Идиопатический мегаколон

Мегаколон – это расширение ободочной или всей толстой кишки. Мегаректум – это расширение прямой кишки

ИМ – это хроническое расширение толстой кишки, для которого не удается выявить четкий этиологический фактор

Этиология ИМ неизвестна, что отражает обозначение его как «идиопатического», т.е. развивающегося по неизвестным причинам. Также в настоящее время непонятно, врожденное ли это состояние или приобретенное. Ряд отечественных и зарубежных авторов, особенно детские проктологи, связывают развитие мегаректум с привычкой подавлять позыв к дефекации, или из-за отсутствия благоприятных окружающих условий для опорожнения кишечника, или вследствие психологических проблем, или же, как ответ на слишком частое насильственное принуждение ребенка к дефекации родителями [1, 2, 3, 4, 5] Другие исследователи причину расширения кишки видят в поражении рецепторного ее аппарата или афферентных нервных путей. В результате нарушается чувствительность прямой кишки к наполнению и позыв к дефекации возникает только при скоплении в ней большого количества кала [6, 7, 8]. Наконец, третьи полагают, что патогенез ИМ/мегаректум связан скорее не с нарушением чувствительности, а с выраженным снижением тонуса кишечной стенки и резким нарушением ее сократительной способности, нейрогенного или миогенного происхождения [9, 10, 11].

Другие функциональные кишечные нарушения (К59): К59.3 – Мегаколон, не классифицированный в других рубриках.

Общепринятой классификации ИМ не существует. 1.5.1 Классификация, встречающаяся в англоязычной литературе. Обычно описывается 3 вида мегаколон в зависимости от локализации патологически расширенного отдела: 1. Idiopathic megacolon – расширение ободочной кишки или ее отдела; 2. Idiopathic megarectum – расширение прямой кишки; 3. Idiopathic megabowel – расширение всей толстой кишки, т.е. сочетание мегаколон с мегаректум [15, 16]. 1.5.2 Классификация мегаколон у взрослых, предложенная Г.И. Воробьевым [17]: 1. мегаректум; 2. мегаколон; 3. долихомегаколон 1.5.3 Классификация в зависимости от протяженности пораженного сегмента: 1. мегасигма – расширение сигмовидной кишки 2. левосторонний мегаколон – расширение сигмовидной и нисходящей ободочных кишок; 3. субтотальный мегаколон – распространение поражения до правого изгиба; 4. тотальный мегаколон – расширение всей ободочной кишки и слепой.

Критерии установления диагноза/состояния: Диагноз ИМ устанавливают в два этапа. На первом этапе подтверждают факт наличия мегаколона/мегаректума, в первую очередь на основании данных рентгенконтрастного исследования толстой кишки (ирригоскопия, компьютерная томография). На втором этапе исключают все известные кишечные и внекишечные причины развития мегаколон. Для этих целей может возникнуть необходимость приема (осмотр, консультация) других специалистов, таких как: · врача-эндокринолога (B01.058.001 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный); врача-детского эндокринолога (B01.058.003 Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный) (исключение гипотиреоза, гиперпаратиреоза, феохромоцитомы, множественной эндокринной неоплазии); · врача-невролога (B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный) (исключение органического поражения ЦНС); · врача-психиатра (B01.035.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный); врача-психиатра детского (B01.035.003 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный) (исключение психогенного мегаколон, оценка психического статуса пациентов с сочетанием идиопатического мегаколон и ипохондрии, астено-невротического синдрома и пр.); · врача-ревматолога (B01.040.001 Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный) (исключение системных заболеваний соединительной ткани как причины мегаколон) [17, 18].

