Макулярная дегенерация возрастная

Биомикроскопия глаза – это метод прижизненного визуального исследования оптических сред и тканей глаза, основанный на создании контраста между освещенными и неосвещенными участками, проводимый при помощи щелевой лампы и дополнительных диагностических линз (в частности, для биомикроскопии глазного дна). Геморрагическая отслойка пигментного эпителия (ПЭ) или нейроэпителия (НЭ) – это клиническое проявление влажной формы ВМД, развивающееся вследствие нарушения целостности сосудов хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ) и проявляющееся в виде скопления крови под ПЭ или НЭ. Географическая атрофия (ГА) – это область отсутствия ПЭ и регресса хориокапилляров, вторичной атрофии фоторецепторов, развивающаяся в результате прогрессирования сухой ВМД. Друзы – это скопления продуктов нарушенного метаболизма, располагающиеся внеклеточно между внутренним слоем мембраны Бруха и базальной мембраной ПЭ. Интраретинальная жидкость (отек нейроэпителия (НЭ)) – это межклеточное скопление жидкости в слоях НЭ, проявляющееся утолщением сетчатки. Исследование глазного дна на аутофлюоресценцию – это диагностический метод, основанный на способности флюорофоров (в частности, липофусцина и его соединений) аутофлюоресцировать под воздействием возбуждающего излучения без введения красителей. Липидные (твёрдые) экссудаты – это скопления липопротеидов в слоях НЭ вследствие повышенной проницаемости сосудов. Неоваскулярная отслойка ПЭ – это разделение между ПЭ и мембраной Бруха вследствие наличия фиброваскулярной ткани ХНВ (фиброваскулярная отслойка ПЭ) либо скопления жидкости из-за транссудативной активности ХНВ (серозная неоваскулярная отслойка ПЭ). Оптическая когерентная томография (ОКТ) – это диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа морфологических особенностей структур глазного дна, основанный на принципе световой интерферометрии. Оптическая когерентная томография в режиме ангиографии (ОКТ-А) – это диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа микроциркуляции в структурах глазного дна с учетом сегментации слоев глазного дна. Субретинальная жидкость (серозная отслойка НЭ) – это скопление жидкости под НЭ. Флюоресцентная ангиография глаза (ФАГ, ангиография с флюоресцеином натрия) – это диагностический метод, позволяющий выявить нарушения сосудистого русла на глазном дне, оценить состояние наружного и внутреннего гематоретинальных барьеров, путем регистрации пассажа красителя (внутривенно вводимого флюоресцеина натрия) по сосудам глаза в режиме фото- и видеонаблюдения. Фотодинамическая терапия – это метод лечения некоторых глазных заболеваний, основанный на применении светочувствительных веществ (фотосенсибилизаторов) и света определённой длины волны с целью окклюзии патологических сосудов. Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ) – это новообразованные сосуды, растущие вследствие патологического неоангиогенеза из сети хориокапилляров через дефекты мембраны Бруха под ПЭ и/или НЭ.

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) – это хроническое прогрессирующее многофакторное заболевание, характеризующееся дегенеративным процессом в пигментном эпителии (ПЭ), мембране Бруха и хориокапиллярах центральной зоны глазного дна со вторичным поражением нейроэпителия (НЭ) и являющееся основной причиной потери центрального зрения среди людей старшей возрастной группы. К типичным признакам ВМД относят: друзы; изменения в ПЭ сетчатки; географическую атрофию (ГА); хориоидальную неоваскуляризацию (ХНВ). Особыми формами влажной ВМД считают: ретинальную ангиоматозную пролиферацию (РАП); полиповидную хориоидальную васкулопатию (ПХВ). РАП – это особая форма влажной формы ВМД, характеризующаяся началом пролиферативного процесса в ретинальной сосудистой сети с последующим формированием ХНВ и ретино-хориоидального анастомоза. ПХВ – это особая форма влажной формы ВМД, характеризующаяся развитием аневризмальных расширений на окончаниях аномально ветвящейся сосудистой сети хориоидеи.

