Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Гипоплазия - термин, означающий недоразвитие ткани, органа или целого организма, обусловленное нарушениями в процессе эмбриогенеза. Стеноз - аномальное сужение какого-либо просвета или отверстия, например, кровеносного сосуда или сердечного клапана. Атрезия - врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография – инвазивнный метод диагностики и оценки центральной гемодинамики, предполагающий непосредственное измерение давления в полостях сердца, получение проб крови из них для оценки газового состава и их контрастирование. «Левое сердце» является условной морфологической единицей, которая включает в себя левое предсердие, митральный клапан, левый желудочек, аортальный клапан и аорту. Каждая из перечисленных структур играет важную роль в обеспечении адекватного функционирования левых отделов сердца. Гибридный I этап хирургической коррекции СГЛС – вариант первого этапа хирургической гемодинамической коррекции СГЛС, заключающийся в раздельном суживании легочных артерий и стентировании открытого артериального протока. Комплекс гипоплазии левых отделов сердца – представляет различное сочетание следующих шести критериев: гипоплазия митрального клапана без выраженного стеноза, гипоплазия левого желудочка, сужение выводного отдела левого желудочка, гипоплазия аортального клапана без выраженного стеноза, гипоплазия дуги аорты и наличие антеградного тока крови через левые отделы сердца и восходящую аорту. Сочетание таких аномалий обычно не приводит к тяжелому нарушению функции левого желудочка, что создает предпосылки к последующей хирургической конверсии гемодинамики по двухжелудочковому пути.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) – термин, используемый для описания вариантов врожденного порока сердца, который представлен широким спектром недоразвития структур «левого сердца». Основной анатомической чертой, объединяющей весь спектр патологий левого сердца в единый синдром гипоплазии левого сердца, является – патология аортального и/или митрального клапана, (чаще атрезия) и как следствие – недоразвитие (гипоплазия) структур левого сердца, восходящей аорты и дуги аорты [1-5,151]. Определение синдром гипоплазии левых отделов сердца является функциональным, а не морфологическим, несмотря на то, что морфологические аномалии являются основной причиной функциональной несостоятельности левых отделов сердца. Синдром гипоплазии левых отделов сердца с физиологической точки зрения - это неспособность «левого сердца» поддерживать адекватный сердечный выброс сразу после рождения из-за недоразвития одной или нескольких структур левой половины сердца (до выполнения хирургического или медицинского вмешательства). Важным аспектом в данной ситуации является то, что «левое сердце» неспособно поддерживать системный сердечный выброс, что требует выполнения последующей хирургической конверсии гемодинамики по одножелудочковому пути или требует выполнения трансплантации сердца для сохранения двухжелудочковой гемодинамики [5]. Морфологические критерии порока [5]: СГЛС включает в себя различные комбинации шести следующих поражений и недоразвитий структур сердечно-сосудистой системы в сочетании с гипоплазией левого желудочка сердца: порок митрального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия); фиброэластоз структур левых отделов; порок аортального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия); гипоплазия восходящей аорты; гипоплазия/перерыв дуги аорты; коарктация аорты; Определенная гипоплазия левых отделов сердца присутствует в пределах широкого спектра поражений «левого сердца». Этот спектр варьирует от простых изолированных поражений (например, дискретная коарктация) до сложных многоуровневых поражений (например, сочетание атрезии аорты, митральной атрезии и рудиментарного левого желудочка). Таким образом, СГЛС может развиться как в результате тяжелой аномалии одной структуры левого желудочка (например, митральной атрезии), так и за счет комбинации нескольких более легких аномалий (например, митрального стеноза, гипоплазии левого желудочка и аортального стеноза). Сопутствующие пороки: Частота сопутствующих пороков сердца на фоне СГЛС составляет около 25% [1,6]. Сопутствующие аномалии сердца вариабельны и играют важную роль в определении тактики лечения. Сопутствующая внутрисердечная патология может, как осложнять, так и «облегчать» течение СГЛС. К порокам, улучшающим прогноз, может относится дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, ДМПП, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен). К факторам, значительно ухудшающим прогноз течения и лечения СГЛС, относятся структурные отклонения правых отделов сердца, а именно поражение трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии; рестриктивное МПС или интактная межпредсердная перегородка. Остальные сопутствующие аномалии встречаются значительно реже и представлены следующими патологиями: общий открытый атрио-вентрикулярный канал (несбалансированная форма); тотальный аномальный дренаж легочных вен; дискордантное вентрикуло-артериальное соединение; атрезия коронарного синуса;...

