Врожденная глаукома

Биомикроскопия глаза – это метод прижизненного визуального исследования оптических сред и тканей глаза, основанный на создании контраста между освещенными и неосвещенными участками, проводимый при помощи щелевой лампы и дополнительных диагностических линз (в частности, для биомикроскопии глазного дна). Внутриглазное давление (ВГД) – давление жидкости внутри глаза, являющееся результатом баланса между продукцией камерной влаги, трабекулярным и увеосклеральным оттоком и давлением в эписклеральных венах, поддерживающее его форму и обеспечивающее постоянство циркулирующих питательных веществ, и нормальную трофику внутриглазных тканей. Врожденная глаукома (ВГ) – группа гетерогенных заболеваний, характеризующихся повышением ВГД выше толерантного в первые месяцы/годы жизни, обусловленным нарушением эмбриогенеза (аномалии УПК и дренажной системы), с помутнением роговицы, деформацией и увеличением глаза в первые годы жизни,оптической нейропатией, с последующей атрофией зрительного нерва и снижением электрогенеза сетчатки (при прогрессирующем течении). Аниридийная кератопатия – своеобразное нарушение прозрачности роговицы, возникающее на фоне первичной недостаточности лимбальных стволовых клеток и постепенно прогрессирующее от периферии к центру роговицы в виде васкуляризированного паннуса (нарушение развития и регенерации нормальной роговицы). Гидрофтальм («водянка глаза») или буфтальм («бычий глаз») – форма врожденной глаукомы с классическим течением, с изменениями в углу передней камеры (УПК). Глаукомная оптическая нейропатия (ГОН) –патология зрительного нерва, обусловленная повышенным ВГД, характеризующаяся прогрессирующей потерей ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов и ведущая к структурному и функциональному повреждению зрительного нерва, нарушению зрительных функций и слепоте. Гониодисгенез – врожденные аномалии УПК и дренажной системы глаза, возникающие в результате задержки в развитии и дифференциации этих структур. Гониоскопия – это метод визуального исследования (осмотра) угла передней камеры глаза (УПК), проводимый при помощи щелевой лампы и гониолинзы (гониоскопа). Гониотомия – хирургическое вмешательство, при котором под визуальным контролем (с помощью гониолинзы) в области УПК производят удаление тканей, препятствующих оттоку ВГЖ и восстановление переднего пути оттока. Гониосинехия - спайка в радужно-роговичном углу глаза между корнем радужки и роговицей. Диск зрительного нерва (ДЗН) – место выхода аксонов ганглиозных клеток сетчатки из глазного яблока. Нейроретинальный поясок (НРП) ‒ это область между краем диска зрительного нерва и краем экскавации, где проецируется основная масса аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Нидлинг – хирургическая методика механической ревизии фильтрационной подушки с помощью инъекционной иглы на шприце. Оптическая когерентная томография (ОКТ) ‒ это диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа морфологических особенностей структур глазного дна, основанный на принципе световой интерферометрии. Офтальмогипертензия – повышение уровня ВГД при отсутствии характерных для глаукомы изменений ДЗН, СНВС и дефектов ПЗ. Офтальмоскопия – инструментальный метод осмотра глазного дна и его структур. Офтальмотонометрия – метод инструментального измерения уровня ВГД, величина которого определяется анализом данных деформации глаза тонометром и...

Врожденная глаукома (ВГ) – это группа гетерогенных заболеваний, характеризующихся повышением ВГД выше толерантного в первые месяцы/годы жизни, обусловленным нарушением эмбриогенеза (аномалии УПК и дренажной системы), с помутнением роговицы, деформацией и увеличением глаза в первые годы жизни, оптической нейропатией, с последующей атрофией зрительного нерва и снижением электрогенеза сетчатки (при прогрессирующем течении) [1-5].

