Атрофия и аномалии зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва (АЗН) – это исход патологических процессов различной этиологии, характеризующийся снижением зрительных функций (вплоть до полного отсутствия) вследствие необратимой потери аксонов ганглиозных клеток сетчатки (ГКС), нарушением зрачковых реакций и структурными изменениями диска зрительного нерва (ДЗН). Восходящая АЗН – состояние ЗН для которого характерно повреждение ганглиозных клеток на уровне сетчатки. Врожденные аномалии диска зрительного нерва – группа заболеваний ДЗН, обусловленная нарушением его формирования в пренатальном периоде. Вторичная АЗН – состояние, которое развивается после воспалительных процессов (чаще всего вследствие перенесенного НЗН), вследствие ишемии ЗН при сосудистых нарушениях или на фоне застойного ДЗН, вызванного повышением внутричерепного давления. Гипоплазия ДЗН – нарушение формирования ЗН за счет уменьшения количества его аксонов при нормальном развитии поддерживающих тканей и сосудистой системы сетчатки. Друзы ДЗН – гиалиноподобные кальцифицированные отложения в толще ДЗН, локализующиеся впереди решетчатой пластины внутриклеточно или экстраклеточно. Колобома ДЗН – врожденная аномалия различных размеров, имеющая вид четко очерченной белой выемки (экскавации), расположенной внутри увеличенного ДЗН. Мегалопапилла – аномально крупный диск зрительного нерва диаметром более 2,1 мм без каких-либо других морфологических изменений. Миелиновые нервные волокна – тип нервных волокон, покрытых миелиновой оболочкой, которая состоит из липидов и белков, и образуется олигодендроцитами в центральной нервной системе и шванновскими клетками в периферической нервной системе. Нисходящая АЗН – состояние ЗН, для которого характерно поражение любого отдела зрительного пути с постепенным вовлечением в патологический процесс диска зрительного нерва. Первичная (простая) АЗН – состояние, которое развивается из-за прямого поражения волокон ЗН без предшествующего воспаления, нарушения кровоснабжения или застойного ДЗН. Перипапиллярная стафилома – врожденная патология, характеризующаяся стафиломатозной экскавацией глазного дна вокруг ДЗН и относительно нормальным внешним видом головки ЗН на дне экскавации. Синдром «вьюнка » – врожденная аномалия в форме воронки в задней части глазного дна, в которую вовлечен ДЗН, прикрытый пучком глиальной ткани. Синдром косого входа ДЗН – врожденныий бинокулярный дефект нижнего и/или нижне-носового сегмента ДЗН, сопровождающийся истончением перипапиллярной сетчатки и хориоидеи. Токсическая АЗН – отдельный вариант вторичной атрофии, развивающейся вследствие воздействия экзогенных токсинов на ЗН. Ямка ДЗН – врождённая аномалия, представляющая собой ограниченное углубление ДЗН. Глаукомная АЗН – отдельный вариант вторичной атрофии на фоне типичных глаукомных изменений ДЗН и СНВС.

Атрофия зрительного нерва – это исход патологических процессов различной этиологии, характеризующийся снижением зрительных функций (вплоть до полного отсутствия) вследствие необратимой потери аксонов ганглиозных клеток сетчатки (ГКС). Характерными клиническими признаками АЗН являются: нарушение зрительных функций и зрачковых реакций, структурные изменения ДЗН. Врожденные аномалии диска зрительного нерва – группа заболеваний ДЗН, обусловленная нарушением его формирования в пренатальном периоде. Может быть изолированным состоянием, сочетаться с другими аномалиями развития структур глазного яблока или входить в симптомокомплекс врожденных синдромов, включающих мультисистемное поражение. К наиболее частым врожденным аномалиям ДЗН относятся гипоплазия и аплазия зрительного нерва, миелиновые нервные волокна, друзы ДЗН, ямка ДЗН, колобома ДЗН, синдром «вьюнка», синдром косого входа ДЗН мегалопапилла, перипапиллярная стафилома.

