Открытый артериальный проток (ОАП)

Ангиокардиография – инвазивный метод лучевой диагностики, заключающийся в визуальном отображении полостей сердца и сосудов путем введения в кровоток рентген-контрастного препарата, при непосредственном измерении давления в полостях сердца и сосудах, получении проб крови из них для оценки ее газового состава, а также выполнении морфометрических расчетов на основе полученных рентген-контрастных изображений сердечно-сосудистой системы. «Гемодинамическая коарктация аорты» – развитие клинической картины идентичной коарктации аорты, но на фоне отсутствия органического препятствия кровотока в аорте. Данное явление происходит за счет существования широкого ОАП и разницы между легочным и системным сосудистыми сопротивлениями, из-за чего кровь из аорты устремляется в легочную артерию и имитирует коарктацию аорты (обычно характерна для недоношенных маловесных детей). ГЗФАП - (гемодинамически значимый функционирующий артериальный проток) - это функционирующий артериальный проток большого диаметра с направлением сброса из аорты в легочную артерию, функционирование которого у глубоко недоношенных новорожденных сопровождается значительными нарушениями центральной и регионарной гемодинамики, выявляемыми посредством эхокардиографии [1,113]. Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур, применяют различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию – методику внутривенного болюсного введения рентгеноконтрастного препарата в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного вещества, с установленной скоростью и временем введения препарата, на основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный нерентгеновский компьютерный метод получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать, как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография...

Открытый артериальный проток (ОАП) – представляет собой патологическое сохранение просвета в артериальном протоке после рождения ребенка. ОАП должен обязательно присутствовать у плода, но закрываться после рождения ребенка [2,114]. При левосторонней дуге аорты артериальный проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола на уровне устья левой легочной артерии (ЛА). При правосторонней дуге аорты проток обычно соединяется с проксимальным отделом правой легочной артерии. Проток может иногда соединяться с соседней подключичной или плечеголовной артерией, а не с верхней частью нисходящей грудной аорты [2,114]. В литературе описаны случаи наличия двух протоков, соединяющих аорту с правой и левой легочными артериями. В редких случаях ОАП представлен извитым свищеобразным ходом небольших размеров в диаметре до 1,0 мм. В таких случаях сброс крови через ОАП не приводит к нарушениям гемодинамики, но увеличивает риск развития инфекционного эндокардита [112]. ГЗФАП - это функционирующий артериальный проток у недоношенного ребенка с направлением сброса из аорты в легочную артерию, функционирование которого сопровождается клиническими или эхографическими признаками гиперволемии легких и системной гипоперфузии, приводящей к нарушению перфузии в кишечнике, почках и головном мозге [1,113].

Функционирование артериального протока является основным компонентом фетального кровообращения, осуществляющим связь между ЛА и аортой в условиях, когда легкие ребенка не функционируют, а газообмен происходит на уровне плаценты. Направление тока крови по протоку определяется высоким сопротивлением сосудов легких и низким сопротивлением сосудов плаценты. Кровь направляется справа налево – из ЛА в аорту. После рождения и первого вдоха, происходит падение давления в легочных сосудах, в результате чего меняется направление тока крови по протоку - слева направо (из аорты в легочную артерию). При этом артериальный проток под действием кислорода спазмируется, но его немедленного закрытия не происходит. Срок спонтанного закрытия артериального протока пропорционален гестационному возрасту, в среднем - в возрасте 71 суток жизни для новорожденных 30 недель гестации [3]. Постнатальное закрытие происходит в два этапа. Первый этап завершается в течение 10–15 часов после рождения у доношенных детей. Гладкие мышцы медии стенки протока сокращаются, вызывая укорочение и увеличение толщины стенки. Этому функциональному закрытию способствует сближение интимальных подушек. Интимальные подушки представляют собой выпячивания, состоящие из продольно ориентированных гладкомышечных клеток, которые выступают в просвет и лежат между эндотелием и внутренней эластической пластинкой в толще интимы [4-5]. Они утолщаются по мере созревания протока и наиболее заметны в области легочного конца протока. Сокращение мышц происходит как по окружности от циркулярно расположенных гладкомышечных клеток, так и продольно за счет нескольких мышечных тяжей, расположенных внутри протока. Второй этап закрытия обычно завершается через 2–3 недели. Возникает в результате диффузного фиброзного разрастания интимы, иногда сочетающегося с некрозом внутреннего слоя медии и кровоизлиянием в стенку. Последнее может быть связано с разрывами интимы, вызывающими ограниченное расслоение стенки протока. В просвете также могут быть небольшие тромбы, но крупные тромбы в просвете встречаются редко. Эти изменения приводят к необратимому закрытию просвета и образованию фиброзной артериальной связки [2,4-7,114]. Закрытие обычно начинается с легочного конца и может оставаться неполным со стороны аорты, оставляя ампулу аорты, от которой отходит артериальная связка. Реже может быть дивертикул протока, исходящий из проксимального отдела ЛЛА [2,114]. Артериальный проток полностью закрывается к 8-недельному возрасту у 88% новорожденных с нормальной сердечно-сосудистой системой. При замедлении процесса закрытия артериального протока, целесообразно применение термина пролонгированная проходимость артериального протока. Если процесс закрытия не происходит в ближайшие 3 месяца после рождения, то речь идет о стойкой патологической проходимости артериального протока. Закрытие или проходимость протока опосредованы высвобождением вазоактивных веществ (ацетилхолина, брадикинина, эндогенных катехоламинов), колебаниями pH, но главным образом напряжением кислорода и простагландинами (ПГE1, ПГE2 и простациклин ПГИ2). Напряжение кислорода и простагландины действуют в противоположных направлениях: повышение PO2 сужает проток, а простагландины расслабляют его [8-9]. Активность каждого из веществ варьирует в зависимости от гестационного возраста. Таким образом, проток значительно более чувствителен к PO2 у зрелого плода и к...

