Приобретенный кератоз (кератодермия) ладонно-подошвенный

Ладонно-подошвенная кератодермия приобретенная (ЛПКП) – это гетерогенная группа нарушений кератинизации с гиперкератотическим воспалительным утолщением ладоней и\или подошв.

Ладонно-подошвенная кератодермия приобретенная (ЛПКП) – это гетерогенная группа нарушений кератинизации с гиперкератотическим воспалительным утолщением ладоней и\или подошв.

Этиология и патогенез неизвестны. Первичные приобретенные кератозы возникают без участия предшествующего другого дерматоза и вызываются многочисленными экзогенными и эндогенными причинами [1-4]. Они возникают на фоне заболеваний эндокринных органов (например, микседемы, гипотиреоза, сахарного диабета), нервной системы, желудочно-кишечного тракта (например, билиарного цирроза), метаболических и гормональных нарушений (климакс, беременность, метаболический синдром), могут быть связаны с аутоиммунными системными заболеваниями (системная красная волчанка) [5-17]. Кератодермия может ассоциироваться со злокачественным новообразованием и является паранеопластическим феноменом и проявлением предрасположенности к злокачественным новообразованиям. Изменения кожи обычно предшествуют обнаружению новообразования на несколько месяцев, и при постановке диагноза обычно обнаруживаются метастазы. Кератодермии связаны с карциномами пищевода, легких, молочной железы, матки, желудка, поджелудочной железы, почек, мочевого пузыря, толстой кишки, крови и кожи [18-26]. ЛПКП могут быть вызваны приёмом ряда лекарственных препаратов (верапамил**, этодолак, метилдопа**, венлафаксин, тегафур, фторурацил**, блеомицин**, гидроксикарбамид**, доксорубицин**, иматиниб**, вемурафениб** и капецитабин**) [27-29]. Развитию вторичных кератодермий предшествуют патологические изменения кожи, главным образом какие-либо дерматозы. В этих случаях формирование кератодермии ладонно-подошвенной является только одним из возможных симптомов заболевания. Вторичный воспалительный гиперкератоз наблюдается при псориазе, экземе, красном волосяном отрубевидном лишае, красном плоском лишае, контактном дерматите, ксерозе и др., а также могут быть вызваны действием инфекционных агентов (например, синдром Рейтера, норвежская чесотка, дерматомикозы, вторичный сифилис) [1-4, 3034].

Другие эпидермальные утолщения: L85.1 - Приобретенный кератоз [кератодермия] ладонно-подошвенный L85.2 - Кератоз точечный (ладонный-подошвенный) L85.9 - Эпидермальное утолщение неуточненное

Общепринятая классификация отсутствует, однако можно выделить следующие основные клинические разновидности (типы) ЛПКП. [1, 3,4, 35] По распространенности: 1. Диффузная. 2. Очаговая. 3. Точечная. По этиологии: 1. Первичные приобретенные ладонно-подошвенные кератодермии: a) ЛПКП на фоне гормональных\метаболических нарушений (Хакстхаузена синдром); b) ЛПКП паранеопластическая; c) ЛПКП, связанная с системными аутоиммунными заболеваниями; d) ЛПКП, связанная с заболеваниями эндокринных органов, нервной системы и желудочно-кишечного тракта; e) ЛПКП, вызванная действием механических, химических, лучевых (профессиональных) факторов; f) ЛПКП, вызванная алиментарными факторами, включая гиповитаминозы; g) ЛПКП, вызванная действием лекарственных препаратов. 2. Вторичные приобретенные ладонно-подошвенные кератодермии, вызванные воспалительными и реактивными дерматозами. 3. Вторичные приобретенные (ложные), вызванные инфекциями, ладонно-подошвенные кератодермии (синдром Рейтера, норвежская чесотка, дерматомикозы, вторичный сифилис). 4. Идиопатическая ЛПКП.

Диагноз устанавливается на основании комплексной оценки жалоб, данных анамнеза, физикального обследования, клинической картины заболевания, данных лабораторных исследований и консультаций врачей-специалистов. Важно дифференцировать паранеопластические типы ЛПКП, учитывая, что злокачественный тип может отличаться выраженностью поражения, интенсивным прогрессированием и торпидностью к проводимой терапии [1-3].

