Пиодермия гангренозная

Гангренозная пиодермия – это аутовоспалительное заболевание кожи, проявляющееся главным образом стерильными пустулами и/или язвами, в основе развития которого лежат избыточная активация и нарушение функций нейтрофилов, что сопровождается повышенной продукцией цитокинов и хемокинов в очагах поражения.

Гангренозная пиодермия – это аутовоспалительное заболевание кожи, проявляющееся главным образом стерильными пустулами и/или язвами, в основе развития которого лежат избыточная активация и нарушение функций нейтрофилов, что сопровождается повышенной продукцией цитокинов и хемокинов в очагах поражения.

Первоначально гангренозная пиодермия была отнесена к группе пиодермий, однако в последующем было установлено, что язвы при этом заболевании первично стерильны, а обнаружение микроорганизмов на их поверхности обусловлено вторичной колонизацией и, следовательно, гангренозная пиодермия не является инфекционным заболеванием [1]. Развитие гангренозной пиодермии связывается с аномалиями нейтрофилов, нарушением регуляции реакций врожденного и приобретенного иммунитета и влиянием генетических факторов [1–3]. Хотя уже на ранних стадиях формирования очагов поражения гангренозной пиодермии наблюдается клональная экспансия Т-лимфоцитов, особое значение в патогенезе этого заболевания придается нейтрофилам [3–5]. О важной роли нейтрофилов в патогенезе гангренозной пиодермии свидетельствует присутствие большого количества этих клеток в очагах поражения, где формируются нейтрофильные абсцессы и развивается гнойное воспаление [6]. Увеличение числа нейтрофилов в очагах поражения гангренозной пиодермии связывают с повышением продукции в очагах поражения соответствующих хемоаттрактантов – интерлейкина-6 (ИЛ-6), ИЛ-8/CXCL8 и CXCL1, CXCL2, CXCL3 [7–9]. При этом имеются данные о функциональных дефектах нейтрофилах, присутствующих в очагах поражения, в результате которых нарушаются их хемотаксис, адгезия, траффик, а также фагоцитоз [1]. Патогенетическое значение нейтрофилов подтверждается также ассоциацией гангренозной пиодермии с другими заболеваниями, при которых наблюдается нарушение функции нейтрофилов – воспалительными заболеваниями кишечника, ревматоидным артритом, серонегативным артритом, гематологическими заболеваниями и злокачественными новообразованиями, такими как острый миелоидный лейкоз [1–3]. С повышенной активностью нейтрофилов в очагах поражения связывают наблюдающийся при гангренозной пиодермии феномен патергии – появление типичных для заболевания высыпаний на месте травмы [1]. Воспалительная реакция в очагах поражения гангренозной пиодермии обусловлена продукцией клетками инфильтрата различных цитокинов – ИЛ-1α, ИЛ-1β, фактора некроза опухоли альфа (ФНО-a), интерферона-γ, ИЛ-8 и ИЛ-36α, эндотелиального и лейкоцитарного селектина, а также хемокинов ИЛ-8, CXCL16 и RANTES [10–13]. Кроме того, в очагах поражения гангренозной пиодермии обнаружен повышенный уровень ИЛ-23, который способствует дифференцировке Th17-лимфоцитов, и ИЛ-17, который продуцируется Th17-лимфоцитами [10, 14]. Патогенетическое значение также имеет снижение в очагах поражения гангренозной пиодермии соотношения между Т-регуляторными клетками и Th17-лимфоцитами. Т-регуляторные клетки участвуют в предотвращении развития аутовоспалительных реакций, и поэтому уменьшение их содержания может привести к неконтролируемой активации провоспалительных клеток и цитокинов, например, Th17-лимфоцитов, продуцирующих ИЛ-17 [15]. С действием цитокинов связывается активация внутриклеточных сигнальных путей рецептора распознавания паттернов (PRR), выявленная в пораженной коже при гангренозной пиодермии, и повышение экспрессии янус-киназ-(JAK)-1-3 и передатчиков сигналов и активаторов транскрипции (STAT) клетками дермального инфильтрата [16, 17]. Гангренозная пиодермия характеризуется повышенной экспрессией матриксных металлопротеиназ, которые не только вносят основной вклад в повреждение и разрушение внеклеточного матрикса, что приводит к образованию язв, но и способствуют повышению продукции...

