Умственная отсталость

Умственная отсталость – гетерогенная группа состояний, обусловленных врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта (когнитивных, речевых, социальных способностей), сопровождающееся нарушением адаптивного поведения, затрудняющим или делающим полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума. Психическое недоразвитие - совокупность этиологически различных наследственных, врожденных, или рано приобретенных стойких непрогрессирующих синдромов общей психической отсталости, проявляющихся в затруднении социальной адаптации главным образом из-за преобладающего интеллектуального дефекта. Олигофрения - в понятие «олигофрения» вкладывается более узкий смысл - формирование в процессе развития у ребенка дефекта, ограниченного интеллектуальной сферой

По МКБ-10, умственная отсталость – это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей [11, 22]. Умственная отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством, или возникать без него. Однако у умственно отсталых может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди них по меньшей мере в 3-4 раза выше, чем в общей популяции. Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного характера.

Разнообразие патогенных факторов и отсутствие единой этиологии умственной отсталости затрудняют оценку причинно-следственных связей в происхождении умственной отсталости. В большинстве случаев средовые и наследственные факторы выступают в сложном взаимодействии и единстве. Однако имеются и общие для всех форм интеллектуального недоразвития патогенетические звенья, приводящие к сходным клиническим проявлениям синдрома умственной отсталости, среди которых особенно важная роль принадлежит хроногенному фактору, то есть периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные патогенные воздействия, как генетические, так и экзогенные, действуя в один и тот же период, могут вызывать однотипные клинические проявления, в то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на разных этапах онтогенеза, может приводить к различным последствиям [5, 12]. При умственной отсталости, представляющей собой полиморфную группу патологических состояний, отмечается большое разнообразие клинико-психопатологических расстройств. Выделяются клинически дифференцированные и клинически недифференцированные формы умственной отсталости. В группу клинически дифференцированной умственной отсталости входят самостоятельные заболевания со специфической клинико-психопатологической и соматоневрологической картиной, для которых психическое недоразвитие является одним из симптомов, как правило, самым тяжелым. Чаще – это генетически обусловленные нарушения, или клинически очерченные синдромы с характерными соматоневрологическими проявлениями, этиология которых еще не ясна [9, 10]. Различные формы умственной отсталости значительно отличаются друг от друга по своим патогенетическим механизмам. Однако имеются и общие звенья патогенеза, Около 75 % умственной отсталости обусловлено поражением головного мозга во внутриутробном периоде. Нарушение формирования органов и систем чаще всего происходит во время критических этапов их развития. Все внутриутробные аномалии развития подразделяют на бластопатии, обусловленные поражением зародыша в период бластогенеза (до 4 нед. беременности), эмбриопатии – поражение в период эмбриогенеза, то есть от 4 нед. до 4 мес. беременности, а также фетопатии – поражение плода в сроки от 4 мес. до конца беременности.

В соответствии с МКБ-10, умственная отсталость относятся к главе VII [11]. Умственная отсталость легкой степени (F70): F70.0 – Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения; F70.1 – Умственная отсталость легкой степени со значительными нарушениями поведения, требующие ухода и лечения; F70.8 – Умственная отсталость легкой степени с другими нарушениями поведения F70.9 – Умственная отсталость легкой степени без указаний на нарушения поведения Умственная отсталость умеренная(F71): F71.0 – Умственная отсталость умеренная с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения; F71.1 – Умственная отсталость умеренная со значительными нарушениями поведения, требующие ухода и лечения; F71.8 – Умственная отсталость умеренная с другими нарушениями поведения F71.9 – Умственная отсталость умеренная без указаний на нарушение поведения. Умственная отсталость тяжелая (F72): F72.0 – Умственная отсталость тяжелая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения; F72.1 – Умственная отсталость тяжелая со значительными нарушениями поведения, требующие ухода и лечения; F72.8 – Умственная отсталость тяжелая с другими нарушениями поведения; F72.9 – Умственная отсталость тяжелая без указаний на нарушение поведения. Умственная отсталость глубокая (F73): F73.0 – Умственная отсталость глубокая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения; F73.1 – Умственная отсталость глубокая со значительными нарушениями поведения, требующие ухода и лечения; F73.8 – Умственная отсталость глубокая с другими нарушениями поведения; F73.9 – Умственная отсталость глубокая без указаний на нарушение поведения. Другие формы умственной отсталости (F78) F78.0 – Другие формы умственной отсталости с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения; F78.1 – Другие формы умственной отсталости со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения; F78.8 – Другие формы умственной отсталости с другими нарушениями поведения; F78.9 – Другие формы умственной отсталости без указаний на нарушение поведения. Умственная отсталость неуточненная (F79) F79.0 – Умственная отсталость неуточненная с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения; F79.1 – Умственная отсталость неуточненная со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения; F79.8 – Умственная отсталость неуточненная с другими нарушениями поведения; F79.9 – Умственная отсталость неуточненная без указаний на нарушение поведения

