Болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм и другие заболевания, проявляющиеся синдромом паркинсонизма

Гипокинезия – облигатный признак паркинсонизма, который включает 3 основных компонента: брадикинезию – замедленность движений, истощаемость повторяющихся движений; олигокинезию – обеднение рисунка движений (отсутствие содружественных движений рук при ходьбе - ахейрокинез, гипомимия, микробазия, гипофония), акинезию - затруднение инициации движений, застывания. Тремор покоя – ритмичное дрожание с частотой 3 - 6 Гц, вовлекающий дистальные отделы, уменьшающееся или исчезающее при движении. Мышечная ригидность – повышение мышечного тонуса по пластическому типу, определяемое как сопротивление при пассивных движениях. Постуральная неустойчивость – неспособность удерживать равновесие при изменении позы. Нарушения ходьбы – ходьба медленная, «шаркающая», с укорочение длины шага, наличием застываний и пропульсий. Застывания при ходьбе – затруднение инициации движений, «залипания» при ходьбе. Феномен «истощение конца дозы» препаратов допа и ее производных – значительное усиление выраженности моторных симптомов к окончанию действия очередной дозы препарата допа и ее производные. Феномен «включения-выключения» – резкие чередования состояний активности (действия препаратов допа и ее производных) и обездвиженности (отсутствие действия препаратов допа и ее производных). Феномен непредсказуемых флуктуаций эффекта разовой дозы препаратов допа и ее производных – развитие периодов «выключения» без очевидной связи со временем приёма препарата допа и ее производные. Феномен замедленного наступления или отсутствие эффекта разовой дозы препаратов допа и ее производных – отсроченное наступление действия (> 60 минут) препарата допа и ее производные. Дискинезии пика дозы – быстрые хореиформные или дистонические движения, обычно, более выраженные в верхней части тела, возникающие на фоне максимального действия принятой дозы препарата допа и ее производные . Двухфазные дискинезии - дискинезии в начале и в конце действия каждой дозы препарата допа и ее производные и исчезают в период ее максимального эффекта. Дистония периода «выключения» - дистония в периоде «выключения» с развитием фиксированных, болезненных патологических поз и наиболее часто наблюдаются в стопах, может носить сегментарный или генерализованный характер. Трансфер - перемещение с одной поверхности на другую или из одного исходного положения в другое (повороты в кровати, присаживание из положения лежа, вставание, пересаживание на другое кресло и др.). Глубокая стимуляция мозга ( deep brain stimulation) – метод нейрохирургического лечения болезни Паркинсона, заключающийся в воздействии импульсным электрическим током при помощи автономной полностью имплантируемой системы, состоящей из электродов, соединенных с генератором импульсов. Таламотомия – метод деструктивного нейрохирургического вмешательства при болезни Паркинсона, заключающаяся в разрушении определенных ядер таламуса. Паллидотомия - метод деструктивного нейрохирургического вмешательства при болезни Паркинсона, заключающаяся в разрушении внутреннего сегмента бледного шара. Радиохирургия - метод неинвазивного деструктивного воздействия на подкорковые структуры головного мозга при помощи Гамма-ножа. Фокусированный ультразвук — это современная малоинвазивная медицинская технология, используемая для ультразвуковой термодеструкции определенных структур головного мозга.

Паркинсонизм - синдром проявляющейся сочетанием гипокинезии с мышечной ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью, обычно связанный с поражением базальных ганглиев и их связей. Основная причина паркинсонизма - болезнь Паркинсона. Болезнь Паркинсона (БП) - мультисистемное нейродегенеративное заболевание, при котором развиваются моторные и немоторные нарушения, приводящие к социальной, бытовой и профессиональной дезадаптации, снижению повседневной активности и качества жизни. Вторичный паркинсонизм является осложнением другого заболевания известной этиологии (сосудистого повреждения мозга, травмы, опухоли, гидроцефалии, лекарственной терапии и токсических факторов). Паркинсонизм при других мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях развивается при мультифокальном поражении ЦНС с вовлечением как экстрапирамидной, так и других систем мозга.

1.2.1. Этиология и патогенез болезни Паркинсона Эволюция взглядов о причинах БП отражала уровень развития неврологии и медико-биологических наук в целом и прошла сложный путь от представлений об исключительно экзогенной природе болезни до признания (и временами абсолютизации) роли генетических факторов в ее этиологии. На сегодняшний день твердо установлена значимость как экзогенных, так и эндогенных механизмов в развитии БП, причем в разных возрастных группах соотношение этих факторов различно [1]. Согласно современным представлениям, около 5 – 7% случаев БП представлены наследственными (моногенными) формами, тогда как большинство случаев являются спорадическими и имеют мультифакториальную природу. В основе спорадических случаев БП может лежать взаимодействие генетических факторов и экзогенных воздействий, в совокупности определяющих характер процессов клеточной детоксикации и репарации, кругооборота ксенобиотиков, энергетического и нейротрансмиттерного метаболизма у конкретного индивидуума [2]. Патоморфологически при болезни Паркинсона характерно снижение численности дофаминергических нейронов в компактной части черной субстанции, приводящее к уменьшению содержания дофамина в полосатом теле, что, в свою очередь, вызывает дисфункцию нейронов других базальных ганглиев, прежде всего растормаживание и избыточную активность нейронов внутреннего сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстанции. Это приводит к торможению таламокортикальных нейронов и дефициту активации нейронов дополнительной моторной коры, с которым связывают развитие основных проявлений БП [1]. Клинико-патоморфологические сопоставления показывают, что первые симптомы болезни появляются, когда численность нейронов компактной части черной субстанции снижается более чем на 50%, а содержание дофамина в стриатуме падает более чем на 80% [4]. Помимо дофаминергических нейронов черной субстанции при БП дегенерации подвергаются и другие группы нейронов, в том числе нейроны дорсального ядра блуждающего нерва, нейроны обонятельной луковицы, норадренергические нейроны голубого пятна, серотонинергические нейроны ядер шва, холинергические нейроны ядра Мейнерта, а также нейроны коры больших полушарий и некоторые вегетативные сплетения. В силу этого, помимо дефицита дофамина, возникает дисфункция серотонинергических, норадренергических и холинергических систем. С поражением экстранигральных структур связаны такие проявления болезни как аносмия, вегетативная недостаточность, депрессия, деменция [1]. Таким образом, БП с определенной точки зрения можно рассматривать как мультисистемную дегенерацию. 1.2.2. Этиология и патогенез вторичного паркинсонизма Наиболее частым вариантом вторичного паркинсонизма является лекарственный паркинсонизм . Патогенетический эффект антипсихотических средств связывают с нарушением дофаминергической передачи на фоне блокады постсинаптических рецепторов, а также токсическим эффектом препаратов. Риск развития нейролептического паркинсонизма увеличивается с повышением дозы антипсихотического средства (более 3 месяца), а также специфичностью его связывания с Д2-дофаминовыми рецепторами в сочетании со слабой холинолитической активностью и низкой аффинностью к серотониновым рецепторам, что характерно для типичных антипсихотических средств – галоперидол ** , трифтазин, перфеназин ** . Прием препаратов из группы диазепины, оксазепины, тиазепины и оксепины...