При неосложненном течении ИМ лечение в большинстве случаев консервативное. В настоящее время не существует консервативных методов, позволяющих добиться нормализации ширины просвета толстой кишки. Даже при полном купировании симптоматики ширина просвета кишки существенно не меняется. Цель лечения заключается в подборе эффективного и удобного для пациента режима опорожнения кишечника, купировании или облегчении симптомов абдоминального дискомфорта. Необходимость в хирургическом вмешательстве возникает при развитии осложнений или высоком их риске и неэффективности или непереносимости пациентом консервативных методов лечения. 3.1 Консервативное лечение 3.1.1 Неосложненный мегаколон Консервативное лечение пациентов с ИМ принципиально не отличается от терапии хронических медленно-транзитных запоров. В качестве первого этапа назначается высокошлаковая диета и пищевые волокна, в сочетании с увеличением количества потребляемой жидкости и усилением физической активности. При этом пациенты должны быть предупреждены, что пищевые волокна не обладают немедленным слабительным действием. Эффект от лечения проявляется в течение 3–4 недель. Рекомендуется назначение препаратов макрогола** пациентам с запорами на фоне ИМ при неэффективности или непереносимости пищевых волокон [28, 29]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии : назначение пищевых волокон не всегда приводит к улучшению. Более того, состояние пациентов с мегаколон на фоне высокошлаковой диеты может даже ухудшаться за счет усиления метеоризма и тяжести в животе. Рекомендуется назначение стимулирующих слабительных (A06AB Контактные слабительные средства) пациентам с запорами на фоне ИМ при неэффективности или непереносимости пищевых волокон и осмотических слабительных [30, 31] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии : основными представителями этой группы лекарств являются препараты растительного происхождения, бисакодил**, натрия пикосульфат и т.д. Они обладают прокинетическим действием, повышают интестинальную секрецию и снижают абсорбцию. Следует отметить, что значительное число как отечественных, так и зарубежных авторов считает длительный прием препаратов этой группы опасным из-за повреждающего их действия на интрамуральный нервный аппарат и предполагаемого канцерогенного эффекта [28, 29, 32, 33, 34,...

АКР – Ассоциация колопроктологов России БОС – биологическая обратная связь ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИМ – идиопатический мегаколон МПО – максимально переносимый объем РАДХ – Российская Ассоциация детских хирургов РАИР – ректоанальный ингибиторный рефлекс РКИ – рандомизированное клиническое исследование РФП - радиофармацевтический препарат ТТГ – тиреотропный гормон ЦНС – центральная нервная система I МПО – индекс максимально переносимого объема

Распространенность ИМ неизвестна, но в целом это редко встречающееся состояние. При ретроспективном анализе, из 1600 пациентов с запорами, обратившихся в Лондонский Королевский госпиталь за 10-летний период, только у 20 были выявлены рентгенологические признаки мегаколон/мегаректум [12]. Однако, с другой стороны, умеренно выраженные формы этого состояния часто остаются нераспознанными и по некоторым данным до 11% пациентов с рефрактерными запорами могут иметь мегаколон [13, 14]. Кроме того, оценка распространенности мегаколон затруднена отсутствием общепринятых диагностических критериев этого состояния

ИМ является редким состоянием, проявляющимся запорами, вздутием живота, а иногда приводящим к осложнениям, например, к завороту и острой кишечной непроходимости. ИМ может себя не проявлять в течение длительного периода.

Основными жалобами при ИМ являются запоры и вздутие живота [19, 20]. Для большинства пациентов характерен длительный анамнез запоров. В случае идиопатического расширения дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) симптомы обычно наблюдаются с раннего детства. При этом очень характерно сочетание запоров с каломазанием, в отличие от болезни Гиршпрунга, при которой запоры также отмечаются с детства, но каломазания не бывает. У пациентов с ИМ при нормальном размере прямой кишки обычно удается выявить склонность к запорам в детстве и юности, однако, манифестация симптоматики чаще приходится на более поздний возраст. У части пациентов с течением времени запоры сменяются неустойчивым стулом и поносами в сочетании с прогрессирующим вздутием живота, похуданием, приступами затрудненного отхождения газов. Такое «острое» ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу. Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложненное течение ИМ – заворот кишки, чаще всего сигмовидной. При этом характерно появление острой боли в животе, обычно первоначально схваткообразной, в сочетании с вздутием живота и прекращением отхождения газов и кишечного содержимого. Однако чаще короткий анамнез заболевания позволяет предположить вторичный характер мегаколон. В таком случае необходимо, прежде всего, исключить опухоль кишки или воспалительную стриктуру, а также токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембранозного колита и синдром псевдо-обструкции (синдром Огилви). В пользу последнего может указывать анамнез приема наркотиков или лекарственных препаратов (анестетики, миорелаксанты, антидепрессанты и др.), а также перенесенная травма, в том числе хирургические вмешательства. При сборе анамнеза необходимо помнить, что причиной развития мегаколон могут быть органические поражения центральной нервной системы и эндокринологические расстройства. Указание на пребывание в странах Южной Америки позволит заподозрить паразитарный характер заболевания (болезнь Чагаса).