На сегодняшний день этиопатогенез СГЛС до конца не изучен. Неясно одинакова ли этиология для всех случаев данной патологии или нет. Часто отмечается аномальное формирование и смещение первичной перегородки влево, что может быть одной из причин развития СГЛС. Однако наиболее вероятной причиной развития СГЛС является патология аортального и митрального клапанов [7,53]. Согласно патологоанатомическим исследованиям, практически во всех случаях развития СГЛС имеется поражение аортального и/или митрального клапана. Степень их поражения может значительно варьировать от случая к случаю [5,7]. Также доказано влияние генетических факторов на формирование СГЛС у некоторых пациентов, но данные факторы многочисленны, сложны и плохо изучены в настоящее время [51,54]. Некоторые ученные предлагают еще один эмбриональный механизм возникновения СГЛС: первичное нарушение формирования открытого овального окна с его рестрикцией либо атрезией на ранних стадиях развития плода, что приводит к уменьшению либо отсутствию потока крови через левые отделы сердца, что в свою очередь приводит к их недоразвитию [7,52]. Формирование дуги аорты и брахиоцефальных артерий в подавляющем количестве случаев СГЛС протекает без особенностей, а гипоплазия восходящей аорты и дуги обусловлена отсутствием или резким снижением антеградного кровотока в них за счет стеноза аортального клапана как другого первичного механизма развития СГЛС. Нарушения формирования дуги возможны в случаях сочетания с перерывом дуги или коарктацией аорты [5,7,52]. Генетические синдромы Генетические синдромы присутствуют у ~10–25% пациентов с СГЛС. Наиболее часто встречаются следующие синдромы: Тернера, Нунана, Холт-Орама, трисомические аномалии, ассоциацию CHARGE и синдром Якобсена [152-154] . Патофизиология При атрезии аортального и митральных клапанов или при атрезии аортального клапана с митральным стеноз, системное кровообращение поддерживается с помощью правого желудочка ретроградным кровотоком в дуге аорты через открытый артериальный проток. У пациентов с более легкой формой СГЛС с аортальным и митральным стенозом, системное кровообращение может лишь частично зависеть от функции правого желудочка и открытого артериального протока, поскольку антеградный поток в восходящем отделе и дуге аорты обеспечивается левым желудочком. В редких случаях при пограничных размерах левого желудочка и умеренных клапанных стенозах митрального и аортальных клапанов системное кровоснабжение может полностью осуществляться левым желудочком, хотя у таких пациентов обычно наблюдается тяжелая застойная сердечная недостаточность, требующая хирургического вмешательства [145].

Общепризнанной классификации синдрома гипоплазии левых отделов сердца не существует. В практике используется классификация, основанная на морфологии клапанов левых отделов сердца. Выделяют пять анатомических подтипов СГЛС: аортальный и митральный стеноз; аортальная и митральная атрезия; аортальная атрезия и митральный стеноз; аортальный стеноз и митральная атрезия комплекс гипоплазии левых отделов сердца [5,33]. Наиболее тяжелой формой СГЛС является вариант атрезии митрального и аортального клапанов, что приводит к отсутствию антеградного кровотока в восходящей аорте. Существование системной гемодинамики в такой ситуации возможно лишь при условии наличия фетальных коммуникаций, а именно: открытого артериального протока и межпредсердного сообщения.

Важное значение имеет пренатальное эхокардиографическое исследование, которое позволяет заподозрить СГЛС на 16–18-й неделе беременности [12]. Сразу после рождения подавляющее большинство новорожденных находятся в критическом состоянии, что требует максимально быстрого перевода пациента в специализированное учреждение. Диагностические критерии постановки диагноза Жалобы: одышка; учащенное сердцебиение. Анамнез: пренатальная диагностика ВПС. Физикальное обследование: тахикардия; одышка; дыхательные расстройства; хрипы в легких; гепатомегалия; цианоз различной степени; пневматоз кишечника, свободная жидкости в брюшной полости (признаки развития энтероколита); умеренный систолический шум по левому краю грудины (второй тон над аортой однокомпонентный, часто ослаблен или отсутствует). Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для СГЛС. Инструментальные исследования: Прицельная рентгенография органов грудной клетки: полнокровие с интерстициальным или альвеолярным отеком легких (или без отека). также прицельная рентгенография грудной клетки позволяет выявить сопутствующие заболевания легких (пневмонию, мекониальную аспирацию, ателектазы и др.). ЭКГ (регистрация электрокардиограммы, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) изменения на ЭКГ неспецифические и проявляются признаками перегрузки правых отделов сердца, а именно: остроконечные, расширенные зубцы Р во II, III, и AVF отведениях; отклонение электрической оси сердца вправо; признаки увеличения правого желудочка с появлением зубцов R в V1, или qR в правых грудных отведениях, зубцы rS в V5-V6. ЭхоКГ с применением режима цветного допплеровского картирования: позволяет выявить гипоплазию, аномальное строение, стеноз или атрезию митрального клапана; гипоплазию, стеноз или атрезию аортального клапана; гипоплазию восходящей аорты, дуги аорты и/или перешейка аорты; выявить или исключить наличие антеградного потока через митральный и аортальный клапаны; определить линейные размеры левого желудочка и степень выраженности фиброэластоза; размеры межпредсердного сообщения и открытого артериального протока; оценить кровоток в брюшной аорте, оценить функцию правого желудочка и трехстворчатого клапана.