Систематика форм умственной отсталости включает классификации, основанные на степени тяжести интеллектуального дефекта, морфологические классификации, классификации на основе психологических и клинических признаков, этиологические классификации, клинико-физиологические классификации. Важным с клинической точки зрения вариантом типологии является клинико-физиологическая классификация психического недоразвития, предложенная С.С. Мнухиным и дополненная в дальнейшем Д.Н. Исаевым [5]. Согласно этой классификации, умственная отсталость подразделяется на четыре формы: астеническую, атоническую, стеническую и дисфорическую.

Установление диагноза легкой умственной отсталости в большинстве случаев целесообразно к 6 и 8 годам. В ряде очевидных случаев при отсутствии значимых сдвигов в клинической картине на фоне адекватной медико-педагогической помощи диагноз умственной отсталости устанавливается в 3-4 года. Диагностику проводит детский врач-психиатр на основании характерной для умственной отсталости клинической картины и истории развития - сочетания симптомов интеллектуального дефекта, нарушений и степени сохранности восприятия, памяти, внимания, мышления, эмоционально-волевой сферы, степени адаптации к среде [5]. При осмотре ребенка для постановки или подтверждения диагноза требуется оценка динамики психического недоразвития, связанного с возрастом и проводимыми лечено-реабилитационными мероприятиями. Критерии установления диагноза/состояния: анамнестические данные, данные лабораторных исследований, данные инструментального диагностического исследования (дифференциальной диагностики), данные иных методов диагностики.

Умственная отсталость у детей и подростков может сочетаться с любыми психическими и психоневрологическими расстройствами, лечение которых описывается в соответствующих клинических рекомендациях. Терапия частых сопутствующих (коморбидных) расстройств – тревоги, страхов, навязчивых состояний – также см. соответствующие клинические рекомендации. Для лечения умственной отсталости (а скорее сопутствующих и коморбидных ей нарушений) используются другие психостимуляторы и ноотропные препараты (код АТХ: N06BX) - вещества разной структуры, способные нормализовать метаболизм, расширять кровеносные сосуды мозга, увеличивать энергетический резерв и оксигенацию мозговых клеток. Благодаря этой способности они повышают устойчивость мозга к вредным воздействиям, стимулируют психическое развитие, улучшают мышление, память, внимание, ускоряют процесс обучения, уменьшают выраженность осложняющих умственную отсталость симптомов. При возможности повлиять на этиологические факторы умственной отсталости проводят соответствующее лечение заболевания. Несомненно, этиологическое лечение умственной отсталости эффективно лишь в случае, когда ещё не произошло необратимого поражения головного мозга больного в результате воздействия того или иного этиологического фактора. В большинстве случаев умственной отсталости проводят симптоматическое лечение. Основными целями лечения при умственной отсталости у детей и подростков является редукция или устранение сопутствующих поведенческих нарушений. В зависимости от ведущей причины формирования или усиления поведенческих расстройств, структура терапевтических мероприятий смещается в сторону преимущественно медикаментозной терапии, либо усиления психотерапевтической составляющей комплексного лечения. Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения в сочетании с трудотерапией, социальной работой с семьей и пациентом является одним из основополагающих принципов курации поведенческих расстройств у лиц с умственной отсталостью. Адекватность терапевтического вмешательства зависит от правильной оценки соотношения причинных факторов с определением удельного веса биологической и социально-психологической составляющих, определяющих этапную ориентацию на то или иное воздействие –медикаментозное или коррекционно- педагогическое. Коррекция поведенческих нарушений должна проводиться, по возможности, в амбулаторных условиях....