1.2.1 Этиология и патогенез атрофии зрительного нерва Любая АЗН сопровождается уменьшением диаметра ЗН на всем протяжении, с нарушением трофики, утратой миелиновых волокон, а также пролиферацией глии [1-3]. АЗН подразделяется на восходящую и нисходящую. Для восходящей характерно повреждение ганглиозных клеток на уровне сетчатки. При нисходящей АЗН поражение может происходить на любом участке зрительного пути (ЗН, хиазма, зрительный тракт, наружные коленчатые тела) с дальнейшим вовлечением в патологический процесс ГКС [4]. Основным повреждающим фактором, приводящим к АЗН, является прекращение аксонального транспорта, как вследствие повреждения тела нейрона, так и при поражении его глиальных элементов, когда атрофические процессы распространяются как в сторону тел нейронов, так и в сторону синапса [5]. 1.2.1.1 Механизмы атрофии ганглиозных клеток Острая аксональная дегенерация В первые минуты после поражения волокон ЗН развивается острая аксональная дегенерация [6]. Происходящий в этот момент быстрый поток внеклеточного кальция в аксон запускает апоптотический сигнал к телу нейрона [7, 8]. Согласно экспериментальным данным, уже спустя 30 минут с момента повреждения наблюдается дезорганизация органелл и значительно уменьшается диаметр самих аксонов, то есть развиваются признаки апоптоза [9]. Эксайтотоксичность ганглиозных клеток Эксайтотоксичность (от англ. to excite — возбуждать, активировать и токсичность ) – это воздействие эксайтотоксинов (нейромедиаторов, способных гиперактивировать NMDA- ( N-метил-D-аспартат ) и AMPA-рецепторы (рецепторы α-амино-3-гидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионовой кислоты) на дендриты и аксоны нейронов сетчатки, вызывающeе длительную активацию этих специфичных аминокислотных рецепторов [9]. Происходящее при этом избыточное поступление ионов кальция в клетку активирует ферменты ( фосфолипаз ы, эндонуклеаз ы, протеаз ы), которые разрушают основные клеточные структуры; таким образом запускается апоптоз клетки. В качестве эксайтотоксинов могут выступать L-глутамат и глутаматомиметики . В процессе апоптоза эксайтотоксины выходят из поврежденных ГКС в межклеточное пространство. Они способны вызывать апоптоз соседних клеток, тем самым увеличивая зону повреждения [10-12]. Стоит отметить, что в отличие от других нейронов ЦНС, указанные специфичные аминокислотные рецепторы в ЗН локализуются преимущественно на телах ГКС. В связи с этим активация таких рецепторов относительно долго не затрагивает аксоны ганглиозных клеток, а повреждаются только их тела [13]. Данные процессы объясняют также вторичную дегенерацию аксонов ЗН при ряде нейродегенеративных заболеваний, таких как рассеянный склероз, болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и других [14]. 1.2.1.2 Нисходящая АЗН Нисходящая АЗН связана с распространяющимся от центра к периферии поражением аксонов ГКС и завершающимся их гибелью [15-17]. Длительность нисходящей атрофии связана с локализацией первичного повреждения, и чем дальше оно от глазного яблока, тем быстрее становятся видны изменения на глазном дне. При поражении задней части зрительного тракта истончение комплекса ГКС наблюдается уже через 6-12 недель, что выявлено в экспериментальных исследованиях на животных [13,18]. В клинической практике уменьшение толщины перипапиллярного слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) на оптической когерентной томографии (ОКТ) наблюдается уже через 4-6 недель с момента поражения...

H47 Другие болезни зрительного [2-го] нерва и зрительных путей Н47.1 Отек диска зрительного нерва неуточненный H47.2 Атрофия зрительного нерва H47.3 Другие болезни диска зрительного нерва H48 Поражения зрительного [2-го] нерва и зрительных путей при болезнях, классифицированных в других рубриках H48.1* Атрофия зрительного нерва при болезнях, классифицированных в других рубриках Q14 Врожденные аномалии [пороки развития] заднего сегмента глаза Q 14.2 Врожденная аномалия диска зрительного нерва

В зависимости от этиологии различают приобретённую и наследственную (врождённую) атрофии ЗН. Патогенетически выделяют восходящую и нисходящую атрофии. В зависимости от морфологических изменений в ткани диска дифференцируют первичную и вторичную атрофии ЗН. Глаукомную атрофию ЗН (глаукомную оптическую нейропатию) принято выделять отдельно. В зависимости от степени повреждения нервных волокон различают частичную и полную атрофии ЗН. Приобретённая атрофия ЗН развивается в исходе сосудистых, воспалительных, токсических и иных повреждений зрительного нерва вследствие следующих причин. • Инфекционное воспаление: бактериальные инфекции (туберкулёз, сифилис, иксодовый клещевой боррелиоз), вирусные инфекции (Herpes zoster, вирусы коревой краснухи; вирусы, вызывающие острые респираторные инфекции, болезнь «кошачьих царапин»), паразитарные инфекции (токсоплазмоз, токсокароз). • Демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз). • Аутоиммунные заболевания (антифосфолипидный синдром, болезнь Фогта-Коянаги-Харада, системная красная волчанка, болезнь Бехчета, гранулематоз с полиангиитом, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу). • Заболевания крови (геморрагическая или пернициозная анемия, лейкоз). • Компрессионное воздействие (новообразования орбиты, псевдотумор, эндокринная офтальмопатия, интракраниальные объёмные процессы, гидроцефалия). • Травмы (черепно-мозговые и лицевого скелета). • Сосудистые нарушения (артериосклеротическая ишемическая нейрооптикопатия, окклюзия ЦАС, глазной ишемический синдром). • Токсические воздействия (злоупотребление алкоголем, табаком, отравление свинцом, мышьяком, талием, метиловым спиртом, солями хинина (хинина гидрохлорид, хинина дигидрохлорид, хинина сульфат), лекарственными препаратами: этамбутол**, хлорамфеникол**, гентамицин**, изониазид**, • винкристин**, пеницилламин**, фторурацил** и др.). • Алиментарный дефицит (недостаточность витаминов группы В). • Офтальмогипертензия (глаукома), длительная гипотензия глазного яблока (постоперационная, воспалительные и дегенеративные заболевания цилиарного тела, проникающие ранения глазного яблока). Наследственная атрофия ЗН имеет три формы: аутосомно-доминантную, аутосомно-рецессивную и митохондриальную. • Аутосомно-доминантная атрофия протекает в тяжёлой и лёгкой формах, возможно сочетание с врождённой глухотой. • Аутосомно-рецессивная атрофия включает синдромы Бера, Бурневилля,...