Кодирование осуществляется по классу VI «Болезни нервной системы» (G) G 20 Болезнь Паркинсона G 21.1 Другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными средствами G 21.2 Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами G 21.4 Сосудистый паркинсонизм G 23.1 Прогрессирующий надъядерная офтальмоплегия (Стила — Ричардсона - Ольшевского) G 23.2 Множественная системная атрофия, паркинсонический тип G 23.3 Множественная системная атрофия, мозжечковый тип G 23.8 Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев

По этиологическому признаку паркинсонизм [19] может быть подразделен на: Первичный паркинсонизм Болезнь Паркинсона (80%) Юношеский паркинсонизм Вторичный (симптоматический) паркинсонизм Сосудистый паркинсонизм Лекарственный паркинсонизм Токсические энцефалопатии Постэнцефалитический паркинсонизм Гидроцефалия Опухоли Посттравматический паркинсонизм Метаболические энцефалопатии (печеночная недостаточность, гипотиреоз) Паркинсонизм при других дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС Спорадические заболевания Мультисистемная атрофия Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила — Ричардсона - Ольшевского) Деменция с тельцами Леви Кортикобазальная дегенерация Болезнь Альцгеймера Болезнь Крейтцфельдта - Якоба Наследственные заболевания Болезнь Гентингтона Спиноцеребеллярные дегенерации Болезнь Галлервордена - Шпатца Лобно-височная деменция Паркинсонизм-БАС-деменция Паллидарные дегенерации Семейная кальцификация базальных ганглиев Нейроакантоцитоз Гепатолентикулярная дегенерация

Диагноз БП устанавливается с помощью клинических данных. Поскольку на ранних стадиях дифференциальная диагностика между БП и другими заболеваниями из группы мультисистемных дегенераций затруднена, в связи с этим рекомендовано проводить повторный осмотр пациента. На сегодняшний день диагноз болезни Паркинсона (БП) устанавливается на основании критериев Международного общества изучения расстройств движения и болезни Паркинсона ( MDS) [47, 48]. Следует отметить, что исследование моторных проявлений БП должно быть проведено так, как это описано в MDS UPDRS. Главным условием для постановки диагноза БП является наличие синдрома паркинсонизма, а именно - сочетание брадикинезии с тремором покоя и мышечной ригидностью. Поддерживающие признаки: Явный и выраженный ответ на дофаминергическую терапию (подразумевается однозначное возвращение к нормальному или почти нормальному образу жизни после инициации терапии либо наличие флуктуаций); Наличие леводопаиндуцированных дискинезий; Тремор покоя, зафиксированный при осмотре; Наличие потери обоняния либо симпатической денервации миокарда по данным сцинтиграфии с радиофармпрепаратом йобенгуан [123I] Абсолютные критерии исключения: Признаки достоверного поражения мозжечка; Надъядерный парез вертикального взора вниз либо замедление вертикальных саккад; Диагноз возможного поведенческого варианта лобно-височной дегенерации (пвЛВД) или первичной прогрессирующей афазии (ППА), установленный согласно принятым диагностическим критериям в первые 5 лет заболевания; Синдром паркинсонизма, ограниченный нижней половиной тела, более 3 лет. Лечение препаратами, которые могут вызвать лекарственный паркинсонизм (см. Лекарственный паркинсонизм); Отсутствие четкого ответа на терапию высокими дозами препаратов допа и ее производных (≥ 600 мг/сут); Нарушения сложных видов чувствительности, идеомоторная апраксия конечности, прогрессирующая афазия; Сохранность пресинаптических дофаминергических структур по данным функциональной нейровизуализации (данный пункт не подразумевает обязательное проведение исследования всем пациентам); Установлен альтернативный диагноз, объясняющий развитие у пациента паркинсонизма и других симптомов лучше, чем БП; это альтернативный диагноз установлен на основании экспертной оценки врача или имеет другое документальное подтверждение. «Красные флажки»: Быстрое прогрессирование нарушений ходьбы с инвалидизацией в течение...