Родоразрешение Роды должны проходить в стационаре не ниже 3 уровня, с целью более точной первоначальной оценки состояния новорожденного и последующей стабилизации новорожденного (катетеризация кубитальной и других периферических вен или катетеризация подключичной и других центральных вен, и начало инфузии простагландинов, проведение реанимационных мероприятий). Из-за необходимости проведения оперативного вмешательства в неонатальном возрасте роды оптимально проводить в условиях стационара, расположенного рядом со специализированным кардиологическим центром [68]. Родоразрешение может выполняться как в виде естественных родов, так и в виде планового кесарева сечения. Плановые неосложненные роды оптимально проводить в сроке 39 недель (так как роды даже на 37–38 неделе сопряжены с более высокими рисками неблагоприятного исхода) [141, 156-157]. Родоразрешение плода с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и рестриктивным овальным окном или интактной межпредсердной перегородкой Родоразрешение плода с СГЛС и рестрективным открытым овальным окном или интактной межпредсердной перегородкой оптимально проводить в специализированном кардиохирургическом центре или непосредственной от него близости, для возможности проведения экстренного вмешательства с целью декомпрессии ЛП (баллонная атриосептостомия или создание дефекта межпредсердной перегородки со стентированием, подключение системы для экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО)). В этом случае может потребоваться плановое кесарево сечение для оптимальной координации многопрофильной помощи [141, 159]. После рождения ребенка, врач-детский кардиолог должен подтвердить диагноз СГЛС и провести консультацию родителей совместно с врачом-сердечно-сосудистый хирургом (детским кардиохирургом). При обнаружении экстракардиальных аномалий показано проведения тестирования на хромосомные аномалии для получения дополнительной информации и уточнения прогноза [145]. В случае пренатально установленного диагноза СГЛС родоразрешение рекомендуется проводить в специализированном стационаре, располагающем отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического центра [5,10,64-70]. УДД 4, УУР С Всем пациентам с пренатально установленным диагнозом СГЛС сразу после родоразрешения рекомендован перевод в ОРИТН для мониторинга жизненно важных функций (измерение частоты сердцебиения, частоты...

Всем пациентам с СГЛС после выполнения каждого этапа гемодинамической коррекции рекомендуется диспансерное наблюдение у врача-детского кардиолога (Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога) (имеющего опыт работы с ВПС) с целью выявления гемодинамических нарушений, которые могут потребовать хирургического лечения [5,7,10,12,25-31,48,67,81-84,96-100,106,117,122-124]. УДД 4, УУР С Комментарии: к наиболее частой патологии, требующей выполнения дополнительной коррекции, относится: развитие недостаточности системного атрио-вентрикулярного лапана (трехстворчатого клапана), недостаточность неоаортального клапана, развитие обструкции восходящей аорты и/или дуги аорты после ранее выполненной реконструкции, развитие тенозов легочных артерий, необходимость замены кондуита и др. При развитии данных осложнений необходимо провести оценку возможности устранения развившейся патологии. Если возможно выполнение реконструктивных вмешательств, то они являются методом выбора, однако, в случае невозможности выполнения реконструктивных вмешательств единственно возможным решением остается трансплантация сердца. Рекомендуется проводить обучающие школы для всех родителей детей с СГЛС для возможности дополнительного контроля за состоянием ребенка на дому в межэтапном периоде [116-117]. УДД 4, УУР С Комментарии: важную роль играют родители в соблюдении врачебных рекомендаций (более быстрой реабилитации детей) и выявлении ранних признаков ухудшения состояния детей с СГЛС. Поэтому сердечно-сосудистые препараты должны быть безопасными, понятными и простыми в применении. А родителей надо обучать контролировать частоту и характер дыхания во время сна ребенка, объем перорального приема пищи, массу тела (сообщать курирующему врачу обо всех выявленных отклонениях). Всем пациентам с СГЛС между этапами хирургического лечения рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового по месту жительства (не реже 1 раза в 2 недели) и диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога (в течение первых 2 месяцев - не реже 1 раза в 7 дней, далее – не реже 1 раза в месяц) [5,7,10,12,19-21,35,42,53,58,62,63,67,116,131-138,145]. УДД 5, УУР С Комментарии: столь высокая частота контрольных амбулаторных обследований со стороны врачей необходима для своевременного выявления любого гемодинамического дисбаланса на раннем этапе до развития...

