Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома

Множественная миелома – В-клеточная злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Согласно последней версии классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2017 г. термин «множественная миелома» заменен на термин «плазмоклеточная миелома» – заболевание, характеризующееся мультифокальной пролиферацией неопластических плазматических клеток, ассоциированное с секрецией моноклонального иммуноглобулина. Солитарная плазмоцитома (СП) – это редкая форма плазмоклеточной опухоли, характеризующаяся локальной пролиферацией клональных плазматических клеток без других очагов поражения в костях и мягких тканях, при этом отсутствуют признаки поражения органов и систем, связанные с плазмоклеточной пролиферацией Выживаемость без прогрессирования – время от даты начала лечения до прогрессирования болезни или смерти пациента от любой причины. Моноклональный иммуноглобулин – иммуноглобулин одного класса, который синтезируется в избыточном количестве опухолевой плазматической клеткой. Структура иммуноглобулина при этом не нарушена, но синтез иммуноглобулина или отдельных компонентов превосходит уровень физиологической потребности. М-градиент – узкая, четко очерченная полоса на электрофореграмме, которую образуют моноклональные иммуноглобулины. Общая выживаемость – время от даты начала лечения до смерти пациента от любой причины или до даты последней явки пациента. Плазматическая клетка – конечный этап дифференцировки В-лимфоцита. Функциональная активность – участие в формировании гуморального иммунитета, продукция антител Ремиссия – период течения заболевания, который характеризуется значительным ослаблением или полным исчезновением симптомов заболевания, в том числе по данным выполненных лабораторных и инструментальных методов исследования. Рецидив – возврат клиники заболевания, в том числе и по данным лабораторных и инструментальных методов исследований.

Солитарная плазмоцитома (СП) – это редкая форма плазмоклеточной опухоли, характеризующаяся локальной пролиферацией клональных плазматических клеток без других очагов поражения в костях и мягких тканях, при этом отсутствуют признаки поражения органов и систем, связанные с плазмоклеточной пролиферацией

Этиология неизвестна, в патогенезе определённая роль отводится длительной, хронической антигенной стимуляции в результате вирусных инфекций или других хронических заболеваний, длительного воздействия токсических веществ и радиации. В результате серии генетических событий формируется патологическский клон В-клеток, способных к дифференцировке до плазматических клеток, но продуцирующих нефункциональный иммуноглобулин [1–3].

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения в зависимости от локализации очага поражения выделяют костную плазмоцитому (КП) и экстрамедуллярную плазмоцитому (ЭП) [7]. Солитарная КП диагностируется при выявлении одного литического поражения кости с наличием внутрикостной опухоли, или с вовлечением соседних органов и тканей при разрушении коркового слоя кости. Солитарная ЭП может возникнуть в любых органах и тканях вне костных структур. В соответствии с критериями Международной рабочей группы по изучению ММ (International Myeloma Working Group, IMWG) (2014 г.) выделено 2 варианта СП: СП без вовлечения костного мозга и СП с минимальным вовлечением костного мозга (до 10 % клональных плазматических клеток) [8]. Больные СП с минимальным вовлечением костного мозга находятся в группе высокого риска развития симптоматической ММ. Согласно результатам двух независимых исследований, трансформация в ММ наблюдалась у 71-72% больных СП с минимальным вовлечением костного мозга против 8-12,5% больных СП без вовлечения костного мозга [9, 10]

Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (по критериям шкал оценки уровня достоверности доказательств и уровня убедительности рекомендаций) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Несмотря на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны. Критерии установления диагноза/состояния: наличие одного очага поражения кости или мягких тканей, представленного клональными плазматическими клетками, подтвержденное при гистологическом и иммуногистохимическом исследованиях, без поражения костного мозга или с минимальными признаками поражения (<10 % клональных плазматических клеток в костном мозге); отсутствие признаков СRAB-синдрома (cм. рекомендации по лечению ММ); Комментарий: при иммунохимическом исследовании белков сыворотки и мочи моноклональный белок может быть обнаружен в крови в 24–72% случаев СП, реже встречается экскреция белка Бенс-Джонса. Аномальное соотношение свободных легких цепей (СЛЦ) в сыворотке ассоциировано с более высоким риском прогрессии в ММ [11]

