Единственный желудочек сердца

Индекс Nakata (синоним: легочно-артериальный индекс) – отношение суммарной площади поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела. Индекс McGoon – отношение суммы диаметров легочных артерий у места их деления к диаметру нисходящей аорты. Индекс Reddy (синоним: нижнедолевой легочно-артериальный индекс) – отношение суммы площадей поперечного сечения нижнедолевых ветвей правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела. «Критические» врожденные пороки сердца – состояния, характеризующиеся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функции жизненно важных органов [1]. Компьютерная томография – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур. Применяются различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию – методику внутривенного болюсного введения рентгеноконтрастного препарата в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного вещества, с установленной скоростью и временем введения препарата. На основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов. Легочно-венозный индекс – отношение сумм поперечного сечения легочных вен к площади поверхности тела. Магнитно-резонансная томография – неинвазивный метод получения томографических медицинских изображений без ионизирующего излучения для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (например: фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием контрастных препаратов на основе парамагнетиков (гадолиний). Процедура Рашкинда (синоним: баллонная атриосептостомия) – эндоваскулярная операция, заключающаяся в проведении катетера с расширительным баллоном в овальное окно межпредсердной перегородки и последующей дилатации межпредсердного сообщения. Рестриктивный – создающий препятствие кровотоку. Транссудация – состояние, характеризующееся длительным поступлением жидкости из серозный полостей. Эхокардиография – метод ультразвукового...

Единственный желудочек сердца (ЕЖ) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме [1-3].

Предрасполагающими факторами формирования ЕЖ, как и прочих ВПС, являются следующие: 1) хромосомные нарушения – 5 %; 2) мутация одного гена – 2-3 %; 3) факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) – 1-2 %; 4) полигенно-мультифакториальное наследование – 90 %. Считалось, что указанные причины приводят к агенезии межжелудочковой перегородки, с которой связывали возникновение ЕЖ. Однако исследования, проведенные R. Van Praagh [4], показали, что данный механизм не является универсальным, так как представляет лишь один из вариантов возникновения ЕЖ, а с точки зрения эмбриологического развития и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда происходит задержка развития одного или обоих желудочков сердца. Для понимания механизмов развития различных анатомических вариантов ЕЖ следует вспомнить некоторые аспекты нормального эмбриогенеза сердца. В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщаются с первичным желудочком, который в свою очередь сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало артериальному стволу. Из первичного желудочка образуется левый желудочек (ЛЖ), из синусной части артериального бульбуса – приточный и основной отделы правого желудочка (ПЖ), а из конусной части — выходные тракты обоих желудочков. Следовательно, задержка развития синусной части артериального бульбуса приведет к отсутствию ПЖ, а единственная желудочковая камера приобретает строение левого желудочка. В таких случаях от ПЖ остается только выходная (инфундибулярная) камера – «выпускник», от которого, как правило, отходит тот сосуд, который должен отходить от ПЖ: при нормальном расположении магистральных сосудов — легочная артерия (ЛА), а при транспозиции магистральных артерий (ТМА) – аорта (Ао). При задержке развития первичного желудочка единственная желудочковая камера имеет строение ПЖ, а магистральные сосуды независимо от типа их взаимоотношения отходят от выходной камеры. При задержке развития первичного желудочка, синусной части артериального бульбуса и агенезии межжелудочковой перегородки единственная желудочковая полость аналогична по своему внутреннему строению выходному отделу ПЖ [1]. Особенности гемодинамических нарушений при ЕЖ определяются смешиванием потоков оксигенированной крови из легочных вен (насыщение кислородом – 95-100 %) и неоксигенированной крови из системных вен (насыщение кислородом – 55-60 %) в одной камере, что приводит к той или иной степени артериальной гипоксемии. При равном легочном и системном кровотоке результирующая оксигенация составит 75-80 %. При возрастании легочного кровотока возрастает и системное насыщение. В свою очередь, объем кровотока через малый и большой круги кровообращения (при отсутствии анатомических сужений) определяется относительной резистентностью соответствующих сосудов. При постоянно интенсивном легочном кровотоке быстро развивается объемная перегрузка ЕЖ, обеспечивающего как системное, так и легочное кровообращение. В результате развивается застойная сердечная недостаточность (СН), желудочек теряет способность изгонять кровь против высокого системного сопротивления, и все бо́льшая часть крови рециркулирует через легочные сосуды. Длительное существование усиленного легочного кровотока приводит к изменениям в легочных сосудах вплоть до склеротических и повышению легочного сосудистого сопротивления (легочная гипертензия). В случае сопутствующего стеноза ЛА наблюдается...

В соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра – Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений (Q20): Q20.4 – Удвоение входного отверстия желудочка (Общий желудочек. Трехкамерное сердце. Единственный желудочек).

ЕЖ характеризуют при помощи классификации К. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов [4] либо системы, предложенной R.H. Anderson и соавт. (1975) и характеризующей последовательность расположения камер сердца [6]. Согласно мнению К. Van Praagh, внутренняя архитектоника ЕЖ может иметь строение: левого желудочка; правого желудочка; левого и правого желудочков; выходного отдела правого желудочка, или неопределенное строение. В один или общий желудочек открываются трехстворчатый и митральный клапаны, или общий атриовентрикулярный клапан. При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть: нормальным (I тип); аорта может быть расположена справа по отношению к легочному стволу (II тип); аорта может быть расположена слева по отношению к легочному стволу (III тип); обратное нормальному положение магистральных сосудов (IV тип). Указанные варианты могут встречаться в условиях нормального, обратного и неопределенного расположения внутренних органов. Недостатком классификации К. Van Praagh является исключение из нее атрезии митрального и трехстворчатого клапанов. Система R.H. Anderson аналогично подчеркивает характер соединений предсердий и желудочков, утверждая, что объединяющим критерием одножелудочкового сердца является то, что соединение предсердий происходит только с одним желудочком, тогда как второй желудочек, если он присутствует, будет резко недоразвит [6,7]. При этом факт отсутствия одного атрио-вентрикулярного соединения позволяет рассматривать сердце с атрезией трехстворчатого клапана как одножелудочковое [6,7]. По данным Базы данных ВПС и Европейской Ассоциации Кардиоторакальной хирургии ЕЖ включает [5]: двуприточный левый желудочек; двуприточный правый желудочек; сердце с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения (атрезия митрального клапана, атрезия трехстворчатого клапана); сердце с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым желудочком (несбалансированный общий атриовентрикулярный канал); сердце только с одним полностью развитым желудочком и синдромом гетеротаксии; другие редкие формы одножелудочковых сердец, которые не входят в одну из указанных категорий.

Критерии установления диагноза: Данные объективного исследования: цианоз, признаки недостаточности кровообращения; Данные эхокардиографии / ангиокардиографии: отсутствие межжелудочковой перегородки, наличие атрио-вентрикулярных клапанов, открывающихся в ЕЖ, наличие камеры-выпускника (рудиментарного желудочка) и отходящим от нее магистральным сосудом.

3.1 Консервативное лечение Консервативные мероприятия направлены на регулирование резистентности легочных или системных сосудов. У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком рекомендуется применение простагландинов для поддержания проходимости ОАП [3,26,27]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: среди препаратов наиболее распространено применение #алпростадила** (применение у детей вне зарегистрированной инструкции). Препарат вводится внутривенно, как правило, в условиях отделения реанимации. Начальная доза составляет 0,02 мкг/кг/мин. с возможностью увеличения до 0,05-0,1 мкг/кг/мин., поддерживающая доза – 0,002 мкг/кг/мин. [25]. Срок терапии определяется индивидуально. Рекомендуется применение диуретиков, с целью лечения СН, осложняющей течение ЕЖ, в том числе, – при отсутствии отечного синдрома [3,28-31]. (УУР С, УДД 5) Комментарий: наиболее часто применяются возрастные дозировки #фуросемида** (противопоказано применение таблетированной лекарственной формы у детей до 3-х лет), доза у детей – внутривенно 0,5-2 мг/кг или per os 1-2 мг/кг каждые 6-12 часов [29,31] ; #спиронолактона**, доза у детей – 1-4 мг/кг/сутки [30,31]. В ранние сроки после системно-легочного анастомоза (СЛА), а также после гемодинамической коррекции (двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА) или операции Фонтена) (см. пункт 3.2.1) пациентам рекомендуется проведение тромбопрофилактики препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина [20,32-37,80,82,83]. (УУР В, УДД 3) Комментарии: тромбоэмболические осложнения занимают одно из ведущих мест в структуре как ранней, так и отдаленной смертности после гемодинамической коррекции. С одной стороны, после операций «обхода» правых отделов сердца создаются условия для уменьшения скорости и изменения фазности кровотока, с другой стороны, доказанным фактом является активация и повреждение эндотелия. Совокупность указанных причин повышает вероятность тромбозов после операции, риск которых возрастает у пациентов с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью [80]. Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч, у взрослых - 18 Ед/кг/ч. Коррекция...