Общее состояние пациентов с неосложненным ИМ обычно не страдает. В случае выраженного мегаколон при осмотре и пальпации часто выявляется вздутие живота, тупой реберный угол, истончение передней брюшной стенки. Характерно уменьшение/исчезновение печеночной тупости за счет оттеснения печени кзади расширенной ободочной кишкой. У пациентов с дистальным расширением кишки над лоном нередко пальпируется верхний полюс опухолевидного образования полости таза – калового комка/камня в просвете прямой кишки. Каловые камни могут определяться через переднюю брюшную стенку и в вышележащих отделах ободочной кишки. Наличие лихорадки, тахикардии, озноба, тошноты, рвоты, перитонеальных симптомов свидетельствует о вторичном мегаколон или же осложненном течении идиопатического. Осмотр перианальной области, пальцевое исследование прямой кишки позволяют, прежде всего, исключить опухолевую природу мегаколона или обструктивную при аноректальных атрезиях и стенозах. Наличие следов кала на перианальной коже является подтверждением каломазания, характерного для идиопатического мегаректума. Тонус анального жома и волевые сокращения обычно при этом сохранены. Также для идиопатического мегаректума типично выявляемое при пальцевом исследовании расширение прямой кишки сразу за анальным каналом и наличие в ней большого количества замазкообразного содержимого или калового камня. При болезни Гиршпрунга, в отличие от идиопатического мегаректума, ампула прямой кишки чаще всего пуста и перианальная область не изменена. Однако, в случае ИМ без мегаректум при осмотре и пальцевом исследовании прямой кишки существенные изменения также не выявляются.

Специфическая лабораторная диагностика ИМ не существует. Лабораторные диагностические исследования следует выполнять пациентам в ходе подготовки и планирования хирургического вмешательства для исключения сопутствующих заболеваний и состояний, а также при необходимости проведения дифференциальной диагностики.

Рекомендуется ирригоскопия всем пациентам с подозрением на ИМ без признаков острой кишечной непроходимости для подтверждения наличия мегаколона [18, 21]. Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств - 4). Комментарии : Единых общепринятых диагностических критериев мегаколон не существует. Расширение кишки может быть столь выраженным, что выявляется уже при клиническом осмотре, лапаротомии или обзорной рентгенографии органов брюшной полости. Однако, чаще клиническая картина мегаколона не столь демонстративна и постановка диагноза на основании таких признаков в значительной степени субъективна и не всегда возможна. Основным методом выявления мегаколона является рентгенологический – измерение ширины просвета кишки при тугом ее наполнении, обычно бариевой взвесью, в условиях двойного контрастирования. Нормальные значения были получены в двух основных рентген-морфометрических исследованиях и оказались сопоставимы за исключением ширины прямой кишки [18, 21] (табл.1). Таблица 1. Ширина просвета различных отделов толстой кишки в норме. Отдел кишки (n=160) Ширина просвета (см) Ачкасов С.И., 2003 (n=160) Preston DM, Lennard-Jones JE, et al, 1985 (n=50) Слепая 4,0 – 9,0 – Восходящая 2,5 – 9,0 5,0 – 9,3 Поперечная 2,5 – 8,5 4,5 – 8,3 Нисходящая 1,5 – 6,0 3,7 – 7,1 Сигмовидная 1,5 – 6,0 3,3 – 6,3 Прямая 4,5 – 8,5 2,2 – 6,5 Несоответствие в нормальных показателях диаметра прямой кишки между двумя исследованиями, вероятно, объясняется различиями в методике проведения теста. Косвенным подтверждением этого является тот факт, что верхний предел ширины прямой кишки у здоровых добровольцев по данным эвакуаторной проктографии составил 8,3 см [22]. Учитывая стандартизацию методики двойного контрастирования на территории Российской Федерации, рекомендуется использовать параметры, полученные отечественными авторами. Диагноз мегаколона устанавливается, если ширина просвета какого-либо отдела толстой кишки превышает указанные значения. Таким образом, если наибольший диаметр прямой кишки в любой проекции превышает 8,5 см, диагностируется мегаректум. Ширина сигмовидной кишки более 6 см служит основанием для постановки диагноза мегасигмы. Также ряд авторов указывают на потенциальное преимущество использования КТ-колографии со стандартизацией инсуффляции газа в просвет кишки под контролем давления для более точной диагностики мегаколона [19]. Однако,...

