Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода и другие врожденные анемии новорожденных

Анемия – гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более, чем на 2 стандартных отклонения от средних значений гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста. Постгеморрагическая анемия – гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более, чем на 2 стандартных отклонения от средних значений гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста вследствие кровопотери.

Анемия – гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более, чем на 2 стандартных отклонения от средних значений гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста [1,2]. Постгеморрагическая анемия – гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более, чем на 2 стандартных отклонения от средних значений гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста вследствие кровопотери [1,2].

Патологическая анемия у новорождённых бывает результатом одной или более из 3 главных причин: кровопотери (пренатальной, внутренней или наружной), повышенной деструкции эритроцитов (гемолиз) или следствием неадекватной продукции эритроцитов (врождённый дефицит или вторичное подавление эритропоэза [3]. Потеря крови у плода может происходить в пренатальном и интранатальном периоде. Трансплацентарная кровопотеря может быть как острой, так и хронической [4,5]. 1. Кровопотеря. Потеря крови у плода может происходить в пренатальном и интранатальном периоде. Трансплацентарная кровопотеря может быть как острой, так и хронической [4,5]. Основные причины кровопотери. 1.1. Пренатальные кровопотери: Трансплацентарная (фето-материнская трансфузия); Интраплацентарная; Ретроплацентарная; Фето-фетальная (монозиготные, монохориальные близнецы). 1.2. Интранатальные: Патология и повреждение пуповины (разрыв нормальной пуповины, разрыв варикоза или аневризмы пуповины, гематома пуповины, разрыв аномальных сосудов, не защищенных Вартоновым студнем, предлежание сосудов); Патология плаценты (отслойка плаценты, предлежание плаценты, многодольчатая плацента с хрупкими сосудами к основной плаценте, повреждение плаценты при кесаревом сечении, травма сосудов при амниоцентезе, хорионангиома плаценты); Геморрагический синдром у матери, обусловленный тромбоцитопенией или дефицитом факторов свертывания. 1.3. Внутриутробные или интранатальные кровотечения плода: Наружные кровопотери (желудочно-кишечные кровотечения); Внутренние кровотечения (внутричерепные, внутрижелудочковые, субапоневротические, субарахноидальные, субдуральные, внутрибрюшные (разрыв печени, селезенки, субкапсулярные гематомы паренхиматозных органов), забрюшинные (кровоизлияния в надпочечник), легочное кровотечение). Факторами риска анемии являются переднее расположение плаценты, преждевременные роды и экстренное кесарево сечение [6]. У 10% всех детей, рожденных при предлежании плаценты, отмечается тяжелая анемия [7,8], которая наряду с преждевременными родами является основным фактором риска перинатальной смерти [9,10]. 2. Гемолитические анемии [5,11] : 2.1. Врожденные дефекты эритроцитов: а. Мембранопатии: наследственный сфероцитоз; Заболевание вызвано мутацией в одном или нескольких генов, кодирующих белки цитоскелета мембраны эритроцитов и трансмембранные белки: α-спектрин (SPTA1) , β спектрин (SPTB) , анкирин-1 (ANK1) , анионный транспортный белок полосы 3 (SLC4A1) и белок полосы 4.2 (EPB42) . У 75% семей наследственный сфероцитоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. В оставшихся случаях, обычно семейный анамнез отсутствует либо из-за аутосомно-рецессивного наследования заболевания, либо из-за наличия аутосомно-доминантной мутации de novo . Аутосомно-рецессивный наследственный сфероцитоз может быть вызван би-аллельными мутациями в любом из пяти генов, тогда как аутосомно-доминантный сфероцитоз наблюдается только при мутациях генов SPTB, ANK1 и SLC4A1 [11]. наследственный эллиптоцитоз (вызван аутосомно-доминантными мутациями генов, кодирующих α- или β-спектрин ( SPTA1, SPTB ) или белок полосы 4.1 ( EPB41 )) наследственный стоматоцитоз; наследственный ксероцитоз; инфантильный пикноцитоз; пиропойкилоцитоз (вызван аутосомно-доминантными мутациями генов, кодирующих α- или β-спектрин ( SPTA1, SPTB ) или белок полосы 4.1 ( EPB41 )); овалоцитоз Юго-Восточной Азии (заболевание является результатом...

