Другие гепатиты

Абдоминальный компартмент-синдром — состояние, которое характеризуется стойким повышением внутрибрюшного давления (≥ 20 мм рт. ст.), что приводит к полиорганной дисфункции из-за нарушения кровоснабжения органов брюшной полости и грудной клетки . Болезнь печени неуточненная — используемый в медицине диагностический термин, отражающий выявленные у пациента признаки поражения печени (например, повышение печеночных ферментов, желтуха, боль в правом подреберье), но точная причина или конкретный тип заболевания не установлены. Может применяться в качестве предварительного диагноза. При формировании окончательного диагноза данный термин служит синонимом терминов «криптогенный гепатит» или «криптогенная болезнь печени», это означает что после исключения всех известных факторов поражения печени (вирусы, алкоголь, аутоиммунные процессы, наследственные заболевания, токсины и др.) диагноз остается неясным. Через определенный промежуток времени (3–6 месяцев) пациенту требуется повторное обследование для выяснения причины заболевания печени. Заболевание — совокупность симптомов/синдромов, возникающих в результате воздействия определенного этиологического фактора и имеющих единый патогенез. Застойная гепатопатия — диффузный венозный застой в печени, который возникает при недостаточности правых отделов сердца (как правило, вследствие кардиомиопатии, недостаточности трехстворчатого клапана, митральной недостаточности, легочного сердца или констриктивного перикардита). Исход — любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, а также все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства. Клиническое исследование — любое исследование, проводимое с участием человека в качестве субъекта для выявления или подтверждения клинических и (или) фармакологических эффектов исследуемых продуктов и (или) выявления нежелательных реакций на исследуемые продукты и (или) изучения их всасывания, распределения, метаболизма и выведения с целью оценить их безопасность и (или) эффективность. Клиническое обследование — методология выявления клинических симптомов у постели больного, оценки тяжести состояния пациента и прогноза течения болезни; включает внешний осмотр, сбор жалоб, анамнестических сведений о течении болезни, предшествующих заболеваниях, наследственности, вредных привычках и предшествовавших терапевтических воздействиях; объективную симптоматику. Собирается методами пальпации, перкуссии, аускультации и др., служит основанием для формирования предварительного клинического диагноза. Конфликт интересов — ситуация, при которой у медицинского или фармацевтического работника при осуществлении им профессиональной деятельности возникает личная заинтересованность в получении лично либо через представителя компании материальной выгоды или иного преимущества, которое влияет или может повлиять на надлежащее исполнение ими профессиональных обязанностей вследствие противоречия между личной заинтересованностью медицинского или фармацевтического работника и интересами пациента. Криптогенный хронический гепатит — хроническое заболевание печени, при котором исключены все известные причины заболевания печени и его невозможно объяснить результатами клинических, лабораторных и гистологических данных обследования, оно может прогрессировать до цирроза печени, развития...

Другие гепатиты — группа заболеваний печени, вызванных причинами, отличными от наиболее распространенных, таких как острые и хронические вирусные гепатиты, лекарственный гепатит, алкогольный гепатит, метаболически-ассоциированный стеатогепатит, аутоиммунный гепатит (АИГ), наследственный гепатит. Лабораторным критерием служит изменение показателей состояния печени (или печеночной панели). Для удобства в практической работе другие гепатиты условно разделены на следующие категории: 1) реактивный гепатит на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) и васкулитов, эндокринных заболеваний и др.; 2) повреждение печени при инфекционных заболеваниях (за исключением острых и хронических вирусных гепатитов); 3) ишемическое повреждение печени; 4) криптогенный хронический гепатит. В данные клинические рекомендации не включаются заболевания печени при гемобластозах, солидных злокачественных опухолях и других новообразованиях, саркоидозе, глистных и паразитарных инвазиях, COVID-19, а также сосудистые поражения печени с собственным кодом Международной классификации болезней 10-го пересмотра (например, синдром Бадда — Киари, код I82.0 и др.).

