Гнездная алопеция

Гнездная алопеция – хроническое органоспецифическое аутоиммунное воспалительное заболевание с генетической предрасположенностью, характеризующееся поражением волосяных фолликулов и иногда ногтевых пластин (у 7–66% больных), стойким или временным нерубцовым выпадением волос.

Гнездная алопеция – хроническое органоспецифическое аутоиммунное воспалительное заболевание с генетической предрасположенностью, характеризующееся поражением волосяных фолликулов и иногда ногтевых пластин (у 7–66% больных), стойким или временным нерубцовым выпадением волос [1].

В основе развития заболевания предполагается местный аутоиммунный механизм повреждения волосяного фолликула, который ведёт к нарушению иммунной толерантности клеток, образующих фолликул, и прекращению специфической рецепции из его волосяного сосочка [1]. Предрасположенность к гнездной алопеции является генетической. У 10–20% больных имеется семейный анамнез заболевания, а истинная частота заболевания, вероятно, еще выше, так как легкие случаи могут остаться незамеченными. Генетическая предрасположенность имеет полигенную природу. Прослеживается связь гнездной алопеции с определёнными HLA аллелями II класса, особенно с DQB1*03 и DRB1*1104. HLA аллели DQB1*0301(HLA-DQ7) и DRB1*1104 (HLA-DR11) могут быть ассоциированы с тотальной и универсальной алопецией. Триггерными факторами заболевания могут являться стрессы, вакцинация, вирусные заболевания, инфекционные заболевания, антибиотикотерапия, наркозы и т.д. Ассоциированные с гнездной алопецией состояния. Аутоиммунные заболевания щитовидной железы наблюдаются у 8–28% больных, при этом наличие тиреоидных антител в крови не имеет клинической корреляции с тяжестью гнездной алопеции. Витилиго наблюдается у 3–8% больных гнездной алопецией. Атопия, по сравнению с общей популяцией, регистрируется у больных ГА в 2 раза чаще. Наиболее часто встречающиеся сопутствующие заболевания у больных гнездной алопецией: трисомия по хромосоме 21 (синдром Дауна), пернициозная анемия, аутоиммунный полигландулярный синдром, целиакия, дефицит железа, дефицит витамина D, трихотилломания. У родственников пациентов с гнездной алопецией существует повышенный риск развития диабета 1 типа; напротив, коэффициент заболеваемости у самих больных, по сравнению с общим населением, может быть ниже. У пациентов наблюдается высокий уровень психических заболеваний, особенно тревожных и депрессивных расстройств [1].

Гнездная алопеция (L63): L63.0 – Алопеция тотальная; L63.1 – Алопеция универсальная; L63.2 – Гнездная плешивость (лентовидная форма); L63.8 – Другая гнездная алопеция; L63.9 – Гнездная алопеция неуточненная.

В зависимости от объема и типа облысения различают следующие клинические формы гнездной алопеции: локальная (ограниченная); субтотальная; тотальная; универсальная. Другими формами гнездной алопеции являются: многоочаговое (сетчатое) расположение участков алопеции; офиазиз; инверсный офиазиз (sisapho); диффузная форма.

Критерии установления диагноза/состояния: диагноз гнездной алопеции устанавливается на основании клинических проявлений заболевания.

В настоящее время методов излечения заболевания не существует. Терапия проводится с целью восстановления роста волос, но доказать ее эффективность в долгосрочной перспективе не представляется возможным. Вероятность спонтанной ремиссии при гнездной алопеции с очагами таков: 1/3 – в течение 6 месяцев, 1/2 – в течение 1 года, 2/3 – в течение 5 лет; по истечении этого срока полные ремиссии встречаются редко. Процент рецидивов в течение 5 лет – 80%, в течение 20 лет – 100%. Процент полной ремиссии при тотальной и универсальной алопеции при продолжительности заболевания от 5 лет составляет 1% у детей и менее 10% у взрослых. 3.1 Консервативное лечение Рекомендовано в активную стадию гнездной алопеции, характеризующуюся развитием местного иммунного воспаления, назначение противоспалительной терапии, направленной на подавление цитотоксических Т-лимфоцитов и провоспалительных цитокинов. В хронической стадии гнездной алопеции на фоне уменьшения воспалительных реакций, противовоспалительная терапия должна быть дополнена средствами, улучшающими микроциркуляцию в тканях и обладающими антифиброзной и антисклеротической активностью [14, 50]. Для детей - Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3) Для взрослых - Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4) Рекомендовано взрослым пациентам с тяжелыми формами гнездной алопеции назначение системной терапии глюкокортикоидами: #преднизолон**, начиная с 40 мг в сутки перорально (с постепенным снижением дозы) в течение 6 недель [1] #преднизолон** 200 мг в неделю перорально в течение 3 месяцев [1] или #преднизолон** 300 мг перорально один раз в месяц в течение 3 месяцев [1, 56, 57] или #метилшпреднизолон** 250 мг внутривенно два раза в день в течение 3 дней [1] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Рекомендовано детям с тяжелыми формами гнездной алопеции назначение системной терапии глюкокортикоидами: #преднизолон** 5 мг/кг/месяц перорально в течение 3 месяцев [55, 57] или #преднизолон** 300 мг/ месяц перорально в течение 3 месяцев [1, 57] или #преднизолон** 0,5–0,8 мг/кг/сутки перорально (с постепенным снижением дозы) в течение 8 недель, не превышая срок лечения 12 недель [57] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии : возможно назначение системной терапии #преднизолоном**...