Врожденные пороки сердца Одножелудочковое кровообращение Единственный желудочек сердца Гемодинамическая коррекция Клинические рекомендации

АВ – атриовентрикулярный АКГ – ангиокардиография (чрезвенозная катетеризация сердца, зондирование камер сердца) Ао – аорта АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время БВО – бульбо-вентрикулярное отверстие БДЭП – белково-дефицитная энтеропатия ВПВ – верхняя полая вена ВПС – врожденный порок сердца ДИЛК – дополнительный источник легочного кровотока ДКПА – двунаправленный кавопульмональный анастомоз ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ЕЖ – единственный желудочек КТ – компьютерная томография ЛА – легочная артерия ЛСС – легочное сосудистое сопротивление ЛЖ – левый желудочек МНО – международное нормализованное отношение МПС – межпредсердное сообщение МРТ – магнитно-резонансная томография НК – недостаточность кровообращения НПВ – нижняя полая вена НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты ОАП – открытый артериальный проток ПЖ – правый желудочек РКИ – рандомизированное контролируемое исследование СЖ – системный желудочек СЛА – системно-легочный анастомоз СН – сердечная недостаточность ТМА – транспозиция магистральных артерий ТЭО – тромбоэмболические осложнения ЭКГ – электрокардиография ЭКК – экстракардиальный кондуит (протез кровеносных сосудов синтетический) ЭхоКГ – эхокардиография

Частота ЕЖ составляет около 0,13/1000 новорожденных, среди всех ВПС – 2,5 %, среди «критических» ВПС – 5,5 %, в течение первого года жизни без лечения смертность составляет 75 % [1,5]. Наиболее частый вариант – двуприточный ЛЖ с ТМА [1]. Прогноз естественного течения ЕЖ неблагоприятный: без операции на первом году жизни умирают 55-67 %, а к 10 годам – до 90 % детей [2].

Клиническая симптоматика определяется объемной перегрузкой сердца и легочной гипертензией у пациентов без сопутствующего стеноза ЛА и выраженной гипоксемией – у пациентов со стенозом ЛА. В случае обедненного легочного кровотока с момента рождения или вскоре после него развивается цианоз. Насыщение крови кислородом составляет 70-80 %. Цианоз усиливается при нагрузке (движение, плач, кормление), в том числе, по мере увеличения возраста и роста ребенка. У 10-15 % пациентов отмечают одышечно-цианотические приступы; характер их такой же, как при тетраде Фалло (приступы обусловлены спазмом выводного отдела ПЖ, ограничивающими поступление крови в ЛА). Таким образом, большинство пациентов с ЕЖ находятся в тяжелом состоянии, обусловленном, в первую очередь, хронической артериальной гипоксемией. Избыточный легочный кровоток при ЕЖ встречается значительно реже. Цианоз у таких пациентов в раннем детском возрасте часто отсутствует или нерезко выражен. Нарастание цианоза у пациентов старшего детского возраста обычно связано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока в результате развития морфологических изменений в артериальных сосудах легких, обусловленных чрезмерным кровотоком. У большинства пациентов присутствует одышка. В случае обедненного легочного кровотока она имеет место и в покое, также усиливаясь при нагрузке. В случае избыточного легочного кровотока одышка нередко сочетается с признаками СН, выраженной в большей или меньшей степени (от чрезмерной потливости и тахикардии до гепатомегалии, отеков, асцита и/или гидроторакса). Постепенно происходит изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», что обусловлено хронической артериальной гипоксемией. Описанные изменения фаланг пальцев кистей чаще распространены у детей, переживших двухлетний возраст, но иногда могут развиваются уже в 3-4 месяца. В случае сопутствующих субаортального стеноза, гипоплазии дуги аорты или коарктации аорты быстро могут развиваться и прогрессировать симптомы недостаточной перфузии органов и тканей, вплоть до шока. Пациенты с одновременной обструкцией системного и легочного кровотока, как правило, нежизнеспособны. Помимо специфической клинической картины, около 70 % пациентов имеют отставание в физическом развитии, а также сколиоз. При аускультации легких возможно выслушивание застойных хрипов, что характерно для избыточного легочного...