Печень часто вовлекается в патологический процесс при поражении других органов и систем. Это связано с ее анатомическим расположением и разнообразными функциями (детоксикация, синтез, метаболизм, хранение и т. д.). Несмотря на большое количество и разнообразие факторов, инициирующих ее повреждение, результатом становится гибель гепатоцитов и (или) холангиоцитов. В тяжелых ситуациях это может приводить к стереотипным анатомическим и клиническим моделям портальной гипертензии с развитием цирроза (ЦП) или без него. В отдельных ситуациях свою роль играет сосудистый путь поражения печени. Свой вклад в повреждение печени практически всегда вносит активация врожденного и приобретенного иммунитета [1]. Эти механизмы повреждения печени часто пересекаются. Многие болезни гепатобилиарной системы у детей служат предшественниками ЦП и гепатоцеллюлярной карциномы у взрослых. Поэтому диагностировать эти заболевания, оптимизировать их лечение с целью профилактики прогрессирования необходимо в максимально ранние сроки. В клинической практике заболевания гепатобилиарной системы часто не распознаются или диагностируются поздно. Это во многом объясняется сходными клиническими проявлениями различных болезней печени. Печеночные клетки реагируют на различные патологические стимулы аналогичными ответами, часто мономорфными клиническими и лабораторными признаками. I. Реактивный гепатит Повреждение печени, развивающееся при заболеваниях органов пищеварения При заболеваниях органов пищеварения, таких как желудок, тонкая и толстая кишка, билиарный тракт и поджелудочная железа, нередко развивается повреждение печени, которое чаще всего проявляется стеатозом и реактивным гепатитом (вторичный гепатит, или гепатит-спутник). Это обусловлено анатомической близостью данных органов, особенностями иннервации и кровоснабжения: кровь в печень поступает из всех непарных органов брюшной полости (ОБП). Патогенез реактивного гепатита сложен. К числу его важнейших звеньев относят избыточный бактериальный рост и бактериальную транслокацию на фоне повышенной проницаемости слизистой оболочки кишечника; нарушение полостного и мембранного пищеварения в кишечнике, изменение процессов всасывания, кишечный дисбиоз и др.; играют роль нарушение питания, желчевыделения в связи с механическим препятствием току желчи, изменения печеночной гемодинамики. Повреждение печени при воспалительных заболеваниях кишечника Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) характеризуются хроническим прогрессирующим, рецидивирующим течением; к ним относят болезнь Крона (БК), язвенный колит (ЯК) и недифференцированный колит. Варианты повреждения или вовлечения гепатобилиарной системы при ВЗК перечислены в табл. 1.2.1. Таблица 1.2.1. Варианты повреждения гепатобилиарной системы или ее вовлечения в патологический процесс у пациентов с ВЗК [2] Формы ГБП Язвенный колит Б олезнь Крона Первичный склерозирующий холангит ++ + Аутоиммунный гепатит ++ ++ Аутоиммунный холангит ++ + IgG4-ассоциированный холангит ++ + Холелитиаз – ++ Тромбоз воротной вены и печеночный абсцесс + ++ Лекарственный гепатит ++ ++ Реактивация гепатита B (на фоне терапии инфликсимабом) ++ ++ Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома +/– + Жировой гепатоз ++ ++ Печеночный амилоидоз – ++ Гранулематозный гепатит – ++ Первичный билиарный холангит ++ – Условно повреждение/вовлечение в патологический процесс гепатобилиарной системы при ВЗК можно разделить на...

К73.1 Хронический лобулярный гепатит, не классифицированный в других рубриках. К73.2 Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках. К73.8 Другие хронические гепатиты, не классифицированные в других рубриках. К73.9 Хронический гепатит неуточненный. К75.2 Неспецифический реактивный гепатит. К75.9 Воспалительная болезнь печени неуточненная. К76.8 Другие уточненные болезни печени. К76.9 Болезнь печени неуточненная. К77.8 Поражение печени при других болезнях, классифицированных в других рубриках.

Условная классификация группы заболеваний «Другие гепатиты» представлена в разделе 1.1 «Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)».