Рекомендуется биопсия стенки прямой кишки по Свенсону пациентам с подозрением на ИМ с целью дифференциальной диагностики с болезнью Гиршпрунга, когда имеются противоречия между данными аноректальной манометрии и рентгенологической картиной [26]. Уровень убедительности рекомендаций 4 (уровень достоверности доказательств – С). Комментарии: биопсия по Свенсону – это иссечение полнослойного участка стенки прямой кишки с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала прямой кишки (A08.19.001.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала прямой кишки с применением иммуногистохимических методов). Необходимость в этой инвазивной процедуре возникает при дифференциальной диагностике ИМ и болезни Гиршпрунга, когда имеются противоречия между данными аноректальной манометрии, результатами иммуногистохимических исследований и рентгенологической картиной. Выявление аганглиоза межмышечного и подслизистого нервных сплетений является надежным подтверждением болезни Гиршпрунга. Следует помнить, что зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 см проксимальнее зубчатой линии [27]. Во избежание ложноположительного результата исследования рекомендуется выполнение биопсии путем иссечения полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см.

Специфические меры реабилитации пациентов с ИМ отсутствуют. Если в процессе хирургического лечения, осложненного мегаколон, была сформирована кишечная стома, то меры медицинской реабилитации направлены на восстановление естественного пассажа кишечного содержимого по ЖКТ. Всем пациентам, которым в результате хирургического лечения была сформирована кишечная стома (как временная, так и постоянная) рекомендуется консультация и наблюдение специалистом по реабилитации стомированных пациентов.

Специфических мер профилактики ИМ в настоящий момент не существует. Профилактикой осложненного течения ИМ, в частности формирования каловых камней, является, в определенной мере, подбор адекватного режима опорожнения кишечника с помощью слабительных и клизм. При наличии в анамнезе указаний на завороты кишки, в качестве профилактики жизненно опасных осложнений, рекомендуется плановое хирургическое вмешательство.

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 28.12.2022) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», постановлением Правительства Российской Федерации от 17.11.2021 № 1968 «Об утверждении Правил поэтапного перехода медицинских организаций к оказанию медицинской помощи на основе клинических рекомендаций, разработанных и утвержденных в соответствии с частями 3, 4, 6 - 9 и 11 статьи 37 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядками оказания помощи по профилю «колопроктология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. Оказание медицинской помощи пациентам с ИМ осуществляется врачами-колопроктологами, а при отсутствии таковых – врачами-хирургами, врачами-детскими хирургами. Лечение пациентов с ИМ может проводиться как амбулаторно, так и в условиях стационара колопроктологического профиля, при отсутствии такового в условиях хирургического стационара. Плановое хирургическое лечение должно осуществляется в колопроктологических отделениях, где есть возможность проведения всего спектра необходимых диагностических исследований. Экстренное лечение осложненного ИМ проводится в условиях специализированного колопроктологического стационара, при отсутствии такового в условиях хирургического стационара. Госпитализация пациентов может осуществляется как в плановом, так и в экстренном порядке. Показания к экстренной госпитализации: · Осложненное течение ИМ (заворот ободочной кишки, нарушение кишечной проходимости каловым камнем) при невозможности разрешения осложнения в амбулаторных условиях (эндоскопическая деторсия заворота, эвакуация калового камня ). Показания для плановой госпитализации: · невозможность проведения диагностических или лечебных манипуляций в амбулаторно-поликлинических условиях; · необходимость проведения хирургического вмешательства. Показания к...