АЭП – антиэпилептические препараты (N03A противоэпилептические препараты) ВКК – врачебно-консультативная комиссия ЖНВЛП – Препараты, внесенные в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения КТ – компьютерная томография МКБ-10 – Международная классификация болезней 10 пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография МРО – медико-реабилитационное отделение психоневрологического диспансера ПНД – психоневрологический диспансер РКИ – рандомизированные клинические исследования УЗИ – ультразвуковое исследование ФГОС – федеральный государственный образовательный стандарт ЭхоЭГ – эхоэнцефалография ЭЭГ – электроэнцефалография IQ – коэффициент интеллекта (intelligence quotient) УО – умственная отсталость GPP – сложившаяся клиническая практика (англ. Good practice point, GPP)

Показатели распространенности умственной отсталости в мире по данным официальной медицинской отчетности колеблются в широком диапазоне: от 3,04 до 24,6 и выше на одну тысячу населения. По данным Всемирной организации здравоохранения, а также ряда отечественных и зарубежных авторов, показатели распространенности умственной отсталости в популяции колеблются в пределах от 1 до 3 % населения [5]. В регионах, где имеет место воздействие экопатогенных факторов, а также наблюдаются изолированные социальные группы, распространенность данной патологии может достигать 7 % [5]. Среди лиц мужского пола умственная отсталость встречается примерно в 1,5 раза чаще, чем среди женщин. Подобное соотношение наиболее заметно при легкой степени психического недоразвития, а при выраженных степенях интеллектуальной недостаточности, как правило, количественной разницы между мальчиками и девочками не наблюдается. По данным Росстата, на 2022 год в России проживает около 1,5 миллиона людей с умственной отсталостью. Из них около 700 тысяч — это дети до 18 лет. Таким образом, доля людей с умственной отсталостью составляет около 1% от общего населения страны [5], [48].

Характерными клиническими особенностями умственной отсталости являются, прежде всего, преобладание интеллектуальной недостаточности над дефектом остальных психических функций и отсутствие прогредиентности основной симптоматики заболевания. Следует отметить, что при некоторых формах умственной отсталости возможно прогредиентное течение. Так, например, при фенилкетонурии наблюдается прогредиентная динамика заболевания в первые годы жизни [5]. Как правило, умственная отсталость представляет собой проявления дизонтогенеза головного мозга и всего организма в целом. У пациентов с умственной отсталостью страдают высшие формы мышления – процессы обобщения и абстракции. Мышление больных находится на той стадии развития, когда ведущим в познавательной деятельности является установление частных, сугубо конкретных связей, а высшие формы отвлеченного мышления отсутствуют. Неспособность к понятийному мышлению наиболее отчетливо выступает при эксперименте по методу «классификации предметов»: выделение видовых и родовых понятий, оперирование наиболее общими признаками этим пациентам практически недоступно. Недостаточность процесса отвлечения проявляется и в неумении понять переносный смысл пословиц, поговорок и метафор. Характерная для умственной отсталости неспособность к отвлеченному мышлению отражается и в особенностях внимания, восприятия, памяти. Внимание у пациентов с умственной отсталостью трудно привлекается, плохо фиксируется, отмечается его легкая отвлекаемость. Восприятие относительно бедно и недостаточно полно отражает окружающее. Память также недостаточна: все новое усваивается крайне медленно и лишь после многократного повторения. Если при некоторых вариантах умственной отсталости механическая память бывает вполне удовлетворительной, то память смысловая страдает всегда. Так, при воспроизведении прочитанного текста пациент не может передать своими словами основной смысл, а стремится рассказать все дословно. В тесной связи с недоразвитием высших форм познавательной деятельности находится недоразвитие речи больных, что проявляется в первую очередь в запаздывании этапов ее развития. Степень недоразвития речи в большинстве случаев коррелирует с тяжестью интеллектуального дефекта. Страдает как развитие активной речи, так и ее понимание. Отмечается ограниченный запас слов, косноязычие, пассивный словарь значительно больше активного, речь зачастую маловыразительная,...