Этиология не определена. Как правило, заболевание возникает в возрасте 50 лет и старше [1]. Обсуждается роль генетической предрасположенности, влияние курения и иных факторов риска [2]. ВМД представляет собой хронический дегенеративный процесс в ПЭ, мембране Бруха и хориокапиллярах. В патогенезе играют роль реакции перекисного окисления липидов, воспаление, нарушение системы комплемента, дефицит защитных механизмов и иные факторы [3]. Сетчатка характеризуется высокой потребностью в кислороде, поэтому она очень чувствительна к повреждениям, связанным с процессами окисления, при которых в избытке образуются свободные радикалы. Защитную роль при этом играет «жёлтый» макулярный пигмент (оксикаротиноиды лютеин и зеаксантин), который абсорбирует коротковолновую часть синего света, участвует в антиоксидантной защите. Количество оксикаротиноидов с возрастом уменьшается. Активация перекисного окисления липидов приводит к образованию больших молекулярных цепочек, которые не распознаются ферментами клеток ПЭ, не распадаются и накапливаются, образуя друзы [4]. Кроме того, с возрастом увеличивается толщина мембраны Бруха, снижается её проницаемость, плотность хориокапиллярной сети уменьшается. В результате ухудшается снабжение клеток ПЭ кислородом. При недостаточности защитных механизмов такие изменения приводят к увеличению продукции факторов роста и матричных металлопротеиназ. Факторы роста способствуют росту новообразованных сосудов, а металлопротеиназы вызывают появление дефектов в мембране Бруха [5]. Клинически ВМД, как правило, начинается с изменений в ПЭ и появления твёрдых друз, затем формируются мягкие друзы. Прогрессирующая потеря ПЭ в сочетании с дегенеративными изменениями в хориокапиллярах приводят к дегенеративным изменениям в НЭ и развитию ГА. Рост новообразованных сосудов в слое хориокапилляров ассоциируется с развитием влажной формы ВМД, также называемой экссудативной или неоваскулярной. При появлении дефектов в мембране Бруха ХНВ распространяется под ПЭ и НЭ. Активность новообразованных сосудов может проявляться кровоизлияниями, наличием интраретинальной жидкости, субретинальной жидкости, жидкости под ПЭ. Конечный этап развития процесса – формирование субретинального фиброзного рубца в центральном отделе глазного дна – сопряжен со значительной утратой центрального зрения [6].

Классификация, принятая в широкой клинической практике [17], выделяет: сухую (неэкссудативную; в поздней стадии - атрофическую) форму ВМД, влажную (неоваскулярную или экссудативную) форму ВМД. Классификация по Age-Related Eye Disease Study ( AREDS) [18], принятая в клинических исследованиях и также используемая в клинической практике, выделяет стадии: Отсутствие ВМД (категория 1 AREDS) – это отсутствие изменений или небольшое количество мелких друз (диаметр <63 микрон); Раннюю стадию ВМД (категория 2 AREDS, ранняя сухая форма ВМД) – это множественные мелкие друзы, небольшое число друз среднего размера (диаметр от 63 до 124 микрон) или начальные изменения ПЭ сетчатки; Промежуточную стадию ВМД (категория 3 AREDS, промежуточная сухая форма ВМД) — это множество друз среднего размера, по крайней мере, одна большая друза (диаметр ≥ 125 микрон), или ГА, не затрагивающая центральной ямки; Позднюю стадию ВМД (категория 4 AREDS) – характеризуется одним или несколькими из следующих признаков (при отсутствии других причин): наличием ГА, затрагивающей центральную зону глазного дна – атрофическая (сухая) форма; наличием ХНВ с различными проявлениями (отслойкой НЭ и/или ПЭ, отеком НЭ, геморрагиями, твердыми (липидными) экссудатами и другими) – влажная (неоваскулярная, экссудативная) форма ВМД; образованием рубцово-атрофических изменений (исход влажной формы ВМД).

Критерии постановки диагноза ВМД * Стадия ВМД Критерии Отсутствие ВМД отсутствие изменений или небольшое количество мелких друз (диаметр <63 микрон) Ранняя стадия ВМД множественные мелкие друзы, небольшое число друз среднего размера (диаметр от 63 до 124 микрон) или начальные изменения ПЭ сетчатки Промежуточная стадия ВМД множество друз среднего размера, по крайней мере, одна большая друза (диаметр ≥ 125 микрон), или ГА, не затрагивающая центральной ямки Атрофическая форма ВМД (поздняя стадия ВМД) наличие ГА, затрагивающей центральную зону глазного дна Влажная форма ВМД (поздняя стадия ВМД) · наличие ХНВ с различными проявлениями (интра- и/или субретинальная жидкость и/или неоваскуялрная отслойка ПЭ, геморрагия, твердые (липидные) экссудаты и другие); · рубцово-атрофические изменения в макуле (исход влажной формы ВМД) Примечание: * - с использованием рекомендаций AREDS [18].