В зависимости от характера высыпаний выделяют 4 клинические формы гангренозной пиодермии [37]: 1. Язвенная (классическая). 2. Буллезная. 3. Пустулезная. 4. Вегетирующая. Кроме того, выделяют еще две клинические формы гангренозные пиодермии, учитывая происхождение поражений, которые при этом представляют собой проявление феномена патергии [3]: 5. Перистомальная. 6. Постоперационная [2, 3]. Особенностями различных клинических форм гангренозной пиодермии является их локализация, степень агрессивности течения и наличие ассоциации с определенными системными заболеваниями [3].

Гангренозная пиодермия диагностируется клинически, каких-либо лабораторных (серологических, гистологических) маркеров гангренозной пиодермии нет. Однако язвенное поражение кожи при гангренозной пиодермии может быть визуально неотличимо от язвенных поражений при инфекционных заболеваниях кожи, некоторых новообразованиях, заболеваниях сосудов, аутоиммунных и других аутовоспалительных болезнях (Таблица 2). В связи с этим диагноз гангренозной пиодермии является диагнозом исключения, то есть устанавливается после исключения других возможных причин язвенного поражения кожи, что требует проведения лабораторного обследования [61, 62]. Таблица 2. Дифференциальная диагностика гангренозной пиодермии Заболевания Необходимые для дифференциальной диагностики исследования Инфекции Бактериальные инфекции Микобактериальные инфекции (напр., язва Бурули) Грибковые инфекции (напр., споротрихоз, бластомикоз) Паразитарные инфекции (амебиазная язва, лейшманиоз) Вирусные инфекции (хроническое течение инфекции herpes simplex) Патолого-анатомичское исследование биопсийного материала кожи с применением специальных окрасок Микробиологическое (культуральное исследование) Прицельная рентгенография органов грудной клетки Новообразования Плоскоклеточный рак кожи Базально-клеточный рак кожи Лимфомы кожи Поражения кожи при лейкозах Патолого-анатомичское исследование биопсийного материала кожи Общий (клинический) анализ крови Васкулиты и аутоиммунные заболевания Болезнь Бехчета Васкулиты Криоглобулинемия Антифосфолипидный синдром Системная красная волчанка Определение содержания антител к цитоплазме нейтрофилов в крови Общий (клинический) анализ крови Патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) Определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК Нейтрофильные заболевания Синдром Свита Клиническое обследование Поражения сосудов Заболевания артерий Заболевания вен Язвы Марторелла Дуплексное сканирование сосудов Ангиография Экзогенные воздействия Артифициальный дерматит Укусы насекомых Анализ анамнестических данных Минимальный объем обследования пациента с гангренозной пиодермией должен включать тщательный сбор анамнеза, полное физикальное обследование и патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи [55]. Анализ анамнестических данных позволяет...

Основой терапии пациентов с гангренозной пиодермией является консервативное лечение, для которого используются лекарственные препараты для системной и наружной терапии. Консервативное лечение направлено на регресс поражения кожи, предупреждение развития или устранение осложнений (в первую очередь, вторичного инфицирования или интенсивных болей в области очагов поражения кожи), и при его назначении должно учитываться отсутствие или наличие ассоциированных с гангренозной пиодермией заболеваний, которые могут повлиять на выбор терапии. Кроме того, несмотря на возможность проявления феномена патергии, пациентам с гангренозной пиодермией может потребоваться хирургическое лечение. Терапия гангренозной пиодермии часто занимает длительное время, может потребовать смены лекарственных препаратов, что делает уместным сразу формировать у пациентов реалистичные ожидания в отношении проводимой терапии. По данным, полученным в результате анализа течения болезни у 86 пациентов, до выздоровления пациентов с гангренозной пиодермией, получающих терапию, проходит в среднем 12 месяцев [65]. 3.1 Консервативное лечение Пациентам с гангренозной пиодермией назначается как системная, так и наружная терапия. Наружная терапия проводится всем пациентам с гангренозной пиодермией – как с единичными, ограниченными поражениями кожи, так и при распространенных высыпаниях. Для наружной терапии при гангренозной пиодермии могут использоваться кортикостероиды, применяемые в дерматологии, а также препараты для лечения дерматита, кроме кортикостероидов (#такролимус**, #пимекролимус**). Эти лекарственные препараты следует наносить на воспаленный край язвы, но не на ее дно [55]. Однако имеется сообщение о нанесении крема #пимекролимуса** на язву после устранения бактериальной инфекции и ее очищения от гнойного отделяемого [87]. Возможно проведение только наружной терапии пациентам с единичными, ограниченными поражениями кожи, например, при перистомальной гангренозной пиодермии, но при ее недостаточной эффективности или пациентам с распространенным поражением кожи необходима системная терапия. Основными препаратами для системной терапии пациентов с гангренозной пиодермией являются кортикостероиды системного действия, которые могут назначаться перорально или внутривенно в виде пульс-терапии. Пульс-терапия кортикостероидами системного действия проводится кратковременным курсом, и если эффект ее...