3.1. Лучевая терапия Всем пациентам с диагностированной СП рекомендуется проведение дистанционной лучевой терапии (ЛТ). Общая фракционированная доза должна составлять 40-50 Гр, зона облучения должна включать не менее 2 см свыше границ опухоли [6, 17, 18] Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: частота локального контроля может быть достигнута в 80–90% случаев только при ЛТ в дозе >40 Гр. В клинической практике обычно применяют более высокие дозы, близкие к 50 Гр, особенно при объеме опухоли >5 см. При планировании лечения наиболее точным методом визуализации является МРТ, но можно использовать и КТ. Если есть какая-либо неопределенность в отношении границ вовлечения кости в опухолевый процесс, в поле облучения может быть включена вся кость. При поражении позвонков в поле облучения включают 1 позвонок выше и 1 позвонок ниже пораженной области [6] . Если пациент перенес хирургическое лечение с использованием фиксирующих устройств, в поле облучения включают любое имплантированное фиксирующее устройство. При ЛТ ЭП включение регионарных лимфатических узлов обычно не требуется. Однако облучение регионарных лимфатических узлов может быть рассмотрено при лечении ЭП, когда речь идет о регионах повышенного риска, таких как голова, шея, кольцо Вальдейера [19] . Для плазмоцитомы размером 5 см рекомендуется доза от 40 до 50 Гр. 3.2. Хирургическое лечение Пациентам с солитарной костной плазмоцитомой хирургическое вмешательство рекомендуется применять для лечения патологических переломов, поражений с высокой вероятностью перелома, требующих фиксации, неврологических осложнений [1, 20]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: у пациентов с экстрамедуллярной плазмоцитомой хирургическое вмешательство может позволить удалить большие образования с четко очерченными границами. После хирургического вмешательства обязательно требуется проведение ЛТ, поскольку удаление опухоли без последующей лучевой терапии приводит к высокой частоте местных рецидивов. 3.3. Системная противоопухолевая терапия Роль адъювантной химиотерапии после ЛТ в лечении солитарной плазмоцитомы остается противоречивой, что исключает возможность однозначной рекомендации. Эксперты (авторы) настоящих рекомендаций, исходя из собственного клинического опыта и основываясь на литературных данных, пришли к...

Всем пациентам с СП на протяжении всей жизни – как в период лечения СП, так и вне его – рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога/врача-онколога [14]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: в рамках диспансерного наблюдения должны использоваться методы лабораторной и инструментальной диагностики. Лабораторная диагностика проводится после завершения этапа ЛТ и затем каждые 3 мес. в течение первых 2 лет после ЛТ, далее – каждые 6 мес.; лучевая диагностика – через 3 мес. после завершения этапа ЛТ, далее – при наличии показаний. Лабораторная диагностика в рамках диспансерного наблюдения должна включать общий (клинический) анализ крови; анализ крови биохимический общетерапевтический ( определение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови, исследование уровней креатинина, общего белка, альбумина, ионизированного кальция в крови) ; определение соотношения белковых фракций методом электрофореза, исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации, определение содержания свободных легких цепей каппа и лямбда в крови, исследование моноклональности иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации, исследование уровня иммуноглобулинов в крови с количественным определением моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов. Сохранение моноклонального белка сыворотки после лучевой терапии является фактором высокого риска трансформации в ММ, что свидетельствует о необходимости мониторинга электрофореза и иммунофиксации белков крови и мочи. Для динамического наблюдения следует использовать тот же метод визуализации (раздел 2.4), что и в дебюте заболевания, следует помнить, что чувствительность ПЭТ/КТ выше, чем МРТ. Ответ на лечение следует оценивать в соответствии с критериями IMWG для пациентов с измеримыми параметрами патологической секреции. Для поражений мягких тканей эти критерии следует комбинировать с критериями RECIST (Критерии оценки ответа при солидных опухолях) - приложение А3, таблица 5.

КМ – костный мозг КП – костная плазмоцитома КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛТ – лучевая терапия МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра ММ – множественная миелома МРТ – магнитно-резонансная томография ПЭТ/КТ – позитронно-эмиссионная томография костей, совмещенная с компьютерной томографией всего тела СЛЦ – свободные легкие цепи СП – солитарная плазмоцитома ЭП – экстрамедуллярная плазмоцитома СRAB – синдром: совокупность органных повреждений при симптоматической множественной миеломе: гиперкальциемия, дисфункция почек, анемия, повреждения костей ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group, Восточная объединенная группа онкологов IMWG - International Myeloma Working Group – Международная рабочая группа по изучению множественной миеломы RECIST - Response evaluation criteria in solid tumors - Критерии оценки ответа при солидных опухолях ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

Солитарная плазмоцитома – редкое заболевание, частота встречаемости составляет < 5 % плазмоклеточных опухолей. СП чаще наблюдаются у мужчин. Среди пациентов преобладают лица более молодого возраста, чем при множественной миеломе (ММ), средний возраст заболевания – 55 лет. Солитарная костная плазмоцитома составляет 70% всех СП, частая локализация: позвонки, бедренные кости, таз, ребра. Экстрамедуллярная плазмоцитома может поражать любой орган, чаще – область головы и шеи (пазухи, носоглотка, ротоглотка), желудочно-кишечный тракт, легкие [4–6].

