Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал)

Частичная (неполная) форма атриовентрикулярного канала - характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки без дефекта межжелудочковой и расщеплением передней створки митрального клапана различной степени выраженности. Полная форма атриовентрикулярного канала – характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки, приточного нерестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки и единого атриовентрикулярного клапана. Ангиокардиография – инвазивный метод лучевой диагностики, заключающийся в визуальном отображении полостей сердца и сосудов путем введения в кровоток рентген-контрастного препарата, при непосредственном измерении давления в полостях сердца и сосудах, получении проб крови из них для оценки ее газового состава, а также выполнении морфометрических расчетов на основе полученных рентген-контрастных изображений сердечно-сосудистой системы. Синдром Эйзенменгера - является осложнением длительно нелеченых больших интра- и экстракардиальных шунтов с первоначальным направлением сброса слева-направо. Длительное существование таких шунтов приводит к повышению сопротивления сосудов легких и постепенному развитию необратимых изменений в толще сосудистой стенки, что приводит к появлению сначала двунаправленного потока крови на уровне данных шунтов, а затем и к однонаправленному шунтированию справа-налево. Таким образом, венозная кровь поступает в системный кровоток, приводя к появлению и прогрессированию артериальной гипоксемии. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или катетеризации сердца. Синдром Эйзенменгера развивается лишь при условии длительного отсутствия хирургического лечения и является уже необратимым состоянием. Лечение консервативное, паллиативное, направленно на пролонгацию длительности и улучшения качества жизни. Единственно возможным хирургическим вариантом лечения при неконтролируемом прогрессировании необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения остается трансплантация комплекса сердце легкие. Операция Muller, суживание легочной артерии – является паллиативным этапным хирургическим вмешательством, предшествующим радикальной коррекции, и заключающимся в наложении манжеты на ствол легочной артерии с целью уменьшения потока крови в сторону малого круга кровообращения для предотвращения развития необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения и достижения баланса между легочным и системным кругами кровообращения. Полуторажелудочковая коррекция - так называемое полуторажелудочковое кровообращение является промежуточным типом гемодинамики между нормальным двухжелудочковым кровообращением и одножелудочковым кровообращением по Fontan. Данное вмешательство заключается в наложении двунаправленного кавопульмонального анастомоза с одновременным оставлением антеградного кровотока в легочную артерию из системы нижней полой вены. Данная операция позволяет разгрузить правый желудочек, снизить систолическую перегрузку и сохранить пульсирующий легочный кровоток. Кроме того, сохраняется возможность роста правого желудочка и трехстворчатого клапана. Полуторажелудочковую коррекцию выполняют в 6–18 месячном возрасте. Показанием к этому типу операции является отрицательная проба с окклюзией шунта и дефекта межпредсердной перегородки, означающая, что правый желудочек не может обеспечить полный сердечный выброс. Однако он способен нагнетать кровь в объеме венозного возврата из...

Атриовентрикулярный канал (АВК) – характеризуется дефицитом или отсутствием септальной ткани (септальных перегородок) непосредственно над и под общим атриовентрикулярным клапаном в сердцах с двумя желудочками [1]. Таким образом, оба предсердия сообщаются с желудочками через единственный общий клапан, над которым остается дефект между предсердиями, а под ними – дефект между желудочками. Возникает так называемая «полная форма» АВК. При наличии небольшого межжелудочкового дефекта, порок может принимать более «благоприятную» промежуточную форму, а при отсутствии последнего, клапаны условно разделяются на правую и левую порции, тогда порок приобретает «неполную» форму (частичный АВК). Синонимы: атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярные септальные дефекты, атриовентрикулярные дефекты, открытый атриовентрикулярный канал, дефект эндокардиальных подушечек. Морфологические критерии порока [2-4]: Определяющими характеристиками АКВ является дефицит или отсутствие атриовентрикулярной перегородки, что приводит к появлению первичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) сразу над общим атриовентрикулярным клапаном и появлению дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в приточном (базальном) отделе, сразу под общим атриовентрикулярным клапаном. Общей морфологической чертой для всех подтипов АВК является наличие общего атриовентрикулярного клапана, который расположен на одном уровне, не зависимо от объема и размеров желудочков сердца. Клапан может иметь как одно единое отверстие, так и быть разделен на два отверстия за счет наличия мостовидных сегментов ткани. Чаще всего для общего атриовентрикулярного клапана характерно наличие 5 или более створок (не более 7 створок) со значительной вариабельностью степени выраженности комиссур и размеров створок. Для полной формы АВК характерно смещение левой (митральной) части общего АВ-клапана в сторону выводного отдела левого желудочка. Для полной формы АВК характерно укорочение приточного, удлинение и сужение выводного отдела левого желудочка со смещением корня аорты кпереди и вправо. У пациентов с частичным АВК отмечается нормальная протяженность межпредсердной перегородки и первичный ДМПП является следствием отсутствия лишь небольшого сегмента межпредсердной перегородки в сочетании с дефицитом ткани приточного отдела ДМЖП. Сопутствующие пороки [3,5]: чаще всего АВК сочетается с вторичным дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) от 11 до 21% вторым по частоте сопутствующим ВПС сочетающимся с АВК является наличие открытого артериального протока (до 10%) тетрада Фалло (до 6.5%) обескрышенный коронарный синус в сочетании с добавочной верхней полой веной (до 3%) situs ambiguus (до 2.5%) двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка без стеноза легочной артерии (до 2%) дополнительный мышечный дефект межжелудочковой перегородки (до 1.5%) двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка со стенозом легочной артерии (до 1%) situs inversus totalis (до 1%) тотальный аномальный дренаж легочных вен (до 1%) обструкция на выводном отделе левого желудочка (до 0.6%) транспозиция магистральных артерий (до 0.3%) Что касается внесердечной патологии, то наиболее часто отмечается сочетание АВК с синдромом Дауна. Причем сочетание с синдромом Дауна встречается чаще всего при полной форме атриовентрикулярного канала с большими септальными дефектами (до 75%) и редко встречается при частичной...