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского (B01.035.003) первичный всем детям с задержкой психического развития и подозрением на диагноз «умственная отсталость» для обследования с целью установления или подтверждения диагноза [12]. Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5. Комментарии: нуждаются в обследовании для установления, подтверждения или исключения диагноза умственной отсталости (1) дети, которые направляются на территориальные медико-психолого-педагогические комиссии для определения образовательного маршрута, (2) дети, которые направляются на медико-социальную экспертизу, для установления инвалидности, 3) подростки, которые направляются на военно-врачебную комиссию для решения вопроса о годности по состоянию психического здоровья к службе в качестве военнослужащего Вооруженных Сил Российской Федерации. При диагностике умственной отсталости нельзя ограничиваться только установлением факта общего психического недоразвития, поэтому целью становится формулирование исчерпывающего диагноза, отражающего в первую очередь: оценку выраженности интеллектуального дефекта и его особенностей, клиническую и психологическую характеристику структуры дефекта. Наличие коморбидных нарушений, этиологические факторы, степень адаптации к среде, социально-психологические факторы, участвующие в формировании клиники заболевания и его социальной адаптации. Умственная отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством, или возникать без него. Однако, у умственно отсталых может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди них по меньшей мере в 3-4 раза выше, чем в общей популяции [5,7,11, 18]. Рекомендуется проводить прием (осмотр, консультацию) врача-педиатра (B01.031.001) первичный всем пациентам с умственной отсталостью для оценки наличия сопутствующих соматических расстройств [5, 12]. Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5. Комментарии: как группа дети с нарушениями психического развития имеют более слабое здоровье и более трудны в получении доступа к первичной медико-санитарной помощи, чем люди в целом. Из-за высокой распространенности сопутствующих физических и психических расстройств дети с интеллектуальной недостаточностью требуют большего внимания со стороны медицинских работников и больше нуждаются...

Рекомендуется проводить прием (осмотр, консультацию) врача-педиатра (B01.031.001) первичный и врача-невролога (B01.023.001) первичный пациентам с умственной отсталостью для оценки наличия соматической и неврологической патологии [5,12,18]. Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5 Комментарий: при проведении физикального обследования важно оценить неврологические симптомы (собственно неврологическое обследование) и наличие возможных соматических аномалий, пороков развития, стигм дизэмбриогенеза. В некоторых случаях выявленная соматическая симптоматика позволяет уточнить время воздействия той или иной вредности, наличие специфических для ряда дифференцированных форм умственной отсталости соматических аномалий. Общий осмотр тела включает: наличие возможных соматических аномалий, пороков развития (глазные дефекты, пороки сердца, дополнительные пальцы, глухота, укорочение конечностей, а также увеличение печени и селезенки), стигм дизэмбриогенеза (неправильная форма ушных раковин, высокое («готическое») нёбо, низкий рост волос, гипертелоризм, неправильный рост зубов), выявление следов различных повреждений, исследование состояния по органам и системам и наличия соматических заболеваний в анамнезе. При неврологическом исследовании определяются: расстройства функций черепно-мозговых нервов, рефлексы и их изменения, экстрапирамидные нарушения, мозжечковая патология и расстройства координации движений, чувствительность и ее нарушения, расстройства функций вегетативной нервной системы.

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-генетика (B01.006.001) первичный с целью получения сведений о наследственной болезни, ее последствиях и лечении и составления генетического прогноза в семье ребенка-инвалида с аномалией психического развития. Генетическое исследование показано при диагностике умственной отсталости тем пациентам, у которых отмечаются выраженные аномалии и/или пороки развития, множественные стигмы дизэмбриогенеза, до этого у родителей ребенка имелись дети с наследственной и/или хромосомной патологией, или же хотя бы один из родителей ранее подвергался воздействию мутагенных вредностей (химических, радиационных) [5, 9, 12]. Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5 Комментарий: генетическое исследование проводится врачом-генетиком по направлению врача-психиатра детского для определения генетической природы клинически неразличимых состояний недоразвития интеллекта, для установления истинной причины отсталости, когда возможно предположить и наследственное, и экзогенное ее происхождение, для решения вопроса, является ли аутосомная, наследуемая по доминантному типу аномалия следствием свежей мутации, или она результат пониженной пенетрантности гена, который у родственников ранее не проявлялся, для составления прогноза о возможности передачи детям патологии будущих родителей, один из которых или оба имеют врожденную аномалию или тяжелое заболевание.

