Бронхолегочная дисплазия

Недоношенность – рождение ребенка ранее 37 полных недель беременности. В зависимости от гестационного возраста недоношенные новорожденные подразделяются на экстремально недоношенных (<28 недель гестации), очень недоношенных (28–31 недели гестации), умеренно недоношенных (32-33 недели гестации) и поздних недоношенных (34-36 недель беременности). Очень низкая масса тела при рождении (ОНМТ) – масса тела при рождении 1499г и менее. Экстремально низкая масса тела при рождении (ЭНМТ) – масса тела при рождении 999г и менее. Постконцептуальный возраст (ПКВ) или постменструальный возраст (ПМВ) – это мера возраста недоношенного ребенка, которая объединяет гестационный и постнатальный возраст в неделях, используется, как правило, до достижения 40 недель. Например, младенец гестационного возраста 23 недели через 9 недель после рождения имеет постконцептуальный возраст 32 недели. Скоррегированный возраст - мера возраста недоношенного ребенка, которая используется после достижения 40 недель ПКВ. Определяется как разница между хронологическим (фактическим) возрастом в неделях и недостающими до доношенного срока неделями гестации. Например, ребенок 6 мес, родившийся при сроке гестации 28 недель, имеет скоррегированный возраст 24 нед (6 мес) минус 12 недель = 12 недель.

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) - хроническое диффузное паренхиматозное (интерстициальное) заболевание легких, развивающееся у недоношенных новорожденных в исходе респираторного дистресс-синдрома и/или недоразвития легких, диагностируемое на основании кислородозависимости в возрасте 28 суток жизни и/или 36 недель постконцептуального возраста (ПКВ), стойкого паренхиматозного поражения легких, подтверждаемого при исследовании газов крови и проведении рентгенографии органов грудной клетки (см.раздел 2 «Критерии установления диагноза БЛД»). Опасно развитием осложнений (хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность, белково-энергетическая недостаточность, легочная гипертензия, легочное сердце, артериальная гипертензия), характеризуется регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка при персистенции морфологических изменений легочной ткани и нарушений функции внешнего дыхания [1–7].

БЛД является полиэтиологическим заболеванием, в этиологии которого обычно сочетается действие нескольких причинно-значимых факторов. Среди этих факторов можно выделить условно управляемые (модифицируемые) и условно неуправляемые (немодифицируемые), экзогенные и эндогенные (таблица 1). Самыми значимыми факторами риска БЛД являются недоношенность, очень низкая масса тела при рождении [8–14]. Почти 80% младенцев, родившихся на 22–24 неделе беременности, имеют диагноз БЛД [15], тогда как среди рожденных на 28 неделе беременности заболевают БЛД только 20%. Среди младенцев с БЛД 95% имеют ОНМТ при рождении [16]. К другим перинатальным факторам риска относят задержку развития плода, [17] мужской пол, хориоамнионит, расовую или этническую принадлежность [9,12,17], а также курение [18,19]. Экзогенные факторы риска развития БЛД включают в себя использование агрессивной респираторной терапии в раннем неонатальном периоде, инфекционные и другие факторы. Предиктивную значимость в отношении БЛД имеют нахождение на ИВЛ более 3 суток с потребностью в высоких режимах - FiO2>0,5 и PIP >30 мм. вод. ст. [20]. Генетические факторы риска также могут способствовать развитию БЛД, как показали исследования близнецов [21,22]; поиск генетических маркеров БЛД интенсивно продолжается [23–27]. Таблица 1 - Факторы риска развития БЛД [3,28–30]. Эндогенные Экзогенные Немодифицируемые Модифицируемые Недоношенность, гестационный возраст 0,5 и PIP >30 мм вод. ст, NCPAP, другие методы респираторной поддержки новорожденных Врожденная и постнатальная нозокомиальная инфекция (уреаплазма, цитомегаловирус, бактериальная, сепсис), внутриутробная или ИВЛ-ассоцированная пневмония, генерализованный кандидоз Нарушение питания и низкие темпы роста, в т.ч. в связи с повышенными энергозатратами на работу дыхания Дефицит витамина А, меди, цинка, селена, магния Избыток жидкости и отек легких, в т.ч. вследствие неадекватной инфузионной терапии, снижения диуреза, ОАП В патогенезе БЛД имеет место наличие множественных «порочных кругов», при этом сочетаются: повреждающее воздействие первичного заболевания (РДС и/или пневмония); воздействие механических повреждающих факторов при проведении респираторной терапии (волюмотравма, баротравма, реотравма и др.), воздействие дополнительного кислорода, системного воспаления и незрелость легочной ткани [3]. Патоморфологические исследования при БЛД у детей, нуждающихся в респираторной терапии с рождения, особенно в инвазивной ИВЛ, демонстрируют повреждение всех отделов дыхательной системы, в т.ч. бронхиол, альвеол, интерстициальной ткани, сосудов. Страдают также центральные механизмы регуляции дыхания, дыхательная мускулатура и каркас грудной клетки (в том числе вследствие остеопении недоношенных) незрелого младенца [31]. Острая фаза повреждения легкого при БЛД (некроз дыхательного эпителия, воспалительные изменения) постепенно сменяется процессами фиброзирования (облитерирующий бронхиолит, перибронхиальный и интраальвеолярный фиброз) с реактивной гипертрофией железистого эпителия, пролиферацией мышечной ткани бронхов с развитием гиперреактивности бронхов [32]. Все это способствует нарушению воздухообмена в легких в связи с формированием ателектазов, эмфиземы, «воздушных ловушек» - таким образом создается основа для снижения растяжимости легких, увеличения сопротивления дыхательных путей и работы дыхания, дыхательной недостаточности. Гистологическая...

