Отосклероз

Акустическая импедансометрия – это комплексный метод исследования заболеваний органа слуха. Включает в себя тимпанометрию, определение акустического импеданса (сопротивления) и акустического миорефлекса. Кондуктивная тугоухость – снижение слуха за счет нарушения проведения звуковых волн от наружного уха до волосковых клеток внутреннего уха. Кохлеарная имплантация – программа мероприятий, направленных на полноценную социальную адаптацию ребенка или взрослого с сенсоневральной тугоухостью IV степени и глухотой. Нейросенсорная тугоухость – снижение слуха за счет нарушения восприятия звуковых волн. Отомикроскопия – осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки под микроскопом. Используется для детального осмотра барабанной перепонки, а при наличии перфорации – структур барабанной полости. Слухопротезирование – это медико-технический метод реабилитации пациентов с нарушениями слуха. Смешанная тугоухость – снижение слуха за счет нескольких факторов, способных вызвать нейросенсорную и кондуктивную тугоухость. Стапедопластика – это операция, при которой происходит замена части стремени протезом. Тональная пороговая аудиометрия – определение порогов восприятия звуков различных частот при воздушном и костном приведении звуков, результаты исследования заносятся на специальный бланк-сетку.

Отосклероз – специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя капсулы. При этом вначале наблюдается деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, а затем – образование очень плотной склеротической кости вследствие отложения в этих очагах солей кальция. Эти фазы размягчения и склерозирования кости имеют волнообразное течение.

В настоящее время описывается много теорий причин и патогенеза этого заболевания, которые в той или иной мере способствуют возникновению отосклероза. Среди основных гипотез можно выделить следующие: аутосомная доминантная наследственная, вирусная, аутоиммунная и эндокринно-метаболическая, которые разрабатываются до последнего времени. Многочисленные генетические исследования доказывают, что отосклероз является аутосомно-доминантным заболеванием с проявляемостью гена от 20 до 40%, или неполной его проявляемостью. Современные генетическое исследования позволили определить гены, ответственные за развитие наследственного отосклероза и их локализацию – хромосомы: 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5), 6q13-q16.1(OTSC7), 9p13.1-q21.11 (OTSC8), 1q41-q44(OTSC10) [1, 2, 3, 4]. Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунной гипотезе развития заболевания. Также это подтверждается исследованиями, которые выявили в сыворотке крови больных отосклерозом более высокий титр антител к коллагену типа II в сравнении со здоровыми [2, 3, 5]. Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforming growth factor) в патогенезе отосклероза. Его активность угнетает дифференцирование остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта. Обнаружено участие костных морфогенетических белков (BMP – bone morphogenetic proteins) BMP2, 4 и 7, которые влияют на хондрогенез, а их мутации вызывают нарушения остеогенеза [6]. Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори, который относят к экологическим факторам, и развитием отосклероза. При иммуногистохимических исследованиях хондроцитов костной ткани, и в особенности, отоспонгиозных очагов было подтверждено наличие структурных единиц вируса кори, а также наличие белка оболочки вируса. Наличие РНК вируса кори было доказано проведением ПЦР при исследовании перилимфы и костной ткани у больных отосклерозом. Анализ перилимфы показал наличие антител к белкам вируса кори во всех случаях, и в 80% наличие РНК вируса в препаратах основания и арки стремени, однако в клеточных структурах очагов РНК вируса не обнаружено [7, 8, 9]. Некоторые исследователи кроме вируса кори обнаружили и фактор некроза опухоли в основаниях стремени, удаленных во время операции у больных отосклерозом. Несомненно, что в возникновении отосклероза играет роль филогенетическая особенность строения лабиринта у человека и унаследованная врожденная неполноценность лабиринтной капсулы. Это выражается в наследовании повышенной чувствительности (сенсибилизации) лабиринта, остатков его эмбрионального хряща ко всякого рода экзо- и эндогенным сдвигам. В этих условиях эти факторы приобретают роль провоцирующих [10]. В генезе отосклероза также отмечены эндокринно-обменные нарушения, однако роль их в манифестации отосклероза является сложной и недостаточно изученной. Наиболее вероятно, что проявлению отосклероза предшествует нарушение функций нескольких эндокринных желез, в первую очередь тех, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы) [11]. Нарушения минерального, углеводного и белкового обмена при отосклерозе, по-видимому, являются провоцирующими факторами и носят характер фазовых состояний, компенсация которых...