В лечении БП выделяют основные направления: 1) нейропротекторная терапия, целью которой является замедлить/остановить процесс нейродегенерации; 2) симптоматическая терапия, позволяющая уменьшить основные симптомы заболевания за счет коррекции возникающего в мозге нейромедиаторного дисбаланса; 3) хирургическое лечение; 4) реабилитация. 3.1 Консервативное лечение болезни Паркинсона Основные противопаркинсонические препараты представлены в таблице 2. Таблица 2. Противопаркинсоническая симптоматическая терапия болезни Паркинсона № Группа АТХ Механизм действия МНН начальная суточная доза максимальная суточная доза 1. Допа и ее производные повышение синтеза дофамина леводопа + карбидопа** в соответствии с инструкцией #1,5 г/сут (леводопа) леводопа + бенсеразид** по 50 мг х 3 раза в день (леводопа) [81] леводопа+энтакапон+[карбидопа] 50/12,5/200 100/25/200 150/37,5/200 200/50/200 леводопа + карбидопа гель для интестинального введения 100 - 200 мг/сут 2 г/сут (леводопа) 2. Агонисты дофаминовых рецепторов (АДР) прямая стимуляция дофаминовых рецепторов (АДР), усиливает норадренергическую передачу (пирибедил ** ) #пирибедил ** прамипексол ** ропинирол 50 мг/сут [746] 0,125мг 3 раза в день 2 мг/сут 250 мг/сут 4,5 мг /сут 24 мг/сут 3. Моноаминоксидазы (тип B) ингибитор торможение катаболизма дофамина разагилин 1 мг 1 мг/сут 4. Производные адамантана торможение обратного захвата дофамина пресинаптическим окончанием амантадин ** 100 мг/сут 600 мг/сут 5. Антихолинергические средства (третичные амины) снижение активности холинергической системы в условиях относительного ее преобладания над дофаминергической тригексифенидил ** бипериден ** 1 мг 2 раза в день #6 мг/сут 3.1.1. Лечение ранних стадий болезни Паркинсона 3.1.1.1. Нейропротективная, нейрорепаративная и модифицирующая течение заболевания терапия Рекомендуется в настоящий момент не назначать пациентам препараты в качестве начальной терапии, основываясь только на нейропротективное, нейрорепаративное и модифицирующее течение заболевания действием [73]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2). Комментарии: На данный момент не существует убедительных доказательств, свидетельствующих об эффективности препаратов с нейропротективным, нейрорепаративным и, модифицирующим течение заболевания, действием. В отношении некоторых групп симптоматических препаратов ( моноаминооксидазы (тип В)...

АДР - агонисты дофаминовых рецепторов БП – болезнь Паркинсона ГЭЧС - гиперэхогенность черной субстанции ДТЛ – деменция с тельцами Леви ДС – дневная сонливость Ингибиторы МАО-В - Моноаминоксидазы (тип B) Ингибиторы КОМТ (ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы) — (АТХ: прочие дофаминергические препараты) ИХЭ - антихолинэстеразные средства КР - когнитивными расстройствами КБД – кортикобазальная дегенерация КТ – компьютерная томография КПТ - когнитивно-поведенческая терапия МСА – мультсистемная атрофия МРТ – магнитно-резонансная томография МКФ – международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья НЗ – непроизвольные засыпания НИК - синдром нарушения импульсного контроля ОФЭКТ - однофотонная эмиссионная компьютерная томография ПНП – прогрессирующий надъядерный паралич пвЛВД - поведенческий вариант лобно-височной дегенерации ППА - первичная прогрессирующая афазия ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография ПТКМС - повторная транскраниальная магнитная стимуляция РПБДГ – расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз СП - сосудистый паркинсонизм СДД - синдром дофаминовой дисрегуляции СБН - синдром беспокойных ног СИОЗ - селективные ингибиторы обратного захвата серотонина СИОЗСН - селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (АТХ: другие антидепрессанты) ТЦА – трициклические антидепрессанты ЦВЗ - цереброваскулярное заболевание ЧМТ – черепно-мозговая травма УКР – умеренные когнитивные расстройства DBS - deep brain stimulation (глубокая стимуляция мозга) GDNF – glial cell line-derived neurotrophic factor (глиальный нейротрофический фактор) GPi - globus pallidus pars interna (внутренний сегмент бледного шара) MDS - Международное общество изучения расстройств движения и болезни Паркинсона MDS UPDRS – Унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона Международного общества расстройств движений VIM – ventral intermediate nucleus (вентральное промежуточное ядро таламуса) STN – subthalamic nucleus (субталамическое ядро)

1.3.1.Эпидемиология болезни Паркинсона Согласно популяционным исследованиям распространенность БП составляет от 120 до 180 на 100000 населения, заболеваемость – от 12 до 20 на 100000 населения [12]. До 50 лет БП встречается редко, но с возрастом показатели распространенности и заболеваемости неуклонно растут, причем у лиц старше 70 лет заболеваемость достигает 55 на 100000 в год [13, 14], а у лиц старше 85 лет – 220 - 304 на 100000 в год [15, 16]. Распространенность БП среди лиц старше 65 лет достигает 1 - 2% [17, 18]. Небольшое популяционное исследование, проведенное в Солнечногорском районе Московской области, показало, расчетная распространенность БП составила 139,9 случаев на 100000 населения, а заболеваемость – 16,3 случая на 100000 населения в год [19, 20, 21, 22]. БП несколько чаще встречается у мужчин. Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин варьирует от 1,1 до 1,8, составляя в среднем 1,2 - 1,3. После 70 лет различия в заболеваемости между мужчинами и женщинами возрастают [23]. В большинстве эпидемиологических исследований показана относительная стабильность заболеваемости БП и тенденция к увеличению распространенности БП, связанная с «постарением» населения и улучшением выживаемости пациентов с БП. Предполагают, что в развитых странах указанная тенденция может привести к тому, что численность пациентов с БП увеличится в ближайшие десятилетия в 2 - 3 раза [24]. 1.3.2. Эпидемиология вторичного паркинсонизма Чаще всего лекарственный паркинсонизм связан с применением антипсихотических средств и развивается у 15 - 60% пациентов, принимающих эти препараты [25]. Заболеваемость нейролептическим паркинсонизмом составляет 2,1 - 4,3 на 100000 населения [26]. Сосудистый паркинсонизм (СП) относится к достаточно редким вариантам паркинсонизма. На его долю приходится не более 3 - 6% случаев паркинсонизма. Сочетание тех или иных признаков сосудистого заболевания и дегенеративного поражения головного мозга наблюдается в 4 раза чаще, чем истинный СП. Синдром паркинсонизма выявляется у 11% пациентов с ишемическими инсультами и 14% пациентов с «подкорковой» формой дисциркуляторной энцефалопатии, что может свидетельствовать о более широком распространении СП, особенно легких форм, чем это принято считать в последние годы [27, 28]. Более того, отдельные паркинсонические симптомы, не позволяющие согласно общепринятым критериям диагностировать синдром...

