Болезнь Меньера

Болезнь Меньера (БМ) – заболевание внутреннего уха, характеризующееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах и потерей слуха по сенсоневральному типу.

Болезнь Меньера (БМ) – заболевание внутреннего уха, характеризующееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах и потерей слуха по сенсоневральному типу.

До настоящего времени этиология и патогенез БМ недостаточно изучены. По классической теории патогенеза развитие БМ связано с идиопатическим эндолимфатическим гидропсом, который представляет собой увеличение объема эндолимфы, заполняющей перепончатый лабиринт внутреннего уха и вызывающий растяжение Рейснеровой мембраны. Среди возможных причин развития эндолимфатического гидропса выделяют: усиление процессов выработки эндолимфы сосудистой полоской спирального органа и клетками саккулюса и утрикулюса; нарушение процесса ее резорбции. Повторяющиеся приступы головокружения при БМ связывают с периодическим разрывом перерастянутой от повышенного давления Рейснеровой мембраны, смешением эндо- и перилимфы, попаданием богатой калием эндолимфы в перилимфу с последующей деполяризацией вестибулярного нерва и его перевозбуждением. Снижение слуха и шум в ухе, по-видимому, обусловлены процессами постепенной дегенерацией нейронов спирального ганглия. В настоящее время зависимость между наличием гидропса лабиринта и приступами БМ является предметом дискуссий. Известно, что эндолимфатический гидропс может сочетаться с другими заболеваниями среднего и внутреннего уха, например, с отосклерозом. По данным литературы гидропс лабиринта на аутопсии находят у субъектов, не страдавших при жизни симптоматикой БМ, поэтому логично будет предположить, что гидропс лабиринта не является единственным патогенетическим фактором развития симптоматики заболевания и предполагает наличие дополнительных факторов.

В соответствии с классификацией Американской академии оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS)[11] выделяют 4 формы БМ: Несомненная БМ; Достоверная БМ; Вероятная БМ; Возможная БМ. Также различают три основных варианта течения заболевания. При первом варианте (кохлеарная форма) сначала возникают слуховые расстройства, а затем – вестибулярные. При втором (классическом) варианте слуховые и вестибулярные нарушения появляются одновременно, первый приступ головокружения сопровождается снижением слуха и шумом в ухе. При третьем (более редком) варианте течения (вестибулярная форма БМ) заболевание начинается с приступов вестибулярных головокружений, к которым в дальнейшем присоединяются слуховые расстройства. По данным ряда авторов флюктуация слуха с головокружением наблюдается у 82,7%, а без головокружения – у 17,3%. Другие кохлеарную моносимптоматику в начале БМ наблюдали у 54,4%, а классическую – у 45,6% [2,4,5].