P61.3 Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода. Р61.4 Другие врожденные анемии, не классифицированные в других рубриках. Впоследствии при уточнении причины врожденной анемии кодирование заболевания трансформируется в соответствующий код выявленной нозологии.

Врожденные постгеморрагические анемии новорожденных классифицируются [15]: - по времени возникновения: антенатальные, интранатальные (во время родов), постнатальные (сразу после рождения); - по темпам развития: острая и хроническая.

Критерии установления диагноза анемии вследствие кровопотери у плода Диагноз постгеморрагической анемии может быть подтвержден, если выявлены лабораторные диагностические признаки анемии в сочетании с фактом наличия кровопотери [16] . Основными критериями диагностики анемии: Снижение количества эритроцитов, концентрации гемоглобина и/или уровня гематокрита более, чем на 2 стандартных отклонения от средних значений эритроцитов, гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста [1]. Значения гемоглобина и гематокрита в зависимости от постнатального возраста ребенка представлены в таблице 2 [17] . Таблица 2 . Значения гемоглобина, гематокрита и эритроцитов венозной крови у новорожденных [16–18] (модифицирована из Dallman P.R. et.al, 1977, Girelli G.et al., 2015). Возраст Гемоглобин (Hb), г/л Гематокрит (Hct) % Эритроциты (RBC) 10 12 /л Среднее −2 SD Среднее −2 SD Среднее −2 SD Пуповина 165 135 51 42 4.7 3.9 1–3 день 185 145 56 45 5.3 4.0 1 неделя 175 135 54 42 5.1 3.9 2 недели 165 125 51 39 4.9 3.6 1 месяц 140 100 43 31 4.2 3.0 Вспомогательные диагностические критерии анемии новорожденных Показатели среднего объема эритроцитов (MCV), среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCH, MCHС ) [18] . Таблица 3 . Показатели среднего объема эритроцитов (MCV), среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCH, MCHС) у новорожденных (венозная кровь) [18] (модифицирована из Dallman P.R. et.al, 1977, Girelli G.et al., 2015). Возраст MCV, фл MCH, пг MCHC, г/дл Среднее −2 SD Среднее −2 SD Среднее −2 SD Пуповина 108 98 34 31 33 30 1–3 день 108 95 34 31 33 29 1 неделя 107 88 34 28 33 28 2 недели 105 86 34 28 33 28 1 месяц 104 85 34 28 33 29 Хроническая постгеморрагическая анемия является микроцитарной, гипохромной, нормо- или умеренно гиперрегенераторной. При острой кровопотере (например, в родах) гематокрит, гемоглобин, количество эритроцитов, ретикулоцитов в первые часы могут оставаться в пределах нормы, так как потеря форменных элементов и плазмы происходит параллельно, и, следовательно, концентрация в единице объема эритроцитов остается такой же, как и до кровопотери. Острая постгеморрагическая анемия является нормоцитарной, нормохромной, гиперрегенераторной анемией. Основными диагностическими критериями мембранопатий и энзимопатий эритроцитов являются семейный анамнез и характерная форма эритроцитов в...

