Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)

Атрезия легочной артерии - отсутствие сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии в зависимости от типа порока. Катетеризация сердца - инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов Коллатеральные сосуды - аномальные сосуды, отходящие от аорты или ее ветвей и осуществляющие дополнительный кровоток в легких. Дефект межжелудочковой перегородки - анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца. Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний. Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Атрезия легочной артерии представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА. Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2-3% случаев от всех ВПС. Порок встречается как в виде сочетания с ДМЖП, так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др. Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой подаортальный ДМЖП; 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстрапозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [1, 2, 3].

АЛА с ДМЖП является сложным врожденным пороком сердца, относится к группе пороков конотрункуса. Легочно-артериальное дерево состоит из трех основных сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение: 1. Ствол ЛА образуется в результате деления общего артериального ствола, 2. Правая и левая ЛА образуются из 6-й пары аортальных дуг, 3. Внутрилегочные артериальные сосуды - из зачатков легких. Отсутствие или нарушение развития одного или нескольких сегментов объясняет многообразие анатомических вариантов порока. В связи с нарушением артериального конуса не происходит артериальной и межжелудочковой перегородок, что приводит к образованию большого ДМЖП. При этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно. Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие. При этом насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и легочной артерии идентично [1, 2, 3, 4]. Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), праворасположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ [1, 2, 3].

По классификации J. Somerville [6], выделяют четыре типа порока: I. Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы; II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало; III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима; IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов. Существует более современная классификация порока, принятая на 3й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г. [7]. Классификация малого круга кровообращения: тип А - имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП; тип Б - наличие истинных легочных и коллатеральных артерий; тип В - истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным артериям. Классификация порока в зависимости от типа атриовентрикулярной и вентрикуло-артериальной связи: конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь; конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная связь; дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная связь; дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь. Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА: большие аортолегочные коллатеральные артерии; ОАП; медиастинальные артерии; бронхиальные артерии; фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА; смешанные формы. Наиболее значительную роль в обеспечении кровотока в легких играют открытый артериальный проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [3, 8, 7].

Диагноз АЛА с ДМЖП устанавливается на основании данных: Электрокардиографии, Трансторакальной эхокардиографии, Чрезвенозной катетеризации камер сердца и ангиокардиографии, Компьютерной томографии сердца с контрастированием.

3.1. Консервативное лечение Поддерживающая терапия Консервативное лечение неоперированных пациентов является индивидуальным и проводится опытным врачом-детским кардиологом или врачом-кардиологом [ 2, 3, 10 ]. Тактика лечения определяется выраженностью гипоксемии. Рекомендуется при отсутствии снижения насыщения крови кислородом и удовлетворительном наборе массы тела ребенком хирургическое вмешательство проводить по достижению массы тела 3 кг [3, 5, 9]. (УУР С, УДД 5). Рекомендуется проводить длительную оксигенотерапию пациентам при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 7 кПа (менее 50 мм рт.ст.) или насыщении крови кислородом менее 70% по данным пульсоксиметрии [2, 3, 10]. (УУР С, УДД 5). Комментарии : У большинства пациентов с АЛА с ДМЖП отмечается выраженная артериальная гипоксемия в покое вследствие шунтирования крови справа-налево. Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, улучшить переносимость физических нагрузок и качество жизни, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение порока [ 2, 3, 8 ]. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/мин., в ряде случаев требуется до 10 л/мин с помощью систем для домашнего применения. Рекомендуется новорожденным с критическим стенозом ЛА и закрывающимся ОАП проводить терапию алпростадилом**для поддержания проходимости ОАП [8, 10]. (УУР С, УДД 5). Рекомендуется на фоне терапии алпростадилом** проводить контроль жизненноважных показателей (ЧСС (A02.10.002 Измерение частоты сердцебиения), ЧД (A02.09.001 Измерение частоты дыхания), АД (A02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях) [20, 24-30]. (УУР С, УДД 5). Рекомендуются «петлевые» диуретики пациентам с большим ОАП, множественными большими аорто-легочными коллатеральными артериями с переполнением малого круга кровообращения, явлениями сердечной недостаточности, в том числе с хронической [27-30]. (УУР С, УДД 5). Комментарии : Клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с недостаточностью кровообращения. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности. 3.2. Хирургическое лечение Радикальная...