Большинство авторов склоняются к мнению о многофакторной природе ВГ. ВГ может возникнуть, как следствие наследственных аномалий органа зрения, так и в результате воздействия в период с 7 по 36 неделю гестации на зародыш или плод различных внутриутробных патологических агентов. Первичная ВГ в 15-40% случаев является наследственной, с аутосомно-рецессивным наследованием [Cyp1B1 (2p21), GLC3B (1p36) и GLC3C (14q24.3)] или аутосомно-доминантным типом наследования [GLC1ATIGR, MIOC)], с вариабельной пенетрантностью от 40 до 100%. Обнаружены многочисленные мутации гена Cyp1B1, включая миссенс-мутации, нонсенс-мутации, мутации сдвига рамки считывания, делецию и вставку со значительной гетерогенностью. Генетическая оценка детской глаукомы особенно важна в тех видах глаукомы, когда имеются генотипические и фенотипические корреляции (Табл.1) [4,7,10,11]. В большинстве случаев в этиологии ВГ играет роль многофакторное наследование с участием негенетических факторов – перенесенные во время беременности инфекционные болезни матери (грипп, паротит, полиомиелит, токсоплазмоз), вирусные заболевания (краснуха, цитомегаловирус), эндокринные и метаболические нарушения, интоксикации, прием лекарственных препаратов, алиментарные факторы (гипо и авитаминозы), факторы окружающей среды (физические, химические). Таблица 1 . Синдромы, сочетанные с глаукомой и ассоциированные гены Синдром Клинические проявления Ген Nail-patella syndrome Дисплазия ногтей, отсутствие или гипоплазия коленной чашечки, аномалия почек, глаукома (9,6%). Зона темной пигментации в виде клевера вокруг центра радужки LMX1B. 60 Oculodentodigital dysplasia (AD) Типичный внешний вид, поражения зубов, кистей рук, глаз (микрофтальм, микрокорнеа, глаукома) Connexin-43 gene (GJAI) Freak-ter Haar Syndrome (AR) Брахицефалия, гипертелоризм, макрокорнеа, глаукома, проминирующий лоб, широкий родничок TKS4 gene (SH3PXD2B) Rubinstein-Taybi Syndrome Умственная отсталость, постнатальная задержка развития, микроцефалия, дисморфия лицевого черепа, широкие пальцы, глаукома, катаракта, аномалии рефракции, косоглазие CREBBP Ehlers-Danlos type VI Врожденная тяжелая мышечная гипотония, хрупкость и разрывы склеры, глаукома, сколиоз PLODI Neurofibromatosis type I (AD) Развитие опухолей нервных оболочек, узелки Лиша, плексиформные нейрофибромы век, глаукома, глиома зрительного нерва, дисплазия клиновидной кости Neurofibromin gene (NFI) Peters Plus syndrome (AR) Задержка психического развития, невысокий рост, брахиморфизм, аномалия ушей, аномалия Петерса B3GALTL Zellweger( Peroxisome biogenesis disorder (AR) Тяжелые неврологические нарушения, краниофасциальные аномалии, нарушения функций печени, отсутствие пероксисомных ферментов (биохимические исследования), глаукома, катаракта, помутнение роговицы, нистагм, пигментный ретинит PEXI Marfan syndrome (AD) Высокий рост, длинные конечности, деформация грудной клетки, дилатация аорты, эктопия хрусталика, глаукома Fibrillin -1 gene (FBNI) Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome Большие гемангиомы кожных покровов с гипертрофией прилежащих мягких тканей и костей. Клинически напоминает синдром Стерджа –Вебера Ген в поиске Charcot -Marie-Tooth disease type 4B2( CMT4B2) (AR) Наследственная демиелинизирующая нейропатия (двигательная и чувствительная) SBF2 MIDAS (microphthalmia, dermal aplasia and sclerocornea) syndrome (XL-Dominant) Односторонний или двусторонний микрофтальм, линейные...

