Аменорея и олигоменорея

Аменорея - это симптом, обозначающий отсутствие менструаций или их прекращение у девушки или женщины репродуктивного возраста [1]. Первичная и вторичная аменорея возникают до и после менархе соответственно [2]. Олигоменорея – увеличение продолжительности менструального цикла более 38 дней [1].

Современное определение термина «аменорея» подразумевает под собой следующие состояния: первичная аменорея - отсутствие менструаций в 15 лет (при условии развития вторичных половых признаков) или через 3 года после телархе, а также отсутствие развития вторичных половых признаков и менструаций к возрасту 13 лет, вторичная аменорея - отсутствие менструаций в течение 6 месяцев при ранее нерегулярном менструальном цикле, отсутствие менструаций в течение 3 месяцев при ранее регулярном менструальном цикле [2-4]. Комментарии: Классическое определение термина «аменорея» подразумевает под собой отсутствие менструаций в течение 6 месяцев у ранее менструировавшей пациентки. Термин «олигоменорея» подразумевает нарушение менструального цикла, при котором его длительность составляет более 38 дней; или частота менструаций менее 10 в год [1]. Конкретные критерии диагностики олигоменореи в зависимости от длительности межменструальных интервалов и числа лет после менархе: не более 90 дней - в течение 1 года после менархе, не более 45 дней – от 1 до 3 лет после менархе и не более 38 дней при продолжительности заболевания более 3 лет после менархе [1], [3].

Физиологическая аменорея включает беременность, естественную менопаузу, грудное вскармливание [5]. Олигоменорея и аменорея (за исключением маточной формы), как правило, являются клиническими проявлениями овуляторной дисфункции, диапазон которой варьирует от эпизодических нарушений в виде недостаточности лютеиновой фазы до хронических - в виде стойкой ановуляции и аменореи. Согласно классификации HyPO-P FIGO 2022 года [1], овуляторные нарушения подразделяют на 3 основных типа в зависимости от уровня поражения репродуктивной оси - гипоталамический, гипофизарный, яичниковый, и отдельно (из-за неоднозначности трактовок и сложности патогенеза) выделяют 4-й тип – синдром поликистозных яичников (СПЯ). Олигоменорея или аменорея наиболее часто возникают вследствие нарушений функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы, сопровождающихся гипоэстрогенией и/или ановуляцией (функциональная гипоталамическая аменорея (ФГА), гиперпролактинемия, преждевременная недостаточность яичников (ПНЯ), синдром поликистозных яичников) [1], [4-9]. Причиной аменореи могут быть пороки развития матки и влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, синдром нечувствительности к андрогенам, атрезия гимена, изолированная вагинальная агенезия и др.) или повреждения эндометрия различного генеза (синдром Ашермана) [2], [9-10]. Первичная аменорея, связанная с нарушением функции гипоталамуса, наиболее часто проявляется первичным гипогонадотропным гипогонадизмом, в основном обусловленным мутациями генов, отвечающих за секрецию гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ) и чувствительность к нему [11]. Первичный гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с аносмией является патогномоничным признаком синдрома Каллмана. Развитие синдрома связано с нарушением миграции гонадотропин-рилизинг нейронов в передние отделы гипоталамуса. Заболевание генетически обусловлено, характеризуется дефектом гена KAL1 в Х-хромосоме и наследуется аутосомно-рецессивно [12]. Наиболее частой причиной вторичной аменореи, связанной с дисфункцией гипоталамуса, является ФГА. Для данной формы аменореи характерно прекращение менструаций на фоне стресса, чрезмерных физических нагрузок и / или снижения массы тела. В патогенезе данной формы аменореи важную роль играет лептин, являющийся регулятором секреции ГнРГ и снижающийся при хроническом энергетическом дефиците [10]. К редким формам гипоталамической аменореи относят опухоли гипоталамической области или инфекционные поражения гипоталамуса вследствие туберкулеза, сифилиса, энцефалита или менингита [2]. Аменорея, обусловленная патологией гипофиза, наиболее часто развивается в результате гиперпролактинемии. Механизм развития гиперпролактинемии обусловлен нарушением дофаминергического ингибирующего контроля секреции пролактина гипоталамусом, а также стимуляцией секреции пролактина тиреотропным гормоном (ТТГ), ГнРГ, ацетилхолином, серотонином, эндогенными опиоидами, гистамином, окситоцином, снижением функции почек и печени [13-16]. Редкими причинами гипофизарной аменореи могут быть: синдром «пустого» турецкого седла, опухоли гипофиза, секретирующие гонадотропины, адренокортикотропный гормон (АКТГ), соматотропный гормон (СТГ). Синдром пустого турецкого седла обусловлен дефектом диафрагмы турецкого седла, в результате чего от давления спинномозговой жидкости происходит деформация гипофиза и нарушение транспорта либеринов. Поражения гипофиза в результате...