Первичная профилактика гангренозной пиодермии отсутствует. Рекомендуется в качестве вторичной профилактики гангренозной пиодермии в целях предотвращения развития новых очагов поражения предупреждение травмирования кожи пациента с гангренозной пиодермией [2]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Необходимо предупреждать пациентов с гангренозной пиодермией, что травмирование кожи может привести к появлению новых высыпаний.

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ИЛ – интерлейкин ФНО – фактор некроза опухоли PAPA – Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum, Acne (генетический синдром, включающий пиогенный артрит, гангренозную пиодермию, акне) PAPASH – Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum, Acne, Suppurativa Hidradenitis (генетический синдром, включающий пиогенный артрит, гангренозную пиодермию, акне, гнойный гидраденит) PASH – Pyoderma gangrenosum, Acne, Suppurativa Hidradenitis Acne (генетический синдром, включающий гангренозную пиодермию, гнойный гидраденит, акне) PASS – Pyoderma gangrenosum, Acne conglobata, Suppurativa hidradenitis, seropositive Spondyloarthropathies (генетический синдром, включающий гангренозную пиодермию, конглобатные акне, гнойный гидраденит, серопозитивный спондилоартрит) PsAPASH – Psoriatic Arthritis, Pyoderma gangrenosum, Acne, Suppurativa Hidradenitis (генетический синдром, включающий псориатический артрит, гангренозную пиодермию, акне, гнойный гидраденит) Th – Т-хелпер

Гангренозная пиодермия – редкое заболевание кожи, точные данные о заболеваемости и распространенности которого отсутствуют из-за недостаточного числа эпидемиологических исследований. Оценивается, что заболеваемость гангренозной пиодермией составляет от трех до десяти случаев на миллион человек в год [18, 28, 29]. В Великобритании заболеваемость гангренозной пиодермией составила 0,63 случаев на 100000 человек в год [30]. Средний возраст, в котором начинается гангренозная пиодермия, составляет 51,6 лет [31]. Распространенность гангренозной пиодермии в Соединенных Штатах составила 0,0058% или 5,8 случаев на 100000 взрослого населения, причем ее распространенность среди женщин (7,1 случая на 100000 взрослого населения) была почти в 2 раза выше, чем у мужчин (4,4 случая на 100000 взрослого населения) [32]. Наиболее высокая распространенность гангренозной пиодермии была отмечена в возрастной группе 70-79 лет – 9,8 на 100000 соответствующего населения, а на людей в возрасте 50 лет и старше пришлось 69,5% случаев гангренозной пиодермии [32]. Доля пациентов детского возраста среди пациентов с гангренозной пиодермией составляет примерно 4% [18, 28]. Гангренозная пиодермия часто ассоциируется с некоторыми заболеваниями внутренних органов, которые могут возникнуть до, одновременно или после установления диагноза гангренозной пиодермии [20, 33–36]. Ассоциированные заболевания были выявлены у 66,9% пациентов с гангренозной пиодермией [31]. У 41,0% пациентов с гангренозной пиодермией имелось воспалительное заболевание кишечника (болезнь Крона или неспецифический язвенный колит), у 20,5% – воспалительный артрит, у 6,5% – новообразования внутренних органов, у 5,9% – злокачественные заболевания крови (лимфомы, лейкозы, миеломная болезнь), у 4,8% пациентов – другие гематологические заболевания, моноклональная гаммапатия неопределенного значения, миелодиспластический синдром, истинная полицитемия [31]. Воспалительные заболевания кишечника чаще встречались у пациентов с гангренозной пиодермией младше 65 лет (47,7% по сравнению с 26,6% случаев в возрасте 65 лет и старше). У пациентов с гангренозной пиодермией в возрасте 65 лет и старше чаще наблюдались ревматоидный артрит (13,3% случаев по сравнению с 6,2% случаев в возрасте до 65 лет), злокачественные новообразования внутренних органов (13,3% случаев по сравнению с 3,3% случаев в возрасте до 65 лет), злокачественные...

