Тетрада Фалло

Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца. ЕОК – Европейское общество кардиологов. В тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания к тезисам в соответствии с рекомендациями Европейского кардиологического общества (ЕОК). В соответствии с международным документом, выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности. Исход – любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства. Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов Коллатеральные сосуды – аномальные сосуды, отходящие от аорты или ее ветвей и осуществляющие дополнительный кровоток в легких. Конусная перегородка – мышечная структура, разделяющая полулунные клапаны. Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы. Тезис-рекомендация – положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность. Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся наличием выраженного комбинированного стеноза легочной артерии, большого подаортального дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозиции аорты (смещением аорты к правому желудочку), гипертрофией миокарда правого желудочка. Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний. Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Тетрада Фалло – врожденный порок сердца, который состоит из четырех компонентов: это инфундибулярный стеноз ПЖ, большой подаортальный ДМЖП, смещение аорты к ПЖ (декстрапозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. При тетраде Фалло происходит ротация артериального конуса против часовой стрелки, что приводит к появлению декстрапозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Причиной развития инфундибулярного стеноза является передне-левое смещение конусной перегородки [1,2,3].

Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца синего типа, относится к патологии конотрункуса. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит нарушение процессов деления, ротации и абсорбции конотрункуса. Нарушение ротации артериального конуса против часовой стрелки, его неравномерное деление аорто-легочной перегородкой приводит к появлению декстрапозиции аорты, которая «сидит верхом» над дефектом межжелудочковой перегородки, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбовентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения дефекта межжелудочковой перегородки и невозможности формирования наджелудочкового гребня. При нарушении деления трункуса, при выраженном переднем смещении перегородки артериального конуса происходит различной степени сужение ствола легочной артерии, вплоть до резкой его гипоплазии [1,3]. Нарушения в развитии легочно-артериального дерева приводят к возникновению различных аномалий системы легочной артерии при тетраде Фалло: стенозы и гипоплазии изолированных участков легочной артерии, гипоплазия всего легочно-артериального дерева, отсутствие левой легочной артерии, отхождение одной из ветвей легочной артерии от восходящей аорты, наличие больших аорто-легочных коллатеральных артерий, аномальный дренаж легочных вен, дефект аорто-легочной перегородки и др.) [2,4,5]. Нарушения гемодинамики при ТФ зависят от тяжести инфундибулярного стеноза и выражаются в гиповолемии малого круга кровообращения, увеличении минутного объема большого круга кровообращения вследствие вено-артериального сброса крови, снижении преднагрузки левого желудочка с объемной редукцией его полости и концентрическим ремоделированием миокарда левого желудочка. Оба желудочка и аорта приставляют собой единую гидродинамическую систему с равным систолическим давлением. Наличие вено-артериального шунта в сочетании с декстрапозицией аорты и стенозом легочной артерии обуславливает наличие артериальной гипоксемии. В обеспечении легочного кровотока могут принимать участие ОАП и аорто-легочные коллатеральные артерии. При тетраде Фалло состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. С прогрессированием стеноза ЛА, закрытием ОАП, коллатеральных артерий состояние ребенка резко ухудшается и становится критическим. Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), праворасположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ. Около 20% случаев тетрады Фалло связаны с потерей участка хромосомы 22q11 или её дупликацией, может быть ассоциирована с другими синдромами, в том числе трисомией по 21 хромосоме, синдромом Алажиля, фетальным алкогольным синдромом и рядом состояний, включающих в себя пороки развития конечностей, с дефектом белой линии живота (например, эмбриональной грыжей) аналогично пентаде Кантрелла [4,5,6]. В литературе имеются сообщения о нормальных родах у неоперированных пациенток с умеренной клинической картиной. Взрослые с тетрадой Фалло должны наблюдаться в специализированных центрах, имеющих опыт лечения ВПС у взрослых, в частности аномалии Эбштейна.

Тяжелая форма, характеризующаяся появлением выраженного цианоза и одышки с первых дней жизни, чаще с 1 года, Классическая форма, при которой цианоз появляется, когда ребенок начинается активно двигаться, ходить, Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами, при которой заболевание может проявиться с 3-х месяцев жизни, Позднее появление цианоза в возрасте 6-10 лет, Бледная форма, протекает без клинически выраженной артериальной гипоксемии [5]. Комментарии: В некоторых случаях, у пациентов с критическим стенозом ЛА (на грани атрезии) отмечается крайняя тяжесть течения порока, что обуславливает появление выраженного цианоза и одышки с первых дней жизни. Такая форма относится к критическим ВПС периода новорожденности . Классификация основных типов порока: Тетрада Фалло со стенозом легочной артерии; Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (7%); Тетрада Фалло в сочетании с атриовентрикулярным септальным дефектом (6-10%) – чаще встречается у пациентов с синдромом Дауна; Тетрада Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии (5%) [11].