Классификации ВГ достаточно многочисленны, основаны на этиопатогенетических особенностях, тяжести клинических проявлениях, сроках манифестации глаукомного процесса. Для современной унификации номенклатуры и систематизации подхода, целесообразно использовать международную классификацию детских глауком, согласованную в 2013г Всемирной ассоциацией глаукоматологов [16,19], по которой первичную детскую глаукому подразделяют на первичную ВГ (с врожденными аномалиями структур угла передней камеры) и ювенильную открытоугольную (манифестирующую в возрасте от 3 до 35 лет). Первичную ВГ по срокам манифестации заболевания чаще делят на неонатальную (глаукома новорожденных) – с рождения до 1 месяца жизни, инфантильную – от 1 месяца до 2 лет и отсрочено манифестирующую глаукому – старше 2 лет. Вторичную детскую глаукому делят на 4 группы глауком: ассоциированную с врожденными аномалиями развития глазного яблока (такими как аномалия Аксенфельда-Ригера, Петерса, аниридия, эктопия хрусталика, ППГСТ и др.); вторичную глаукому с врожденными системными заболеваниями или синдромами (синдромами Реклингаузена, Марфана, Вейля-Марчезани, Стиклера, Лоу, гомоцистинурией, мукополисахаридозом, ювенильной ксантогранулемой и др.) и вторичную глаукому, ассоциированную с врожденными инфекциями, интоксикациями (врожденная краснуха, герпетическое поражение) и приобретенными состояниями (последствиями травм, увеитов, ретинопатии недоношенных, удаления катаракт-отдельно, опухолью). Известны и отечественные классификации рассматриваемого заболевания, в т.ч. по Т.И. Ерошевского и Б.А. Токаревой (1971), Е.И. Ковалевского (1969; 1986), Э.С. Аветисова с соавторами (1987), Э.Г. Сидорова и М.Г. Мирзоянц (1991), Сидоренко Е.И. (2000),Е.Е.Сомова (1992, 2016) и других. Наибольшее распространение в нашей стране получила клиническая классификация, предложенная Э.С. Аветисовым, Е.И. Ковалевским, А.В. Хватовой в 1987 году [1], по которой основным критерием прогрессирования глаукомного процесса служит стадия заболевания, которая, в отличие от глауком у взрослых пациентов, определяется не по данным периметрии, а по увеличению диаметра роговицы и длины ПЗО глаз детей, учитывая, что у большинства детей ВГ протекает с увеличением этих параметров – «растяжением» роговицы и глазного яблока, особенно в первые 3 года жизни (Табл.2) Таблица 2 . Классификация врожденной глаукомы (Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В., 1987) Происхождение Форма Характер изменений УПК Стадия Компенсация Динамика Наследственная Внутриутробная Простая (собственно гидрофтальм) - с изменениями в УПК С аномалиями глазного яблока (аниридия, эктопия хрусталика, микрофтальм и другие) С факоматозами (нейрофиброматоз, ангиоматоз и другие) Наличие мезодермальной ткани Переднее прикрепление радужки Отсутствие дифференцировки зон УПК 1. Начальная– диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более, чем на 2 мм. Зрение почти не изменено 2. Развитая - диаметр роговицы превышает возрастную норму на 3 мм, длина сагиттальной оси глаза - на 3-4 мм, зрение значительно снижено Далеко зашедшая-диаметр роговицы превышает возрастную норму на 4 мм и более, длина сагиттальной оси глаза - на 5 мм и более, зрение резко снижено 3. Почти абсолютная- зрение равно неправильной светопроекции Абсолютная – резкий буфтальм, слепота Компенсированная-ВГД* не превышает 26ммртст в начальной стадии и 24мм.рт.ст. в...

Диагноз ВГ выставляют на основании анамнестических данных и результатов клинического обследования, которое включает набор стандартных и высокоинформативных дополнительных методов исследования (таблица 4). Таблица 4. Методы обследования Стандартные диагностические методики Расширенный спектр диагностических методик (дополнительно к стандартному набору) Наружный осмотр Кератопахиметрия Визометрия, рефрактометрия, Тонография Офтальмотонометрия Оптическое лазерное когерентное послойное исследование переднего и заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора (оптическая когерентная томография переднего и заднего отделов-ОКТ) Биомикроскопия глаза Ультразвуковая биомикроскопия Гониоскопия Периметрия Офтальмоскопия Электрофизиологические методы исследования (регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга, электроретинография) Измерение диаметра роговицы, лимба (кератометрия, лимбометрия) Фоторегистрация УПК гониоскопии с использованием ретинальной камеры Ультразвуковое исследование глазного яблока (ультразвуковая биометрия и В-сканирование) Фоторегистрация глазного дна с использованием фундус –камеры У детей с манифестацией глаукомы в раннем возрасте с развитием клинической картины классического гидрофтальма, диагностика глаукомы не представляет особых сложностей. При более поздней манифестации она может представлять трудности из-за отсутствия или слабой выраженности характерной симптоматики, а также растянутого во времени развития патологического процесса. Ранняя диагностика направлена на выявление признаков растяжения глаза, вызванного подъемом ВГД, начальных проявлений атрофических процессов в диске зрительного нерва, слое нервных волокон сетчатки. Постановка раннего диагноза ВГ должна базироваться на комплексном анализе данных с учетом асимметричного характера клинических и морфофункциональных характеристик парных глаз.

3.1 Медикаментозное гипотензивное лечение – медикаментозная офтальмогипотензивная терапия (назначение противоглаукомных препаратов и миотических средств) рекомендуется в период подготовки ребенка к операции, а также, в ряде случаев, и после нее – при недостаточном гипотензивном эффекте вмешательства. Хотя основное лечение ВГ – хирургическое, в ряде случаев возможна также и длительная компенсация глаукомного процесса гипотензивными глазными каплями [1-6,17-18,20, 41-44] . Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: При выборе медикаментозного препарата необходимо учитывать возраст ребенка, а в процессе лечения тщательно контролировать общий и локальный статус пациента для исключения возможных осложнений гипотензивной терапии. Препараты с одинаковым фармакологическим действием не должны использоваться в комбинации. Выбор препаратов для лечения ВГ достаточно сложен, поскольку основная масса гипотензивных средств, разработанных в последнее время, не проходили клинические испытания на детях, и соответственно не могут быть рекомендованы для применения в детской практике. Тем не менее, при наличии соответствующих показаний, в ряде случаев при соответствующем информированном согласии родителей возможно применение офтальмогипотензивных средств, имеющихся в арсенале “взрослых” офтальмологов. Основные положения гипотензивной терапии: лечение начинать с монотерапии; если препарат первой линии недостаточно эффективен, необходимо заменить неэффективный препарат или добавить новый или комбинированный; более 3 препаратов применять не целесообразно. препараты с одинаковым фармакологическим действием использовать в комбинации не рационально. При II и III формах ВГ в большинстве случаев глаукомы показано назначение комбинированных препаратов. При высоком ВГД начинать сразу с комбинированных препаратов, а при недостаточной эффективности – добавлять препарат из другой фарм-группы (Простагландин или Альфа-2 адреностимулятор, М-холиномиметик). Показатели эффективности: удержание ВГД в пределах оптимального (толерантного) уровня с минимальным числом препаратов в течение суток; отсутствие ускользания эффекта в течение длительного периода; минимальное системное воздействие; минимум побочных эффектов; хорошая переносимость. Показания к назначению современных гипотензивных препаратов при врожденной глаукоме (в том числе...

Рекомендуется диспансерное наблюдение врачом офтальмологом (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога B04.029.001) всех детей с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание , что является необходимым для мониторинга глаукомного процесса и коррекции лечения. Дети с подозрением на ВГ или установленным диагнозом ставятся на диспансерный учет в поликлинике с обязательным соблюдением установленной частоты осмотров (Таблица 9) [1-6, 20,48,63]. Таблица 9. Частота осмотров детей с врожденной глаукомой Течение Частота осмотров Подозрение на глаукому Ежемесячно После хирургического лечения Первый осмотр не позднее, чем через неделю после выписки из стационара Нестабильное течение Не реже 1 раза в месяц Стабильное течение 1 раз в 3-6 месяцев Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии. Очень важен регулярный контроль за ВГД, размерами глаза, остротой зрения. Всем детям в рамках диспансерного наблюдения проводят комплекс обследований, включающий оценку состояния переднего и заднего отделов глаза, измерение ВГД, определение рефракции и зрительных функций: визометрия (A02.26.004), рефрактометрия(A03.26.008), офтальмотонометрия (A02.26.015), биомикроскопия глаза (A03.26.001), офтальмоскопия (A02.26.003) /биомикроскопия глазного дна (A03.26.018), гониоскопия (A03.26.002), ультразвуковая биометрия глаза (A04.26.004), ультразвуковое исследование глазного яблока (А04.26.002), компьютерная периметрия (статическая А02.26.005, компьютерная А03.26.020), при необходимости оптическое исследование сетчатки с помощью компьютерного анализатора (A03.26.019), оптическое исследование головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора (A03.26.019.003), оптическая когерентная томография , ОКТ регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга (A05.26.002) и электроретинография (A05.26.001), регистрацию комплекса ритмической электроретинограммы (развернутое исследование) (A05.26.001.003). Следует учесть, что контактные методы исследования осуществимы не всем детям, учитывая их возраст.