Высыпания гангренозной пиодермии могут появиться в любом месте за исключением сосково-ареолярного комплекса, ладоней и подошв. Первичный очаг поражения гангренозной пиодермии представляет собой мягкий эритематозный узелок, бляшку, везикулу или стерильную пустулу, на месте которых быстро формируются язвы. Обычно язвы при гангренозной пиодермии являются асептическими, хотя может иметь место суперинфекция [38, 39]. Течение заболевания чрезвычайно вариабельно. В большинстве случаев наблюдается от одного до трех очагов поражения, которые медленно увеличиваются в размерах и занимают обычно менее 5% общей площади поверхности тела [3]. У других пациентов заболевание манифестирует внезапным появлением множества быстро увеличивающихся в размерах высыпаний. В таких случаях возможно тяжелое течение болезни с множественными язвенными очагами поражения, занимающими большую площадь [40]. Появление высыпаний может сопровождаться лихорадкой, недомоганием, миалгиями и артралгиями. Примерно у трети пациентов с гангренозной пиодермией отмечается феномен патергии – появление типичных для заболевания высыпаний на месте травмы. Чаще патергия отмечалась у пациентов в возрасте старше 65 лет, но частота ее встречаемости может недооцениваться, если не было травм, вследствие которых может проявиться феномен патергии [3, 31, 36]. Высыпания при гангренозной пиодермии сопровождаются болезненностью, иногда резко выраженной, особенно во время роста язв в размерах [41]. Заживление язвенных очагов поражения происходит путем наползания тяжей эпидермиса от краев язвы к их центру – симптом Гулливера [42, 43]. В результате они заживают ситовидными (крибриформными) рубцами или рубцами в виде ”папиросной бумаги" [2, 6]. Язвенная (классическая) гангренозная пиодермия – наиболее часто встречающаяся форма заболевания. У взрослых характерной для язвенной гангренозной пиодермии локализацией высыпаний считаются голени, однако возможно появление высыпаний и в других анатомических областях [40, 44]. У детей высыпания обычно располагаются на нижних конечностях, ягодицах, в области промежности, а также на голове и шее [45]. Сначала на фоне эритемы появляется мягкий узелок, бляшка или стерильная пустула. В течение нескольких дней первичный очаг поражения увеличивается в размерах и превращается в резко отграниченную болезненную язву с подрытыми нависающими красновато-фиолетовыми или темно-фиолетовыми краями,...

Жалобы и анамнез описаны в разделе 1.6. «Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)»

Данные физикального обследования описаны в разделе 1.6. «Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)»

Какие-либо лабораторные критерии диагноза гангренозной пиодермии отсутствуют. В связи с этим диагноз «Гангренозная пиодермия» следует рассматривать как клинический диагноз исключения, так как клинические проявления этого заболевания могут быть неотличимы от других язвенных поражений кожи инфекционной, опухолевой, аутоиммунной природы, что требует лабораторного обследования пациентов с гангренозной пиодермией [6, 67]. Лабораторное обследования необходимо также для выявления ассоциированных с гангренозной пиодермией заболеваний, а также для контроля безопасности системной терапии. Рекомендуется общий (клинический) анализ крови пациентам с гангренозной пиодермией для выявления ассоциированных с гангренозной пиодермией заболеваний и контроля безопасности системной терапии #преднизолоном**, #циклоспорином**, #дапсоном**, #микофенолата мофетилом**, #метотрексатом**, #инфликсимабом**, #адалимумабом**, #этанерцептом**, #устекинумабом**, #канакинумабом**, а также для выявления изменений, которые возможны при гангренозной пиодермии [6, 18, 55, 67–74]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Для выявления ассоциированных с гангренозной пиодермией заболеваний требуется исследование скорости оседания эритроцитов и дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула) [18]. Следует учитывать, что повышение скорости оседания эритроцитов и повышение содержания нейтрофилов в крови часто развивается как проявление гангренозной пиодермии, хотя и не имеющее диагностического значения, а отражающее скорее степень тяжести заболевания [55, 66]. Использование общего (клинического) анализа крови для контроля безопасности терапии #преднизолоном**, #циклоспорином**, #дапсоном**, #микофенолата мофетилом**, #метотрексатом**, #инфликсимабом**, #адалимумабом**, #этанерцептом**, #устекинумабом** необходимо из-за их способности влиять на кроветворение, вызывая анемию и/или нейтропению и/или тромбоцитопению [68–74]. Рекомендуется анализ крови биохимический общетерапевтический пациентам с гангренозной пиодермией для выявления ассоциированных заболеваний, а также для контроля безопасности терапии #дапсоном**, #циклоспорином**, #метотрексатом**, #адалимумабом**, #инфликсимабом** [18, 68, 70, 71, 73, 75–81] Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Использование анализа крови...