Отосклероз (H80): H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий; H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий; H80.2 Кохлеарный отосклероз; H80.8 Другие формы отосклероза; H80.9 Отосклероз неуточненный.

Наиболее распространенной в России является классификация отосклероза, разработанная Н.А. Преображенским и О.К. Патякиной в 1973 году [21]. Она основана на данных ТПА, с учетом состояния усредненных значений порогов КП на частотах 0,5, 1 и 2 кГц. В зависимости от уровня средних порогов КП выделяют: тимпанальную, смешанную I, смешанную II и кохлеарную формы отосклероза. Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20); смешанная форма I (от 21 до 30 дБ); смешанная форма II (>30 дБ) и кохлеарная форма (КП >50 дБ). Согласно многим патоморфологическим и клиническим исследованиям, принято выделять гистологический и клинический отосклероз, активную (незрелую, отоспонгиоз) и неактивную (зрелую) его стадии, что во многом определяет характер лечения пациента [22]. Другие классификации основаны на интраоперационной визуализации распространённости очагов отосклероза. В связи с тем, что во время хирургического вмешательства возможна лишь визуальная оценка распространённости процесса в НОП. Ряд авторов выявляет только 4 типа стапедиального отосклероза: ограниченный, умеренный, распространенный и облитерирующий [16, 23]. Наиболее сложными для проведения стапедопластики являются облитерирующие формы отосклероза. По визуальной картине их разделяют на 3 степени: 1 – утолщение ППС за счет равномерного распространения отоочагов; 2 – отоочаги суживают НОП по краям, при этом ППС не изменена; 3 – очаги отосклероза суживают нишу, вовлекая в процесс и ППС и суперструктуры стремени [24]. По распространенности очагов отосклероза, выявленной при проведении МСКТ височных костей с МПР выделяют фенестральную, ретрофенестральную и смешанную формы [25, 26]. Фенестральная форма характеризуется локализацией очагов отосклероза в области окна преддверия капсулы лабиринта, ретрофенестральная – вокруг базального и апикального завитков, у окна улитки, полукружных каналов и дна ВСП, и смешанная – их комбинацией. Очаги могут быть единичными или множественными. Одной из характеристик метода МСКТ височных костей является денситометрия, которая используется для анализа плотности капсулы лабиринта. Установлено, что при плотности менее 1000 ед. НU (плотность нормальной костной капсулы лабиринта +2000 – +2200 ед. НU – единицы Hounsfield) отосклеротический процесс является активным (деминерализация, отоспонгиоз); при плотности более 1000 ед. НU – неактивным [27, 28]. Форма отосклероза и плотность очагов,...

Критерии установления диагноза: жалобы на прогессирующее снижение слуха на одно или оба уха, субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах; нормальная отомикроскопическая картина; кондуктивная, смешанная или нейросесорная тугоухость по данным тональной аудиометрии пороговой, с 100% разборчивость речи по данным речевой аудиометрии; по данным акустической импедансометрии определяется тип «А» или «Аs» тимпанограммы и отсутствие акустических рефлексов; латерализация ултразвука (УЗВ) при кохлеарном отосклерозе направлена в лучше слышащее ухо, при одностороннем или асимметричном двустороннем снижении слуха, пороги чувствительности УЗВ в пределах нормы или несколько выше, при фенестральной или смешанных формах - в хуже слышащее ухо и пороги чувствительности УЗВ соответствуют до 15 дБ; по данным компьютерной томографии височных костей с денситометрией определяется наличие участков пониженной плотности на фоне высокоплотной гомогенной капсулы лабиринта. При фенестральной форме по данным компьютерной томографии височной кости в промонториальной стенке барабанной полости, кпереди от окна преддверия определяется очаг, плотность которого ниже плотности капсулы лабиринта – очаг отоспонгиоза (отосклероза); при кохлеарной форме - очаги пониженной плотности в капсуле лабиринта, повторяющие ход завитков улитки, достигающие стенок внутреннего слухового прохода; при смешанной форме - признаки характерные, как для фенестральной, так и смешанной форм отосклероза.