Гнездная алопеция Универсальная алопеция Офиазис Алопеция тотальная Гнездная плешивость (лентовидная форма) Инверсный офиазиз (sisapho)

АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза АТ – антитела МКБ – Международная классификация болезней ПУВА-терапия – облучение ультрафиолетовым излучением длиной волны 320–400 нм с применением фотосенсибилизирующих препаратов РКИ – рандомизированные контролируемые исследования РЭГ – реоэнцефалограмма ТГ – тиреоглобулин ТТГ – тиреотропный гормон ТПО – тиреоидная пероксидаза CТ3 – свободный трийодтиронин CТ4 – свободный тироксин HLA (Human Leukocyte Antigens) – главный комплекс гистосовместимости

Гнездная алопеция является распространенным видом облысения. Заболеваемость и распространенность гнездной алопеции зависят от географических и этнических различий, а также от иммуногенетического фона больных. Заболеванию подвержены лица обоего пола. Частота встречаемости гнездной алопеции составляет 0,7–3,8% от обращающихся за помощью к врачу-дерматовенерологу больных. Риск возникновения заболевания в течение жизни составляет 1,7%. Гнездная алопеция в равной степени встречается как у мужчин, так и у женщин. Первый очаг облысения появляется у 20% больных в детском возрасте, у 60% больных – в возрасте до 20 лет, у 20% больных – в возрасте старше 40 лет [1]. До 50% больных даже без лечения выздоравливают в течение года (спонтанная ремиссия). При этом у 85% больных отмечается более одного эпизода заболевания. При манифестации гнездной алопеции до пубертатного возраста вероятность развития тотальной алопеции составляет 50%. При тотальной/универсальной алопеции вероятность полного выздоровления составляет менее 10%. Прогноз отягощает ранний возраст начала заболевания, его длительность, семейный анамнез, площадь поражения, изменения ногтей, наличие сопутствующей атопии и других аутоиммунных заболеваний [2–4].

При локальной (ограниченной) форме гнездной алопеции на волосистой части головы определяют один или несколько чётко очерченных округлых очагов алопеции. При субтотальной форме гнездной алопеции на коже волосистой части головы отсутствует более чем 40% волос. При офиазисе очаги алопеции имеют лентовидную форму, охватывают всю краевую зону роста волос в затылочной и височных областях. При инверсном офиазизе (sisapho) очаги алопеции лентовидной формы распространяются на лобно-теменную и височную области. Диффузная форма гнездной алопеции характеризуется частичным или полным диффузным поредением волос на волосистой части головы. При тотальной форме гнездной алопеции наблюдается полная потеря терминальных волос на коже волосистой части головы. При универсальной форме гнездной алопеции волосы отсутствуют на коже волосистой части головы, в области роста бровей, ресниц, на коже туловища. К тяжелым формам гнездной алопеции относятся: выпадение волос ≥50% площади волосистой части головы, тотальная, универсальная формы.

В большинстве случаев заболевание протекает без субъективных ощущений. В редких случаях при давности заболевания менее 1 месяца могут быть следующие субъективные симптомы: гиперемия, жжение, зуд в области выпадения волос [2–4].

