Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия (ЖДА) – это приобретенное заболевание, характеризующееся снижением содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и тканевых депо, в результате чего нарушается образование гемоглобина и эритроцитов, развивается гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях. Латентный железодефицит – это состояние, характеризующееся истощением запасов железа в организме при нормальной концентрации гемоглобина. Ферротерапия – лечение лекарственными препаратами железа. Ретикулоцитарный криз или ретикулоцитарная реакция – повышение количества ретикулоцитов более, чем на 20-25% от исходного.

ЖДА – полиэтиологичное заболевание, развитие которого связано с дефицитом железа в организме из-за нарушения поступления, усвоения или повышенных потерь данного микроэлемента, характеризующееся микроцитозом эритроцитов и гипохромной анемией.

Основными причинами развития ЖДА у женщин в репродуктивном возрасте служат обильные менструальные кровотечения, беременность, роды (особенно повторные) и лактация. У женщин в постменопаузе и у мужчин основной причиной развития железодефицита является кровопотеря из желудочно-кишечного тракта. Дефицит железа может развиться и без кровопотери, например, в период интенсивного роста детей, при растительной диете, вследствие резекции желудка или кишечника, а также в результате нарушения всасывания железа у лиц с воспалительными заболеваниями кишечника. Развитие ЖДА возможно у доноров крови, постоянно сдающих кровь в течение многих лет, а также у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на программном гемодиализе (еженедельные потери 30-40 мл крови в контуре диализатора) [1–3]. Основными причинами развития ЖДА в детской практике являются: дефицит железа при рождении ребенка; алиментарный дефицит железа вследствие несбалансированного питания; повышенные потребности организма в железе вследствие бурного роста ребенка; потери железа из организма, превышающие физиологические. Алиментарно-зависимыми факторами в развитии дефицита железа у детей являются: недостаточное поступление железа с пищей; сниженное всасывание железа; увеличенные потери железа из-за микрокровотечений из кишечника (обусловленные ранним введением кефира и цельного коровьего/козьего молока в рацион детей раннего возраста; глистные инвазии, инфекционно-воспалительные заболевания кишечника) [4].

Рубрики, присвоенные различным железодефицитным состояниям в Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10), представлены в табл. 2. [12]. Таблица 2. Рубрики в МКБ-10, присвоенные железодефицитным состояниям [6]. Железодефицитное состояние Рубрика по МКБ-10 Латентный дефицит железа Е61.1 ЖДА D50 ХПА D50.0 Сидеропеническая дисфагия D50.1 Другие железодефицитные анемии D50.8 ЖДА неуточненная D50.9 Анемия, осложняющая беременность, деторождение и послеродовый период O99.0 Острая постгеморрагическая анемия D62 Другие уточненные анемии, связанные с питанием D53.8

В соответствии с преобладающим механизмом развития железодефицита, выделяют анемии, связанные с кровопотерей, нарушением всасывания, повышенной потребностью в железе и особенностями диеты (Табл. 3) [3,13–15]. Таблица 3. Классификация ЖДА Вследствие кровопотери Желудочно-кишечная При менструациях и родах Легочная (гемосидероз легких) Через мочеполовой тракт (заболевания почек, гемоглобинурия) Вследствие нарушения всасывания железа Резекция желудка и кишечника Недостаточность поджелудочной железы Глютеновая энтеропатия, спру Болезнь Крона Вследствие повышения потребности в железе Быстрый рост (недоношенные новорожденные дети, подростки) Беременность и лактация Вследствие недостаточного поступления с пищей Вегетарианская или веганская диета

Диагноз ЖДА основывается на характерной клинико-гематологической картине заболевания и наличии лабораторных доказательств абсолютного дефицита железа.