При расспросе пациента (или их родственников в случае маленьких детей) с подозрением на единственный желудочек сердца рекомендуется определить время появления цианоза, наличия или отсутствия его прогрессирования, а также расспросить о наличии и характере одышки для верификации диагноза и оценке общего состояния [1-3,8-11]. (УУР С, УДД 5) При сборе анамнеза и жалоб у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца, для оценки степени выраженности недостаточности кровообращения (НК), рекомендуется оценить у пациента (или его родственников) наличие и характер потливости [1-3,8-12]. (УУР С, УДД 5)

Всем пациентам с подозрением на единственный желудочек сердца рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога и/или врача-кардиолога, и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга для уточнения диагноза [1-3,8-11]. (УУР С, УДД 5) Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца рекомендуется оценить признаки хронической артериальной гипоксемии (симптом «барабанных палочек», «часовых стекол») [1-3,8-11]. (УУР С, УДД 5) Для косвенной оценки соотношения легочного и системного кровотока, а также тяжести состояния пациента, во время физикального обследования у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца, рекомендуется определить уровень системной оксигенации (насыщение крови кислородом) путем пульсоксиметрии [1-3,8-11]. (УУР С, УДД 5) Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца, для оценки степени выраженности НК и тяжести состояния пациента, рекомендуется оценить характер и частоту дыхания [1-3,8-12]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: при осмотре дыхание пациента может быть физиологическим, с умеренным (втяжение межреберных промежутков) и выраженным (одышка) вовлечением вспомогательной мускулатуры. Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца, рекомендуется аускультация легких для выявления наличия или отсутствия застойных хрипов [1-3,8-11]. (УУР С, УДД 5) Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца, для определения характера шумов и косвенной оценки состояния легочного кровотока, рекомендуется выполнить аускультацию сердца (см. пункт 1.6) [1-3,8-12]. (УУР С, УДД 5) Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на единственный желудочек сердца, рекомендуется пальпация живота для выявления наличия или отсутствия гепатомегалии [1-3,8-11]. (УУР С, УДД 5) Пациентам детского возраста с подозрением на ЕЖ рекомендовано для быстрой оценки степени выраженности НК использовать модифицированную шкалу оценки выраженности недостаточности кровообращения и функционального состояния у детей по Ross R.D. [12] ( Приложение Г1 ). (УУР С, УДД 5)

Специфической лабораторной диагностики единственного желудочка сердца нет. Всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [1-3,8-11,79]. (УУР С, УДД 5) Всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [1-3,13-16,77,78,79]. (УУР С, УДД 5) Всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО 2 , рО 2 , SatO 2 , уровня лактата (исследование уровня молочной кислоты в крови) - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений [1-3,8-11,79]. (УУР С, УДД 5) На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена в крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений, а также для оценки эффективности последующей (послеоперационной) тромбопрофилактики [8,17-20,37,80-82]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: на сегодняшний день известным фактом является наличие исходных аномалий...