I. Реактивный гепатит В большинстве клинических ситуаций диагноз реактивного гепатита основывается на наличии у пациента того или иного заболевания органов ЖКТ, потенциально вовлекающего в патологический процесс печень, обнаружении повышения показателей состояния печени и исключении самостоятельного заболевания печени. Повреждение печени при воспалительных заболеваниях кишечника Критерии установления диагноза реактивного гепатита при ВЗК основываются на патогномоничных данных: 1) анамнестические данные (подтвержденный диагноз ЯК или БК); 2) лабораторные исследования (степень активности ВЗК; повышение уровня аминотрансфераз (АЛТ, АСТ) и других показателей состояния печени в сыворотке крови); 3) инструментальное обследование (колоноскопия/илеоколоноскопия, УЗИ ОБП, МРТ ОБП, магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ), КТ ОБП); 4) исключение других причин гепатита (вирусного, аутоиммунного, лекарственного поражения печени на фоне лечения ВЗК и лекарственно-индуцированного аутоиммунноподобного гепатита, ПСХ, жировой болезни печени (АБП, НАЖБП и пр.). Однозначных диагностических критериев реактивного гепатита на фоне ВЗК не существует. Диагноз устанавливают на основании сочетания данных анамнеза, клинической картины и лабораторных, инструментальных изменений и исключения первичного заболевания печени, а также улучшения или полного разрешения биохимических и (или) гистологических изменений в печени на фоне снижения активности ВЗК. Особенности диагностики повреждения печени у детей при ВЗК У детей ЩФ не служит надежным лабораторным маркером холестаза из-за повышенного обмена и роста костей, поэтому важное значение имеет непропорциональное повышение ГГТ по сравнению с АЛТ, что особенно актуально в диагностике ПСХ у пациентов с ВЗК [150] . Также у детей с ВЗК часто наблюдается повышение АЛТ [72], которое обычно не превышает 2 ВГН. Если такое отклонение сохраняется более одного месяца или уровень АЛТ ≥ 2 ВГН, то требуется незамедлительное обследование пациента для уточнения характера поражения печени с фокусом внимания на возможность развития ЛПП, так как многие препараты для лечения ВЗК имеют потенциал гепатотоксичности (см. приложение Б, рис. 3, 4) [151–155] . Повреждение печени при патологии панкреатобилиарной зоны Критерии установления диагноза реактивного гепатита при патологии панкреатобилиарной зоны основываются на патогномоничных данных: 1)...

Пациентам с реактивным гепатитом / повреждением печени в рамках других заболеваний рекомендуется лечение, направленное на достижение ремиссии или снижение активности или излечение основного заболевания (согласно соответствующим клиническим рекомендациям), которое привело к повреждению печени, с целью разрешения патологического процесса в печени [21, 22, 42, 212, 213]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5). Комментарии: в большинстве случаев специфическое лечение поражения печени в рамках реактивного гепатита / повреждения печени при других заболеваниях не требуется, поскольку терапия основного заболевания оказывает благоприятный эффект и на патофизиологические процессы в печени [21, 22, 52, 212, 213, 242]. Клинические рекомендации по лечению основных заболеваний, при которых возможно повреждение печени (реактивный гепатит), представлены ниже по ссылкам: • Болезнь Крона (взрослые) [174]; • Болезнь Крона (дети) [216]; • Внебольничная пневмония у взрослых [217]; • Врожденная цитомегаловирусная инфекция [218]; • Гипотиреоз (взрослые) [219]; • Желчнокаменная болезнь (взрослые) [220]; • Желчнокаменная болезнь (дети) [221]; • Острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ), взрослые [222]; • Острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ), дети [223]; • Острый панкреатит (взрослые, дети) [224]; • Пневмония внебольничная (дети) [225]; • Ревматоидный артрит (взрослые) [226]; • Сахарный диабет 2-го типа у взрослых [227]; • Сахарный диабет 2-го типа у детей [228]; • Сепсис новорожденных (дети) [229]; • Сепсис (у взрослых) [230]; • Системная красная волчанка (взрослые) [231]; • Синдром поликистозных яичников [232]; • Сифилис (взрослые, дети) [233]; • Тиреотоксикоз с диффузным зобом (болезнь Грейвса), узловым/многоузловым зобом (взрослые) [234]; • Туберкулез у взрослых [235]; • Туберкулез у детей [236]; • Хламидийная инфекция (взрослые, дети) [237]; • Холецистит (взрослые) [238]; • Хронический панкреатит (взрослые) [239]; • Цитомегаловирусная болезнь (ЦМБВ) у взрослых [240]; • Язвенный колит (взрослые) [173]; • Язвенный колит (дети) [241]. Всем пациентам с реактивным гепатитом, ассоциированным с целиакией, для предотвращения прогрессирования и развития осложнений рекомендована строгая безглютеновая диета [21, 82, 212, 243]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2). Комментарии: ожидается, что...