Рекомендуется при физикальном обследовании определять следующие объективные симптомы: При активной (проградиентной, прогрессирующей) стадии субъективные симптомы, как правило, отсутствуют, некоторые больные могут предъявлять жалобы на зуд, жжение или боль в местах поражения. Типичные очаги поражения представляют собой участки нерубцового облысения округлой или овальной формы с неизмененным цветом кожи. Реже наблюдаются очаги умеренно-красного или персикового цвета. Проксимально суженные и дистально широкие волосы в форме восклицательного знака являются характерным признаком, часто заметным на пораженном участке или по его периферии. В активной фазе заболевания на границах поражений тест на натяжение волос может быть положительным – зона так называемых «расшатанных волос». Граница зоны не превышает 0,5–1 см. У больных ГА (у 7–66%) могут наблюдаться специфические дистрофические изменения ногтей: точечное изъязвление ногтей, трахионихия, линии Бо, онихорексис, истончение или уплотнение ногтей, онихомадезиз, койлонихия, точечная или поперечная лейконихия, красные пятнистые лунулы, изменений свободного края в виде волнистых узур. Трихоскопия: наличие «желтых точек» (фолликулы, заполненные гиперкератотическими массами), «черных точек» (кадаверизированных волос, представляющих собой комедоноподобные фолликулярные закупоривания), волос в виде «восклицательных знаков» (дистофически измененных волос, суженных в проксимальной части), могут присутствовать: обломанные волосы, конические, тюльпановидные, закрученные колечком в виде свиного хвостика, волосы по типу монилетрикс, зигзагообразные. ГА может распространяться практически на любую зону волосяного покрова, однако примерно у 90% больных поражается волосистая часть головы. На начальном этапе заболевание не затрагивает седые волосы. При стационарной стадии вокруг очага алопеции зона «расшатанных волос» не определяется, кожа в очаге неизмененная. Трихоскопия: могут присутствовать желтые точки, веллус. При регрессирующей стадии в очаге алопеции наблюдается рост веллюса – пушковых депигментированных волос, а также частичный рост терминальных пигментированных волос. При возобновлении роста волос, как правило, первоначальные волосы гипопигментированы, но с течением времени цвет обычно возвращается [2–5]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется при сомнительном диагнозе микроскопическое исследование кожи и волос на дерматомицеты, комплекс исследований для диагностики системной красной волчанки, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) иммуноферментным методом (ИФА) в крови [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется при сомнительном диагнозе верификация диагноза гнездной алопеции с помощью патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи, патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи с применением гистохимимческих методов, патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Гистологически ГА в активную стадию характеризуется выраженным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который располагается периваскулярно и перифолликулярно с проникновением в волосяную луковицу, с преобладанием Т-лимфоцитов. возможен периваскулярный отек. Однако гистопатологические признаки ГА зависят от стадии заболевания, в случае хронических очагов классические признаки могут отсутствовать. В хроническую стадию преобладают фиброзные и атрофические процессы с перифолликулярным и периваскулярным склерозом, минимальным лимфогистиоцитарным инфильтратом, уменьшением и частично атрофией волосяных фолликулов. Рекомендовано пациентам с гнездной алопецией для исключения патологии щитовидной железы проведение следующих лабораторных методов исследования: Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови, исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови, определение содержания антител к тиреоглобулину в сыворотке крови [6]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2) Рекомендовано пациентам с гнездной алопецией: Исследование уровня 25-ОН витамина D в крови для исключения дефицита 25-ОН витамина D и решения вопроса о необходимости восполнения дефицита 25-ОН витамина D [7, 8]. Уровень...

Рекомендовано всем пациентам с гнездной алопецией для диагностики заболевания и стадии процесса проведение трихоскопии или осмотра кожи под увеличением (дерматоскопии) [5, 9–11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: Проводится с трихотилломанией, диффузной токсической алопецией, травматической алопецией, трихофитией волосистой части головы, рубцовыми алопециями. При трихотилломании очаги алопеции имеют неправильную форму, могут быть по типу «языков пламени», располагаются обычно в области висков, темени, в области бровей, ресниц. В центральной части очага нередко наблюдается рост терминальных волос. В очаге волосы могут быть обломаны на разной высоте. Зона расшатанных волос при потягивании волос с края очага не определяется. Трихотилломания может возникнуть на фоне ГА, для которой иногда характерен зуд, и расчесывание может войти в привычку. Диффузная токсическая алопеция обычно ассоциирована с острыми токсическими состояниями: отравлением солями тяжелых металлов, химиотерапией, приемом противоопухолевых препаратов, длительным подъемом температуры. При травматической алопеции волосы равномерно обломаны на одной высоте в центре очага, не наблюдаются признаки воспаления, в анамнезе – эпизод жестокого обращения или механического повреждения приборами для укладки. При трихофитии волосистой части головы во время осмотра обнаруживают воспалительный валик по периферии очага и наличие «пеньков» – волос, обломанных на уровне 2-3мм от поверхности кожи. Заболевание может сопровождаться воспалением и шелушением, которое, как правило, не наблюдается при ГА. При микроскопическом исследовании волос на дерматомицеты выявляют друзы грибов внутри и снаружи волосяного стержня. При рубцовой алопеции кожа в очаге поражения блестящая, фолликулярный аппарат не выражен. Клинические проявления иногда затрудняют диагностику, в этом случае рекомендуется проведение гистологического исследования. У детей с врожденным одиночным участком облысения в височной зоне следует проводить дифференциальную диагностику с темпоральной триангулярной алопецией.