С учетом уровня давления в ЛА выделяют 4 степени порока [14-17]: давление в легочной артерии (ДЛА) в систолу не превышает 40% от артериального (системного давления); ДЛА составляет 40-75% от артериального (умеренная легочная гипертензия (ЛГ)); ДЛА более 75% от артериального (выраженная ЛГ с сохранением лево-правого сброса крови); ДЛА равняется или превышает системное (тяжелая степень ЛГ, что приводит к возникновению право-левого сброса крови). В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии [14]: I стадия: стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи. II стадия: стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка. III стадия: стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами ЛГ. ОАП разделяется также в зависимости от степени гемодинамической значимости, на легкую, умеренную и тяжелую.

К характерным признакам, на основании которых можно заподозрить диагноз, относятся непрерывный систоло-диастолический шум во ІІ–ІІІ межреберном промежутке слева от грудины и снижение диастолического артериального давления. У недоношенных и детей с респираторным дистресс-синдромом (РДС) шум в сердце появляется к 4-6 дню жизни. Шум может быть систолическим или систоло-диастолическим, в зависимости от разницы между давлением в аорте и ЛА. Шум типично локализуется на основании сердца во втором–третьем межреберье слева и может проводиться на спину. Диагноз устанавливается на основании данных: Эхокардиографии, или Ретроградной катетеризации левых отделов сердца, Компьютерной томографии сердца с контрастированием, Магнитно-резонансной томографии сердца и сосудов.

3.1 Консервативное лечение У младенцев с широким артериальным протоком и проявлениями СН рекомендованы: ограничение энергозатрат, в т.ч. снижение нагрузки по дыханию, инотропная терапия, сбалансированная водная нагрузка (введение жидкости в объеме меньше физиологических потребностей, при необходимости – стимуляция диуреза) с целью купирования клинических симптомов [32,38-40,94]. ЕОК IА, УДД 5, УУР С Комментарии: при непрогрессирующей СН оптимально обходиться препаратами из фармакотерапевтической группы кардиотонические средства кроме сердечных гликозидов (C01C). Но при прогрессировании СН необходимо назначение препаратов из фармакотерапевтической группы адренергических и дофаминергических средств: рекомендуемым является добутамин** или допамин** (в начальных дозах от 2,5 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта); при недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо дополнительное назначение #эпинефрина** (в дозе 0,01-0,1 мкг/кг/мин с возможностью последующего титрования дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) [38-40] . Недоношенному ребенку, с гемодинамически значимым ОАП, рекомендуется назначение медикаментозной терапии для закрытия протока по решению консилиума врачей. Препаратом первой линии является нестероидный противовоспалительный и противоревматический препарат производный пропионовой кислоты (ибупрофен**) [42]. ЕОК IВ, УДД 2, УУР А Комментарии: Медикаментозное лечение ГЗФАП основано на подавлении синтеза простагландинов – одного из основных факторов, поддерживающих проток открытым. С этой целью используют нестероидные противовоспалительные препараты – ингибиторы циклооксигеназы. Медикаментозная терапия снижает риски неблагоприятных клинических состояний, уменьшает потребность в хирургическом лечении и позволяет избежать побочных эффектов и осложнений хирургического вмешательства у данной группы пациентов [43-44] . Показаниями к медикаментозной терапии являются: необходимость в постоянной инвазивной ИВЛ/ВЧ ИВЛ, застойная СН, ухудшение функции почек, легочное кровотечение (при этом решение о медикаментозном закрытии должно основываться на сочетании показателей эхографического исследования и клинической картины) [20] . В РФ в настоящее время зарегистрирован только один препарат для закрытия ОАП – ибупрофен** (код АТХ C01EB16) для внутривенного введения. Курс...