Код по МКБ-10 – Р27.1 – Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде. Примечания: у детей с БЛД допустимо использовать код дыхательной недостаточности (ДН) при ее продолжительности более нескольких недель-меясяцев – J96.1 – Хроническая респираторная недостаточность. При персистирующих респираторных симптомах у детей с БЛД после выписки возможно использование кода J44.9 - Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (хроническая обструктивная болезнь дыхательных путей без дополнительного уточнения). В возрасте старше 2 лет при верификации облитерирующего бронхиолита в исходе БЛД должен использоваться код по МКБ-10: J44.8 - Другая уточненная хроническая обструктивная легочная болезнь (соответствует диагнозу «облитерирующий бронхиолит»).

Согласно критериям рабочей группы по БЛД Национального Института детского здоровья и развития человека (NICHD), Национального института легких, крови и сердца (NHLBI) и Офиса редких болезней (ORD) США (2001), тяжесть и дальнейшее течение БЛД определяет степень кислородозависимости, оцененная в 36 недель ПКВ (у детей, родившихся с гестационным возрастом менее 32 недель), на 56 день жизни (у детей с гестационным возрастом более 32 недель) или при выписке, если она наступит раньше. (таблица 2). Таблица 2. Классификация БЛД по тяжести [47]. Степень тяжести БЛД Диагностические критерии для детей различного гестационного возраста при рождении Гестационный возраст 30% и/или PPV, NCPAP в 36 нед ПКВ или при выписке Потребность в О 2 > 30% и/или PPV, NCPAP на 56-й день жизни или при выписке 1 За одни сутки лечения принимают оксигенотерапию продолжительностью не менее 12 час 2 В данную классификацию включены дети ГВ ≥ 32 недель, в настоящее время развитие БЛД у младенцев ГВ ≥ 33 недели отмечается крайне редко. В 2016 г, NICHD (США) предложена новая классификация БЛД, учитывающая новые методы неинвазивной ИВЛ, не включенные в предыдущие определения. Предлагается использовать новые термины: «степень тяжести I,II,III», при этом степень III относится к наиболее тяжелой форме БЛД (табл. 3). Таблица 3. Предполагаемые уточнения для определения степени тяжести БЛД (в 36 недель ПКВ) [1]. Степень тяжести Инвазивная IPPV 1 NCPAP, NIPPV или назальные канюли со скоростью потока > 3 л/мин Назальные канюли со скоростью потока от 1 до˂3 л/мин Подача кислорода Скорость потока через назальные канюли ˂ 1 л/мин I - 21 22-29 22-29 22-70 II 21 22 - 29 >30 >30 >70 III >21 >30 - - - III (A) Ранняя смерть (между 14 днями постнатального возраста и 36 неделями ПКВ), обусловленная стойким паренхиматозным по-ражением легких и дыхательной недостаточностью, не связанная с другими причинами (такими как, некротизирующий энтеро-колит, внутрижелудочковые кровоизлияния, сепсис и т.д.) 1 - исключая новорожденных, которым ИВЛ проводится по поводу первичного заболевания дыхательных путей или заболеваний, связанных с поражением дыхательного центра, нервно-мышечными заболеваниями. Концентрации O 2 указана в %. В клинической работе допустимо использование обеих классификаций (одна дополняет другую). К осложнениям относят хроническую ДН, легочную гипертензию (ЛГ), системную артериальную гипертензию и другие...

Критериями установления диагноза БЛД являются [4] : - недоношенность (подавляющее большинство детей имеют гестационный возраст <32 недель); - стойкое паренхиматозное поражение легких, подтверждаемое при исследовании газов крови (гипоксемия, гиперкапния) и проведении рентгенографии органов грудной клетки (снижение пневматизации, эмфизема, лентообразные уплотнения); - потребность в инвазивной/неинвазивной ИВЛ, респираторной поддержке с постоянным положительным давлением в дыхательных путях (CPAP), дотации кислорода через назальные канюли в 28 суток жизни и/или 36 недель ПКВ с концентрацией кислорода (FiO 2 ) более 0,21 в течение более 3 последовательных дней для поддержания уровня насыщения гемоглобина крови кислородом (сатурации) в диапазоне 90-95% (исключая новорожденных, которым ИВЛ проводится по поводу другого заболевания дыхательных путей или других заболеваний, связанных с поражением дыхательного центра, нервно-мышечными заболеваниями). В 36 недель ПКВ диагноз формулируется с указанием степени тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая форма).

3.1 Консервативное лечение 3.1.1. Респираторная терапия /оксигенотерапия Детям с БЛД и с подозрением на развитие БЛД рекомендуется проведение респираторной терапии под контролем КОС и газов крови с целью купирования дыхательной недостаточности и ликвидации гипоксемии [102]. Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств - 1). Комментарии: Выбор метода респираторной терапии осуществляется индивидуально в зависимости от показаний. С целью снижения вентилятор-ассоциированного повреждения легких у детей с БЛД допустимые показатели рН и PaСО 2 на любом из видов респираторной терапии могут находиться в диапазоне умеренного (пермиссивного) ацидоза и пермиссивной гиперкапнии [103–105] . Примерным диапазоном пермиссивного ацидоза считается рН крови в пределах 7,25 -7,35, пермиссивной гиперкапнии – PaСО 2 в пределах 45-60 мм рт. ст. Eсли ребенок с БЛД нуждается в инвазивной ИВЛ, режим и параметры ИВЛ определяются индивидуально в зависимости от клинической, рентгенологической картины и стадии заболевания. При стабильном снижении потребности в кислороде ниже 40% у ребенка на ИВЛ, целесообразен переход на неинвазивную респираторную терапию – неинвазивная ИВЛ, CPAP [4,106,107] . Критерии экстубации: - отсутствие аномалий строения дыхательных путей, трахео-, ларинго- и бронхомаляции; - FiO 2 ≤0,4 на протяжении как минимум 48 часов; - стабильная оксигенация при манипуляциях и кормлении; - стабильная прибавка массы тела в течение 5-7 дней перед экстубацией; - полное энтеральное питание; - отсутствие признаков активно текущего инфекционного процесса и неудачных попыток экстубации в течение предыдущих 48 часов. Рекомендуется проводить оксигенотерапию пациентам с БЛД и с подозрением на развитие БЛД при невозможности поддержания целевых значений SpO 2 91-95%, для купирования гипоксемии [4,48,49,72,74,75,99,100,108]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 2) Комментарии: Пациенту с БЛД рекомендуется поддержание целевого насыщения гемоглобина кислородом в пределах 91-95% для предотвращения развития легочной гипертензии и легочного сердца [74,75] . Рекомендуется проводить длительную оксигенотерапию детям с тяжелой БЛД, осложненной ДН II-III степени (приложение А3.3) и/или легочной гипертензией. У детей с ЛГ с потребностью в оксигенотерапии рекомендуется поддерживать более высокие целевые значения предуктальной SpO...