Во время эмбриогенеза межпредсердная и межжелудочковая перегородка развиваются навстречу друг другу. В этот же период отмечается рост эндокардиальных подушечек на границе предсердий и желудочков в плоскости перпендикулярной росту внутрисердечных перегородок. Данные эндокардиальные подушечки также растут навстречу друг другу, что в конечном итоге должно привести к гемодинамическому разобщению правой и левой половин сердца и формированию двух атриовентрикулярных клапанов (правого - трехстворчатого и левого – митрального) на границе между предсердиями и желудочками, в норме пропускающими кровь только по направлению от предсердий к желудочкам сердца. Таким образом, нарушение развития эндокардиальных подушечек может привести к развитию спектра аномалий, характеризующихся нарушением разобщения правой и левой половин сердца и формированию двух раздельных атриовентрикулярных клапанов. Эти пороки в зависимости от размеров первичного ДМПП и приточного ДМЖП образуют группу атриовентрикулярных септальных дефектов. Основные патофизиологические изменения происходят за счет шунтирования крови слева направо, что обусловлено существованием дефектов АВ-перегородки. Когда присутствует большой (нерестриктивный) дефект межжелудочковой перегородки (полная форма АВК), шунт слева направо значительный. Это приводит к тому, что давление в правом желудочке и легочной артерии приближается или равно системному давлению. На этом фоне сопротивление легочных сосудов быстро возрастает, и в возрасте от 6 до 12 месяцев, а иногда и раньше, начинают развиваться необратимые изменения в стенке сосудов малого круга кровообращения (необратимая легочная гипертензия). При наличии выраженной регургитации общего АВ-клапана (до 15% пациентов с полной формой АВК) значительно увеличивается объемная перегрузка желудочков сердца (причем обычно перегрузка правого желудочка значительно более выражена, чем ЛЖ). При частичной форме АВК, шунт находится только на уровне предсердий (шунт обычно большого размера, но иногда может быть умеренным или даже незначительным). В таких ситуациях риск развития необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения значительно ниже, чем при одновременном наличии еще и ДМЖП, и если даже развиваются необратимые сосудистые изменения, то для этого требуется значительно больший временной интервал, чем при полной форме АВК. При частичной форме АВК, тяжесть состояния также зависит от наличия и степени выраженности регургитации на левом компоненте общего АВ-клапана. При выраженной регургитации (10-15% пациентов с частичной формой АВК) шунт слева направо усиливается и зачастую, струя регургитации обычно направляется прямо из ЛЖ в правое предсердие, что приводит к увеличению ударного объема левого и правого желудочков, и как следствие, развитию выраженной кардиомегалии и сердечной недостаточности в раннем возрасте. Одной из основных причин регургитации служит расщепление между левой верхней и левой нижней створками митрального компонента общего АВ клапана вплоть до основания фиброзного кольца. При такой локализации расщепления регургитирующий поток обычно направлен прямо в правое предсердие, что приводит к его значительному увеличению. Хотя точный механизм регургитации АВ клапана часто неясен и значительно варьирует от количества, размера и конфигурации створок и особенностей крепления подклапанного аппарата общего клапана. При комбинации АВК с выраженной...