Пациентам, перенесшим хирургическую коррекцию ОАП, рекомендуется в течение первого года после операции не менее 1 раза пройти обследование (прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога/врача-детского кардиолога, ЭхоКГ). В последующем, при отсутствии необходимости повторного хирургического вмешательства, возможно находиться на диспансерном наблюдении врача-кардиолога/врача-детского кардиолога по месту жительства не реже 1 раза в два года [2,34, 93]. ЕОК IC, УДД 5, УУР C Комментарии: наиболее грозным, но редким осложнением в отдаленные сроки после хирургической операции является развитие ложной аневризмы, которое обычно возникает после перевязки протока, а не пересечения с прошиванием. Развитие ложной аневризмы является показанием к срочной повторной операции. Также иногда возможно отсроченное формирование коарктации аорты после ранее выполненного закрытия протока. В структуру рутинных обследований должны быть включены измерение артериального давления на периферических артериях, ЭхоКГ [2,32,34,90]. Пациентам с ОАП менее 3 мм без признаков перегрузки левых отделов сердца и без развития других осложнений рекомендуется находиться на диспансерном наблюдении врача-кардиолога/врача-детского кардиолога и проходить периодические наблюдения с выполнением ЭхоКГ исследования не реже одного раза в 1-2 года [32,34,91-92]. ЕОК IC, УДД 5, УУР C

Ао - аорта ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние ВПС - врожденные пороки сердца ВЧ ИВЛ – высокочастотная искусственная вентиляция легких ГЗФАП - гемодинамически значимый функционирующий артериальный проток ДЛА – давление в легочной артерии ИВЛ – искусственная вентиляция легких ИК – искусственное кровообращение КТ – компьютерная томография ЛА - легочная артерия ЛГ – легочная гипертензия МРТ - магнитно-резонансная томография НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты ОАП - открытый артериальный проток ОЛС - общее легочное сопротивление ПГ - простагландины (Е1, Е2 и др.) СН – сердечная недостаточность ЭКГ - электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография NT-proBNP - N-терминальный фрагмент натрийуретического пропептида мозгового

Точная частота встречаемости порока неизвестна, так как неясно, с какого момента считать открытый артериальный проток патологией. Условно полагают, что в норме он должен закрываться в течение первых двух-трех недель жизни, но допускается его персистенция до 3 месяцев жизни. ОАП обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. При таких критериях частота изолированной патологии составляет около 0,14-0,3/1000 живорожденных, 7% среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) и 3% среди критических ВПС [14-15]. Отмечается зависимость ОАП от массы тела недоношенного новорожденного: чем меньше масса тела, тем чаще персистирует ОАП. Так, при массе тела 1500–2000 г ОАП встречается в 15–20 % случаев, у недоношенных весом менее 1000 г — в 80 % случаев [111]. У лиц женского пола ОАП встречается в три раза чаще, чем у мужского. ОАП может быть изолированным пороком, но в 5–10 % случаев сочетается с другими ВПС (ДМПП, ДМЖП и др.) [111]. Средняя продолжительность жизни пациентов с ОАП составляет приблизительно 40 лет. До З0 лет умирают 20 % пациентов, до 45 лет — 42 %, до 60 лет — 60 %. Основными причинами летальных исходов являются сердечная недостаточность (СН), бактериальный эндокардит (эндартериит), развитие и разрыв аневризмы протока [15]. Факторы риска персистенции ОАП: Преждевременные роды. Открытый артериальный проток встречается чаще у детей, которые родились слишком рано, чем у детей, которые родились в срок. Семейный анамнез и другие генетические условия. Семейный анамнез пороков сердца и других генетических заболеваний, таких как синдром Дауна, увеличивают риск возникновения незаращения артериального протока. Краснуха во время беременности. Если вы перенесли краснуху во время беременности, риск развития пороков сердца у ребенка увеличивается. Вирус краснухи проникает через плаценту и распространяется по кровеносной системе ребенка, повреждая кровеносные сосуды и органы, в том числе сердце. Высота над уровнем моря. Дети, рожденные на высоте более 10000 футов (3048 метров) имеют больший риск развития незаращения артериального протока.