АБП — алкогольная болезнь печени АИГ — аутоиммунный гепатит АИХ — аутоиммунный холангит АЛТ — аланинаминотрансфераза ACT — аспартатаминотрансфераза в/в — внутривенный ВГН — верхняя граница нормы ВЗК — воспалительные заболевания кишечника ВГЧ — вирус герпеса человека ВПГ — вирус простого герпеса ВЭБ — вирус Эпштейна — Барр ГГТ — гамма-глутамилтрансфераза ДЗСТ — диффузные заболевания соединительной ткани ds-ДНК — двуспиральная дезоксирибонуклеиновая кислота ЖКБ — желчнокаменная болезнь ЖКТ — желудочно-кишечный тракт КТ — компьютерная томография ЛДГ — лактатдегидрогеназа МНО — международное нормализованное отношение МРТ — магнитно-резонансная томография НАЖБП — неалкогольная жировая болезнь печени ОБП — органы брюшной полости ОПН — острая печеночная недостаточность ОР — относительный риск ПБХ — первичный билиарный холангит ПСХ — первичный склерозирующий холангит СААГ — сывороточно-асцитический альбуминовый градиент СД2 — сахарный диабет 2-го типа ТП — трансплантация печени УДХК — урсодезоксихолиевая кислота УЗИ — ультразвуковое исследование ФНО-α — фактор некроза опухоли α ХСН — хроническая сердечная недостаточность ЦМВ — цитомегаловирус ЦП — цирроз печени ЩФ — щелочная фосфатаза IgA — иммуноглобулины класса А IgM — иммуноглобулины класса М IgG — иммуноглобулины класса G NF-κB — транскрипционный ядерный фактор каппа-B VZV (varicella zoster virus) — вирус ветряной оспы

I. Реактивный гепатит Повреждение печени, развивающееся при заболеваниях органов пищеварения Повреждение печени при воспалительных заболеваниях кишечника Различные гепатобилиарные нарушения были обнаружены в 54,2% случаев у пациентов с БК и в 55,9% случаев у пациентов с ЯК [63]. Среди них чаще всего встречается ПСХ (2–8% пациентов), реже — АИГ, частота реактивного гепатита, по-видимому, варьирует и зависит от активности и степени обострения ВЗК. Помимо этого, терапия основного заболевания приводит к развитию лекарственного поражения печени, которое рассматривается в отдельных клинических рекомендациях. Так, на фоне биологической терапии у 22,2% пациентов с ВЗК наблюдается повышение активности аминотрансфераз [64]. Частоту реактивного гепатита при ВЗК оценить достаточно сложно. Это связано с отсутствием стандартизированных критериев диагностики, часто бессимптомным течением заболевания, недостаточным количеством данных и информации в опубликованных исследованиях и сложности диагностики и дифференциальной диагностики. Больше всего внимания в исследованиях уделяется ПСХ и АИГ как наиболее часто регистрируемым поражениям печени при ВЗК; эти состояния не рассматриваются в данных клинических рекомендациях. Косвенно о поражении печени у пациентов с ВЗК можно судить по исследованиям, в которых оценивали активность аминотрансфераз в зависимости от степени активности ВЗК. Однако их повышение не всегда означает развитие реактивного гепатита и не обязательно коррелирует с воспалением в печени [65, 66]. Повышение активности сывороточных АЛТ и АСТ 2 ВГН — у 5% пациентов [67]. В педиатрической практике повышение активности АЛТ и АСТ встречается у 52% пациентов. В других исследованиях сообщается о повышении хотя бы одного из печеночных ферментов у 40–60% детей с ВЗК [68] . При недавно диагностированной БК повышение показателей состояния печени (печеночной панели) было независимым фактором риска развития осложненного течения заболевания [69]. Примерно у 5–10% пациентов с ВЗК, дебютировавшим в детстве, есть или разовьется ПСХ [70–72]. И наоборот, у детей без ВЗК на момент установления диагноза ПСХ, вероятно, разовьется ВЗК в последующие годы. Существует уникальный фенотип ВЗК — это ПСХ с ВЗК (ПСХ — ВЗК), который характеризуется преобладающим поражением толстой кишки с панколитом, слабовыраженным поражением ректального отдела и ретроградным илеитом [4, 70, 73, 74] . У 60%...