Американская академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS) разработала диагностические критерии несомненной, достоверной, вероятной, возможной БМ (1972, 1985, 1995 гг.) [11]. Данные Equilibrium Research, the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), the Equilibrium Committee of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society 2015 г. [12]. Несомненная БМ: гистологически подтвержденный эндолимфатический гидропс; два или более приступа головокружения продолжительностью более 20 минут до 12 часов каждый; подтверждённая аудиологически тугоухость (сенсоневральная) на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения; флюктуирующие слуховые симптомы: слух, субъективный шум, ощущение полноты в ухе. Достоверная БМ: два или более самопроизвольных приступа головокружения продолжительностью от 20 мин. до 12 часов; подтвержденная аудиологически тугоухость (сенсоневральная) на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения; флюктуирующие слуховые симптомы: слух, субъективный шум, ощущение полноты в ухе; отсутствие иных причин. Вероятная БМ: хотя бы один приступ головокружения; снижение слуха по сенсоневральному типу, подтвержденное, по крайней мере, однократной аудиометрией; шум или ощущение заложенности в пораженном ухе; отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы. Возможная БМ: приступы головокружения без подтвержденного снижения слуха; сенсоневральная тугоухость, стойкая или непостоянная, с нарушением равновесия, но без явных приступов головокружения; отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Все применяющиеся методы лечения больных БМ можно разделить на три группы: купирование приступа головокружения (медикаментозное лечение); профилактические мероприятия в межприступный период (медикаментозное лечение); хирургическое лечение. 3.1 Консервативное лечение Рекомендуется подкожное введение #атропина** (1 мл 0,1% р-ра) или #платифиллина** (2 мл 0,2% р-ра) для купирования приступа острого вестибулярного головокружения за счет блокирования афферентной импульсации раздраженного лабиринта [2-7]. Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется для купирования приступа острого вестибулярного головокружения использование дименгидринат (50-100 мг 2-3 раза в сутки), дифенгидрамин** (25-50 мг внутрь 3-4 раза в сутки) или #дифенгидрамин** (10-50 мг внутримышечно) [2-8, 17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : вестибулярные блокаторы центрального действия, а именно H1-антигистаминные средства системного действия, проникающие через гематоэнцефалический барьер), используются в первые сутки (максимально – до 3 суток) для купирования приступа острого вестибулярного головокружения [2-8]. Рекомендуется использование #лоразепама** в дозе 1 мг (может использоваться сублингвально) или #диазепама** 10 мг в/м в первые сутки (максимально – до 3 суток) острого головокружения для купирования приступа [2-8]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии : При остром приступе БМ, в связи с наличием вегетативных явлений (тошноты и рвоты) предпочтительнее парентеральное введение лекарственных препаратов, по мере купирования симптомов возможен переход на таблетированные формы [2-8]. Рекомендуется использование бетагистина** по 24 мг 2 раза в день (48 мг – суточная доза) в течение 2-3 месяцев и более [7, 9-13] после перенесенного приступа головокружения и при межприступном периоде менее 3 месяцев. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: Бетагистин** является агонистом Н1-гистаминовых рецепторов сосудов внутреннего уха и антагонистом НЗ-гистаминовых рецепторов вестибулярных ядер ЦНС. За счет расслабления прекапиллярных сфинктеров сосудов внутреннего уха улучшает кровообращение в сосудистой полоске внутреннего уха. Дозозависимо снижает генерацию потенциалов действия в нейронах...

Профилактика развития болезни Меньера: формирование здорового образа жизни населения, раннее выявлении воспалительных заболеваний ЛОР – органов, особенно в педиатрической практике, вторичное предупреждение развития рецидивов хронических воспалительных заболеваний ЛОР - органов, которое заключается в диспансерном наблюдении. Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с Болезнью Меньера с частотой профилактических осмотров 1 раз в год с целью оценки эффективности терапии, контроля слуховой и вестибулярной функции.

БМ – болезнь Меньера ВНГ –видеонистагмография ДППГ – доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение КСВП –коротколатентные слуховые вызванные потенциалы КВИ – костно-воздушный интервал МРТ – магнитно-резонансная томография УЗВ – ультразвук ФУНГ – феномен ускоренного нарастания громкости ЭКоГ– электрокохлеография ЭМ – эндолимфатический мешок AAO-HNS – American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery

В разных странах заболеваемость БМ колеблется от 3,5 до 513 человек на 100 тыс. населения. Чаще всего первый приступ БМ возникает в возрасте от 40 до 60 лет. Женщины болеют чаще мужчин. По статистическим данным, у 0,5% европейского населения диагностирована БМ, что в сумме составляет около 1 млн человек. БМ занимает 2-е место по частоте встречаемости среди периферических причин головокружения, уступая только доброкачественному пароксизмальному позиционному головокружению. Пациенты с БМ составляют 9,5% от общего числа больных, проходящих стационарное лечение по поводу кохлеовестибулярных нарушений.