3.1 Консервативное лечение Целью лечения ЖДА является введение железа в количестве, необходимом для нормализации уровня гемоглобина (у женщин 120-140 г/л, у мужчин 130-160 г/л) и восполнения тканевых запасов железа (ферритин сыворотки >40-60 нг/мл). Для лечения и профилактики используют пероральные препараты двухвалентного железа (код В03АА по АТХ классификации) или пероральные препараты трехвалентного железа (код В03АВ по АТХ классификации). Количественный и качественный состав лекарственных препаратов железа сильно варьирует: высоко- и низкодозированные, односоставные и комбинированные. В соответствии с рекомендацией ВОЗ оптимальная доза железа для лечения ЖДА составляет 120 мг в день, для профилактики железодефицита – 60 мг в день. Однако, к настоящему времени получены доказательства того, что применение препаратов железа в низких дозах короткими курсами (2 недели в месяц) или альтернирующими режимами (через день в течение месяца) имеет достаточную эффективность и меньшую частоту побочных эффектов, чем применявшиеся ранее препараты железа в высоких дозах, в том числе в виде повторных (2-3 раза в день) приемов [3] . У детей доза препаратов железа (В03А) зависит от возраста и составляет 3 мг/кг в сутки у детей до трех лет, у детей старше трех лет – 45-60 мг в сутки, у подростков – до 120 мг в сутки. Примерно у 20% пациентов на фоне лечения развиваются понос или запор, которые купируют симптоматической терапией. Признаки раздражения желудка, такие как тошнота и ощущение дискомфорта в эпигастральной области, минимизируют, принимая препараты железа во время еды или снижая их дозу. Применение препаратов железа (В03А) в высоких дозах (более 120 мг/сутки) сопровождается увеличением частоты побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Длительность лечения определяется глубиной исходного железодефицита и может варьировать от 1 до 3 месяцев. Лечение целесообразно сочетать с назначением по­ливитаминов для полноценного обеспечения пластических процессов. Таблица 5. Нормальная концентрация Hb у детей разного возраста (цит. по [66–68]) Возраст Концентрация Hb (в г/л) менее которой диагностируется анемия 0-14 дней 145 15-28 дней 120 1 месяц-5 лет 110 6-11 лет 115 12-14 лет 120 3.1.1 Лечение пероральными препаратами железа Рекомендуется пациентам с ЖДА легкой или средней степени тяжести назначение пероральных препаратов двухвалентного железа или пероральных...

ЖДА – железодефицитная анемия ХПА – хроническая постгеморрагическая анемия ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки НТЖ – насыщение трансферрина железом СЖ – сывороточное железо СФ – сывороточный ферритин АХЗ – анемия хронических заболеваний ХБП – хроническая болезнь почек ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЖКТ – желудочно-кишечный тракт УЗИ – ультразвуковое исследование ПРА – послеродовая анемия MCV – средний объем эритроцита MCH – среднее содержание гемоглобина в эритроците MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроциты IRIDA – рефрактерная к ферротерапии железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия (ЖДА) является одним из самых распространенных заболеваний в мире, а также одной из основных причин нетрудоспособности населения [3,5]. Распространенность анемии, в том числе ЖДА, зависит от многих причин: социально-экономических условий проживания, качества питания, кровотечений различной локализации, поражения инфекционными и паразитарными заболеваниями и др. Экспертами ВОЗ было показано, что анемия чаще встречается в развивающихся странах и наиболее подвержены анемии две группы населения – дети раннего возраста и беременные женщины [6] (табл. 1). По данным Росстата от 2021 г. анемия (без уточнения этиологии) определяется у 35,5% беременных женщин, без существенного снижения частоты заболевания за последние годы, в то время как распространенность анемии у детей раннего возраста в России ниже общепопуляционной и составляет около 0,8% [7]. У лиц пожилого и старческого возраста анемия регистрируется, по разным оценкам, с частотой 23-46% и наиболее характерна для пациентов старше 80 лет [8]. В этиологической структуре анемий у пожилых пациентов преобладают дефицитные состояния [8]. Высокая частота анемии характерна для пациентов в периоперационном периоде: в предоперационном периоде анемия регистрируется, по данным различных исследований, с частотой от 12 до 70%, в послеоперационном периоде – частота встречаемости достигает 90%. На ЖДА приходится до 60-75% случаев предоперационных анемий [9,10]. Таблица 1. Распространенность анемии в мире в зависимости от возраста, пола и социально-экономических условий (цит. по [11]) Группа населения Распространенность анемии, % Развитые страны Развивающиеся страны Весь мир Дети в возрасте 0−4 лет 12 51 43 Дети в возрасте 5−12 лет 7 46 37 Мужчины 2 26 18 Беременные женщины 14 59 51 Все женщины 11 47 35 По мнению экспертов ВОЗ, распространенность ЖДА в популяции может быть умеренной – от 5 до 19,9%, средней – от 20 до 39,9% и высокой – 40% и более [11].