На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для исключения нарушений ритма и проводимости, а также ишемии миокарда [1-3,8-11,21]. (УУР С, УДД 4) Комментарии: наиболее закономерным является отклонение электрической оси сердца вправо (у более 70 % пациентов) с признаками гипертрофии ПЖ (у более 94 % пациентов). У 50% пациентов отмечаются также признаки гипертрофии ЛЖ. Характерными для ЕЖ являются высоковольтная ЭКГ в грудных отведениях, за исключением V 1 , преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS. У пациентов с ТМА может отмечаться отсутствие зубцов Q в левых и наличие их в правых грудных отведениях. Для пациентов с ЕЖ в значительной степени характерны нарушения проводимости и ритма различного характера. На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам с ЕЖ рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки с целью оценки размеров и конфигурации сердца, оценки состояния малого круга кровообращения, а также определения участков гипо- или гипервентиляции легких [1-3,8-11]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: у всех пациентов с ЕЖ, независимо от расположения магистральных артерий, наблюдается расширение тени сердца в поперечнике. В большей степени оно выражено у пациентов с увеличенным легочным кровотоком. Нередко имеют место признаки увеличения ПЖ, реже – левого. У всех пациентов имеет место увеличение правого предсердия. У пациентов с необструктивным легочным кровотоком наблюдается усиление легочного рисунка и расширение корней легких. В периферических отделах легочный рисунок представлен узкими артериальными сосудами, также отмечается симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей (картина высокой легочной гипертензии). У пациентов с нормальным расположением магистральных артерий или расположении их, как при полной транспозиции со стенозом ЛА, в передне-задней проекции, в области второй дуги, отмечается западение, аналогичное тому, которое обычно имеет место при тетраде Фалло. При корригированной ТМА левый контур сердца не дифференцируется на первую и вторую дуги и представлен непрерывной, слегка выпуклой или прямой тенью, что связано с левосторонним расположением восходящей Ао. При этом у пациентов со стенозом ЛА по левому контуру сердца определяется выбухание третьей дуги, обусловленное расположением...

Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы [24,25] . (УУР С, УДД 5) Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить эхокардиографию [24,25] . (УУР С, УДД 5)

Пациентам с ЕЖ после любого из этапов хирургической коррекции рекомендуется в течение 3-х последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхние конечности [66]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: целесообразно избегать чрезмерных физических нагрузок (импульсивные, силовые игры, быстрый бег, поднятие тяжестей), особенно следует избегать избыточной нагрузки на пояс верхних конечностей (способствует правильному срастанию грудины). Всем пациентам с ЕЖ после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение реабилитационных мероприятий длительностью не менее 6 недель в рамках индивидуальной схемы [66]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: прохождение реабилитации в большинстве случаев возможно на дому при условии периодического контроля состояния пациента педиатром по месту жительства (1 раз в 2-3 недели). Оптимальная длительность реабилитационного периода составляет 10-12 недель. Если реабилитация неэффективна, требуется подбор индивидуальной программы или частый контроль профильного специалиста, то необходимо рассмотреть вопрос об отправке пациента в специализированный реабилитационный центр. В рамках реабилитационного становления, в сроки до 3-х месяцев после хирургического лечения ЕЖ пациентам рекомендуется ограничение по употреблению жидкости [66]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: употребление жидкости (особенно в течение первого месяца после операции) регламентируется как 60-80 % от суточного потребления. Всем пациентам с ЕЖ после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется подбор индивидуального оптимального режима физической активности на этапе амбулаторного наблюдения [66]. (УДД 5, УУР С)

Рекомендуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога/ врача-детского кардиолога в рамках диспансерного наблюдения с обследованием пациентов после различных этапов коррекции ЕЖ в специализированных центрах не реже 1 раза в 6-12 мес. [23,66]. (УУР С, УДД 5) Всем женщинам репродуктивного возраста, перенесшим операцию Фонтена, рекомендуется полное обследование с обязательной ЭхоКГ перед планированием беременности [66]. (УУР С, УДД 5) В отдаленные сроки после операции Фонтена возможно развитие печеночной дисфункции, поэтому не реже 1 раза в 6-12 мес. пациентам после операции Фонтена рекомендуется контроль таких биохимических показателей крови как общего белка (исследование уровня общего белка в крови), альбумина (исследование уровня альбумина в крови), АСТ (определение активности аспартатаминотрансферазы в крови), АЛТ (определение активности аланинаминотрансферазы в крови), билирубина (исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови и исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови) [2,67]. (УУР С, УДД 5) Для оценки сократительной функции сердца, компетентности АВ клапанов, характера кровотока по СЛА, ДКПА и/или ЭКК, а также с целью исключения гидроторакса/гидроперикарда всем пациентам после различных этапов коррекции ЕЖ рекомендуется проведение ЭхоКГ в течение первого месяца после выписки, далее – не реже 1 раза в 6-12 мес. [23,66]. (УУР С, УДД 5) При недостаточных данных, необходимых для оценки характера показателей кровообращения и полученных в ходе ЭхоКГ после СЛА или этапной гемодинамической коррекции (в т.ч. при планировании следующего этапа) пациентам рекомендуется проведение АКГ с зондированием камер сердца, сроки которого определяются индивидуально [10,11,23]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: после СЛА исследование проводится в сроки от 6 до 12 мес., после ДКПА – не менее, чем через 12 мес. Основные цели АКГ в указанные сроки – оценка возможности выполнения следующего этапа хирургического лечения, в случае его невозможности – оценка функции СЛА и/или ДКПА, степени развития легочного артериального русла. После операции Фонтена необходимость АКГ обусловлена, в первую очередь, необходимостью тех или иных эндоваскулярных вмешательств (диллатации или стентирования легочных артерий при их стенозировании, устранения ДИЛК, закрытия фенестрации между ЭКК и предсердием), при...

Показания для плановой госпитализации: Отсутствие признаков нарастания НК и стабильный функциональный статус пациента (I-II функциональный класс) без тенденции к ухудшению в течение 6-12 мес. после СЛА, в течение не менее 12 мес. – после этапной гемодинамической коррекции (для оценки у взрослых пациентов применяется классификация сердечной недостаточности Нью-Иоркской ассоциации сердца (NYHA), для оценки у детей – классификация Ross ( приложение Г ); Стабильное насыщение крови кислородом без тенденции к снижению. Плановое хирургическое лечение. Показания для экстренной госпитализации: Ухудшение функционального статуса пациента с прогрессированием признаков НК в течение последних 2-4 недель или дней (для оценки у взрослых пациентов применяется классификация сердечной недостаточности Нью-Иоркской ассоциации сердца (NYHA), для оценки у детей – классификация Ross ( приложение Г )); Прогрессирование снижения насыщение крови кислородом менее 80% в течение последних 2-4 недель или дней; Подозрение на развитие у пациента БДЭП. Показания к выписке пациента из стационара: После консервативного лечения: Уменьшение клинических проявлений НК; Увеличение насыщения крови кислородом. После этапного хирургического лечения: Системно-легочный анастомоз / процедура Рашкинда – увеличение насыщения крови кислородом / устранение рестриктивного МПС; Этапная гемодинамическая коррекция – снижение преднагрузки (уменьшение конечно-диастолического объема) СЖ, увеличение насыщения крови кислородом.

При подозрении на патологию трахео-бронхиального дерева до операции необходимо обследовать пациента у врача-пульмонолога [68].

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при единственном желудочке сердца (коды по МКБ - 10: Q20.4) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный и/или прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный, и/или прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный (при установлении диагноза) Да/Нет 2. Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога Да/Нет 3. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 4. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 5. Выполнена эхокардиография (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при единственном желудочке сердца (коды по МКБ - 10: Q20.4) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена пульсоксиметрия Да/Нет 2. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) Да/Нет 3. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при планировании хирургического лечения Да/Нет 4. Выполнена эхокардиография (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) Да/Нет 5. Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием и/или магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием (при недостаточной информативности данных эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 6. Выполнено зондирование камер сердца и/или чрезвенозная катетеризация сердца (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет . Выполнено хирургическое лечение (при условии операбельности пациента) Да/Нет