У большинства больных детей с умственной отсталостью выявляются различные структурные изменения головного мозга, иногда – и костей черепа. Проведение инструментальных исследований дает возможность уточнения этих изменений, в некоторых случаях используется и при проведении дифференциальной диагностики умственной отсталости. Рекомендуется проведение рентгенографии всего черепа, в одной или более проекциях (A06.03.005) с целью обнаружения нарушений костной структуры при визуальном обнаружении дефектов его костей [5,12]. Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5 Комментарий: проведение рентгенографии всего черепа, в одной или более проекциях позволяет найти костную гипертрофию, как это имеется, например, при синдроме Гурлера. Может быть выявлено и преждевременное зарастание швов. Внутримозговые кальцификаты обнаруживают при токсоплазмозе, синдроме Стерджа-Вебера, туберозном склерозе и идиопатическом гипопаратиреиодизме. Особенное значение рентгенография приобретает для уточнения диагноза гидроцефалии, при которой имеются увеличение размера черепа, утончение костей, расхождение швов. Проведение рентгенографии всего черепа, в одной или более проекциях позволяет избежать проведения рутинной МРТ или КТ головного мозга всем пациентам.

Рекомендуется всем пациентам с умственной отсталостью проведение психологического исследования с использованием общепринятого психологического инструментария (тест Векслера, тест Равена, тест Стэнфорд-Бине не чаще 1 раза в год с оценкой уровня интеллектуального развития при направлении на медико-психолого - педагогическую комиссию, на медико-социальную экспертизу, на военно-врачебную комиссию (подростки) и в процессе динамического наблюдения с целью уточнения динамики интеллектуального развития в процессе лечения и обучения [5,12,15,20]. Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5 Комментарий: клинической практике показатели теста Векслера наиболее часто используются для определения инвалидности. Общие баллы из тестов интеллекта должны регулярно использоваться при диагностике умственной отсталости, за исключением случаев, когда достоверность общего балла IQ вызывает сомнения, и в этом случае вместо него может использоваться соответствующий частичный балл. Результат теста интеллекта, указывающий на умственную отсталость, на два или более стандартных отклонения (SD) ниже среднего (например, балл 70 или ниже, если среднее значение = 100 и стандартное отклонение = 15). Существенные и значимые различия между оценками соответствующих шкал теста Векслера могут поставить под угрозу достоверность общего балла IQ. В таких ситуациях соответствующие частичные баллы могут лучше отражать истинный общий уровень когнитивного функционирования человека. Ошибкой является установление диагноза умственной отсталости (в том числе при проведении различных экспертиз) лишь на основании цифровых показателей коэффициента интеллектуального развития (обычно получаемого при обследовании по методике Векслера). Во всех случаях диагноз должен быть установлен детским психиатром на основании клинических данных, а любые психологические методики являются дополнительными, а не определяющими диагностику.

Целью реабилитации является улучшение качества жизни и социального функционирования больных с умственной отсталостью посредством преодоления их социальной отчужденности, повышения уровня социального функционирования и устойчивой адаптации в сообществе, а также выбор оптимальных путей для развития наиболее сохранных функций. К основным задачам реабилитации относится повышение социальной компетентности больных путем развития навыков общения, умения преодолевать стрессы, а также трудовой деятельности; уменьшение дискриминации и стигмы; поддержка семей, создание и сохранение долгосрочной социальной поддержки, удовлетворение, по меньшей мере, базовых потребностей, к каковым относятся обеспечение жильем, трудоустройство, организация досуга, создание социальной сети (круга общения), повышение автономии (независимости) пациентов. В целом речь идет, скорее, не о реабилитационных, а об абилитационных мероприятиях. Так, в частности, Д.Н. Исаев [5] рекомендовал именно этот термин, говоря о том, что при умственной отсталости мы изначально проводим не восстановление (реабилитацию), а лишь абилитационные мероприятия, то есть работаем с уже имеющимся дефектом. Успех абилитационных мероприятий зависит, конечно, от степени выраженности умственной отсталости, а также сопутствующих психопатологических или неврологических расстройств, которые могут осложнять абилитацию. Рекомендуется проведение психологической абилитации в условиях лечебных и педагогических учреждений с целью включения и интегрирования умственно отсталого подростка (ребенка) в социальную среду в соответствии с требованиями жизни [2,4,13]. Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5 Комментарий: мероприятия по социально-психологической реабилитации и абилитации позволяют создать условия для развития у людей с умственной отсталостью понимания собственной идентичности, способствуют развитию когнитивных, коммуникативных и творческих способностей, моторной координации, преодолению поведенческих и эмоциональных нарушений. Рекомендуется проведение групповой психообразовательной работы с родителями (законными представителями) детей и подростков с умственной отсталостью с целью обеспечения психологической поддержки родителей и лиц, их заменяющих [13]. Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 2. Комментарий: дети и подростки с умственной...