Клиническая картина зависит от величины протока и стадии гемодинамических нарушений. Течение порока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Большой открытый артериальный проток (ДЛА более 75% от артериального (выраженная ЛГ с сохранением лево-правого сброса крови)) Давление в аорте и ЛА практически одинаково при большом ОАП, а величина и направление шунтирования зависят от изменений легочного сосудистого сопротивления, потому что системное сосудистое сопротивление остается практически постоянным после рождения. Шунтирование крови вправо увеличивается с течением времени, и в течение месяца или около того после рождения развивается тяжелая сердечная недостаточность. Отмечаются тахипноэ, тахикардия, потливость, раздражительность, плохое питание и медленная прибавка в весе. Таким образом, клинические проявления у детей с большим/гемодинамически значимым ОАП в раннем неонатальном периоде (особенно у недоношенных) обусловлены: обкрадыванием системного кровотока вследствие объемного сброса через ОАП из аорты в легочную артерию; гиперволемией (гипертензия) малого круга кровообращения с перегрузкой левых отделов сердца и нередким развитием острой левожелудочковой СН. Клинико-лабораторные признаки: тахикардия; тахипноэ или апноэ, учащающееся в динамике, как основное проявление синдрома дыхательных расстройств/ зависимость от проведения ИВЛ; отек легких и пневмония, а также рецидивирующая респираторная инфекция потребность в кардиотонической и/или вазопрессорной терапии; признаки перегрузки малого круга кровообращения (МКК) по данным рентгенограммы органов грудной клетки (снижение пневматизации легких, ателектазирование верхушечных долей) или легочное кровотечение; олигурия (≤ 1,0 мл/кг/ч) и /или повышение уровня креатинина выше 100 мкмоль/л; признаки непереносимости энтеральной нагрузки (вздутие живота, срыгивания, признаки некротизирующего энтероколита); персистирующий метаболический/лактат-ацидоз (рН 7,1-7,25 и/или ВЕ от -7 до -12) [2,18-19,114]. Средний по размерам открытый артериальный проток (ДЛА составляет 40-75% от артериального (умеренная ЛГ)) Объем шунтируемой крови слева направо при ОАП среднего размера также определяется размером протока. При этом первоначально ДЛА повышено лишь умеренно. По мере снижения неонатального легочного сосудистого сопротивления шунт увеличивается и может возникнуть СН. Но чаще всего ко второму или третьему месяцу жизни...

Рекомендуется осмотр, тщательный сбор жалоб и анамнеза всем пациентам с открытым артериальным протоком с целью верификации диагноза, определения тяжести состояния и тактики лечения [2,14-16,114]. ЕОК IA, УДД 5, УУР С Комментарии: при сборе анамнеза при подозрении на ОАП у всех пациентов или их родителей необходимо выявить информацию о семейном анамнезе, преждевременных родах и недоношенности, инфекционных, соматических заболеваниях беременной для верификации диагноза [2,14-16,114]. При сборе жалоб у всех пациентов с открытым артериальным протоком или их родителей рекомендуется уточнять сведения об одышке, утомляемости, возникающих при физических нагрузках, сердцебиении, ощущениях перебоев в работе сердца, частых инфекционных заболеваний легких для уточнения степени тяжести состояния [2,14-16,114]. ЕОК IA, УДД 5, УУР С Комментарии: жалобы пациентов при ОАП неспецифичны. Клинические проявления зависят от величины протока и стадии гемодинамических нарушений. Течение порока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. При больших размерах протока ОАП проявляет себя уже с первых недель жизни признаками СН, отставанием в физическом развитии. У детей раннего возраста при крике может появиться цианоз, который отчетливее выражен на нижней половине туловища, особенно на нижних конечностях. Характерно, что цианоз исчезает после прекращения нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и является признаком обратного сброса крови вследствие склеротической формы ЛГ [2,14-16,114].

