Крипторхизм у детей

Крипторхизм – синоним термина «неопущение яичка», при котором одно или оба яичка отсутствуют в мошонке. Ретенция – задержка опускания яичка по пути своего следования из брюшной полости в мошонку (паховая ретенция и брюшная ретенция). Пальпируемые яички включают истинный, ложный крипторхизм и эктопию яичка. Эктопия яичка – отклонение от нормального пути следования яичка в мошонку (паховая, промежностная, бедренная, лобковая, пениальная). Поперечная эктопия – расположение яичка в другой половине мошонки. Ложный крипторхизм (ретрактильные яички) – состояние, когда яичко подтягивается в паховый канал, однако его можно свободно и без натяжения низвести в мошонку, но оно там не удерживается. Приобретенный крипторхизм – состояние, когда после рождения гонада пальпировалась в мошонке, а затем локализация ее изменилась (паховое положение). Непальпируемые яички – абдоминальная форма крипторхизма, паховая форма и аплазия яичка. Монорхизм – состояние, характеризующееся наличием только одного яичка. Анорхизм – состояние, характеризующееся отсутствием яичек. Полиорхизм – аномалия, характеризующаяся наличием добавочного яичка.

Крипторхизм – это аномалия положения яичка, при которой одно или оба яичка отсутствуют в мошонке, «задерживаясь» по пути следования из брюшной полости в мошонку, и могут определяться в паховом канале (паховый крипторхизм) или в брюшной полости (абдоминальный крипторхизм), или за пределами пути опускания яичка (эктопия) [59].

Существует несколько теорий, описывающих процесс опускания яичек в эмбриогенезе. Согласно двухфазной теории, опущение яичек разделено на трансабдоминальную фазу и пахово-мошоночную. Пятифазная теория опускания яичек у плода человека соответствует стадиям эмбриогенеза, но разделено на большое количество фрагментов, по сравнению с двухфазной теорией [1]. Нарушения на любом этапе сложных анатомических процессов, происходящих под контролем не менее сложной эндокринной регуляции и обеспечивающих эмбриональное развитие и миграцию яичка могут приводить к развитию одно или двустороннего крипторхизма [2]. Крипторхизм – наиболее частая причина необструктивной азооспермии в зрелом возрасте [47]. Частота возникновения азооспермии при одностороннем крипторхизме составляет 13 %, при двустороннем – 32 %. Около 10 % бесплодных мужчин из общей популяции имеют в анамнезе крипторхизм и орхиопексию [48]. Бесплодие у пациентов с односторонним крипторхизмом встречается в два раза чаще, чем в общей популяции. Чем раньше начато лечение, тем ниже вероятность нарушения репродуктивной функции. При одностороннем непальпируемом яичке снижается фертильность, но показатели отцовства не нарушаются. Показатели фертильности и частоты отцовства существенно ниже у больных с двухсторонним крипторхизмом [49]. При одностороннем крипторхизме уровень ретенции не оказывает существенного влияния на показатели фертильности и отцовства. Чем выше расположено яичко в брюшной полости и чем позже выполнена орхиопексия, тем к более выраженным нарушениям репродуктивной функции и сперматогенной дисфункции приводит влияние высоких температур [50]. Крипторхизм в анамнезе определяет значительный риск развития злокачественных новообразований яичка. Раннее выполнение орхиопексии (особенно важно до начала пубертатного периода) более чем в два раза снижает риск злокачественного поражения яичка. Чем выше уровень ретенции, тем выше вероятность развития злокачественного новообразования яичка и выявления семиномы [86, 87].

Q53.0 Эктопическое яичко (односторонняя или двусторонняя эктопия яичка) Q53.1 Неопущение яичка одностороннее Q53.2 Неопущение яичка двустороннее Q53.9 Неопущение яичка неуточненное