Основными клиническими проявлениями ЖДА являются гипоксический и сидеропенический синдромы. Гипоксический синдром включает общие для всех анемий симптомы: бледность, усиленное сердцебиение, шум в ушах, головная боль, слабость. К проявлениям сидеропенического синдрома относятся извращения вкуса, сухость кожи, изменение ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит, жжение языка, диспептический синдром. Многообразие клинических симптомов железодефицита объясняется широким спектром метаболических нарушений, к которым приводит дисфунк­ция железосодержащих и железозависимых ферментов [13–16]. К менее известным клиническим проявлениям железодефицита следует отнести невротические реакции и неврастению, снижение работоспособности мышц и общей толерантности к физической нагрузке, нарушения метаболических процессов в миокарде, нарушения периферического крово­обращения (снижение периферического сопротивления и венозного тонуса, уменьшение функциональных резервов артериол) и микроциркуляции. При длительном течении ЖДА у пациентов постепенно нарастают явления миокар­диодистрофии и симпатикотонии в вегетативной регуляции сердечной дея­тельности [3,14]. При ЖДА наблюдаются поражения желудочно-кишечного тракта, прояв­ляющиеся в виде хронических гастритов и синдромов нарушения всасывания в кишечнике. При этом снижение секреции и кислотообразования при хро­нических гастритах рассматривается как следствие, а не причина железодефицита и объясняется дис­регенераторными процессами в слизистой желудка. Предполагается, что дефицит железа в кишечной стенке может вызвать повышенную абсорбцию и накопление в организме токсических концентраций металлов-антагонистов железа, например, кадмия [14,15]. Нарушения противоинфекционного иммунитета у пациентов с ЖДА имеют сложный характер. С одной стороны, железо­дефицит препятствует развитию патогенных микроорганизмов, нуждающихся в железе для собственного роста и размножения. С другой стороны, железодефицит опосредованно приводит к нару­шению клеточных механизмов резистентности к инфекциям (снижение микробицидной активности гранулоцитов, нарушение пролиферации лимфоци­тов). В целом, предрасположенность пациентов с ЖДА к развитию инфекционных заболеваний не столь велика, как это предполагалось ранее. Напротив, лечение железодефицитных состояний парентеральными препара­тами железа значительно увеличивает риск раз­вития инфекций, вероятно,...

Рекомендуется всем пациентам проведение физикального обследования при подозрении на ЖДА, необходимо обращать внимание на характерные признаки сидеропенического и анемического синдромов для верификации диагноза [13–17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: основными проявлениями сидеропенического синдрома являются [13–17] : изменения кожи (пигментации цвета кофе с молоком) и слизистых оболочек (заеды в углу рта); изменения ногтей (ломкость, мягкость, поперечная исчерченность, вогнутость); изменения волос (ломкость, тусклость, раздваивание кончиков, алопеция); гипотония (мышечная, артериальная); изменения обоняния (пристрастие к запахам лака, красок, ацетона, выхлопных газов автомобиля); изменения вкуса (пристрастие к мелу, глине, сырым продуктам). Основные проявления анемического синдрома, обусловленного развитием анемической гипоксии, включают [13,14] : слабость, головную боль, головокружение; плохую переносимость физических нагрузок; снижение аппетита; снижение работоспособности, внимания, обучаемости; бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек; тахикардию, систолический шум. Несмотря на четко очерченную клиническую картину ЖДА, симптомы анемии и сидеропении обладают низкой диагностической ценностью и не позволяют уверенно диагностировать ЖДА [3,13,15] . Решающее значение в диагностике ЖДА имеют лабораторные исследования.

Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови, оценки гематокрита, исследования уровня эритроцитов в крови, исследования уровня ретикулоцитов в крови, определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах, определение размеров эритроцитов у пациентов с анемическим синдромом с целью диагностики ЖДА [18]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: при ЖДА отмечается снижение уровня гемоглобина, гематокрита, среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (МСН и МСНС, соответственно), среднего объема эритроцитов (МСV). Количество эритроцитов обычно находится в пределах нормы. Ретикулоцитоз – не характерен, но может присутствовать у пациентов с кровотечениями. Морфологическим признаком ЖДА является гипохромия эритроцитов и анизоцитоз со склонностью к микроцитозу [13,14,16,19,20] . П еречисленные морфологические характеристики не позволяют отличить железодефицитную анемию от, так называемой, «анемии хронических заболеваний», в основе которой лежит перераспределительный дефицит железа, связанный с наличием в организме очага воспаления, инфекции или опухоли. Современные гематологические анализаторы способны определять дополнительные параметры, являющиеся индикаторами железодефицитного эритропоэза, к ним относятся Ret-He (содержание гемоглобина в ретикулоцитах) и HYPO-He (процент гипохромных эритроцитов). Снижение показателя Ret-He менее 30,6 пг и увеличение HYPO-He более 5% свидетельствует о наличии дефицита железа [21,22] . На значения этих показателей не влияют воспалительные процессы, уремия и беременность, что является важным преимуществом перед биохимическими маркерами метаболизма железа. Увеличение показателя Ret-He на фоне ферротерапии является ранним маркером эффективности лечения ЖДА и опережает развитие ретикулоцитарного криза и повышение концентрации гемоглобина [21] . Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЖДА исследовать сывороточные показатели обмена железа – исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, исследование железосвязывающей способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и исследование насыщения трансферрина железом (НТЖ) для верификации наличия абсолютного дефицита железа [23–25]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности...

Выявление ЖДА требует проведения стандартного комплекса инструментальных исследований для выяснения причины развития анемии. Рекомендуется: всем пациентам с впервые установленным диагнозом ЖДА проведение следующих инструментальных исследований для поиска возможного источника кровотечения и выявления сопутствующей патологии [3,16,17,57,58]: - Рентгенография легких или КТ органов грудной полости; - Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), забрюшинного пространства, малого таза (комплексное); - Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез; - Регистрация электрокардиограммы. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется: всем пациентам с впервые установленным диагнозом ЖДА мужского пола, а также женщинам в постменопаузе либо в репродуктивном возрасте, у которых ЖДА не коррелирует с ежемесячной потерей менструальной крови или родами, проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС), колоноскопии и интестиноскопии в указанном порядке, до момента обнаружения достоверного источника кровопотери в ЖКТ, либо его исключения [59–61]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: исследование верхнего (ЭГДС) и нижнего (колоноскопия или компьютерно-томографическая колоноскопия) отделов ЖКТ проводится у всех взрослых пациентов с впервые установленным диагнозом ЖДА мужского пола и у женщин в постменопаузе либо в репродуктивном возрасте, у которых ЖДА не коррелирует с ежемесячной потерей менструальной крови или родами. Выявление по данным ЭГДС эзофагита, эрозий или язв не должно рассматриваться в качестве основной причины ЖДА до момента исследования нижних отделов ЖКТ. При недоступности или наличии противопоказаний к колоноскопии, а также при незавершенной колоноскопии возможно выполнение компьютерно-томографической колоноскопии или толстокишечной эндоскопии видеокапсульной (код медицинской услуги А03.18.001.006). Превосходство толстокишечной эндоскоипии видеокапсульной по сравнению с КТ-колоноскопией описано в исследовании C. Spada и соавт., 2015 г. [62] . В случаях, когда источник кровопотери в верхнем и нижнем отделах желудочно-кишечного тракта найти не удается, необходимо провести эндоскопическое исследование тонкой кишки (интестиноскопию). Это исследование целесообразно провести с использованием метода тонкокишечной эндоскопии...

Рекомендуется : у пациентов детского возраста с ЖДА проводить определение содержания антител к тканевой трансглютаминазе или определение содержания антител к эндомизию в крови для исключения целиакии [65]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: целиакия может приводить к нарушению всасывания железа в ЖКТ вследствие аутоиммунного повреждения слизистой кишечника, а также вследствие хронического скрытого кровотечения.