Бронхолегочная дисплазия Бронхообструктивный синдром Высокоразрешающая компьютерная томография Дыхательная недостаточность Ингаляционные кортикостероиды Искусственная вентиляция легких Ингаляционные кортикостероиды Кислородозависимость Легочная гипертензия Открытый артериальный проток Пневмофиброз Респираторный дистресс синдром Респираторно-синцитиальный вирус Шкала балльной оценки тяжести течения БЛД

АД – артериальное давление АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ - аспартатаминотрансфераза БЛД - бронхолегочная дисплазия БОС - бронхообструктивный синдром БЭН – белково-энергетическая недостаточность ГВ – гестационный возраст ДЛА – давление в легочной артерии ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДН - дыхательная недостаточность ДО – дыхательный объем ЖКТ- желудочно-кишечный тракт ИВЛ- искусственная вентиляция легких КОС – кислотно-основное состояние КТ – компьютерная томография ЛА – легочная артерия ЛГ - легочная гипертензия МО – медицинская организация ОАП – открытый артериальный проток ОНМТ - очень низкая масса тела ОРИ- острая респираторная инфекция ПДКВ (РЕЕР) – положительное давление в конце выдоха (Positive End Expiratory Pressure) ПЖ – правый желудочек ПДКВ – положительное давление в конце выдоха ПЛГН – персистриующая легочная гипертензия новорожденных ПМВ (ПКВ) – постменструальный (постконцептуальный) возраст РДС - респираторный дистресс-синдром РКИ – рандомизированное контролируемое исследование РСВИ - респираторно-синцитиальная вирусная инфекция СДПЖ – систолическое давление в правом желудочке СДЛА- систолическое давление в легочной артерии ТР- трикуспидальная регургитация ХДН - хроническая дыхательная недостаточность ЦНС – центральная нервная система ЧД – частота дыхания ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ - электрокардиография ЭНМТ - экстремально низкая масса тела ЭхоКГ - эхокардиография FiO 2 - Fraction of inspired oxygen – фракция кислорода во вдыхаемой смеси INSURE- INtubation – SURfactant – Extubation - Интубация-Сурфактант-Экстубация IPPV - intermittent positive pressure ventilation - перемежающаяся ИВЛ с положительным давлением (искусственная вентиляция легких инвазивная) LISA – Less Invasive Surfactant Administraition – малоинвазивное введение сурфактанта LUS - Lung ultrasonography score - ультразвуковая шкала легких eLUS - extended version Lung ultrasonography score - ультразвуковая шкала легких (расширенная версия) МАР - Mean airway pressure - cреднее давление в дыхательных путях MIST – Minimally Invasive Surfactant Therapy – минимально инвазивная сурфактантная терапия NCPAP (nCPAP) - Nasal Continious Positive Airway Pressure постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые канюли – (искусственная вентиляция легких неинвазивная) NIPPV - non-invasive positive pressure ventilation – неинвазивная вентиляция с...

Популяционная частота БЛД в РФ в целом неизвестна, в отдельных регионах ее частота составляет 0,13 – 0,28% среди всех родившихся младенцев. По данным отечественных и зарубежных публикаций, среди недоношенных ГВ < 30 недель и массой тела < 1500 г, составляющих группу риска развития заболевания, частота БЛД достигает 20%; с уменьшением ГВ и массы тела при рождении риск развития БЛД возрастает [4]. По данным Европейского регистра по эффективной перинатальной интенсивной помощи (EPICE) частота БЛД у очень недоношенных детей в странах Европы составляет в среднем 26,5% (от 12,1% до 47,3% в зависимости от региона), тяжелая форма составляет 42,6% среди всех новорожденных с БЛД [44]. За последние несколько десятилетий наблюдалось значительное улучшение перинатальных исходов за счет введения сурфактанта и щадящей респираторной терапии для уменьшения повреждения легких, одновременно выживаемость крайне недоношенных детей увеличилась. Таким образом, частота БЛД не изменилась, и она остается частой причиной поздней заболеваемости недоношенных детей. По оценкам, в Соединенных Штатах ежегодно около 10 000 младенцев диагностируется с БЛД [45]. Общая частота БЛД у младенцев, рожденных ГВ < 28 нед составляет от 48 до 68%, причем заболеваемость обратно пропорциональна ГВ [46].