Прогноз после хирургической коррекции АЛА с ДМЖП благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных остаточных осложнений [2, 3, 4, 47] . Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами после хирургического вмешательства [3, 47]. (УУР С, УДД 5). Комментарии: Частота диспансерного приема (осмотра, консультации) врача-детского кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов специалистами осуществляется с интервалом 3-36 месяцев и проводится до достижения 18 лет, затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться [1, 10, 11]. После выполнения операции рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ПЖ, остаточным шунтом, обструкцией выводного отдела ПЖ, аортальной регургитацией, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. При определении кратности наблюдения следует руководствоваться состоянием гемодинамики, наличием ятрогенных остаточных осложнений, симптомов сердечной недостаточности, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу (ФК), рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований: Кратность наблюдения (мес.) /методы исследования I ФК II ФК III ФК VI ФК Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога 36 12 6 3 Электрокардиография 12 12 6-12 3-6 Эхокардиография 12 12 6-12 3-6 Пульсоксиметрия 12 12 6 3 Определение типа реакции сердечно-­сосудистой системы на физическую нагрузку (тест 6-минутной ходьбы, при необходимости теста с физической нагрузкой с использованием эргометра) 36 24 12-24 6-12 Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога подросткам до и после операции с последующей передачей на диспансерный прием (осмотр, консультацию) врачу-кардиологу [16]. (УУР С, УДД 5). Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам 1 раз в год [2, 3, 11]. (УУР С, УДД 5) Комментарий : Исследование проводится для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и возможного...

атрезия легочной артерии стеноз легочной артерии коллатеральные артерии отсутствие легочной артерии дефект межжелудочковой перегородки

АВ - артерио-венозный АКГ - ангиокардиография АЛА - атрезия легочной артерии АЛТ- аланинаминотрансфераза АСТ - аспартатаминотрансфераза БАЛКА - большие аорто-легочные коллатеральные сосуды ВА - вено-артериальный сброс ВПС - врожденный порок сердца ДЛА - давление в легочной артерии ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки ДМПП - дефект межпредсердной перегородки КТ - компьютерная томография ЛА - легочная артерия ЛГ - легочная гипертензия МРТ - магнитно-резонансная томография ОАП - открытый артериальный проток ОЛС - общелегочное сопротивление ОПС - общепериферическое сопротивление ПП - правое предсердие ПЖ - правый желудочек СИБКК - сердечный индекс большого круга кровообращения ТФ - тетрада Фалло ЭКГ - электрокардиография ЭхоКГ - эхокардиография Sat O2 - насыщение крови кислородом СИМКК - сердечный индекс малого круга кровообращения ИЭЛК- индекс эффективного легочного кровотока QRS - желудочковый комплекс электрокардиограммы РК- радикальная коррекция NYHA - Функциональная классификация Нью-Йоркской Ассоциации Сердца

Заболеваемость составляет 3-5% от всех ВПС. Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%. У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока и умеренно выраженный цианоз, к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%. При усиленном легочном кровотоке и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий пациенты умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьем десятилетии жизни. В целом медиана выживаемости пациентов с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. - 2 лет. [1, 2, 3, 5].

В клинической картине преобладают признаки артериальной гипоксемии, однако, одышечно-цианотические приступы отсутствуют, что отличает этот порок от тетрады Фалло. Наряду с общим цианозом определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Слева от грудины иногда отмечается деформация грудной клетки в виде сердечного горба. При бледных формах порока продолжительность жизни больше, чем при цианотической форме. Выраженный цианоз в большинстве случаев появляется, когда ребенок начинает ходить. Как правило, цианоз прогрессивно усиливается и достигает максимальной интенсивности в начале школьного возраста. К моменту полового созревания состояние пациентов несколько улучшается и длительное время может оставаться без ухудшения [3, 9]. Трудоспособность пациентов, достигших совершеннолетия, значительно снижена, к физическому труду они обычно мало пригодны. Течение основного заболевания может внезапно ухудшиться в результате различных осложнений, которые нередко становятся причинами гибели пациентов. Наиболее типичные осложнения, в частности, нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний, вызваны гипоксемией, эмболией, полицитемией и повышением вязкости крови [8, 10].

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с атрезией легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки [2, 3, 10] . (УУР С, УДД 5) Комментарии : При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется выявить у всех пациентов наличие одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, отставание пациентов в физическом развитии. Необходимо обращать внимание на степень утомляемости, одышку при физической нагрузке, иногда в покое, цианоза. При нарастании одышки и цианоза состояние пациентов ухудшается и они без остановки могут делать всего лишь несколько шагов.