Клинические проявления СП чрезвычайно разнообразны и определяются локализацией и степенью распространенности опухолевого процесса. Боль в области костного поражения является наиболее частым симптомом при КП. Также к проявлениям КП могут быть отнесены компрессия спинного мозга и нервных корешков, патологический перелом, пальпируемое новообразование. В половине случаев при солитарной КП наблюдается трансформация в ММ в течение 3–4 лет. Трансформации солитарной ЭП в ММ описываются редко [6].

Всем пациентам с подозрением на СП, а также всем пациентам с верифицированной СП при каждом приеме рекомендуется сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях органов кроветворения и крови для оценки состояния пациента [6, 12]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

У всех пациентов с подозрением на СП или выявленной СП при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнение визуального осмотра терапевтического, пальпации терапевтической и аускультации терапевтической, определение общего состояния по шкале Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) [6, 12,13, 14]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: при осмотре необходимо оценить общее состояние пациента по шкале ECOG (приложение Г1), а также осмотреть миндалины и полость рта; пальпация должна включать пальпацию доступных групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки.

Всем пациентам с подозрением на СП или выявленной СП при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив / прогрессирование в ММ для уточнения общего состояния пациента, определения возможности проведения лечения и/или (в случае ранее проведенной терапии) развития нежелательных явлений лечения рекомендуется выполнить следующие клинические исследования [6, 12, 14]: общий (клинический) анализ крови развернутый с исследованием уровней общего гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула); общий (клинический) анализ мочи; анализ крови биохимический общетерапевтический (с определением активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови, исследованием уровней креатинина, общего белка, альбумина, ионизированного кальция в крови). Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Всем пациентам с подозрением на СП рекомендуется выполнение биопсии опухолей, опухолеподобных образований мягких тканей и выполнение прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для морфологической верификации диагноза [6]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: диагноз СП устанавливают на основании выявления инфильтрации моноклональными плазматическими клетками очага поражения. Обязательным является проведение иммуногистохимического исследования биопсийного материала. Всем пациентам с подозрением на СП или выявленной СП при первичном приеме, при подозрении на рецидив / прогрессирование в ММ рекомендуется выполнить получение цитологического препарата костного мозга путем пункции и иммунофенотипирования биологического материала для выявления маркеров гемобластозов [1, 14]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: При отсутствии возможности выполнить иммунофенотипическое исследование методом проточной цитофлуориметрии, можно провести иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата костного мозга для выявления моноклональной популяции плазматических клеток (патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов) Всем пациентам с подозрением на СП рекомендуется выполнить...

Всем пациентам с СП при установлении диагноза для уточнения наличия и распространенности поражения костей, определения размеров КП рекомендуется выполнить компьютерную томографию лицевого отдела черепа, позвоночника (один отдел), органов грудной полости, костей таза (предпочтение отдается низкодозной КТ всего скелета) [1]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Пациентам с СП при отсутствии остеодеструктивного процесса по данным КТ для обнаружения очагов поражения костного мозга и для уточнения локализации и размеров плазмоцитомы, а также при подозрении на компрессию спинного мозга рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии позвоночника (один отдел), (необходимо выполнить МРТ всех отделов позвоночника и таза) [1]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Пациентам с СП при отсутствии остеодеструктивного процесса по данным КТ и очагов измененного сигнала от костного мозга по данным МРТ, для исключения дополнительных очагов гиперметаболической активности больным СП рекомендуется выполнение ПЭТ/КТ (позитронной эмиссионной томографии костей, совмещенной с компьютерной томографией всего тела) [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: Целесообразно выполнение МРТ всех отделов позвоночника и таза. По мнению ряда экспертов, МРТ и ПЭТ/КТ необходимы для исключения дополнительных поражений, использование хотя бы одного из этих методов является обязательным.

