Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся инверсией желудочков и магистральных артерий. Может быть представлен в изолированной форме, либо в сочетании с другими ВПС. Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца. Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний. Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата. Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.

Дискордантное предсердно-желудочковое соединение – группа врожденных пороков, характеризующихся нарушением правильности соединения (инверсией, дискордантностью) соответствующих предсердий и желудочков. Наиболее часто этот порок представлен в виде корригированной транспозиции магистральных сосудов. Дискордантное желудочково-артериальное соединение – группа врожденных пороков, характеризующихся нарушением правильности соединения (инверсией, дискордантностью) магистральных сосудов относительно желудочков сердца (транспозиционное положение магистральных сосудов). Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) представляет собой ВПС, который характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, то есть в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения – артериальная. Нормальное распределение потока крови определяется двойной дискордантностью [1-3]. При данном пороке правое предсердие соединяется с морфологически ЛЖ, от которого отходит ЛА, а левое предсердие – с морфологически ПЖ, от которого отходит аорта. Морфологически ПЖ функционирует как системный желудочек, ЛЖ нагнетает кровь в легочное русло [4,5]. Морфологически ПЖ расположен слева по отношению к морфологически ЛЖ, аорта находится спереди и слева от ЛА. Атриовентрикулярный клапан, который открывается в системный желудочек (морфологически правый желудочек), является морфологически трехстворчатым и обычно называется системным (артериальным) АВ клапаном. АВ клапан, открывающийся в венозный желудочек (морфологически левый желудочек), является морфологически двухстворчатым (митральным) и может называться венозным АВ-клапаном [1-5]. В 88% случаев у больных с КТМС отмечают нормальное расположение внутренних органов (situs solitus). Верхушка сердца располагается в левой половине грудной клетки (левокардия) в 60% случаев, но может быть и на средней линии (мезокардия) либо в правой половине грудной клетки (декстрокардия) – в 20% случаев. Коронарные артерии и желудочки морфологически конкордантны. Морфологически ПЖ кровоснабжается правой коронарной артерией, ЛЖ – левой коронарной артерией [6,7].

КТМС является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, недостаточности системного АВ клапана, наличия и величины септальных дефектов. У большинства больных с КТМС (около 80%) существуют сопутствующие внутрисердечные дефекты, которые в значительной мере изменяют гемодинамику и вызывают те или иные клинические проявления. Наиболее часто встречаются аномалии трехстворчатого клапана, сопровождающиеся значительной его недостаточностью – до 90% случаев порока. Обычно эти изменения АВ клапана напоминают аномалию Эбштейна, когда клапан смещается по направлению к верхушке. Второе место занимает ДМЖП (80%), в 76% случаев он сочетается с обструкцией путей оттока ЛЖ в ЛА. Клапанный стеноз ЛА наиболее часто сочетается с гипоплазией фиброзного кольца. Возможны и другие аномалии: ДМПП, ОАП, атрезия трехстворчатого или легочного клапанов, отхождение аорты и ЛА от артериального ПЖ [1-5]. АВ-узел и левая ножка пучка Гиса при КТМС расположены аномально, дополнительный АВ-узел присутствует у многих пациентов. Полная атриовентрикулярная блокада может выявляться сразу после рождения в 5-10% случаев и развиваться с частотой приблизительно 2% в год. Полная АВ-блокада часто возникает после хирургической коррекции – пластики ДМЖП или протезирования системного АВ-клапана, так как пучок Гиса обычно проходит в области передне-верхнего края ДМЖП со стороны ЛЖ [8,9]. У пациентов 15-18 лет полная АВ-блокада обнаруживается в 30% случаев. У 40-50% пациентов при рождении имеется атриовентрикулярная блокада I-II степени [1,2,8]. Нормальная АВ-проводимость выявляется только у 38% больных. Другими нарушениями ритма и проводимости являются синдром слабости синусного узла, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярная риентри-тахикардия вследствие наличия дополнительных путей проведения вокруг кольца трехстворчатого клапана.