Синдром гипоплазии левых отделов сердца; Обструкция выводного отдела левого желудочка; Одножелудочковая гемодинамика; Комплекс гипоплазии левых отделов сердца.

Ао – аорта АД – артериальное давление АК – аортальный клапан АКГ - ангиокардиография ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка ДКПА – двунаправленный кавопульмональный анастомоз ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ИВЛ – искусственная вентиляция легких иКДО – индекс конечно-диастолического объема КА – коарктация аорты КТ– компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ЛП – левое предсердие МК – митральный клапан МПС – межпредсердное сообщение МРТ – магнитно-резонансная томография НК – недостаточность кровообращения ОАП – открытый артериальный проток ООО – открытое овальное окно ОРИТН – отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных ПТФЭ – политетрафторэтилен СГЛС – синдром гипоплазии левых отделов сердца СПОН – синдром полиорганной недостаточности ЧДД – частота дыхательных движений ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография

СГЛC является четвертым по частоте встречаемости среди врожденных пороков сердца, выявляемых в периоде новорожденности и самым частым пороком с одножелудочковой гемодинамикой. Частота его в структуре всех врожденных пороков составляет от 1.4 до 9%. Распространенность данного синдрома на 1000 живорожденных составляет 0.16-0.2, причем у мальчиков данный ВПС встречается в два раза чаще, чем у девочек [8-11,55,58]. Течение порока во многом зависит от степени гипоплазии структур левых отделов сердца. Без хирургического вмешательства практически все дети с СГЛС погибают к 6 месяцам жизни, а 25% смертей приходится на первую неделю жизни [10,56-57,146].

Клиническая картина после рождения ребенка может значительно варьировать в зависимости от морфологического подтипа СГЛС, но, несмотря на это пациентам с СГЛС часто характерны такие признаки как: тахикардия; одышка; акроцианоз/цианоз, усиливающийся при беспокойстве; увеличение границ печени низкое артериальное давление В периоде новорожденности детям с СГЛС обычно характерен легкий цианоз, респираторный дистресс-синдром и тахикардия. Если не принять поддерживающих мер (поддержания функционирования фетальных коммуникаций: овального окна и артериального протока), может наступить быстрое ухудшение состояния с быстрым прогрессированием сердечной недостаточности и смертью пациента (за счет легочной гиперперфузии – с развитием отека легкого и критической системной гипоперфузии). При этом периферическая пульсация резко ослаблена (или не определяется), и отмечаются признаки снижения периферической перфузии и централизации кровообращения, низкое артериальное давление. Пальпаторно отмечается увеличение границ печени. Спонтанное закрытие артериального протока без инфузии простагландинов - неминуемо, но сроки естественного закрытия протока варьируют от часов до недель, а порой и месяцев. И как было написано ранее, закрытие артериального протока сопровождается быстрым циркуляторным коллапсом. Приблизительно от 5% до 6% детей с СГЛС имеет значимую обструкцию кровотоку на уровне межпредсердной перегородки (рестриктивное межпредсердное сообщение). Данная обструкция, при ее наличии, приводит к резкому затруднению оттока крови из левого предсердия (особенно при атрезии или критическом стенозе митрального клапана). Далее это приводит к нарушению оттока крови по легочным венам, что в свою очередь приводит к посткапиллярной легочной гипертензии и повреждению легких. Новорожденные с выраженной обструкцией кровотока на уровне межпредсердной перегородки обычно характеризуются критически низким уровнем системной оксигенации крови и почти всегда у них отмечаются признаки развития и прогрессирования отека легких. Данная ситуация является критической и требует неотложного хирургического вмешательства (проведение атриосептостомии) [59-61]. При аускультации для СГЛС характерен умеренный систолический шум по левому краю грудины за счет функционирующего открытого артериального протока. При сердечной недостаточности или рестриктивном овальном окне над легочными полями выслушиваются...