Проблема дефицита железа – это прежде всего проблема питания, поэтому первичная профилактика ЖДА и латентного дефицита железа – это адекватное, сбалансированное питание человека в любом возрасте. Ежедневная потребность взрослого человека в железе составляет около 1-2 мг, ребенка – 0,5-1,2 мг. Обычная диета обеспечивает поступление от 5 до 15 мг элементарного железа в день. В ЖКТ (двенадцатиперстной кишке и верхнем отделе тощей кишки) всасывается лишь 10-15% железа, содержащегося в пище. Рекомендуется назначение профилактических доз пероральных препаратов двухвалентного железа или пероральных препаратов трехвалентного железа лицам из группы риска развития латентного железодефицита и ЖДА [3,68,69,100]: - детям, находящимся на грудном и смешанном вскармливании, начиная с 4-месячного возраста и до введения прикорма (1 мг железа на 1 кг массы тела в сутки); - детям, родившимся недоношенными, находящимся на грудном вскармливании, начиная с 1-го месяца жизни и до перехода на искусственное вскармливание молочными смесями, обогащенными железом, или до введения прикорма (2 мг железа на 1 кг массы тела в сутки); - детям и взрослым, у которых невозможно устранить причину развития железодефицитного состояния (хроническая кровопотеря при менометроррагиях, заболевания желудочно–кишечного тракта, сопровождающиеся нарушениями всасывания (мальабсорбция, целиакия и др.) или рецидивирующими кровотечениями (болезнь Крона, НЯК, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и др.); пациенты на программном гемодиализе; пациенты с неоперабельными опухолями любой локализации, сопровождающимися рецидивирующими кровотечениями; - взрослым лицам, соблюдающим вегетарианскую или веганскую диету; - донорам, регулярно осуществляющим донации крови. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: доношенные здоровые дети имеют достаточные запасы железа в первые 4 мес. жизни. В связи с небольшим содержанием железа в грудном молоке детям, находящимся на грудном и смешанном вскармливании, показано дополнительное назначение железа с 4-месячного возраста до введения прикорма. Дети, находящиеся на искусственном вскармливании, получают достаточное количество железа из молочных смесей или прикорма. Дети в возрасте 6-12 мес. должны получать 11 мг железа в сутки. В качестве блюд прикорма следует назначать красное мясо и овощи с высоким содержанием железа. В случае...

Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию: развитие симптомов декомпенсации ЖДА. Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию: диспансерное обследование, в том числе при первичной постановке диагноза ЖДА умеренной или тяжелой степени. Показания к выписке пациента из медицинской организации: регресс симптомов декомпенсации ЖДА, окончание обследования для выявления причины ЖДА.

Критериями эффективности лечения ЖДА пероральными препаратами железа являются: повышение показателя Ret-He, отражающего активацию эритропоэза и синтез гемоглобина в клетке, на 2-3 дни ферротерапии; ретикулоцитарная реакция: на 7-10-й день от начала лечения препаратами железа количество ретикулоцитов повышается (обычно на 2-3% или 20-30‰) по сравнению с их количеством до начала лечения; повышение концентрации Hb к концу 4-й недели лечения препаратами железа на 10 г/л и Hсt на 3% по отношению к изначальным значениям до лечения [101]; исчезновение клинических проявлений заболевания через 1-1,5 мес. от начала лечения препаратами железа; преодоление тканевой сидеропении и восполнение железа в депо через 3-6 мес. от начала лечения (в зависимости от степени тяжести анемии), что контролируется по нормализации концентрации СФ (более 30 нг/мл). Рефрактерность ЖДА к лечению препаратами железа чаще всего обусловлена неадекватностью назначенной терапии или анемией, не связанной с дефицитом железа. Отсутствие положительного ответа на адекватную ферротерапию может указывать на наличие у пациента, так называемой, «рефрактерной к ферротерапии железодефицитной анемии» (iron-refractory iron deficiency anemia – IRIDA) [102–104]. IRIDA – это наследуемое по аутосомно-рецессивному типу заболевание, описаны семейные случаи. Известно, что лечение этой разновидности ЖДА пероральными препаратами железа неэффективно, частичный эффект можно получить при использовании парентеральных препаратов железа. Причиной IRIDA является врожденный генетический дефект – мутация гена, кодирующего трансмембранную сериновую протеазу 6 ( ТМРRSS6) . Следствием данного генетического дефекта является гиперпродукция гепсидина, который подавляет всасывание железа в кишечнике, рециркуляцию и высвобождение железа из тканевых запасов [103,104]. ЖДА при своевременной диагностике, выявлении причин возникновения, правильном лечении подлежит излечению в 100% случаев. Так называемые, «рецидивы» ЖДА чаще всего свидетельствуют о невыявленной (неустраненной) причине развития заболевания или неправильных диагностике и лечении. Для того чтобы терапия парентеральными препаратами трехвалентного железа была эффективной и безопасной для пациента необходимо строгое выполнение следующих принципов лечения: применение современных парентеральных препаратов трехвалентного железа с меньшей токсичностью и без анафилактоидных...