1.6.1. Клиническая картина болезни Паркинсона У большинства пациентов заболевание проявляется в периоде от 50 до 70 лет. Случаи дебюта заболевания до 40 лет относят к раннему началу, до 20 лет – к ювенильным формам. Согласно современным представлениям, считают, что для БП характерен длительный продромальный период. Во время этого периода у пациента могут появляться различные неспецифические немоторные симптомы: аносмия, запоры, депрессия, расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз, хроническая усталость, синдром беспокойных ног. Первые признаки БП можно выявить за 5 - 10 лет до постановки диагноза при помощи современных методов функциональной нейровизуализации. Ядро клинической картины заболевания составляет триада симптомов – гипокинезия, тремор, мышечная ригидность. Заболевание может начаться с одного из этих симптомов с последующим присоединением других. Моторные симптомы развиваются сначала на одной стороне туловища, а затем на противоположной стороне. Стадия гемипаркинсонизма является характерной особенностью БП, в отличие от сосудистого паркинсонизма и вариантов атипичного паркинсонизма. Четвертый важнейший признак заболевания - постуральная неустойчивость - обычно присоединяется на более поздней стадии [32]. Гипокинезия проявляется замедленностью движений (брадикинезия), затруднением начала движения, быстрым снижением амплитуды и скорости при повторяющихся движений. Проявлениями гипокинезии являются: нарушение мелкой моторики (затруднения при письме, чистке зубов, застегивании пуговиц, микрография), редкое моргание, гипомимия, накопление слюны в полости рта и слюнотечение (из-за нарушения глотания), изменения речи (замедленность, гипофония, монотонность, невнятность). Для выявления гипокинезии используют тесты с повторяющимися быстрыми движениями (сжимание и разжимание кисти, постукивания большого и указательного пальца с максимальной амплитудой и скоростью, пронация-супинация кисти, постукивание пяткой по полу). При выполнении тестов обращают внимание на снижение скорости, амплитуды (декремент) повторных движений. Тремор . Для БП характерен ротаторный тремор кисти по типу «скатывания пилюль» или «счета монет» с частотой 4 - 6 Гц, появляющийся в состоянии покоя. Тремор в конечностях уменьшается при активных движениях, но усиливается при движении другими конечностями. При генерализации процесса может присоединиться тремор головы,...

Основные жалобы и анамнез описаны в подразделе 1.6 «Клиническая картина». Поскольку диагноз ставится на основании вышеуказанных критериев MDS, важно при расспросе пациента и сопровождающих лиц проводить целенаправленный расспрос с целью выявления «красных флажков». Также следует узнать у пациента, принимает ли он противопаркинсоническую терапию, и если принимает, то какие препараты и в течение какого срока. Следует уточнить время последнего приема лекарственного средства. Следует также оценить наличие немоторных нарушений: нарушений обоняния, сна (в особенности РПБДГ), дневной сонливости, склонности к запорам, учащенного мочеиспускания, эректильной дисфункции, ортостатической гипотензии, аффективных и когнитивных нарушений, а также наличия галлюцинаторной и бредовой симптоматики [48, 50]. Рекомендуется проводить опрос не только у пациентов, но и у родственников или ухаживающих лиц (т.н. информантов) для уточнения анамнеза [50 – 52]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2). Комментарии: Когнитивные и аффективные нарушения, способные влиять на способность к критике собственного состояния, часто встречаются при БП [53, 54] . В силу того, что данные анамнеза имеют ценную роль в диагностике и лечении БП, нельзя недооценивать роль информантов в клинической практике. Рекомендуется уточнить влияние симптомов заболевания на повседневную активность и качество жизни всем пациентам для оценки тяжести заболевания [55 – 57]. Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарии: Качество жизни и повседневная активность пациента не только отображают физическое и душевное благополучие пациента, но и служат ориентирами для контроля эффективности терапии. Для количественной оценки данных показателей применяется часть I шкалы MDS UPDRS «Немоторные аспекты повседневной жизни ( nM- EDL)».

Основные данные представлены в разделе 1.6 «Клиническая картина». Поскольку диагноз ставится на основании вышеуказанных критериев MDS, важно при физикальном осмотре обратить внимание на потенциальные критерии исключения и «красные флажки». Также следует отметить, что исследование двигательных функций проводится аналогично тому, как это описано в шкале MDS-UPDRS (Приложение Г1). Всем пациентам с подозрением на БП проводится полный неврологический осмотр. Следует также отметить, проводится ли осмотр на фоне приема противопаркинсонической терапии. Во время беседы и осмотра оценивается речь пациента (её громкость, модуляция, четкость) и выразительность лица, общая двигательная активность. Дальше оценивается наличие мышечной ригидности, тремора покоя, постурального и кинетического тремора. Двигательная активность также оценивается при пробах: пробы на пронацию-супинацию кистей, пробы с постукиванием носками стоп. Также в обязательном порядке следует попросить пациента встать и пройти как минимум на 10 метров. Во время этого следует оценить, как пациент встает со стула или кресла, походку (длину шага, высоту подъёма стопы, скорость поворотов, амплитуду движений рук, а также наличие застываний), позу. Проводится проба на постуральную устойчивость, или проба Тевенара. При осмотре также рекомендовано проведение пробы на ортостатическую гипотензию [47, 48].

Рекомендуется проводить общий (клинический) анализ крови, общий (клинический) анализ мочи, анализ крови биохимический общетерапевтический всем пациентам при наличии коморбидных заболеваний, которые могут влиять на течение заболевания и/или режим терапии [58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: На данный момент не существует надежных лабораторных биомаркеров для БП. Однако груз коморбидных состояний (например, сахарного диабета и артериальной гипертензии) значительно влияет на качество жизни пациентов и прогноз заболевания, а также на терапевтическую тактику [58, 59] . Рекомендуется проводить ДНК-диагностику пациентам с семейными случаями (при наличии заболевания у 2 и более родственников) для определения риска развития БП у родственников [52]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: По данным исследований, < 10% всех случаев БП обусловлены мутациями известных генов, поэтому генетическое исследование позволяет поставить окончательный диагноз у небольшого количества пациентов. Поскольку на настоящее время не разработано специфического лечения для генетически обусловленной БП, целью данных исследований является определение прогноза течения заболевания и риска его возникновения у родственников. При аутосомно-доминантном типе наследования целесообразно проводить поиск мутаций в генах SNCA, LRRK2, GBA (для популяций, в которых характерна высокая частота встречаемости мутаций в данных генах). В случае раннего дебюта заболевания и наличия подозрений на аутосомно-рецессивный тип наследования целесообразно исследование генов PARK2, PINK1, DJ-1 [52] .