Рекомендуется у всех пациентов с АЛА и ДМЖП проводить физикальный осмотр с определением наличия и выраженности цианоза, формы грудной клетки и пальпацией области сердца, подсчетом частоты сердечных сокращений и дыханий [5, 11, 12]. (УУР С, УДД 5). Комментарии: пациенты с АЛА и ДМЖП, как правило, гипостеники. Грудная клетка у них обычно цилиндрической формы и не имеет сердечного горба. Кожные покровы и видимые слизистые синюшные. При длительно существующей артериальной гипоксемии характерно формирование «барабанных пальцев» и «часовых стекол». Рекомендуется всем пациентам выполнить аускультацию сердца [2, 3, 10]. (УУР С, УДД 5). Комментарии: Аускультативно отмечается очень скудная симптоматика. II тон в проекции легочной артерии ослаблен, I тон усилен. В случае функционирования ОАП может определяться характерный систоло-диастолический шум. Над легочными полями выявляется систоло-диастолический шум больших аорто-легочных коллатеральных артерий. Если у пациента выполнен системно-легочный анастомоз, то выслушивается систоло-диастолический шум в проекции анастомоза [ 2, 3, 8 ].

У пациентов с АЛА и ДМЖП не имеют специфичности. Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови у всех пациентов с АЛА и ДМЖП [2, 3, 12, 13]. (УУР С, УДД 5). Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и решения вопроса об экстренности проведения обследования и лечения. Рекомендуется всем пациентам с АЛА и ДМЖП исследовать в динамике уровень насыщения крови кислородом в капиллярах или пульсоксиметрия [2, 3, 10, 57]. (УУР С, УДД 5). Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, степени выраженности артериальной гипоксемии, косвенной оценки уровня легочного кровотока и решения вопроса об экстренности проведения обследования и лечения. Рекомендуется у всех пациентов проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (креатинин, глюкоза, натрий, калий, АСТ, АЛТ, белок, альбумин, мочевина, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови), исследование уровня молочной кислоты в крови [2, 3, 8, 14, 15, 60, 61]. (УУР С, УДД 5). Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и биохимического состояния крови. Повышение уровня молочной кислоты (лактата) более 2,2; признаки метаболического ацидоза - снижение pH крови - до 4,0; pro-BNP более 125 пг/мл являются предикторами необходимости экстренного выполнения хирургического вмешательства. Рекомендуется у всех пациентов проведение исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови [58, 59]. (УУР С, УДД 5). Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока. Уровень pro-BNP более 125 пг/мл является предикторами необходимости экстренного выполнения хирургического вмешательства. Р екомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) (определение международного нормализованного отношения (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови) для оценки состояния и эффективности функционирования различных звеньев таких систем крови, как свертывающая, противосвертывающая, особенно у пациентов выраженным цианозом [2, 3, 14, 16, 60, 61]. (УУР С, УДД 5). Комментарий: Исследование проводится для оценки...

Рекомендуется всем пациентам выполнение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) для верификации диагноза, с целью диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца [2, 3, 5, 8, 11]. (УУР С, УДД 5). Комментарии : Для АЛА с ДМЖП характерно отклонение электрической оси сердца вправо (от +100 до +180°), гипертрофия миокарда ПЖ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия. Рекомендуется всем пациентам выполнение рентгенографии органов грудной клетки для оценки состояния легких, размеров полостей сердца, анатомических особенностей данного ВПС [2, 3, 8, 12]. (УУР С, УДД 5). Комментарии : Для АЛА с ДМЖП характерно повышенная прозрачность легочных полей за счет уменьшения кровотока в легких. При наличии достаточно больших ветвей ЛА выявляется усиление легочного рисунка, связанного с наличием атипичных теней коллатеральных сосудов. В некоторых случаях выявляют асимметрию легочного рисунка, когда он с одной стороны усилен, с другой - обеднен. Выявляют умеренно увеличенную в поперечнике тень сердца, западение дуги ЛА, приподнятую увеличенным ПЖ верхушку сердца, подчеркнутую талия сердца. В косых проекциях определяют увеличение правых отделов сердца и уменьшение размеров ЛЖ, расширенную тень восходящей аорты. Рекомендуется всем пациентам выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики [10, 17, 19]. (УУР С, УДД 5). Комментарии : Для АЛА с ДМЖП необходимо оценивать размеры правых и левых отделов сердца, расположение и размер ДМЖП, степень декстропозиции аорты, выраженность гипертрофии ПЖ. При I типе порока определяют ствол и ветви ЛА в зависимости от степени их гипоплазии. При II типе порока выявляют бифуркацию, место слияния и обе ветви ЛА. При III и IV типах порока определение состояния системы ЛА по данным ЭхоКГ не рекомендуется. Определяют размеры левых отделов сердца, признаки атрезированного проксимального отдела ЛА - уплотненная мембрана и слепо заканчивающийся выводной тракт ПЖ. Рекомендуется всем пациентам выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца (A06.10.008 Вентрикулография сердца) и ангиокардиографию (A06.12.029 Панаортография) для определения внутрисердечной анатомии, изменений ветвей легочной артерии, наличия и...