Диагноз тетрада Фалло устанавливается на основании данных: Электрокардиографии, Трансторакальной эхокардиографии, Чрезвенозной катетеризации сердца, Компьютерной томографии сердца с контрастированием.

3.1. Консервативное лечение Поддерживающая терапия Консервативное лечение неоперированных пациентов назначают в случае развития частых одышечно-цианотических приступов и при необходимости отсрочить выполнение хирургической коррекции порока. Лечение является индивидуальным и проводится опытным врачом детским кардиологом или врачом-кардиологом у взрослых пациентов [4,5]. Тактика лечения определяется гемодинамической значимостью стеноза легочной артерии. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства. У взрослых пациентов лечение и оперативное вмешательство необходимо проводить незамедлительно. Рекомендуется предпочтение отдавать ранней хирургической коррекции тетрады Фалло по достижению массы тела 3 кг [4,5,20,29]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Рекомендуется при отсутствии снижения насыщения крови кислородом и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, а так же при отсутствии прогрессирования явлений НК при тетраде Фалло с агенезией клапана ЛА хирургическое вмешательство проводить по достижению массы тела 3 кг [4,5,20,29]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Рекомендуется проводить оксигенотерапию пациентам при стойком снижении парциального давления кислорода в капиллярной крови менее 50 мм рт.ст. или насыщении крови кислородом менее 70% по данным пульсоксиметрии [4,5]. ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5) Комментарии: У большинства пациентов с тетрадой Фалло отмечается выраженная артериальная гипоксемия в покое вследствие шунтирования крови справа-налево. Применение оксигенотерапии может временно облегчить состояние пациентов, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение порока [4,5]. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/мин., в ряде случаев требуется до 10 л/мин с помощью систем для домашнего применения. Рекомендуется новорожденным с ТФ в сочетании с критическим стенозом ЛА и закрывающимся ОАП наладить проведение инфузии препарата группы C01EA простагландинов (#алпростадил**) для поддержания проходимости ОАП [20,30,70-73]. ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: Используется непрерывная инфузия препарата в дозе 0,01-0,1 мкг/кг/мин в/в. Скорость инфузии может быть медленно увеличена до минимально эффективной дозы (но не более 0,1 мкг/кг/мин) [70-73]. Инфузия препарата группы C01EA простагландины продолжается вплоть до операции. Рекомендуется на фоне терапии #алпростадилом** проводить...

Прогноз после хирургической коррекции тетрады Фалло благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных остаточных осложнений [2,16,40]. Всем пациентам с тетрадой Фалло, а также после ее хирургической коррекции рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение врача детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога/врача общей практики, врача терапевта после 18 лет для определения частоты визитов, контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения терапии, оценки риска сердечно-сосудистых осложнений, направления на дополнительные исследования, при необходимости, – на госпитализацию [16,40]. ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 5) Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога и врача взрослого кардиолога через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев и проводится до достижения 18 лет, затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться ежегодно врачом-кардиологом, врачом-терапевтом общей праткики, врачом -терапевтом [16,40]. После выполнения операции рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ПЖ, остаточным шунтом, обструкцией выводного отдела ПЖ, аортальной регургитацией, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. При определении кратности наблюдения следует руководствоваться состоянием гемодинамики, наличием ятрогенных остаточных осложнений, симптомов сердечной недостаточности, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований: Кратность наблюдения (мес.) /методы исследования I ФК II ФК III ФК VI ФК Осмотр врача-детского кардиолога 12 12 6 3 Электрокардиография 12 12 6-12 3-6 Холтеровское мониторирование сердечного ритма (при наличии нарушений ритма сердца) 12 12 6 6 Эхокардиография 12 12 6-12 3-6 МРТ органов грудной клетки 36 36 12 12 Пульсоксиметрия 12 12 6 3 Определение типа реакции сердечно-сосудистой системы на физическую...