Q20.5. Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Корригированная транспозиция, Левотранспозиция, Желудочковая инверсия) Q20.8. Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений

Атриовентрикулярная дискордантность с вентрикулоартериальной дискордантностью Атриовентрикулярная дискордантность с отхождением аорты и ЛА от морфологически ПЖ Атриовентрикулярная дискордантность с отхождением аорты и ЛА от морфологически ЛЖ Атриовентрикулярная дискордантность с атрезией ЛА, Атриовентрикулярная дискордантность с атрезией аорты [2] С клинико-анатомической точки зрения целесообразно следующее распределение больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов (КТМС): КТМС при нормальном положении сердца; КТМС при правосформированном праворасположенном сердце; КТМС при левосформированном праворасположенном сердце; КТМС при левосформированном леворасположенном сердце. Примеры формулировки диагноза: 1. Основной: ВПС: КТМС. Осложнения: Недостаточность клапана системного желудочка 2 степени. Расширение восходящего отдела грудной аорты. ХСН II функционального класса 2. Основной: ВПС: КТМС. Рестриктивный мембранозный ДМЖП, гемодинамически незначимый. Осложнения: Полная атриовентрикулярная блокада. Имплантация постоянного ЭКС в режиме DDDR, ХСН II функционального класса.

Диагноз устанавливается на основании данных: Электрокардиографии, Эхокардиографии, Чрезвенозной катетеризации камер сердца и ангиокардиографии, Компьютерной томографии сердца и сосудов с контрастированием, Магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием. Диагностические критерии Жалобы: одышка; синюшность губ и кончиков пальцев; отставание в физическом развитии; утомляемость, одышка при физической нагрузке, иногда в покое. Анамнез: пренатальная диагностика ВПС, нарастание одышки, цианоза, нарушения ритма. Физикальное обследование: тахикардия; одышка; гепатомегалия; наличие и выраженность цианоза; наличие отёков, пульсация шейных вен систолический шум различной интенсивности. Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для КТМС. Инструментальные исследования: Прицельная рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия различной степени при дисфункции атриовентрикулярных клапанов; отсутствие выбухания дуги легочной артерии. ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево; нарушения атриовентрикулярной проводимости различной степени, вплоть до полной АВ-блокады сердца; наличие зубцов Q во II и III стандартных отведениях, aVF и правых грудных отведениях, приобретающих форму комплекса QRS или QS, и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведениях; признаки гипертрофии правого желудочка. ЭхоКГ: левая позиция аорты и ее переднее расположение по отношению к ЛА, расположение митрального клапана спереди, трехстворчатого клапана – сзади по отношению к межжелудочковой перегородке; отмечаются митрально-легочный контакт и отсутствие трикуспидально-аортального контакта, присущего транспозиции магистральных сосудов. Выявляется более низкое положение легочного клапана по отношению к аортальному; слева расположенный желудочек имеет выраженную трабекулярность, типичную для ПЖ. Трехстворчатый клапан расположен слева (в отличие от митрального клапана имеет места крепления хорд на перегородке, митральный клапан – только на свободной стенке ЛЖ); в месте, где обычно расположена аорта, определяется ЛА (сосуд, находящийся впереди и слева – аорта), выявляется параллельное расположение магистральных сосудов.

3.1. Консервативное лечение Поддерживающая терапия Консервативное лечение неоперированных больных с КТМС является индивидуальным и необходимо проводить опытному врачу-кардиологу, имеющему опыт лечения пациентов с ВПС. В настоящее время нет данных, подтверждающих гипотезу о том, что ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), антагонисты рецепторов ангиотензина II, бета-блокаторы или антагонисты альдостерона по отдельности или в комбинации улучшают исход заболевания. Рутинное назначение этих препаратов с целью предупреждения развития сердечной недостаточности (СН) или улучшения прогноза не показано. Хотя не доказано положительное влияние медикаментозной терапии СН с точки зрения результатов у пациентов с системным ПЖ, «классические» препараты для лечения СН или назначение антагонистов рецепторов ангиотензина II (БРА) могут оказывать положительное действие у пациентов с выраженными клиническими симптомами [19,109-110]. Рекомендуется у пациентов с КТМС и выраженным стенозом легочной артерии проводить оксигенотерапию при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 7 кПа (менее 50 мм рт.ст.) или насыщении крови кислородом менее 60% по данным пульсоксиметрии для улучшения оксигенации [3-5]. ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5) Комментарии: Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение порока. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/мин., в ряде случаев требуется до 10 л/мин. Рекомендуется всем пациентам с КТМС принимать антикоагулянтные препараты (Антитромботические средства) при наличии фибрилляции предсердий, а также после эпизодов тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атаках, а также эпизодов тромбоэмболии лёгочной артерии [3-5,16,17]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Рекомендуется умеренная диуретическая терапия всем больным с КТМС при сердечной недостаточности, и антиаритмическая терапия (антиаритмические препараты, классы I и III) при наличии нарушений ритма сердца [3-5,19,109-110]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: Клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с недостаточностью кровообращения. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное артериальное давление, уровни электролитов,...