С одной стороны, даже эффективное консервативное лечение, проводимое в течение нескольких лет, не приводит к нормализации диаметра кишки. С другой, нет оснований ожидать обязательного прогрессирования ИМ или прогрессирования симптоматики. Поэтому, если консервативное лечение эффективно, его рекомендуется продолжать пока сохраняется его эффект или не исчерпаны все его возможности. Что касается хирургического лечения, то благоприятного исхода можно ожидать, в зависимости от ситуации и объема операции, в 50-90% случаев. Однако, необходимо иметь в виду, что операция направлена прежде всего на профилактику жизненно опасных осложнений и купирование нарушений опорожнения кишечника. В отношении симптомов абдоминального дискомфорта прогноз значительно менее определен. Кроме того, сама операция связана с риском потенциально опасных для здоровья осложнений, как в ближайшем периоде, так и в отдаленном. Пациент должен быть предупрежден, что частота спаечной непроходимости при длительном наблюдении достигает 40-50%, а череда послеоперационных осложнений или безуспешность предпринятых вмешательств могут привести к необходимости формирования постоянной стомы [15, 16, 42].

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при идиопатическом мегаколоне № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена ирригоскопия (при отсутствии признаков острой кишечной непроходимости) Да/Нет Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при идиопатическом мегаколоне № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена колоноскопия и попытка эндоскопической деторсии (при завороте мегаколона и отсутствии признаков ишемии и/или перфорации) Да/Нет 2. Выполнена аноректальная манометрия при отсутствии острой кишечной непроходимости и других осложнений, требующих экстренного хирургического вмешательства Да/Нет

№ Ф.И.О. Ученая степень Ученое звание Профессиональная ассоциация 1. Аксельров Михаил Александрович Д.м.н. Доцент Ассоциация колопроктологов России Российская Ассоциация детских хирургов 2. Ачкасов Сергей Иванович Д.м.н. Член-корр РАН Ассоциация колопроктологов России 3. Алешин Денис Викторович К.м.н. - Ассоциация колопроктологов России 4. Грошилин Виталий Сергеевич Д.м.н. Профессор Ассоциация колопроктологов России 5. Зароднюк Ирина Владимировна Д.м.н. - Ассоциация колопроктологов России 6. Карпухин Олег Юрьевич Д.м.н. Профессор Ассоциация колопроктологов России 7. Коротких Николай Николаевич Д.м.н. Доцент Ассоциация колопроктологов России 8. Костенко Николай Владимирович Д.м.н. Доцент Ассоциация колопроктологов России 9. Котин Алексей Николаевич К.м.н. Доцент Ассоциация колопроктологов России Российская Ассоциация детских хирургов 10. Майновская Ольга Александровна К.м.н. - Ассоциация колопроктологов России 11. Маркарьян Даниил Рафаэлевич К.м.н. - Ассоциация колопроктологов России 12. Морозов Дмитрий Анатольевич Д.м.н. Профессор Ассоциация колопроктологов России Российская Ассоциация детских хирургов 13. Москалев Алексей Игоревич К.м.н. - Ассоциация колопроктологов России 14. Новожилов Владимир Александрович Д.м.н. Доцент Ассоциация колопроктологов России Российская Ассоциация детских хирургов 15. Разумовский Александр Юрьевич Д.м.н. Член-корр РАН Ассоциация колопроктологов России Российская Ассоциация детских хирургов 16. Сварич Вячеслав Гаврилович Д.м.н. Доцент Ассоциация колопроктологов России Российская Ассоциация детских хирургов 17. Степанова Наталья Маратовна К.м.н. Доцент Ассоциация колопроктологов России Российская Ассоциация детских хирургов 18. Тимербулатов Виль Мамилович Д.м.н. Профессор Ассоциация колопроктологов России 19. Фоменко Оксана Юрьевна Д.м.н. - Ассоциация колопроктологов России 20. Фролов Сергей Алексеевич Д.м.н. - Ассоциация колопроктологов России 21. Шелыгин Юрий Анатольевич Д.м.н. Академик РАН Ассоциация колопроктологов России 22. Щербакова Ольга Вячеславовна Дм.н. - Ассоциация колопроктологов России Российская Ассоциация детских хирургов Все члены рабочей группы являются членами ассоциации колопроктологов России. Конфликт интересов отсутствует.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врачи колопроктологи 2. Врачи хирурги 3. Врачи детские хирурги 4. Врачи гастроэнтерологи 5. Врачи терапевты 6. Врачи общей практики (семейные врачи) 7. Врачи эндоскописты 8. Медицинские работники со средним медицинским образованием 9. Организаторы здравоохранения 10. Врачи-эксперты медицинских страховых организаций (в том числе при проведении медико-экономической экспертизы) 11. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение эксперто Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все...