I. Реактивный гепатит Повреждение печени при заболеваниях органов пищеварения Клиническая картина поражения печени при ВЗК , как правило, протекает бессимптомно или малосимптомно и неспецифично. В некоторых случаях могут наблюдаться усталость, слабость, дискомфорт/боль в правом подреберье, иногда отмечается иктеричность склер и кожных покровов. Клинически повреждение печени при ЖКБ проявляется гепатомегалией, болью, дискомфортом и болезненностью при пальпации в области правого подреберья. При развитии билиарной обструкции появляются желтуха, потемнение мочи, ахоличный кал. Клинически поражение печени при хроническом панкреатите проявляется по-разному, не имеет специфических признаков и зависит от тяжести течения основного заболевания и причины, которая к нему привела. Пациенты могут предъявлять жалобы на боль/дискомфорт в правом и левом подреберье, в эпигастральной области. В этих же зонах отмечается болезненность при пальпации; наблюдается стеаторея, непреднамеренная потеря массы тела и т. д. Повреждение печени при целиакии Реактивный гепатит при целиакии, как правило, протекает бессимптомно или малосимптомно. Могут наблюдаться такие общие симптомы, как слабость и повышенная утомляемость. Реактивный гепатит прогрессирует крайне редко, поэтому выявление признаков печеночной недостаточности и портальной гипертензии указывает на вероятное наличие другого сопутствующего заболевания печени. При лабораторном исследовании отмечается умеренное (не более чем пятикратное) повышение активности АЛТ и АСТ в сыворотке крови. Соотношение АСТ к АЛТ, как правило, 90% случаев) или желтушно-геморрагической болезни (болезнь Вейля) (5–10% случаев) [128]. Первый вариант характеризуется симптомами, подобными вирусной инфекции: лихорадка и покраснение конъюнктивы. Второй вариант характеризуется тяжелой желтухой (уровень общего билирубина повышается приблизительно в 30 раз), тромбоцитопенией, почечной недостаточностью. Несмотря на серьезные нарушения функции печени и почек, гистологические изменения обычно незначительны и ограничиваются минимальным очаговым некрозом гепатоцитов. В случаях тяжелой желтухи может наблюдаться лейкоцитарная инфильтрация паренхимы печени и образование желчных тромбов [42]. Болезнь Лайма — это инфекция, вызываемая Borrelia burgdorferi , которая может поражать кожу, мышцы, печень, сердце и нервную систему. Поражение печени обычно ограничивается...

Всем пациентам с подозрением на вовлечение в патологический процесс печени (реактивный гепатит) независимо от характера основного заболевания рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный, а при его отсутствии — врача-терапевта/врача-педиатра, врача общей практики (семейного врача) с целью верификации диагноза [14, 54, 80, 145, 163–165]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5). Комментарии: физикальное исследование пациентов с реактивным гепатитом проводится согласно общепринятому плану и включает общий осмотр, оценку общего состояния, сознания, кожных покровов и далее — основных органов и систем [14, 145]. Данные физикального обследования описаны в разделе «Клиническая картина».

Всем пациентам (взрослым и детям) с вовлечением в патологический процесс печени (реактивным гепатитом) независимо от характера основного заболевания рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови с целью определения выраженности воспалительных изменений [14, 54, 80, 166]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5). Всем пациентам (взрослым и детям) с вовлечением в патологический процесс печени (реактивный гепатит) независимо от характера основного заболевания рекомендуется выполнить анализ крови биохимический общетерапевтический, включая такие показатели, как исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови, исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови, исследование уровня креатинина в крови, определение активности аланинаминотрансферазы (АЛТ) в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы (АСТ) в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови (ГГТ), определение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови, исследование уровня глюкозы в крови, для оценки некровоспалительной активности, холестаза, синтетической функции печени и функции почек [3, 8, 38–40, 42, 64, 98, 111, 124, 157, 167–171]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3) – дети. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2) – взрослые. Комментарии: примеры: при билиарной обструкции повышается активность сывороточных аминотрансфераз (обычно в диапазоне 400–500 Ед/л, иногда — > 1000 Ед/л), ГГТ, ЩФ, уровень билирубина, все эти параметры самостоятельно нормализуются при восстановлении тока желчи [172]. При уровне АЛТ, превышающем ВГН приблизительно в 3 раза или равном 150 МЕ/л, вероятность развития билиарного панкреатита составляет 95%. При ВЗК развитие реактивного гепатита характеризуется повышением активности АЛТ и АСТ, в случае его холестатической формы повышается уровень ГГТ, общего билирубина и его прямой фракции [173, 174]. В дифференциальный диагноз необходимо включать лекарственное поражение печени при применении биологической терапии ВЗК [64, 167]. При нелеченой целиакии повышение активности сывороточных аминотрансфераз (иногда как единственное проявление) встречается у 40% взрослых и...