транспозиция магистральных сосудов корригированная транспозиция магистральных сосудов стеноз легочной артерии дефект межжелудочковой перегородки коллатеральные артерии недостаточность атриовентрикулярного клапана, врожденный порок сердца

АВ – атриовентрикулярный АКГ – ангиокардиография БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды БРА – блокаторы рецепторов ангиотензина ВПВ – верхняя полая вена ВПС – врожденный порок сердца ДКПА – двунаправленный каво-пульмональный анастомоз ДЛА – давление в легочной артерии ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ИАПФ – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента КТМС – корригированная транспозиция магистральных сосудов ЛА – легочная артерия ЛГ – легочная гипертензия ЛЖ – левый желудочек ЛП – левое предсердие МРТ – магнитно-резонансная томография МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография НПВ – нижняя полая вена ОАП – открытый артериальный проток ОЛСС – общее легочное сосудистое сопротивление ОПСС – общее периферическое сосудистое сопротивление ПП – правое предсердие ПЖ – правый желудочек СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения СРБ – С-реактивный белок СН – сердечная недостаточность ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЭКГ – электрокардиография ЭКС – электрокардиостимулятор ЭхоКГ – эхокардиография Sat O2 – насыщение крови кислородом РК – радикальная коррекция

Частота развития КТМС в США составляет в среднем 40 случаев на 100 тыс. новорожденных, что меньше 1% от всех ВПС [1,2]. Согласно данным M.E.Abbott из всех случаев аутопсий по поводу ВПС, случаи с КТМС составили 0.6% [1,7,11]. По данным В.И. Бураковского – 0,4-0,5% [10]. Средняя продолжительность жизни больных с изолированной формой КТМС в течение первых 20 лет жизни мало отличается от таковой в здоровой популяции. В дальнейшем она снижается на 10-20% за десятилетие, с медианой выживаемости около 40 лет. При наличии сопутствующих аномалий развития медиана выживаемости составляет около 5 лет [1-5].

Пациенты с изолированной КТМС обычно госпитализируются в клинику либо из-за наличия неясного шума в сердце, либо из-за расстройств сердечного ритма, которые часто возникают после перенесенного респираторного заболевания. Больные с сопутствующими ВПС в большинстве случаев предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, утомляемость, иногда на колющие боли в области сердца, цианоз. Жалобы на расстройства ритма сердца чаще отмечаются в группе больных с недостаточностью артериального трикуспидального клапана и в группе больных с сопутствующим стенозом ЛА, реже – у больных с ДМЖП и стенозом ЛА. Взрослые пациенты с КТМС могут предъявлять жалобы на типичные или атипичные стенокардитические боли, что связано с относительной недостаточностью коронарного кровотока на фоне кровоснабжения системного правого желудочка правой коронарной артерией. Кроме того, ишемия миокарда системного желудочка по данным ОФЭКТ коррелирует с локальным фиброзом (по данным МРТ с гадолинием), однако прогностическая роль этих нарушений пока не ясна. При физикальном обследовании больных часто выявляется сердечный горб или килевидная деформация грудной клетки. Достаточно редко определяется усиленная пульсация шейных вен, что можно объяснить умеренной регургитацией на венозном митральном клапане. Расположение верхушечного толчка сердца определяется в зависимости от положения сердца в грудной клетке: справа или слева от грудины. У больных, у которых в комплекс порока входит ДМЖП, в большинстве случаев определяется систолическое дрожание над сердцем. Границы относительной сердечной тупости больше расширены у пациентов с недостаточностью артериального (трикуспидального) клапана. Кроме того, у больных с ДМЖП и выраженным стенозом ЛА определяется цианоз кожных покровов и симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек», а у пациентов с ДМЖП и недостаточностью артериального (трикуспидального) клапана – увеличение печени. У пациентов старшего возраста, часто поступающих в клинику в достаточно тяжелом состоянии, кроме увеличения печени обычно имеются отеки на ногах. Одной из характерных аускультативных находок у большинства больных с КТМС является акцент 2 тона во 2 межреберье слева от грудины, обусловленный близким расположением клапанов аорты к передней грудной стенке. Так как клапан ЛА при КТМС расположен справа и позади аорты, несколько глубже от передней грудной стенки, легочный компонент 2...