тетрада Фалло стеноз легочной артерии коллатеральные артерии отсутствие легочной артерии дефект межжелудочковой перегородки

АВ – артерио-венозный АКГ – ангиокардиография АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды ВА – вено-артериальный ВПС – врожденный порок сердца ДЛА – давление в легочной артерии ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ИЭЛК – индекс эффективного легочного кровотока КТ – компьютерная томография ЛА – легочная артерия ЛГ – легочная гипертензия МРТ – магнитно-резонансная томография ОАП – открытый артериальный проток ОЛС – общелегочное сопротивление ОПС – общепериферическое сопротивление ПП – правое предсердие ПЖ – правый желудочек СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения СИМКК – сердечный индекс малого круга кровообращения СРБ – С-реактивный белок ТФ – тетрада Фалло ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография Sat O2 – насыщение крови кислородом QRS – желудочковый комплекс электрокардиограммы

Тетраду Фалло диагностируют у 8-13% всех пациентов с врожденным пороком сердца. Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю тетрады Фалло приходится 15%. Частота порока у новорожденных колеблется от 4 до 7%. Средняя продолжительность жизни пациентов с тетрадой Фалло составляет 7-8 лет и зависит от степени стеноза ЛА. Смертность в течение первого года жизни – 25%, к 3 годам – 40%, к 10 годам – 70% , к 40 годам жизни – 95% [2, 4, 5]. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме. Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии сосудов головного мозга с образованием абсцессов, развитием сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита [7-9].

Течение болезни может быть чрезвычайно разнообразным и зависит от исходной выраженности и степени сужения стеноза легочной артерии. Первыми клиническими признаками порока являются цианоз, синюшность губ и кончиков пальцев, одышка, усиливающаяся при кормлении и крике ребёнка. У 20-30% детей с резким стенозом легочной артерии цианоз и одышка появляются с первых дней жизни и носят критический характер. Из-за одышки ребенок не может спокойно есть, что приводит к отставанию в физическом развитии. Этим пациентам необходима экстренная хирургическая помощь. Примерно у 70-80% детей цианоз появляется к концу первого – началу второго года, когда возрастает физическая активность ребёнка. Обычно к этому времени отчетливо выявляется отставание детей в физическом развитии. В течение последующих 5-7 лет при естественном течении порока жалобы на одышку и цианоз нарастают, а состояние пациентов, которые без остановки могут делать всего лишь несколько шагов, ухудшается, появляются тяжелые одышечно-цианотические приступы. При бледных формах порока продолжительность жизни больше, чем при цианотической форме. Выраженный цианоз в большинстве случаев появляется, когда ребенок начинает ходить. Именно в это время появляется характерный только для тетрады Фалло признак – присаживание на корточки. Как правило, цианоз прогрессивно усиливается и достигает максимальной интенсивности в начале школьного возраста. К моменту полового созревания состояние пациентов несколько улучшается и длительное время может оставаться без ухудшения. Трудоспособность пациентов, достигших совершеннолетия, значительно снижена, к физическому труду они обычно мало пригодны. Особую группу составляют пациенты с тетрадой Фалло и агенезией клапана ЛА. Существует три формы порока: 1. Вместо створок имеется небольшой циркулярно расположенный фиброзный валик (51.1% случаев), 2. Место неразвившихся створок обозначено небольшими фиброзными бугорками (32.1%), 3. Створки клапана имеются, но они гипопластичны, синусы не сформированы (16.8%). Фиброзное кольцо легочной артерии, как правило, умеренно гипоплазировано, ствол и ветви легочной артерии резко расширены. Однако, внутрилегочные артерии обычного диаметра и распространение их по долям и сегментам легких нормальное. Во многих случаях отмечается сдавление расширенными легочными артериями соответствующих бронхов с нарушением их проходимости. Недостаточность клапана...

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с тетрадой Фалло для верификации диагноза, а также определения степени тяжести состояния пациента [4,5] . ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 5) Комментарии: При сборе анамнеза и жалоб необходимо обращать внимание на наличие одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, присаживания на корточки, симптомов нарушения мозгового кровообращения (у подростков и взрослых), оценить физическое развитие. Также следует обращать внимание на возраст и условия возникновения жалоб, степень их выраженности.