внутриглазное давление врожденная глаукома врожденная аномалия переднего отрезка глаза гипотензивное медикаментозное лечение глаукоматозная оптическая нейропатия гониодисгенез гониотомия дренажное устройство (дренаж) синдромная патология синустрабекулэктомия трабекулотомия хирургическое гипотензивное лечение экскавация диска зрительного нерва

ВГ – врожденная глаукома ВГД – внутриглазное давление ВГЖ – внутриглазная жидкость ДЗН – диск зрительного нерва ЗВП – зрительно вызванные потенциалы МКБ 10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра НРП – нейроретинальный поясок ОКТ – оптическая когерентная томография ПЗ – поле зрения ПЗР – передне-задний размер глазного яблока СНВС – слой нервных волокон сетчатки УПК – угол передней камеры ЦХО – цилиохориоидальная отслойка ЧЭС– чрескожная электростимуляция ЭРГ – электроретинография ЭФИ – электрофизиологические исследования Э/Д – соотношение диаметра экскавации к диску AD – аутосомно-доминантный тип наследования AR – аутосомно-рецессивный тип наследования Знак ** после наименования препарата – лекарственный препарат внесен в перечень ЖНВЛП Знак *** – рекомендация относится к медицинскому изделию, имплантируемому в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи (Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, утвержденный распоряжением Правительства Российской Федерации от 31 декабря 2018 г. N 3053-р). Знак # перед наименованием препарата – препарат используется в несоответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата

Врожденные заболевания глаз в настоящее время являются главной причиной слепоты и слабовидения у детей [3-6,12-18]. ВГ встречается относительно редко – 1 случай на 10-70 тысяч новорожденных, но удельный вес ВГ среди причин слепоты – до 11%. У 60 % детей ВГ проявляется в первые 6 месяцев, у 80 % – на первом году жизни. У 75% детей заболевание двустороннее. Чаще болеют мальчики. Успех лечения детей с ВГ в значительной степени зависит от ранней диагностики заболевания. При несвоевременно начатом лечении болезнь быстро прогрессирует и приводит к необратимым изменениям всех структур глазного яблока. Сложность диагностики таких заболеваний определяется клиническим разнообразием и возрастными особенностями поведения ребенка.

Клинические формы врожденной глаукомы ВГ рассматривают как группу заболеваний, каждое из которых характеризуется своеобразием клинического и патогистологического проявления [1-6,17-20]. Различают 3 формы врожденной глаукомы: I форма - простая ВГ (собственно гидрофтальм), II форма - глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа, аниридия, эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки, синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани); III форма-глаукома, сочетанная с факоматозами, ангиоматозами (синдром Стерджа-Вебера-Краббе и болезнь Реклингаузена). Основными клиническими признаками ВГ (классическое течение гидрофтальма) являются: повышение уровня ВГД выше толерантного; увеличение сагиттальной оси глазного яблока по сравнению с возрастными нормами; увеличение диаметра роговицы и лимба; образование отека и помутнения роговицы различной степени, разрывов и трещин десцеметовой мембраны, дефектов эндотелия; углубление передней камеры (>3-3.5 мм); развитие субатрофии и атрофии радужной оболочки, иридодонез; развитие глаукомной атрофии зрительного нерва (с экскавацией), образование истончений склеры, выпячивающихся в виде стафилом; Важным диагностическим признаком также является асимметрия выраженности перечисленных признаков (длины сагиттального размера, диаметра роговицы, усиления рефракции, экскавации ДЗН). Жалобы связаны с особенностями клинической картины (у маленьких детей – со слов родителей): светобоязнь, слезотечение, блефароспазм (роговичный синдром); увеличение глаза и роговицы в размере; периодические затуманивания роговицы (явления отека), а затем –стойкое помутнение роговицы; снижение зрения (возможно обнаружить у детей старшего возраста) при болях в глазу меняется поведение ребенка (плохо спит, капризен, беспокоен, теряет аппетит). Существуют различия в сроках появления клинических признаков при различных формах глаукомы. При I форме манифестация заболевания происходит в раннем возрасте до 1 года (80% случаев), при II и III формах - в более поздние сроки. Определение стадии заболевания осуществляется по «худшему» клиническому признаку на момент обследования ребенка (Таб. 3), хотя не всегда все клинико-морфологические признаки заболевания точно коррелируют со стадией его. Оптическая когерентная...

Сбор анамнеза и жалоб рекомендуется у всех пациентов с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание [1-6,17-18,20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Все дети должны быть обследованы педиатром, при необходимости невропатологом, кардиологом, генетиком и другими специалистами на предмет наличия соматической патологии. Выяснение сведений о раннем постнатальном периоде - частоте и тяжести перенесенных инфекционных заболеваний, хронической патологии, аллергических реакций. Выявление наличия возможных причин и предрасполагающих факторов возникновения заболевания (внутриутробные инфекции, алиментарные факторы и другие) путем ознакомления с состоянием здоровья матерей, сведений акушерско-гинекологического анамнеза. Важным аспектом расспроса родителей является целенаправленный анализ времени появления признаков глаукомы, их взаимозависимости, а также выраженности на парных глазах.

Физикальное обследование неинформативно. Необходимо соблюдать общие пропедевтические принципы обследования пациентов. Рекомендуется направлять детей с ВГ с сопутствующими системными заболеваниями и факторами риска системных осложнений на профилактический прием (осмотр, консультация) врача-педиатра перед выполнением оперативного лечения с целью выявления возможных противопоказаний к данному виду лечения или минимизирования риска осложнений [1-6,17-18,20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Лабораторная диагностика глаукомы в клинической практике пока малоприменима – продолжаются научные исследования.

Визометрия A02.26.004 и рефрактометрия A03.26.008 рекомендуются всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание при диагностике, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения тяжести зрительных расстройств [1-6,17-18,20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Визометрия проводится детям до 3 лет методом ориентировочной реакции на новизну, исследованием рефлекторных двигательных реакций (зрачковых, реакции слежения, др.), ориентировочными методами путем предъявления предметов разного размера (тест с шарами и др.; детям 3 – 6 лет – по картинкам, буквам, цифрам или другим знакам (таблицы Орловой, Сивцева и Головина, кольцам Ландольта, картинки проектора знаков и др.),. При отсутствии предметного зрения определяется наличие светоощущения и проекции света. Определение остроты зрения проводится сначала без коррекции, затем, если есть нарушения, с коррекцией (с использованием специальной оправы и линз). Как известно, у детей с ВГ, по мере растяжения глаза, формируется миопическая рефракция, у трети – миопия высокой степени. При дальнейшем прогрессировании глаукомы и значительном и, зачастую, неравномерном растяжении оболочек глаза, увеличивается степень астигматизма, в значительной степени снижающего остроту зрения, и так достаточно низкую, у таких детей. Соответственно, исследование клинической рефракции у детей с ВГ или подозрением на это заболевание преследует две цели: диагностики глаукомного процесса и оценки темпов его прогрессирования – с одной стороны и своевременной оптической коррекции аметропии – с другой. Для определения рефракции возможно проведение скиаскопии или авторефрактометрии на стационарном или портативном рефрактометре. Неоспоримыми преимуществами портативных служат возможность проведения исследования в любых условиях, в том числе в наркозе, а также возможность точного определения меридиана астигматизма. Офтальмотонометрия A02.26.015 рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание для исследования уровня ВГД и гидродинамики глаза [1-6,17-18,20,25-27]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: Для контроля ВГД рекомендовано использовать аппланационный тонометр Маклакова (стандарт тонометрии в РФ), аппланационный тонометр Гольдмана (стандарт тонометрии в...