В зависимости от степени недоразвития перегородок и АВ-клапанов сердца выделяют три формы : Неполная (частичная) форма АВК – характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки и расщеплением передней створки митрального клапана различной степени выраженности. Промежуточная форма АВК – характеризуется наличием двух раздельных атриовентрикулярных клапанов в сочетании с расщеплением передней створки митрального клапана, первичного ДМПП и обычно рестриктивного приточного ДМЖП. Полная форма – характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки, приточного нерестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки, единого атриовентрикулярного клапана [15,21]. В зависимости от степени развития желудочков выделяют: Сбалансированная форма – АВК с двумя адекватно развитыми по размеру желудочками. Несбалансированная форма – АВК, при котором один из желудочков значительно меньше второго, но при этом размер желудочка считается достаточным для выполнения бивентрикулярной коррекции гемодинамики (ЛЖ/ПЖ по длинной оси более 0,65). Несбалансированная форма АВК, при которой дисбаланс между желудочками выражен (соотношение ЛЖ/ПЖ по длинной оси 0,45-0,65 и/или отношение площади правого АВ-клапана/площади левого АВ-клапана менее 0,5) исключает возможность выполнения бивентрикулярной коррекции. Несбалансированная форма АВК встречается у 7-10% пациентов с АВК. При этом в 2/3 случаев доминантным является правый желудочек [15,74-75]. Классификация полной формы АВК по Rastelli (основана на морфологии передней мостовидной створки) [16]: Тип А (около 69%): передняя мостовидная створка разделена над межжелудочковой перегородкой на две приблизительно равнозначные части: митральная порция над левым желудочком и трикуспидальная порция створки над правым желудочком. Разделение общей мостовидной створки на левый и правый компоненты обусловлено равномерным прикрепление к гребню межжелудочковой перегородки с помощью хорд на значительном протяжении, дефект межжелудочковой перегородки непосредственно ниже плоскости кольца. Тип В (до 9%): характеризуется аномальным креплением хорд от папиллярных мышц в правом желудочке к поверхности митральной порции передней мостовидной створки, что приводит к неравномерному делению общей мостовидной створки на митральный и трикуспидальный компоненты. Тип С (около 22%): характеризуется тем, что передняя мостовидная створка не разделена на порции и свободно флотирует над ДМЖП, за счет отсутствия хордального крепления к гребню межжелудочковой перегородки.

Диагностические критерии Жалобы: одышка; частые респираторные заболевания; плохая прибавка в весе; потливость при кормлении; отказ от груди; учащенное сердцебиение. Анамнез: пренатальная диагностика ВПС. Физикальное обследование: тахикардия; одышка; гепатомегалия; цианоз различной степени – при развитии легочной гипертензии или сочетании АВК с другими ВПС; систолический шум различной интенсивности, акцент II тона над легочной артерией. При нарастании степени легочной гипертензии систолический шум может ослабевать. Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для АВК. Инструментальные исследования: Рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия различной степени; усиление легочного рисунка и выбухание дуги легочной артерии. ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево; перегрузка обоих предсердий; признаки гипертрофии правого желудочка rsR’ или RSR’. ЭхоКГ: визуализация первичного дефекта межпредсердной перегородки; интактная межжелудочковая перегородка при неполной форме, рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки при промежуточной форме, либо большой приточный ДМЖП при полной форме АВК; определение морфологии АВ-клапанов (количество фиброзных колец и их размер); визуализация расщепления створки митрального компонента; соотношение размеров желудочков (в случае несбалансированной формы АВК).

3.1 Консервативное лечение У младенцев с АВК и проявлениями СН рекомендованы : ограничение энергозатрат (седация пациента), при необходимости дыхательная поддержка, инотропная терапия, адекватная волемическая нагрузка (введение жидкости в объеме меньше физиологических потребностей), стимуляция диуреза [11,21,46-47]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С). Комментарии: из адренергических и дофаминергических средств предпочтительным является допамин** или #добутамин** (в начальных дозах от 2-2,5 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта); при недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо дополнительное назначение #эпинефрина** (в начальной дозе 0,01 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) [92,95,127-129] ; при длительном назначении #эпинефрина** (более 3-6 часов) в дозах более 0,05 мкг/кг/мин, терапию оптимально дополнять инфузией производных нитроферрицианида, которые обладают системным вазодилатационным эффектом (нитропруссида натрия дигидратата в начальной дозе 0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) или назначать инфузию #левосимендана** [92-94] (который относится к другим кардиотоническим средствам и дополнительно обладает вазодилатационным действием) из расчета 0,05-0,2 мкг/кг/мин [92-94,127-129] . Не рекомендуется терапия высокими дозами адренергических и дофаминергических средств и препаратами, ограничивающими частоту сердечных сокращений (сердечными гликозидами) [11,21,46-47]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С). Пациентам с АВК при условии выраженной десатурации (по данным пульсоксиметрии ниже 80%) рекомендовано назначение дотации кислорода [11,21,95-96]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С) . Комментарии: стабильным пациентам с АВК, у которых уровень сатурации периферической крови более 85-90%, не показано назначение дополнительной дотации кислорода, т.к. кислород способствует снижению легочного сопротивления, что приводит к перераспределению кровотока в сторону малого круга кровообращения и, как следствие, к снижению системного выброса и АД. Однако, в случае крайней тяжести состояния (чаще при наличии сопутствующей патологии...