№ Критерии качества Уровень убедительности рекомендаций Уровень достоверности доказательств 1. Выполнены общий (клинический) анализ крови, оценка гематокрита, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня ретикулоцитов в крови, определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах, определение размеров эритроцитов С 5 2. Проведено исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, исследование железосвязывающей способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и исследование насыщения трансферрина железом (НТЖ) С 5 3. Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови) С 5 4. Проведены инструментальные исследования для поиска источника кровотечения: эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), колоноскопия и интестиноскопия у всех пациентов мужского пола и у женщин в постменопаузе С 5 5. Выполнено лечение пероральными препаратами двухвалентного железа, пероральными препаратами трехвалентного железа или парентеральными препаратами двухвалентного железа пациентам с ЖДА в соответствии с показаниями С 5

Члены ассоциации содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга "Национальное гематологическое общество" 1. Паровичникова Е.Н., д.м.н., генеральный директор ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России 2. Лукина Е.А., д.м.н., профессор, зав.отделом орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России 3. Пономарев Р.В., к.м.н., руководитель сектора изучения неопухолевых заболеваний системы крови ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России 4. Латышев В.Д., зав.дневным стационаром гематологии для пациентов с наследственными метаболическими заболеваниями ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России 5. Цветаева Н.В., к.м.н., старший научный сотрудник сектора изучения неопухолевых заболеваний системы крови ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России 6. Двирнык В.Н., к.м.н., зав.централизованной клинико-диагностической лабораторией ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России 7. Птушкин В.В., д.м.н., главный внештатный специалист-гематолог ДЗ г. Москвы, зам.главного врача по гематологии ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ», профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России Члены Российского общества детских гематологов и онкологов: 8. Румянцев А.Г., академик РАН, д.м.н., профессор, президент ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России 9. Масчан А.А., д.м.н., профессор, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России 10. Чернов В.М., д.м.н., профессор, главный научный сотрудник отдела педиатрии Института молекулярной и экспериментальной медицины ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России 11. Тарасова И.С., д.м.н., главный научный сотрудник отдела педиатрии Института молекулярной и экспериментальной медицины ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России 12. Сметанина Н.С., д.м.н., профессор, заместитель директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России Члены Федерации лабораторной медицины: 13. Луговская С.А.., д.м.н., профессор кафедры клинической лабораторной диагностики ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России Члены эндоскопического общества РФ РЭНДО: 14. Иванова Е.В, д.м.н., главный научный сотрудник НИЛ хирургической гастроэнтерологии и эндоскопии ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, зав.отделением эндоскопии...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-гематологи Врачи-терапевты Врачи-педиатры Врачи-хирурги Врачи-акушеры-гинекологи Врачи-онкологи Врачи-гастроэнтерологи Врачи-гериатры Методология сбора доказательств Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: Поиск публикаций в специализированных периодических печатных изданиях Поиск в электронных базах данных. Методы, использованные для качества и силы доказательств: Консенсус экспертов; Оценка значимости доказательств проводилась в соответствии со шкалой оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (Табл. А1) и для методов профилактики, лечения и реабилитации (Табл. А2). Таблица А1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица А2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Описание методики анализа доказательств и разработки рекомендаций: При отборе публикаций, как потенциальных источников...