3.1 Консервативное лечение Рекомендуется инактивирующая терапия взрослым пациентам: - с кохлеарной формой отосклероза, с целью инактивации очагов отоспонгиоза [35]; - с тимпанальной и смешанной формами отосклероза в активной стадии на дооперационном этапе, с целью инактивации очагов отоспонгиоза [29]; - с активной формой, выявленной во время хирургического лечения, с целью инактивации очагов отоспонгиоза [29]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: инактивирующая терапия вследствие ослабления ферментативных процессов снижает активность отосклероза, тормозит нарастание сенсоневрального компонента тугоухости, увеличивает плотность капсулы лабиринта и уменьшает вероятность реоссификации после операции. Кроме того, данная терапия останавливает рост отоспонгиозных очагов и препятствует облитерации улитки [54]. Достигаемым техническим результатом является повышение эффективности инактивирующей терапии у больных различными формами активного отосклероза, за счет дифференцированного подхода при выборе индивидуальной длительности проводимой терапии. Взрослым пациентам с различными формами активного отосклероза проводят курсы инактивирующей терапии с помощью комплекса лекарственных средств с учетом плотности очагов отоспонгиоза в лабиринте по данным МСКТ височных костей с денситометрическим исследованием [29]. Комплекс инактивирующей терапии включает (1 курс): 1. Бифосфонат [31]– препарат (#Ибандроновая кислота - высокоактивный азотсодержащий бифосфонат, ингибитор костной резорбции и активности остеокластов), применяется у взрослых пациентов парентерально в виде раствора однократно, внутривенно, болюсно (в течение 15-30 сек в дозе 3 мг/3 мл) в условиях процедурного кабинета, 1 раз в 3 месяца; или внутрь в таблетках по 150 мг 1 раз в месяц за 1 час до еды, запивая стаканом воды [29]. Или препарат алендроновой кислоты (#Алендроновая кислота** ) - по 1 таблетке (70 мг) 1 раз в неделю за 1 час до еды, запивая стаканом воды [55]. 2. #Кальция глюконат 500 мг применяется у взрослых пациентов по 1 таблетке 3 раза в день после еды [29]. 3. #Натрия фторид применяется у взрослых пациентов в таблетках по 30-60 мг (0,5 мг / 1 кг массы)в течении 2 месяцев. Ионы фтора стабилизируют кальций в процессе минерализации, индуцируют остеогенез путем стимуляции остеобластов, уменьшают резорбцию кости, повышают ее устойчивость к действию...

Вт – ватт дБ – децибел ед НU – единицы Hounsfield КВИ – костно-воздушный интервал КП – костная проводимость ВП – воздушная проводимость МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография МПР – мультипланарная реконструкция НОП – ниша окна преддверия ППС – подножная пластина стремени ПК – полукружный канал ВСП – внутренний слуховой проход УЗВ – ультразвук ЭКоГ – экстратимпанальная электрокохлеография ВПК – верхний полукружный канал ПЦР – полимеразная цепная реакция РНК – рибонуклеиновая кислота ТПА – тональная пороговая аудиометрия BMP – bone morphogenetic proteins (костные морфогенетические белки) TGFB – transforming growth factor (трансформирующий фактор роста) МРТ – магнитно-резонансная томография