Диагностика АЗН и аномалий развития ДЗН должна быть направлена на выявление патологических изменений ЗН и сетчатки, а также диагностику основных системных факторов риска возникновения и прогрессирования этой патологии. Таблица 1. Основные диагностические критерии установления АЗН Вариант диагностики Критерии установления заболевания Анамнез и жалобы АЗН возникает независимо от возраста и пола В анамнезе: • объёмные процессы головного мозга • внутричерепная гипертензия • демиелинизирующие поражения ЦНС • атеросклероз • острые и хронические нарушения мозгового кровообращения • поражения магистральных сосудов головы и шеи • системные заболевания (в том числе васкулиты) • сердечно-сосудистые заболевания • аутоиммунные заболевания • интоксикации (в том числе алкогольные) • перенесенные НЗН или ишемическая нейрооптикопатия • окклюзии сосудов сетчатки • прием лекарственных препаратов, обладающих нейротоксическим действием • травмы головы и шеи • менингит или менингоэнцефалит • воспалительные и объемные процессы придаточных пазух носа • профузные кровотечения • врожденные аномалии • отягощенный семейный анамнез в случае наследственных форм Жалобы: • снижение остроты зрения (различной степени выраженности) или слепота • изменение полей зрения (скотомы, концентрическое сужение, выпадение участков поля зрения) • нарушение цветовосприятия • нарушение темновой адаптации Критерии Общие: • Возраст начала заболевания - любой • Симптомы, связанные с заболеваниями или поражением различных органов и систем (см. этиологию) Врожденные аномалии: • Косоглазие • Нистагм • Отсутствие фиксации взора Офтальмологические: • Побледнение ДЗН разной интенсивности и локализации (секторальное, распространенное, тотальное), границы ДЗН четкие • При полной АЗН - отсутствие прямой реакции зрачка на свет при сохранении содружественной (афферентный зрачковый дефект) • Уменьшение количества мелких кровеносных сосудов на поверхности ДЗН (симптом Кестельбаума), сужение перипапиллярных кровеносных сосудов Врожденные аномалии: Офтальмологические критерии зависят от формы аномалии, любое отклонение от нормальных возрастных морфометрических параметров ДЗН

Атрофия зрительного нерва характеризуется необратимой утратой нервных волокон, поэтому не существует эффективного метода лечения [58, 110]. Клиническое ведение пациента определяется по возможности лечением исходной нейрооптикопатии и осуществляется совместно с соответствующим специалистом (нейрохирургическое лечение при компрессионной нейрооптикопатии, «митохондриальная стимуляция» и генная терапия при наследственных нейрооптикопатиях, терапия в остром периоде оптиконеврита) [111]. Подходы к поддерживающей терапии при атрофии зрительного нерва условно подразделяются на нейропротекцию, нейростимуляцию, а также нейрорегенерацию. Нейропротекция направлена на увеличение устойчивости нейронов зрительного нерва к патологическим воздействиям, а нейростимуляции – на улучшение проводимости в аксонах ГКС. Нейрорегенерация, концепция стимуляции развития новых нейронов, замещающих погибшие, на сегодняшний день остается на уровне доклинических испытаний. Пути воздействия на зрительный нерв могут быть подразделены на использование медикаментозной терапии, хирургических вмешательств, а также методик физиотерапии. 3.1 Медикаментозная терапия при атрофии зрительного нерва Поддерживающая терапия при атрофии зрительного нерва исходно направлена на улучшение кровоснабжения и трофики сохранных аксонов ГКС и назначается в соответствии с основным заболеванием [58]. Рекомендуется назначение ноотропных препаратов (по N06BX – психостимуляторы и ноотропы другие) пациентам с АЗН сосудистого, поствоспалительного, глаукомного генеза, без тревожных расстройств, психических заболеваний и судорожной активности с целью улучшения или сохранения зрительных функций и стабилизации атрофического процесса [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности – 5) Рекомендуется назначение метионил-глутамил-гистидил-фенилаланил-пролил-глицил-пролина** с 18 лет в дозе 600-900 мкг/сут. в виде 0.1 % раствора по 2–3 капли в каждый носовой ход 2–3 раза в день в течение 7-10 суток с возможностью продления приема в срок до 14. Кроме того, препарат может вводиться путем эндоназального электрофореза. Препарат вводится с анода. Сила тока 1 мА, продолжительность воздействия 8-12-15 минут. Суточная доза 400-600 мкг. Курс лечения 7-10 дней [112-114]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности – 5) Комментарии: препарат является синтетическим аналогом фрагмента АКТГ, лишенного...