С целью определения гемодинамической и клинической значимости ОАП рекомендовано проведение приема (осмотр, консультация) врача-кардиолога/врача-детского кардиолога или приема (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга [2,14-15,19-22,114]. ЕОК IA, УДД 5, УУР С Рекомендуется у всех пациентов с ОАП проводить физикальный осмотр с определением наличия и выраженности цианоза, формы грудной клетки, пальпацией и перкуссией области сердца, подсчетом частоты сердечных сокращений и дыханий, оценкой формы дистальных фаланг пальцев и ногтевых пластин для верификации диагноза и уточнения степени тяжести состояния [2,14-15, 19-22,114]. ЕОК IA, УДД 5, УУР С Комментарии: при осмотре и пальпации (при больших и средних размерах протока) может выявляться систолическое дрожание, и признаки увеличения сердца за счет левых отделов. Выраженный сброс крови через ОАП приводит к кардиомегалии и с течением времени, возможно, формирование сердечного горба. Пульс часто прерывистый или ослабленный, а пульсовое давление высокое. Особенно это заметно при медикаментозно компенсированной СН. При отсутствии медикаментозной компенсации состояния, обычно доминируют признаки СН (тахипноэ, тахикардия, потливость, раздражительность, увеличение печени, плохое питание и медленная прибавка в весе, низкий рост). У некоторых новорожденных с большим ОАП сердечная недостаточность может быть менее выраженной, предположительно из-за того, что легочное сосудистое сопротивление не падает до обычного уровня. В такой ситуации гистологические изменения легочных сосудов могут развиваться в течение первых нескольких месяцев жизни, что требует более раннего устранения ОАП. Для небольших, гемодинамически незначимых ОАП, физическое развитие ребенка обычно нормальное (соответствует возрасту), пульс не изменен. Перкуторная картина: расширение границ сердца вправо или не изменены, полоса притупления на 1-2 см кнаружи от левого края грудины во 2 межреберье. [2,14-15,19-22, 114]. Всем пациентам с ОАП рекомендовано выполнять аускультацию сердца для выявления патологических шумов [2,14-15,23,114]. ЕОК IA, УДД 5 УУР С Комментарии: для больших ОАП при аускультации характерен систолический шум с максимальным проведением в область легких, с поздним появлением систолического акцента и минимальным распространением в диастолу (изредка шум непрерывный), проводится в межлопаточную область, на сонные артерии, а также...

Специфической лабораторной диагностики для ОАП нет. Рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) для новорожденных с ОАП в тяжелом состоянии с целью оценки степени выраженности метаболических нарушений [2,28-29,114]. ЕОК IA, УДД 5, УУР С Комментарии: для дифференциальной диагностики с коарктацией аорты набор капиллярной пробы необходимо одновременно проводить как с верхней, так и с нижней конечности. При разнице насыщения крови кислородом более 3% между верхними и нижними конечностями следует думать о коарктации аорты и проводить дополнительную инструментальную диагностику ВПС. Всем пациентам с ОАП рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде с целью исключения сопутствующей патологии [2,24-25,114]. ЕОК IA, УДД 5, УУР С Всем пациентам с ОАП, поступающим в профильный стационар для оперативного лечения порока, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, рекомендуется определение основных группы крови по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител [2,24-26,114,120-121]. ЕОК IA, УДД 5, УУР С Всем пациентам с ОАП, поступающим в стационар для оперативного лечения рекомендуется определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом [2,24-26,114,122-123]. ЕОК IA, УДД 5, УУР С Всем пациентам с ОАП, готовящимся к оперативной коррекции и особенно, недоношенным новорожденным (с...

Окончательный диагноз ОАП ставится при помощи визуализирующих методов исследования, демонстрирующих наличие сброса крови через артериальный проток. У пациента с подозрением на ОАП диагностика должна быть направлена на определение наличия и измерения размеров артериального протока, уточнении функциональных изменений левого предсердия и левого желудочка, получении информации о состоянии циркуляции в малом круге кровообращения, а также наличии или отсутствии сопутствующих ВПС. Всем пациентам с ОАП рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования с целью определения наличия и гемодинамической значимости ОАП, изучения анатомии дуги аорты (положение дуги, диаметр и протяженность каждого из сегментов, характер отхождения брахицефальных ветвей, наличие прочих особенностей строения), исключения обструкции на границе дуги и нисходящей аорты, оценки степени «магистральности» кровотока в брюшной аорте [2,28-31,110,111,114]. ЕОК IВ, УДД 5, УУР С Комментарии: Визуализация ОАП может осуществляться из двух доступов — парастернального и супрастернального (см. приложение А3.2 и А3.3). Аортопульмональные и коронарно-пульмональные свищи визуализируются лишь из парастернального доступа, что может являться важным ультразвуковым дифференциально-диагностическим признаком [108]. Допплерография с визуализацией цветовым потоком делает исследование более точным, выявляет ретроградный кровоток в нисходящей аорте, помогает в исключении сопутствующих врожденных пороков сердца, например, пороков межпредсердной и межжелудочковой перегородок [110] . Цветовое допплеровское картирование дополняется волновым, регистрирующим непрерывный систоло-диастолический сброс в легочную артерию через ОАП, направленность которого обычно диаметрально противоположна основному потоку в стволе легочной артерии [111]. Измерение полостей левого предсердия и левого желудочка позволяет косвенно судить о размере шунта (чем больше их размер, тем крупнее шунт). ЭхоКГ целесообразно применять также для оценки гемодинамической значимости ОАП. Для этого необходимо определить: диаметр, направление сброса и скорость кровотока на ОАП, провести оценку легочной гиперволемии/гипертензии, провести оценку признаков системной гипоперфузии (оценка допплерометрических показателей на периферических артериях (в нисходящей или в брюшной аорте), также возможно...