Рекомендуется перед окончанием основного этапа коррекции всем пациентам с целью контроля качества выполненного оперативного вмешательства выполнить эхокардиографию чреспищеводную [3, 5, 11, 24] . Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить регистрацию электрокардиограммы [3, 5, 11, 24] . (УУР С, УДД 5) Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить эхокардиографию [3, 5, 11, 24] . (УУР С, УДД 5).

Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции АЛА с ДМЖП в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальные ДМЖП, стенозы легочных артерий, недостаточность кровообращения инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [2, 3, 10, 47, 49]. (УУР С, УДД 5). Комментарии: После коррекции порока могут встречаться следующие состояния: - Остаточный сброс или реканализация ДМЖП могут встречаться в 10% случаев после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимом сбросе [ 2, 3, 10, 47, 49 ]. - Остаточный стеноз легочной артерии может встречаться в 15% случаев после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимом стенозе [ 2, 3, 10, 47, 49 ]. - Недостаточность клапана легочной артерии может встречаться в 16% случаев после коррекции порока. Реоперация показана при гемодинамически значимой недостаточности [ 2, 3, 10, 47, 49 ]. - Недостаточность трикуспидального клапана может встречаться в 18% случаев после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимой недостаточности [ 2, 3, 10, 47, 49 ]. - Аневризма выводного отдела ПЖ может встречаться в 2% случаев после коррекции порока. При ложной аневризме показана экстренная операция в виду возможности ее разрыва. При истинной аневризме реоперация показана при значительных размерах аневризвы, сопутствующих выраженных стенозах устьев ветвей легочной артерии, недостаточности трикуспидального клапана [ 2, 3, 10, 47, 49 ]; - Аортальная регургитация. Может явиться следствием исходной анатомии дефекта (пролапс створки при подартериальном или перимембранозном ДМЖП), либо вовлечением в шов створки аортального клапана. Её частота достигает 5-20% [ 2,5,16 ]. Аортальная регургитация может прогрессировать и её встречаемость увеличивается с возрастом. Прогрессирует обычно медленно и этот процесс весьма индивидуален. Наблюдение и (при необходимости) хирургическое лечение осуществляются в соответствии с принятыми рекомендациями [ 2, 3, 10, 47, 49 ]. - Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная...

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1. Наличие цианоза, одышки (наличие цианоза и одышки, особенно их усиление, является показанием для плановой госпитализации с целью решения вопроса об оперативном лечении пациента); 2. Диагностика формы порока (наличие порока является показанием для госпитализации с целью диагностики и выбора метода лечения ВПС). Показания для экстренной госпитализации: 1. Резкое усиление цианоза, одышки; 2. Зависимость от внутривенных инфузий простагландинов у новорожденного; 3. Нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность. Показания к выписке пациента из медицинской организации : 1. Устранение всех дефектов, 2. Нормальный, в соответствии с возрастом показателям, уровень АД, ЧСС; 3. Купирование артериальной гипоксемии; 4. Синусовый ритм сердца; 5. Отсутствие нарушений ритма сердца; 6. Отсутствие сердечной недостаточности; 7. Адекватный уровень диуреза; 8. Повышение толерантности к физическим нагрузкам; 9. ФК СН 1-2 степени на момент выписки. 10. После паллиативных вмешательств: Гемодинамика не зависящая от инфузии простагландинов после этапной коррекции, Уровень сатурации более 75% на воздухе, после этапной коррекции.