Для БМ характерна клиническая триада симптомов, прекрасно описанная еще в 1861 г. известным французским врачом Проспером Меньером. Приступы системного головокружения. Приступы системного головокружения при болезни Меньера очень характерные. Они возникают внезапно, в любое время суток и в любое время года, на фоне «полного здоровья», ничем не провоцируются, иногда имеют ауру в виде усиления или появления заложенности больного уха, шума в ухе и др. Эти приступы всегда сопровождаются различными вегетативными проявлениями, основным из которых является тошнота и рвота; длятся несколько часов (чаще 4-6 ч.), самостоятельно, без применения каких-либо медикаментозных препаратов, проходят. Шум в ухе – односторонний, чаще всего низко- или среднечастотный, усиливающийся до и во время приступа системного головокружения. Тугоухость. Тугоухость при БМ тоже имеет свои характерные особенности. Она прежде всего односторонняя, носит флюктуирующий характер, а при аудиологическом исследовании определяется так называемая скалярная или ложная сенсоневральная тугоухость – горизонтальный или восходящий тип аудиологической кривой с костно-воздушным интервалом (КВИ 5-10 дБ) в низком или среднем диапазоне частот. Нормальные пороги ультразвука (УЗВ) и латерализация его в сторону хуже слышащего уха. В развитии БМ выделяют три стадии. Первая стадия – начальная. Приступы системного головокружения возникают редко 1-2 раза в год, а то и в 2-3 года. Эти приступы появляются в любое время суток, продолжаются в среднем от 1 до 3 часов, сопровождаются тошнотой и рвотой. Шум в ухе, заложенность или ощущение распирания в ухе возникают до или во время приступа, но не являются постоянными симптомами. Одностороннее снижение слуха возникает или усиливается в момент приступа, то есть, для первой стадии заболевания характерна флюктуация слуха – его периодическое ухудшение, как правило, перед началом приступа головокружения, и последующее улучшение. Некоторые больные сообщают о значительном улучшении слуха сразу же после приступа и последующем его снижении в течение ближайших суток до обычного уровня. Вторая стадия – разгар заболевания. Приступы приобретают типичный для БМ характер с интенсивным системным головокружением и выраженными вегетативными проявлениями, возникают несколько раз в неделю (ежедневно) или несколько раз в месяц. Шум в ушах беспокоит больного постоянно, нередко усиливаясь в момент...

Проявляется болезнь Меньера приступами нарастающей глухоты, шумом в ушах, периодически наступающей потерей равновесия, головокружением, тошнотой, доходящей до рвоты.

Рекомендуется проведение комплексного общеклинического обследования с участием врача-терапевта, врача-невролога. [2, 4, 7, 22]. Проводится акуметрия (исследование слуха шепотной и разговорной речью, камертональные х пробы Вебера, Ринне, Федериче), оценка спонтанного нистагма, тест импульсного (быстрого) поворота головы (тест Хальмаги-Кертойза), стато-координаторные и стато-кинетические пробы (напр., поза Ромберга, проба Фишера-Барре, походка по прямой и фланговая, проба на диадохокинез), позиционные пробы (напр., проба Дикса-Холлпайка, roll-тест (Пагнини-Макклюра) [2, 4, 20, 22, 23]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови, биохимического общетерапевтического анализа крови, по общепринятым методикам с целью дифференциальной диагностики [2,4]. Уровень убедительности рекомендаций C(уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется проведение: тональной пороговой аудиометрии [1, 2, 4, 5, 20-22] всем пациентам с целью верификации степени тугоухости; импендансометрии (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия) [2, 5, 20, 22] всем пациентам с целью исключения патологии среднего уха; определение порогов чувствительности к УЗВ и феномена его латерализации и/или электрокохлеографии (ЭКоГ), и/или дегидратационного теста [2, 4-7, 20, 22, 23] с целью верификации эндолимфатического гидропса лабиринта при клинических признаках вероятной Болезни Меньера, а также в случае неэффективности консервативной терапии; исследования вызванной отоакустической эмиссии и регистрации коротколатентных вызванных слуховых потенциалов при выявлении противопоказаний для МРТ головного мозга (напр., наличие металлических конструкций в теле и др.), а также при сомнительных результатах тональной пороговой аудиометрии (напр., аггравация, симуляция и др.) [20]; вестибулометрии [6,7,20] с целью дифференциальной диагностики при невозможности установить диагноз на основании клинических данных, а также при планировании хирургического лечения. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: одного универсального способа диагностики гидропса лабиринта не существует. Учитывая специфический характер течения заболевания, сочетание различных симптомов поражения внутреннего уха, для подтверждения диагноза необходимо проводить большой спектр клинических исследований и оценивать их в динамике. Результаты этих исследований значительно зависят от стадии заболевания. При исследовании вестибулярной функции в межприступный период спонтанная вестибулярная симптоматика отсутствует, статическое, динамическое равновесие (в том числе при проведении постурографического (стабилографического) обследования) в пределах нормы. Во время приступа развивается периферический вестибулярный синдром с головокружением системного характера, тошнотой, рвотой, нарушением равновесия и вестибулярным горизонтальным нистагмом. Вестибулометрически в межприступном периоде определяется угнетение вестибулярной функции, более выраженное на стороне поражения. При аудиологическом исследовании определяется так называемая скалярная или ложная сенсоневральная тугоухость – горизонтальный или восходящий тип аудиологической кривой с костно-воздушным интервалом (КВИ 5-10 дБ) в низком или среднем диапазоне частот....