АЗН – атрофия зрительного нерва АКТГ – адренокортикотропный гормон АМФ – аденозинмонофосфат АТФ – аденозинтрифосфорная кислота ГКС – ганглиозные клетки сетчатки ДЗН – диск зрительного нерва ЗВП – зрительные вызванные потенциалы коры головного мозга ЗН – зрительный нерв КТ – компьютерная томография МКБ 10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография НЗН – неврит зрительного нерва НКТ – наружное коленчатое тело ОАЗД – относительный афферентный зрачковый дефект ОКТ – оптическая когерентная томография (оптическое исследование сетчатки или головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора) ОКТ-А – оптическая когерентная томография в режиме ангиографии (оптическое исследование сетчатки или головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора в режиме ангиографии) СНВС – слой нервных волокон сетчатки ФАГ – флюоресцентная ангиография глаза УЗИ – ультразвуковое исследование ЦДК – цветовое допплеровское картирование ЦНС – центральная нервная система NMDA – ионотропный рецептор глутамата , селективно связывающий N-метил-D-аспартат AMPA – ионотропный рецептор глутамата, который передаёт быстрые возбуждающие сигналы в синапсах нервной системы

Распространенность АЗН варьирует в широких пределах и является одной из пяти основных причин слепоты в Израиле, Японии, Шотландии, Заире и других странах согласно опубликованным данным [49-53]. В Омане АЗН является причиной 5 % случаев слепоты [54], в Египте среди городского населения 4,1 %, сельского населения 1,2 % [55]. В США распространенность нарушений зрения и слепоты, связанных с АЗН, составила 0,04 % и 0,12 % соответственно, при этом АЗН чаще встречается у афроамериканцев (0,3 %), чем у белых (0,05 %) [56]. Гендерных и возрастных различий не наблюдается. В Российской Федерации по данным федеральной статистики на конец 2023 года было зарегистрировано 50852 пациента с диагнозом «атрофия зрительного нерва» [57-58]. В РФ 2021 году заболевание занимало третье ранговое место в структуре первичной инвалидности по зрению взрослого населения [59]. Врожденные аномалии ДЗН относятся к редким заболеваниями, однако занимают важное место в структуре причин значимых нарушений зрительных функций и инвалидности по зрению в детском и трудоспособном возрасте. Гипоплазия ДЗН является наиболее часто встречающимся пороком развития ДЗН, третьей по распространенности причиной нарушения зрения, на долю которой приходится около 15–25 % случаев серьезной потери зрения у детей младше 3 лет [60]. Заболеваемость составляет 1 на 2287 живорожденных и 2,4 на 100 000 пациентов младше 19 лет [61], в Англии 10,9 на 100 000 [62] и 17,3 на 100 000 в Швеции [63]. Миелинизация волокон ЗН в перипапиллярной сетчатке возникает с частотой от 0,3 % до 1 % [64]. Частота встречаемости друз ДЗН составляет у детей – 0,4 %, у взрослых – 0,5-2,4 % [65], зависимость от пола отсутствует, чаще у европеоидов; > 70 % случаев двусторонние, но ассимметричные [66]. Предполагается аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрантностью [67]. Низкая частота выявляемости друз у детей может быть обьяснена более глубокой локализацией и трудностью их диагностики. Распространенность ямки ДЗН составляет около 0,1 % населения (1 на 10000 населения) [68-69], мужчины и женщины страдают в равной степени; в 30-75 % случаев осложняются макулопатией [70]. Частота встречаемости колобомы ДЗН 3,7:100000 – 8,9:100000 населения (отсутствует взаимосвязь с полом) [71]. Распространенность синдрома «вьюнка» составляет 2,6 на 100 000 [72], оба пола страдают в равной степени, у чернокожих людей встречается реже. В основном...