Для лечения пациентов с первичными и идиопатическими ЛПКП используется наружная и системная лекарственная терапия, а также фототерапия. Выбор терапии больных ЛПКП определяется тяжестью клинических проявлений дерматоза и субъективных ощущений (зуда), осуществляется симптоматически, и может изменяться в случае ее недостаточной эффективности. Терапия должна быть направлена на разрешение/уменьшение выраженности высыпаний: на купирование воспаления, гиперкератоза, шелушения, склонности к экссудации, на эпителизацию трещин, субъективных ощущений. Для достижения успешного результата терапии необходима диагностика и лечение возможной основной этиологической причины ЛПКП и коморбидного фона с применением поэтапного междисциплинарного подхода. Паранеопластические кератодермии обычно рефрактерны к местному лечению и могут дать ответ только при успешном лечении основного новообразования. 3.1 Консервативное лечение Для пациентов с ЛПКП с ограниченными высыпаниями может быть достаточно наружной терапии. В случае ее неэффективности при ограниченных высыпаниях или больным с наличием субъективных ощущений, с выраженным поражением кожи наружная терапия проводится в сочетании с системной терапией и\или фототерапией. Для системной терапии используются препараты из группы ретиноидов для лечения угревой сыпи, антигистаминные средства системного действия, глюкокортикоиды, препараты с гипосенсибилизирующим, детоксицирующим и противовоспалительным действием. Рекомендуется пациентам с ЛПКП наносить на очаги гиперкератоза при ладонно-подошвенной кератодермии средства с кератолитическим эффектом действия [1-4, 29, 38-43] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: препараты следует применять с осторожностью, особенно у детей, из-за риска абсорбции и системного действия [44]. Рекомендуется пациентам с ЛПКП, сопровождающийся сухостью кожи, с целью улучшения процессов ороговения и отшелушивания назначение наружных средств с ретинолом: ретинол мазь 0,5% 2 раза в день до 12 недель; или Витамин Е+Колекальциферол+Ретинол мазь 2 раза в день в течение 1 месяца [3-4, 38, 41, 45, 46]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется пациентам с ЛПКП при нарушении целостности кожных покровов, профилактики и лечения сухости кожи применение декспантенол 5% мазь, пена 5% 2-3 раза в сутки до достижения...

В Российской Федерации статистический учёт больных ладонно-подошвенными кератодермиями приобретёнными не ведется. Распространенность не известна.

Пациенты с ЛПКП предъявляют жалобы на ограниченные или диффузные высыпания на коже ладоней и стоп, которые могут сопровождаться зудом, болью, в том числе при ходьбе, жжением. Основные клинические проявления заболевания полиморфны и являются общими для всех ЛПКП. Клиническая картина формируется диффузными или очаговыми очагами утолщения рогового слоя на фоне эритемы разной степени выраженности, инфильтрацией, шелушением, участками сухости, трещинами, покрытыми серозно-геморрагическими корочками и и\или с серозно-сукровичным отделяемым, экскориациями, геморрагическими корочками. При выраженной воспалительной реакции может отмечаться склонность к экссудации. Поражение ладоней и\или подошв может сплошным\диффузным или очаговым, с переходом на тыльные поверхности при (трансградиентное) или без их вовлечения в патологический процесс (нетрасградиентное). ЛПКП может сопровождаться изменениями ногтевых пластинок. Отдельные формы ЛПКП имеют клинические особенности. Кератодермия климактерическая (Хакстхаузена синдром) – форма диффузной кератодермии, развивающаяся у женщин в климактерическом периоде. Предполагают, что развитию заболевания способствуют эстрогенная недостаточность, снижение функциональной активности щитовидной железы. Многие пациентки страдают ожирением и гипертонией. Первые симптомы болезни появляются в климактерическом периоде (или на пятом десятилетии жизни) в виде эритемы на коже подошв, покрывающейся роговыми наслоениями, количество которых постепенно нарастает. Роговые массы растрескиваются по ходу складок кожи и на участках давления, особенно на пятках, появляются трещины и болезненность при ходьбе. Затем в центральных зонах ладоней, пальцах рук появляются очаговые гиперкератозы на фоне воспалительной эритемы. На более поздних стадиях заболевания поражение ладоней проявляется в виде дискретного и центрально ограниченного воспалительного гиперкератоза. Трансградиентность высыпаний чаще всего отсутствует. Они могут вызывать небольшой зуд, а при контакте с водой, бытовой химией и др. жжение и боль в очагах на коже ладоней. Состояние обычно ухудшается в зимнее время. В числе облигатных предикторов злокачественных неоплазий, важных для их ранней диагностики, необходимо отдельно выделить некоторые нозологические формы ЛПКП. Паранеопластический акрокератоз Базекса рассматривают как облигатный паранеопластический синдром. Он свидетельствует о развитии...