Рекомендуется пациентам с АЛА с ДМЖП избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [2, 3, 10]. (УУР С, УДД 5). Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции всем пациентам для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [2, 3, 10]. (УУР С, УДД 5). Беременность и роды Беременность и роды обычно хорошо переносятся: - на фоне корригированного порока; - с сохраненной функцией ПЖ; - при I-II функциональных классах NYHA; - при отсутствии значимой реканализации ДМЖП, значимой обструкции выводного отдела ПЖ, выраженной недостаточности трикуспидального клапана [2,5, 7]. Не рекомендуется беременность при наличии цианоза при некоррегированном пороке и остаточных осложнениях после радикальной коррекции [2, 3]. (УУР С, УДД 5). Комментарии: Беременность абсолютно противопоказана при некоррегированном пороке в связи с высокой материнской и младенческой смертностью [ 2,5 ]. Беременность у пациенток с цианозом, при отсутствии ЛГ сопряжена со значительным рискам для матери и плода.

№ Критерии качества ЕОК УУР УДД Этап постановки диагноза 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб нет С 5 2 Выполнена аускультация сердца нет С 5 3 Выполнена электрокардиография нет C 5 4 Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования IC С 5 5 Выполнена чрезвенозная катетеризация камер сердца и ангиокардиография (A06.10.008 Вентрикулография сердца) при наличии показаний IC С 5 Этап консервативного и хирургического лечения 1 Назначены петлевые диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности нет С 5 2 Выполнено хирургическое лечение по радикальной коррекции атрезии легочной артерии IC С 5 Этап послеоперационного контроля 1 Выполнена электрокардиография перед выпиской из стационара нет С 5 2 Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара нет С 5

Арнаутова И.В., д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Белов В.Н., д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Калининград) Бокерия Л.А., академик РАН "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар) Волков С.С., к.м.н. (Москва) Горбатиков К.В., д.м.н. (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Новосибирск) Горбачевский С.В. , проф "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Гущин Д.К. к.м.н. (Москва) Ермоленко М.Л., д.м.н. "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Зеленикин М.А., проф. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Зеленикин М.М., проф. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Калашниковв С.В., к.м.н. (Москва) "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", Ким А.И., проф. (Москва) "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", Кокшенев И.В., проф. (Москва) "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", Кривощеков Е.В., д.м.н. (Томск) Крупянко С.М., д.м.н. "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Купряшов А.А. д.м.н "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Мовсесян Р.Р., д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (С- Петербург) Никифоров А.Б., м.н.с. (Москва) Петрушенко А.В., к.м.н. (Казань) Плотников М.В., к.м.н. (Астрахань) Подзолков В.П. академик РАН "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Пурсанов М.Г., д.м.н., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Москва) Рычина И. Е. – к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Сабиров Б.Н., д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Свободов А.А.., д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Синельников Ю.А., д.м.н. (Пермь) Синицин В.Е., д.м.н., профессор (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Трунина И. И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Туманян М.Р., проф. "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Черногривов А.Е., д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Пенза) Шаталов К.В., д.м.н....

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог Врач-кардиолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач ультразвуковой диагностики Врач-педиатр Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению. В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств ( Таблицы 1 и 2 ), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 3, 4 и 5 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II Ila Ilb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять/ Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны/ неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров Таблица 3....

Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012) Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 N 54588); Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи"; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. № 700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование»; Приказ Минздрава России от 06.06.2012 N 4н (ред. от 25.09.2014) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий".

А. Алгоритм первичной диагностики и хирургического лечения АЛА с ДМЖП Б. Алгоритм обследования пациента после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП

Атрезия легочной артерии представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения междуправым желудочком и системой легочной артерии. Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2-3% случаев от всех ВПС. Порок встречается как в виде сочетания с ДМЖП, так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др. Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой ДМЖП; 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстропозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА. при этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно. Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в ЛЖ, далее смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие. При этом насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и легочной артерии идентично. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%. У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока и умеренно выраженный цианоз к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%. При усиленном легочном кровотоке и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий пациенты умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьей декаде жизни. В целом медиана выживаемости пациентов с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. - 2 лет. После выписки из специализированного центра рекомендуется строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у врача-детского кардиолога или врача-кардиолога по месту жительства рекомендуется не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения. Рекомендуется наблюдение врача-детского кардиолога или врача-кардиолога в специализированном центре - не реже 1 раза в 12 мес. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск...