Дефект межпредсердной перегородки

ЕОК – Европейское общество кардиологов. В тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания к тезисам в соответствии с рекомендациями Европейского кардиологического общества (ЕОК). В соответствии с международным документом, выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности. Исход — любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства. Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования. Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца. Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур, применяют различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию – методику внутривенного болюсного введения рентгеноконтрастного препарата в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного вещества, с установленной скоростью и временем введения препарата, на основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов. Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт.ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как наиболее частой причины гибели пациентов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный нерентгеновский компьютерный метод получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием контрастных препаратов на основе парамагнетиков (гадолиний). Рабочая группа по разработке/актуализации...

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок сердца (за исключением открытого овального окна), который отражает отклонения в развитии первичной и вторичной межпредсердных перегородок, характеризуется наличием отверстия между правым и левым предсердием и обуславливает шунтирование крови между ними.

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. ДМПП характеризуется патологическим кровотоком из ЛП в ПП. Факторами, определяющими сброс крови слева направо, является большая «растяжимость» ПЖ, анатомическое расположение предсердий и, хоть незначительно, но более высокое давление в ЛП. Объем патологического сброса зависит от «растяжимости» ПЖ и размера дефекта. Дилатация ПЖ, вследствие его объемной перегрузки, может сопровождаться развитием недостаточности ТК. Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и ЛГ. Спонтанное закрытие вторичного ДМПП диаметром 4-5 мм наблюдается у 56% пациентов, 6-7 мм у 30%, 8-10мм у 12%. Размер вторичного ДМПП может меняться с возрастом. У 70% больных вторичный ДМПП ≤4мм уменьшается в размерах, у 12% не меняется и у 18% увеличивается. Если вторичный ДМПП >8-12мм, то у 9% больных он уменьшается, у 15% не меняется и 76% увеличивается. Увеличение летальности во второй половине жизни: с 0,6-0,7% у 20-ти летних и 4,5% 40 летних до 7,5% у 60-ти летних [40]. Предсердные аритмии: трепетание предсердий, фибрилляция предсердий, синдром слабости синусного узла являются результатом длительной перегрузки правых отделов объемом и возникают, как правило, во взрослом возрасте [41]. Легочная артериальная гипертензия в основном развивается на 3-4 десятилетии жизни и ее распространенность среди взрослых пациентов с ДМПП варьирует от 8 до 10%[42]. Парадоксальная эмболия, источником которой могут быть периферические венозные тромбозы, предсердные аритмии, внутривенные инфузии неотфильтрованных растворов или постоянные венозные катетеры, является фактором риска при всех дефектах независимо от размера [10].

Классификация ДМПП [3,4]: первичный дефект межпредсердной перегородки (15% всех ДМПП); вторичный дефект межпредсердной перегородки (80% всех ДМПП); общее предсердие; дефект венозного синуса: • верхний; • нижний. дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус): • проксимальный; • средний; • дистальный. Комментарии: Дефект коронарного синуса (дефект крыши коронарного синуса, что анатомически не является ДМПП) может сопровождаться частичным или полным аномальным дренажем легочных вен и/или впадением добавочной левой верхней полой вены в венечный синус или левое предсердие.

Диагноз дефект межпредсердной перегородки предполагают при кардиологическом обследовании, рентгенографии грудной клетки, электрокардиографии и подтверждают трансторакальной эхокардиографией с применением режима цветного допплеровского картирования.