Рекомендуется пациентам с ЛПКП для оценки общего состояния больного и выявления противопоказаний к системной терапии [1,3,4]: общий (клинический) анализ крови развернутый. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется пациентам с ЛПКП применение прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи из очага поражения при необходимости дифференциальной диагностики, а также для уточнения диагноза [1-4]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется пациентам с ЛПКП исследование высыпных элементов кожи на патогенные грибы методами микроскопии нативного препарата и посева на среду Сабуро при подозрении на присоединение вторичной инфекции [4]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Для установления типа ЛПКП требуется применение поэтапного междисциплинарного подхода. Важным критерием диагностики ЛПКП является скрининг на наличие системных заболеваний, инфекций, принимаемых лекарств, и неоплазий у пациентов с приобретенной ЛПКП [1-4, 38]. Рекомендуется пациентам при подозрении на ЛПКП: 1) Приём (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный/повторные для диагностики и лечения заболевания [29,38]; Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) 2) Приём (осмотр, консультация) врача-генетика первичный/повторный при необходимости дифференциальной диагностики с наследственными формами заболевания [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) 3) Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный/повторный взрослым для комплексной оценки состояния здоровья, в том числе поиска вероятных причин развития ЛПКП (при необходимости) с целью уточнения объема и характера дополнительного исследования, а также при планировании лечения методом фототерапии для исключения противопоказаний к ее проведению [5,6,7,62]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) 4) Пациентам с предполагаемой паранеопластической формой ЛПКП прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный/повторный для оценки состояния здоровья и с целью уточнения объема и характера дополнительного исследования для выявления и радикального лечения злокачественных новообразований внутренних органов [26]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется рассмотреть для пациентов с ЛПКП проведение медицинской реабилитации (физиотерапевтические и курортные методы: ванны минеральные лечебные, иодобромные ванны, ванны сероводородные лечебные, грязевые ванны и др. в соответствии с показаниями и противопоказаниями) [60,61]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) Показания для оказания медицинской помощи в дневном стационаре: недостаточная эффективность лечения, проводимого в амбулаторных условиях; 2) Показания для оказания медицинской помощи стационарно: недостаточная эффективность лечения, проводимого в амбулаторных условиях; прогрессирование заболевания с появлением новых высыпаний; тяжелое течение ЛПКП.

№ Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный Да/Нет 2. Проведена наружная терапия с использованием косметических средств (кремы с вазелином, парафином, силиконом, минеральными и растительными маслами) и эмолентов (с мочевиной, глицерином, с церамидами и физиологическими липидами) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

Потекаев Николай Николаевич – доктор медицинских наук, профессор, президент Общероссийской общественной организации «Национальный альянс дерматовенерологов и косметологов», член Европейского союза по борьбе с ИППП (IUSTI/ВОЗ), Почетный президент Евро-Азиатской ассоциации дерматовенерологов (EAAD), член Совета директоров Европейской академии дерматовенерологии (ЕАDV), член корреспондент Немецкого общества дерматовенерологов (DDG), Заслуженный врач Российской Федерации, главный внештатный специалист по дерматовенерологии и косметологии Минздрава России, главный внештатный специалист по дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы, директор ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии», заведующий кафедрой кожных болезней и косметологии ФДПО ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Доля Ольга Валентиновна – доктор медицинских наук, член Общероссийской общественной организации «Национальный альянс дерматовенерологов и косметологов», член Европейского союза по борьбе с ИППП (IUSTI/ВОЗ), член Европейской Академии Дерматовенерологии (EADV), член Гильдии специалистов по инфекциям, передаваемым половым путем «ЮСТИ РУ», заместитель директора по научной работе ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии». Жукова Ольга Валентиновна – доктор медицинских наук, профессор, исполнительный директор Общероссийской общественной организации «Национальный альянс дерматовенерологов и косметологов», член Европейского союза по борьбе с ИППП (IUSTI/ВОЗ), член Гильдии специалистов по инфекциям, передаваемым половым путем «ЮСТИ РУ», главный внештатный специалист по дерматовенерологии и косметологии ЦФО Минздрава России, главный врач ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии», заведующий кафедрой дерматовенерологии и аллергологии с курсом иммунологии Медицинского института ФГАOУ ВО «Российский университет дружбы народов» Гаджигороева Аида Гусейхановна – доктор медицинских наук, президент Межрегиональной общественной организации трихологов и специалистов в области исследования волос «Профессиональное общество трихологов», член Общероссийской общественной организации «Национальный альянс дерматовенерологов и косметологов», член Европейского общества исследования волос (EHRS), руководитель отдела клинической дерматовенерологии и косметологии ГБУЗ...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-дерматовенерологи. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по специальности «Дерматовенерология». Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация...

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 5 августа 2003 г. №330 «О мерах по совершенствованию лечебного питания в лечебно-профилактических учреждениях Российской Федерации». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 июня 2013 г. № 395н «Об утверждении норм лечебного питания». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 23 сентября 2020 г. № 1008н «Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием».

Ладонно-подошвенная кератодермия (кератоз) – это группа заболеваний, которые вызывают аномальное утолщение кожи ладоней и/или подошв. Ладонно-подошвенная кератодермия может быть генетической (наследственной) или приобретенной. Наследственная ладонно-подошвенная кератодермия возникает, когда ошибка (мутация) в гене, который кодирует белок – кератин, передается от родителя к ребенку или может произойти спонтанно. Приобретенная ладонно-подошвенная кератодермия может возникнуть на фоне заболеваний эндокринных органов, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, метаболических и гормональных нарушений, аутоиммунных заболеваний, может быть вызвана приёмом лекарственных препаратов, инфекциями, а также может являться симптомом других кожных заболеваний. Поэтому при появлении на ладонях и/или подошвах ограниченных или распространенных очагов утолщенной кожи, избыточного патологического шелушения, трещин, расположенных на фоне участков уплотнения и воспаления кожи, которые могут сопровождаться зудом, жжением, болью, в том числе при ходьбе, необходимо обратиться на прием к врачу-дерматовенерологу, который определит дальнейшую тактику диагностики и лечения дерматоза, и даст необходимые рекомендации по уходу за кожей.