Прогноз после хирургической коррекции АВК благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных или остаточных осложнений [121-122]. Всем оперированным пациентам с АВК рекомендовано диспансерное наблюдение у врача-детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога/врача общей практики (семейного врача), врача-терапевта после 18 лет для определения частоты визитов, контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения терапии, оценки риска сердечно-сосудистых осложнений, направления на дополнительные исследования, при необходимости, — на госпитализацию [11,24,48,69,79]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С). Комментарий : в течение первого месяца после выписки из стационара необходим еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача. В первые 30 сут после выписки возможно появление перикардиального выпота и тампонады сердца, что необходимо контролировать клинически и с помощью двухмерной ЭхоКГ. Рекомендуется проинструктировать пациентов и/или их родителей, что после выписки из стационара, врачу-кардиологу/врачу-детскому кардиологу по месту жительства необходимо сообщать о наличии температуры в раннем послеоперационном периоде или необычных симптомах (боли в груди или животе, рвоте, нарастании утомляемости) [11,104]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С). В течение первого месяца после выписки из стационара всем оперированным пациентам рекомендован еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача-детского кардиолога/врача-кардиолога с выполнением ЭхоКГ и регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) [11,104-105]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С). Комментарии: частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога и врача-кардиолога через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются регистрация ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев и проводится до достижения 18 лет, затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться ежегодно врачом-кардиологом, врачом общей практики (семейным врачом), врачом-терапевтом [11,104-105, 121-122]. Всем пациентам с АВК...

АВ – атриовентрикулярный АВК – атриовентрикулярный канал АД – артериальное давление АКГ – ангиокардиография ВЛГ – высокая легочная гипертензия ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка ВПС – врожденная патология сердца ИВЛ – искусственная вентиляция легких ИМДЛА - инвазивный мониторинг давления в легочной артерии КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ОАП – открытый артериальный проток ОЛСС – общее легочное сосудистое сопротивление ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки МЖП – межжелудочковая перегородка МПП – межпредсердная перегородка МРТ – магнитно резонансная томография НПВП – нестеройдные противовоспалительные препараты ПЖ – правый желудочек СН – сердечная недостаточность СПОН - синдром полиорганной недостаточности ЭКГ - электрокардиограмма ЭхоКГ – эхокардиография

АВК встречается примерно у 1 – 3 на 10 4 новорожденных, что составляет 3-6% от всех врожденных пороков сердца. Несмотря на то, что изолированный АВК является некритическим ВПС, у 3-5% пациентов хирургическое лечение может потребоваться в первые недели жизни при развитии и прогрессировании выраженной сердечной недостаточности на фоне волемической перегрузки преимущественно правых отделов сердца. У 75 % больных с АВК отмечается сочетание ВПС с синдром Дауна [11-14].

Клиническая картина у хирургически нелеченых пациентов с АВК зависит от морфологических и функциональных особенностей порока. При частичной форме АВК в сочетании с легкой степенью регургитации левого АВ клапана и отсутствии тяжелых сопутствующих сердечных аномалий клиническая картина аналогична пациентам с ДМПП и редко проявляется ранее 1 года жизни. Необратимое развитие высокого легочно-сосудистого сопротивления (высокой легочной гипертензии (ВЛГ)) развивается лишь у небольшого числа пациентов и обычно в возрасте 20-40 лет. Симптоматическое ухудшение состояния данных пациентов часто связано с появлением фибрилляции предсердий на фоне персистирующей перегрузки объемом и редко бывает в возрасте младше 18-20 лет [8,11,17]. Пациенты с частичной формой АВК и умеренной или выраженной регургитацией левого АВ клапана, характеризуются отсутствием или незначительной степенью перегрузки левого предсердия и редким развитием легочной венозной гипертензии, но за счет выраженного шунта крови слева направо им характерно значительное повышение давления в легочной артерии. За счет этого у 20% таких пациентов уже в младенчестве наблюдаются серьезные симптомы (признаки перегрузки малого круга кровообращения, признаки прогрессирования сердечной недостаточности), и без хирургического лечения многие из них умрут в первое десятилетие жизни [8,11]. Пациентам с полной формой АВК характерно еще более неблагоприятное течение заболевания. Без оперативного вмешательства, большинство пациентов этой группы умирает в первые 3-5 лет жизни. Основной причиной летального исхода при естественном течении заболевания является быстрое развитие и прогрессирование высокой легочной гипертензии. В первые два года, при условии отсутствия хирургического вмешательства, у детей в клинической картине преобладают признаки прогрессирующей сердечной недостаточности, с рецидивирующими легочными инфекциями. Эти клинические проявления часто усугубляются за счет наличия умеренной или тяжелой регургитацией АВ клапана у 60 % пациентов данной группы. Если дети переживают этот период, то далее доминирующими факторами тяжести состояния выступают прогрессирование регургитация на общем АВ клапане и прогрессирование необратимой ВЛГ [3,7,8,18].