N91. Отсутствие менструаций; скудные и редкие менструации; N91.0 Первичная аменорея N91.1 Вторичная аменорея N91.2 Аменорея неуточненная N91.3 Первичная олигоменорея N91.4 Вторичная олигоменорея N91.5 Олигоменорея неуточненная N92.5 Другие уточненные формы нерегулярных менструаций Е28.8 Другие виды дисфункции яичников

Выделяют первичную и вторичную аменорею (см. раздел 1.1). Общепризнанной классификации олигоменореи нет, однако, как и аменорею, ее подразделяют на первичную и вторичную [2]. Овуляторные нарушения подразделяют на 3 основных типа - гипоталамический, гипофизарный, яичниковый, СПЯ. (см. приложение Г рисунок 1)

Критериями «аменореи» является отсутствие развития вторичных половых признаков и менструаций к возрасту 13 лет, отсутствие менструаций при условии развития вторичных половых признаков в 15 лет или через 3 года после телархе, а также отсутствие менструаций в течение 6 месяцев при ранее нерегулярном менструальном цикле или в течение 3 месяцев при ранее регулярном менструальном цикле. Критериями «олигоменореи» является нарушение менструального цикла, при котором его длительность составляет более 38 дней [1].

Лечение аменореи и олигоменореи зависит от этиологии нарушений, лежащих в их основе [1-2, 48]. 3.1 Медикаментозная и немедикаментозная терапия состояний, сопровождающихся аменореей и олигоменореей 3.1.1 Аменореи, обусловленные нарушениями на уровне гипоталамуса Рекомендуется заместительная гормональная терапия (ЗГТ) эстрадиолом в сочетании с гестагенами в циклическом режиме (по АТХ -– Природные и полусинтетические эстрогены, Гестагены, Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации) пациенткам с первичным гипогонадотропным гипогонадизмом (в том числе синдромом Каллмана), послеродовым гипопитуитаризмом (синдром Шихана) [11, 57 ]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: В качестве эстрогенного компонента заместительной гормонотерапии возможно назначение трансдермальных или пероральных форм эстрогенов в стандартных дозах (по АТХ - Природные и полусинтетические эстрогены) Трансдермальные формы: o #Эстрадиол гель трансдермальный (0,6 мг/г) в суточной дозе 1,5 мг эстрадиола (2,5г геля) o #Эстрадиол гель трансдермальный (0,1%) в суточной дозе 1,0 мг эстрадиола) (1г геля) [57-59]. Пероральные формы эстрогенов включают #эстрадиола валерат в суточной дозе 2 мг (по АТХ- Природные и полусинтетические эстрогены); гестагены и эстрогены, секвенциальные препараты (для последовательного приема); гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации)[57]. В качестве гестагенного компонента возможно использовать микронизированный #прогестерон** (МНН - прогестерон) ) (по АТХ – Гестагены) в дозе 200мг/сут на срок 12 дней или #дидрогестерон** перорально в дозе 10 мг/сут (например, в комбинации с #эстрадиолом в суточной дозе 2 мг) на срок 14 дней во вторую фазу менструального цикла для профилактики гиперпластических процессов эндометрия [2, 56, 58-66]. Возможно использование пероральных фиксированных сочетаний прогестагенов и эстрогенов (по АТХ - гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации); гестагены и эстрогены, секвенциальные препараты (для последовательного приема)); гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации)): o #Дидрогестерон+Эстрадиол и Эстрадиол [набор] - 2 мг эстрадиола с 10 мг #дидрогестерона [42, 63-64, 66] или o Для взрослых пациенток #Норгестрел+Эстрадиола валерат; Эстрадиола валерат [набор] - 2мг эстрадиола валерат с 0,5мг норгестрела в сутки в циклическом режиме [55, 66, 67]. Рекомендуется направлять...