Распространенность клинически проявляющегося отосклероза составляет 0,1-1% мирового населения [12, 13]. Данные Американской Академии Оториноларингологии свидетельствуют о более частой встречаемости отосклероза у лиц кавказской национальности и редкой – у жителей Японии и Южной Америки. Реже всех заболеванию подвержены лица негроидной расы [12, 14]. Среди жителей Европы распространенность отосклероза составляет 0,3-0,4% [15]. За последние 30 лет исследований отмечено уменьшение количества случаев этого заболевания, увеличение среднего возраста пациентов. При этом некоторые исследователи констатировали увеличение распространённых форм со смешанным характером тугоухости [12, 16, 17, 18, 19]. Развитие отосклероза у детей до 14 лет наблюдается у 1,5-3%. В то же время при анализе стапедопластик, выполненных у детей до 16 лет, в 17% случаях обнаружены очаги отосклероза [16]. За прошедшие 10 лет в г. Москве наблюдается увеличение случаев отосклероза (до 4,8%) в структуре заболеваний и хирургического его лечения (до 11,9%) среди патологии уха и сосцевидного отростка, что связано с улучшением диагностики данного заболевания. Частота встречаемости заболевания в 2 раза выше среди женщин и составляет от 63 до 84%, а пик встречаемости – соответствует 20-40 годам [20].

Основными симптомами отосклеротического поражения капсулы лабиринта являются: прогрессирующее, чаще двустороннее снижение слуха и субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах низко- и среднечастотного характера (у 50%), реже пациенты отмечают высокочастотный шум (у 10%) [19, 21, 30, 31] . Иногда отмечается относительно лучшее восприятие речи в условиях шума, чем в тишине - paracusis Willisii (Виллизия симптом, Виллизия феномен, паракузия). Симптом обнаруживают в среднем у половины пациентов с отосклерозом [31]. Жалобы на головокружение и расстройство равновесия предъявляют лишь 24% больных отосклерозом [31].

Рекомендуется опрашивать всех пациентов о прогрессирующем снижении слуха на одно или оба уха [19, 21, 30, 31]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: основными жалобами пациентов при всех формах отосклероза являются прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха. Тугоухость при отосклерозе, как правило, двусторонняя, в 15-30% случаев определяется односторонний процесс. На течение заболевания и характера тугоухости влияет активность отосклеротических очагов. Так отмечено, что ранний возраст начала снижения слуха характеризуется формированием облитерирующих и распространенных очагов отосклероза, а поздний возраст – ограниченных очагов. Появление очагов в раннем возрасте вызывает быстрое прогрессирование тугоухости, чего не наблюдается в пожилом возрасте [16, 32]. Рекомендуется опрашивать всех пациентов о наличии ушного шума в одном или обоих ушах [19, 33, 34]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: довольно постоянным признаком отосклеротического поражения является субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах низко- и среднечастотного характера (у 50%), реже пациенты отмечают высокочастотный шум (у 10%). В начале заболевания шум слышен только в тишине, с нарастанием уровня тугоухости его интенсивность увеличивается [19, 33, 34]. Рекомендуется опрашивать всех пациентов об улучшении слуха в шумной обстановке [30]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: характерный признак отосклероза – относительно лучшее восприятие речи в условиях шума, чем в тишине – paracusis Willisii (Виллизия симптом, Виллизия феномен, паракузия). Симптом обнаруживают в среднем у половины пациентов с отосклерозом, он более характерен для выраженной фиксации стремени, если остается сохранным уровень костного звукопроведения. С развитием смешанной формы тугоухости паракузиc обнаруживают реже [19, 30, 35]. Рекомендуется опрашивать всех пациентов о наличии головокружения и/или расстройств равновесия [36, 37]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: жалобы на головокружение и расстройство равновесия предъявляют около 24% пациентов с отосклерозом. Среди пациентов с головокружениями у 0,7% выявлен отосклероз [36]. Объясняются данные вестибулярные расстройства...