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с подозрением на КТМС с целью определения степени тяжести состояния [2,7,20,49,62] . ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: При сборе анамнеза и жалоб следует обращать внимание на наличие у пациента одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, отставание пациента в физическом развитии. Необходимо обращать внимание на степень утомляемости, одышку при физической нагрузке, иногда в покое, цианоза. При нарастании одышки и цианоза состояние пациентов ухудшается.

Рекомендуется у всех пациентов с подозрением на КТМС проводить физикальный осмотр с определением наличия и выраженности цианоза, формы грудной клетки и пальпацией области сердца, подсчетом частоты сердечных сокращений и дыхания, антропометрических данных (рост, вес, индекс массы тела, окружность талии), определение уровня систолического и диастолического артериального давления (АД), оценку наличия отёков и набухания, пульсации шейных вен [3-5]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: Больные с КТМС, как правило, гипостеники. Грудная клетка у них обычно цилиндрической формы. При наличии легочной гипертензии имеется сердечный горб. При сопутствующем стенозе ЛА кожные покровы и видимые слизистые синюшные. Рекомендуется всем пациентам с подозрением на КТМС выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) с целью оценки степени выраженности недостаточности на атриовентрикулярных клапанах [1-5]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: Аускультативно при стенозе ЛА по левому краю грудины во втором-третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз. II тон на легочной артерии ослаблен, I тон усилен. При наличии септальных дефектов имеется грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева от грудины и усиление II тона на легочной артерии, при высокой легочной гипертензии – интенсивность систолического шума снижается, 2 тон становится металлическим. При недостаточности системного атриовентрикулярного клапана отмечается систолический шум на верхушке сердца [1-5].

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на КТМС выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [1-5]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и решения вопроса об экстренности проведения обследования и лечения. Рекомендуется всем пациентам с КТМС исследовать в динамике уровень насыщения крови кислородом в капиллярах или выполнить пульсоксиметрию с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений [2,7,49,63]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, степени выраженности артериальной гипоксемии, косвенной оценки уровня легочного кровотока и решения вопроса об экстренности проведения обследования и лечения. Рекомендуется у всех пациентов с КТМС проведение общетерапевтического биохимического анализа крови (исследование уровня креатинина, глюкозы, натрия, калия, общего белка, альбумина, мочевины в крови, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови), исследование уровня общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина в крови, N-терминального фрагмента натрийуретического мозгового пропептида (pro-BNP), уровня С-реактивного белка (СРБ) при первичном осмотре, а также в течение динамического наблюдения с целью исключения сопутствующей патологии [3,5]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Всем пациентам с КТМС, поступающим в стационар для оперативного лечения, рекомендуется анализ кислотно-щелочного состояния крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac – анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений. Определение основных групп по системе AB0. Определение антигена D системы Резус (резус-фактор). Определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител. Определение антигена (Hbs Ag)...