АЗН является исходом его предшествующего повреждения (клиническая картина при этом вариабельна) и проявляется снижением зрения вплоть до слепоты. В зависимости от формы и этиологии, клинические проявления могут различаться. Начальные проявления характеризуются нарушением контрастной чувствительности или цветовосприятия при сохраненной остроте зрения. Более тяжелое поражение может приводить к инвалидности по зрению и слепоте. Поражение части волокон ЗН может проявляться снижением зрительных функций только в соответствующем секторе поля зрения. Иные жалобы, скорее всего, будут связаны с процессом - первопричиной атрофии или сопутствующими заболеваниями. Первичная (простая) АЗН развивается из-за прямого поражения волокон ЗН без предшествующего воспаления, нарушения кровоснабжения или застойного ДЗН. Сопровождается постепенным снижением остроты зрения на одном или обоих глазах (в тяжелых случаях – вплоть до полной слепоты), сужением полей зрения (как концентрическим, так и секторальным выпадением; в редких случаях возможны центральные скотомы), снижением светочувствительности и нарушением цветовосприятия. Офтальмоскопически выявляется побледнение ДЗН за счет уменьшения числа мелких сосудов на поверхности нейроретинального пояска (симптом Кестенбаума), расширение и изменение формы экскавации, при ОКТ истончение слоя нервных волокон сетчатки перипапиллярно. Вторичная атрофия ЗН развивается после воспалительных процессов (чаще всего вследствие перенесенного НЗН), вследствие ишемии ЗН при сосудистых нарушениях, либо на фоне застойного ДЗН, вызванного повышением внутричерепного давления. Зрение при этом снижается быстро, возможно острое начало. Поля зрения могут изменяться диффузно или локально, включая наличие кольцевых скотом (при ишемическом поражении чаще встречается секторное или дугообразное выпадение полей зрения). Офтальмоскопически вначале проявляются признаки основного заболевания, но по мере прогрессирования атрофии ДЗН становится бледным и суживаются артерии. Токсическая атрофия ЗН - отдельный вариант вторичной атрофии, развивающейся вследствие воздействия экзогенных токсинов на ЗН. Характерно внезапное или постепенное снижение зрения, чаще всего двустороннее (вплоть до полной слепоты), можно выявить центральные или парацентральные скотомы. При офтальмоскопии наблюдается бледность ДЗН. Глаукомная атрофия зрительного нерва характеризуется постепенной...

Рекомендуется сбор жалоб у всех пациентов с АЗН, аномалиями ДЗН или подозрением на их наличие для выявления функциональных зрительных расстройств и симптомов, которые могут повлиять на выбор тактики ведения расстройств [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется сбор анамнеза у всех пациентов с АЗН, аномалиями ДЗН или подозрением на их наличие с целью получения данных о заболеваниях: демилиенизирующих, аутоиммунных, инфекционных, системных васкулитах, токсических поражениях, предшествующих вакцинациях, воспалительных процессах полости рта, придаточных пазух носа, глаза и орбиты, травмах, сердечно-сосудистых заболеваниях, интракраниальной и орбитальной патологии (аутосомно-доминантная атрофия, аутосомно-рецессивная атрофия (синдромы Бера, Бурневилля, Вольфрама, Вента, Йенсена, Кенни-Коффи, Розенберга-Чатториана), митохондриальня форма (атрофии Лебера), наследственных заболеваниях, особенностях течения беременности, семейных случаях врожденной аномалии развития ДЗН или других структур органа зрения [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Физикальное обследование пациентам с АЗН или подозрением на его наличие с целью диагностики и лечения не рекомендуется [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: физикальное обследование выполняется врачами соответствующих профилей (врачом-неврологом, врачом-нейрохирургом, врачом-ревматологом, врачом-оториноларингологом, врачом-фтизиатром, врачом-терапевтом, врачом-педиатром, врачом-инфекционистом или врачом общей практики (семейным врачом)) в рамках ведения заболевания, являющегося фактором риска развития АЗН. Выбор профиля специалиста проводится в зависимости от особенностей течения АЗН, планируемого лечения и наличия у пациента сопутствующего системного заболевания и/или факторов риска системных осложнений.

Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня глюкозы в крови, анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови, определение содержания ревматоидного фактора в крови. Определение антител к бледной трепонеме ( Treponema pallidum ) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 ( Human immunodeficiency virus HIV 1 ) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 ( Human immunodeficiency virus HIV 2 ) в крови. Определение антител класса G (IgG) к вирусу простого герпеса 2 типа ( Herpes simplex virus 2 ) в крови. Определение антител класса G (IgG) к вирусу простого герпеса 2 типа ( Herpes simplex virus 2 ) в крови. Определение антител класса G (IgG) к цитомегаловирусу ( Cytomegalovirus ) в крови. Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра ( Epstein - Barr virus ) в крови. Определение антител класса G (IgG) к токсоплазме ( Toxoplasma gondii ) в крови. Определение антител к токсокаре собак ( Toxocara canis ) в крови. Определение антител класса A (IgA) к хламидии трахоматис ( Chlamydia trachomatis ) в крови. Определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис ( Chlamydia trachomatis ) в крови. Определение ДНК микобактерии туберкулеза ( Mycobacterium tuberculosis complex ) (по показаниям, для исключения воспалительного процесса) всем пациентам с АЗН или подозрением на ее наличие с целью диагностики и лечения основных системных факторов риска возникновения и прогрессирования заболевания, при отрицательной динамике состояния ЗН, а также риска осложнений лечения при планировании или изменении тактики ведения пациента [58, 83-105]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: выбор лабораторного исследования определяется в зависимости от наличия у пациента сопутствующего заболевания, при подозрении на него. Рекомендуется исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови всем пациентам при подозрении на туберкулезную этиологию [58, 93, 101, 105]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется прием...

Рекомендуется визометрия (при необходимости определение ретинальной остроты зрения) всем пациентам с АЗН или подозрением на ее наличие при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения тяжести зрительных расстройств [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется визуальное исследование глаз (определяют отсутствие или наличие экзофтальма, характер и направления движения глазных яблок, реакцию зрачков на свет, роговичный рефлекс) всем пациентам с АЗН, аномалиями ДЗН или подозрением на их наличие при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения тяжести зрительных расстройств [58, 106]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется определение характера зрения, гетерофории (при необходимости измерение угла косоглазия, исследование диплопии и конвергенции) пациентам с АЗН и аномалиями ДЗН при подозрении на нарушение координации глазного мышечного аппарата при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения тяжести зрительных расстройств [58, 106]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется исследование цветоощущения пациентам с АЗН, аномалиями ДЗН или подозрением на их наличие при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения тяжести зрительных расстройств [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется рефрактометрия или определение рефракции с помощью набора пробных линз всем пациентам с АЗН или подозрением на ее наличие при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения максимально корригированной остроты зрения для точной оценки тяжести зрительных расстройств [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется периметрия (в том числе компьютерная периметрия) всем пациентам с АЗН, аномалиями ДЗН или подозрением на их наличие при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью выявления нарушений полей зрения [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется офтальмотонометрия (в том числе, под местной...

Рекомендуется ультразвуковая допплерография сосудов орбиты и глазного яблока с оценкой кровотока в режимах цветового допплеровского картирования и импульсной допплерографии (при наличии технических возможностей) для определения основных показателей гемодинамики в орбитальных артериях: глазной артерии, центральной артерии сетчатки и задних коротких цилиарных артериях всем пациентам с АЗН или подозрением на ее наличие для диагностики, динамического наблюдения и контроля эффективности проводимого лечения [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: УЗИ с оценкой кровотока в ретробульбарных сосудах выполняет врач ультразвуковой диагностики. Необходимость и частоту исследования, а также анализ и интерпретацию результатов проводит врач-офтальмолог. Оценка состояния кровотока в ретробульбарных сосудах осуществляется для определения дефицита кровоснабжения интраокулярного и интраорбитального отделов ЗН и дифференциальной диагностики с заболеваниями, сопровождающимися поражением зрительного нерва с признаками нарушения кровообращения ЗН. Рекомендуется всем пациентам магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием (или компьютерная томография (КТ) головного мозга с внутривенным контрастированием при невозможности выполнения МРТ) всем пациентам с АЗН и при подозрении на наличие выявления признаков поражения головного мозга и орбиты [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: необходимость проведения КТ и МРТ, а также необходимость применения контрастного средства определяется специалистами (врачом-неврологом, врачом-нейрохирургом) в зависимости от сопутствующих заболеваний. Использование МРТ с контрастным средством позволяет выявить признаки демиелинизирующих заболеваний. Чувствительность определения очаговых изменений зрительного нерва на МРТ составляет до 93 % . Рекомендуется всем пациентам МРТ глазницы с контрастированием (или КТ глазницы с внутривенным болюсным контрастированием при невозможности выполнения МРТ) глазниц или головного мозга с внутривенным введением контрастного средства всем пациентам с АЗН при подозрении на поражение орбиты [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: необходимость проведения КТ и МРТ, а также необходимость применения контрастного средства...