3.1. Консервативное лечение Этиотропная и патогенетическая терапия Новорожденному с уровнем гемоглобина менее 120 г/л в первые 24 часа жизни для коррекции анемии рекомендуется гемотрансфузия лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов крови (ЭСК) [61–66]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2). Комментарии: При анемии, сопровождающейся развитием гиповолемического шока вследствие острой кровопотери сразу после родов возможно использование O (I) Rh (-) D-отрицательного лейкоредуцированного ЭСК [67] . Объем трансфузируемого лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента крови, как правило, составляет 10-20 мл/кг [38,61] . Рекомендуемая длительность трансфузии не более 4 часов [61,62,68,69] . Возможные риски и осложнения гемотрансфузии [70] : - Переливание неверного компонента ЭСК (по группе крови, резусу и т.д.); - Острая / отсроченная трансфузионная реакция; - Передача бактериальных и вирусных инфекций; - Трансфузионно-ассоциированное осложнение «трансплантат против хозяина» – редкое, но часто смертельное состояние, которое предотвращается гамма-облучением продуктов крови; - Иммунный и неиммунный гемолиз; - Метаболические нарушения (гиперкалиемия, гипокальциемия) и нарушение кислотно-основного состояния крови; - Острое повреждение легких, связанное с переливанием компонентов крови («TRALI») с развитием респираторных нарушений; - TANEC – трансфузия ассоциированный некротизирующий энтероколит – энтероколит, развившийся в течение 48-72 ч после проведенной гемотрансфузии ЭСК крови; - Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура, при которой количество тромбоцитов катастрофически падает через 5-9 дней после переливания; - Аллергические реакции; - Перегрузка объемом; - Перегрузка железом; - Апноэ; - Нарушения сердечного ритма; - Судороги; - Эмболия (воздух / тромб); - Гемодинамические нарушения; - Инфекция; - Нестабильность температуры тела; - Тромбоцитопения; - Внутрижелудочковое кровоизлияние. Для коррекции анемии у новорожденного с показателем Hb менее 80 г/л в сочетании с гиповолемическим шоком (потерей ОЦК 20% и более) объем гемотрансфузии может превышать 20 мл/кг и расчет лейкоредуцированного трансфузируемого ЭСК рекомендуется проводить по формуле [18]: целевой Ht –Ht больного Объем крови (мл)= ––––––––––––––––––––––– × объем крови новорожденного Ht эр.компонента Уровень убедительности рекомендаций С...

Hb – гемоглобин HbF - фетальный гемоглобин Hct, Ht – гематокрит IgG – иммуноглобулины класса G MCH - среднее содержание гемоглобина в эритроците MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроците MCV - средний объем эритроцитов RBC – эритроциты SD – стандартное отклонение АД – артериальное давление ВПС – врожденный порок сердца Г6-ФДГ - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИВЛ – искусственная вентиляция легких КОС – кислотно-основное состояние МО – медицинская организация НМТ – низкая масса тела НСГ – нейросонография ОПНиНД – отделение патологии новорожденных ОРИТН – отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных ОЦК - объем циркулирующей крови ПИТ – палата интенсивной терапии ПК - пируваткиназа ПЦР – полимеразная цепная реакция ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура УЗИ – ультразвуковое исследование ЦМВ – цитомегаловирус ЦНС – центральная нервная система ЧД – частота дыхания ЧСС – частота сердечных сокращений ЭСК - эритроцитсодержащие компоненты ЭхоКГ - эхокардиография

Анемия новорожденного вследствие кровопотери (потеря - более 30 мл крови) происходит в одном случае из 400 беременностей, а тяжелая (более 100 мл) - 1/2000 беременностей. В 30% монохориальной беременности происходит фето-фетальная трансфузия с развитием анемии у одного плода из двойни [9], и в 15% случаев развивается трансфузия с разницей уровня гемоглобина между близнецами более 50 г/л [12]. Заболеваемость детей анемией Даймонда-Блекфена в России составляет 0,63 ± 0,034 случая на 100 тыс. живорожденных младенцев с одинаковым соотношением полов (1 : 1), Среднегодовой показатель распространенности анемии Даймонда-Блекфена в России составил 5,75 ± 0,87 случая на 100 тыс. новорожденных детей, рожденных живыми. Распространенность анемии Даймонда-Блекфана в мире оценивается как 5-7 случаев на 1 млн. живорожденных младенцев [11,13]. Наследственный сфероцитоз является наиболее распространенным из мембранопатий эритроцитов, вызывающий симптоматическую анемию от 1 на 2000 до 1 на 5000 случаев живорожденных младенцев у родителей североевропейского происхождения [11]. Распространенность наследственного эллиптоцитоза оценивается как от 1 на 2000 до 1 на 4000 популяции, но эти цифры значительно варьируют в различных странах мира. Например, наследственный эллиптоцитоз более распространен в областях, эндемичных по малярии, особенно среди людей африканского и среднеземноморского происхождения [11]. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6-ФДГ) имеют около 400 млн человек в мире, в основном в странах Средиземноморья, Африки и Китая. В подавляющем большинстве болеют мальчики, девочки являются носителями этого заболевания. Однако с частотой 1 на 5 млн чел. могут болеть и девочки [3]. В противоположность дефициту Г6-ФДГ, дефицит пируваткиназы (ПK) встречается довольно редко; по оценкам, заболеваемость составляет 1 на 20 000 среди европеоидов[11]. Альфа-талассемия является одним из самых часто встречающихся наследственных заболеваний, распространенность носителей которого по всему миру составляет приблизительно 5%. Наиболее значимая форма этого заболевания поражает семьи преимущественно Юго-Восточного азиатского происхождения, где распространенность носителей достигает 40%, хотя она также часто встречается в некоторых частях Индии и Средиземноморья (Греция, Турция, Кипр и Сардиния)[11]. Распространенность анемий, обусловленных врожденными инфекциями, зависят от их...