3.1 Консервативное лечение Не рекомендуется специальное лечение пациентам с ранней стадией ВМД [ 18]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : необходимо устранение факторов риска прогрессирования заболевания: отказ от курения, обогащение повседневного пищевого рациона продуктами, богатыми природными антиоксидантами, в частности, лютеином и зеаксантином, полиненасыщенными жирными кислотами (специальной лечебной диеты не требуется), сохранение двигательной активности, использование солнцезащитных очков, коррекция сопутствующей соматической патологии (гипертонической болезни, гиперхолестеринемии и атеросклероза, сахарного диабета и др.) совместно с врачами других специальностей [11, 14, 15, 16, 31, 32, 33]. При наличии факторов риска прогрессирования заболевания возможно назначение поливитаминов в комбинации с другими средствами, состав которых оптимизирован для заболеваний сетчатки [32, 33]. Рекомендуется назначение поливитаминов с другими средствами, состав которых оптимизирован для заболеваний сетчатки (в том числе содержащих лютеин и зеаксантин) в виде периодических курсов в соответствии с инструкцией, пациентам с промежуточной стадией ВМД, либо при наличии поздней стадии ВМД на парном глазу с целью снижения риска прогрессирования заболевания до поздней стадии и стабилизации зрительных функций [18, 34]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии : по данным исследования AREDS, применение витаминно-минерального комплекса антиоксидантного действия у пациентов, имевших высокий риск прогрессирования до поздней стадии с высоким риском потери зрения (промежуточная стадия ВМД или наличие поздней стадии ВМД на парном глазу), ассоциировалось со снижением частоты прогрессирования на 25% и значительного снижения остроты зрения на 19% [18]. Рекомендуется назначение поливитаминов с другими средствами, состав которых оптимизирован для заболеваний сетчатки (в том числе содержащих лютеин и зеаксантин) и/или физиотерапии пациентам с атрофической формой ВМД в виде периодических курсов с целью поддержания остаточных зрительных функций [17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : эффективного лечения атрофической формы ВМД в настоящее время не существует. Предложенные способы лечения направлены на замедление...

Рекомендуется устранение факторов риска заболевания: отказ от курения, обогащение повседневного пищевого рациона продуктами, богатыми природными антиоксидантами, в частности, лютеином и зеаксантином, полиненасыщенными жирными кислотами (специальной лечебной диеты не требуется), сохранение двигательной активности, использование солнцезащитных очков – людям старшей возрастной группы с целью профилактики развития и прогрессирования ВМД [31,32]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуются прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога людей старшей возрастной группы с отсутствием признаков ВМД или при наличии ранней стадии ВМД 1 раз в год с целью раннего выявления развития или прогрессирования заболевания [8,10,12]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3). Рекомендуются профилактический прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога пациентов с промежуточной или поздней стадиями ВМД, либо при наличии факторов риска прогрессирования заболевания с целью динамического наблюдения изменений, назначения при необходимости адекватного лечения. Частота визитов к врачу определяется индивидуально в зависимости от планируемой тактики ведения и особенностей клинических проявлений [1,17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

ВМД ― возрастная макулярная дегенерация ВИЧ — вирус иммунодефицита человека ГА ― географическая атрофия ИФА — иммуноферментный анализ МКБ 10 ― международная классификация болезней 10-го пересмотра НЭ ― нейроэпителий ОКТ ― оптическая когерентная томография ОКТ-А ― оптическая когерентная томография в режиме ангиографии ПХВ ― полиповидная хориоидальная васкулопатия ПЦР — полимеразная цепная реакция ПЭ ― пигментный эпителий РАП ― ретинальная ангиоматозная пролиферация РНК — рибонуклеиновая кислота ФАГ ― флюоресцентная ангиография глаза ХНВ ― хориоидальная неоваскуляризация AREDS ― Age-Related Eye Disease Study VEGF — vascular endothelial growth factor (сосудистый эндотелиальный фактор роста) ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты

В экономически развитых странах ВМД является лидирующей причиной инвалидности по зрению среди населения старшей возрастной группы. По результатам мета-анализа 39 популяционных исследований, охвативших 129 664 человека пяти этнических групп, в 2020 году в мире расчетное число больных ВМД составляет 196 миллионов, к 2040 году ожидается рост до 288 миллионов пациентов [7]. Доказано, что развитие ВМД связано с возрастом. По данным исследования Beaver Dam Eye Study, частота выявления ВМД увеличивалась от 4,2% для людей в возрасте 43-54 лет до 46,2% среди людей старше 75 лет [8]. В ближайшем будущем увеличение численности населения возрастной группы старше 60 лет неизбежно вызовет рост распространенности ВМД в развитых странах. Все это заставляет рассматривать ВМД как значимую медико-социальную проблему [8, 9]. В Российской Федерации масштабных эпидемиологических исследований ВМД не проводилось. По данным федерального статистического наблюдения (форма №12) «Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации», в 2018 году в Российской Федерации всего зарегистрировано 319340 больных с дегенерацией макулы и заднего полюса (Н35.3). Факторы риска: Основным фактором риска развития ВМД является возраст [10]; Курение удваивает риск возникновения ВМД. Прекращение курения приводит к снижению риска ВМД (риск развития ВМД у тех, кто не курит более 20 лет, сравним с риском у некурящих) [11]; Этнический фактор. ВМД поражает европейцев чаще, чем представителей других этнических групп [12]; Семейный анамнез. Генетические факторы [13, 14]; Артериальная гипертензия и нарушения липидного обмена [15]; Низкая концентрация антиоксидантов в сыворотке крови [16].

Типичным проявлением ВМД на глазном дне являются друзы. Среди друз выделяют твердые и мягкие, а также ретикулярные (псевдодрузы). Твердые кутикулярные друзы являются проявлением ранней стадии ВМД и ассоциируются с отложением друзеноидного материала под ПЭ. При биомикроскопии глазного дна заметны как мелкие, четко очерченные очажки желтоватого цвета в макуле. На сканах ОКТ проявляются локальными элевациями линии ПЭ с содержимым средней рефлективности, диаметр основания элевации обычно не превышает 50 мкм. При ФАГ локализации друз соответствует точечная ранняя гиперфлюоресценция без просачивания красителя. Твердые кутикулярные друзы считают относительно благоприятным проявлением заболевания, риск прогрессирования до поздней стадии ВМД в течение 5 лет не превышает 1,3% [18]. Мягкие друзы формируются в результате отложения большого объема друзеноидного материала под ПЭ. Наличие хотя бы одной крупной друзы (более 125 мкм) определяет переход заболевания в промежуточную стадию. При биомикроскопии глазного дна друзы видны в виде крупных желтоватых очажков в макуле с нечеткими границами. На сканах ОКТ определяются локальными отслойками ПЭ (аваскулярные, друзеноидные отслойки) с содержимым средней рефлективности. При ФАГ характеризуются поздней неяркой гиперфлюоресценцией без пропотевания красителя, либо могут быть гипофлюоресцентны. Риск прогрессирования заболевания до поздней стадии при наличии односторонней промежуточной ВМД составляет 18%, двусторонней – 27% [18]. Ретикулярные друзы (ретикулярные псевдодрузы) являются особым фенотипом и ассоциируются с отложением друзеноидного материала над ПЭ. Данный тип друз практически незаметен при биомикроскопии глазного дна. На сканах ОКТ проявляются наличием патологического материала средней рефлективности над ПЭ в виде конических выпячиваний в сторону НЭ. Ретикулярные друзы практически не видны на ФАГ. Наиболее информативным методом их диагностики являются снимки глазного дна на аутофлюоресценцию (проявляются в виде гипоаутофлюоресцентных очажков) и снимки в инфракрасном режиме. Ретикулярные друзы ассоциируются с повышенным риском прогрессирования до поздней стадии ВМД [8]. Сливные друзы являются признаком прогрессирования заболевания. Образуют бóльшую по площади аваскулярную отслойку ПЭ. Аваскулярная отслойка ПЭ бывает серозная и друзеноидная в зависимости от рефлективности содержимого под отслоенным ПЭ. В динамике...