Рекомендуется лечебная физкультура с целью коррекции вестибулярной функции при нарушении равновесия в межприступном периоде на третьей стадии заболевания, слухопротезирование с целью коррекции слуховой функции при двусторонней хронической нейросенсорной тугоухости и средних порогах в зоне речевых частот на лучшеслышащем ухе >31 дБ. [2, 4, 18 - 22]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется психолого-социальная реабилитация при развитии у пациента на фоне хронический вестибулярной дисфункции соматоформных расстройств [16, 20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Первичная специализированная медико-санитарная помощь пациента с Болезнью Меньера оказывается врачом - оториноларингологом амбулаторного звена. Рекомендуется плановая инфузионная дегидратационная терапия 1 раз в 6-12 месяцев в течение первых 2 лет заболевания, далее – 1 раз в 2-3 года. При развитии тяжелого состояния пациент госпитализируется в оториноларингологические отделения, где ему оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях тяжелого течения пациент госпитализируется по каналу скорой медицинской помощи в специализированное оториноларингологическое отделение минуя амбулаторное звено Критериями выписки пациента из стационара являются: прекращение/урежение приступов головокружения и/или улучшение/стабилизация порогов слуха.

На течение и исход болезни Меньера оказывают влияние такие факторы как длительность и тяжесть заболевания, сопутствующая патология, возраст больного, наличие и характер осложнений.

Таблица 1 – Критерии оценки качества оказания амбулаторной медицинской помощи № Критерий Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций 1 Выполнено исследование слуха шепотной и разговорной речью и проведение камертональных проб Вебера, Ринне, Федериче 4 C 2 Выполнено исследование спонтанного нистагма, стато-координаторные и стато-кинетические пробы, позиционные пробы 4 С 3 Выполнена тональная пороговая аудиометрия с оценкой воздушного и костного звукопроведения в стандартном диапазоне частот, 4 C 4 Выполнена импедансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия) 4 C 5 Выполнена спиральная компьютерная томография височных костей для оценки сохранности структур среднего и внутреннего уха 4 C 6 Выполнена магнитно-резонансная томография, в том числе с контрастированием области внутренних слуховых проходов, мостомозжечковых углов, задней черепной ямки 4 C 7 Выполнена консультация врачом-терапевтом, врачом-неврологом 4 C Таблица 2 – Критерии оценки качества оказания стационарной медицинской помощи № Критерий Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций 1 Выполнено исследование слуха шепотной и разговорной речью и проведение камертональных проб Вебера, Ринне, Федериче 4 C 2 Выполнена тональная пороговая аудиометрия с оценкой воздушного и костного звукопроведения в стандартном диапазоне частот 4 C 3 Выполнена импедансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия) 4 C 4 Выполнено исследование спонтанного нистагма, стато-координаторные и стато-кинетические пробы, позиционные пробы 4 С