Рекомендуется выполнять всем пациентам отомикроскопию и/или отоэндоскопию для оценки состояния наружного слухового прохода и барабанной перепонки [19, 31, 33, 34, 35, 38]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: при отомикроскопии барабанная перепонка состоятельная с четкими опознавательными контурами. Можно визуализировать характерные признаки отосклероза, однако они выявляются у 10-21% пациентов . К ним относят симптом Лемперта (истончение барабанной перепонки с изменением ее цвета, обусловленное атрофией фиброзного слоя), симптом Хилова (истончение кожи наружного слухового прохода), симптом Тойнби (отсутствие или уменьшение количества серы в наружном слуховом проходе). Cимптом Швартца (просвечивание расширенных сосудов слизистой оболочки в области мыса через истонченную барабанную перепонку – признак активной стадии отосклероза), выявляется у 50% пациентов. Cимптом Вирховского-Тилло (уменьшение чувствительности кожи наружного слухового прохода, барабанной перепонки и секреции потовых желез, широкий наружный слуховой проход). Однако, ни один из отоскопических признаков отосклероза нельзя назвать патогномоничным, их принимают во внимание только в комплексе с другими проявлениями болезни [19, 35].

Специфической лабораторной диагностики не существует. Лабораторные методы исследования выполняются при подготовке к плановой госпитализации (плановое хирургическое лечение) (Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20.12.2012 г. № 1102 н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи»).

Рекомендуется выполнять камертональные исследования всем пациентам: пробы Ринне, Федериче, Вебера для скрининговой оценки характера тугохости [16, 19, 30, 31, 33, 34, 35, 60]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: камертональные качественные исследования (С128-512) позволяют в скрининговом режиме определить (пробы Ринне и Федеричи) наличие костно-воздушного интервала (КВИ) и хуже слышащее ухо (проба Вебера), которые служат показанием к назначению ТПА. При кохлеарной форме отосклероза отмечаются положительные камертональные пробы Ринне и Федеричи, а латерализация звука камертонов С128-512 при проведении пробы Вебера – в лучше слышащее ухо. Рекомендуется выполнять всем пациентам тональную аудиометрию пороговую (ТАП) [16, 19, 30, 31, 33, 34, 39, 60] для оценки формы и степени тугоухости. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: наибольшее распространение в диагностике отосклероза получила ТАП. Оценивают не только уровень слуха по ВП и КП, но и величину КВИ (резерв улитки). Для отосклероза характерно двустороннее повышение порогов по ВП в зоне низких и средних частот (0,125-2 кГц), чаще в виде восходящей кривой с небольшим подъемом. С развитием и увеличением длительности болезни отмечается повышение порогов КП. Что касается повышения порогов слуха по КП, то данные изменения объясняются как поражением звукопроводящего аппарата, так и нарушением внутриулиткового проведения [30]. Именно нарушением микромеханики и гидродинамики улитки на частотах 0,5-2 кГц объясняется теория R. Carhartа о механической природе сенсоневрального компонента при отосклерозе [30,39]. В зависимости от характера аудиометрической кривой различают тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза (Приложение Г1). Рекомендуется проведение всем пациентам исследование чувствительности к ультразвуку и его латерализации для оценки характера тугоухости [30, 31, 60]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: при анализе результатов УЗВ аудиометрии выявлено, что для больных отосклерозом пороги чувствительности УЗВ соответствуют до 15 дБ. При кохлеарной форме они в пределах нормы или несколько выше. Латерализация УЗВ при кохлеарном отосклерозе направлена в лучше слышащее ухо при одностороннем или асимметричном двустороннем снижении слуха...