На этапе уточнения диагноза рекомендуется осмотр, тщательный сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на СГЛС с целью определения тяжести состояния и тактики лечения [5,7,10]. УДД 5, УУР С

Всем пациентам с СГЛС рекомендовано проведение осмотра врача-кардиолога или врача-сердечно-сосудистого хирурга (кардиохирурга) (прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный, прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный, прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный) для оценки степени тяжести состояния пациента [5,7,10]. УДД 5, УУР С Всем пациентам с СГЛС при физикальном обследовании рекомендовано обращать внимание на наличие одышки, цианоза и помнить о высокой частоте дыхательных расстройств у данной группы пациентов в течение первых дней жизни [5,7,10]. УДД 5, УУР С Комментарии: Важно понимать, что клиническая картина после рождения ребенка может значительно варьировать в зависимости от класса и анатомического подтипа СГЛС. У пациентов с данным диагнозом почти всегда присутствуют признаки недостаточности кровообращения и/или дыхательной недостаточности (тахикардия; одышка; хрипы в легких; цианоз; увеличение границ печени). В большинстве случаев отмечается снижение перфузии тканей и органов, что сопровождается периферическим спазмом и низким артериальным давлением. При выраженной сердечной деятельности быстро развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН). Нет прямой корреляции между степенью тяжести состояния и степенью выраженности цианоза. Выраженный цианоз часто обусловлен рестрикцией кровотока через ООО, либо сопутствующей сердечной/внесердечной патологией (тотальный аномальный дренаж легочных вен со стенозом коллектора, диафрагмальные грыжи и др.). Всем пациентам с подозрением СГЛС при аускультации сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) рекомендовано обращать внимание на наличие шумов сердца [5,7,10]. УДД 5, УУР С Комментарии: при СГЛС характерен умеренный систолический шум по левому краю грудины (второй тон над аортой однокомпонентный, часто ослаблен или отсутствует) [5,7,10]. Всем пациентам с СГЛС рекомендуется проводить измерение артериального давления для оценки систолического и диастолического давления [1,4-5,7,10]. УДД 5, УУР С Комментарии: в связи с отсутствием прямого выброса (критическим снижением выброса) крови через восходящую аорту, артериальное давление в большом круге кровообращения зависит от наличия и размеров ОАП, а также величины соотношения легочного и системного сосудистых сопротивлений У новорожденных детей с СГЛС, рекомендовано оценивать...

Специфической лабораторной диагностики для СГЛС нет. Всем пациентам с СГЛС рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений (предпочтительны одномоментные пробы крови из верхней и нижней конечностей) [5,7,10,12]. УДД 5, УУР С Комментарии: анализ газового состава капиллярной крови позволяет оценить сбалансированность кровотока между системой малого и большого кругов кровообращения: если до начала лечения насыщение артериальной крови кислородом находится в пределах 75-90%, pH колеблется в пределах допустимых значений и рCO 2 находится на уровне 40-50 мм рт.ст., то данная ситуация говорит о том, что кровотоки сбалансированы если уровень насыщение артериальной крови кислородом более 90-93% в сочетании с метаболическим ацидозом (pH < 7.3) и рCO 2 находится на уровне 30-40 мм рт.ст., то ситуацию надо расценивать, как смещение равновесия в сторону легочного кровотока и провести соответствующую коррекцию терапии, о которой далее будет рассказано. Всем пациентам с СГЛС рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [5,10,62-63]. УДД 5, УУР С Всем пациентам с СГЛС, поступающим в профильный стационар для оперативного лечения порока, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, рекомендуется определение основных групп по системе AB0, антигена D системы Резус (резус-фактор), фенотипа по антигенам C, c, E, e, C w , K, k и определение антиэритроцитарных антител [5,10,62,176-177]. УДД 5, УУР С Всем пациентам с СГЛС, поступающим в стационар для оперативного лечения рекомендуется определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к...

Окончательный диагноз СГЛС ставится при помощи визуализирующих методов исследования, подтверждающих морфологические признаки порока и функциональную несостоятельность левого желудочка сердца. Целью инструментальной диагностики также является выявление сопутствующих врожденных пороков развития (при их наличии). Всем пациентам с подозрением на СГЛС рекомендуется трансторакальное эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для определения анатомических особенностей порока и выбора оптимальной хирургической тактики лечения [7,10,13-15,62-64]. УДД 4, УУР С Комментарии: данное исследование позволяет выявить все необходимые признаки порока: гипоплазию, аномальное строение, стеноз или атрезию митрального клапана; гипоплазию, стеноз или атрезию аортального клапана; гипоплазию восходящей аорты, дуги аорты и/или перешейка аорты; выявить или исключить наличие антеградного потока через митральный и аортальный клапаны; определить линейные размеры левого желудочка и степень выраженности фиброэластоза; размеры межпредсердного сообщения и открытого артериального протока; оценить кровоток в брюшной аорте, оценить функцию правого желудочка и трехстворчатого клапана. Рекомендуется ЭхоКГ чреспищеводная при клинической необходимости с недостаточно информативной визуализацией эхокардиографии (трансторакальной) с целью детальной оценки состояния клапанного аппарата, а также в случае оперативного лечения интраоперационно для оценки результатов операции и при необходимости в пред- и послеоперационном периоде [7,10,13-15,180-181]. УДД 5, УУР С Новорожденным пациентам с СГЛС не рекомендовано выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца и панаортографию [5,10,55,182]. УДД 5, УУР С Комментарии: Следует помнить, что введение даже незначительного объема контрастного вещества пациентам с СГЛС приводит к усугублению и без того существующей почечной недостаточности. Новорожденным с СГЛС выполнение АКГ может быть показано в случаях, когда по данным ЭхоКГ и/или компьютерной томографии возникают подозрения на аномалии развития коронарных артерий или аномалии расположения брахиоцефальных сосудов [10]. В тех случаях, когда данных ЭхоКГ недостаточно для верификации диагноза или они противоречивы, пациентам с подозрением на СГЛС рекомендуется проведение компьютерной томографии сердца с контрастированием (КТ) или магнитно-резонансной томографии...