3.1Консервативное лечение Лекарственная терапия при изолированных формах ДМПП не рекомендуется [1,3,5,7,8]. ЕОК нет (УУР С, УДД5) Комментарии: Пациенты со вторичным ДМПП обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия. При наличии сердечной недостаточности у детей первого года жизни с ДМПП рекомендуется назначение диуретиков [ 1,3,5,7,8 ]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: Показания к медикаментозному лечению сердечной недостаточности при наличии ДМПП могут возникнуть у недоношенных детей первого года жизни с сопутствующими заболеваниями лёгких. У пациентов с сопутствующими суправентрикулярными аритмиями при наличии трепетания/фибрилляции предсердий рекомендуется антиаритмическая терапия и/или интервенционное лечение [1,12-15,30]. ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5) Взрослой категории пациентов, у которых в результате некорригированного ДМПП развивается синдром Эйзенменгера, рекомендуется назначение других антигипертензивных средствC02K[7,16,31,36]. EОК IB (УУР В, УДД 2) Антикоагулянтная терапия рекомендуется взрослым пациентам с ДМПП для профилактики тромбоэмболических осложнений при наличии трепетания / фибрилляции предсердий или документированных тромбозов/тромбоэмболий [37,38]. EОК IА (УРР С, УДД 5) Комментарии : Антикоагулянтная терапия антагонистами витамина К при отсутствии суправентрикулярных нарушений ритма, механических клапанов(протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***)или сосудистых протезов (протез кровеносного сосуда синтетический***)рутинно не рекомендуется пациентам с ДМПП. На индивидуальной основе назначение антитромботических средств решается при наличии аневризмы легочной артерии с тромбом insitu или при наличии в анамнезе тромбоэмболических осложнений. Пациентам с синдромом Эйзенменгера, имеющих фибрилляцию/трепетание предсердий, а также документированные тромбозы/тромбоэмболии, антикоагулянтная терапия может быть рекомендована при условии низкого риска кровотечения. 3.2 Хирургическое лечение Существуют два метода хирургического лечения ДМПП: рентгенэндоваскулярный с помощью окклюдеров кардиологических*** и открытый (операция в условиях искусственного кровообращения). Операцию по поводу изолированного ДМПП рекомендуется выполнять путем ушивания или закрытия любым сертифицированным материалом (медицинским устройством, имеющее регистрационное...

Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства [30,44]. EOKIIbB (УУР С, УДД 5) Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ДМПП на визитах наблюдения [30,44]. EOKIB(УУР С, УДД 5) Рекомендуется регистрация ЭКГ всем пациентам с ДМПП на визитах наблюдения [30,44]. EOKIB (УУР С, УДД 5) Пациентам после операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном наблюдении в течение года, далее по показаниям, если ДМПП был устранен, но остались или появились следующие состояния: легочная артериальная гипертензия, суправентрикулярная аритмия, право- или левожелудочковая дисфункция, сопутствующие пороки или другие заболевания сердца [7,8]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-кардиолога - через месяц, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение, при наличии показаний, осуществляется с интервалом 12-60 месяцев [7,8]. Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови и развернутого с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с ДМПП, а также после оперативной коррекции в процессе динамического наблюдения каждые 6–12 месяцев и при поступлении в стационар [30,44]. ЕОК нет (УДД5 УУРС) Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови, исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3), свободного тироксина (СТ4) и тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, С реактивного белка в крови) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления, при наличии клинической симптоматики, определение соотношения белковых фракций методом электрофореза у всех пациентов с ДМПП, а также после оперативной коррекции в процессе динамического наблюдения. Исследование уровня общего холестерина крови, уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХсЛНП) и триглицеридов (ТГ), с целью выявления фактора риска...

одышка сердцебиение цианоз кардиомегалия недостаточность кровообращения аритмии парадоксальная эмболия неполная блокада правой ножки пучка Гиса посткардиотомный синдром тампонада сердца

ВПС — врожденные пороки сердца ДМПП — дефект межпредсердной перегородки ЕОК – Европейское общество кардиологов ИБС — ишемическая болезнь сердца КТ — компьютерная томография ЛГ — легочная гипертензия ЛП — левое предсердие МРТ — магнитно-резонансная томография ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии ПЖ — правый желудочек ПП — правое предсердие ЭКГ — электрокардиография ЭхоКГ — эхокардиография ЧПЭхоКГ - чреспищеводная эхокардиография Qp/Qs—соотношение объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи # - назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению.