Детям с компенсированной врожденной глаукомой рекомендуется медицинская реабилитация, которая включает медикаментозное нейротрофическое лечение и физиотерапевтические методы с целью сохранения и стимуляции зрительных функций. Терапию следует проводить регулярно (1-2 раза в год) [1,2,4-6,14-17,20,48,58,59,63]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: Препараты для медикаментозной нейротрофической терапии перечислены выше (раздел 3.1.). Чрескожная электростимуляция зрительного нерва (А17.26.002) через 6 мес после операции, эффективно повышает остаточные зрительные функции при глаукоматозной нейропатии. Терапию следует проводить регулярно 2 раза в год после приема врача-невролога (Прием (осмотр, консультация) врача-невролога). Возможно также включение в схемы лечения: БРТ- биорезонансная терапия- лечение эндогенными и экзогенными электромагнитными полями. Цветоимпульсная терапия по методике Тетериной Т.П Рефлексотерапия- Акупунктура. Мануальная терапия. Рекомендуется терапия, направленная на стимуляцию регенерации эпителия роговицы (декспантенол S01XA12, вязкоупругие вещества S01KA (препараты на основе гиалуроновой кислоты) всем пациентам с врожденной глаукомой при дистрофии роговицы [44, 48, 60,63]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуются инстилляции в конъюнктивальную полость гиперосмолярных жидкостей (#декстрозы** B05BA03 ) при легком отеке роговицы (в виде опалесценции) у детей с ВГ [61] . Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: - Инстилляции дорзоламида** S01EC03 часто устраняют отек роговицы при глаукоме, в отличие от физиологического помутнения (опалесценции) роговицы, часто наблюдаемого у новорожденных. - При отеке роговицы, начальных дистрофических изменениях роговицы применяют также трофические гели ( другие препараты, применяемые в офтальмологии S01XA ) и витамино - насыщенные растворы (другие витаминные препараты A11HA). Рекомендуется хирургическое лечение (кератопластика сквозная A16.26.049.008 или кератопластика послойная A16.26.049.004) при стромальных тотальных помутнениях роговицы у детей при ВГ при условии компенсации глаукоматозного процесса. Консервативное лечение неэффективно [ 62]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4). Рекомендуется...

Оказание медицинской помощи пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на это заболевание осуществляется в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты», утвержденного приказом МЗ РФ № 442н от 25.10.2012 г. При наличии у ребенка подозрения на ВГ или подтвержденного диагноза глаукомы врачи-педиатры участковые, врачи общей практики (семейные врачи) направляют детей на консультацию к врачу-офтальмологу. Врач-офтальмолог оценивает состояние глаза, проводит обследование, включающее методы инструментальных исследований для уточнения диагноза. При необходимости проведения диагностических процедур с применением анестезии дети направляются в детское офтальмологическое отделение. При наличии показаний к хирургическому лечению у ребёнка с установленным диагнозом глаукомы, данное лечение осуществляется в условиях стационара – детском офтальмологическом отделении. После оказания медицинской помощи детям в стационаре и при отсутствии показаний к направлению для оказания медицинской помощи в стационарных условиях дети направляются в детский офтальмологический кабинет. В дальнейшем ребёнок находится под диспансерным наблюдением врача-офтальмолога детского офтальмологического кабинета.

Прогноз врожденной глаукомы у детей определяется возрастом ребенка, сроком выявления заболевания, стадией и тяжестью глаукоматозного поражения глаза ребенка на момент выявления глаукомы, своевременностью диагностики и хирургического лечения.

Таблица 10. Критерии оценки качества медицинской помощи Критерий Оценка выполнения (да\нет) Выполнена визометрия да\нет Выполнена тонометрия да\нет Выполнена эхобиометрия да\нет Выполнена биомикроскопия глаза да\нет Выполнена офтальмоскопия да\нет Выполнена компьютерная периметрия, да\нет Выполнено оптическое исследование сетчатки, головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора (оптическая когерентная томография, ОКТ) да\нет Проведено хирургическое и/или лазерное лечение (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) да\нет Выполнено назначение противоглаукомных препаратов и миотических средств (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) да\нет