Клиническая картина БЛД у недоношенных новорожденных детей представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности. Симптомы БЛД не являются специфическими и могут отмечаться при многих заболеваниях легких. Клинические признаки, заставляющие заподозрить начальную фазу БЛД у недоношенного ребенка, обычно появляются на фоне РДС, требующего респираторной поддержки [49]. К предикторам развития классической БЛД принято относить вынужденное использование «жестких» параметров вентиляции и высоких концентраций О 2 более 6 – 7 дней. При попытках снижения параметров у младенца отмечают нарастание ДН, поскольку уже в этом периоде уменьшается растяжимость легких, снижается количество капилляров, начинает развиваться отек и фиброз легочного интерстиция. Особенностью клинической картины БЛД на фоне широкого внедрения применения протективных респираторных технологий является позднее, отсроченное начало и постепенное развитие заболевания: после первичного улучшения состояния, часто связанного с введением сурфактанта новорожденному с РДС, на второй-третьей неделе жизни отсутствует положительная динамика, развивается стойкая дыхательная недостаточность с нарастанием кислородозависимости и появлением эпизодов гипоксемии. В некоторых случаях выраженность ДН постепенно снижается, ребенок может обходиться без вспомогательной вентиляции легких и даже без дотации кислорода (т.н. «светлый» промежуток), но через короткое время признаки ДН появляются вновь и нарастают [50]. Реинтубации являются фактором риска тяжелого течения заболевания [51]. При осмотре пациента на этапе формирования БЛД можно отметить изменения формы грудной клетки – она принимает бочкообразную форму, имеет место одышка смешанного или экспираторного типа с участием вспомогательной мускулатуры, втяжением уступчивых мест грудной клетки и тахипноэ (ЧД = 80 – 100 в мин). Возможны приступы апноэ с развитием брадикардии. Кожа больного ребенка обычно бледная с цианотичным оттенком; при нагрузках цианоз усиливается. При перкуссии грудной клетки отмечают коробочный оттенок перкуторного звука. Перкуссия грудной клетки не проводится детям ОНМТ и ЭНМТ в связи с риском интракраниальных кровоизлияний. Для аускультативной картины БЛД характерны ослабление дыхания и крепитация, отражающие развитие интерстициального отека, и появление свистящих, мелкопузырчатых хрипов независимо от наличия или отсутствия сердечной...

При сборе анамнеза пациента с подозрением на БЛД следует обратить внимание на факторы риска этого заболевания, в первую очередь на недоношенность ≤ 32 недель и массу тела при рождении [19,52] . Важно учитывать особенности интранатального и неонатального периодов (перенесенная интранатальная асфиксия, тяжесть РДС, длительность и метод респираторной терапии, указания на перенесенную инфекцию, в т.ч. сепсис и пневмонию, особенно осложненную синдромом утечки воздуха и наличие гемодинамически значимого артериального протока) [53–55] . Из жалоб (родителей) особого внимания требуют затрудненное и учащенное дыхание младенца, ретракция уступчивых мест грудной клетки, бледный и/или цианотичный оттенок кожи ребенка, сниженная толерантность к физической нагрузке (сосание, плач), эпизоды цианоза.

Новорожденному с БЛД и с подозрением на развитие БЛД рекомендуется проведение визуального терапевтического осмотра [4]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: Визуальный терапевтический осмотр включает в себя: - оценку формы грудной клетки и участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания; - оценку частоты дыхания; - оценку частоты сердечных сокращений; - оценку аускультативных данных. Для детей с БЛД характерными клиническими признаками являются: тахипноэ (ЧД более 60-70 в минуту), склонность к тахикардии с ЧСС более 160 в минуту, при аускультации - неравномерно жесткое дыхание, признаки бронхообструкции – удлиненный и усиленный выдох, сухие свистящие хрипы. Проведение перкуссии возможно только у недоношенных с массой тела ≥1500 г, т.к. у более маловесных детей перкуссия может провоцировать осложнения (см. «Раздел 1.6 Клиническая картина»).

Рекомендуется проводить общий (клинический) анализ крови развернутый пациентам с БЛД и с подозрением на развитие БЛД для оценки общего уровня реакций адаптации и сопутствующих нарушений, требующих коррекции [49,56,57]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарий: Специфических изменений при неосложненном течении БЛД может не быть. Оценка общего анализа крови позволяет осуществлять дифференциальную диагностику БЛД и острых инфекционных заболеваний органов дыхания [58,59] .. Исследование проводится также в процессе динамического наблюдения. Частота определяется клинической ситуацией. Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического пациентам с БЛД и с подозрением на развитие БЛД для выявления и оценки степени электролитных нарушений, белково-энергетической недостаточности, остеопении недоношенных, сопутствующих патологических состояний, требующих коррекции (неонатальный холестаз и др.) [60–65]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарий: в биохимическом анализе в зависимости от степени тяжести БЛД могут быть выявлены следующие изменения: электролитные нарушения (чаще снижение уровня калия, хлора, натрия, кальция, особенно у младенцев на фоне терапии диуретиками и глюкокортикоидами); снижение уровня общего белка и альбумина, повышение уровня щелочной фосфатазы (чаще на фоне формирующейся гипотрофии и остеопении недоношенных). Частота проведения биохимического анализа крови у ребенка на стационарном лечении – в среднем 1 раз в месяц. Исследование также может проводиться в процессе динамического наблюдения при наличии показаний (см. раздел 3). При легких формах БЛД вне периодов респираторных инфекций выполнение анализа крови биохимического общетерапевтического не обязательно. Рекомендуется исследование кислотно-основного состояния (КОС) и газов крови пациентам с БЛД и с подозрением на развитие БЛД, находящимся в стационаре, при проведении респираторной терапии, как в периоде формирования БЛД в первый месяц жизни, так и при нарастании ДН на фоне интеркуррентных заболеваний для объективной оценки тяжести ДН для подбора терапии и для контроля эффективности терапии [4,49,66,67]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарий: Исследование КОС и газов крови позволяет оценить степень ДН (приложение...