Всем пациентам с АВК рекомендуется проводить подробный сбор анамнеза и жалоб с целью определения степени тяжести состояния [4,8,11,19-21]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C). Комментарии: 1) Пациенты с АВК без ДМЖП (частичная форма АВК) и минимальной степенью недостаточности левого компонента АВ клапана обычно не предъявляют никаких жалоб в первой декаде жизни. Иногда бессимптомное течение может продолжаться и значительно дольше, чем первая декада жизни, вплоть до третьей и даже четвертой декады жизни. Клиническая картина практически идентична таковой у пациентов с ДМПП, за исключением того, что у них может выслушиваться апикальный систолический шум при наличии легкой степени недостаточности левого АВ клапана. 2) Пациенты с частичной формой АВК и умеренной или выраженной степенью недостаточности левого АВ компонента чаще всего характеризуются появлением симптомов заболевания раньше (обычно в возрасте от года до двух лет жизни), а прогрессирующая тяжелая сердечная недостаточность нередко может потребовать лечения в младенчестве. Помимо обычных признаков, свойственных ДМПП, для пациентов данной группы характерно наличие выраженного апикального пансистолического шума, также часто у пациентов отмечается тахипноэ и гепатомегалия. 3) Клинические проявления и жалобы у пациентов с полной формой АВК обычно проявляются на первом году жизни (часто в течение первых месяцев жизни) и обусловлены проявлениями прогрессирующей тяжелой сердечной недостаточности (признаками сердечной недостаточности (СН) у детей с АВК является наличие одышки в покое или при физической нагрузке (крик, кормление), тахикардия, гепатомегалия, потливость, плохой аппетит, задержка в прибавке массы тела, отставание в физическом развитии при условии отсутствия других ургентных состояний). Сердечную недостаточность обычно не удаётся контролировать при помощи консервативной терапии. Это приводит к нарастанию тахипноэ, ухудшению периферической перфузии и задержке развития. Иногда сердечная недостаточность минимальна в раннем возрасте, и ее первые проявление и прогрессирование может быть отмечено лишь в возрасте старше года, и уже быть обусловлено не объемной перегрузкой камер сердца, а за счет возникновения тяжелой гипертонической болезни легочных сосудов и даже развития синдрома Эйзенменгера [4,8,11,19-23].

Всем пациентам с АВК при физикальном обследовании рекомендовано обращать внимание на наличие одышки, тахикардии, гепатомегалии, потливости, что позволяет определить наличие и степень выраженности СН [8,11]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С). Комментарии: клиническая картина после рождения ребенка может значительно варьировать в зависимости от размера интракардиальных шунтов (ДМЖП и ДМПП), а также степени недостаточности на левом компоненте общего АВ клапана. У пациентов с большими шунтами и выраженной степенью недостаточности на левом АВ клапане почти всегда присутствуют признаки СН (тахикардия; одышка; увеличение границ печени, потливость). При выраженной сердечной недостаточности быстро развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН), поэтому прогрессирование сердечной недостаточности является показанием для госпитализации пациента и перевода в кардиохирургический стационар для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Всем пациентам с подозрением на АВК при аускультации сердца рекомендовано обращать внимание на наличие шумов с целью оценки степени выраженности недостаточности на атриовентрикулярных клапанах (компонентах) [8,11]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С). Комментарии: для АВК характерна (но не патогномонична) следующая аускультативная картина: второй тон сердца расщепленный, усиленный за счет повышения давлением в легочной артерии. Систолический шум выслушивается над всей поверхностью сердца и усиливается по интенсивности у верхушки сердца, особенно при выраженной степени регургитации левого АВ-клапана.

Всем пациентам с АВК, поступающим в стационар, рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений [22-24]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С) . Всем пациентам с АВК рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [8,11,115]. Уровень достоверности доказательств 5 ( уровень убедительности рекомендации С ) Комментарии: выполнение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с АВК при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии, и ее своевременной коррекции. У пациентов со снижением уровня гемоглобина и гематокрита целесообразно дальнейшее исследование уровня железа сыворотки крови, ферритина в крови, трансферрина сыворотки крови и железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевремнной коррекции железодефицитных состояний, способных отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента [116]. Перед выполнением оперативного вмешательства всем пациентам с АВК рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови, а также международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска интра- и постоперационных кровотечений [8,11]. Уровень достоверности доказательств 5 ( уровень убедительности рекомендации С ) Перед выполнением оперативного вмешательства всем пациентам с АВК рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k, определение антиэритроцитарных антител, определение...