Рекомендуется собирать жалобы у всех пациентов с целью выявления симптомов, которые могут повлиять на выбор тактики ведения [1, 17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: при ранней стадии ВМД жалобы отсутствуют. При промежуточной стадии ВМД жалобы отсутствуют либо возможны жалобы на некоторое снижение зрения, искривление прямых линий (метаморфопсии), выпадение букв при чтении. При влажной форме ВМД характерны жалобы на выраженное снижение остроты зрения, искривление линий (метаморфопсии), трудности при чтении. При атрофической форме ВМД пациенты предъявляют жалобы на значительное снижение остроты зрения, невозможность чтения. Рекомендуется собирать анамнез у всех пациентов с целью выявления фактов, которые могут повлиять на выбор тактики ведения [1, 17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : следует выяснить наличие случаев ВМД среди близких родственников, факта курения, наличие сопутствующих глазных и системных заболеваний с целью выявления факторов риска прогрессирования ВМД, оценки риска осложнений интравитреального введения лекарственного препарата.

Не рекомендуется физикальное обследование пациентов с целью диагностики и динамического наблюдения ВМД [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется направлять к профильным специалистам за консультацией пациентов с сопутствующими системными заболеваниями и факторами риска системных осложнений перед выполнением интравитреального введения лекарственного средства, препятствующего новообразованию сосудов, с целью выявления возможных противопоказаний к данному виду лечения или минимизирования риска осложнений [1,20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : выбор профиля специалиста определяется в зависимости от наличия у пациента сопутствующего системного заболевания и фактора риска системных осложнений.

Диагностических критериев ВМД на основании данных клинического лабораторного обследования не существует. Рекомендуется общий к линический анализ крови, биохимический анализ крови общетерапевтический (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня связанного (конъюгированного) билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), общий (клинический) анализ мочи, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) иммуноферментным методом (ИФА) в крови, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита С (Hepatitis С virus) в крови, определение рибонуклеиновой кислоты (РНК) вируса иммунодефицита человека методом полимеразной цепной реакции (ПЦР), качественное исследование, всем пациентам с ВМД при подготовке к интравитреальному введению лекарственных препаратов или госпитализации с иной целью с кратностью в соответствии с действующими федеральными, региональными и локальными нормативными документами для оценки общего статуса, выявления сопутствующих заболеваний и возможных противопоказаний к данным видам лечения, минимизирования риска осложнений [20,21,22,23]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: обследование проводится на основании добровольного согласия (санитарно-эпидемиологические правила СП 3.1.5.2826-10 «Профилактика ВИЧ-инфекции»). Выбор лабораторного исследования определяется в зависимости от наличия у пациента сопутствующего системного заболевания и фактора риска системных осложнений.

Рекомендуется визометрия всем пациентам с ВМД при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью оценки функционального состояния центральной зоны сетчатки [1, 17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется рефрактометрия (или определение рефракции с помощью набора пробных линз) всем пациентам с ВМД при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения максимально корригированной остроты зрения для точной оценки тяжести зрительных расстройств [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется офтальмотонометрия всем пациентам с ВМД при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью выявления нарушения офтальмотонуса [1, 17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется биомикроскопия глаза всем пациентам с ВМД при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью оценки состояния сред и структур глаза [1, 17]; Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется биомикроскопия глазного дна или офтальмоскопия в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, кроме противоглаукомных препаратов, включая фиксированные комбинации) всем пациентам с ВМД при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью выявления изменений на глазном дне, оценки их тяжести, мониторинга и выбора оптимальной тактики ведения [1, 17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется биомикрофотография глазного дна с помощью фундус-камеры (при наличии технической возможности) в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, кроме противоглаукомных препаратов, включая фиксированные комбинации) всем пациентам с ВМД при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью объективизации лечебно-диагностического процесса [24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: необходимость и частота биомикрофотографирования глазного дна с помощью фундус-камеры определяется врачом-офтальмологом в зависимости от...