Всем новорожденным пациентам с СГЛС рекомендовано выполнение нейросонографии для исключения аномалий развития головного мозга [45]. УДД 5, УУР С Комментарии: СГЛС часто сочетается с генетической патологией и аномалиями развития центральной нервной системы. Нейросонография у данных пациентов может выявить грубые структурные нарушения, что позволяет определить оптимальную тактику хирургической коррекции. Новорожденному с СГЛС, до и после проведения медикаментозного или оперативного вмешательства (вплоть до выписки из стационара), рекомендуется проведение суточного прикроватного мониторирования жизненно важных функций (измерение частоты сердцебиения, суточное мониторирование артериального давления, пульсоксиметрия) для контроля состояния пациента [10,64,74]. УДД 5, УУР С Всем пациентам с СГЛС рекомендуется перед окончанием основного этапа операции в условиях искусственного кровообращения с целью контроля качества выполненного оперативного вмешательства выполнить чреспищеводную ЭхоКГ [10,19,64] . УДД 5, УУР С Всем пациентам с СГЛС рекомендуется перед выпиской из стационара после выполненного оперативного вмешательства выполнить регистрацию электрокардиограммы (расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) для оценки качества проведенного хирургического вмешательства [10,19,64] . УДД 5, УУР С Всем пациентам с СГЛС и факторами риска развития инфекционных осложнений при поступлении на стационарный этап лечения рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы, микробиологического (культурального) исследования кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы и микробиологического (культурального) исследования отделяемого конъюнктивы на аэробные и факультативно-анаэробные условно патогенные микроорганизмы с целью определения колонизации микроорганизмами [183-194]. УДД 5, УУР С Комментарии: послеоперационные инфекционные осложнения у пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС) являются серьезной проблемой [183-185] , поскольку пациенты данной группы имеют ряд характерных факторов риска их развития (частое сочетание ВПС с другими врожденными аномалиями и пороками развития, травматичность и длительность хирургического пособия, применение искусственного кровообращения, кровопотеря, гипотермия и др. [186]. Помимо...

Пациентам с СГЛС после любого из этапов хирургической коррекции рекомендуется в течение 4-6 последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхние конечности [10,69,129]. УДД 4, УУР С Всем пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение реабилитационных мероприятий длительностью не менее 6 недель [62,67,70-71,116-117,195-196]. УДД 4, УУР С Комментарии: прохождение реабилитации в большинстве случаев возможно на дому при условии периодического контроля состояния пациента педиатром по месту жительства (1 раз в 2-3 недели). Оптимальная длительность реабилитационного периода составляет 10-12 недель. Если реабилитация неэффективна, требуется подбор индивидуальной программы или частый контроль профильного специалиста, то необходимо рассмотреть вопрос об отправке пациента в специализированный реабилитационный центр. Всем пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется подбор индивидуального оптимального режима физической активности на этапе амбулаторного наблюдения [10,62,67,71,116,129-130]. УДД 4, УУР С