Всем пациентам с подозрением на врожденный порок сердца и АВК в частности рекомендовано проводить пульсоксиметрию верхних и нижних конечностей [24,25,81-83]. Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации В) . Комментарии: для АВК не характерно снижение сатурации при неосложненном течении порока. Симметричное снижение сатурации на верхних и нижних конечностях обычно отмечается при значительном повышении легочного сосудистого сопротивления (осложненное течение с развитием ВЛГ), когда давление в правых отделах сердца начинает превышать таковое в левых, что и приводит к попаданию венозной крови в аорту и, следовательно, появлению артериальной гипоксемии. При разнице насыщения крови кислородом более 3% между верхними и нижними конечностями необходимо исключить или подтвердить наличие сопутствующей патологии (ОАП, коарктации аорты). Всем пациентам с АВК в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, рекомендуется прицельная рентгенография органов грудной клетки с целью исключения инфильтративных изменений в легких [8,11]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C). Комментарии: при умеренной или выраженной регургитации левого компонента общего АВ клапана на рентгенограмме обычно выявляется выраженная кардиомегалия с признаками увеличения левого и правого желудочков, правого предсердия, а также выраженное полнокровие легких. При полной форме АВК у младенцев и новорожденных детей с сердечной недостаточностью также часто отмечается кардиомегалия и полнокровие легких. В случае если пациент с полной формой АВК не был своевременно оперирован, то у него может развиться легочная гипертоническая болезнь. Для данного состояния на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки характерно то, что размеры сердца являются незначительно увеличенными, а основные изменения затрагивают сосуды малого круга кровообращения: центральные легочные артерии резко расширены в сочетании с резким ослаблением периферического легочного рисунка (дистальные поля легких прозрачные). Всем пациентам с АВК рекомендовано проведение регистрации электрокардиограммы, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная), как...

В тех случаях, когда данных ЭхоКГ недостаточно для верификации всех морфологических особенностей порока или при сочетании АВК с обструктивной патологией левых отделов сердца, пациентам рекомендуется проведение компьютерной томографии сердца и сосудов с контрастированием или магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием [44-45, 89-91]. Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С). Комментарии: МРТ и КТ помогают уточнить морфологию порока, определить пространственное взаимоотношение структур сердца и крупных сосудов, а также важны для диагностики сопутствующих внутрисердечных/внесердечных аномалий развития. Также томографические методики применяются при пограничных размерах левых отделов сердца, что позволяет уточнить возможность выполнения операций двухжелудочковой коррекции и хирургическую тактику у данной группы пациентов.

Пациентам после хирургической коррекции АВК рекомендуется в течение 4-6 последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхние конечности [11,22]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С). Младенцам после хирургической коррекции АВК рекомендуется в течение 2-4-х последующих месяцев избегать процедур лечебной гимнастики [11,22]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С). Пациентам с серьезными клиническими проблемами (выраженная недостаточность АВ-клапана, резидуальная легочная гипертензия, аритмии и др.) рекомендуется ограничение физической нагрузки [11,104-105]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С). Комментарии : рекомендации заниматься спортом по возможности – носят индивидуальный характер. Но чрезмерную физическую нагрузку следует исключить. Пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (недостаточность кровообращения, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции АВК в условиях искусственного кровообращения пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [121]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С). Комментарии: После радикальной коррекции порока могут встречаться следующие состояния: чаще всего встречаются недостаточность митрального клапана (компонента), реже трикуспидального клапана (компонента). В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимой недостаточности. Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в отдаленном послеоперационном периоде. Пациентам с неосложненным послеоперационным периодом не рекомендуется ограничение физической нагрузки через 2-4 месяца после радикальной коррекции ВПС [11]. Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С). Комментарии : большинство пациентов, оперированных по поводу АВК с неосложненным послеоперационным периодом не испытывают никаких ограничений в повседневной деятельности. У большинства толерантность к физической нагрузке находится на...

Этапы оказания медицинской помощи и показания к госпитализации: уточнение диагноза; при наличии у пациента с АВК, признаков СН, кардиологу в кардиохирургическом стационаре первоочередно необходимо назначить консервативную терапию, направленную на лечение СН (препаратами выбора лечения СН при АВК являются диуретики). Если терапия эффективна – плановая радикальная коррекция в 3-6 месяцев при полной форме АВК и 1-2 года при частичной форме АВК. Если терапия неэффективна, и СН прогрессирует – показано выполнение неотложного оперативного вмешательства независимо от массы и возраста пациента. Выбор метода коррекции, этапный, с выполнением в виде первичного вмешательства процедуры суживания легочной артерии и затем отсрочено через 6-18 месяцев радикальной коррекции порока, или первичное одномоментное выполнение радикальной коррекции зависит от наличия сопутствующей патологии. пациенты с полными или частичными формами АВК без клинических проявлений СН и стабильными размерами камер сердца – наблюдаются кардиологом по месту жительства. Пациенты данной группы периодически с интервалами 2-3 месяца направляются на плановое обследование в кардиохирургический стационар для оценки степени тяжести и определения оптимального срока выполнения плановой хирургической коррекции ВПС. показанием к хирургическому лечению АВК является сам ВПС, однако сроки хирургической коррекции зависят от формы (полная, частичная, промежуточная) и клинической манифестации порока. Прогрессирование СН на фоне консервативной терапии является поводом для госпитализации пациента в кардиохирургический стационар для коррекции терапии или хирургического лечения ВПС. Основы консервативной терапии базовая терапия при наличии сердечной недостаточности в предоперационном периоде заключается в назначении диуретических препаратов. неэффективность диуретической терапии с прогрессированием СН, является показанием к хирургической коррекции АВК независимо от веса и возраста пациента Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: прогрессирующая сердечная недостаточность, необходимость в проведении ИВЛ; выраженный дыхательный и метаболический ацидоз; жизнеугрожающих нарушения ритма сердца. Показания к выписке пациента из медицинской организации : выполненная операция радикальной коррекции АВК или выполненное паллиативное вмешательство с завершенным периодом послеоперационного наблюдения;...