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" от 21.11.2011. №323-ФЗ. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10.05.2017 г. №203н. «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». Приказ Минздравсоцразвития №1687н от 27.12.2011 "О медицинских критериях рождения, форме документа о рождении и порядке его выдачи" (зарегистрировано в Минюсте РФ 15.03.12 №23490). Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 октября 2020 г. №1130н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология" Приказ Минздрава России от 13.10.2017 №804н (ред. от 16.04.2019 г.) "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» Постановление Правительства РФ от 22 июня 2019 г. №797 "Об утверждении Правил заготовки, хранения, транспортировки и клинического использования донорской крови и ее компонентов и о признании утратившими силу некоторых актов Правительства Российской Федерации" Приказ Минздрава России от 28 октября 2020 г. №1170н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «Трансфузиология»» Приказ Минздрава России от 26.10.2020 №1148н "Об утверждении требований к организации системы безопасности деятельности субъектов обращения донорской крови и (или) ее компонентов при заготовке, хранении, транспортировке и клиническом использовании донорской крови и (или) ее компонентов". Приказ Минздрава России от 04.04.2023 №138н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при железодефицитной анемии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (Зарегистрировано в Минюсте России 15.05.2023 N 73300) Таблица 1. Основные пероральные препараты, применяемые для лечения железодефицитной анемии, и содержание в них элементарного железа Препарат Состав препарата (в 1 драже, 1 таблетке, в 1 мл капель или сиропа) Форма выпуска и дозировка Содержание элементарного железа Железа сульфат + серин Железа сульфат 47,2 мг, D, L-серин 35,6 мг, сахарный сироп инвертный 151,8 мг, калия сорбат 1 мг в 1 мл капель Капли для приема внутрь. Грудные дети-10-15 капель 3 раза в сутки; дети дошкольного возраста-25-35 капель 3 раза в сутки; дети школьного возраста-50 капель 3 раза в сутки Fe 2+ : 9,48 мг в 1 мл Железа сульфат + серин Железа сульфат 171 мг, D, L-серин 129 мг,...

Железодефицитная анемия ЖДА – заболевание излечимое в 100% случаев. Основные задачи лечения: найти причину снижения гемоглобина и провести лечение препаратами железа. Длительность лечения может составлять от 1-2 до 6 месяцев в зависимости от степени тяжести анемии. Необходимо получить у лечащего врача рекомендации по питанию. Плохая переносимоть препаратов железа (боли в животе, тошнота, рвота, запор, понос) является поводом обратиться к лечащему врачу за консультацией. Возможны смена препарата или уменьшение дозы препарата. Излечением от ЖДА является не достижение нормальной концентрации Hb, а восполнение запасов железа в организме, что может быть доказано с помощью биохимического исследования – определения концентрации СФ. Прекращение приема препаратов железа создает предпосылки к рецидиву заболевания. Родители детей с ЖДА должны получить рекомендации педиатра по проведению профилактических прививок. У детей с нетяжелой ЖДА профилактические прививки проводятся в соответствии с календарем прививок. Железодефицитная анемия у беременных Что такое анемия? Анемия – снижение концентрации гемоглобина в крови Почему анемия вызывает беспокойство? Анемия беременных является важной медико-социальной проблемой, частота распространенности у беременных составляет 36%. Материнская анемия во время беременности представляет собой общий и потенциально обратимый фактор риска осложнений в дородовый, интранатальный и послеродовый периоды, увеличивая материнскую и перинатальную заболеваемость и смертность. Что приводит к анемии Известно, что при беременности в организме женщины происходит ряд физиологических изменений, в том числе и со стороны крови. Общий объем плазмы увеличивается примерно на 30-50% от исходного, а глобулярный объем возрастает только на 25%. Повышается потребность в микроэлементах и витаминах, необходимых как для синтеза гемоглобина, так и для обеспечения нормального развития плода и плаценты. При отсутствии адекватного восполнения возрастающих потребностей развивается дефицит микроэлементов, и как следствие, беременность может сопровождаться анемией различной степени выраженности. Обусловлено это множеством факторов: нередко беременность наступает при исходно сниженном гемоглобине, и анемия диагностируется в связи с более тщательным лабораторным контролем беременных женщин. Но наиболее частой причиной является недостаточный запас железа в организме,...