Этапы оказания медицинской помощи и показания к госпитализации: уточнение диагноза; в случае подтверждения диагноза СГЛС (следует понимать, что порок всегда является критическим), необходимо неотложно переводить ребенка в отделение реанимации и интенсивной терапии и начинать консервативную терапию (назначение инфузии C01EA простагландины, при необходимости C01D вазодилататоры для лечения заболеваний сердца и C01C кардиотонические средства кроме сердечных гликозидов, при отсутствии эффекта – перевод на ИВЛ) и организовать экстренный перевод в кардиохирургический стационар для хирургической помощи, тотчас после медикаментозной стабилизации клинического состояния; если состояние пациента стабильное на фоне инфузии C01EA простагландинов, то независимо от этого необходимо в кратчайшие сроки организовать перевод пациента в кардиохирургический стационар, так как декомпенсация состояния может развиться в любой момент времени (при этом пациент должен также находиться в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии); подтвержденный СГЛС всегда является абсолютным показанием к кардиохирургическому этапному паллиативному лечению в возрасте 1-2 недель жизни, причем предпочтение в качестве первого этапа должно отдаваться операции по методике Norwood, если позволяет стояние пациента. В случае наличия сопутствующей патологии или крайней тяжести состояния, предпочтение в качестве первого этапа может отдаваться гибридному первому этапу гемодинамической коррекции или раздельному суживанию легочных артерий в сочетании с пролонгированной инфузией C01EA простагландинов. Далее всем пациентам выполняются следующие этапы хирургической коррекции по индивидуальному подходу, пока не будет выполнена операция Fontan, которая является завершающим этапом паллиативной коррекции СГЛС. Основы консервативной терапии ключевая роль в предоперационной консервативной терапии отводится внутривенной инфузии (C01EA) простагландинов поддерживающих проходимость артериального протока; важно придерживаться следующего алгоритма при стабилизации состояния пациента (в случае прогрессивного ухудшения состояния пациента): в первую очередь исключить избыточный легочный кровоток, вторым шагом исключить системную гиповолемию, третьим шагом рекомендовано назначение инфузии производных нитроферрицианида или антиадренергических средств периферического действия под контролем артериального давления. Далее при...

Всем пациентам с СГЛС рекомендуется выполнение нейросонографии и/или КТ исследования головного мозга и проведение приема (осмотра, консультации) врача-невролога (повторный) перед каждым этапом хирургической коррекции СГЛС с целью выявления патологических изменений, которые влияют на результат хирургической коррекции и могут повлиять на выбор анестезиологического и перфузионного пособия [5,7,10, 40-41,67,117,126-129,145]. УДД 5, УУР С Всем пациентам с СГЛС при первичном поступлении в специализированный стационар перед первым этапом хирургической коррекции рекомендуется проведение оценки функционального состояния печени и почек. При наличии выраженной почечной и печеночной недостаточности проводится терапия, направленная на нормализацию их функции. После нормализации показателей ставится вопрос о готовности пациента к операции [5,10,48,67,70,80,86-88,101,104-108,116]. УДД 5, УУР С Стационарное лечение всех пациентов с СГЛС рекомендуется проводить в лечебных медицинских учреждениях c большим опытом выполнения данных операций и соответствующим опытом послеоперационного ведения пациентов. Для клиник с большим объемом операций у пациентов с СГЛС более характерна тенденция к снижению летальности [5,7,10,80,86,88,104]. УДД 5, УУР С

№ Критерии качества Оценка выполнения Этап постановки диагноза 1 Проведен осмотр, выполнен тщательный сбор анамнеза и жалоб Да/Нет 2 Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный/прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный/прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный Да/Нет 3 Выполнена аускультация при патологии сердца и перикарда Да/Нет 4 Проведено измерение артериального давления Да/Нет 5 Оценена перистальтика Да/Нет 6 Выполнено исследование кислотно-основного состояния и газов крови Да/Нет 7 Выполнен общий (клинический) анализ крови Да/Нет 8 Выполнено определение основных групп по системе AB0 и определение антигена D системы Резус (резус-фактор) Да/Нет 9 Выполнена коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) Да/Нет 10 Выполнено биохимическое общетерапевтическое исследование крови Да/Нет 11 Выполнена трансторакальная эхокардиография Да/Нет 12 Ангиокардиография не выполнялась Да/Нет 13 В тех случаях, когда данных ЭхоКГ недостаточно для верификации диагноза выполнена магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов Да/Нет 14 Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием, если эхокардиографического исследования недостаточно для верификации диагноза Да/Нет 15 Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки Да/Нет 16 Выполнена регистрация электрокардиограммы (расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) Да/Нет 17 Выполнена нейросонография Да/Нет Этап консервативного лечения 1 Выполнен перевод в отделение реанимации и интенсивной терапии для мониторинга жизненно важных функций и стабилизации состояния пациентов с пренатально установленным диагнозом СГЛС сразу после родоразрешения Да/Нет 2 После стабилизации состояния в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных выполнен перевод в ближайший кардиохирургический стационар Да/Нет 3 Новорожденному с синдромом гипоплазии левых отделов сердца начата инфузия C01EA простагландинов Да/Нет 4 Не назначена дополнительная оксигенотерапия при сохранении показателей сатурации в пределах 75-85% Да/Нет 5 Выполнена интубация трахеи и начата искусственная вентиляция легких (фракция кислорода 21%) при сатурации > 90% в сочетании с лактат-ацидозом, артериальной гипотензией и олигурией Да/Нет 6 При снижении функции правого, функционально единственного желудочка...

Авраменко А.А., (Самара) Апханова Т.В., д.м.н. «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению» Архипов А.Н., к.м.н. (Новосибирск) Аракелян В.С., проф. (Москва) Богданов В.Н., (Челябинск) Бокерия Л.А., академик РАН (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар) Гаврилов Р.Ю., (Волгоград), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Григорян А.М. к.м.н. (Москва) «Российское Научное Общество Специалистов по Рентгенэндоваскулярной Диагностике и Лечению» Горбатиков К.В., д.м.н. (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н. (Новосибирск) Гущин Д.К., к.м.н. (Москва) Калашников С.В., к.м.н. (Москва) Ким А.И., проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Ковалёв И.А., д.м.н. (Москва), "Ассоциация детских кардиологов России" Кокшенев И.В., проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Кончугова Т.В., д.м.н., профессор, «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению» Кривощеков Е.В., д.м.н. (Томск),"Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Кривощеков Е.В., д.м.н. (Томск),"Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Купряшов А.А., проф. (Москва) Мовсесян Р.Р., член-корреспондент РАН, (Санкт-Петербург), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Налимов К.А., к.м.н. (Хабаровск) Нефедова И.Е., д.м.н. (Москва) Петрушенко Д.Ю., к.м.н. (Казань) Плотников М.В., к.м.н. (Астрахань), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Подзолков В.П. академик РАН (Москва) Ручьева Н.А., к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Свободов А.А., проф. (Москва) Синельников Ю.С., д.м.н. (Пермь) Синицын В.Е., д.м.н., профессор (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Теплов П.В., (Красноярск) Фесюн Анатолий Дмитриевич, д.м.н., доцент, президент Национальной Ассоциации экспертов по санаторно-курортному лечению Шаталов К.В., д.м.н. (Москва) Юрлов И.А., к.м.н., не является членом АССХ (Москва). Яковлев Максим Юрьевич, д.м.н. «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению» Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-педиатр Врач-кардиолог Врач- детский кардиолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач-неонатолог Врач ультразвуковой диагностики. Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PubMed, Scopus. Глубина поиска составляла 30 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств консенсус экспертов; оценка качества рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П1). оценка силы доказательств в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П2). В ходе разработки КР использована новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы П1, П2 и П3 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) Уровни достоверности доказательств (УДД) Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации» (зарегистрирован 08.05.2019 № 54588) 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики...

Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями» Приказ Минтруда России от 27.08.2019 N 585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 N 54588); Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. № 700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование»; Приказ Минздрава России от 02.05.2023 N 205н «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников» Приказ Минздрава России от 06.06.2012 N 4н "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий".

Уважаемый пациент (родители пациента), результаты обследования выявили у Вас (Вашего ребенка) сложный врожденный порок сердца – синдром гипоплазии левых отделов сердца. Добровольно соглашаясь на операцию, Вы должны понимать цель и опасности операции, о которых Вам расскажет лечащий врач. СГЛС возникает на ранних этапах развития плода. Причины нарушений эмбриогенеза многочисленны: инфекционные заболевания матери на ранних сроках беременности, хронические заболевания родителей, вредные привычки родителей, экологические и генетические факторы и т.д. В зависимости от размера фетальных коммуникаций (открытое овальное окно, открытый артериальный проток) клинические проявления порока могут существенно варьировать. Однако в любом случае при синдроме гипоплазии левых отделов сердца состояние после рождения будет тяжелым с прогрессивным ухудшением в динамике. Поэтому не следует препятствовать скорейшему переводу ребенка из роддома в кардиохирургический стационар. Для стабилизации состояния и чтобы ребенок смог перенести транспортировку сразу после рождения ребенку будет организован венозный доступ и начато внутривенное введение препаратов группы C01EA простагландины с целью предотвращения закрытия открытого артериального протока, иначе его закрытие приведет к незамедлительной гибели младенца. Назначение этого препарата в большинстве случаев приводит к кратковременной стабилизации, что дает возможность перевести ребенка в кардиохирургический стационар с целью уточнения анатомии порока и подбора оптимального хирургического лечения. После перевода ребенка будет уточнена степень тяжести состояния, наличие сопутствующей патологии. В случае стабильного состояния оперативное вмешательство обычно выполняется в течение 24-48 часов с момента перевода. В случае крайней тяжести состояния первично будут выполняться реанимационные мероприятия, направленные на стабилизацию состояния, и лишь после стабилизации будет решаться вопрос о выполнении хирургического вмешательства. Синдром гипоплазии левых отделов сердца подразумевает этапный подход к хирургическому лечению и характеризуется невозможностью полного анатомического исправления порока. Этапный подход состоит из трех или четырех оперативных вмешательств и направлен лишь на создание приемлемых условий жизни и развития ребенка. Основная цель реконструктивных вмешательств – разобщение артериального и венозного кровотоков....