ДМПП составляет 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца [2]. Заболеваемость ДМПП колеблется от 0,317 до 0,941 случая на 1000 живорожденных детей в зависимости от популяции, методов диагностики и времени эпидемиологических исследований [2,3]. ДМПП встречается чаще у женщин (отношение м:ж = 1:2). У 30-50% детей с ВПС ДМПП является частью порока [1].

Пороки этого типа имеют скудную клиническую картину и часто протекают бессимптомно. У некоторых пациентов отмечаются минимальные признаки недостаточности кровообращения (утомляемость и одышка при физической нагрузке, повышенная потливость), умеренная задержка физического развития (весо-ростовые показатели находятся ниже 10 прц.шкалы распределения для данного возраста и пола), склонность к рецидивированию респираторных инфекций. Выраженность симптомов нарастает на 3-4 десятилетии жизни. Цианоз может отмечаться в случаях веноартериального сброса при развитии высокой легочной гипертензии. Наличие нарушений ритма сердца - экстрасистолии, суправентрикулярной тахикардии, трепетания/фибрилляции предсердий, может сопровождаться жалобами на перебои в работе сердца и сердцебиения с различной тяжестью клинических симптомов.

При сборе жалоб при подозрении на ДМПП рекомендуется уточнить у родителей информацию об одышке и утомляемости, возникающей у ребенка после физических нагрузок, недостаточной прибавке массы тела, частых респираторных инфекций для верификации диагноза[1,3-8]. ЕОК нет (УУРC, УДД 5) Комментарии: В детстве у пациентов часто отсутствуют клинические проявления. Одышка и тахикардия являются ранними симптомами заболевания при больших ДМПП у детей, но обычно в течение первых месяцев жизни происходят компенсация гемодинамики и регресс клинической картины. Явления сердечной недостаточности незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, бледностью кожных покровов. У большинства взрослых пациентов симптомы обычно появляются до наступления четвертой декады жизни: снижение толерантности к нагрузкам, одышка при нагрузках и сердцебиения (суправентрикулярные тахиаритмии), реже – инфекции легких и правожелудочковая сердечная недостаточностью. При сборе жалоб и анамнеза при подозрении на ДМПП рекомендуется выяснить информацию о нарушениях ритма сердца и парадоксальных эмболиях у взрослых пациентов для верификации диагноза[1,3-9]. ЕОК нет (УУРC,УДД 5)

Всем пациентам при подозрении на ДМПП рекомендуется выполнить аускультацию сердца для диагностики ВПС [1,3-5,7,8]. ЕОК нет (УУР C,УДД 5) Комментарии: Клиническая диагностика порока в обычных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине. При аускультации сердца выслушивается систолический шум интенсивностью 2-3/6 во втором межреберье слева от грудины (проекция клапана лёгочной артерии), постоянное расщепление второго тона в проекции легочной артерии и диастолический шум в проекции трикуспидального клапана при значительном объёме лево-правого шунтирования крови. В случае развития высокой легочной гипертензии выслушивается акцент второго тона и диастолический шум в проекции клапана легочной артерии. У взрослых пациентов с подозрением на ДМПП рекомендуется проводить пульсоксиметрию в покое и при физической нагрузке для оценки направленности системно-легочного шунта[8]. ЕОК нет (УУР C,УДД 5)

У пациентов с неосложненным ДМПП не имеет специфичности. Рекомендуется всем пациентам с ДМПП, поступающим в стационар для оперативного лечения, исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений; выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза: АЧТВ, ПТВ, ПИ, D-димер, фибриноген, антитромбин); определение международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери; определение основных групп по системе AB0 и антигена D системы Резус (резус-фактор) с определением фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k, а также антиэритроцитарных антител; определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponemapallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Humanimmunodeficiencyvirus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Humanimmunodeficiencyvirus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом [5,7,30]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы(ЭКГ) для определения перегрузки правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [1,3-5,12]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: На ЭКГ часто имеют место отклонение электрической оси сердца вправо, признаки увеличение правого предсердия (ПП), неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса, аномальная ось зубца P (дефект венозного синуса). Возможно наличие ЭКГ признаков функционирования дополнительных пресердно-желудочковых соединений и нарушений атриовентрикулярной проводимости. Рекомендуется всем пациентам, с подозрением на ДМПП, выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови [1,3-5,7,8]. ЕОК нет (УУР С,УДД 5) Комментарии: У пациентов с ДМПП измерение максимального размера (ширины) дефекта производят в режиме цветного допплеровского картированияпо двум взаимоперпендикулярным направлениям. Определяют наличие, количество и направление шунтирования крови через межпредсердную перегородку (МПП). Обычно встречается лево-правый сброс крови, но может быть двунаправленным при высокой легочной гипертензии или тяжелой трикуспидальной недостаточности. Вторичный ДМПП следует отличать от открытого овального окна. В случае открытого овального окна рядом с дефектом визуализируется лоскут первичной перегородки и сброс крови в режиме ЦДК имеет “косой” ход. Гемодинамическую значимость шунтирования при ДМПП оценивают с помощью морфометрии сердца, диаметра потока и отношением легочного кровотока к системному (Qp/Qs).Измерять отношение Qp/Qs не имеет смысла при наличии высокого легочного сосудистого сопротивления (например, новорожденные) или высокой легочной гипертензии. При отборе пациентов для эндоваскулярного закрытия следует определять тип ДМПП – должен быть вторичный, а также нужно измерить края: аортальный (расстояние между краем дефекта и аортой); край до атриовентрикулярного клапана; край до ВПВ и до НПВ (нижнее-задний); задний - между краем дефекта и задней стенкой предсердия; край до верхней правой легочной вены. Длина краев должна быть более 5 мм для чрескожного транскатетерного закрытия вторичного ДМПП. Вследствие большого сброса крови...

Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы[1,30] . ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить трансторакальную ЭхоКГ[1,30] . ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

В течение 3 месяцев после хирургического (открытого или эндоваскулярного) вмешательства при наличии резидуальной легочной гипертензии и/или признаков недостаточности кровообращения пациенту рекомендуется пройти восстановительное лечение в условиях санатория кардиологического профиля или реабилитационного центра [1,24]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) После хирургического вмешательства пациенту рекомендуется ограничить физическую нагрузку на срок до 3 месяцев с момента выписки из стационара [1,17,25]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: Через 6 месяцев после устранения ДМПП (открытым или эндоваскулярным методом) пациенты могут быть допущены к занятиям всеми видами спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной гипертензии; 2) симптомных тахиаритмий или АВ-блокады II или III степени; 3) признаков дисфункции миокарда [17,25]. Третий (амбулаторный) этап медицинской реабилитации детей после хирургической коррекции ДМПП может осуществляться в санаторно-курортных условиях с учетом рекомендаций специалистов многопрофильной реабилитационной команды (МКФ), главным образом специалистов-детских кардиологов [45, 46]. Санаторно-курортное лечение рекомендовано детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени в климатической зоне проживания, на бальнеологических и климатических курортахс целью улучшения функции сердечно-сосудистой, дыхательной систем, адаптационно-компенсаторных механизмов организма ребёнка, повышения иммунологической реактивности, неспецифической резистентности, уменьшения мышечной детренированности, коррекции психоэмоционального состояния ребёнка [47, 49, 50, 51, 55, 56]. ЕОК нет (УДД5 УУРС). Комментарий. Направление на санаторно-курортное лечение детей после хирургической коррекции ДМПП рекомендуется не ранее, чем через 6 месяцев после оперативного лечения. В реабилитации детей после хирургической коррекции ДМПП важно учитывать наличие основных синдромов, доминирующих в дооперационном патогенезе: - сердечной недостаточности, - легочной гипертензии, - синдрома гипоксии и артериальной гипоксемии, - сниженной иммунной реактивности, - астено-невротического синдрома. Санаторно-курортное лечение не рекомендуется детям после хирургической коррекции ДМПП при наличии: - недостаточности кровообращения НК 2А и более (более II функционального класса по ROSS), -...