Клинические симптомы анемии неспецифичны: при осмотре обращают на себя внимание вялость, плохое сосание, «мраморность», бледность кожных покровов и слизистых в сочетании с различными нарушениями других органов и систем в зависимости от причины анемии; тахи-/брадипноэ, апноэ, потребность в оксигенотерапии, снижение эффективности проводимой респираторной терапии, приводящее в том числе к усилению параметров искусственной вентиляции легких (ИВЛ); сонливость или изменения неврологического состояния; тахикардия > 180 уд/мин, при аускультации сердца может отмечаться приглушение тонов и систолический шум. При хронической кровопотере отмечается бледность кожных покровов, выраженность которой зависит от тяжести анемии, однако состояние ребенка может быть компенсированным в связи с нормоволемией. В периоде новорожденности подобную анемию наблюдают часто при хронических фето-материнских трансфузиях [4]. При быстрой и массивной кровопотере в интранатальном периоде у ребенка или сразу после рождения может развиться клиника гиповолемического шока. Гиповолемический шок характеризуется резким снижением объема циркулирующей крови (ОЦК), сердечного выброса и тканевой перфузии. Шок проявляется выраженными расстройствами кровообращения, при которых отмечается спазм периферических сосудов, малый сердечный выброс; снижается пульсовое артериальное и венозное давление, отмечается тахикардия, тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры (втяжение межреберных промежутков, западение нижней трети грудины, напряжение мышц передней брюшной стенки, раздувание крыльев носа), симптомы острого респираторного дистресс синдрома, угнетение центральной нервной системы. При развитии данной симптоматики новорожденному ребенку требуется экстренная помощь, ввиду высокой степени риска летального исхода, либо тяжелого поражения центральной нервной системы, связанного как с гипоксическими, так и циркуляторными нарушениями в головном мозге на фоне анемии и гиповолемии. В периоде новорожденности дефицит Г6-ФД эритроцитов проявляется в основном выраженной непрямой гипербилирубинемией, может проявляться гемолитической анемией 1 степени с тяжелой непрямой гипербилирубинемией. Хотя большинство пораженных новорожденных – мальчики, иногда с помощью скрининга неонатальной желтухи выявляются девочки-носители, так как у этих детей иногда также развивается тяжелая неонатальная желтуха. Пик клинических...

Рекомендуется изучить анамнез матери и семейный анамнез для выявления факторов риска развития врожденной анемии [1,7,11,18]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). Комментарии: К материнским факторам риска развития постгеморрагической анемии относятся: внутриматочные вмешательства во время беременности; гематома пуповины или плаценты; предлежание, врастание плаценты; наличие у матери анемии различной степени тяжести перед и во время беременности; многоплодная монохориальная беременность; наличие острой̆ инфекции у матери или обострение хроническо й; стремительные роды; оперативные роды; отслойка плаценты. Для диагностического поиска других врожденных анемий целесообразно изучить семейный анамнез с уточнением наличия анемий или желтух у родственников. Для выявления возможных инфекционных причин анемии уточнить течение беременности, наличие хронических инфекционных заболеваний у матери, путешествие в эндемичные страны, прием препаратов и веществ, способных вызвать гемолиз у плода при дефиците Г6-ФД.