В связи с тем, что клинические проявления гангренозной пиодермии могут быть идентичны проявлениям язвенного поражения кожи при инфекционных, опухолевых, аутоиммунных заболеваниях, в целях дифференциальной диагностики может потребоваться патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи, которое является основным методом диагностики гангренозной пиодермии. Для его проведения следует получить материал из края язвы и прилегающей кожи. Четких гистологических критериев диагноза «Гангренозная пиодермия» нет, это – диагноз исключения [6, 67]. Рекомендуется пациентам с клиническими признаками гангренозной пиодермии патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи для дифференциальной диагностики гангренозной пиодермии с язвенными поражениями кожи иной этиологии [2, 3, 6, 67]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Начальное поражение, предшествующее изъязвлению, гистологически характеризуется глубоким гнойным, часто фолликулоцентрическим воспалением с плотными нейтрофильными инфильтратами, часто обнаруживается лейкоцитокластический васкулит [41]. В подрытом крае язвы присутствует смешанный инфильтрат с преобладанием нейтрофилов, а в основании поражения обычно обнаруживаются признаки некроза и кровоизлияния. В образце, полученном из участка с эритемой, окружающей язву, можно выявить инфильтрат с преобладанием нейтрофилов, некроз и тромбоз кровеносных сосудов [41]. Могут присутствовать отек и нейтрофильные абсцессы в дерме, а гнойное воспаление может распространяться из дермы на подкожно-жировую клетчатку. При пустулезной гангренозной пиодермии обнаруживается нейтрофильный инфильтрат в дерме и субкорнеальные нейтрофильные микропустулы. Вегетирующая гангренозная пиодермия характеризуется гранулемами, центр которых представляет собой нейтрофильное воспаление, палисадообразно окруженное частоколом гистиоцитов, который в свою очередь окружен лимфоцитарным инфильтратом. Для дифференциальной диагностики с язвами инфекционной этиологии могут потребоваться специальные окраски гистологических препаратов, позволяющие идентифицировать грибы, простейшие, бактерии [6, 67]. Рекомендуется пациентам с клиническими признаками гангренозной пиодермии патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи c применением иммунофлюоресцентных методов для дифференциальной диагностики гангренозной...

Медицинская помощь пациентам с гангренозной пиодермией оказывается в виде: - первичной медико-санитарной помощи; - специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи. Медицинская помощь пациентам с гангренозной пиодермией может оказываться в следующих условиях: - амбулаторно (в условиях, не предусматривающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение); - в дневном стационаре (в условиях, предусматривающих медицинское наблюдение и лечение в дневное время, не требующих круглосуточного медицинского наблюдения и лечения); - стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение). Первичная медико-санитарная помощь предусматривает мероприятия по профилактике, диагностике, лечению пациентов с гангренозной пиодермией, медицинской реабилитации, формированию здорового образа жизни. Первичная медико-санитарная помощь включает: - первичную врачебную медико-санитарную помощь; - первичную специализированную медико-санитарную помощь. Первичная врачебная медико-санитарная помощь оказывается в медицинских организациях врачом-терапевтом участковым, врачом-педиатром участковым, врачом общей практики (семейным врачом) в амбулаторных условиях. В рамках оказания первичной врачебной медико-санитарной помощи, врачи терапевты участковые, врачи-педиатры участковые, врачи общей практики (семейные врачи) направляют пациентов с гангренозной пиодермией в медицинскую организацию для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи, а также осуществляют оказание медицинской помощи в соответствии с рекомендациями медицинской организации дерматовенерологического профиля, при отсутствии медицинских показаний для направления в нее. Первичная специализированная медико-санитарная помощь больным осуществляется врачами-дерматовенерологами или врачами-хирургами. При невозможности оказания медицинской помощи в амбулаторных условиях и наличии медицинских показаний пациент с гангренозной пиодермией направляется в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь в стационарных условиях. Специализированная медицинская помощь пациентам с гангренозной пиодермией оказывается врачами-дерматовенерологами или врачами-хирургами и включает в себя профилактику, диагностику, лечение с использованием специальных методов и сложных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию. При наличии медицинских показаний лечение...