Всем пациентам (взрослым и детям) с реактивным гепатитом / повреждением печени в рамках других заболеваний (других гепатитов) рекомендуется проведение УЗИ органов брюшной полости (комплексное) для оценки эхогенности печени, исключения билиарной гипертензии, очаговых образований печени, оценки проходимости сосудов печени, выявления признаков портальной гипертензии для дифференциального диагноза в целях исключения первичных самостоятельных заболеваний печени [15, 54, 166, 168, 169, 178, 197]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5). Комментарии: УЗИ ОБП позволяет исключить очаговые изменения печени, которые также могут сопровождаться повышением активности сывороточных аминотрансфераз, признаками цирротической трансформации печени и портальной гипертензии, которые, как правило, развиваются в исходе других самостоятельных заболеваний печени и крайне редко — при реактивном гепатите и других гепатитах [166, 197, 198]. Взрослым пациентам с реактивным гепатитом или хроническим криптогенным гепатитом при наличии признаков портальной гипертензии и цирротической трансформации печени необходимо следовать действующим клиническим рекомендациям по ЦП [199]; детям — другим нормативным документам [200–202]. Рекомендуется при подозрении на вовлечение панкреатобилиарной системы в патологический процесс у пациентов с реактивным гепатитом или хроническим криптогенным гепатитом селективное проведение магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (МРХПГ) с целью дифференциального диагноза [203, 204]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5). Комментарии: в педиатрической практике у пациентов с ВЗК МРХПГ должна интерпретироваться опытными рентгенологами для дифференциального диагноза ПСХ и, например, мальформации холедоха. Международная группа по изучению ПСХ представила консенсусный документ с определениями и предлагаемыми стандартами признаков ПСХ при проведении МРХПГ, что позволяет стандартизировать подход к диагностике, оценке тяжести заболевания, последующему наблюдению и выявлению осложнений [205]. Рекомендуется при обнаружении сложноинтерпретируемых УЗ-изменений для уточнения характера поражения печени или при подозрении на объемное образование с целью уточнения его природы рассмотреть проведение КТ или МРТ органов брюшной полости с внутривенным (в/в) болюсным контрастированием по показаниям...

Рекомендуется в неясных случаях при подозрении на реактивный гепатит / повреждение печени в рамках других заболеваний, если неинвазивные методы не позволяют установить диагноз, выполнение биопсии печени (чрескожной биопсии печени или биопсии печени при помощи лапароскопии) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала печени с целью уточнения диагноза / дифференциального диагноза [21, 22, 62, 212–215]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5). Комментарии: биопсия печени не рекомендуется в качестве рутинного исследования при обоснованном подозрении на реактивный гепатит / поражение печени в рамках других заболеваний из-за ожидаемо неспецифического характера результатов и высокой частоты достижения положительного ответа на фоне лечения основного заболевания. Однако в неясных случаях биопсия действительно может существенно повлиять на тактику лечения и прогноз. В подобных ситуациях следует исключить самостоятельные заболевания печени, в особенности первичные аутоиммунные заболевания и лекарственное поражение печени, которые часто наблюдаются при ДЗСТ и отличаются прогрессирующим течением. При реактивном гепатите при целиакии биопсия показана в следующих ситуациях: а) сохранение повышенной активности аминотрансфераз по истечении 1 года строгого соблюдения безглютеновой диеты; б) более чем пятикратное от ВГН повышение активности сывороточных аминотрансфераз; в) соотношение активности АСТ к АЛТ >1; г) наличие признаков внутрипеченочного холестаза (нехарактерный паттерн повреждения); д) наличие признаков прогрессирования болезни [21, 212]. Возможность проведения биопсии печени у детей с ВЗК и подозрением на ПСХ рассматривается в следующих случаях: — нормальное билиарное дерево при проведении МРХПГ; — или повышенный уровень IgG и наличие аутоантител, специфичных для аутоиммунного заболевания печени; — или клиническая неопределенность в диагнозе перед началом индукционной терапии ВЗК. Таким образом, гистологическое исследование биоптата печени необходимо для оценки наличия ПСХ мелких протоков у детей с преобладающим холестатическим биохимическим профилем и нормальным билиарным деревом при МРХПГ. Детям с чисто холестатическим профилем печеночных ферментов и ПСХ крупных протоков, выявленном при МРХПГ, биопсия печени может не потребоваться, но решение о целесообразности биопсии печени в этом случае...

Специфические меры реабилитации для пациентов с реактивным гепатитом отсутствуют. К общим мерам относятся исключение воздействия гепатотропных и гепатотоксичных веществ, исключение приема лекарственных средств без назначения врача, регулярная физическая активность согласно индивидуальным особенностям пациента, прогулки на свежем воздухе, отказ от употребления алкоголя. Может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение по профилю основного заболевания, которое вызвало повреждение печени.