Кунельская Н.Л. д.м.н., профессор является членом Национальной медицинской Ассоциации оториноларингологов; Диаб Х.М. д.м.н. является членом Национальной медицинской Ассоциации оториноларингологов; Попадюк В.И. д.м.н., профессор является членом Национальной медицинской Ассоциации оториноларингологов; Гаров Е.В. д.м.н. является членом Национальной медицинской Ассоциации оториноларингологов; Кузовков В.Е. д.м.н. является членом Национальной медицинской Ассоциации оториноларингологов; Зайцева О.В. к.м.н. является членом Национальной медицинской Ассоциации оториноларингологов; Мачалов А.С. д.м.н., доцент является членом Национальной медицинской Ассоциации оториноларингологов; Лиленко С.В. д.м.н., профессор является членом Национальной медицинской Ассоциации оториноларингологов; Левина Ю.В. к.м.н. является членом Национальной медицинской Ассоциации оториноларингологов; Савельева Е.Е. д.м.н., доцент является членом Национальной медицинской Ассоциации оториноларингологов; Конфликт интересов отсутствует.

В качестве основы приняты методические рекомендации «болезнь Меньера», рассмотренные и утвержденные на заседании Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов от 1-2 декабря 2014 года. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций (в соответствии с приказом Минздрава России от 20.12.2012 N 1183н (ред. от 04.09.2020) Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников): Врач-оториноларинголог; Врач-сурдолог-оториноларинголог ; Врач-невролог; Врач-терапевт; Врач-психотерапевт Врач-психиатр; Врач-нейрохирург; Врач общей практики (семейный врач). По мере развития и совершенствования методов диагностики, лечения и реабилитации пациентов с болезнью Меньера, появления новых нормативных актов, развития страховой медицины, клинические рекомендации будут уточняться и дополняться. Учитывая междисциплинарный характер проблематики болезни Меньера целесообразно обновление рекомендаций по итогам проведения научно-практических конференций и симпозиумов каждые 3 года. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1. Систематические обзоры исследований с контролем референтным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2. Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3. Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4. Несравнительные исследования, описание клинического случая 5. Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2 Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1. Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2. Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических...

Приказ Министерства здравоохранения РФ от 09.04.2015 № 178н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «сурдология-оториноларингология». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 12.11 2012 г. № 905н г. Москва «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «оториноларингология». Распоряжение Правительства от 12 октября 2019 г. № 2406-р (ред. от 09.06.2023) «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи». Государственный реестр лекарственных средств. интернет ресурс http://grls.rosminzdrav.ru/Default.aspx Дифференциальная диагностика болезни Меньера Диагноз Отличительные признаки Болезнь Меньера Эпизоды системного головокружения сопровождающиеся снижением слуха, ощущением распирания и шума в ухе, тошнотой и рвотой ДППГ Кратковременные приступы системного головокружения, возникающие при изменении положения тела Вестибулярный нейронит Сильнейшее вращательное головокружение, расстройство равновесия, тошнота и рвота на фоне вирусных инфекции Перилимфатическая фистула Различной степени выраженности головокружение и расстройства слуха, вплоть до глухоты, появляющееся после травмы уха, при хроническом отите, провоцируются изменением давления или громкими звуками Инфаркт лабиринта Острое системное головокружение, часто в сочетании с острой односторонней глухотой и шумом в ухе Аутоиммунные заболевания внутреннего уха Преимущественно вестибулярное, прогрессирующее головокружение с двусторонним снижением слуха и другими признаками аутоиммунного заболевания Вестибулярная мигрень Головная боль по типу мигрени при части приступов головокружения

недопустимо резкое изменение давления в среднем ухе при подводном плавании, резком сморкании, полетах на самолете; диета с ограничением углеводов, соленых, острых, жирных мясных продуктов; в ежедневном рационе обязательно должны быть продукты, богатые калием, в частности, печеный картофель, творог, курага; исключить прием алкоголя, курение, употребление кофеина и продукты, содержащие консерванты, в особенности глутамат натрия; избегать переутомления, работы на высоте и с движущимися предметами. Шум в ушах до настоящего времени остается сложной проблемой, имеющей значимые медицинские и медико-социальные аспекты.