Для подростков с умственной отсталостью целесообразно проведение мер вторичной и третичной профилактики. Люди с умственной отсталостью имеют сложные проблемы со здоровьем, некоторые из которых отличаются от таковых у населения в целом. Адекватная первичная медико-санитарная помощь необходима для выявления этих проблем и предотвращения заболеваемости и преждевременной смерти. Необходимо решать проблемы физического, поведенческого и психического здоровья, и поставщики первичной медико-санитарной помощи должны особенно внимательно относиться к взаимодействию биологических, психологических и социальных факторов, влияющих на здоровье, поскольку эти взаимодействия можно легко не заметить у подростков с умственной отсталостью. Рекомендуется организовать органам первичной медико-санитарной помощи регулярную комплексную физическую оценку и диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (B04.031.001) пациентов с умственной отсталостью с целью выявления соматической патологии [17]. Уровень убедительности рекомендации - С, уровень достоверности доказательств – 5. Комментарий: Дети и подростки с умственной отсталостью имеют множество не выявленных и часто очевидных проблем со здоровьем, поэтому комплексная оценка в звене первичной медико-санитарной помощи, способствует выявлению и последующему лечению соматической патологии. Рекомендуется оказание врачом-психиатром детским всех видов амбулаторной психиатрической помощи в условиях психоневрологического диспансера лицам с умственной отсталостью (B01.035.007 – прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского участкового первичный; B01.035.008 – прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского участкового повторный) [5, 12]. Уровень убедительности рекомендации - С, уровень достоверности доказательств – 5. Комментарий: в соответствии со ст. 26, 27 Закона РФ «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании», амбулаторная психиатрическая помощь лицам с умственной отсталостью в зависимости от медицинских показаний оказывается в виде консультативно-лечебной помощи или диспансерного наблюдения. Консультативно-лечебная помощь оказывается врачом-психиатром при самостоятельном обращении лица, страдающего психическим расстройством, по его просьбе или с его согласия, а в отношении несовершеннолетнего в возрасте до 15 лет - по просьбе или с согласия его родителей либо иного законного...

Стандарты специализированной медицинской помощи детям и подросткам с умственной отсталостью регламентируют виды диагностических и лечебных мероприятий, включая число и кратность осмотров специалистами, виды и характер обследований, анализов, лечебных процедур [16,17]. Показания для госпитализации в медицинскую организацию. У умственно отсталых детей и подростков может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди них, по меньшей мере в 3-4 раза выше, чем в общей популяции. Кроме того, умственно отсталые лица чаще становятся жертвами физического и сексуального насилия. Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у детей и подростков с легкой степенью умственной отсталости может не иметь явного характера. Прямым показанием для стационарного лечения являются формы умственной отсталости, осложненные психотической (кататонической, галлюцинаторно-параноидной, маниакальной и депрессивной и т.д.) симптоматикой. Непсихотические нарушения поведения не являются показанием для стационарного лечения. Показания к выписке пациента из медицинской организации: Выписку пациентов из психиатрического стационара или дневного стационара рекомендовано осуществлять после успешного завершения подбора психофармакологического лечения и нормализации состояния. Рекомендуется уже на стадии стационара/полустационара по миновании острой психотической симптоматики начинать применение реабилитационных методик.