Рекомендуется всем пациентам с КТМС регистрация 12-канальной электрокардиограммы (ЭКГ) и холтеровского мониторирования сердечного ритма, для верификации диагноза, с целью диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца [4,12-14]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: На ЭКГ обычно выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости различной степени, вплоть до полной АВ-блокады сердца. Характерным является наличие зубцов Q во II и III стандартных отведениях, aVF и правых грудных отведениях, приобретающих форму комплекса QRS или QS, и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведениях. Зубец Т в грудных отведениях положителен. Характерно отклонение электрической оси сердца влево. На ЭКГ могут присутствовать признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка. Двухпиковые «митральные» волны Р появляются при расширении левого предсердия в случае большого лево-правого сброса или регургитации на артериальном АВ-клапане, высокие «пульмональные» волны Р бывают в случае легочной гипертензии или значительного стеноза ЛА. Рекомендуется всем пациентам с КТМС выполнять прицельную рентгенографию органов грудной клетки по строгим показаниям с целью определения состояние легких, наличия очаговых и, инфильтративных изменений, признаков изменений кровообращения в малом круге, наличия жидкости в плевральных полостях (с указанием ее примерного объема), размеров и конфигурации тени сердца, магистральных сосудов и структур средостения, наличия дополнительных рентгенконтрастных теней в проекции органов грудной полости на всех этапах диагностики и лечения [3-5]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: Рентгенологическое исследование выявляет левую позицию восходящей аорты. По левому контуру сердца не дифференцируются 1-я и 2-я дуги, левый контур сглажен. Характерно отсутствие выбухания ЛА при усиленном легочном кровотоке. Выбухание и сглаженность следует дифференцировать с единственным желудочком в сочетании с инверсионной транспозицией аорты. Сосудистый пучок чаще всего сужен. При наличии недостаточности системного АВ-клапана и дисфункции желудочка сердце увеличено в размерах. Рекомендуется всем пациентам с КТМС выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики [2,5,15,16,63,69]....

Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с КТМС с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить электрокардиографию [4,5,63] . ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с КТМС с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить эхокардиографию [4,5,63]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется пациентам с КТМС после коррекции порока ежегодно обследоваться у врача-кардиолога, который имеет опыт ведения пациентов с ВПС [1-5]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Комментарий: при наличии осложнений и остаточных ВПС, обследование рекомендуется проводить чаще. ЭКГ должна выполняться с целью оценки сердечного ритма и продолжительности комплекса QRS. Холтеровское мониторирование сердечного ритма необходимо проводить, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца. Рекомендуется пациентам после коррекции КТМС ежегодно выполнять ЭхоКГ с целью оценки состояния внутрисердечной гемодинамики и выявления остаточных осложнений [1-5]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Рекомендуетс я пациентам после коррекции КТМС выполнять магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием 1 раз в 2 года у специалистов, имеющих опыт работы с ВПС с целью оценки состояния внутрисердечной гемодинамики и выявления остаточных осложнений [1-5]. ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5) Рекомендуется исследование наследственной патологии (преимплантационное генетическое исследование на структурные хромосомные перестройки (ПГТ-СП)) выполнять всем пациентам с КТМС с целью оценки возможности развития генетически обусловленных осложнений [3,106]. ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

Обследование после операции Рекомендуется всем пациентам после коррекции КТМС проведение аускультации при патологии сердца и перикарда с целью выявления остаточных дефектов [ 1-5 ] . ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Комментарий: может выслушиваться систолический шум на выводном тракте ПЖ и диастолический шум в области ЛА, обусловленный легочной регургитацией. У таких пациентов обычно отсутствует легочный компонент II тона. При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум . Консервативное лечение При отсутствии признаков сердечной недостаточности и остаточных гемодинамических проблем пациентам после хирургического лечения КТМС не рекомендуется медикаментозное лечение [1-5]. ЕОК III C (УУР С, УДД 5) Рекомендуется медикаментозное лечение сердечной недостаточности пациентам с КТМС при дисфункции ПЖ и ЛЖ препаратами из следующих групп: диуретики, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, антагонисты ангиотензина II [1-5,19]. ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5) Инструментальная диагностика Рекомендуется регистрация ЭКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма всем пациентам с КТМС после операции 1 раз в год. При подозрении на наличие остаточных дефектов и нарушений ритма сердца после операции электрокардиография выполняется при обращении в медицинское учреждение [1-3,7]. ЕОК I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: Спонтанное развитие полной АВ-блокады может возникнуть у 4% пациентов с самого рождения, а травма проводящей системы возможна во время хирургической коррекции. Кроме того, прогрессирующее ухудшение функции АВ-проведения может происходить в течение жизни с риском возникновения полной АВ-блокады 2% в год. Дополнительные пути проведения достаточно часто встречаются у пациентов с КТМС, особенно при смещении створок артериального трикуспидального клапана. Поражение ПЖ может привести к внезапной смерти в результате желудочковой или суправентрикулярной аритмии. Фибрилляция предсердий развивается в связи с дилатацией левого предсердия, возможна суправентрикулярная тахикардия при WPW-синдроме . Рекомендуется прицельная рентгенография органов грудной клетки всем пациентам с КТМС при подозрении на наличие остаточных дефектов после операции [1-5,7]. ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5) Комментарий: У пациентов с хорошим результатом радикальной коррекции легочный рисунок обычно нормальный. Расширение сердца отражает выраженную легочную регургитацию, недостаточность системного...