Отдаленный прогноз, продолжительность и качество жизни детей с АВК определяется наличием сопутствующей сердечной и внесердечной патологии. Следует помнить о частом сочетании данной патологии с синдромом Дауна, который влияет на продолжительности и качество жизни пациента. Также у пациентов с синдромом Дауна риск развития необратимой легочной гипертензионной сосудистой болезни выше, чем у пациентов без синдрома, что зачастую требует более раннего выполнения радикальной или паллиативной коррекции ВПС. К дополнительным внутрисердечным аномалиям, усугубляющим отдаленный прогноз и повышающим частоту повторных оперативных вмешательств, относится наличие обструктивной патологии левых отделов или сочетание АВК с тетрадой Фалло. К внесердечным факторам риска, кроме синдрома Дауна, относится, недоношенность и морфофункциональная незрелость при рождении, перинатальное инфицирование, другие хромосомные и генетические заболевания (синдром Вильямса, Ди Джорджи и др.) [8,11,21]. После радикальной коррекции АВК в раннем или отдаленном периоде может возникнуть развитие осложнений, которые потребуют выполнении повторных оперативных вмешательств. К специфическим послеоперационным осложнениям, связанным с морфологическими особенностями АВК, относятся развитие/возникновение: - выраженной недостаточности/стеноза митрального клапана, что требует выполнения повторной пластики или протезирования митрального клапана; - выраженной недостаточности/стеноза трикуспидального клапана; - резидуального ДМЖП/ДМПП; - обструкции выходного отдела левого желудочка; - полной АВ-блокады с необходимостью имплантации постоянного электрокардио-стимулятора; - суправентрикулярных нарушений ритма [8,77]. На дооперационном этапе важно своевременно распознать гемодинамически значимую обструкцию выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ). Сужение ВОЛЖ присуще дефектам атриовентрикулярной перегородки, но редко приводит к появлению значимого систолического давления в возрасте до 1 года. Сужение ВОЛЖ возникает из-за укороченной оси притока ЛЖ и смещения кпереди левого компонента АВ-клапана. Таким образом, обструкция ВОЛЖ чаще всего встречается у пациентов с морфологической формой АВК типа А по классификации Растелли. Как говорилось ранее, обструкция редко выявляется на дооперационном этапе и обычно значимое сужение ВОЛЖ развивается после операции. Причем развиться данное осложнение может как в раннем, так и...

№ Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности Этап постановки диагноза 1 Выполнена эхокардиография 3 В 2 Выполнена регистрация электрокардиограммы 4 С 3 Выполнена чрезвенозная катетеризация сердца с введением рентгеноконтрастных веществ 4 С 4 Выполнена компьютерная томография с контрастированием или магнитно резонансная томография с контрастированием 4 С Этап консервативного лечения 1 У младенцев с АВК и проявлениями СН выполнено ограничение энергозатрат, налажена при необходимости дыхательная поддержка, инотропная терапия, стимуляция диуреза 5 С 2 Новорожденным с АВК без признаков СН при условии отсутствия высокой легочной гипертензии – не назначена дополнительная терапия (за исключением диуретиков на дооперационном этапе) 5 С 3 При развитии и прогрессировании у пациентов с АВК на дооперационном этапе пневмонии назначена антибактериальная терапия 5 С 4 Больным с АВК старше 6 месяцев с высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА показана медикаментозная терапия легочной гипертензии и противопоказано хирургическое лечение 5 С Этап хирургического лечения 1 Пациентам с АВК с выраженными признаками сердечной недостаточности, неподдающейся консервативному лечению, оказана неотложная хирургическая помощь 1 А 2 Пациентам с полной формой АВК, выраженной сердечной недостаточностью и быстро прогрессирующей легочной гипертензией, хирургическое вмешательство выполнено в раннем грудном возрасте 4 С 3 Пациентам с полной формой АВК без выраженной сердечной недостаточности и ВЛГ выполнено первичное радикальное вмешательство в возрасте 3-6 месяцев 4 С 4 Пациентам с частичной формой АВК и умеренной недостаточностью левого АВ клапана выполнено одномоментное первичное радикальное вмешательство в возрасте от 1 года до 2 лет 4 С 5 Пациентам с промежуточной формой АВК выполнено хирургическое вмешательство в возрасте до 1 года жизни 4 С 6 Пациентам с АВК и тяжелыми морфологическими аномалиями митрального компонента общего АВ-клапана, первым этапом выполнено пластическое, клапан сохраняющее вмешательство 4 С 7 При неудачном повторном результате пластического, клапан сохраняющего вмешательства выполнение протезирования митрального компонента общего АВ-клапана 4 С 8 Пациентам с АВК и склеротической формой легочно-сосудистой болезни, оперативное вмешательство не выполнено и назначена консервативная терапия 5 С Этап...