Специальных методов реабилитации при СП не существует. Всем пациентам с СП на всех этапах терапии заболевания, а также после завершения лекарственного лечения рекомендуется комплексная реабилитация [26]. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: реабилитация пациентов с СП должна носить комплексный характер, охватывая медицинские и социально-психологические аспекты адаптации пациента к нормальной жизни. Объем медицинской реабилитации разрабатывается индивидуально для каждого пациента врачом-физиотерапевтом при участии врача-гематолога и зависит от течения и проявлений заболевания и проведенных вмешательств. Кроме того, программа реабилитации должна учитывать социальные и психологические проблемы пациента и требует кроме медицинской помощи обязательного участия социальных работников и психологов. Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологий.

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается: в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти; в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «гематология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; на основе настоящих клинических рекомендаций; с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-гематологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной гематологической/онкологической помощи либо в первичном гематологическом/онкологическом кабинете, первичном гематологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера. При выявлении у пациента СП или подозрении на него врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной гематологической/онкологической помощи либо в первичный гематологический кабинет, первичное гематологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Врач-гематолог амбулаторного или стационарного звена гематологической помощи организует выполнение диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность и стадию заболевания. В случае невозможности проведения диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с гематологическими заболеваниями для установления диагноза и оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи. При выявлении СП или подозрении на него в ходе оказания скорой медицинской помощи пациента переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с гематологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов...

Таблица 1. Критерии оценки качества медицинской помощи № п/п Критерий качества Оценка выполнения 1 Пациенту с подозрением на СП выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов Да/Нет 2 Пациенту с подозрением на СП или выявленной СП при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив, прогрессирование в ММ выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый с исследованием уровней общего гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула) Да/Нет 3 Пациенту с подозрением на СП или выявленной СП при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив, прогрессирование в ММ выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (с определением уровня лактатдегидрогеназы в крови, исследованием уровней креатинина, общего белка, альбумина, ионизированного кальция в крови) Да/Нет 4 Пациенту с подозрением на СП или выявленной СП при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив, прогрессирование в ММ выполнен общий (клинический) анализ мочи Да/Нет 5 Пациенту с подозрением на СП или выявленной СП при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив, прогрессирование в ММ выполнено определение соотношения белковых фракций методом электрофореза, исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации, определение содержания свободных легких цепей каппа и лямбда в крови, исследование моноклональности иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации, исследование уровня иммуноглобулинов в крови с количественным определением моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов. Да/Нет 6 Пациенту с подозрением на СП или выявленной СП при первичном приеме, при подозрении на рецидив / прогрессирование в ММ выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункции Да/Нет 7 Пациенту при установке диагноза СП, при подозрении на рецидив заболевания или прогрессирование в ММ для уточнения наличия и распространенности поражения костей, выявления КП с определением их размеров выполнена компьютерная томография лицевого отдела черепа, позвоночника (один отдел) (предпочтение отдается низкодозной КТ всего скелета) или магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) (предпочнение отдается МРТ тела), или ПЭТ/КТ Да/Нет

Менделеева Лариса Павловна – д.м.н., проф., руководитель управления по научной и образовательной работе ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, заведующий отделом химиотерапии парапротеинемических гемобластозов, член Наблюдательного совета Ассоциации содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга "Национальное гематологическое общество" Паровичникова Елена Николаевна – д.м.н., генеральный директор ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, председатель Ассоциации содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга "Национальное гематологическое общество" Соловьева Майя Валерьевна – к.м.н., старший научный сотрудник отдела химиотерапии парапротеинемических гемобластозов ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, член Ассоциации содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга "Национальное гематологическое общество" Соловьев Максим Валерьевич – к.м.н., заведующий отделением гематологии и высокодозной химиотерапии парапротеинемических гемобластозов с блоком ТКМ и ГСК ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, член Ассоциации содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга "Национальное гематологическое общество" Фалалеева Наталья Александровна – д.м.н., заведующая отделением противоопухолевого лекарственного лечения МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, член Ассоциации онкологов России и Российской ассоциации терапевтических радиационных онкологов. Поддубная Ирина Владимировна – академик РАН, заслуженный деятель образования РФ, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой онкологии и паллиативной медицины, проректор по лечебной работе и международному сотрудничеству ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, председатель Российского общества онкогематологов. Терехова Алена Юрьевна – к.м.н., заведующая отделением лучевого и лекарственного лечения гемобластозов МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, член Ассоциации онкологов России и Российской ассоциации терапевтических радиационных онкологов. Османов Евгений Александрович – д.м.н., профессор, заведующий отделом гематологии и трансплантации костного мозга ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, профессор кафедры онкологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава Росси, член Ассоциации содействия развитию...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи-гематологи; врачи-онкологи; студенты медицинских вузов. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск публикаций в специализированных периодических печатных изданиях с импакт-фактором >0,3; поиск в электронных базах данных. Базы данных, использованные для сбора/селекции доказательств. Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрейновскую библиотеку, базы данных PubMed и MedLine. Глубина поиска составила 30 лет. Методы, использованные для анализа доказательств: обзоры опубликованных метаанализов; систематические обзоры с таблицами доказательств. Методы, использованные для качества и силы доказательств: консенсус экспертов; оценка значимости доказательств в соответствии с рейтинговой схемой доказательств (табл. 2‒4). В настоящих клинических рекомендациях приведены уровни доказательности рекомендаций в соответствии с проектом методических рекомендаций по оценке достоверности доказательств и убедительности рекомендаций ФГБУ «Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи» Минздрава России. В соответствии с данным проектом рекомендаций отдельным общепринятым методикам диагностики на основании консенсуса экспертов придан уровень GPP (сложившаяся клиническая практика). Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств) Уровень достоверности доказательств Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на...