АМГ - антимюллеров гормон; АКТГ- адренокортикотропный гормон; ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников; ВРТ – вспомогательные репродуктивные технологии; ГА – гиперандрогения; ГИ – гиперинсулинемия; ГнРГ- гонадотропин-рилизинг-гормон; ГСПГ - глобулин, связывающий половые гормоны, в крови ДГЭА-С – дегидроэпиандростерона сульфат; ДЭРА - двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия; ЗГТ – заместительная гормональная терапия; ЗМПР- закономерная менструальноподобная реакция; ИМТ – индекс массы тела; КР – клинические рекомендации; ЛГ – лютеинизирующий гормон; МПК – минеральная плотность костной ткани; МРТ – магнитно-резонансная томография; ПНЯ – преждевременная недостаточность яичников; РКИ – рандомизированные контролируемые исследования; СПЯ – синдром поликистозных яичников; СТГ – соматотропный гормон; ТТГ- тиреотропный гормон; УЗИ – ультразвуковое исследование; ФГА – функциональная гипоталамическая аменорея; ФСГ – фолликулостимулирующий гормон; ЭКО – экстракорпоральное оплодотворение.

Среди женщин репродуктивного возраста распространенность аменореи варьирует от 5% до 13%, олигоменореи - от 8% до 22% [2], [21-29]. Соотношение первичной и вторичной аменореи – 1:10.

Клиническая картина определяется формой аменореи. Для всех форм аменорей длительностью более 1 года характерно наличие бесплодия. 1.Аменореи, обусловленные нарушениями на уровне гипоталамуса Первичная гипоталамическая аменорея: А. Синдром Каллмана характеризуется первичным гипогонадотропным гипогонадизмом, отсутствием развития вторичных половых признаков, аменореей в сочетании с аносмией. Вторичная гипоталамическая аменорея: Б. Функциональная гипоталамическая аменорея. Для данной формы аменореи характерно прекращение менструаций на фоне энергетического дефицита за счет потери массы тела, чрезмерных физических нагрузок, стресса. Нередко выявляются субсиндромальные психические нарушения в виде расстройств приема пищи (анорексия, булимия), биполярного расстройства, тревожно-депрессивные расстройства [30]. 2. Аменореи, обусловленные нарушениями на уровне передней доли гипофиза При опухолях гипофиза могут наблюдаться прогрессирующие головные боли, нарушение полей зрения, симптомы связанные с избыточной секрецией тропных гормонов: ТТГ (гипертиреоз), АКТГ (болезнь Кушинга), СТГ (акромегалия). Гиперпролактинемия может проявляться галактореей, снижением либидо. При неопухолевых формах поражения гипофиза, таких как синдром пустого турецкого седла, синдром Шихана, пангипопитуитаризм, наблюдаются симптомы дефицита тропных гормонов. 3.Аменорея, обусловленная нарушениями на уровне яичников А. Дисгенезия гонад: - с аномальным кариотипом – синдром Шерешевского -Тернера (45Х0, мозаичные формы). Для синдрома Шерешевского-Тернера характерна первичная, реже вторичная аменорея, молочные железы не развиваются или выражены очень слабо, низкий рост, крыловидные складки кожи в области шеи, высокое «готическое небо», бочкообразная грудная клетка, вальгусная девиация суставов, пороки развития сердечно-сосудистой системы. - нормальным кариотипом – чистая дисгенезия гонад 46ХХ, синдром Свайера 46ХУ. В период пубертата для синдрома Свайера характерны первичная аменорея, отсутствие развития молочных желез, скудное оволосение в области лобка и подмышек, мужской тип телосложения, высокий рост. Б. Дефицит ферментных систем – 17-альфа гидроксилазы, 17,20- лиазы, ароматазы. Клиническая картина заболевания определяется уровнем нарушения стероидогенеза. В случае дефекта 17-альфа гидроксилазы, обусловленного мутацией гена СУP17A1, характерны первичная аменорея, отсутствие развития вторичных...