Новорожденному ребенку с подозрением на врожденную анемию рекомендуется проведение визуального терапевтического осмотра [1,11]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: См. раздел 1.6 «Клиническая картина». При врожденных анемиях, вследствие недостаточности продукции эритроцитов следует обратить внимание на наличие пороков развития и стигм дизэмбриогенеза (таблица 1).

Новорожденному ребенку с подозрением на врожденную анемию рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня эритроцитов, гемоглобина, оценку гематокрита и исследование уровня ретикулоцитов в крови для определения дальнейшей тактики лечения [18–29]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4). Комментарии: Для достоверного определения уровня гемоглобина и оценки гематокрита наиболее оптимально использовать венозные показатели, поскольку при отечном синдроме показатели капиллярной крови могут быть занижены. Новорожденному ребенку с врожденной анемией при подозрении на врожденные дефекты эритроцитов рекомендуется просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов для подтверждения диагноза [11,21,24,25,27,28]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4). Комментарии: см. таблицу 4. Новорожденному ребенку с врожденной анемией для исключения иммунного характера гемолитической анемии рекомендуется проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса) [3,11]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). Новорожденному ребенку с анемией, сопровождающейся развитием иктеричности кожного покрова, рекомендуется исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови для подтверждения неиммунного гемолиза и определения дальнейшей тактики гипербилирубинемии [3,11]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). Для оценки нарушений газообмена, признаков тканевой гипоксии, метаболических нарушений и определения дальнейшей тактики симптоматической терапии у новорожденного ребенка с признаками врожденной анемии, сопровождающиеся дыхательными и/или гемодинамическими нарушениями, рекомендуется исследование кислотно-основного состояния (КОС) и газов крови и уровня лактата [22,30–36]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4). Комментарии: определение лактата крови зависит от возможностей лаборатории медицинской организации (МО). Для исключения коагулопатий и определения дальнейшей тактики гемостатической терапии у новорожденного ребенка с врожденной анемией в сочетании с геморрагическим синдромом рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное...

Для исключения кровоизлияний во внутренние органы новорожденному с признаками анемии рекомендуется проведение ультразвуковых исследований: нейросонографии (НСГ), ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости (комплексное), почек и надпочечников [44–51]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4). Для определения дальнейшей тактики лечения новорожденному ребенку с врожденной анемией в сочетании с гиповолемическим шоком рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) [45,52–54]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3).

При подозрении на фето-материнскую трансфузию рекомендуется исследование в крови матери уровня фетального гемоглобина в первые 2 часа жизни [55–57]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4). Комментарии: при возможности лабораторной диагностики в конкретной МО. К диагностическим методам фето-материнской трансфузии относятся: определение фетальных эритроцитов в крови матери с помощью теста Клейхауэра-Бетке или методом проточной цитофлуометрии [58] . Тест Клейхауэра-Бетке недостаточно чувствителен и обладает низким уровнем воспроизводимости или точности (коэффициент вариации 50-100%). Расчет процентного соотношения фетальных и материнских клеток используется для оценки фето-материнской трансфузии [55] : Процент фетальных клеток = количество фетальных клеток х 100 / общее количество эритроцитов. При тесте Клейхауэра-Бетке определяется наличие фетальной крови в материнской с порогом 5 мл. Если в мазке крови матери 1% эритроцитов фетальные – кровопотеря плода составляет около 50 мл. При несовместимости по АВО системе между матерью и плодом фетальный гемоглобин плода (HbF), попавший в кровоток матери, может быстро лизироваться антителами матери. В случае персистенции у матери фетального гемоглобина или при других материнских гемоглобинопатиях, приводящих к повышенному уровню HbF, тест Клейхауэра-Бетке будет ложно положительным, и для количественной оценки фето-материнской трансфузии используется метод проточной цитометрии. Определение количества фетальных эритроцитов в крови матери с помощью проточной цитометрии является наиболее быстрым и чувствительным методом. Чувствительность достигает 100% [59] . Новорожденному ребенку с подозрением на врожденные дефекты эритроцитов или врожденную недостаточность продукции эритроцитов рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный для определения дальнейшей тактики обследования и лечения [3,11]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). Во время гемотрансфузии и как минимум в течение 2 часов после новорожденному рекомендуется проведение мониторирования частоты сердечных сокращений, артериального давления, частоты дыхания, степени насыщения гемоглобина кислородом, диуреза, цвета мочи, температура тела для возможности выявления трансфузионных реакций и осложнений гемотрансфузии [60]. Уровень убедительности рекомендаций C...