Важными факторами, которые могут повысить эффективность проводимой терапии, могут быть отказ пациента от курения, контроль уровня глюкозы в крови при сахарном диабете, оптимизация питания и сведение к минимуму отеков (если они имеются, например, при венозной недостаточности) [3, 55]. Имеются данные об увеличении частоты развития раневой инфекции и снижении темпов заживления послеоперационных ран у курильщиков табака [147]. В случае ассоциированного злокачественного новообразования у пациента с гангренозной пиодермией терапия иммунодепрессантами нежелательна. При этом следует учитывать, что ассоциированное с гангренозной пиодермии злокачественное новообразование может проявиться позже, чем гангренозная пиодермия, поэтому терапию иммунодепрессантами, особенно ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) и ингибиторами интерлейкина, следует проводить осторожно, учитывая все риски [14, 18]. Заболевание часто имеет хроническое рецидивирующее, непредсказуемое течение, и поэтому решение о продолжительности лечения и времени его прекращения может быть трудным. У пациентов, у которых быстро наступил терапевтический эффект и полностью регрессировали высыпания, часто возникают рецидивы [148]. Считается, что для предотвращения рецидивов и обострений после прекращения терапии важнейшее значение имеет тщательное лечение хронических заболеваний, ассоциированных с гангренозной пиодермией [19]. К факторам, которые связаны с неблагоприятным прогнозом при гангренозной пиодермии, относятся тяжесть заболевания, пожилой возраст при установлении диагноза, язвенный и буллезный варианты, невосприимчивость к лечению ассоциированного заболевания, вторичная инфекция и сепсис [149].

№ Критерии качества Оценка выполнения (да/нет 1. Выполнен общий (клинический) анализ крови Да/нет 2. Проведена терапия антисептиками и дезинфицирующими средствами или прочими антибактериальными препаратами и/или антибиотиками и противомикробными препаратами, применяемыми в дерматологии Да/нет 3. Проведена терапия кортикостероидами системного действия и/или #циклоспорином ** и/или #дапсоном** и/или #микофенолата мофетилом** и/или ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) или ингибиторами интерлейкина и/или кортикостероидами, применяемыми в дерматологии, и/или препаратами для лечения дерматита, кроме кортикостероидов Да/нет 4. Проведена терапия нестероидными противовоспалительными и противоревматическими препаратами пациентам с гангренозной пиодермии, предъявляющим жалобы на боли в области очагов поражения Да/нет

Кубанов Алексей Алексеевич – академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, Президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов, директор ФГБУ ГНЦДК Минздрава России. Конфликт интересов отсутствует. Олисова Ольга Юрьевна – член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Грабовская Ольга Валентиновна – доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Знаменская Людмила Федоровна – доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует. Карамова Арфеня Эдуардовна – кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует. Чикин Вадим Викторович – доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует. Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-дерматовенерологи. Врачи-хирурги. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная...