Барышникова И.Ю., к.м.н. (Москва; Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»). Бокерия Л.А., академик РАН (Москва; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Американская Ассоциации торакальных хирургов, Европейское общество грудных и сердечно-сосудистых хирургов, Сербская Академия наук). Белов В.А., д.м.н. (Калининград). Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар). Горбатиков К.В., д.м.н. (Тюмень). Горбатых Ю.Н., д.м.н. (Новосибирск). Горбачевский С.В., д.м.н. (Москва). Гущин Д.К., к.м.н. (Москва). Дорофеев Алексей Владимирович, к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов». Зеленикин М.А., д.м.н. (Москва; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России). Зеленикин М.М., д.м.н. (Москва; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России). Иванов А.С., д.м.н. (Москва; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России). Калашников С.В., к.м.н. (Москва; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России). Ким А.И., д.м.н. (Москва; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России). Кокшенев И.В., д.м.н. (Москва). Кривощеков Е.В., д.м.н. (Калининград; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Европейская ассоциация кардиоторакальных хирургов, Всемирное Общество детской и врожденной хирургии сердца). Купряшов А.А., д.м.н. (Москва). Мовсесян Р.Р., член-корреспондент РАН (С-Петербург; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Ассоциация детских кардиологов России, Европейская ассоциация кардиоторакальных хирургов, Американское общество торакальных хирургов). Петрушенко Д.Ю., к.м.н. (Казань). Плотников М.В., к.м.н. (Астрахань). Подзолков В.П., академик РАН (Москва; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Европейская ассоциация кардиоторакальных хирургов). Синельников Ю.А., д.м.н. (Пермь; Европейская ассоциация сердечно-сосудистых хирургов). Синицын В.Е., д.м.н. (Москва; Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»). Шаталов К.В., д.м.н. (Москва; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Европейской Ассоциации кардио-торакальных хирургов, Международного общества кардио-торакальных хирургов, Американское общество торакальных хирургов). Юрлов И.А., к.м.н. (Москва;...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врач – детский кардиолог; врач – кардиолог; врач общей практики (семейный врач); врач – педиатр; врач по лечебной физкультуре; врач по медицинской реабилитации; врач по рентгено-эндоваскулярной диагностике и лечению; врач по спортивной медицине; врач приемного отделения; врач – сердечно-сосудистый хирург; врач скорой медицинской помощи; врач – терапевт; врач ультразвуковой диагностики; врач – рентгенолог; врач функциональной диагностики; врач – неонатолог; врач – анестезиолог – реаниматолог. В ходе разработки КР использована обновленная система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы 1-3), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом, или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением метаанализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (21.11.2011 г. № 323-ФЗ (ред. от 28.12.2024 г.)). Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России от 15.11.2012 г. № 918н (ред. от 21.02.2020 г.)). Приказ Минздрава России от 9 июня 2020 года № 560н (ред. от 18.02.2021 г.) «Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований». Приказ Минздрава России от 08.06.2020 г. № 557н «Об утверждении Правил проведения ультразвуковых исследований». Мониторинг и коррекция дозы нефракционированного гепарина [80] Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии Важные показатели при анализе и интерпретации полученных изображений: Проведение трансторакальной ЭхоКГ Эхокардиография, выполненная согласно сегментарному подходу, имеет первостепенное значение в описании сердечной анатомии, функции и гемодиамики у пациентов с ЕЖС [70,71]. Согласно сегментарному подходу следует определить: впадение системных и легочных вен, их расположение и размеры предсердий; анатомию и функцию атриовентрикулярных клапанов; морфологию единственного желудочка, расположение и размер бульбовентрикулярного окна и камеры выпускника; определить отхождение, взаиморасположение магистральных артерий, анатомию и функцию полулунных клапанов. Исключить коарктацию аорты. Учитывая вариативность анатомии ЕЖС для эхокардиографической диагностики применяют все доступы проекции и режимы сканирования с учетом анатомических ориентиров структур сердца. Определение расположения и места впадения системных вены и легочных вен, способствует оценке формирования сердца (нормально-, право – или лево сформированное), а при едином предсердии и тип изомеризма. Изменение атрио-вентрикулярных клапанов оценивают по состоянию створок (утолщение, сращение, количество, строению подклапанного аппарата (при наличии)) и диаметру фиброзного кольца. Унивентрикулярная гемодинамика предполагает соединение общего атриовентрикулярного клапана или двух АВ клапанов с доминантным или единственным желудочком (одно – или двуприточный ЕЖС). В обоих случаях один желудочек нормального или увеличенного размера, а другой гипоплазирован, отсутствует приточная часть. Возможно определить морфологию основного желудочка (правый или левый) или, в некоторых случаях, неопределенная, что означает отсутствие развития межжелудочковой перегородки. Следует определить размеры и...