Таблица 5. Оценка противоопухолевого ответа (комбинированные критерии IMWG и RECIST) Полный ответ Полное обратное развитие ранее выявленных при радиологическом исследовании изменений. Для пациентов с секретирующей плазмоцитомой - отсутствие парапротеина в сыворотке и /или моче. Очень хороший частичный ответ Достижение полной ремиссии по клинико-инструментальным данным, но выявление парапротеина в сыворотке крови и/или в моче методом иммунофиксации / уменьшение секреции парапротеина в сыворотке ≥ 90% / экскреция парапротеина с мочой < 100 мг/сут Частичный ответ Уменьшение концентрации парапротеина в крови/моче ≥50%. Для экстрамедуллярной плазмоцитомы - уменьшение диаметра опухоли на 30% Стабилизация Несоответствие показателей частичной ремиссии или прогрессии заболевания Прогрессия Появление новых плазмоцитом или увеличение ранее определяемых очагов не менее чем на 20%; появление критериев множественной миеломы; увеличение секреции парапротеина на 25% и более от наименьшего достигнутого значения в сыворотке и/или в моче

Солитарная плазмоцитома относится к опухолевым заболеваниям системы крови и характеризуется локальным поражением какого-либо органа. Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз СП, является микроскопическое исследование образца ткани, полученной при биопсии пораженного органа. Также необходимо выполнить развернутые клинические, биохимические и иммунохимические анализы крови и мочи, иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови, ПЭТ/КТ, МРТ или КТ для определения очагов опухолевого поражения, исследование костного мозга. Основным методом лечения СП в настоящий момент является ЛТ, воздействие осуществляется непосредственно на пораженную опухолью область. Клетки СП чрезвычайно чувствительны к радиации, именно поэтому такая лечебная тактика позволяет достичь значимого противоопухолевого эффекта. ЛТ позволяет устранить основные клинические проявления заболевания. В редких случаях при наличии показаний может осуществляться хирургическое лечение, а также может обсуждаться проведение иммунохимиотерапии. После завершения лечебного этапа пациенту необходимы тщательный контроль и наблюдение онколога/гематолога на протяжении всей жизни, своевременное выполнение необходимых диагностических процедур для исключения рецидива заболевания. Рекомендации по лечению солитарной плазмоцитомы в период беременности Учитывая ограниченные данные по ведению беременности при манифестации солитарной плазмоцитомы, решение о сроках начала и схеме лечения определяется индивидуально с привлечением междисциплинарной команды и проведением телемедицинской консультации со специалистами федеральных медицинских учреждений. В случае диагностирования солитарной плазмоцитомы в первом триместре (до 12 недель) беременности целесообразно рассмотреть возможность ее прерывания.

Приложение Г1. Шкала оценки общего состояния пациента ECOG Клиническая оценка общего состояния пациента с СП проводится по шкале, разработанной Восточной объединенной онкологической группой (Eastern Cooperative Oncology Group) [25]. Оригинальное название: The ECOG Scale of Performance Status Источник: Oken M.M. et al. Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group // Am. J. Clin. Oncol. 1982. Vol. 5, № 6. P. 649–65 [25] Тип: шкала оценки Назначение: клиническая оценка общего состояния пациента Содержание (шаблон) и ключ (интерпретация): Таблица 6. Клиническая оценка общего состояния пациента Статус (баллы) Описание общего состояния пациента 0 Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания 1 Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу) 2 Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50% времени проводит активно – в вертикальном положении. 3 Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования 4 Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели 5 Пациент мертв