Подростки с умственной отсталостью представляют собой крайне неоднородную группу с совершенно различным реабилитационным потенциалом. Воспитанники учреждений социального обеспечения . Примерно 2/3 таких пациентов передаются на участок психоневрологического диспансера из детских интернатов по достижению 18 лет. Такие дети воспитываются в детских домах-интернатах для умственно отсталых детей, предназначенных для предоставления в стационарных условиях социальных услуг умственно отсталым детям, частично или полностью утратившим способность к самообслуживанию и нуждающимся в постоянном постороннем уходе, и создания соответствующих их возрасту и состоянию здоровья условий жизнедеятельности, а также для организации посильной трудовой деятельности, отдыха и досуга. Это дети-отказники, или же изъятые из неблагополучных семей в самом раннем возрасте с отягощенной наследственностью по алкоголизму и наркомании, представляющие собой наиболее уязвимую группу. Как правило, эти дети заканчивают 9 классов вспомогательной школы (ФГОС 1 вида), им на выбор предлагается дальнейшее обучение (лозоплетение, переплетное дело, обувное дело, швейное дело). Эти профессии они осваивают редко в связи с отсутствием мотивации. Как сироты, они получают от государства социальное жилье и исчезают из поля зрения психиатров и перестают посещать ПНД. Для многих из них связь с ПНД утрачивается и восстанавливается тогда, когда на некоторых из них приходят запросы из следственных органов, либо, как на совершивших правонарушения, либо, как на жертв обмана и махинаций с жильем. На судебно-психиатрической экспертизе совершившие правонарушения лица с легкой умственной отсталостью признаются вменяемыми и попадают в места лишения свободы. Существуют различия в диагностических подходах к этой категории больных в системе министерства здравоохранения и министерства труда и социальной защиты. При проведении экспертиз у некоторых больных показатели теста Векслера оказываются на пограничном уровне или на уровне низкой возрастной нормы. При этом в диагностической практике не учитывается уровень адаптивного функционирования. Пациенты, получившие воспитание в домашних условиях . Группа больных с F70 легкой умственной отсталостью более благополучная. В детском возрасте этих пациентов любящие и социально ответственные родители занимаются с ними дополнительно, их водят на дополнительные кружки, нанимают педагогов,...

№ п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1 Проведен прием (осмотр, консультация) детского врача-психиатра первичный всем детям с задержкой психического развития и подозрением на диагноз «умственная отсталость» для обследования с целью установления или подтверждения диагноза Да/Нет 2 Проведен прием (осмотр, консультацию) врача-педиатра первичный пациентам с умственной отсталостью для оценки наличия соматической патологии Да/Нет 3 Проведен прием (осмотр, консультацию) врача-невролога первичный пациентам с умственной отсталостью для оценки наличия неврологической патологии Да/Нет 4 Проведен прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный пациентам, у которых отмечаются выраженные аномалии и/или пороки развития, множественные стигмы дизэмбриогенеза, так же если у родителей ребенка имелись дети с наследственной и/или хромосомной патологией, или же хотя бы один из родителей ранее подвергался воздействию мутагенных вредностей (химических, радиационных) Да/Нет 5 Проведено всем пациентам с умственной отсталостью психологическое исследование с использованием общепринятого психологического инструментария (тест Векслера, тест Равена, тест Стэнфорд-Бине) при направлении на медико-психолого-педагогическую комиссию, на медико-социальную экспертизу, на военно-врачебную комиссию (подростки) Да/Нет 6 Проведено оказание врачом-психиатром детским всех видов амбулаторной психиатрической помощи в условиях психоневрологического диспансера лицам с умственной отсталостью Да/Нет

Макаров Игорь Владимирович Доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения детской психиатрии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева» Минздрава России, профессор кафедры психиатрии и наркологии ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, главный внештатный детский специалист психиатр Минздрава России в Северо-Западном федеральном округе, председатель секции детской психиатрии Российского общества психиатров. Пашковский Владимир Эдуардович Доктор медицинских наук, доцент, ведущий научный сотрудник научно-организационного отдела ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева» Минздрава России, профессор кафедры психиатрии и наркологии ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет» Правительства Российской Федерации. Член секции детской психиатрии Российского общества психиатров. Кравченко Илья Владимирович Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения детской психиатрии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева» Минздрава России.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Специалисты, имеющие высшее медицинское образование по следующим специальностям: Психиатрия (врачи-психиатры, врачи-психиатры участковые) Специалисты с высшим профессиональным (немедицинским) образованием: Медицинские психологи. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор РКИ с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением метаанализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч.когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются...