Катаргина Людмила Анатольевна – руководитель группы, главный внештатный специалист детский офтальмолог Министерства здравоохранения РФ, Заместитель директора по научной работе ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, начальник отдела патологии глаз у детей, профессор, д.м.н., Москва; Арестова Наталия Николаевна – ведущий научный сотрудник отдела патологии глаз у детей ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, доцент, д.м.н., Москва; Панова Анна Юрьевна – научный сотрудник отдела патологии глаз у детей ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, к.м.н., Москва; Денисова Екатерина Валерьевна – старший научный сотрудник отдела патологии глаз у детей ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, к.м.н., Москва; Бржеский Владимир Всеволодович – заведующий кафедрой офтальмологии, ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский Государственный Педиатрический медицинский университет» Минздрава РФ, профессор, д.м.н., Санкт-Петербург; Садовникова Наталия Николаевна – заведующая офтальмологическим отделением клиники ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава РФ», к.м.н., доцент. Санкт-Петербург; Конфликт интересов отсутствует .

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме глаукомы в России и за рубежом, обобщение практического опыта российских и иностранных коллег. Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которые прокомментировали доступность интерпретации доказательств, лежащих в основе рекомендаций, для практических врачей и пациентов. Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизированы и обсуждены председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсужден и внесены соответствующие изменениям рекомендации. В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-офтальмологи; Врачи педиатры (семейные врачи) Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референтным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референтным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референтным методом или исследования с референтным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследований и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч....

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих документов: «Порядка оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты», утвержденного приказом МЗ РФ № 442н от 25.10.2012 г. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994. Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации) Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н (ред. от 24.09.2020, с изм. от 26.10.2022) "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг" (Зарегистрировано в Минюсте России 07.11.2017 N 48808) Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323 Ф3. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2020 год. Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019 N 2406-р (ред. от 26.04.2020) «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2020 год, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи». Приказ МЗ РФ от 27 марта 2024 г. n 143н об утверждении классификации природных лечебных ресурсов, указанных в пункте 2 статьи 2.1 федерального закона от 23 февраля 1995 г. n 26-фз "о природных лечебных ресурсах, лечебно-оздоровительных местностях и курортах", их характеристик и перечня медицинских показаний и противопоказаний для санаторно-курортного лечения и медицинской реабилитации с применением таких природных лечебных ресурсов https://normativ.kontur.ru/document?moduleId=1&documentId=468782#h614

Врожденная глаукома – тяжелое врожденное заболевание, являющееся одной из основных причин слепоты, слабовидения и нарушений зрения у детей с раннего возраста. Успех лечения детей с врожденной глаукомой во многом зависит от раннего выявления заболевания и своевременного проводимого лечения. В поздних стадиях заболевания даже после хирургического лечения шансы на успешный исход значительно снижаются. При несвоевременно начатом лечении болезнь быстро прогрессирует и приводит к необратимым изменениям всех структур глазного яблока. Дети с подозрением на врожденную глаукому или установленным диагнозом ставятся на диспансерный учет в поликлинике. При подозрении на врожденную глаукому ребенок должен быть в обязательном порядке обследован и если диагноз не снимается, обследования повторяются ежемесячно. Ребенок с установленным диагнозом и нормализованным давлением должен показываться окулисту не реже одного раза в три месяца. После хирургического лечения первое обследование следует проводить не позднее, чем через неделю после выписки из стационара; при нестабильном течении – не реже 1 раза в месяц, при стабильном – 1 раз в 3-6месяцев. Необходимо срочное обращение к врачу-офтальмологу при появлении любого из нижеперечисленных симптомов: покраснение глаза, светобоязнь, боль, снижение и/или затуманивание зрения, выпадение поля зрения, нарушение восприятия цветов, изменение цвета радужки, размеров и формы зрачка. Необходимо строго соблюдать все назначения и рекомендуемую кратность обследования у врача-офтальмолога. Пациент (родители пациента) должны владеть информацией о возможных побочных эффектах терапии, а также срочно обращаться к врачу-офтальмологу при их развитии. В случае необратимой слепоты или слабовидения пациент (родители пациента) должны владеть полной информацией о возможностях социальной, психологической и профессиональной реабилитации.