По локализации крипторхизм может быть одно или двусторонним. Неопущенные яички необходимо разделять на две группы: врожденный крипторхизм и приобретенный. Врожденный крипторхизм делится на пальпируемые и непальпируемые формы. Приобретенный - на первичный и вторичный. Ниже представлена классификация неопущения яичек по рекомендациям Европейской ассоциации урологов [79]. Пальпируемые формы крипторхизма разделяют на паховые, эктопические и ретрактильные. Ретрактильное яичко – наиболее часто используемый термин, являющийся аналогом ранее употреблявшихся выражений: ложный крипторхизм или псевдокрипторхизм, гипермобильное яичко. Яички, классифицируемые как ретрактильные – это яички, которые располагаются экстраскротально, но при этом могут быть легко низведены в мошонку и оставаться там без мануальной фиксации до тех пор, пока не будет вызван кремастерный рефлекс. Эктопия яичка – это нарушение направления его миграции, при котором яичко располагается вне мошонки после прохождения его через паховый канал и выхода из него через поверхностное паховое кольцо. Эктопия яичка встречается у 5 % мальчиков с крипторхизмом. Варианты эктопии яичка: 1) члено-лобковая – гонада располагается у основания полового члена и лежит на лобковой кости; 2) бедренная – гонада располагается в скарповском треугольнике ближе к медиальной поверхности бедра; 3) промежностная – гонада находится под кожей промежности; 4) паховая – яичко располагается в полости, образованной между фасцией Скарпа и фасцией наружной косой мышцы живота, прилегающей к поверхностному кольцу пахового канала. В зарубежной литературе такое анатомическое образование называют как «карман Дэниса Брауна» (Denis Browne pouch) или поверхностный паховый мешок (superficial inguinal pouch). Непальпируемые яички классифицируют на абдоминальные и отсутствующие. При абдоминальной форме яички могут располагаться в области внутреннего пахового кольца на расстоянии более 2 см от него – высокая абдоминальная ретенция, менее 2 см от него – низкая абдоминальная ретенция. В брюшной полости гонады могут располагаться в области почки, на передней брюшной стенке и области мочевого пузыря. Категория яичек, находящихся в брюшной полости, которые располагаются у внутреннего пахового кольца, относят к «подглядывающим». Отсутствующие яички (синдром тестикулярной регрессии) чаще всего это атрофированные гонады в результате нарушения их...

Критерием постановки диагноза крипторхизм является отсутствие одного или обоих яичек в мошонке при проведении физикального обследования пациента. Задачей врача при постановке диагноза является определение следующих характеристик: - локализация: односторонний/двусторонний крипторхизм; - происхождение: врожденный/приобретенный; - форма: пальпируемые/непальпируемые гонады. При проведении диагностики крипторхизма, важным этапом является проведение дифференциации между истинным крипторхизмом и ложным (избыточно подвижные/ретрактильные яички). Стоит помнить, что двустороннее неопущение яичек может свидетельствовать о ряде заболеваний и синдромов (врожденная дисфункция коры надпочечников, различные нарушения формирования пола, синдром Нунан, синдром «prune-belly» и другие), требующих, как углубленного уроандрологического обследования, так и консультаций специалистов других профилей.

Лечение крипторхизма заключается в обеспечении полностью скротального положения яичка (это положение, при котором центр яичка находится на границе между верхней и нижней половиной мошонки или ниже ее). 3.1 Гормональная терапия Не рекомендуется использовать гормонотерапию с целью обеспечения низведения яичка в мошонку, в том числе у пациентов с ретрактильными яичками [25]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: анатомические особенности неопущенного яичка (короткие тестикулярные сосуды, незаращение влагалищного отростка брюшины, нарушение прикрепления губернакулума, абдоминальное положение гонады и заращение влагалищного отростка брюшины при абдоминальной ретенции) являются важным фактором, ограничивающим потенциальные возможности гормонотерапии. При рассмотрении вопроса о назначении гормонотерапии следует иметь ввиду побочные эффекты при ее применении. Целесообразность адьювантной гормонотерапии после выполнения орхиопексии с целью улучшения репродуктивной функции в будущем является предметом изучения, со временем определятся показания для ее селективного использования. 3.2 Хирургическое лечение 3.2.1 Сроки хирургического лечения Рекомендовано хирургическое лечение крипторхизма начинать в интервале от 6 до 12 месяцев и стремиться закончить к возрасту 18 месяцев [26, 64, 65, 66]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2) Комментарий: если яичко не завершило свое опущение к 6 месяцам (с поправкой на гестационный возраст), то самостоятельное опущение после этого возраста маловероятно. Алгоритм ведения пациента с односторонним непальпируемым яичком, предложенный Европейской ассоциацией урологов [90]: 3.2.2 Орхиопексия при пальпируемых гонадах Рекомендуется оперативное низведение яичка при пальпируемых формах крипторхизма с целью сохранения индекса фертильности и снижения риска развития бесплодия у пациентов [88, 89, 92]. Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 2) Комментарий: низведение яичка при пальпируемых формах крипторхизма выполняется с использованием пахового (трансингвинального) или скротального доступов. Во время ревизии яичка при использовании как пахового, так и скротального доступов при обнаружении подвески придатка или яичка показано ее удаление [66, 79]. 3.2.2.1 Трансингвинальный доступ при орхиопексии (операция Shoemaker)...

МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография ОФС – операция Фовлера-Стефенса СТК – синдром тестикулярной регрессии УЗИ – ультразвуковое исследование AUA – American Urological Association BAPS / BAUS – British Association Paediatric Surgeons/British Association of Urological Surgeons Limited CUA – Canadian Urological Association EAU – European Association of Urology ESPU – Еuropean Society for Paediatric Urology (Европейская Ассоциация Детских Урологов)

Крипторхизм является наиболее распространенной аномалией мужских половых органов. Встречаемость крипторхизма при рождении варьирует от 1,8 % до 8,4 %, а к концу первого года жизни данный показатель составляет от 1,3 % до 6,7 %. Примерно в 80 % случаев яички опускаются в мошонку в течение первых 6 месяцев жизни, что приводит к снижению частоты крипторхизма до 1 % к возрасту 1 года [3, 4]. Двусторонние формы регистрируют в 11,5-45 % случаев. Пальпируемые формы встречаются 73-80 % случаев, а в 10-27 % пальпировать яичко не удается [5, 6, 7, 8]. Среди непальпируемых форм, в 45,6-72,6 % случаев яички располагаются в брюшной полости [9, 10, 11, 12, 13]. В 30 % случаев обнаруживают значительно гипоплазированную гонаду [6, 7], полное отсутствие одного яичка (монорхизм) встречается в 4 %, а отсутствие обоих (анорхизм) яичек встречается реже 1 % случаев [14]. Перекрут неопустившегося яичка. Частота встречаемости перекрута неопустившегося яичка составляет около 23 % среди всех случаев перекрута яичка [37].

Основной жалобой пациентов с крипторхизмом является отсутствие одного или обоих яичек в мошонке. Как правило, отсутствие яичка в мошонке обнаруживается при рождении ребенка. В некоторых случаях выявление крипторхизма является случайной находкой во время профилактического осмотра врачом-детским хирургом. В редких случаях отмечаются болезненность тянущего характера. Жалобы на выраженное беспокойство мальчика с покраснением и отеком мошонки свойственно для перекрута недиагностированного неопущенного яичка или при не проведенной орхиопексии. Крипторхизм у взрослых является казуистическим явлением.

Осмотр пациента проводится в теплом помещении теплыми руками, в позе лягушки, когда при нахождении пациента на спине с разведенными бедрами, согнутыми в коленных суставах ногами соприкасаются пятки обеих ног. При осмотре необходимо обратить внимание на состояние и размер мошонки, особенно ипсилатеральной крипторхизму стороне, поскольку мошонка или ее половина, в которой никогда не находилось яичко, закономерно уменьшена в размерах. Помимо классического осмотра в горизонтальном положении целесообразен осмотр в вертикальном положении, при котором повышенное внутрибрюшное давление создает предпосылки для смещения ретинированной гонады вниз по направлению ее нормальной миграции в мошонку. Оптимален осмотр мальчика в вертикальном положении, когда его держат на руках, подтянув ноги пациента к передней брюшной стенке. Пальпацию гонады необходимо осуществлять в двух направлениях: вдоль пахового канала в каудальном направлении и поперек линии пахового канала. При отсутствии возможности пальпировать гонаду по ходу нормального пути его миграции в мошонку необходимо исключить бедренную и промежностную форму эктопии, эктопию в контралатеральную половину мошонки. Необходимо по результатам осмотра классифицировать положение яичка. Нормальное положение яичка – внутри мошонки, это положение, при котором центр яичка находится на границе между верхней и нижней половиной мошонки или ниже ее [15]. Рекомендовано для прогноза состояния непальпируемой гонады при одностороннем крипторхизме оценить тестикулярный объем условно здоровой контралатеральной гонады [60, 61, 62]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 3) Рекомендовано при двустороннем неопущении яичек или признаках нарушения полового развития (НПР), включая половые органы смешанного типа или гиперпигментацию мошонки, проводить эндокринологическое и генетическое исследования, включающие выполнение кариотипирования (цитологическое исследование (кариотип)) и анализ гормонального профиля (исследование уровней лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), общего тестостерона, андростендиона, антимюллерова гормона (АМГ) в крови) с последующей консультацией профильных специалистов (врача-генетика, врача-детского эндокринолога) с целью подтверждения или исключения НПР [59, 63]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 3) Клиническая...

Ультразвуковое исследование органов мошонки (А04.28.003), ультразвуковое исследование органов брюшной полости (А04.16.001) демонстрируют неудовлетворительную специфичность и чувствительность (45 % и 78 % соответственно) в диагностике непальпируемых форм крипторхизма [16-18]. Не рекомендуется у пациентов с крипторхизмом выполнение ультразвукового исследования или других методов визуализации с целью диагностики согласно руководствам AUA [19], BAPS / BAUS [20], CUA [21] и EAU [22], поскольку их выполнение не повышает точность диагностики. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5) Комментарий: возможно применение МРТ у детей с подозрением на НПР для выявления мюллеровых структур [79]. Рекомендовано для определения размеров яичка у пациентов с крипторхизмом использовать ультразвуковое исследование органов мошонки (А04.28.003), или измерение гонады сантиметровой линейкой [24, 91]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 1) Комментарий: в настоящее время существуют две формулы определения объема яичка – элипсоида: V = (длина × ширина × толщина) × 0,523 и Lambert [24]: V = (длина × ширина × толщина) × 0,71. Формулу элипсоида целесообразно применять при измерении сантиметровой линейкой. Формула Lambert оказалась более точной для данных УЗИ. Однако в некоторых ультразвуковых аппаратах установлена формула элипсоида. П ри 1-3 стадии развития по Таннеру толщину кожи мошонки принимают равной 1,5 мм, при 4-5 стадии полового развития толщина кожи мошонки 2 мм. При измерении размеров яичка с помощью линейки из полученных размеров необходимо вычесть значение толщины кожи мошонки исходя из стадии полового развития по Таннеру. Использование линейки, с учетом поправки на толщину кожи мошонки, для измерения размеров яичка и формулы Lambert для вычисления объема, позволяет получить значения объема гонады, полностью сопоставимые с данными, полученными при УЗ измерении. Рекомендуется пациентам с крипторхизмом с подозрением на перекрут неопущенного яичка проведение ультразвукового исследования с допплерографией органов мошонки / паховой области с целью диагностики и установления окончательного диагноза [41]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)

В послеоперационный период ребенок находится под наблюдением врача-детского уролога-андролога и врача-эндокринолога. Ежегодно проводится ультразвуковое исследование яичек с обязательной оценкой кровотока в органе. С целью выявления вторичного приобретенного крипторхизма и атрофии гонады после орхиопексии рекомендуется проводить осмотры пациентов спустя 1, 6, 12 месяцев от даты оперативного лечения. После осмотра решается вопрос о необходимости ультразвукового исследования гонады. В дальнейшем наблюдение осуществляется в декретированные сроки, в период препубертата и пубертата обязательно проводится осмотр врача-эндокринолога с оценкой гормонального профиля пациента [60, 64, 67-78]. Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 3)

Перекрут яичка требует экстренной госпитализации в стационар для обследования и хирургического лечения (см. соответствующий раздел).

№ Критерии качества Оценка выполнения 1 Выполнена оценка тестикулярного объема условно здоровой контрлатеральной гонады при одностороннем крипторхизме Да/Нет 2 Проведено эндокринологическое и генетическое исследования при двустороннем неопущении яичек или признаках нарушения полового развития Да/Нет 3 Выполнено ультразвуковое исследование с допплерографией органов мошонки / паховой области при подозрении на перекрут неопущенного яичка Да/Нет 4 Оперативное лечение крипторхизма проведено в сроки от 6 до 18 месяцев Да/Нет 5 Выполнена двухэтапная операция Фовлера-Стефенса при высоко расположенном яичке в брюшной полости Да/Нет 6 Выполнено лапароскопическое низведение яичка без пересечения тестикулярных сосудов при абдоминальной форме крипторхизма при расположении яичка на расстоянии менее 2 см от глубокого кольца пахового кольца Да/Нет 7 Выполнена лапароскопическая орхэктомия пациенту в постпубертатном периоде с абдоминальной формой ретенции яичка Да/Нет

Зоркин Сергей Николаевич – доктор медицинских наук, профессор, руководитель НИИ детской нефроурологии, заведующий урологическим отделением с группами репродуктологии и трансплантации ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России. Коган Михаил Иосифович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой урологии и репродуктвного здоровья человека с курсом детской урологии-андрологии и ФПК и ППС РостГМУ, директор НИИ урологии и нефрологии РостГМУ. Сизонов Владимир Валентинович – доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры урологии и репродуктивного здоровья человека с курсом детской урологии-андрологии ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России. Макаров Алексей Геннадьевич – кандидат медицинских наук, ассистент кафедры детской хирургии и ортопедии РостГМУ, врач-детский уролог-андролог детского уроандрологического отделения ГБУ РО «ОДКБ» г. Ростов-на-Дону, Россия. Акрамов Наиль Рамилович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой урологии, нефрологии и трансплантологии КГМА – филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России. Рудин Юрий Эдвартович – доктор медицинских наук, профессор, Руководитель группы детской урологии НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России. Сизякин Дмитрий Владимирович – доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры урологии и репродуктивного здоровья человека с курсом детской урологии-андрологии и ФПК и ППС РостГМУ; главный врач Городской больницы № 1 им. Н.А. Семашко, г. Ростов-на-Дону, Россия. Комарова Светлана Юрьевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии ФкГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, главный внештатный детский уролог-андролог УРФО. Галузинская Александра Таировна – кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник НИИ детской нефроурологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России . Конфликт интересов: все члены рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций 1. Врач-детский хирург; 2. Врач-детский уролог-андролог; 3. Врач-педиатр; 4. Врач-педиатр участковый; 5. Врач-педиатр городской (районный); 4. Врач общей практики (семейный врач); 5. Врач-акушер-гинеколог; 6. Врач-неонатолог; 7. Врач-анестезиолог-реаниматолог; 8. Врач-хирург; 9. Врач-уролог; 10. Врач-терапевт; 11. Врач-терапевт подростковый; 12. Врач-терапевт участковый; 11. Врач функциональной диагностики. Методы, используемые для сбора/селекции доказательств : поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств : доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска – 10 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов; оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Методы, использованные для анализа доказательств : обзоры опубликованных мета-анализов; систематические обзоры с таблицами доказательств. Описание методов, использованных для анализа доказательств При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Таблицы доказательств : заполнялись авторами клинических рекомендаций. Методы, использованные для формулирования рекомендаций : консенсус экспертов. Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs) Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций. Экономический анализ Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Метод валидации рекомендаций Внешняя экспертная оценка. Внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидации рекомендаций Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация...

Клинические рекомендации Европейской ассоциации урологов 2024 г. Клинические рекомендации Американской ассоциации урологов 2016 г. Приказ Минздрава России от 31 октября 2012 г. № 561н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская урология-андрология». Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28 февраля 2019 г № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации».

К моменту рождения у мальчиков оба яичка должны визуализироваться и пальпироваться в мошонке. При отсутствии визуализации одного/обоих яичек показана консультация врача-детского уролога-андролога. Дальнейшую тактику ведения определяет врач-детский уролог-андролог. После оперативного лечения ребенок должен наблюдаться врачом- детским урологом-андрологом в следующие сроки: через 1, 6 и 12 месяцев после операции, далее в декретированные сроки. Детям, перенесшим оперативное лечение по поводу крипторхизма, показана консультация врача-эндокринолога в препубертатном и пубертатном периоде.