Профилактика развития и прогрессирования реактивного гепатита заключается в контроле за течением основного заболевания, которое сопровождается поражением печени. Рекомендовано пациентам с хроническим криптогенным гепатитом выполнять диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога, а при его отсутствии — диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта/педиатра, врача общей практики для динамического обследования, своевременной коррекции терапии, профилактики прогрессирования болезни и раннего выявления осложнений [116, 247, 248]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5). Комментарии: режим диспансерного наблюдения, методы обследования и их кратность определяются лечащим врачом индивидуально в зависимости от характера течения заболевания и его осложнений.

Показания для госпитализации в профильный стационар и экстренность госпитализации диктуются обострением/декомпенсацией основного заболевания, которое привело к повреждению печени (реактивному гепатиту), а также наличием признаков печеночной недостаточности. Госпитализация пациента с повышением показателей печеночной панели в терапевтический или гастроэнтерологический стационар требуется при наличии признаков декомпенсации функции печени, осложнениях портальной гипертензии, необходимости проведения диагностических и дифференциально-диагностических мероприятий для исключения других причин поражения печени, которые не могут быть выполнены в амбулаторном порядке (например, биопсия печени), а также при наличии выраженных клинических проявлений при неэффективности терапии на амбулаторном этапе. Показанием для плановой госпитализации пациента с повышением показателей печеночной панели в хирургический стационар служит проведение пункционной биопсии печени для уточнения диагноза. Организация диетического питания пациентов при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с Приложением 3 приказа Минздрава России от 23.09.2020 г. № 1008н «Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием» [p1] [ММ2]. Показания к выписке из стационара Показаниями к выписке пациента из стационара служат: компенсация развившихся осложнений, послуживших причиной госпитализации; выполнение запланированных в стационаре диагностических или дифференциально-диагностических процедур; возможность перорального приема лекарственных средств и отсутствие необходимости их парентерального применения на регулярной основе.

№ п/п Критерий качества Оценка выполнения (да/нет) 1 Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный или врача-терапевта или врача-педиатра или врача общей практики (семейного врача) Да/нет 2 Выполнен общий (клинический) анализ крови Да/нет 3 Выполнен биохимический общетерапевтический анализ крови (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня билирубина связанного (коньюгированного) в крови, исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови, исследование уровня креатинина в крови, определение активности аланинаминотрансферазы (АЛТ) в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы (АСТ) в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови (ГГТ), определение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови, исследование уровня глюкозы в крови) Да/нет 4 Выполнена коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) (МНО, протромбиновый индекс (%), исследование уровня фибриногена в крови, протромбина, протромбинового времени (определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или плазме) пациентам с признаками печеночной недостаточности Да/нет 5 Выполнен общий (клинический) анализ мочи для исключения цилиндрурии, протеинурии Да/нет 6 Выполнено УЗИ органов брюшной полости (комплексное) Да/нет 7 Выполнено определение антигена (HВsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение суммарных антител классов M и G (anti-HCV IgG и anti-HCV IgM) к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; дополнительно пациентам с высокой биохимической активностью - определение антител класса M (anti-HАV IgM) к вирусу гепатита A (Hepatitis A virus) в крови, определение антител класса M (anti-HEV IgM) к вирусу гепатита Е (Hepatitis E virus) в крови Да/нет 8 Проведено лечение, направленное на достижение ремиссии или снижение активности или излечение основного заболевания (согласно соответствующим клиническим рекомендациям) Да/нет 9 Назначена безглютеновая диета всем пациентам с реактивным гепатитом, ассоциированным с целиакией Да/нет