Перед началом медикаментозного и/или хирургического лечения недоношенному ребенку с ГЗФАП рекомендуется проведение нейросонографии [36,137-140]. ЕОК IIA, УДД 5, УУР С Комментарии: При выявлении ВЖК II-III степени лечение может быть начато при условии отсутствия прогрессирования ВЖК в течение 24-48ч. (см. клиническую рекомендацию: « Гемодинамически значимый артериальный проток у недоношенного новорожденного ») Новорожденному с гемодинамически значимым артериальным протоком, до и после проведения медикаментозного или оперативного вмешательства, рекомендуется проведение суточного прикроватного мониторирования жизненно важных функций (частота сердцебиений и артериальное давление) для оценки сердечно-сосудистых нарушений [37]. ЕОК IIA, УДД 4, УУР С

Пациентам после хирургической коррекции ОАП рекомендуется в течение 4-6 последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхнюю конечность со стороны послеоперационного шва [14,32,89]. ЕОК IА, УДД 5, УУР С Младенцам после хирургической коррекции ОАП рекомендуется в течение 4-х последующих месяцев избегать процедур лечебной гимнастики [14,32,89] ЕОК IC, УДД 5, УУР С В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ОАП пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная лёгочная гипертензия, СН, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного санаторно-курортного учреждения кардиологического профиля [100-102]. ЕОК IC, УДД 3, УУР С

Этапы оказания медицинской помощи и показания к госпитализации: уточнение диагноза; в случае подтверждения гемодинамически значимого ОАП, особенно у недоношенных новорожденных, назначается консервативная терапия, направленная на закрытие протока (по месту нахождения пациента в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии) или перевод пациента в кардиохирургический стационар для неотложной хирургической помощи, тотчас после медикаментозной стабилизации клинического состояния. При отсутствии возможности транспортировки, хирургическое закрытие проводится в стационаре по месту нахождения пациента в отделении реанимации новорожденных кардиохирургом или торакальным хирургом; бессимптомные формы персистирующего ОАП – нуждаются в динамическом наблюдении у кардиолога по месту жительства. Оптимальный возраст пациентов для операции при неосложненном течении: от 6 месяцев до 5 лет. Однако при возникновении осложнений возможно закрытие протока и в более раннем возрасте. при первичном отсутствии клинических проявлений персистирующего ОАП и отсроченном развитии клинической картины (чаще всего признаков СН) рекомендована госпитализация пациентов в специализированный кардиохирургический стационар для определения дальнейшей тактики. Показания для плановой госпитализации: наличие симптомов недостаточности кровообращения/сердечной недостаточности (других осложнений); легочная гипертензия; плановое оперативное лечение. Показания для экстренной госпитализации: аневризма ОАП; инфекционный эндокардит (эндартериит). Показания к выписке пациента из стационара: отсутствие сброса из аорты в легочную артерию после хирургической коррекции порока; снижение давления в системе ЛА; отсутствие симптомов недостаточности кровообращения/сердечной недостаточности (других осложнений).