Рекомендуется проведение электроакустической реабилитации всем пациентам с недостаточным уровнем слуха и разборчивости речи в том числе и после хирургического лечения, кохлеарной форме отосклероза, при общих противопоказаниях для хирургического лечения, отказе пациента от хирургического лечения [57]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: рекомендуется пациентам при уровне ниже социального (пороги костной проводимости более 30 дБ или воздушной проводимости 45 и более дБ в зоне речевых частот): - после операции; - после операции, при наличии единственно слышащего уха; - при общих противопоказаниях для выполнения планового хирургического лечения, в случаях отказа пациента от операции; - при кохлеарной форме отосклероза.

Первичный осмотр (прием) врача-оториноларинголога. Первичный осмотр (прием) врача-сурдолога-оториноларинголога. Медицинские показания для госпитализации. Показанием к плановой госпитализации является наличие показаний к оперативному лечению: - жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума; - кондуктивный или смешанный характер тугоухости с КВИ – не менее 25 дБ; - отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и МСКТ височных костей); - отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе; - отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства; - наличие необходимых обследований для проведения операций, установленных стационаром. Выписка проводится на 7-10 день после предварительной оценки слуха по ТПА. Оценка слуховой функции с помощью ТПА: пороги по КП сохраняются без изменений в сравнении с дооперационным уровнем; КВИ в зависимости от метода операции сохраняется на прежнем уровне или сокращается (ВП уменьшаются, улучшаются).

После операции в зависимости от методики операции рекомендуется постельный режим от 1 до 2 суток с положением на противоположном ухе. Необходимо в течение месяца беречь ухо от попадания воды и громких звуков. Противопоказаны полеты на самолете до 3 месяцев.

№ Критерии качества Оценка выполнения 1 Выполнена отомикроскопия при постановке диагноза Да/Нет 2 Выполнено исследование органа слуха с помощью камертонов при постановке диагноза Да/Нет 3 Выполнена тональная пороговая аудиометрия при постановке диагноза Да/Нет 4 Выполнена акустическая импедансометрия при постановке диагноза Да/Нет 5 Выполнена мультиспиральная компьютерная томография височных костей при постановке диагноза Да/Нет 6 Выполнено консервативное лечение Да/Нет 7 Выполнено хирургическое лечение (стапедопластика) Да/Нет 8 Выполнена электроакустическая реабилитация Да/Нет 9 Выполнена кохлеарная имплантация Да/Нет

Диаб Х.М., д.м.н., член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует Кунельская Н.Л., д.м.н., профессор, член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует Гаров Е.В., д.м.н., член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует Кузовков В.Е., д.м.н., член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует Мачалов А.С., д.м.н., доцент, член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует Полунин М.М., д.м.н., професор, член Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, конфликт интересов отсутствует Учреждения-разработчики: ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства»; ГБУЗ «Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии им. Л.И. Свержевского» ДЗ Москвы; ФГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи» Минздрава России; Кафедра оториноларингологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.

Целевая аудитория клинических рекомендаций: - врач-оториноларинголог; - врач сурдолог-оториноларинголог. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск публикаций в специализированных периодических печатных изданиях с импакт-фактором >0,3; поиск в электронных базах данных. Базы данных, использованные для сбора/селекции доказательств: Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрейновскую библиотеку, базы данных PubMed и MedLine; Глубина поиска составила 20 лет, классические источники – 50 лет. Методы, использованные для анализа доказательств: обзоры опубликованных мета-анализов; систематические обзоры. Методы, использованные для качества и силы доказательств: консенсус экспертов; оценка значимости доказательств в соответствии с рейтинговой схемой доказательств (табл. 1-3). В настоящих клинических рекомендациях приведены уровни доказательности рекомендаций в соответствии с проектом методических рекомендаций по оценке достоверности доказательств и убедительности рекомендаций ФГБУ «Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи» Минздрава России. В соответствии с данным проектом рекомендаций отдельным общепринятым методикам диагностики на основании консенсуса экспертов придан уровень GPP (сложившаяся клиническая практика). Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств) Уровень достоверности доказательств Расшифровка I Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа II Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа III Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования IV Несравнительные исследования, описание клинического случая V Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных,...