Рекомендуется суточное прикроватное мониторование жизненных функций и параметров: степени насыщения гемоглобина кислородом методом пульсоксиметрии, частоты сердечных сокращений (ЧСС), артериального давления (АД) и частоты дыхания (ЧД) всем пациентам с БЛД и с подозрением на БЛД, находящимся в стационаре. После выписки из стационара детям с сохраняющейся кислородозависимостью рекомендовано регулярное измерение степени насыщения гемоглобина кислородом методом пульсоксиметрии в амбулаторных условиях (на дому, при визитах к врачу) [4,48,49,66,72,73]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарий: мониторинг степени насыщения кислородом гемоглобина при помощи пульсоксиметрии позволяет диагностировать эпизоды гипоксемии при физических нагрузках, нарастании бронхоспазма, присоединении коморбидной патологии, респираторных инфекций. Наиболее важен контроль степени насыщения кислородом гемоглобина при длительной кислородозависимости и легочной гипертензии. Для решения вопроса о назначении длительной домашней оксигенотерапии продолжительность пролонгированной пульсоксиметрии должна составлять не менее 6 часов с обязательным учетом во время сна, бодрствования и кормления. При ЛГ кризового течения одновременный мониторинг пре- и постдуктальной степени насыщения кислородом гемоглобина может быть дополнительным диагностическим методом оценки степени ЛГ, вероятности супрасистемного повышения систолического давления в легочной артерии. Метод пульсоксиметрии имеет ограничения, поскольку на достоверность показателя SpO 2 могут влиять многие особенности состояния пациента (артериальная гипертензия, вазодилатация, движения ребенка и др.), а также факторы внешней среды (яркое освещение, электромагнитные помехи и т.п.). Рекомендуется проведение рентгенографии легких пациентам с БЛД или с подозрением на развитие БЛД, находящимся в стационаре с диагностической целью, с целью оценки динамики патологического процесса в легких, исключения синдромов утечки воздуха, пневмонии и других состояний [4,48,49,66,74,75]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарий: на начальных стадиях болезни типичных для БЛД рентгенологических изменений чаще не выявляется; на 3–4-й неделе жизни выявляется диффузное понижение воздушности (следствие отека ткани легких). При прогрессировании процесса характерно...

Рекомендуется селективное проведение полисомнографии у пациентов с БЛД для диагностики нарушений дыхания во время сна [78,97–101]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарий: Показаниями к проведению данного исследования могут являться: - решение вопроса о прекращении оксигенотерапии на дому - плоская весовая кривая - наличие ЛГ - подозрение на обструктивные апноэ/гипопноэ - определение качества сна, поскольку оно влияет на нейросоматическое развитие ребенка. Решение о проведении данного исследования принимается в зависимости от возможностей и опыта конкретной медицинской организации (МО). Во время сна в рамках полисомнографического исследования может быть выполнена синхронная запись пульсоксиметрии (SpO 2 ), электроэнцефалограммы (в т.ч., с видеомониторингом), электромиографии (Электромиография накожная (одна анатомическая зона)), электроокулографии, ЧСС, воздушного потока и дыхательных усилий. Это исследование позволяет выявлять, в т.ч., эпизоды бронхиальной обструкции и апноэ. Трактовка результатов полисомнографии у младенцев может быть затруднена в связи с неопределенностью возрастных нормативов при этом исследовании; наиболее информативные критерии – количество и длительность апноэ, а также выявление периодического дыхания [101] . Центральное нарушение дыхания во сне у детей с БЛД быстро нормализуется с помощью низкопоточной оксигенотерапии с использованием назальных канюль в домашних условиях и улучшается с возрастом [73] .

Методы реабилитации и возможности санаторно-курортного лечения у пациентов с БЛД в настоящее время не имеют высокого уровня доказательств. Следует оценить соотношение риска инфицирования и пользы при посещении медицинских организаций детьми с БЛД с целью проведения реабилитационных мероприятий. 4.1 Физическая реабилитация При назначении физических факторов следует учитывать: возраст ребенка, тяжесть состояния, степень выраженности бронхообструктивного синдрома, наличие или отсутствие обострения заболевания, сопутствующую патологию (основным ограничением, как правило, бывают тяжелые последствия перинатального поражения ЦНС (центральной нервной системы)) [146] . Не рекомендовано рутинное применение детям с БЛД гальванических токов, различных видов постоянных или переменных импульсных токов (Воздействие токами ультравысокой частоты при заболеваниях нижних дыхательных путей, Воздействие синусоидальными модулированными токами, Воздействие интерференционными токами, Воздействие токами надтональной частоты) [146]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарии: может быть рассмотрена с целью улучшения дренажной и вентиляционной функции легких. В ряде исследований установлено улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов под влиянием синусоидальных модулированных токов (СМТ); разработаны методы сочетанного применения СМТ и ультразвуковой терапии на проекцию легких детям с 2-х летнего возраста. Может применяться метод динамической электронейростимуляции от системы интерференционной электростимуляции (электростимулятора чрескожного универсального - аппарата «ДЭНАС»), основанный на использовании коротких высокоамплитудных импульсов тока, по форме приближенных к естественным электрическим сигналам организма [146] . При наличии стойких инфильтративных изменений и участков фиброза в легких возможно применение поэтапного воздействия методами высокочастотной терапии - сантиметроволновой терапии (СМВ) и электрофореза [146] . Не рекомендовано рутинное применение полихроматического некогерентного поляризованного света видимого и инфракрасного диапазонов (Воздействие поляризованным светом) [146] . Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: может быть рассмотрен с целью улучшения обменно-трофических процессов. Метод относится к относительно новым физическим факторам. К...