Приложение Б1. Алгоритм ведения пациентов в возрасте до 3 месяцев с ЕЖ Приложение Б2. Алгоритм ведения пациентов в возрасте старше 4 месяцев с ЕЖ Приложение Б3. Схема использования лучевых и инструментальных методов диагностики при подозрении и ведении пациентов с ЕЖ

При ЕЖ в сердце есть оба нормально развитых предсердия, но открываются они в единую желудочковую камеру (общий желудочек). В подавляющем большинстве случаев общий желудочек имеет анатомическое устройство либо левого, либо правого, а второй (недоразвитый) желудочек остается в виде маленькой камеры, соединенный с «главным» желудочком через дефект межжелудочковой перегородки (при ЕЖ этот дефект нередко называют бульбо-вентрикулярным окном). Ао и ЛА (магистральные сосуды) могут отходить как от главного (общего) желудочка, так и от недоразвитого, который называют «камерой-выпускником». Потоки крови смешиваются в общей камере, при этом желудочек работает с удвоенной нагрузкой, что, в конечном счете, приводит к постепенному утолщению его мышечных стенок и при длительном существовании – к сердечной недостаточности (неспособности к адекватной функции). После рождения, если нет сопутствующего стеноза легочной артерии, увеличенный объем крови из желудочка поступает в легкие, это может привести к сердечной недостаточности и легочной гипертензии (поражение сосудов легких, приводящее к их утолщению вследствие избыточного кровотока). К симптомам сердечной недостаточности относятся одышка (частое, затрудненное дыхание), усиливающаяся после нагрузки (у взрослого – после ходьбы, у ребенка – на фоне активных игр, кормления), снижение толерантности к физической нагрузке (затруднение к выполнению ранее привычных нагрузок, например, – бег, подъем на этаж, ходьба и пр.), увеличение объема живота (вследствие увеличения печени и/или появления свободной жидкости в брюшной полости), потливость (сначала после нагрузки, при прогрессировании – и в покое). В случаях же, когда имеется дополнительное препятствие кровотоку в малый круг – развивается цианоз (синюшность), при длительном существовании которого дети, как правило, отстают в развитии (вследствие кислородного голодания организма). При ЕЖ необходима своевременная хирургическая помощь, чтобы предупредить возможные осложнения (легочная гипертензия, сердечная недостаточность). Если диагноз установлен тотчас после рождения и имеет место избыточный легочный кровоток (т.е. без стеноза легочной артерии), то ребенку может быть показано суживание ЛА (операция Мюллера) уже в первый месяц жизни, чтобы предупредить развитие легочной гипертензии. В случае же стеноза ЛА при ЕЖ выполняется системно-легочный анастомоз, позволяющий улучшить...

Приложение Г1. В настоящих КР используется следующая шкала: Название на русском языке : Модифицированная шкала оценки выраженности недостаточности кровообращения и функционального состояния у детей по Ross R.D. Оригинальное название : Modified Ross score. Источник : Ross R.D. The Ross classification for heart failure in children after 25 years: a review and an age-stratified revision. Pediatr. Cardiol. 2012; 33 (8): 1295-300. DOI: 10.1007/s00246-012-0306-8. Тип : шкала оценки. Назначение : определение выраженности недостаточности кровообращения и функционального класса у детей. Содержание шкалы :