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) Критерии оценки качества медицинской помощи Приказ Министерства здравоохранения РФ от 10 мая 2017 г. № 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». Приказ Минздрава России от 02.05.2023 N 205н (ред. от 04.12.2023) "Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников" (Зарегистрировано в Минюсте России 01.06.2023 N 73664). Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 г., № 48, ст. 6724); Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации». Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг". Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации «О порядке применения лекарственных средств у больных по жизненным показаниям» от 9 августа 2005 г. № 494.

Родителям или законным представителям пациента с умственной отсталостью необходимо в доступной форме объяснить природу, проявления, способы диагностики и методы вмешательств для данной патологии. Умственная отсталость представляет собой группу состояний, обусловленных врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью познавательных способностей и адаптивного поведения, затрудняющим или делающим полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума. Непосредственного лечения умственной отсталости не существует. Однако, у умственно отсталых может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди них, в 3-4 раза выше, чем в населении в целом. На купирование этих расстройств и направлено рекомендуемое медикаментозное лечение. К методам с доказанной эффективностью и безопасностью относится постоянная абилитация на основе поведенческих, психологических и образовательных подходов. Эффективность социального функционирования обеспечивается профессиональной абилитацией и обучением несложным профессиям (обувное, швейное, переплетное дело и т.д.). Медико-абилитационные мероприятия осуществляются в медико-реабилитационных отделениях психоневрологических диспансеров, а для инвалидов в учреждениях министерства труда и социальной защиты.

Приложение Г1 Название на русском языке: тест Векслера (детский вариант) Оригинальное название: Wechsler Intelligence Scale for Children, WISC Источник (официальный сайт разработчиков): Тест Векслера: диагностика структуры интеллекта (детский вариант): методическое руководство / Ю. И. Филимоненко, В. И. Тимофеев. - Санкт-Петербург: ИМАТОН, 2016. - 106 с.- (ИМАТОН. Профессиональный психологический инструментарий) [20] www.imaton.com тип: шкала оценки Назначение: исследование структуры интеллекта у детей от 5 до 16 лет. Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Wechsler D. Williams&Wilkins; Baltimore: 1939. Тип (подчеркнуть): шкала оценки индекс вопросник другое (уточнить): Назначение: по своему содержанию методика направлена на оценку базисных интеллектуальных функций, обеспечивающих успешность поведения в различных ситуациях и эффективность в различных видах деятельности. Содержание: вся методика [20] Ключ: все оценочные таблицы [20] Пояснение: тест распространяется компанией ИМАТОН: https://imaton.com/catalog/test-vekslera-detskii-variant/ Приложение Г2 Название на русском языке: прогрессивные матрицы Равена Оригинальное название: TheRavenProgressiveMatrices Источник (официальный сайт разработчиков): Равен Дж., Равен Дж.К., Корт Дж.Х. Руководство к Прогрессивным Матрицам Равена и Словарным Шкалам. Раздел 3. Стандартные Прогреccивные Матрицы (включая Параллельные и Плюс версии). — «Когито-Центр». — М., 2012. [15]. www.imaton.com Назначение: предназначен для дифференцировки испытуемых по уровню их интеллектуального развития Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Raven, J. (1981). Manual for Raven's Progressive Matrices and Vocabulary Scales. Research Supplement No.1: The 1979 British Standardisation of the Standard Progressive Matrices and Mill Hill Vocabulary Scales, Together With Comparative Data From Earlier Studies in the UK, US, Canada, Germany and Ireland. SanAntonio, Texas: Harcourt Assessment Равен Дж., Равен Дж.К., Корт Дж.Х. Руководство к Прогрессивным Матрицам Равена и Словарным Шкалам. Раздел 3. Стандартные Прогреccивные Матрицы (включая Параллельные и Плюс версии). — «Когито-Центр». — М., 2012. Тип (подчеркнуть): шкала оценки индекс вопросник другое (уточнить): Назначение: предназначен для измерения фактора общего интеллекта (фактора G по Спирмену). Тест Дж. Равена - это оценка способностей...