Рекомендуется всем пациенткам проводить сбор акушерско-гинекологического анамнеза и жалоб с оценкой времени возникновения аменореи, ее связи с другими симптомами [2-3]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: При опросе пациентки следует обращать внимание на возраст менархе, наличие вторичных половых признаков, характер менструального цикла, привычки в питании и уровень физических нагрузок, психосоциальных стрессов, изменения в массе тела, переломы, прием лекарств или психоактивных веществ, хронические заболевания наличие послеродового кровотечения [2-3, 33]. Потеря массы тела, выраженный стресс, чрезмерные физические нагрузки, предшествующие развитию аменореи, свидетельствуют о ФГА. Галакторея, вновь появившиеся или прогрессирующие хронические головные боли, особенно в сочетании с выпадением полей зрения, могут указывать на опухоль гипоталамуса или гипофиза (в том числе пролактин-продуцирующую опухоль гипофиза) [34, 35], а акне или гирсутизм могут указывать на наличие гиперадрогении [32, 33, 36]. Вазомоторные симптомы, такие как приливы или ночная потливость, могут указывать на ПНЯ [17, 19]. Внутриматочные хирургические вмешательства могут быть причиной маточной формы аменореи [37]. Необходимо получить информированное добровольное согласие родителя или иного законного представителя несовершеннолетнего в возрасте до 15 лет (больного наркоманией – в возрасте 16 лет) или лица, признанного в установленном законом порядке недееспособным, если такое лицо по своему состоянию не способно дать согласие на медицинское вмешательство, а также самого несовершеннолетнего в возрасте 15-17 лет включительно в порядке и по форме, утвержденными приказом Минздрава России от 20.12.2012 № 1177н «Об утверждении порядка дачи информированного добровольного согласия на медицинское вмешательство и отказа от медицинского вмешательства в отношении определенных видов медицинских вмешательств, форм информированного добровольного согласия на медицинское вмешательство и форм отказа от медицинского вмешательства».

Рекомендуется всем пациенткам проводить физикальное обследование, включая визуальный осмотр наружных половых органов, а также молочных желез для оценки развития вторичных половых признаков, измерение массы тела и роста, расчет индекса массы тела (ИМТ) [2, 38]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: При проведении физикального обследования у детей важны: измерение роста, массы тела и ИМТ в сопоставлении с параметрами центильных таблиц возрастных нормативов, определение стадии полового созревания по шкале Таннера с указанием балльной оценки состояния молочных желез и лобкового оволосения (см. приложение Г2). На начальном этапе необходимо проанализировать массо-ростовые показатели и их динамику. Первичная аменорея и отсутствие развития вторичных половых признаков (стадия Tanner I,II) свидетельствует о гипогонадизме и косвенно указывает на возможное наличие гипогонадотропного гипогонадизма, дисгенезии гонад, наследственных дефектах стероидогенеза [12]. Нормальное развитие молочных желез (стадия Tanner III, IV) свидетельствует об исходно сохранном уровне эстрогенов и дифференциально-диагностический поиск должен проводиться между маточными формами аменореи (синдром нечувствительности к андрогенам, синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, атрезия гимена, изолированная вагинальная агенезия) и гиперандрогенными состояниями (СПЯ, ВДКН) [39]. Вторичная аменорея в сочетании со стриями, «климактерическим горбом», центральным ожирением, гипертонией или слабостью проксимальных мышц может говорить в пользу гиперкортицизма (Болезнь или синдром Иценко-Кушинга). Аменорея в сочетании с гиперандрогенией (акне, гирсутизм) говорят в пользу СПЯ, в сочетании с выраженной вирилизацией - в пользу андроген-секретирующей опухоли яичников или надпочечников. Рекомендуется всем пациенткам проводить бимануальное влагалищное или бимануальное ректоабдоминальное исследование с целью оценки анатомических особенностей органов малого таза, выявления пороков развития внутренних и наружных половых органов и выбора тактики ведения [18-20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Отсутствие матки и верхней трети влагалища при наличии нормально развитых вторичных половых признаках может свидетельствовать о синдроме Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Сочетание аплазии матки и верхней...