Показания для плановой госпитализации: 1) наличие симптомов сердечной недостаточности; 2) наличие нарушений ритма сердца; 3) плановое оперативное лечение. Показания для экстренной госпитализации: 1) ухудшение функционального статуса пациента на фоне возникновения гемодинамически значимых нарушений ритма сердца; 2) наличие парадоксальной эмболии системных сосудов, в том числе мозга. Показания к выписке пациента из стационара: 1) отсутствие симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца.

№ Критерии качества ЕОК УУР УДД Этап постановки диагноза 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента нет C 5 2 Выполнена аускультация сердца нет C 5 3 Выполнена регистрация электрокардиограммы нет C 5 4 Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования нет C 5 5 Выполнено зондирование камер сердца при наличии косвенных эхокардиографических признаков легочной гипертензии IC B 3 Этап консервативного и хирургического лечения 1 Назначены диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности нет С 5 2 Назначены другие антигипертензивные средства взрослой категории пациентов, у которых в результате некорригированного ДМПП развивается синдром Эйзенменгера IB В 2 3 Назначена антиаритмическая терапия при наличии трепетания/фибрилляции предсердий IIaC C 5 4 Выполнено оперативное вмешательство по устранению дефекта межпредсердной перегородки при наличии медицинских показаний IIaC С 5 Этап послеоперационного контроля 1 Выполнена регистрация электрокардиограммы перед выпиской из стационара нет С 5 2 Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования перед выпиской из стационара нет С 5

Авраменко А.А., (Самара) Алекян Б.Г., академик РАН, "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Москва) Белов В.А., (Калининград) Богданов В.Н., (Челябинск) Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Борисков М.В., д.м.н., (Краснодар) Борисова Н.А., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург) Бродский А.Г., к.м.н., (Сургут) Волков С.С., к.м.н., (Москва) Гаврилов Р.Ю., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Волгоград) Гармаш О.И., д.м.н., (Евпатория) Гладышев И.В., (Челябинск) Голубова Т.Ф., д.м.н., профессор, (Евпатория) Горбатиков К.В., д.м.н., (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н., (Новосибирск) Горбачевский С.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Григорян А.М., к.м.н., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению», (Москва) Елисеева Л.В., (Евпатория) Евтушенко А.В., "Российское кардиологическое общество" (Кемерово) Зеленикин М.А., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Зеленикин М.М., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Иртюга О.Б., к.м.н., Российское кардиологическое общество" (Санкт-Петербург) Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Комиссаров М.И., (Санкт-Петербург) Кривощеков Е.В., д.м.н., (Томск) Крупянко С.М., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Купряшов А.А., д.м.н., (Москва) Курганова А.В.,к.м.н., (Евпатория) Левченко Е.Г., (Москва) Лежнев А.А., (Москва) Любчик В.Н., д.м.н., (Евпатория) Мартынюк Т.В., "Российское кардиологическое общество", (Москва) Мовсесян Р.Р., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Санкт-Петербург) Налимов К.А., (Хабаровск) Никифоров А.Б., (Москва) Петрушенко Д.Ю., (Казань) Плотников М.В., к.м.н., (Астрахань) Подоксенов А.Ю., (Томск) Пурсанов М.Г., д.м.н., (Москва) Свободов А.А., д.м.н., (Москва) Семеняк Е.Г., (Евпатория) Синельников Ю.С., д.м.н., (Пермь) Татаурова В.П., (Евпатория) Теплов П.В., (Красноярск) Трунина И. И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Черногривов А.Е., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Пенза) Шехмаметьев Р.М.,...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог Врач-кардиолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач-хирург Врач ультразвуковой диагностики Врач функциональной диагностики Врач-педиатр Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Врач-рентгенолог В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств ( Таблицы 1 и 2 ), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 3, 4 и 5 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований,...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323от 21.11.2011) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями(Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012) Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии Требования: У новорожденных: датчики с частотой 7.5-12 МГц, у взрослых – 2.5-7 МГц. Противопоказания : нет. Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна Важные показатели при анализе и интерпретации полученных изображений: Проведение трансторакальнойЭхоКГ Обзорная эхокардиография для исключения сочетанного ВПС, оценки размеров и сократительной функции сердца, функциональной состоятельности клапанов (митрального и аортального): Конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛЖ) и количественная оценка сократительной функции ЛЖ определяют в М-режиме из левого парастернального доступа в проекции по длинной оси ЛЖ или короткой оси ЛЖ на уровне конца створок митрального клапана (МК), которые будут служить ориентиром для постановки курсора - перпендикулярно линии смыкания створок МК. Измерения производят от задней поверхности межжелудочковой перегородки до передней поверхности задней стенки ЛЖ. Визуальная оценка ЛЖ : из апикальной четырехмерной позиции в сравнении с правыми отделами. Правое предсердие (линейные размеры по сравнению с левым предсердием в проекции 4-х камер сердца, площадь (в норме менее 11 см2/м2)). Конечно-диастолический размер (КДР) правого желудочка (ПЖ ) в проекции по короткой оси ЛЖ или 4-х камер по отношению к конечно-диастолическому размеру ЛЖ (отношение более 1 свидетельствует об увеличении). У взрослых КДР базальный более 47 мм (у мужчин) и более 43 мм (у женщин), в ср/3 более 35 мм (у женщин) и 42 мм (у мужчин), продольный размер более 87 мм (у мужчин) и 80 мм (у женщин) при апикальном доступе в проекции 4-х камер указывают на увеличение ПЖ. Линейные размеры ПЖ : измерение выполняют в апикальном доступе в проекции 4 камер, где МЖП является биссектрисой сектора сканирования и визуализируется правая верхняя легочная вена. Может визуализироваться уплощение межжелудочковой перегородки в диастолу. Оценка систолической функции ПЖ: систолическая экскурсия трикуспидального кольца (TAPSE, у взрослых TAPSE < 17 мм свидетельствует о выраженной дисфункции ПЖ, у детей необходим подсчет Z-баллов), фракция изменения площади ПЖ (норма более 35%), скорость систолического смещения...

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - второй по частоте врожденный порок сердца. При этом пороке с рождения имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева направо, то есть из левого предсердия в правое, в следствие чего в последнее поступает большой объем крови. В таком случае правое предсердие испытывает нагрузку объемом и со временем в нем повышается давление. Длительное существование большого дефекта между предсердиями приводит к перегрузке малого круга кровообращения и развитию правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии, то есть наносит вред сердцу и легким. Период новорожденности и грудной возраст у подавляющего большинства детей проходит гладко, дети не нуждаются в назначении медикаментозной терапии и хирургической коррекции порока. Маленькие дефекты могут спонтанно закрываться на первом году жизни или в раннем детском возрасте, не требуют лечения и не влияют на развитие ребенка. Симптомы перегрузки возникают, как правило при больших дефектах, у детей старше 1 года жизни и проявляются отставанием в физическом развитии у детей, одышкой, тахикардией, снижением толерантности к физическим нагрузкам и частыми бронхолегочными заболеваниями. Возможно также развитие нарушений ритма сердца, в следствие перерастяжения полости правого предсердия. У взрослых, при сохранении дефекта между предсердиями могут возникать преходящие нарушения мозгового кровообращения. При наличии варикозного расширения вен нижних конечностей, или склонности к тромбообразованию, венозная кровь из правого предсердия может сбрасываться в левое и попадать через левый желудочек в аорту, от которой отходят сосуды, питающие головной мозг. Большинство женщин с ДМПП могут выносить беременность, однако при больших дефектах или при наличии таких осложнений, как сердечная недостаточность, легочная гипертензия или аритмии, риск осложненного течения беременности резко возрастает. Качество жизни и ее продолжительность, при наличии дефекта межпредсердной перегородки, резко снижаются во взрослом возрасте, как правило, около 30 лет. В редких случаях признаки и симптомы заболевания могут появиться гораздо позже. Чтобы избежать подобного "естественного" течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. Выбор хирургического вмешательства...