Руководители рабочей группы: Ивашкин Владимир Трофимович — академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней лечебного факультета ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет). Конфликт интересов отсутствует. Драпкина Оксана Михайловна — академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, директор ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины» Минздрава России, президент Российского общества профилактики неинфекционных заболеваний. Конфликт интересов отсутствует. Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна — академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой факультетской педиатрии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университета имени Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), руководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей Научно-клинического центра № 2 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», президент Союза педиатров России, паст-президент Европейской педиатрической ассоциации (EPA/UNEPSA), вице-президент Глобального педиатрического пульмонологического альянса (GPPA). Конфликт интересов отсутствует. Хавкин Анатолий Ильич — доктор медицинских наук, профессор, руководитель Московского областного центра детской гастроэнтерологии и гепатологии им. А.В. Мазурина ГБУЗ Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области»; профессор кафедры педиатрии Медицинского института ФГАОУ ВО «Белгородский государственный национальный исследовательский университет», председатель Общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов России, член Союза педиатров России, член Европейского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии (ESPGHAN). Секретариат рабочей группы: Деева Татьяна Андреевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры биологической химии Института цифрового биодизайна и моделирования живых систем ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет). Конфликт интересов отсутствует. Жаркова Мария Сергеевна — кандидат медицинских наук, заведующая отделением гепатологии Клиники пропедевтики...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1) врачи-гастроэнтерологи; 2) врачи общей практики (семейные врачи); 3) врачи-терапевты; 4) врачи-педиатры; 5) врачи-кардиологи / врачи-детские кардиологи; 6) врачи-эндокринологи / врачи-детские эндокринологи; 7) врачи-инфекционисты; 8) врачи-ревматологи; 9) врачи-анестезиологи-реаниматологи. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных,...

Данные КР разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 12 ноября 2012 г. № 906н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «Гастроэнтерология». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14 апреля 2025 г. № 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». Таблица 1. Дифференциальный диагноз заболеваний печени у детей с воспалительными заболеваниями кишечника на основании лабораторных показателей [70] Примечание. ↑ — небольшое повышение ( 5 ВГН); АЛТ — аланинаминотрансфераза; CMV — цитомегаловирус; EBV — вирус Эпштейна — Барр; ГГТ — гамма-глютамилтранспептидаза; TNF — фактор некроза опухоли; ВГН — верхняя граница нормы. * Основное внимание уделяется лекарствам, используемым при лечении ВЗК. Однако многие другие препараты потенциально гепатотоксичны. ** Эти заболевания могут проявляться небольшим повышением уровня АЛТ. Таблица 2. Концептуальная диагностическая модель заболевания печени у детей с воспалительным заболеванием кишечника [70]. Примечание. АИГ — аутоиммунный гепатит, МРХПГ — магнитно-резонансная холангиопанкреатография, ПСХ — первичный склерозирующий холангит.

Рисунок 1. Алгоритм действий врача для диагностики хронического криптогенного гепатита Рисунок 2. Алгоритм действий врача при подозрении на повреждение печени в рамках целиакии

Уважаемый пациент! Термином «другие гепатиты» обозначают группу заболеваний печени, вызванных причинами, отличными от наиболее распространенных, например, вирусных гепатитов, лекарственного гепатита, алкогольного гепатита и др. Лабораторным критерием служит изменение биохимических показателей крови, которые характеризуют состояние печени (печеночная панель). По механизмам развития всю группу других гепатитов целесообразно разделить на четыре категории: реактивный гепатит, повреждение печени при инфекционных заболеваниях, ишемическое повреждение печени, криптогенный хронический гепатит. Повреждение печени при инфекционных заболеваниях, как правило, отмечается при достаточно тяжелом течении инфекции (бактериальной, вирусной, грибковой) и сепсисе. В этих случаях ткань печени может повреждаться как самими микробами, так и веществами, выделяющимися при интенсивном воспалении. Основа ведения пациента заключается в лечении инфекционного процесса. Термином «реактивный гепатит» принято обозначать случаи, когда на фоне основного заболевания (например, воспалительного заболевания кишечника, ревматоидного артрита, заболевания щитовидной железы) в анализах крови выявляются умеренные отклонения, свидетельствующие о поражении печени, но при этом отдельное самостоятельное заболевание печени отсутствует. В подавляющем большинстве случаев это своеобразный ответ со стороны печени на воспалительный процесс или нарушения обмена, связанные с основным заболеванием. Поэтому реактивный гепатит нередко обозначают как вторичный гепатит, гепатит-спутник. На фоне успешного лечения основного заболевания отклонения печеночных показателей постепенно нормализуются. Реактивный гепатит не склонен к прогрессированию, не несет риска развития выраженного фиброза и цирроза печени. Для диагностики реактивного гепатита важно распознать основное заболевание, а также исключить другие самостоятельные болезни печени, которые также могут встречаться в сочетании с основным заболеванием. К подобным самостоятельным болезням относятся, например, хронический вирусный гепатит В или С, лекарственный гепатит, аутоиммунный гепатит, первичный билиарный холангит, болезнь Вильсона и др. Самостоятельные заболевания печени имеют наклонность к прогрессированию, поэтому их диагностика очень важна. С целью их исключения проводятся стандартные исследования. К проведению биопсии печени, позволяющей оценить характер...