Рекомендуется всем пациентам на первом этапе исключать беременность, как возможную физиологическую причину аменореи, путем оценки уровня бета-субъединицы хорионического гонадотропина в моче (исследование мочи на хорионический гонадотропин) или в сыворотке крови (исследование уровня хорионического гонадотропина (свободная бета-субъединица) в сыворотке крови) [2]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется всем пациенткам проводить исследование уровня фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в сыворотке крови (ФСГ), исследование уровня лютеинизирующего гормона (ЛГ) в сыворотке крови, исследование уровня пролактина в крови и исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови с целью выявления большинства эндокринных причин аменореи [2], [5]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: При первичной аменорее снижение ФСГ или ЛГ менее 3,0 МЕ/л в большей степени может свидетельствовать о первичном гипогонадотропном гипогонадизме [11]. При гипергонадотропном состоянии (ФСГ более 25,0 МЕ/л) необходимо проводить дифференциальную диагностику между различными формами дисгенезии гонад, в редких случаях, с ферментопатиями, приводящими к нарушению синтеза половых гормонов на различных этапах стероидогенеза [40-41]. При нормогонадотропной форме первичной аменореи необходимо проводить дифференциальную диагностику между пороками развития матки, СПЯ и неклассической формой ВДКН [2]. В случае вторичной аменореи снижение уровня гонадотропинов (ЛГ менее 3,0 МЕ/л) указывает на нарушения гипоталамо-гипофизарной системы, наиболее часто носящие функциональный характер (например, ФГА). Повышенные уровни ФСГ (более 25,0 МЕ/л) при двукратном определении с интервалом в 4-6 недель свидетельствуют о снижении или отсутствии овариального резерва и указывают о наличии ПНЯ [42]. Нормогонадотропная вторичная аменорея наблюдается при СПЯ, маточной форме аменореи, реже при ВДКН, функциональных нарушениях гипоталамо-гипофизарной системы. Рекомендуются исследование уровня общего и свободного тестостерона в крови, исследование уровня ГСПГ (для расчета индекса свободных андрогенов), исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭА-С) в крови и исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови пациенткам с нормогонадотропной аменореей с целью диагностики аменореи, обусловленной...

Рекомендуется всем пациенткам проводить УЗИ органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) с целью диагностики анатомо-функционального состояния матки и придатков [2, 48]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: При подозрении на порок развития матки и придатков в неясных ситуациях или с целью дифференциальной диагностики рекомендуется проведение МРТ органов малого таза [2], [48]. Рекомендуется проведение МРТ головного мозга при подозрении на опухоль гипоталамо-гипофизарной области [2, 33, 48]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Пациентам целесообразно проведение МРТ при сочетании аменореи с: – тяжелой или постоянной головной болью; – персистирующей рвотой (несамоиндуцированной); – нарушениями полей зрения; – жаждой или учащенным мочеиспусканием; – очаговыми неврологическими симптомами; – клиническими признаками и/или результатами лабораторных исследований, которые свидетельствуют о дефиците или избытке гормонов гипофиза. Рекомендуется проводить двухэнергетическую рентгеновскую абсорбциометрию (Рентгеноденситометрия, ДЭРА) позвоночника на уровне I-IV поясничных позвонков и шейки бедра пациенткам с гипогонадотропной или гипергонадотропной аменореей для диагностики остеопороза и установления исходного риска переломов (при наличии возможности) [2], [51], [52]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: В случае длительности аменореи более 6 месяцев необходимо провести базовую оценку состояния минеральной плотности костной ткани (МПК) [9]. Целью ДЭРА костной ткани является выявление лиц, подверженных риску переломов, определение степени потери костной массы у пациенток с установленной низкой МПК, а также контроль эффективности лечения. Необходимо проводить дополнительную оценку питания пациенткам с аменореей если исходный Z-критерий МПК составляет -2,0SD или менее в любой локализации скелета. Для спортсменок с аменореей следует проводить наблюдение за показателем Z-критерия при его снижении менее -1,0SD [51].