Члены рабочей группы Авраменко А.А., (Самара) Алекян Б.Г., академик РАН (Москва) «Российское Научное Общество Специалистов по Рентгенэндоваскулярной Диагностике и Лечению» Аракелян В.С., проф. (Москва) Богданов В.Н., (Челябинск) Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар) Бокерия Л.А., академик РАН "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Бродский А.Г., к.м.н. (Сургут) Гаврилов Р.Ю., (Волгоград), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Григорян А.М. к.м.н. (Москва) «Российское Научное Общество Специалистов по Рентгенэндоваскулярной Диагностике и Лечению» Горбатиков К.В., д.м.н. (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н. (Новосибирск) Калашников С.В., к.м.н. (Москва) Ким А.И., проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Ковалёв И.А., д.м.н. (Москва), "Ассоциация детских кардиологов России" Кокшенев И.В., проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Кривощеков Е.В., д.м.н. (Томск),"Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Купряшов А.А., проф. (Москва) Левченко Е.Г., д.м.н. (Москва) Мовсесян Р.Р., член-корреспондент РАН, (Санкт-Петербург), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Налимов К.А., к.м.н. (Хабаровск) Петрушенко Д.Ю., к.м.н. (Казань) Плотников М.В., к.м.н. (Астрахань), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Подзолков В.П. академик РАН (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Свободов А.А., проф. (Москва) Синельников Ю.С., д.м.н. (Пермь) Теплов П.В., (Красноярск) Трунина И. И., проф. (Москва) "Ассоциация детских кардиологов России" Шаталов К.В., проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-педиатры; Врачи-кардиологи; Врачи-детские кардиологи Врачи-сердечно-сосудистые хирурги. Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PubMed, Scopus. Глубина поиска составляла 20 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств консенсус экспертов; оценка качества рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П1, П2). оценка силы доказательств в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П3). Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица П3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012) «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (Приказ Минздрава России №1024н от 17 декабря 2015 г.) Приказ Минздрава России от 28.02.2019 №103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 №54588); Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. №203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи"; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. №804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. №700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование»; Приказ Минздрава России от 20.12.2012 №1183н (ред. от 01.08.2014) «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников» Приказ Минздрава России от 06.06.2012 №4н (ред. от 25.09.2014) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий".

Приложение Б1. Алгоритм диагностики пациентов с АВК Приложение Б2. Алгоритм ведения пациентов с АВК

Уважаемый пациент (родители пациента), результаты обследования выявили у Вас (Вашего ребенка) врожденный порок сердца – атриовентрикулярный канал. Добровольно соглашаясь на операцию, Вы должны понимать цель и опасности операции, о которых Вам расскажет лечащий врач. Атриовентрикулярный канал возникает на ранних этапах развития плода. Причины формирования порока обычно многочисленны: инфекционные заболевания матери на ранних сроках беременности, хронические заболевания родителей, вредные привычки родителей, экологические и генетические факторы и т.д. В зависимости от размеров дефектов перегородок (наличия и размеров дефекта межжелудочковой перегородки, размеров дефекта межпредсердной перегородки), наличия и степени выраженности недостаточности левого АВ клапана, а также наличия сопутствующих сердечных и внесердечных аномалий развития, клинические проявления порока могут существенно варьировать. Независимо клинического статуса пациента, наличие любой формы атриовентрикулярного канала является показанием к хирургическому лечению. Необходимость хирургического лечения может возникнуть как в первые дни жизни Вашего ребенка, так и в более поздние сроки. В некоторых случаях, особенно при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, может потребоваться несколько хирургических вмешательств в разные периоды жизни. В любом случае, при наличии атриовентрикулярного канала, без хирургического лечения здоровье Вашего ребенка будет прогрессивно ухудшаться и может возникнуть серьезная угроза для жизни. При пренатальной диагностике порока (во время беременности) необходимо провести консультацию генетика, так как атриовентрикулярный канал часто (до 75% случаев) может сочетаться с синдромом Дауна, что негативно отражается на продолжительности и качестве жизни детей, независимо от результатов хирургического лечение порока. При выявлении атриовентрикулярного канала в любом возрасте после рождения ребенка, необходимо в максимально короткие сроки записаться на прием к кардиологу (желательно на базе кардиохирургического центра) для уточнения анатомических особенностей порока, назначения медикаментозной терапии (при необходимости) и получения дальнейших рекомендаций по поводу оптимальных сроков коррекции выявленного порока сердца. Следует понимать, что без хирургического лечения прогноз неблагоприятный, но и хирургическое вмешательство также сопряжено с риском для жизни и...