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов: Статья 76 Федерального Закона Российской Федерации от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", в части разработки и утверждении медицинскими профессиональными некоммерческими организациями клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи; Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 2 апреля 2010 г. №206н (ред. от 21.02.2020) «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля»; Федеральный Закон Российской Федерации от 29.11.2010 N 326-ФЗ (ред. от 03.07.2016) "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации"; Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. №203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи»;

Под идиопатическим мегаколоном понимают хроническое расширение толстой кишки, не связанное с болезнью Гиршпрунга и для которого не удается выявить четкий этиологический фактор. Причиной остро развивающегося мегаколона может быть механическое препятствие (опухоль, стриктура кишки воспалительной или ишемической природы), синдром псевдо-обструкции или тяжелое воспаление (токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембранозного колита). Хроническое расширение толстой кишки может быть обусловлено органическим поражением центральной нервной системы, в том числе спинальными травмами, а также рядом эндокринологических расстройств. Кроме того, хронический мегаколон наблюдается при болезни Гиршпрунга у взрослых, аноректальных пороках развития (атрезии, стеноз) и некоторых инфекционных процессах (болезнь Чагаса). Диагноз идиопатического мегаколона устанавливается путем исключения как кишечных, так и внекишечных известных причин расширения толстой кишки. Для большинства пациентов с идиопатическим мегаколоном характерен длительный анамнез запоров. В случае идиопатического расширения дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) симптомы обычно наблюдаются с раннего детства. При этом очень характерно сочетание запоров с каломазанием, в отличие от болезни Гиршпрунга, при которой запоры также отмечаются с детства, но каломазания не бывает. У пациентов с идиопатическим мегаколоном при нормальном размере прямой кишки обычно удается выявить склонность к запорам в детстве и юности, однако, манифестация симптоматики чаще приходится на более поздний возраст. У части пациентов с течением времени запоры сменяются неустойчивым стулом и поносами в сочетании с прогрессирующим вздутием живота, похуданием, приступами затрудненного отхождения газов. Такое «острое» ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу. Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложненное течение идиопатического мегаколона – заворот кишки, чаще всего сигмовидной. При этом характерно появление острой боли в животе, обычно первоначально схваткообразной, в сочетании с вздутием живота и прекращением отхождения газов и кишечного содержимого. При возникновении таких симптомов необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью. Промедление может привести к развитию дальнейших жизненно опасных осложнений. При своевременном...