Рекомендуется у всех пациентов с тетрадой Фалло проводить физикальный осмотр с определением наличия и выраженности цианоза, формы грудной клетки и пальпацией области сердца, подсчетом частоты сердечных сокращений и дыханий, оценкой формы дистальных фаланг пальцев и ногтевых пластин для выявления признаков основного заболевания, или развития осложнений основного заболевания [4,5,6,13]. ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 5) Комментарии: пациенты с тетрадой Фалло, как правило, гипостеники. Одышки в покое нет, за исключением тетрады Фалло с агенезией клапана легочной артерии. Грудная клетка у них обычно цилиндрической формы и не имеет сердечного горба. Кожные покровы и видимые слизистые синюшные. После выполнения подключично-легочного анастомоза с помощью синтетического протеза PTFE плечевой и радиальный пульс ослаблен на стороне анастомоза. При длительно существующей артериальной гипоксемии характерно формирование «барабанных пальцев» и «часовых стекол». Рекомендуется всем пациентам выполнить аускультацию сердца с целью выявления шумов сердца [4,5,16]. ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 5) Комментарии: Аускультативно по левому краю грудины во втором-третьем межреберье выслушивается грубый продолжительный (3-5/6) систолический шум, обусловленный током крови через стеноз ЛА. При критическом стенозе ЛА шум становится короче и «мягче», во время одышечно-цианотических приступов – исчезает. В случае функционирования ОАП может определяться характерный систоло-диастолический шум. Диастолический шум легочной регургитации характерен для больных с отсутствующим легочным клапаном. Непрерывный шум, выслушиваемый на спине, над легочными полями при наличии больших аортолегочных коллатеральных артерий. II тон на легочной артерии ослаблен, I тон усилен. Если у пациента выполнен системно-легочный анастомоз, то выслушивается систолодиастолический шум в проекции анастомоза [4,5,16]. Рекомендуется всем пациентам исследовать в динамике уровень насыщения крови кислородом в капиллярах или пульсоксиметрию с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений [4,5,18]. ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 5)

У пациентов с тетрадой Фалло не имеет специфичности. Всем пациентам с тетрадой Фалло рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованиием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [4,5,17]. ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 5) Комментарий: Проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с терадой Фалло при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно определение уровня железа сыворотки крови, ферритина, трансферина в крови и обшей железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевремнной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B 12 (цианокобаламин) в крови и фолиевой кислоты в сыворотки крови с целью своевременной коррекции B 12 - или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения [17,55]. Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, С-реактивного белка (СРБ), креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с тетрадой Фалло в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [4,5,14,17]. ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5) Комментарий: Увеличенный клиренс эритроцитов и гемоглобина и нарушение экстрекции уратов может приводить к гиперурикемии с потенциальной угрозой развития подагры [14] . Рекомендуется...

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на тетраду Фалло и при диспансерном наблюдении для выявления нарушений ритма и проводимости, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца проведение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная), а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и послеоперационном периоде [4,5,6]. ЕОК/РКО I С (УУР С, УДД 5) Комментарии: Для тетрады Фалло характерно отклонение электрической оси сердца вправо (от +100 до +180°), гипертрофия миокарда ПЖ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия. Рекомендуется всем пациентам с подозрением на тетраду Фалло и при диспансерном наблюдении выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей данного ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [2,5,16,20,27]. ЕОК/РКО IIa С (УУР С, УДД 5) Комментарии: При данной патологии визуализируется повышение прозрачности легочных полей, обеднение легочного кровотока, легочные сосуды представлены узкими тяжами, уменьшены корни легких. Поперечник тени сердца остается нормальным или несколько расширен влево за счет увеличения ПЖ. Верхушка сердца приподнята и закруглена. Талия сердца подчеркнута за счет западения дуги легочной артерии. Форма сердца напоминает «деревянный башмачок». Во 2-й косой проекции отчетливо видно увеличение ПЖ, который оттесняет кзади и приподнимает небольшой ЛЖ («шапочка»). Декстрапозиция аорты лучше видна в боковой проекции. Сочетание тетрады Фалло с агенезией клапана легочной артерии вызывает выраженное изменение рентгенографической картины. По сравнению с типичной формой порока, при этой аномалии тень сердца увеличена, дуга аорты может быть расположена справа. Легочный рисунок усилен. Всем пациентам с подозрением на тетраду Фалло и при диспансерном наблюдении рекомендовано выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки...

Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить электрокардиографию [4,5,17] . ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5) Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить трансторакальную эхокардиографию [4,5,16,17,20] . ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальные ДМЖП, стенозы легочных артерий, НК, инфекционные, неврологические осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [15,16,40,41]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: После радикальной коррекции порока могут встречаться следующие состояния: - Недостаточность клапана легочной артерии может встречаться в 16% случаев после коррекции порока. Реоперация показана при гемодинамически значимой недостаточности [16,40]. - Недостаточность трикуспидального клапана может встречаться в 18% случаев после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимой недостаточности [16,40,42]. - Аневризма выводного отдела ПЖ может встречаться в 2% случаев после коррекции порока. При ложной аневризме показана экстренная операция в виду возможности ее разрыва. При истинной аневризме реоперация показана при значительных размерах аневризвы, сопутствующих выраженных стенозах устьев ветвей легочной артерии, недостаточности трикуспидального клапана [16,40,42]; - Аортальная регургитация. Может явиться следствием исходной анатомии дефекта (пролапс створки при подартериальном или перимембранозном ДМЖП), либо вовлечением в шов створки аортального клапана. Её частота достигает 5-20% [10,14]. Аортальная регургитация может прогрессировать и её встречаемость увеличивается с возрастом. Прогрессирует обычно медленно и этот процесс весьма индивидуален. Наблюдение и (при необходимости) хирургическое лечение осуществляются в соответствии с принятыми рекомендациями [16,40]. - Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в более отдаленные сроки [43,44]. - Неврологические нарушения – энцефалопатия, судорожный синдром и т.д. встречаются в 0.5-1% случаев и требуют динамичесого наблюдения невролога по месту жительства [45]. После паллиативной коррекции: - Гипофункция анастомоза; - Гиперфункция анастомоза. Рекомендуется ограничить физическую нагрузку всем пациентам...

Этапы оказания медицинской помощи: Первичное звено здравоохранения Специализированная амбулаторная помощь Специализированная медицинская помощь в стационаре и/или высокотехнологичная помощь в стационаре Этап послеоперационной реабилитации, динамическое наблюдение Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, скорая медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, амбулаторно, вне медицинской организации Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная Показания для плановой госпитализации : Наличие врожденного порока сердца; Наличие цианоза, одышки; Наличие одышечно-цианотических приступов. Неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести тетрады Фалло; Плановое хирургическое вмешательство по поводу тетрады Фалло Показания для экстренной госпитализации: Резкое усиление цианоза, одышки, десатурация; Частые одышечно-цианотические приступы (более 2-3 раз в день) Зависимость от в/в инфузий простагландинов у новорожденного Пароксизм наджелудочковых или желудочковых аритмий, или тяжелые нарушения проводимости сердца Декомпенсация хронической сердечной недостаточности Показания к выписке пациента из стационара : Установленный с использованием специальных методов исследования диагноз тетрады Фалло с определением ее тяжести и дальнейшей тактики лечения Выполненная операция по поводу хиругической коррекции тетрады Фалло или паллиативное вмешательство с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений Подобранная медикаментозная терапия при отказе от хирургического вмешательства; Купированный пароксизм наджелудочковой аритмии; Купированный пароксизм желудочковой аритмии и/или имплантированный кардиовертер-дефибрилятор. Компенсация явлений сердечной недостаточности Купирование артериальной гипоксемии

Рекомендуется взрослым пациентам с тетрадой Фалло избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [16,40]. ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5) Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции всем пациентам для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции до и после лечения [16,40]. ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5) Рекомендуется у взрослых пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с некорригированным пороком или резидуальным шунтом, профилактика инфекционного эндокардита до и после лечения [16,40]. ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5) Беременность и роды Беременность и роды обычно хорошо переносятся: - на фоне корригированного порока; - у пациентов с сохраненной функцией ПЖ; - при I-II функциональных классах NYHA; - при отсутствии значимой реканализации ДМЖП, значимой обструкции выводного отдела правого желудочка, выраженной недостаточности трикуспидального клапана [16,40]. Не рекомендуется беременность пациенткам при наличии цианоза при некоррегированном пороке и остаточных осложнениях после радикальной коррекции [16,40]. ЕОК/РКО III C (УУР С, УДД 5) Комментарии: Беременность абсолютно противопоказана при некоррегированном пороке в связи с высокой материнской и младенческой смертностью [16,40]. Беременность у пациенток с цианозом, при отсутствии ЛГ сопряжена со значительным рискам для матери и плода.