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: Порядок оказания медицинской помощи по профилю «оториноларингология»: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 12 ноября 2012 г. № 905н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «оториноларингология». Стандарт первичной медико-санитарной помощи при отосклерозе: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. № 1202н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при отосклерозе». Стандарт специализированной медицинской помощи при отосклерозе: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. № 1211н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при отосклерозе». Алгоритм обследования Формы отосклероза (классификация Н.А. Преображенского и О.К. Патякиной – 1973 г.) тимпанальная смешанная кохлеарная Тональная аудиометрия: - вид аудиометрической кривой; - пороги по КП (0,5-2 кГц); - КВИ горизонтальный до 20 дБ 30-50 дБ пологонисходящий до 50 дБ 30 Дб крутонисходящий свыше 50 дБ менее 10 дБ Разборчивость речи 100% 100% 100% Пороги чувствительности к УЗВ 10 вт 10-15 вт >15 вт Наличие ФУНГа Нет Редко Часто Тимпанометрия Тип А Тип А Тип А МСКТ височных костей фенестральная локализация очагов фенестральная и улитковая локализация очагов часто деминерализация улитки Методики стапедопластики В современной хирургии стремени распространенными являются две методики фенестрации его основания, при которых выполняется стапедотомия (методика малого окна, поршневая, фенестральная) или стапедэктомия (методика большого окна, полустапедэктомия или тотальная). При этом используются протезы стремени из алло-, аутотканей, различных биосовместимых материалов (тефлон (фторопласт, флюоропласт), керамика, пластипор, сталь, титан, платина и их комбинации) с сохранением сухожилия стапедиальной мышцы и наковальне-стременного сочленения и без, с изоляцией окна преддверия аутотканями (вена, жир, клетчатка, фасция) и без. В зависимости от предпочтений хирургов и школ стапедопластика выполняется под местной анестезией или общим наркозом, в стационаре или амбулаторно (хирургия одного дня), с одной стороны или двусторонняя (симультантная), трансканальным, эндауральным или заушным подходом, с применением микроскопа или эндоскопа, классическим или обратным шагом, посредством предварительного создания безопасной...

Отосклероз – заболевание, связанное с патологическим ростом кости в среднем ухе и способное привести к значительному ухудшению и даже потере слуха. Обычно оно начинается с одностороннего снижения остроты слуха, постепенно охватывающего оба уха. При аудиометрии на ранних стадиях, как правило, заметна потеря реакции на звуки низкой частоты. Почти во всех случаях нарушается проведение звука. Иногда нарушается и восприятие звука, чаще на поздних стадиях заболевания. Пациенты с отосклерозом лечатся и наблюдаются врачом-сурдологом. Реабилитация тугоухости при отосклерозе проводится двумя методами: это применение слуховых аппаратов или оперативное вмешательство – стапедопластика. Оно выполняется в случае, когда имеется фиксация стремечка в овальном окне. Операция заключается в удалении ножек стремечка и замены его протезом. В подножной пластинке стремечка делается небольшое отверстие и в него вставляется тонкий протез, который работает наподобие поршня (поршневая стапедопластика), другими методиками являются, когда протез устанавливается на аутотрасплантат из вены и протез изготавливается из хряща пациента и устанавливается на трансплантат из вены. Данные операции дают хороший результат у больных, страдающих отосклерозом – нарушением подвижности слуховых косточек в среднем ухе. Положительные результаты отмечаются у девяти из десяти пациентов, прошедших данную операцию, у менее 1 % оперированных больных операция была неэффективна. Альтернативным методом слуховой реабилитации является слухопротезирование. Слуховые аппараты могут помочь эффективно справиться с нарушением слуха лишь на поздних стадиях заболевания, когда оперативное лечение не показано.