Проводится профильными специалистами (врач-невролог, врач-офтальмолог, врач-хирург и др.) в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений.

Для профилактики анемии у новорожденного рекомендуется отсроченное пережатие и пересечение пуповины спустя 60-120 сек при отсутствии необходимости в немедленном оказании помощи матери или ребенку [80–82]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: Альтернативой отсроченному пережатию может являться сцеживание пуповины. Рутинное применение сцеживания пуповины не рекомендуется глубоко недоношенным детям в связи с отсутствием достаточных доказательств его безопасности у глубоко недоношенных новорожденных [80] . При антенатально выявленной тяжелой анемии у плода рекомендуется проведение внутриутробного переливания крови плоду отмытыми эритроцитами для повышения уровня гемоглобина у плода и улучшения неонатальных исходов [11,83]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Критерии тяжелой анемии плода и техника проведения представлены в клинических рекомендациях «Резус-иммунизация. Гемолитическая болезнь плода». Процедура внутриутробного переливания крови плоду проводится в МО III уровня, при наличии в ней специалистов, владеющих данным методом. Диспансерное наблюдение Диспансерное наблюдение профильными специалистами в зависимости от топики кровоизлияний. Детям с анемиями вследствие врожденных дефектов эритроцитов или врожденной недостаточности продукции эритроцитов рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога [3]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Гемотрансфузия новорожденным проводится только в стационарных условиях. При выявлении у ребенка врожденных дефектов эритроцитов или врожденной недостаточности продукции эритроцитов, пациент должен быть переведен в профильный гематологический стационар. При антенатальном выявлении тяжелой анемии плода, в т.ч. в сочетании с водянкой плода, при принятии решения вопроса о проведении внутриутробных переливаний крови плоду беременная женщина переводится в стационар III уровня с наличием специалистов, владеющих данным методом лечения. Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) Стабильное удовлетворительное состояние ребенка; 2) Стабилизация лабораторных показателей с уровнем гемоглобина, не требующим трансфузии ЭСК; 3) Отсутствие противопоказаний к выписке.

Прогноз заболевания при анемии вследствие кровопотери у плода при отсутствии сопутствующих заболеваний, как правило, благоприятный. При тяжелой анемии при рождении вследствие кровопотери возможен летальный исход, развитие полиорганной недостаточности (в частности, острое повреждение почек), поражение ЦНС вследствие гемической гипоксии. Прогноз также зависит от сопутствующих заболеваний, локализации кровоизлияний. Исход анемий вследствие вирусных инфекций с развитием водянки плода, а также других врожденных анемий, различен, вплоть до летального исхода.

№ Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1. Выполнен визуальный терапевтический осмотр Да/нет 2. Выполнен общий (клинический) анализ крови после рождения с исследованием уровня эритроцитов, гемоглобина, оценку гематокрита и исследование уровня ретикулоцитов в крови Да/нет 3. Выполнен просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов при подозрении на врожденные дефекты эритроцитов Да/нет 4. Выполнено проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса) Да/нет 5. Выполнено исследование кислотно-основного состояния, газов крови и лактата крови при наличии дыхательных и гемодинамических нарушений Да/нет 6. Выполнена коагулограмма (ориентировочное исследование гемостаза) при наличии геморрагического синдрома Да/нет 7. Выполнена нейросонография Да/нет 8. Выполнено УЗИ брюшной полости (комплексное), почек и надпочечников Да/нет 9. Выполнена эхокардиография при наличии гиповолемического шока Да/нет 10. Выполнена гемотрансфузия при уровне гемоглобина ниже 120 г/л в первые 24 часа Да/нет 11. Выполнена гемотрансфузия новорожденному с симптомами анемии и/или снижением уровня гемоглобина до значений, требующих коррекции Да/нет 12. Выполнено введение 0,9% раствора натрия хлорида**(код АТХ В05ХА) для экстренной коррекции гиповолемии до трансфузии ЭСК при тяжелой анемии Да/нет 13. Выполнен мониторинг ЧСС, АД, ЧД, степени насыщения гемоглобина кислородом, диуреза, цвета мочи, температура тела во время и в течение 2 часов после гемотрансфузии Да/нет 14. Выполнено исследование кислотно-основного состояния и уровней калия и кальция в крови во время и после гемотрансфузии при ухудшении состояния Да/нет 15. Выполнено исследование общего (клинического) анализа крови и мочи не ранее, чем через 2 часа и не позже 24 часов после гемотрансфузии Да/нет 16. Выполнено отсроченное пережатие пуповины и пересечение пуповины спустя 60-120 сек при отсутствии необходимости в немедленном оказании помощи матери или ребенку Да/нет

Балашова Екатерина Николаевна – кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник ОРИТ имени проф. А.Г. Антонова института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП имени В.И. Кулакова» Минздрава России¸ доцент кафедры неонатологии, член Совета Российского общества неонатологов Володин Николай Николаевич, акад. РАН, профессор, д.м.н.; президент Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ+) Дегтярев Дмитрий Николаевич - доктор медицинских наук, профессор заместитель директора по научной работе ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России, заведующий кафедрой неонатологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ (Сеченовский Университет), член Совета Российского общества неонатологов Зубков Виктор Васильевич - доктор медицинских наук, директор института неонатологии и педиатрии, заведующий кафедрой неонатологии ФГБУ «НМИЦ АГП имени В.И. Кулакова» Минздрава России, профессор кафедры неонатологии Клинического института детского здоровья им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ (Сеченовский Университет), член Совета Российского общества неонатологов Ионов Олег Вадимович - доктор медицинских наук, заведующий ОРИТ имени проф. А.Г. Антонова института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП имени В.И. Кулакова» Минздрава России, профессор кафедры неонатологии Клинического института детского здоровья им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ (Сеченовский Университет), Председатель Российского общества неонатологов Карпова Анна Львовна - кандидат медицинских наук, заведующая неонатологическим стационаром ГБУЗ "Городская клиническая больница №67 им. Л.А. Ворохобова Департамента Здравоохранения города Москвы", доцент кафедры неонатологии имени профессора В.В. Гаврюшова ФГБОУ ДПО «РМАНПО» Минздрава России, ассистент кафедры поликлинической терапии, клинической лабораторной диагностики и медицинской биохимии ИПДО ФГБОУ ВО "Ярославский государственный медицинский университет" МЗ РФ, член Совета Российского общества неонатологов. Киртбая Анна Ревазиевна - доктор медицинских наук, заведующая по клинической работе ОРИТ имени проф. А.Г. Антонова института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП имени В.И. Кулакова» Минздрава России, профессор кафедры неонатологии Клинического...

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являлись публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных PubMed, EMBASE и MEDLINE, Scopus, Web of Science, e-library, clinicaltrial.gov, электронные библиотеки, клинические рекомендации, размещенные на ресурсах The National Institute for Health and Care Excellence, The European Association of Perinatal Medicine, The European Society for Pediatric Research, The European Foundation for the Care of Newborn Infants, The European Society for Neonatology. Глубина поиска составляла 43 года. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: · консенсус экспертов; · оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Шкалы оценки уровней достоверности доказательств (УДД) (Таблица 1,2) для методов диагностики, профилактики, лечения и реабилитации (диагностических, профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) с расшифровкой и шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) (Таблица 3) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств). Методы, использованные для анализа доказательств: · обзоры опубликованных метаанализов; · систематические обзоры с таблицами доказательств. Описание методов, использованных для анализа доказательств. При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучалась для того, чтобы убедиться в её валидности. Методологическое изучение базировалось на вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследований, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Для минимизации потенциальных ошибок субъективного характера каждое исследование оценивалось независимо, по меньшей мере, двумя членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Экономический анализ: Анализ стоимости не проводился, и публикации по фармакоэкономике не анализировались Метод валидизации рекомендаций: · внешняя экспертная оценка; ·внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидизации рекомендаций: Настоящие рекомендации в...