Медицинская реабилитация осуществляется в плановой форме в рамках первичной медико-санитарной помощи и специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи. Медицинская реабилитация осуществляется в следующих условиях: • амбулаторно (в условиях, не предусматривающих круглосуточного медицинского наблюдения и лечения). Рекомендуется проведение медицинской реабилитации пациентов с АЗН с целью предотвращения инвалидизации, что может быть достигнуто ранней диагностикой этиологических причин заболевания и назначением лечения с его своевременной коррекцией в случае необходимости при регулярном диспансерном наблюдении врача-офтальмолога [123]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: периодичность осмотров врачом-офтальмологом и объем исследований определяется индивидуально. Реабилитация улучшает качество жизни, связанное со зрением, у пациентов с АЗН. Мультидисциплинарный подход, наблюдение пациентов врачами смежных специальностей (врача–невролога, врача-ревматолога, врача-инфекциониста и т .д ) повышает эффективность лечения и реабилитации у пациентов с НЗН. Рекомендуется проведение санаторно-курортного лечения с использованием природных лечебных факторов пациентам с перенесенным АЗН в стадии ремиссии с целью восстановления клеточного метаболизма, улучшения гемодинамики, а также повышения уровня трофического обеспечения тканей зрительного нерва и профилактики рецидивов [123, 124]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: санаторно-курортное лечение проводится в стадии ремиссии заболевания не ранее, чем через 3 месяца после выздоровления.

Рекомендуется диспансерный прием всем пациентам с АЗН в рамках первичной специализированной медико-санитарной помощи [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: организация осмотров пациентов с АЗН рассматривается экспертами - членами рабочей группы как единственно эффективная мера оказания квалифицированной помощи пациентам с целью оценки динамики, уточнения этиологии АЗН, потребности в терапии, реабилитации, проведения профилактики развития заболевания парного глаза. Плановый диспансерный осмотр пациентов с АЗН проводится 1 раз в 6 месяцев в течение 2 лет от установки диагноза. Объем дополнительных исследований, необходимость в консультации профильных специалистов (врач-невролог, врач-ревматолог, врач-инфекционист) определяет врач-офтальмолог с учетом этиологии заболевания.

Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-офтальмологом в поликлиническом отделении медицинской организации. Проведение лечения АЗН проводится врачом-офтальмологом в амбулаторных условиях, или в условиях дневного стационара, Показание к выписке пациента из медицинской организации: 1) завершение лечения или одного из этапов оказания специализированной медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара при условии отсутствия осложнений лечения; 2) отказ пациента или его законного представителя от специализированной медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара; 3) необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию или в другое отделение данной медицинской организации (для смены профиля оказываемой медицинской помощи).

№ Критерии качества Оценка выполнения 1. Выполнен сбор жалоб и анамнеза Да/Нет 2. Выполнена визометрия Да/Нет 3. Выполнена периметрия (при возможности выполнения, исходя из состояния пациента и достаточных зрительных функциях) Да/Нет 4. Выполнена офтальмотонометрия Да/Нет 5. Выполнена биомикроскопия глаза Да/Нет 6. Выполнена биомикроскопия глазного дна Да/Нет 7. Выполнено или рекомендовано оптическое исследование сетчатки с помощью компьютерного анализатора и/или оптическое исследование головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора Да/Нет 8. Выполнено или рекомендовано ультразвуковое исследование (УЗИ) глазного яблока и ультразвуковое сканирование глазницы при подозрении на наличие признаков поражения интраокулярного и/или интраорбитального отдела зрительного нерва Да/Нет 9. Выполнена или рекомендована магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием (или компьютерная томография (КТ) головного мозга с внутривенным контрастированием при подозрении на наличие признаков поражения головного мозга и орбиты Да/Нет 10. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с АЗН или подозрением на ее наличие с целью диагностики и лечения основных факторов риска возникновения и прогрессирования заболевания Да/Нет 11. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный пациентам с АЗН с подозрением на аутоиммунный характер заболевания Да/Нет 12. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный пациентам с АЗН при наличии признаков внутричерепной гипертензии и/или объемного образования головного мозга Да/Нет

Фурсова Анжелла Жановна, руководитель группы, д.м.н., профессор, заслуженный врач РФ, заведующая кафедрой офтальмологии ФБГОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет», заведующая офтальмологическим отделением ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница», член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Шадричев Ф.Е., к.м.н., заведующий офтальмологическим отделением Санкт-Петербургского территориального диабетологического центра СПбГБУЗ «ГКДЦ № 1», ассистент кафедры офтальмологии с клиникой имени профессора Ю.С. Астахова ФБГОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Нечипоренко П.А., к.м.н., доцент кафедры офтальмологии с клиникой имени профессора Ю.С. Астахова ФБГОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Григорьева Н.Н., к.м.н., ассистент кафедры оториноларингологии и офтальмологии медицинского факультета ФБГОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Киселева Татьяна Николаевна, д.м.н., профессор, главный научный сотрудник отдела ультразвуковых исследований, профессор кафедры непрерывного медицинского образования ФГБУ «НМИЦ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России; Бобыкин Евгений Валерьевич, д.м.н., доцент кафедры офтальмологии ФБГОУ ВО «Уральский государственный университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Тульцева Светлана Николаевна, д.м.н., профессор кафедры офтальмологии с клиникой имени профессора Ю.С. Астахова ФБГОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Лисочкина Алла Борисовна, к.м.н., доцент кафедры офтальмологии с клиникой имени профессора Ю.С. Астахова ФБГОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Бельская Галина Николаевна, д.м.н., профессор, заведующая многопрофильным клинико-диагностическим центром ФБГНУ «Научный центр неврологии», заслуженный врач РФ, член ООО "Всероссийское общество неврологов»; Симонова Симона Валентиновна, ассистент...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-офтальмологи; Врач-неврологи; Врачи общей практики (семейные врачи); Врачи-педиатры; Врачи-ревматологи; Врачи-нейрохирурги. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств : поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме ВМД в России и за рубежом, обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследований и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные...

Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10). Всемирная организация здравоохранения. Федеральный закон от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ (ред. от 08.08.2024 г., с изм. от 26.09.2024 г.) "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (с изм. и доп., вступ. в силу с 01.09.2024 г.). Приказ Минздрава России от 12.11.2012 г. № 902н (ред. от 01.02.2022 г.) "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты". Приказ Минздрава России от 13.10.2017 г. № 804н (ред. от 24.09.2020 г., с изм. От 26.10.2022 г.) "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг". Распоряжение Правительства РФ от 12 октября 2019 г. № 2406-р (ред. от 16.04.2024 г.) «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи». Постановление Главного государственного санитарного врача РФ от 24.12.2020 г. № 44 (ред. от 14.04.2022 г.) "Об утверждении санитарных правил СП 2.1.3678-20 "Санитарно-эпидемиологические требования к эксплуатации помещений, зданий, сооружений, оборудования и транспорта, а также условиям деятельности хозяйствующих субъектов, осуществляющих продажу товаров, выполнение работ или оказание услуг". Клинические рекомендации «Рассеянный склероз» (ID:739). Приказ Минздрава России от 02.05.2023 г. № 205н (ред. от 04.12.2023 г.) "Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников". Приказ Минтруда России № 259н, Минздрава России № 238н от 16.05.2024 г. "Об утверждении перечня медицинских обследований, необходимых для получения клинико-функциональных данных в зависимости от заболевания в целях проведения медико-социальной экспертизы". Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru Таблица 1 . Доза, путь введения и режимы применения лекарственных препаратов. Препарат Доза Путь введения Режим метионил-глутамил-гистидил-фенилаланил-пролил-глицил-пролин**. Препарат применяется у лиц с 18 лет. 600-900 мкг/сут. в виде 0.1 % раствора. Интраназально или путем эндоназального электрофореза. Препарат закапывается по 2-3 капли в...

Информация о внешнем мире поступает в глаз на сетчатку, где расположено множество фоторецепторов, нервных клеток и нервных волокон, которые формируют зрительный нерв. От каждого глаза по зрительному нерву и зрительному тракту идут нервные сигналы в головной мозг, где происходит обработка и интерпретация зрительной информации. В мозге под гипоталамусом волокна зрительных нервов частично перекрещиваются, в результате чего правая сторона мозга получает информацию от левого поля зрения обоих глаз, а левая сторона мозга получает информацию от правого поля зрения обоих глаз. После перекреста нервные волокна называются зрительным трактом. По ним информация передается в подкорковые центры, а далее в корковые. Повреждение глаза или зрительного пути на любом из участков приводит к различным нарушениям зрительных функций в зависимости от локализации и степени поражения. Атрофия зрительного нерва (АЗН) – это опасное и тяжелое офтальмологическое нарушение. Для него характерно частичное или полное разрушение нервных волокон, которые передают зрительные импульсы от сетчатки глаза к зрительным центрам головного мозга. К клиническим проявлениям заболевания относят снижение зрения или его полную утрату, изменения в полях зрения, нарушения восприятия цветов, сумеречного зрения. АЗН диагностируется достаточно редко, однако ей необходимо уделять особое внимание, так как заболевание может стать причиной необратимого снижения зрения, вплоть слепоты. При этом восстановление зрительной функции в дальнейшем невозможно. К основным причинам развития АЗН относят: заболевания глаза - на фоне глаукомы (постоянного или периодического повышения внутриглазного давления), дегенеративных заболеваний, патологических изменений сосудов сетчатки, близорукости, воспалительных поражений, новообразований и др., механические повреждения - травмы головы, которые сопровождаются нарушением целостности зрительного нерва, поражения центральной нервной системы – следствие наличия опухолей гипофиза, абсцессов, энцефалита, интоксикации организма - следствие отравления никотином, воздействия веществ, например, свинца, метанола (древесного спирта или метилового спирта), этиленгликоля (антифриза) или некоторых лекарственных препаратов, общие патологические процессы, протекающие в организме - на фоне гипертонии, дефицита некоторых витаминов и минералов, атеросклероза, сахарного диабета, крупных кровотечений и...