Рекомендуется флюорография легких (или флюорография легких цифровая) или рентгенография легких (или рентгенография легких цифровая) всем пациентам с ВМД на этапе подготовки к интравитреальному введению лекарственных препаратов либо госпитализации с иной целью с кратностью в соответствии с действующими нормативными документами федерального, регионального и локального уровней для оценки общего статуса, выявления сопутствующих заболеваний и возможных противопоказаний к данным видам лечения, минимизирования риска осложнений [20,21,22,23]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется регистрация э лектрокардиограммы (с расшифровкой, описанием и интерпретацией электрографических данных) всем пациентам с ВМД на этапе подготовки к интравитреальному введению лекарственных препаратов либо госпитализации с иной целью с кратностью в соответствии с действующими нормативными документами федерального, регионального и локального уровней для оценки общего статуса, выявления сопутствующих заболеваний и возможных противопоказаний к данным видам лечения, минимизирования риска осложнений [20,21,22,23]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется подбор очковой коррекции зрения (очки, в том числе с дополнительным увеличением и встроенными монокулярами, специальные средства для получения информации для инвалидов с нарушением зрения) пациентам со слабовидением с целью повышения качества жизни и социальной адаптации [17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-офтальмологом в поликлиническом отделении медицинской организации. Проведение лечения (лазерного вмешательства, интравитреального введения лекарственного средства, препятствующего новообразованию сосудов, медикаментозного консервативного или физиотерапевтического лечения) проводится врачом-офтальмологом в амбулаторных условиях или в условиях дневного стационара, или в условиях круглосуточного стационара. Показание для плановой госпитализации в медицинскую организацию: - необходимость выполнения интравитреального введения лекарственного средства, препятствующего новообразованию сосудов, и/или лазерного лечения и/или медикаментозного лечение и/или физиотерапевтического лечения при невозможности проведения лечения в амбулаторных условиях. Показание для неотложной госпитализации в медицинскую организацию: - эндофтальмит как осложнение интравитреального введения лекарственного средства, препятствующего новообразованию сосудов [46]. Показание к выписке пациента из медицинской организации: 1) завершение лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, в условиях круглосуточного или дневного стационара при условии отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях; 2) отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара; 3) необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию.

Риск прогрессирования заболевания до поздней стадии повышается у курящих пациентов. Перспективы лечения интравитреальными введениями лекарственного средства, препятствующего новообразованию сосудов, пациентов с влажной формой ВМД зависят от своевременного начала лечения и соблюдения оптимального режима инъекций в соответствии с инструкцией к препарату и клинических рекомендаций на основе данных регулярного динамического наблюдения. Наиболее значимыми проявлениями заболевания на поздней стадии, обусловливающими значительное снижение зрительных функций, являются развитие субретинального фиброза, массивных кровоизлияний, макулярной атрофии с захватом фовеа.

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при макулярной дегенерации возрастной (коды по МКБ - 10: H35.3) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный Да/Нет 2. Выполнена визометрия Да/Нет 3. Выполнена биомикроскопия глаза Да/Нет 4. Выполнена биомикроскопия глазного дна и/или офтальмоскопия Да/Нет Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при макулярной дегенерации возрастной (коды по МКБ - 10: H35.3) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена визометрия Да/Нет 2. Выполнена биомикроскопия глаза Да/Нет 3. Выполнена биомикроскопия глазного дна и/или офтальмоскопия Да/Нет 4. Проведено интравитреальное введение лекарственных препаратов (лекарственных средств, препятствующих новообразованию сосудов и/или ферментных препаратов) и/или фокальная лазеркоагуляция глазного дна, и/или лечение поливитаминами + прочими препаратами (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

Астахов Ю.С., руководитель группы, д.м.н., профессор кафедры офтальмологии с клиникой ФБГОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», Вице-президент ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Нероев В.В., академик РАН, профессор, Заслуженный врач России, Заслуженный деятель науки России, Директор ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней им. Гельмгольца» Министерства здравоохранения России, Президент ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Зайцева О.В., к.м.н., заместитель директора ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней им. Гельмгольца» Министерства здравоохранения России, ведущий научный сотрудник, исполнительный директор ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Лисочкина А.Б., к.м.н., доцент кафедры офтальмологии с клиникой ФБГОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Нечипоренко П.А., к.м.н., ассистент кафедры офтальмологии с клиникой ФБГОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Охоцимская Т.Д., к.м.н., врач ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней им. Гельмгольца» Министерства здравоохранения России, член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Рябина М.В., к.м.н., старший научный сотрудник ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней им. Гельмгольца» Министерства здравоохранения России, член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов». Шадричев Ф.Е., к.м.н., заведующий офтальмологическим отделением Санкт-Петербургского территориального диабетологического центра СПбГБУЗ «ГКДЦ №1», ассистент кафедры офтальмологии с клиникой ФБГОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»; Конфликт интересов отсутствует.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-офтальмологи; Врачи общей врачебной практики (семейной медицины) Методы, использованные для сбора/селекции доказательств : поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме ВМД в России и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референтным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референтным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референтным методом или исследования с референтным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследований и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования...