Рекомендуется пациенткам с аменореей после исключения беременности провести пробу с прогестагенами (АТХ – Гестагены) с целью оценки степени выраженности гипоэстрогении и исключения маточной формы аменореи [2, 48, 53]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Пробу с прогестагенами целесообразно выполнять после УЗИ органов малого таза комплексного (трансвагинальное и трансабдоминальное). Вариантами проведения прогестагеновой пробы является 10-дневный прием микронизированного #прогестерона** (МНН - прогестерон) 400 мг/сут или #дидрогестерона** 20 мг/сут в течение 10 дней [48, 54-56]. Появление закономерной менструальноподобной реакции (ЗМПР) (положительная проба) позволяет исключить маточную форму аменореи и низкую эстрогенную насыщенность. Соответственно отсутствие ЗМПР (отрицательная проба) указывает на выраженную гипоэстрогению или маточную форму аменореи [2]. Рекомендуется назначать гестагены и эстрогены (фиксированные комбинации или секвенциальные препараты (для последовательного приема)) в случае отрицательной пробы с гестагенами для исключения маточной формы аменореи (диагностическая проба) [48]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Рекомендуется придерживаться принципов здорового образа жизни, сбалансированного питания с адекватной калорийностью рациона пациенткам с ФГА после восстановления ритма менструации под контролем врача-диетолога [10], [141]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Здоровый образ жизни у пациенток ФГА после восстановления ритма менструаций подразумевает повышение стрессоустойчивости, умеренные физические нагрузки, адекватный рацион питания [141]. Рекомендован осмотр (консультация) врача-физиотерапевта после разрушения внутриматочных синехий для определения программы реабилитации [142]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Профилактики первичной аменореи не существует. Профилактика вторичной аменореи может быть рассмотрена в отношении ФГА, синдрома Ашермана. Рекомендуется придерживаться сбалансированного рациона питания, избегать синдрома перетренированности и стрессовой дезадаптации с целью профилактики развития ФГА [141, 143]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: В случае появления субсиндромальных признаков расстройств приема пищи или тревожно-депрессивного расстройства, следует направить пациентку на консультацию к врач-психотерапевту для коррекции адаптации к стрессу. Рекомендуется исследование уровня АМГ в крови 1 раз в год в течение 5 лет у пациенток, матери которых имели раннюю менопаузу или ПНЯ с целью выявления субклинических форм заболевания на ранней стадии для профилактики бесплодия при ПНЯ [144]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: Диспансерному наблюдению подлежат все пациентки с аменореями.

Пациентки с аменореей и олигоменореей наблюдаются и проходят лечение в амбулаторных условиях. Исключение составляют пациентки с нарушением оттока менструальной крови при пороках развития гениталий или анатомических изменения органов малого таза. Показания к госпитализации пациента: нарушения оттока менструальной крови при пороках развития гениталий или анатомических изменения органов малого таза. Критерии выписки: Клиническое выздоровление

Если развитие аменореи или олигоменореи связано с изменением образа жизни, питания, стрессовыми событиями, с целью восстановления ритма менструаций рекомендуется модификация факторов, приведших к развитию основного заболевания или усугубляющих заболевание. Модифицируемые факторы, влияющие на исход аменореи или олигоменореи, а также их коррекция должны рассматриваться в аспекте таких заболеваний как, функциональная гипоталамическая аменорея и синдром поликистозных яичников. В случае функциональной гипоталамической аменореи к значимым факторам, определяющим восстановление ритма менструаций, относятся питание, физическая активность, адаптация к психологическому стрессу. Своевременная коррекция вышеперечисленных факторов (сбалансированное питание, снижение уровня физической активности, нормализация психического благополучия) ускоряет сроки восстановления ритма менструаций. В случае синдрома поликистозных яичников и наличия избыточной массы тела или ожирения, на первом этапе лечения рекомендуется модификация образа жизни, которая должна включать нормализацию питания и физическую активность. Цель коррекции – снижение массы тела, что способствует восстановлению ритма менструаций и овуляций.

№ Критерии качества Оценка выполнения да\нет 1 Выполнено УЗИ органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) 2 Исключена беременность путем оценки уровня бета-субъединицы хорионического гонадотропина в моче (исследование мочи на хорионический гонадотропин) или в сыворотке крови (исследование уровня хорионического гонадотропина (свободная бета-субъединица) в сыворотке крови) 3 Выполнены исследование уровня фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в сыворотке крови (ФСГ), исследование уровня лютеинизирующего гормона (ЛГ) в сыворотке крови, исследование уровня пролактина в крови и исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови 4 Назначены исследование уровня общего и свободного тестостерона в крови, исследование уровня ГСПГ (для расчета индекса свободных андрогенов), исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭА-С) в крови, исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови пациенткам с нормогонадотропной аменореей при подозрении на гиперандрогению 5 Назначена МРТ головного мозга при подозрении на опухоль гипофиза 6 Предложена гонадэктомия (Удаление дисгенетичных гонад) пациенткам с наличием Y хромосомы в кариотипе 7 При необходимости назначена консультация врача-диетолога пациенткам с ФГА для коррекции рациона и восстановления массы тела 8 Назначена заместительная гормональная терапия по показаниям