№ Критерии качества ЕОК Класс и уровень УУР УДД Да/нет Этап постановки диагноза 1 Проведен сбор жалоб и анамнеза I C C 5 Да/нет 2 Проведено физикальное обследование I C C 5 Да/нет 3 Выполнена аускультация сердца I C С 5 Да/нет 4 Выполнено исследование уровеня насыщения крови кислородом в динамике I C С 5 Да/нет 5 Выполнена регистрация 12-канальной ЭКГ в покое всем пациентам с подозрением на тетраду Фалло и при диспансерном наблюдении у пациентов с установленным диагнозом для выявления нарушений ритма и проводимости, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца, а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и/или послеоперационном периоде I С C 5 Да/нет 6 Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки всем пациентам с подозрением на тетраду Фалло и при диспансерном наблюдении у пациентов с установленным диагнозом для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде IIа С C 5 Да/нет 7 Выполнена эхокардиографии (трансторакальная) с применением режима цветного допплеровского картирования всем пациентам с подозрением на тетраду Фалло или ранее диагностированной тетрадой Фалло для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде I С С 5 Да/нет 8 Пациентам с тетрадой Фалло и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма IIa C C 5 Да/нет 9 Выполнена чрезвенозная катетеризация камер сердца и панаортография при наличии показаний для уточнения внутрисердечной анатомии перед хирургическим лечением, определения изменений ветвей легочной артерии и степени гемодинамических нарушений, наличия больших аортолёгочных коллатеральных артерий или множественных мышечных ДМЖП I C С 5 Да/нет 10 Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием в случае неубедительных результатов ЭхоКГ IIa C C 5 Да/нет 11 Проведена магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов, если результаты других...

Авраменко А.А. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Самара), Арнаутова И.В., д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Апханова Т.В., д.м.н. «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению» (Москва) Барышникова И.Ю., к.м.н. Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» (Москва) Белов В.Н., д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Калининград) Бокерия Л.А., академик РАН "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар) Волков С.С., к.м.н. (Москва) Гаврилов Р.Ю., к.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Волгоград) Горбатиков К.В., д.м.н. (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Новосибирск) Горбачевский С.В. , проф "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Гущин Д.К. к.м.н. (Москва) Ермоленко М.Л., д.м.н. "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Зеленикин М.А., проф. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Зеленикин М.М., проф. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Иртюга О.Б. , д..м.н., Российское кардиологическое общество (Санкт-Петербург) Калашников С.В., к.м.н. (Москва) Ким А.И., проф. (Москва) "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Кокшенев И.В., проф. (Москва) "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", Кончугова Т.В., д.м.н., профессор, «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению» (Москва) Кривощеков Е.В., д.м.н. (Томск) Крупянко С.М., д.м.н. "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Купряшов А.А. д.м.н "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Ляпин А.А., к.м.н., Российское кардиологическое общество (Кемерово) Ляпина И.Н., к.м.н. Российское кардиологическое общество (Кемерово) Метлин С.Н., к.м.н. (Москва) Мовсесян Р.Р., д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (С-Петербург) Никифоров А.Б., м.н.с. (Москва) Петрушенко А.В., к.м.н. (Казань) Плотников М.В., к.м.н. (Астрахань) Подзолков В.П. академик РАН "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Пурсанов М.Г., д.м.н., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению",...

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог Врач-кардиолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач ультразвуковой диагностики Врач-педиатр Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Врач-терапевт Врач общей практики В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств ( Таблицы 1 и 2 ), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 3, 4 и 5 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразноприменять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012) Приказ Минздрава России от 28.02.2019 №103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 №54588); Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. №203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи"; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. №804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. №700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование»; Приказ Минздрава России от 20.12.2012 №1183н (ред. от 01.08.2014) «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников» Приказ Минздрава России от 06.06.2012 №4н (ред. от 25.09.2014) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий".

А. Алгоритм первичной диагностики и хирургического лечения ТФ Б. Алгоритм обследования пациента после радикальной коррекции ТФ

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, который состоит из четырех компонентов: это инфундибулярный стеноз правого желудочка, большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), смещение аорты к ПЖ (декстрапозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки. Это приводит к появлению декстрапозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА. По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан легочной артерии (ЛА) обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой. Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), право расположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ. После выписки из специализированного центра рекомендуется строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у детского кардиолога пациентам до 18 лет по месту жительства рекомендуется не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения. Рекомендуется наблюдение детского кардиолога пациентам до 18 лет в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес Пациентам старше 18 лет наблюдение у врача-кардиолога (врача терапевта, врача общей практики) не реже 1 раза в 12 месяцев При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) рекомендуется обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита. Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций рекомендуется обязательно согласовывать с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства. Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или...