• 1. Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте http://grls.rosminzdrav.ru Таблица 4. Доза, путь введения и режимы применения лекарственных препаратов Препарат Доза Путь введения Режим Ранибизумаб** 0,5 мг (0,05 мл) Интравитреальное введение Три или более последовательных ежемесячных интравитреальных введения до достижения максимальной стабильной остроты зрения и/или до исчезновения признаков и симптомов активности заболевания. В дальнейшем режим введений устанавливает лечащий врач в зависимости от особенностей клинической картины. Между введениями препарата в один глаз следует соблюдать интервал не менее 4 недель. Афлиберцепт** 2 мг (0,05 мл) Интравитреальное введение Три последовательных ежемесячных интравитреальных введения, после чего следующую инъекцию выполняют через 2 месяца. В дальнейшем двухмесячные интервалы между инъекциями могут быть сохранены либо увеличены на 2 или 4 недели в режиме «лечить и увеличивать интервал» на основании оценки изменения остроты зрения и/или анатомических показателей. Через 12 месяцев лечения режим введений устанавливает лечащий врач в зависимости от особенностей клинической картины. Бролуцизумаб** 6 мг (0,05 мл) Интравитреальное введение Первые 3 дозы вводят в виде интравитреальных инъекций с интервалом 4 недели (ежемесячно). Затем врач может подбирать интервалы между инъекциями в индивидуальном порядке, основываясь на активности заболевания, которая оценивается по остроте зрения и/или анатомическим параметрам. Через 16 недель (4 месяца) после начала терапии следует провести оценку активности заболевания. У пациентов без признаков активности заболевания интравитреальное введение препарата осуществляется каждые 12 недель (3 месяца). У пациентов с признаками активности заболевания введение препарата осуществляется каждые 8 недель (2 месяца). Впоследствии врач может корректировать интервалы инъекций индивидуально для каждого пациента, основываясь на активности заболевания Фарицимаб 6 мг (0,05 мл) Интравитреальное введение Первые 4 дозы вводят в виде интравитреальных инъекций с интервалом 4 недели (ежемесячно). После загрузочного периода терапии дальнейший режим применения препарата будет основываться на анатомических особенностях и характеристиках зрительных функций, определяющих течение заболевания. Оценка ответа на терапию рекомендована на 20...

Лицам старшей возрастной категории рекомендуется пройти профилактический осмотр врачом-офтальмологом, включающий биомикроскопию глазного дна в условиях мидриаза (расширенного зрачка), с целью выявления ВМД. При отсутствии признаков ВМД или наличии ранней стадии ВМД в дальнейшем рекомендованы осмотры врачом-офтальмологом 1 раз в год. Риск возникновения и прогрессирования заболевания до поздней стадии может быть снижен при устранении факторов риска, в частности при отказе от курения, соблюдении диеты, богатой антиоксидантами (в частности, лютеин и зеаксантин), полиненасыщенными жирными кислотами, ведении по возможности активного образа жизни. При наличии промежуточной или поздней стадии ВМД, либо при наличии факторов риска прогрессирования заболевания частота визитов к врачу определяется индивидуально в зависимости от особенностей клинических проявлений и планируемой тактики ведения. В качестве самоконтроля прогрессирования заболевания пациентам с промежуточной стадией ВМД либо при наличии поздней стадии на парном глазу целесообразно проведение, скотометрии (тест Амслера-Маринчева), заключающейся в выявлении выпадений фрагментов поля зрения и искривлений прямых линий нарисованной решетки при фиксации взора на центральной метке. Клиническая картина ВМД, течение и прогноз заболевания, применяемые методы диагностики и лечения различны в зависимости от стадии и формы заболевания, наличия факторов риска его прогрессирования. Хроническое течение болезни обусловливает необходимость регулярных обследований врачом-офтальмологом и, в случае влажной формы ВМД, неоднократных интравитреальных введений лекарственных препаратов (препаратов, препятствующих неоваскуляризации). Риск осложнений при интравитреальных введениях лекарственных препаратов минимален, однако существует. В случае значительного необратимого снижения зрительных функций вследствие поздней стадии ВМД существуют средства оптической коррекции слабовидения, улучшающие качество жизни.