5.1 Профилактика развития БЛД у недоношенных детей Рекомендуется недоношенным новорожденным с высоким риском развития БЛД проводить оксигенотерапию в родильном зале под контролем пульсоксиметрии, с титрованием дополнительного кислорода для достижения показателей SpO 2 в рекомендуемом диапазоне значений: к 1 мин-60-65%; 3 мин-70-75%; 5 мин-80-85%; 10 мин и далее – 85-95% для предотвращения оксидативного повреждения легких [97,152–157]. Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств - 1). Комментарии: Стратегии профилактики БЛД с помощью вмешательств в родильном зале имеют большой потенциал для влияния на отдаленные результаты [154] . В настоящее время общая рекомендация, основанная на индивидуальном анализе восьми РКИ, состоит в том, чтобы начать непрерывный мониторинг SpO 2 сразу после рождения и титровать дополнительный кислород для достижения показателей SpO 2 > 80% к 5 минутам жизни [157] . Новорожденным ГВ более 28 недель следует начинать проведение респираторной терапии с воздуха, новорожденным ГВ менее 28 недель – с 30% кислорода. Рекомендуется при проведении респираторной терапии и/или оксигенотерапии у недоношенных новорожденных с высоким риском развития БЛД вне родильного зала поддержание целевого насыщения гемоглобина кислородом (сатурации) в пределах 91-95% для предотвращения гипоксемии и гипероксии [49,97,98]. Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств - 1). Комментарии: Данные метаанализа оксигенации новорожденных показали, что использование более низкого целевого диапазона (85-89%) было связано с повышенным риском смертности до выписки [82] . Недоношенным новорожденным с высоким риском развития БЛД при наличии дыхательных нарушений рекомендуется по возможности избегать инвазивной ИВЛ путем применения стартовой неинвазивной респираторной терапии СРАР и других неинвазивных стратегий (NIPPV) для предотвращения повреждения легких [52,53,158–162]. Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств- 1). Недоношенным новорожденным с РДС и высоким риском развития БЛД при проведении инвазивной традиционной ИВЛ рекомендуется контроль и поддержание дыхательного объема (в раннем неонатальном периоде -4-6 мл/кг, на второй-третьей неделе жизни- 5,5-6,5 мл/кг) для предотвращения волюмо- и баротравмы легких [4,5,31,134,163–166]. Уровень убедительности рекомендации С (уровень...

Пациентам с БЛД, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации. Показанием для госпитализации в медицинскую организацию является ухудшение состояния ребенка с БЛД, находящегося в домашних условиях (в т.ч. при сопутствующем инфекционном процессе); необходимость стационарного лечения в связи с нарастанием ДН. Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) отсутствие необходимости в ИВЛ с жесткими параметрами при возможности проведения ИВЛ или СРАР на дому; 2) возможность проведения длительной домашней оксигенотерапии с помощью кислородного концентратора (при необходимости продолжения оксигенотерапии) 3) стабильная прибавка массы тела. Показания для организации паллиативной помощи (в т.ч. на дому) при тяжелой БЛД: - ХДН и потребность в длительной домашней оксигенотерапии; - ХДН и потребность в домашней длительной ИВЛ; - тяжелая нутритивная недостаточность с необходимостью установки назогастрального зонда или наложения гастростомы [4,97].

Смертность при БЛД составляет 4,1% у детей первые трех месяцев жизни; 1,2 – 2,6% на первом году жизни. Факторами высокого риска неблагоприятного исхода при БЛД являются: - продолжительная ИВЛ более 6 месяцев или потребность в дотации О 2 после 18 месяцев; - тяжелая коморбидная патология (внутрижелудочковое кровоизлияние с необходимостью хирургического лечения окклюзионной гидроцефалии, легочная гипертензия и легочное сердце, задержка внутриутробного роста плода, сочетание БЛД с пороками развития или генетическими заболеваниями). При сочетании БЛД с легочной гипертензией риск летального исхода может достигать 40%. Диагноз БЛД правомочен до достижения ребенком 2 лет, после этого возраста при формулировке диагноза заболевание указывается как имевшее место в анамнезе [4]. У большинства пациентов наблюдается регресс дыхательных нарушений после 2-х лет; однако сохраняется риск тяжелого течения острых вирусных бронхиолитов (потребность в госпитализации, лечении в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии, с использованием респираторной терапии, ИВЛ), рецидивов бронхиальной обструкции; повышен риск развития бронхиальной астмы [72,192,201]. Основным последствием БЛД в возрасте старше 2 лет жизни при сохранении кислородозависимости, потребности в респираторной терапии, ИВЛ является облитерирующий бронхиолит. Другие возможные последствия включают в себя бронхоэктазы, бронхиальную астму, эмфизему, локальный пневмосклероз, у взрослых – раннее развитие хронической обструктивной болезни легких. Дети с БЛД имеют повышенный риск развития бронхиальной астмы. К группе риска относятся дети с отягощенным семейным (атопические заболевания) и личным аллергоанамнезом (сопутствующие атопический дерматит, аллергический ринит), эозинофилией в общем анализе крови, рецидивами бронхиальной обструкции, особенно в возрасте старше 2 лет, протекающей без лихорадки, от воздействия аэроаллергенов, с хорошим эффектом от применения ингаляционных бронхолитиков и глюкокортикоидов. Для подтверждения диагноза бронхиальной астмы проводится аллергологическое обследование с определением специфических IgE к ингаляционным аллергенам. Терапия астмы проводится по общим принципам. После 5 лет при персистирующих симптомах дыхательной недостаточности, бронхиальной обструкции рекомендуется исследование функции внешнего дыхания с проведением пробы с бронхолитиком, КТ легких (при подозрении на...

№ Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1. Выполнено исследование кислотно-основного состояния (КОС) и газов крови Да/нет 2. Выполнено суточное прикроватное мониторование жизненных функций и параметров: степени насыщения гемоглобина кислородом методом пульсоксиметрии, частоты сердечных сокращений (ЧСС), артериального давления (АД) и частоты дыхания (ЧД) ребенку с БЛД и с подозрением на БЛД, находящемуся в стационаре. Да/нет 3. Проведена оксигенотерапия в родильном зале под контролем показателей предуктальной SpO 2 , с титрованием дополнительного кислорода для достижения показателей SpO 2 в рекомендуемом диапазоне значений: к 1 мин-60-65%; 3 мин-70-75%; 5 мин-80-85%; 10 мин и далее – 85-95% Да/нет 4. При проведении инвазивной традиционной ИВЛ у недоношенных новорожденных с РДС в раннем неонатальном периоде использовано время вдоха 0,3-0,33 с, частота циклов респиратора 50-60 в минуту и ПДКВ не менее 4-6 см водн. ст. Да/нет 5. Выполнена рентгенография легких Да/нет 6. Выполнена эхокардиография (ЭХО-КГ) Да/нет 7. Проведена оксигенотерапия пациенту с БЛД и с подозрением на развитие БЛД с контролем и поддержанием целевых значений SpO 2 91-95% Да/нет 8. При проведении инвазивной традиционной ИВЛ недоношенным новорожденным с РДС в раннем неонатальном периоде выполнен контроль и поддержание дыхательного объема 4-6 мл/кг для предотвращения волюмо- и баротравмы легких. Да/нет 9. Выполнено раннее назначение производных ксантина- кофеина цитрата (код АТХ N06BC) недоношенным новорожденным ГВ < 32 недель, находящимся на неинвазивной ИВЛ или на инвазивной ИВЛ перед планирующейся экстубацией, в первые 72 часа жизни Да/нет 10. Выполнено назначение адренергических средств для ингаляционного введения - селективных бета 2-адреномиметиков - #сальбутамол** (код АТХ R03AС) или адренергических средств в комбинации с антихолинергическими средствами - #ипратропия бромид + фенотерол** (код АТХ R03AL), или других средств для лечения обструктивных заболеваний дыхательных путей для ингаляционного введения - антихолинергических средств - #ипратропия бромид** (код АТХ R03BB) при бронхобструктивном синдроме Да/нет 11. Выполнено назначение специфического иммуноглобулина - паливизумаб** (код АТХ J06BB) для профилактики РСВИ ребенку с БЛД на первом году жизни и, в случаях, если требовалось лечение по поводу БЛД в течение последних 6 месяцев - на втором году жизни Да/нет

Алексеева Анна Александровна – к.м.н., заведующая отделением анестезиологии-реанимации и интенсивной терапии с операционным блоком и кабинетом переливания крови ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава россии Балашова Екатерина Николаевна, к.м.н., ведущий научный сотрудник ОРИТ имени проф. А.Г. Антонова Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП имени В.И. Кулакова» Минздрава России¸ доцент кафедры неонатологии, член Совета Российского общества неонатологов Баранов Александр Александрович, акад. РАН, профессор, д.м.н.; почетный президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им.Б.В.Петровского», профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист педиатр Минздрава России Басаргина Милана Александровна, к.м.н., научный сотрудник лаборатории неонатологии и проблем здоровья раннего детского возраста, заведующая отделением патологии новорожденных детей ФГАУ "НМИЦ здоровья детей" Минздрава России. Батышева Татьяна Тимофеевна, д.м.н., профессор, главный внештатный детский специалист по медицинской реабилитации МЗ РФ, главный внештатный детский специалист по неврологии ДЗМ, директор ГБУЗ Научно-практический Центр Детской психоневрологии ДЗМ, заведующая кафедрой неврологии, физической и реабилитационной медицины детского возраста МИ ФНМО РУДН, заслуженный врач РФ Беляева Ирина Анатольевна, д.м.н., руководитель отдела преконцепционной, антенатальной и неонатальной медицины НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им.Б.В.Петровского», профессор кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, член Союза педиатров России, Почетный профессор Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины Богдан Игорь Ярославович, к.м.н., ведущий научный сотрудник ФГБУГБУЗ Научно-практический Центр Детской психоневрологии ДЗМ Бойцова Евгения Викторовна, д.м.н., профессор кафедры пропедевтики детских болезней с курсом общего ухода за детьми ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России, заведующая лабораторией детской пульмонологии НИИ пульмонологии ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова» Минздрава России, главный пульмонолог Ленинградской области. Бомбардирова Елена...

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являлись публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных PubMed, EMBASE и MEDLINE, Scopus, Web of Science, e-library, clinicaltrial.gov, электронные библиотеки, клинические рекомендации, размещенные на ресурсах The National Institute for Health and Care Excellence, The European Association of Perinatal Medicine, The European Society for Pediatric Research, The European Foundation for the Care of Newborn Infants, The European Society for Neonatology. Глубина поиска составляла 34 года. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: · консенсус экспертов; · оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Шкалы оценки уровней достоверности доказательств (УДД) (Таблица 1,2) для методов диагностики, профилактики, лечения и реабилитации (диагностических, профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) с расшифровкой и шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) (Таблица 3) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств). Методы, использованные для анализа доказательств: · обзоры опубликованных метаанализов; · систематические обзоры с таблицами доказательств. Описание методов, использованных для анализа доказательств. При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучалась для того, чтобы убедиться в ее валидности. Методологическое изучение базировалось на вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследований, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Для минимизации потенциальных ошибок субъективного характера каждое исследование оценивалось независимо, по меньшей мере, двумя членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Экономический анализ: Анализ стоимости не проводился, и публикации по фармакоэкономике не анализировались Метод валидизации рекомендаций: · внешняя экспертная оценка; · внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидизации рекомендаций: Настоящие рекомендации в...