Длительное функционирование гемодинамически значимого артериального протока нередко приводит к развитию тяжелых, жизнеугрожающих осложнений, таких как: СН, недостаточность кровообращения в нижней половине туловища («гемодинамическая коарктация аорты»). А у недоношенных, маловесных детей (родившихся на сроке гестации менее 28 недель) персистенция ОАП нередко осложняется внутрижелудочковыми кровоизлияниями, легочными кровотечениями, бронхолегочной дисплазией и ретинопатиями, что приводит к увеличению летальности и инвалидизации пациентов в 3 и более раза [28-29,31,41,62-63]. Тяжесть состояния пациентов с персистирующим открытым артериальным протоком и прогноз течения заболевания дополнительно определяют следующие факторы: Особенности сердечно-сосудистой анатомии: изолированная форма протока или проток является частью (компонентой) другого врожденного порока (элементом сосудистого кольца и т.д.). При наличие других ВПС необходимо исключить дуктус зависимость как системного кровотока, так и кровотока в малом круге кровообращения (атрезия ЛА, перерыв дуги аорты, коарктация аорты, критический стеноз клапана ЛА или аортального клапана). Среди внесердечных факторов риска следует выделить низкую массу тела, недоношенность и морфофункциональную незрелость при рождении, перинатальное инфицирование, сопутствующие внесердечные пороки развития и стигмы дизэмбриогенеза [14-16,32].

№ Критерии оценки качества Оценка выполнения Да/нет Этап постановки диагноза 1 Выполнен визуальный осмотр, тщательный сбор жалоб и анамнеза Да/Нет 2 Проведено физикальное обследование Да/Нет 3 У новорожденных пациентов в тяжелом состоянии выполнено исследование кислотно-основного состояния и газового состава крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) Да/Нет 4 Перед оперативным вмешательством определены основные группы крови по системе АВ0 и определен антиген D системы Резус (резус-фактор), выполнены общие (клинические) анализы крови и мочи, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), биохимический общетерапевтический анализ крови Да/Нет 5 Выполнена ЭхоКГ с применением режима цветного допплеровского картирования всем пациентам с подозрением на ОАП или ранее диагностированным ОАП Да/Нет 6 Выполнена ретроградная катетеризация левых отделов сердца пациентам старше 6 месяцев жизни при подозрении на ОАП с критической степенью ЛГ Да/Нет 7 Выполнена магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов пациентам со сложным ВПС в период наблюдения после оперативного лечения Да/Нет 8 При сложном ВПС (ОАП с гипоплазией дуги аорты/аномалиями отхождения брахиоцефальных сосудов и т.д.) в период подготовки к оперативному лечению выполнена компьютерная томография грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и трехмерной реконструкцией Да/Нет 9 Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки для определения конфигурации сердца, оценки сосудистого рисунка легких Да/Нет 10 Выполнена регистрация ЭКГ в покое всем пациентам с подозрением на ОАП и при диспансерном наблюдении у пациентов с установленным диагнозом Да/Нет Этап консервативного и хирургического лечения 1 Недоношенному ребенку, с гемодинамически значимым ОАП, назначен ибупрофен** для закрытия протока по решению консилиума врачей Да/Нет 2 При явлениях недостаточности кровообращения назначены «петлевые» диуретики Да/Нет 3 Недоношенному новорожденному с гемодинамически значимым ОАП при неэффективности консервативного лечения выполнено хирургическое закрытие протока (перевязка открытого артериального протока или эндоваскулярная имплантация окклюдера при открытом артериальном протоке) по решению консилиума врачей Да/Нет 4 Хирургическое закрытие ОАП (перевязка открытого артериального протока или эндоваскулярная...

Авраменко А.А., (Самара) Аракелян В.С., проф. (Москва) Барбухатти К.О., проф. (Краснодар), "Российское кардиологическое общество" Богданов В.Н., (Челябинск) Бокерия Л.А., академик РАН (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар) Гаврилов Р.Ю., (Волгоград), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Григорян А.М. к.м.н. (Москва) «Российское Научное Общество Специалистов по Рентгенэндоваскулярной Диагностике и Лечению» Горбатиков К.В., д.м.н. (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н. (Новосибирск) Гущин Д.К., к.м.н. (Москва) Иртюга О.Б., д.м.н. (Санкт-Петербург), "Российское кардиологическое общество" Калашников С.В., к.м.н. (Москва),"Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Ким А.И., проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Ковалёв И.А., д.м.н. (Москва), "Ассоциация детских кардиологов России" Кокшенев И.В., проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Космачева Е.Д., проф. (Краснодар), "Российское кардиологическое общество" Кривощеков Е.В., д.м.н. (Томск),"Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Кручинова С.В., к.м.н. (Краснодар), "Российское кардиологическое общество" Купряшов А.А., проф. (Москва) Левченко Е.Г., д.м.н. (Москва) Мовсесян Р.Р., член-корреспондент РАН, (Санкт-Петербург), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Налимов К.А., к.м.н. (Хабаровск) Намитоков А.М., к.м.н. (Краснодар), "Российское кардиологическое общество" Петрушенко Д.Ю., к.м.н. (Казань) Плотников М.В., к.м.н. (Астрахань), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Подзолков В.П. академик РАН (Москва) Ручьева Н.А., к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Синицын В.Е., д.м.н., профессор (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Свободов А.А., проф. (Москва) Синельников Ю.С., д.м.н. (Пермь) Татаринцева З.Г., к.м.н. (Краснодар), "Российское кардиологическое общество" Теплов П.В., (Красноярск) Трунина И. И., проф. (Москва) "Ассоциация детских кардиологов России" Шаталов К.В., д.м.н. (Москва) Барышникова И.Ю., к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач функциональной диагностики Врач-педиатр Врач-кардиолог Врач- детский кардиолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач-неонатолог Врач ультразвуковой диагностики Врач-рентгенолог. Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PubMed, Scopus. Глубина поиска составляла 30 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств консенсус экспертов; оценка качества рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П1). оценка силы доказательств в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П2). Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК) Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК) Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с...

А3.1 Нормативные документы Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (от 21.11.2011 N 323-ФЗ); Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н); Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 N 54588); Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10.05.2017 № 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи"; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13.10.2017 № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 07.10.2015 № 700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование»; Приказ Минздрава России от 06.06.2012 N 4н (ред. от 07.07.2020) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий"; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 09.06.2020 N 560н «Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований»; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 08.06.2020 N 557н «Об утверждении Правил проведения ультразвуковых исследований». А3.2 Методология выполнения эхокардиографии Требования: у новорожденных и грудных детей: датчики с частотой 7.5-12 МГц, у взрослых – 2.5-7 МГц. Противопоказания: нарушение целостности кожных покровов в области исследования. Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна. Проведение ЭхоКГ ЭхоКГ - ключевой метод диагностики для установления диагноза ОАП и оценки тяжести гемодинамических изменений у пациентов. Метод позволяет получить информацию о локализации, размере, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, степени ЛГ [103] . Обзорная эхокардиография для исключения сочетанного ВПС, оценки размеров и сократительной функции сердца, функциональной состоятельности клапанов (митрального и аортального). При оценке гемодинамической значимости ОАП у новорожденных необходим комплексный ультразвуковой подход (характеристика ОАП, оценка легочной и системной перфузии). Особенно это актуально для недоношенных и маловесных...

Уважаемый пациент (родители пациента), результаты обследования выявили у Вас (Вашего ребенка) врожденный порок сердца – персистирующий открытый артериальный проток. Добровольно соглашаясь на операцию, Вы должны понимать цель и возможные осложнения операции, о которых Вам расскажет лечащий врач. Артериальный проток (ОАП) - это сосуд, соединяющий нисходящую аорту с ЛА. ОАП – это физиологический шунт, который обязательно должен существовать у плода на протяжении всей беременности. Проток необходим для внутриутробной жизни плода, так как ребенок внутриутробно сам не дышит, а получает кислород от матери и проток помогает плоду внутриутробно перенаправлять кровь, содержащую кислород, минуя легкие в нисходящую аорту. У доношенных детей после рождения, когда ребенок делает свой первый вдох, кровь начинает поступать в легкие, поэтому пропадает необходимость в артериальном протоке и он должен самостоятельно закрыться. Условно говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца и не является. Он отнесен к этой группе из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии или не закрытии. Если проток не закрывается, то кровь начинает поступать по ОАП, но уже в другом направлении: из аорты в сторону малого круга кровообращения (в легочные сосуды). А это в свою очередь может приводить к развитию грозных, жизнеугрожающих осложнений: сердечной недостаточности, обкрадыванию нижней половины туловища, внутрижелудочковым кровоизлияниям (внутричерепные кровоизлияния), необратимому изменению сосудов легких (малого круга кровообращения). Особенно часто нарушение закрытия протока и возникновение грозных осложнений отмечается у глубоко недоношенных детей, что в свою очередь может привести к инвалидизации пациента или даже смерти. Основной метод диагностики открытого артериального протока – ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография). Лечение открытого артериального протока зависит от срока гестации на момент рождения и состояния пациента. В зависимости от этого врач принимает решение о методе лечения данной патологии: лекарственный или хирургический способ устранения протока. Существует ряд препаратов, которые помогают протоку закрыться. Если после двух повторных курсов, проток остается открытым и ребенок нуждается в проведении искусственной вентиляции легких, необходимо прибегнуть к хирургическому закрытию. О возможных осложнениях Вам...