Рекомендован при наличии у пациентов с гнездной алопецией психоэмоциональных нарушений, тревожности, депрессивного состояния, нарушения сна и т.п. прием (осмотр, консультация) врача-психиатра [12, 13]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендован при выявлении у пациентов с гнездной алопецией эндокринной патологии, в том числе заболеваний щитовидной железы прием (осмотр, консультация) врача - эндокринолога [6]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Лечение проводится амбулаторно, в условиях медицинского учреждения дерматовенерологического профиля. Показания к госпитализации: отсутствуют.

В настоящее время методов излечения заболевания не существует. Терапия проводится с целью восстановления роста волос, но доказать ее эффективность в долгосрочной перспективе не представляется возможным. Вероятность спонтанной ремиссии при гнездной алопеции с очагами таков: 1/3 – в течение 6 месяцев, 1/2 – в течение 1 года, 2/3 – в течение 5 лет; по истечении этого срока полные ремиссии встречаются редко. Процент рецидивов в течение 5 лет – 80%, в течение 20лет – 100%. Процент полной ремиссии при тотальной и универсальной алопеции при продолжительности заболевания от 5 лет составляет 1% у детей и менее 10% у взрослых. Тактика при отсутствии эффектов от лечения: медицинская татуировка (трихопигментация, татуаж, микроблейдинг и т.п.), парики, шиньоны, накладки, системы замещения волос, маскирующие средства для наружного нанесения на кожу головы и волосы (загустители, пудры, волокна для волос).

№ п/п№ Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности доказательств 1 Проведена системная терапия (глюкокортикоидами или #метотрексатом** или #циклоспорином**) при тяжелых формах алопеции (субтотальной, тотальной, универсальной) 2, 4 В, С 2 Проведена наружная терапия кортикостероидами, применяемыми в дерматологии или внутриочаговое введение глюкокортикоидов при локальной (ограниченной) формой гнездной алопеции 2, 4 В, С 3 Проведена наружная терапия миноксидилом 5% или 2% в стационарную или регрессирующую стадию гнездной алопеции взрослым пациентам 4 С

Кубанов Алексей Алексеевич – академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, директор ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, президент ООО «Российское общество дерматовенерологов и косметологов», г. Москва. Кондрахина Ирина Никифоровна – доктор медицинских наук, заведующий консультативно-диагностическим центром ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, член ООО «Российское общество дерматовенерологов и косметологов», г. Москва. Галлямова Юлия Альбертовна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая курсом дерматовенерологии и косметологии кафедры аллергологии и иммунологии с курсом дерматовенерологии и косметологии ПИУВ – филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов, г. Пенза. Асоскова Анастасия Валерьевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры дерматовенерологии и косметологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, врач-дерматовенеролог консультативно-диагностического центра ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, член ООО «Российское общество дерматовенерологов и косметологов», г. Москва. Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-специалисты: дерматовенерологи, педиатры. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1. Систематические обзоры исследований с контролем референтным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2. Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3. Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4. Несравнительные исследования, описание клинического случая 5. Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1. Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2. Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3. Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4. Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование “случай-контроль” 5. Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица П3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка А Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) В Условная рекомендация (не все...

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов: Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 924н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю "дерматовенерология".

Больным с длительным отсутствием бровей может предлагаться дерматография или медицинская татуировка (трихопигментация). Различные маскирующие средства для наружного нанесения (пудры для волос, карандаши, аэрозоли), волосяные протезы, парики, системы замещения волос, шиньоны и другие накладки рекомендуются больным с ГА на период терапии или при отсутствии эффекта от лечения.