Приложение А3.1 Связанные документы Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 № 323 Ф3. МЗ РФ, Приказ от 10 мая 2017 г. N 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) версия 2019. Номенклатура медицинских услуг (приказ Минздрава России от 13 октября 2017 г. N 804н). Порядок оказания медицинской помощи по профилю «Неонатология» (Приказ Министерства здравоохранения РФ от 15 ноября 2012 г. N 921н). Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2023 г. (Распоряжение Правительства РФ от 12 октября 2019 г. N 2406-р). Порядок оказания медицинской помощи: Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи" Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1204н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при хронических болезнях органов дыхания, развившихся в перинатальном периоде (этап реабилитации после выписки из неонатологического стационара)» Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 06.12.2021 № 1122н "Об утверждении национального календаря профилактических прививок, календаря профилактических прививок по эпидемическим показаниям и порядка проведения профилактических прививок" Федеральный закон "О внесении изменений в Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам оказания паллиативной медицинской помощи" от 06.03.2019 № 18-ФЗ. Приказ Минздрава России № 345н, Минтруда России от 31.05.2019 № 372н «Об утверждении положения об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций, организаций социального обслуживания и общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья». Приказ Минздрава России № 348н от 31 мая 2019 года «Об утверждении перечня медицинских изделий, предназначенных для поддержания органов и систем организма человека, предоставляемых для использования на дому». Приказ Минздрава России № 505н от 10 июля 2019 года «Об утверждении Порядка передачи от медицинской организации пациенту (его законному представителю) медицинских...

Приложение Б1. Алгоритм действий врача при назначении системной терапии глюкокортикоидами - #дексаметазон**(код АТХ H02AB). Приложение Б2. Алгоритмы действий врача при легочной гипертензии на фоне БЛД Модифицирован Krishnan U. и соавт, 2017 [83]

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это заболевание легких, формирующееся в течение первого месяца жизни у недоношенных детей, получающих респираторную поддержку (ИВЛ, СРАР), вследствие недоразвития дыхательной системы. Диагноз БЛД устанавливается детям, нуждающимся в дополнительном кислороде при самостоятельном или аппаратном дыхании, в возрасте 28 дней и /или 36 недель после зачатия и старше. БЛД проявляется симптомами дыхательной недостаточности (частое дыхание, одышка, втяжения уступчивых мест грудной клетки), обструкции (сужения) бронхов (свистящее дыхание, хрипы в легких). Осложнениями БЛД являются недостаточность питания, потребность в дополнительной оксигенотерапии, которая может продолжаться после выписки из стационара, повышение давления в малом круге кроообращения (легочная гипертензия). Исход БЛД зависит от тяжести течения заболевания и определяется к 2-м годам жизни ребенка. В большинстве случаев симптомы постепенно ослабевают по мере роста ребенка и развития его легочной ткани. К неблагоприятным, редко встречающимся последствиям БЛД относятся облитерирующий бронхиолит, бронхиальная астма. Детям с БЛД показана профилактика ОРИ, в некоторых случаях ингаляционная терапия глюкокортикоидами и бронхолитическая терапия. Очень важно исключение пассивного курения, в том числе электронных сигарет. Когда такие дети вырастут, им тоже нельзя будет курить, работать во вредных производствах, связанных с ингаляионными воздействиями (шахты, химическая, металлургическая промышленнность и т.п.), так как БЛД является фактором риска развития хронической обструктивной болезни легких в молодом возрасте. Предотвращение тяжелых бронхиолитов путем сезонной пассивной иммунизации против РСВИ определяет благоприятный исход заболевания и улучшает качество жизни детей с БЛД.

Приложение Г1. Рентгенологическая шкала оценки бронхолегочной дисплазии (А. Greenough и соавт.1999, модифицировано). Название на русском языке: Рентгенологическая шкала оценки бронхолегочной дисплазии Оригинальное название : Simple chest radiograph scoring system Источник: Greenough A, Kavvadia V, Johnson AH, Calvert S, Peacock J, Karani J. A simple chest radiograph score to predict chronic lung disease in prematurely born infants. Br J Radiol. 1999 Jun;72(858):530-3[62] Тип: шкала оценки Назначение: Содержание (шаблон) Баллы Симптомы 0 1 2 3 4 Вздутие 1 16 - - Фиброз/интерстициальные изменения 2 Нет 1 зона 2 зоны 3 зоны 4 зоны Кистозные элементы 3 Нет Маленькие Множественные/большие Примечание. 1 - число задних отрезков ребер выше диафрагмы билатерально, 2 - фокальные области линейной или узловой плотности в пределах зоны (1/2 легкого с каждой стороны); 3 - прозрачные интрапарехиматозные поражения с четким контуром Ключ (интерпретация) и пояснения: высокое значение баллов по данной шкале (≥3) позволяет прогнозировать сохранение кислородозависимости в возрасте недоношенного ребенка 36 недель ПКВ (чувствительность 69%, специфичность 85%, положительная прогностическая значимость 73%). Приложение Г2. Рентгенографическая шкала тяжести БЛД по данным КТ. Название на русском языке: Рентгенографическая шкала тяжести БЛД по данным КТ Оригинальное название: Рентгенографическая шкала тяжести БЛД по данным КТ Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Давыдова И.В., Аникин А.В., Кустова О.В., Сиденко А.В., Басаргина Е.Ю., Павлюкова Е.В., Пожарищенская В.К.Бронхолегочная дисплазия в постсурфактантную эру: результаты объективной оценки течения заболевания. Вопросы современной педиатрии. 2015. Т. 14. № 4. С. 514-518 [205]. Тип: шкала оценки Назначение: оценка тяжести БЛД по данным КТ Содержание (шаблон), ключ (интерпретация), пояснения: Признаки Баллы 1 2 3 Степень пневматизации лёгочной ткани умеренное повышение повышение, неравномерность резкое повышение, неравномерность, буллы Архитектоника лёгочного рисунка по долям лёгких обеднён, не деформирован обеднён, умеренно деформирован, интерстиций подчёркнут резко обеднён на периферии, деформирован Перибронхиальные изменения лёгочной ткани незначительные умеренные, просветы бронхов сужены выраженные, просветы деформированы, бронхоэктазы Распространённость пневмофиброза отсутствует не выраженный,...