Адамян Лейла Владимировна – академик РАН, д.м.н., профессор, заместитель директора ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России, Заслуженный деятель науки России, заведующая кафедрой акушерства, гинекологии и Репродуктивной медицины Российского Университета Медицины, главный специалист Минздрава России по гинекологии, является членом общества по репродуктивной медицине и хирургии, Российской ассоциации гинекологов-эндоскопистов, Российской ассоциации по эндометриозу, Российского общества акушеров-гинекологов. Андреева Елена Николаевна д.м.н., профессор, заместитель директора - директор Института репродуктивной медицины, зав. отделением эндокринной гинекологии, профессор кафедры эндокринологии ГНЦ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России, профессор кафедры акушерства, гинекологии и Репродуктивной медицины Российского Университета Медицины, президент Международной ассоциации акушеров, гинекологов и эндокринологов, член Российской ассоциации гинекологов-эндоскопистов, Российской ассоциации по эндометриозу, Российского общества акушеров-гинекологов, РОСГЭМ. Артымук Наталья Владимировна - д.м.н., профессор, заведующая кафедрой акушерства и гинекологии имени профессора Г.А. Ушаковой ФГБОУ ВО «Кемеровский государственный медицинский университет» Минздрава России, главный внештатный специалист Минздрава России по акушерству и гинекологии в Сибирском федеральном округе, является членом президиума правления Российского общества акушеров-гинекологов, президент Кемеровской региональной общественной организации «Ассоциация акушеров-гинекологов». Белокриницкая Татьяна Евгеньевна – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой акушерства и гинекологии факультета дополнительного профессионального образования ФГБОУ ВО «Читинская государственная медицинская академия» Минздрава России, заслуженный врач Российской Федерации, главный внештатный специалист Минздрава России по акушерству и гинекологии в Дальневосточном федеральном округе, является членом Российского общества акушеров-гинекологов, президент Забайкальского общества акушеров-гинекологов. Марченко Лариса Андреевна – ведущий научный сотрудник отделения гинекологической эндокринологии ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России, д.м.н., профессор, является членом Российского общества акушеров-гинекологов. Сметник Антонина Александровна – к.м.н., заведующая отделением...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. врачи-акушеры-гинекологи, врачи-эндокринологи 2. ординаторы акушеры-гинекологи, ординаторы эндокринологи 3. студенты учебных заведений Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все...

Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" от 21.11.2011 г. №323-ФЗ. Гинекология: национальное руководство / под ред. Г.М. Савельевой, Г.Т. Сухих, В.Н. Серова, В.Е. Радзинского. - 2-е изд. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018 г. Руководство по амбулаторно-поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии / под ред. В.Н. Серова, Г.Т. Сухих, В.Н. Прилепской, В.Е. Радзинского. – 3-3 изд. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 г. The FIGO Ovulatory Disorders Classification System. Munro MG, Balen AH, Cho S, Critchley HOD, Díaz I, Ferriani R, Henry L, Edgar Mocanu, van der Spuy ZM; FIGO Committee on Menstrual Disorders and Related Health Impacts, and FIGO Committee on Reproductive Medicine, Endocrinology, and Infertility. Fertil Steril. 2022 Oct;118(4):768-786. ACOG Committee opinion no. 651: menstruation in girls and adolescents: using the menstrual cycle as a vital sign. Obstet Gynecol. 2015; 126(6): e143-e146. Practice Committee of American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril. 2008; 90(5 suppl): S219-S225. The two FIGO systems for normal and abnormal uterine bleeding symptoms and classification of causes of abnormal uterine bleeding in the reproductive years: 2018 revisions. International Journal of Gynecology & Obstetrics. ACOG Practice Bulletin no. 194: polycystic ovary syndrome. Obstet Gynecol.2018; 131(6): e157-e171. Amenorrhea: A Systematic Approach to Diagnosis and Management. David A. Klein, MD, MPH; Scott L. Paradise, MD; and Rachel M. Reeder, MD. Am Fam Physician. 2019; 100(1): 39-48. American Family Physician 781 Amenorrhea: An Approach to Diagnosis and Management. 2013. Vol. 87. №11. Клинические рекомендации по диагностике и коррекции нарушений пищевого статуса. Национальная ассоциация клинического питания. 2013г Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера Женское бесплодие современные подходы к диагностике и лечению) клинические рекомендации (протокол лечения), 2018г.

Схема 1. Алгоритм диагностики первичной аменореи Схема 2. Алгоритм диагностики вторичной аменореи

Нарушения ритма менструаций – серьезная проблема, возникающая у женщин репродуктивного возраста, зачастую связана с нарушением гормонального фона. Под нарушением ритма менструаций понимают два состояния: задержки менструации (олигоменорея), либо полное отсутствие менструаций (аменорея). В практике всегда разделяют олигоменорею и аменорею на две формы: первичная (когда нарушение цикла – с самого начала, с раннего возраста, с момента первых менструаций) и вторичная (когда нарушения возникают после периода самостоятельных регулярных менструаций). Причин нарушения менструального цикла – множество. В случае редких менструаций – наиболее часто причиной является синдром поликистозных яичников (СПЯ), функциональные кисты, гиперпролактинемия, врожденная гиперплазия коры надпочечников, стрессы или дефицит питания. В случае аменореи речь идет о более глубоких нарушениях репродуктивной системы, которые могут быть на различных уровнях. Например, на уровне головного мозга – в такой ситуации гипоталамус и гипофиз не вырабатывают в нужном режиме гонадотропные гормоны (регулирующие работу яичников) лютеонизирующий (ЛГ) и фолликулостимулирующий (ФСГ) гормоны. Поэтому не начинается рост фолликулов, женские гормоны эстрогены не вырабатываются в необходимом количестве, роста эндометрия нет. Другой причиной аменореи могут служить нарушения на уровне яичников, когда в процессе внутриутробного развития нормальная яичниковая ткань не формируется. Это одна из так называемых аномалий развития внутренних половых органов. Возможными причинами могут быть отсутствие матки или нарушение анатомии влагалища, шейки. Редко бывает атрезия девственной плевы (гимена). Аменорея может быть связана с преждевременной недостаточностью яичников (ПНЯ), когда заложенный внутриутробно резерв фолликулов (овариальный) расходуется гораздо быстрее, чем обычно и истощается раньше времени. В связи с этим «менопауза» наступает гораздо раньше. Достаточно частой причиной отсутствия менструаций в современном мире являются хронический стресс, чрезмерные физические нагрузки или недостаточно сбалансированное питание, в связи с чем, репродуктивная функция «отключается» на время. Редкими причинами аменореи являются внутриматочные вмешательства или послеродовые воспалительные заболевания матки (эндометриты). Это приводит к воспалению и формированию спаек в полости матки (синдром Ашермана). Для выработки правильной...

Приложение Г1. Классификация ановуляторных нарушений по уровню нарушений репродуктивной системы Название на русском языке: Классификация ановуляторных нарушений по уровню нарушений репродуктивной системы Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): [1]. Тип (подчеркнуть): классификация Содержание (шаблон): Таблица состоит из 5 строк (5 уровней нарушения репродуктивной системы), с подразделением каждого на первичную и вторичную аменорею. Рисунок 1. Классификация HyPO -P FIGO (2022) [1]. Пояснения: В таблице представлены и соответствующие уровню поражения нозологии. Приложение Г2. Возрастная характеристика стадий полового созревания девочек (по Tanner J.M., Marshal W.A.) [145] Название на русском языке: Возрастная характеристика стадий полового созревания девочек Оригинальное название (если есть): Tanner Stages Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Hamlin A., Robertson M., Wilson D. R. Tanner Stages and Pubertal Development //Journal of Pediatric Surgical Nursing. – 2022 Тип (подчеркнуть): шкала оценки Назначение: Оценка степени развития вторичных половых признаков Содержание (шаблон): Оценивается степень развития вторичных половых признаков по стадиям (молочная железа и лобковое оволосение) Ключ (интерпретация): Соответствие развития вторичных половых признаков возрасту пациентки Пояснения: При несоответствии развития вторичных половых признаков возрасту пациентки устанавливается диагноз нарушения полового созревания