Показания для госпитализации в медицинскую организацию : Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца; Наличие цианоза, одышки; Наличие выраженной недостаточности системного атриовентрикулярного клапана; Диагностика формы порока (наличие порока является показанием для госпитализации с целью диагностики и выбора метода лечения ВПС). Показания для экстренной госпитализации: Атриовентрикулярная блокада высоких степеней; Резкое усиление цианоза, одышки; Появление признаков выраженной сердечной недостаточности Показания к выписке пациента из стационара: Устранение всех дефектов, Нормальный, в соответствии с возрастом показателям, уровень АД, ЧСС; Купирование артериальной гипоксемии; Синусовый ритм сердца; Отсутствие нарушений ритма сердца; Отсутствие сердечной недостаточности; Адекватный уровень диуреза; Повышение толерантности к физическим нагрузкам; ФК СН 1-2 степени на момент выписки. После паллиативных вмешательств: гемодинамика, не зависящая от инфузии простагландинов после этапной коррекции, уровень сатурации более 75% на воздухе после этапной коррекции.

Рекомендуется пациентам избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [1-5,7]. ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5) Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции всем пациентам для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [1-5,7,47]. ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)

№ Критерии качества ЕОК УУР УДД Этап постановки диагноза 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с КТМС для верификации диагноза I C С 5 2 Проведен физикальный осмотр всем пациентам с КТМС для верификации диагноза I C С 5 2 Выполнена аускультация сердца всем пациентам с КТМС для верификации диагноза I C С 5 3 Выполнена регистрация 12-канальной ЭКГ всем пациентам с КТМС с целью диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца. I C C 5 4 Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки всем пациентам с КТМС для верификации диагноза, а также исключения бронхолегочной патологии. I C C 5 5 Выполнена трансторакальная эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики IC С 5 6 Выполнена эхокардиография чреспищеводная у пациентов с неоптимальной визуализацией при трансторакальной эхокардиографии или перед окончанием основного этапа коррекции IIaC С 5 7 Выполнена чрезвенозная катетеризация сердца и панаортография при наличии показаний, при необходимости и невозможности выполнения пациент направлен в другую медицинскую организацию для выполнения исследований IIaC С 5 8 Выполнена спиральная компьютерная томография сердца с ЭКГ-синхронизацией, если результаты других инструментальных методов не вполне убедительны, при необходимости и невозможности выполнения пациент направлен в другую медицинскую организацию для выполнения исследований IIaC С 5 9 Проведена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием, если результаты других инструментальных методов не вполне убедительны, при необходимости и невозможности выполнения пациент направлен в другую медицинскую организацию для выполнения исследований IIaC С 5 10 Проведен тест с физической нагрузкой с использованием эргометра при необходимости объективной оценки функционального резерва миокарда, при необходимости и невозможности выполнения пациент направлен в другую медицинскую организацию для выполнения исследований IIaC С 5 Этап консервативного и хирургического лечения 1 Назначена консервативная терапия при наличии показаний нет С 5 2 Выполнена хирургическая коррекция пациентам с КТМС IC С 5 Этап послеоперационного контроля 1 Выполнена электрокардиография всем пациентам с КТМС перед выпиской из стационара IC С 5 2 Выполнена...