Рекомендуется проводить МРТ и/или КТ головного мозга пациентам с «красными флажками» или имеющих атипичную для БП клиническую картину с целью диагностики иных причин синдрома паркинсонизма [60, 61]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарии: Несмотря на то, что пациентам с БП часто назначаются нейровизуализационные исследования, основным методом диагностики остается клинический. В случае, если клиническая картина у пациента отличается от классической БП, нейровизуализация может оказаться полезной и выявить некоторые относительно специфические для МСА (атрофические изменения и гиперинтенсивность скорлупы, симптом «креста» и др.) (Приложение А3) или ПНП («симптом колибри», расширение III желудочка) признаки (Приложение А3), а также структурные изменения (гидроцефалию, опухоли и др.). Некоторыми авторами рекомендуется дополнять стандартные режимы МРТ режимом T2*/SWI на аппаратах с напряженностью магнитного поля не менее чем 3 Тл, при котором оцениваются структуры компактной части черной субстанции (нигросома-1), в норме имеющие характерный вид «хвоста ласточки»; симптом «хвоста ласточки» исчезает уже в ранней стадии БП [48, 62] . Рекомендуется проводить транскраниальную сонографию (ТКС) черной субстанции пациентам в диагностически сложных случаях, а также с целью ранней диагностики БП и выявления лиц из группы риска БП [63, 64]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарии: Гиперэхогенность черной субстанции (ГЭЧС) при транскраниальной сонографии отмечается у 90% пациентов с БП и связана с повышенным содержанием железа в черной субстанции. В большинстве исследований пороговым значением для ГЭЧС принята площадь > 0,2 см 2 . Специфичность данного метода составляет около 75%, потому его применение должно быть дополнено другими диагностическими процедурами. [48, 63] . Не рекомендуется проводить ПЭТ-КТ головного мозга для рутинной диагностики БП; ПЭТ для пациентов с БП рекомендован только в исследовательских целях [48]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5). Не рекомендуется проводить ОФЭКТ головного мозга для рутинной диагностики БП; ОФЭКТ с радионуклеидными лигандами для пациентов с БП рекомендован в целях дифференциальной диагностики БП и других форм дрожательных гиперкинезов (например, эссенциального, дистонического...

Не рекомендуется применение фармакологической пробы с препаратами допа и ее производные для всех групп пациентов с целью диагностики БП [52, 66]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Острая фармакологическая проба с препаратами допа и ее производные проводится пациентам, которые ранее не поучали терапию, либо получали ее в малых дозах (до 300 мг/сут) и заключается в однократном приеме 250 – 1000 мг препаратов допа ее производных и оценкой двигательной сферы (часть III шкалы MDS UPDRS) до и через час после приема препарата. Положительной считается проба, в результате которой отмечается улучшение по шкале не менее чем на 30%. В настоящее время вместо острой фармакологической пробы рекомендовано проводить оценку эффективности терапии спустя 1 – 3 месяца после инициации противопаркинсонической терапии [67] . Рекомендуется проводить скрининговое исследование когнитивных функций всем пациентам БП для своевременного выявления и коррекции когнитивных нарушений [54]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарии: Одними из наиболее распространенных немоторных симптомов БП являются когнитивные нарушения (КН). Наличие умеренных когнитивных нарушений на ранних стадиях БП является предиктором развития деменции. Для выявления КН применяется ряд нейропсихологических шкал, наиболее удобными из которых в клинической практике являются краткая шкала оценки психического статуса (КШОПС) (Приложение Г2) и Монреальская шкала оценки когнитивных функций (Приложение Г3) [48, 54] . Рекомендуется проводить скрининговое исследование расстройств сна всем пациентам БП для их своевременного выявления и коррекции [68 – 70]. Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарии: Нарушения сна характерны для БП и включают в себя инсомнические, гиперсомнические и парасомнические расстройства. Данные нарушения влияют на качество жизни, а РПБДГ встречаются у большого числа пациентов и часто могут быть причиной травм либо самих пациентов, либо членов их семей. Также исследования показывают, что они могут быть ранними (немоторными) признаками БП и предикторами более тяжелого течения заболевания . Для их выявления может применяться шкала MDS-UPDRS (Приложение Г1) [48, 66 – 68]. Рекомендуется проводить скрининговое исследование аффективных нарушений всем...

4.1. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации при болезни Паркинсона Реабилитация при болезни Паркинсона в дополнение к медикаментозному лечению позволяет улучшить мобильность, ходьбу, баланс и мышечную силу у пациентов. Целью реабилитации при болезни Паркинсона является улучшение качества жизни путем поддержания или увеличения независимости пациента, безопасности и благополучия. Это достигается за счет профилактики малоподвижного образа жизни и падений, улучшения повседневной активности и снижение ограничений в повседневной деятельности. К общим принципам реабилитации пациентов с болезнью Паркинсона относят: 1. Персонализированный подход к реабилитации 2. Системный подход к осуществлению реабилитационных мероприятий 3. Лекарственное сопровождение реабилитационного процесса 4.Соблюдение основных принципов медицинской реабилитации (обоснованность, этапность, непрерывность, преемственность) 5. Начало ранней реабилитации Персонализированный подход к реабилитации пациентов с болезнью Паркинсона: 1. Осмотр пациента с оценкой двигательных (физическая активность, трансфер, постуральная устойчивость, мышечная сила, объем движений, ходьба) и недвигательных функций 2. Постановка реабилитационного диагноза по МКФ 3. Анализ (определение цели реабилитации) 4. Индивидуальная программа реабилитации 5. Оценка эффективности 6. Динамическое наблюдение Основными долгосрочными задачами реабилитации у пациентов с болезнью Паркинсона являются: 1. обеспечение безопасности и независимости пациента в повседневной жизни с акцентом на трансфер, постуральную устойчивость, мышечную силу, объем движений и ходьбу; 2. сохранение или улучшение двигательной активности; 3. сохранение и увеличение выносливости; 4. профилактика падений; 5. профилактика пролежней; 6. улучшение когнитивных расстройств 7. улучшение эмоциональных расстройств При отборе на проведение реабилитационных мероприятий необходимо: - Врач-невролог при направлении на реабилитацию указывает тяжесть болезни Паркинсона (стадию заболевания), наличие моторных флуктуаций, дискинезий, застываний, нарушения позы, немоторных нарушений (ортостатическая гипотензия, расстройства мочеиспускания, когнитивные нарушения и др.), сопутствующих заболеваний (например, остеопороз и другие заболевания, которые снижают двигательную активность, таких, как артрит, сердечная...

Основные факторы риска развития болезни Паркинсона немодифицируемые: возраст, положительный семейный анамнез (вероятность генетического варианта выше при возрасте начала заболевания до 40 лет), мужской пол, контакт с гербицидами и пестицидами, тяжелыми металлами (магний, марганец, железо), раса (европеоидная), частые ЗЧМТ. Доказательных исследований по методам профилактики болезни Паркинсона не проводилось. С учетом прогрессирования заболевания можно выделить: - немодифицируемые факторы, указывающие на быстрое прогрессирование: 1) поздний возраст начала заболевания; 2) наличие тяжелой депрессии; 3) деменция; 4) коморбидные проблемы; 5) акинетико-ригидная форма; и модифицируемые факторы: 1) низкая физическая активность и 2) падения. В сочетании с повышенным риском развития остеопороза, падение может привести к переломам или другой травме и появлению астазобазофобии, что приводит к снижению уровня двигательной активности и дальнейшему увеличению причин для падений. Основными осложнениями болезни Паркинсона являются ТЭЛА, застойная или аспирационная пневмония, пролежни, мочевая инфекция, нарушение питания, иммобилизация, дыхательная недостаточность. Профилактика осложнений болезни Паркинсона сводится к мероприятия, направленные на повышение двигательной активности, предотвращение осложнений заболевания (ТЭЛА, застойная или аспирационная пневмония, пролежни, мочевая инфекция, нарушение питания). В многочисленных исследованиях показано, что регулярные физические упражнения, активная интеллектуальная деятельность, когнитивный тренинг начиная с ранних стадий оказывают положительное влияние на двигательные, когнитивные и эмоциональные функции. Этапы инициации и последующего длительного применения леводопа+карбидопа геля для интестинального введения Скрининг (до 14 дней) - на данном этапе проводятся необходимые обследования для подтверждения, что данному пациенту показана терапия препаратом леводопа+карбидопа геля для интестинального введения и нет противопоказаний к оперативному вмешательству. Этап госпитализации (до 14 дней) - включает два этапа: Этап в неврологическом отделении: установка назодуоденального зонда, введение препарата леводопа+карбидопа геля для интестинального введения, титрация и подбор дозы с использованием специальной внешней помпы, которая находится в проекции передней стенки живота и крепится с помощью специальной сумки. Этап титрации...

Рекомендуется для оказания помощи пациентам с БП организовывать отдельные структуры (клинико-диагностические кабинеты) с целью диагностики, диспансерного наблюдения за данной категорией пациентов [48, 722]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Организация отдельных специализированных клинико-диагностических кабинетов, федеральных и региональных центров как единственно эффективная мера организации высокоспециализированная помощи пациентам с БП, а также способ сбора актуальной информации о распространённости заболевания, реабилитации и других мероприятиях. Рекомендуется в случае декомпенсации болезни Паркинсона проводить стационарное лечение либо в условиях отделения ОРИТ или в условиях неврологического отделения в зависимости от тяжести состояния [48, 722]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3) . Комментарии: Не все пациенты нуждаются в госпитализации в круглосуточный стационар для лечения. Этапы реабилитационной помощи больным с БП Модель Критерии диагноза, шкалы Задачи реабилитации Методы реабилитации Этап реабилитации Модель А – пациент на ранней стадии болезни Паркинсона критерии Международного общества изучения расстройств движения и болезни Паркинсона (MDS) (2015) 1 и 2 стадии по Хен - Яру 1.профилактика малоподвижного образа жизни; 2.профилактика страха ходьбы и падений; 3. сохранение или улучшение физической активности. 1.двигательная реабилитация 2.когнитивный тренинг 3.психотерапия 4.логопедическая коррекция 5.технологии с БОС и виртуальной реальностью 2 и 3 этапы реабилитации Модель В - пациент на развернутой стадии болезни Паркинсона критерии Международного общества изучения расстройств движения и болезни Паркинсона (MDS) (2015) 3 стадия по Хен - Яру 1.сохранение или улучшение физической активности (трансфер, постуральная устойчивость, мышечная сила, объем движений, ходьба). 2.когнитивные стратегии и компенсаторные стратегии. 3.обучение ухаживающего лица. 1.двигательная реабилитация 2.когнитивный тренинг 3.психотерапия 4.логопедическая коррекция 5.технологии с БОС и виртуальной реальностью 6. эрготерапия 2 и 3 этапы реабилитации Модель С - пациент на развернутой стадии болезни Паркинсона, с выраженными моторными флуктуациями и дискинезиями, частично нуждающийся в посторонней помощи критерии Международного общества изучения расстройств движения и...

На течение и исход болезни Паркинсона оказывают влияние как приверженность базисной медикаментозной терапии, своевременная компенсация сопутствующих соматических заболеваний, так и должная организация долгосрочного ухода. Необходимо контролировать приверженность пациента терапии, поскольку самостоятельный прием лекарственных препаратов в нужное время и в нужных дозировках такими пациентами затруднен. Пропуск приема или временный отказ пациента от симптоматического лечения негативно влияет на течение болезни и прогноз. По мере прогрессирования болезни Паркинсона все большее значение приобретают немедикаментозные меры, с их преобладающей ролью на терминальном этапе, что включает как медицинский, так и немедицинский уход и зависит от координации медицинских и социальных служб.

№ Критерии качества Выполнено /Не выполнено 1. Проведен сбор жалоб и анамнеза не только у пациентов, но и у информаторов Да/Нет 2. Выполнена оценка двигательных нарушений и повседневная активность пациентов Да/Нет 3. Проведена оценка коморбидных состояние с сопутствующими заболеваниями, назначена медикаментозная терапия, их дозы и регулярность приема Да/Нет 4. Проведен неврологический осмотр с оценкой двигательных нарушений (шкала Хен - Яра). По показаниям ортостатическая проба Да/Нет 5. Проведена скрининговая нейропсихологическая оценка когнитивных функций Да/Нет 6. Проведено скрининговое исследование аффективных нарушений, нарушений сна и бодрствования, поведенческих и психотических расстройств Да/Нет 7. Выполнен общий (клинический) анализ крови (при наличии коморбидных заболеваний, которые могут влиять на течение заболевания и/или режим терапии) Да/Нет 8. Выполнен общий (клинический) анализ мочи (при наличии коморбидных заболеваний, которые могут влиять на течение заболевания и/или режим терапии) Да/Нет 9. Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (при наличии коморбидных заболеваний, которые могут влиять на течение заболевания и/или режим терапии) Да/Нет 10. Выполнено нейровизуализационное обследование (КТ/МРТ головного мозга) для исключения структурных изменений Да/Нет 11. Назначена симптоматическая терапия в зависимости от возраста, нарушенных функций, сопутствующих заболеваний и предполагаемого нозологического варианта Да/Нет 12. Назначена двигательная и нейропсихологическая реабилитация, логопедическая коррекция Да/Нет 13. Проведена оценка показаний для инвазивных методов лечения (нейрохирургического и другого лечения) Да\Нет 14. Проведен подбор и\или коррекция программы стимуляции и медикаментозной терапии у пациента на фоне DBS Да\нет 15. Поставлен на диспансерный учет Да/Нет

Алферова В.В. - д.м.н., главный научный сотрудник кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, член президиума Всероссийского общества неврологов Амосова Н.А. – д.м.н., врач-невролог, главный врач ФГБУ «Клиническая больница» УДП РФ, член Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений Богданов Р.Р. - д.м.н., профессор кафедры неврологии ГБУЗ МО «Московский областной научно- исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», член Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений Бриль Е.В. – к.м.н., доцент кафедры неврологии ГБОУ ДПО РМАНПО, член Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений Васенина Е.Е. - к.м.н., доцент кафедры неврологии ГБОУ ДПО РМАНПО Гехт А.Б. - д.м.н., профессор кафедры неврологии и нейрохирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, директор ГБУЗ НПЦ им. Соловьева ДЗМ, член президиума Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений Гамалея А.А. - врач-невролог научно-консультативного отделения ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва Гусев Е.И. - д.м.н., академик РАН, профессор, заведующий кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, президент Всероссийского общества неврологов Емелин А.Ю. - д.м.н., профессор кафедры нервных болезней Военно-медицинской академии имени С.М. Кирова Залялова З.А. – д.м.н., профессор кафедры неврологии и реабилитации ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет Минздрава России, руководитель республиканского клинико-диагностического Центра экстрапирамидной патологии и ботулинотерапии и консультативно-диагностического Центра экстрапирамидной патологии г. Казани, член президиума Национального общества по лечению болезни Паркинсона и расстройств движения, член президиума МООСБТ Иллариошкин С.Н. – д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, зам. директора по научной работе НЦ Неврологии, руководитель отдела исследований мозга, президент Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений....

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врач-невролог медицинских организаций, оказывающий помощь в амбулаторных и стационарных условиях. 2. Врач-гериатр медицинских организаций, оказывающий помощь в амбулаторных и стационарных условиях. 3. Врач-психиатр медицинских организаций, оказывающий помощь в амбулаторных и стационарных условиях. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением метаанализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица П3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)...

Критерии диагноза сосудистый паркинсонизм А. Критерии диагностики синдрома паркинсонизма : Диагностика синдрома паркинсонизма возможна при наличии не менее двух симптомов из числа четырех основных: гипокинезии, ригидности, тремора покоя, постуральной неустойчивости. При этом гипокинезию (как ведущее проявление паркинсонизма, обычно определяющее тяжесть состояния больного) нередко выделяют в качестве облигатного симптома. B. Критерии диагностики цереброваскулярного заболевания : Наличие цереброваскулярного заболевания подтверждается выявлением сосудистых факторов риска (в частности артериальной гипертензии, сахарного диабета, гиперлипидемии, курения и т.д.), признаков сердечно-сосудистых заболеваний (например, ишемической болезни сердца, заболеваний сердца с высоким риском кардиогенной эмболии, облитерирующего поражения сосудов нижних конечностей, и т.д.), стенозирующего поражения прецеребральных или церебральных артерий (сосудистый шум над сонными артериями при аускультации, данные ультразвуковых методов исследования, ангиографии или МР-ангиографии), наличие в анамнезе эпизодов ОНМК. Однако решающее значение имеют данные КТ и МРТ, позволяющие подтвердить факт сосудистого повреждения мозга, уточнить его локализацию и распространенность. C. Выявление причинно-следственной связи между паркинсонизмом и цереброваскулярным заболеванием , доказываемой 1) особенностями течения паркинсонизма - острое или подострое начало, флуктуирующее течение с периодами длительной стабилизации и регресса, начало в первые шесть месяцев после инсульта 2) соответствием между клиническими и нейровизуализационными данными: выявление при КТ и МРТ изменений в «стратегических» для паркинсонизма зонах [двусторонние ишемические и/или геморрагические очаги в скорлупе и бледном шаре, двустороннего сливающегося субкортикального лейкоареоза, ишемического или геморрагического очагов в лобных долях (обычно с двух сторон), таламусе и среднем мозга (с одной или двух сторон)] D. Отсутствие анамнестических, клинических, нейровизуализационных признаков, указывающих на иную этиологию паркинсонизма, таких как: Отсутствие изменений сосудистого генеза при МРТ, Несоответствие характера и степени клинических проявлений локализации и распространенности сосудистого повреждения мозга (по данным МРТ): отсутствие поражения «стратегических зон», Стойкая высокая эффективность препарата допа и ее производные на...

Алгоритм дифференциальной диагностики паркинсонизма 2. Алгоритм лечения ранней стадии болезни Паркинсона 3. Алгоритм терапии депрессии у пациентов с болезнью Паркинсона 4. Алгоритм лечения запора при Болезни Паркинсона *Клизмы и мануальные приемы могут потребоваться отдельным пациентам с БП при выраженных запорах (не включены в алгоритм). 5. Алгоритм показаний для хирургического лечения при болезни Паркинсона 6. Алгоритм осмотра пациента с DBS и первичного отбора программы нейростимуляции

Что необходимо знать о болезни Паркинсона 1. Что такое болезнь Паркинсона? Болезнь Паркинсона (БП) – медленно прогрессирующее хроническое заболевание головного мозга, которое проявляется замедленностью и обеднением рисунка движений, повышением тонуса мышц, неустойчивостью при изменении позы, нарушением ходьбы, а также широким спектром недвигательных симптомов. Заболевание названо в честь английского врача Джеймса Паркинсона, проявившего феноменальную клиническую наблюдательность и сумевшего описать почти все основные признаки болезни в «Эссе о дрожательном параличе», опубликованном в 1817 г. В названии «дрожательный паралич» было отражено парадоксальное соединение избыточных насильственных движений со своеобразной «слабостью» – нарушением тонких движений конечностей, скованностью, общей замедленностью и обеднением рисунка движений. Только в 1912 г. немецким патоморфологом Фредериком Леви были обнаружены специфические включения в некоторых структурах головного мозга у пациентов с болезнью Паркинсона. Наконец, в 1919 г., выдающийся отечественный невролог К.Н. Третьяков описал аналогичные включения в нейронах черной субстанции, назвав их тельцами Леви. Таким образом, было выявлено, что причиной болезни Паркинсона является нарушение функции и уменьшение численности клеток, содержащих черный пигмент нейромеланин и вырабатывающих дофамин. Эти клетки сконцентрированы в головном мозге в области, называемой черной субстанцией. Собственно, их скопление и придает этой структуре темный оттенок, отраженный в ее названии. Выделяемый этими клетками дофамин, служащий для передачи возбуждения с одной клетки на другую, поддерживает в рабочем состоянии всю систему подкорковых структур, которые обеспечивают регуляцию движений, мыслительной деятельности и аффективного состояния (настроения, мотивации и др.). Недостаток дофамина в глубинных (подкорковых) отделах головного мозга является ключевым биохимическим дефектом при болезни Паркинсона. С ним связаны основные двигательные проявления заболевания, а коррекция недостаточности дофамина с помощью препарата допа и ее производные и других дофаминергических средств служит главным направлением в его лечении. Синдром паркинсонизма со сходными симптомами возможен также при сосудистом или травматическом поражении подкорковых структур головного мозга, опухоли мозга, расширении желудочков мозга (гидроцефалии), побочном действии...

Приложение Г1 Унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона международного общества расстройств движений (MDS UPDRS) Оригинальное название : Unified Parkinson"s Disease Rating Scale Movement Disorder Society (MDS-UPDRS) Источник : Goetz CG, Fahn S, Martinez-Martin P, Poewe W, Sampaio C, Stebbins GT, Stern MB, Tilley BC, Dodel R, Dubois B, Holloway R, Jankovic J, Kulisevsky J, Lang AE, Lees A, Leurgans S, LeWitt PA, Nyenhuis D, Olanow CW, Rascol O, Schrag A, Teresi JA, Van Hilten JJ, LaPelle N. Movement Disorder Society-sponsored revision of the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (MDS-UPDRS): Process, format, and clinimetric testing plan. Movement Disorders. 2007;22(1):41-47. Тип: шкала оценки Назначение: выявление и оценка тяжести моторных и немоторных нарушений, повседневной активности и осложнений терапии Часть 1. Немоторные аспекты повседневной жизни (nM-EDL) Введение: Данная часть шкалы оценивает влияние немоторных симптомов болезни Паркинсона (БП) на повседневную активность пациентов. Она содержит 13 вопросов. Часть 1А (6 вопросов) выполняется исследователем (врачом) и ориентирована на оценку сложного поведения. Часть 1В представлена Опросником, включающим 7 вопросов, для самооценки пациентом немоторных проявлений повседневной активности. Часть 1А: При выполнении части 1А врач должен руководствоваться следующими правилами: Обозначьте в верхней части бланка, от кого получены ответы: от пациента, ухаживающего лица или и пациента и ухаживающего лица в равной пропорции. Ответы на вопросы должны отражать период предыдущей недели, включая день сбора информации. Все оценки должны иметь целое значение (не допускаются оценки в полбалла или пропущенные пункты). Если по какому-либо пункту оценка не может быть произведена (например, пациент не ходит), в соответствующем пункте должно быть обозначено НО (невозможно оценить). Ответы должны отражать обычный уровень функции и при опросе пациента необходимо использовать слова « обычно », « чаще всего », « бóльшую часть времени ». Каждый вопрос сопровожден пояснительным текстом (инструкциями для пациента или ухаживающего лица), который Вы должны им зачитать. После этого Bы можете задать дополнительные вопросы для оценки симптома, указанного в инструкции для исследующего. Вы НЕ ДОЛЖНЫ ЗАЧИТЫВАТЬ КРИТЕРИИ ОЦЕНКИ пациенту или ухаживающему лицу, поскольку они содержат медицинскую терминологию. Основываясь на опросе...