Приложение А3.1 Связанные документы Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: 1. Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 № 323 Ф3. 2. МЗ РФ, Приказ от 10 мая 2017 г. N 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». 3. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) версия 2019. 4. Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации) 2020. 5. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.10.2020 № 1170н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению по профилю "трансфузиология" (Зарегистрирован 27.11.2020 № 61123) 6. Постановление Правительства РФ от 22 июня 2019 г. № 797 "Об утверждении Правил заготовки, хранения, транспортировки и клинического использования донорской крови и ее компонентов и о признании утратившими силу некоторых актов Правительства Российской Федерации” 7. Методическое письмо Минздрава России № 15-4/И/2-2570 от 04.03.2020 «Реанимация и стабилизация состояния новорожденных детей в родильном зале». Под ред. Байбариной Е.Н. М.: Министерство здравоохранения РФ; 2020. 8. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2020 г. (Распоряжение Правительства РФ от 12 октября 2019 г. N 2406-р). Приложение А3.2 Показания для проведения фототерапии и заменного переливания крови у новорожденных Показания к проведению фототерапии у новорожденных детей разного гестационного возраста [3,84]. Показания к проведению заменного переливания крови у новорожденных детей разного гестационного возраста [3,84].

Анемия может встречаться у новорожденных детей. Анемия характеризуется значительным уменьшением количества гемоглобина в крови ребёнка, а также количества красных кровяных телец – эритроцитов. У новорожденных детей анемия в первые сутки жизни может возникать вследствие внутриутробного обмена кровью между матерью и ребенком, между плодами при многоплодных беременностях, при кровотечении в результате предлежания плаценты, повреждениях, отслойке плаценты. В таких случаях у новорожденного отмечается снижение уровня гемоглобина и развивается, так называемая, врожденная анемия вследствие кровопотери у плода. Также причиной анемии могут быть наружные и внутренние кровотечения у ребенка, развившиеся еще внутриутробно или во время родов, нарушение синтеза гемоглобина, наследственные нарушения мембран эритроцитов, наследственные гемолитические анемии, врожденные анемии вследствие недостаточной продукции эритроцитов, течение внутриутробных вирусных или бактериальных инфекций, приводящих к развитию анемии. По темпам развития анемия может быть острая и хроническая. В результате анемии у ребёнка развивается общая гипоксия, т.е. недостаточное поступление кислорода к органам и тканям, в том числе к головному мозгу, что может привести к серьёзным последствиям для здоровья малыша. Анемия у детей имеет следующие признаки: бледный кожный покров и слизистые оболочки, одышка, тахикардия. Новорожденные с анемией могут потребовать лечения и наблюдения в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных, проведения интенсивной терапии. Для диагностики анемии и определения причин проводят развёрнутое исследование крови ребенка, инструментальные методы обследования. Основным лечением тяжелой анемии является переливание компонентов крови (эритроцитов). Для профилактики анемии у новорожденного сразу после рождения проводят отсроченное пережатие или «сцеживание» пуповины. Также необходима организация правильного кормления новорожденных, налаживания режима дня и приема препаратов. Наиболее легкоусвояемое железо содержится в грудном молоке, оно и является лучшей профилактикой анемии у детей, при необходимости назначаются препараты железа (по согласованию с доктором). Очень важно сохранять позитивный настрой и поддерживать грудное вскармливание – эти два фактора являются залогом успеха. После выписки ребенка необходимо контролировать уровень гемоглобина с учетом...