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15.11.2012 № 924н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю "дерматовенерология". Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15.11.2012 № 922н (ред. от 21.02.2020) "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю "хирургия". Таблица 1. Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты, которые могут применяться для уменьшения интенсивности болей при гангренозной пиодермии. Лекарственное средство Дозировка Возрастные ограничения Индометацин (пациентам с гангренозной пиодермией в сочетании с ревматоидным или псориатическим артритом) Таблетки: перорально в начальной дозе по 25 мг 2-3 раза в сутки, при недостаточном терапевтическом действии дозу увеличивают до 50 мг 3 раза в сутки. Максимальная суточная доза составляет 200 мг. При продолжительном лечении суточная доза не должна превышать 75 мг. Противопоказанием к терапии индометацином в форме таблеток является детский возраст до 14 лет. Диклофенак** (пациентам с гангренозной пиодермией в сочетании с ревматоидным или псориатическим артритом) Таблетки: перорально по 25-50 мг 2–3 раза в сутки или по 100 мг 1 раз в сутки, максимальная суточная доза 150 мг. Раствор для внутримышечного введения 25 мг/мл: вводить глубоко внутримышечно 75 мг (содержимое 1 ампулы) 1 раз в сутки. Суппозитории ректальные 50 мг, 100 мг вводят в прямую кишку после опорожнения кишечника. Взрослым начальная доза составляет 100-150 мг в сутки, для длительной терапии обычнор бывает достаточно 100 мг в сутки. Суточную дозу следует разделить на несколько приемов. Детям и подросткам до 18 лет суппозитории ректальные диклофенак применяют из расчета 0,5-2 мг/кг массы тела в сутки, разделяя суточную дозу на 2-3 разовые дозы. Диклофенак** в форме раствора для внутримышечного введения и таблеток с пролонгированным высвобождением противопоказан детям в возрасте до 18 лет. Противопоказанием для назначения таблеток, покрытых кишечнорастворимой пленочной оболочкой является детский возраст до 6 лет. Не следует применять суппозитории ректальные в дозе 50 мг у детей в возрасте до 14 лет, суппозитории ректальные в дозе 100 мг – у детей в возрасте до 18 лет Кеторолак** таблетки по 10 мг перорально пациентам в...

Гангренозная пиодермия – хроническое воспалительное заболевание кожи с рецидивирующим течением, которое может потребовать проведения длительной терапии. Повысить эффективность проводимой лекарственной терапии могут отказ от курения, контроль уровня глюкозы в крови при сахарном диабете, оптимизация питания и сведение к минимуму отеков (если они имеются, например, при венозной недостаточности). Гангренозная пиодермия может сопровождаться другими заболеваниями, чаще всего болезнями кишечника, суставов и крови, которые могут проявиться до начала поражения кожи, одновременно вместе с ним или после развития поражения кожи. Их лечение может способствовать излечению гангренозной пиодермии, поэтому следует обращать внимание на появление даже минимальных признаков этих заболеваний и сообщать о них лечащему врачу. Поскольку появление новых высыпаний может быть вызвано травмированием кожи, следует избегать любых травм, даже минимальных.

Приложение Г1. Диагностические критерии язвенной гангренозной пиодермии W.Su et al. (2004) Название на русском языке: Диагностические критерии язвенной гангренозной пиодермии. Оригинальное название: Diagnostic criteria of classic, ulcerative pyoderma gangrenosum. Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Su W.P., Davis M.D., Weenig R.H. et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria. Int J Dermatol. 2004; 43 (11): 790–800. Тип (подчеркнуть): - шкала оценки - индекс - вопросник - другое (уточнить): Диагностические критерии. Назначение: Диагностика язвенной гангренозной пиодермии Содержание (шаблон): Основные критерии Исключены другие заболевания и состояния, проявляющиеся язвами кожи (то есть, проведено патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи и другие исследования) Типичные клинические проявления классической гангренозной пиодермии – быстро увеличивающиеся в размерах (на 1-2 см в сутки или на 50% в месяц) болезненные язвы кожи неправильных очертаний с подрытыми краями красновато-фиолетового цвета Малые критерии Гистологическая картина (стерильная дермальная нейтрофилия ± смешанное воспаление ± лимфоцитарный васкулит) Имеется заболевание, которое ассоциируется с гангренозной пиодермией Имеется ответ на терапию кортикостероидами системного действия (обычно ответ на терапию преднизолоном ** в виде уменьшения размеров язвенных очагов поражения на 50% в течение 1 месяца). Патергия в анамнезе или ситовидные (крибриформные) рубцы Ключ (интерпретация): Для установления диагноза классической (язвенной) гангренозной пиодермии необходимо наличие одного основного и двух малых критериев. Пояснение: Предложенные критерии используются только для диагностоки язвенной гангренозной пиодермии. Приложение Г2. Диагностические критерии язвенной гангренозной пиодермии Дельфийского Консенсуса международных экспертов Название на русском языке: Диагностические критерии язвенной гангренозной пиодермии Дельфийского Консенсуса международных экспертов. Оригинальное название (если есть): Diagnostic Criteria for Classic Ulcerative Pyoderma Gangrenosum Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Maverakis E., Ma C., Shinkai K. et al. Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum: a Delphi Consensus of International Experts. JAMA Dermatol. 2018; 154 (4): 461–466....