академик РАН Л.А. Бокерия – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Москва) д.м.н., Т.В. Апханова – «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению» д.м.н. В.Н. Белов – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Пермь) д.м.н. М.В. Борисков – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Краснодар) М. В. Бабакехян – Российское кардиологическое общество (Санкт-Петербург) д.м.н. Горбатиков К.В. – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Тюмень) проф. Ю.Н. Горбатых – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Новосибирск) проф. С.В. Горбачевский – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Москва) проф. М.М. Зеленикин – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Москва) д.м.н., доцент О.Б. Иртюга – Российское кардиологическое общество (Санкт-Петербург) к.м.н. С.В. Калашников – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России к.м.н. Е.А. Карев – Российское кардиологическое общество (Санкт-Петербург) проф. А.И. Ким – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Москва) проф. И.В. Кокшенев – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Москва) д.м.н. Е.В. Кривощеков – вице-президент межрегионального общества детских кардиохирургов (Калининград) д.м.н., Крупянко С.М., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) д.м.н. А.А. Купряшов – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Москва) член-корреспондент РАН Р.Р. Мовсесян – исполнительный директор межрегионального общества детских кардиохирургов, главный внештатный специалист, детский кардиохирург СПб (Санкт-Петербург); А.Б. Никифоров – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Москва) к.м.н. М.В. Плотников – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Астрахань) академик РАН В.П. Подзолков – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Москва) к.м.н. И.Е. Рычина – Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» (Москва) д.м.н. Ю.А. Синельников – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Пермь) д.м.н., профессор В.Е. Синицын – Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» (Москва) к.м.н. Е.Г. Скородумова – Российское кардиологическое общество (Санкт-Петербург) к.м.н. М.В. Плотников – Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (Астрахань)...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог Врач-кардиолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач ультразвуковой диагностики Врач-педиатр Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Врач функциональной диагностики Врач-рентгенолог В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств ( Таблицы 1 и 2 ), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 3, 4 и 5 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований,...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012) Приказ Минздрава России от 28.02.2019 №103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 №54588); Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. №203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи"; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. №804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»; Приказ Минздрава России от 06.06.2012 №4н (ред. от 25.09.2014) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий". «Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований» (Приказ Минздрава России от 09.06.2020 №560н (ред. От 18.02.2021)) «Об утверждении Правил проведения ультразвуковых исследований» (Приказ Минздрава России от 08.06.2020 №557н).

Рис. 1. Алгоритм первичной диагностики и хирургического лечения КТМС Рис. 2. Алгоритм обследования больного после радикальной коррекции КТМС

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся инверсией желудочков и магистральных артерий. Может быть представлен в изолированной форме, либо в сочетании с другими ВПС. У большинства больных с КТМС (около 80%) существуют сопутствующие внутрисердечные дефекты, которые в значительной мере изменяют гемодинамику и вызывают те или иные клинические проявления. Наиболее часто встречаются аномалии трехстворчатого клапана, сопровождающиеся значительной его недостаточностью – до 90% случаев порока. Второе место занимает ДМЖП (80%), в 76% случаев он сочетается с обструкцией путей оттока ЛЖ в ЛА. Клапанный стеноз ЛА наиболее часто сочетается с гипоплазией фиброзного кольца. Возможны и другие аномалии: ДМПП, ОАП, атрезия трехстворчатого или легочного клапанов, отхождение аорты и ЛА от артериального ПЖ. Полная атриовентрикулярная блокада может выявляться сразу после рождения и развиваться с частотой приблизительно 2% в год. Нормальная АВ-проводимость выявляется только у 38% больных. Другими нарушениями ритма и проводимости являются синдром слабости синусного узла, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярная риентри-тахикардия вследствие наличия дополнительных путей проведения вокруг кольца трехстворчатого клапана. После выписки из специализированного центра рекомендуется строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у кардиолога по месту жительства рекомендуется не реже 1 раза в 6 мес. строго соблюдая его предписания и назначения. Рекомендуется наблюдение кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) рекомендуется обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита. Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций рекомендуется обязательно согласовывать с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства. Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач. При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов рекомендуется в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим...