Нервно-мышечный сколиоз

Амиотрофия (болезнь Фридрейха, болезнь Шарко-Мари-Тута, болезнь Руси-Леви): эквинусная деформация стоп («конская» стопа»), кифосколиоз; нарушение походки, почерка, дизартрия, слабость в ногах; нарушение и потеря слуха, нарушение глубокой чувствительности, мышечная атрофия постепенно нарастает, атрофия зрительного нерва, катаракта, нарушение функций тазовых органов, деменция, сахарный диабет, гипогонадизм, нарушения ритма, изменения предсердно-желудочковой и внутри желудочковой проводимости. Популяционная частота: 2,7:100000. Соотношение полов: не известно. Тип наследования: аутосомно-рецессивный [113]. Врожденные структурные миопатии – гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний с разными типами наследования и многообразием вариантов течения. Происходит нарушение функции мышц. Общими признаками врожденных структурных миопатий являются ранний дебют (с рождения или с первых месяцев жизни), генерализованная мышечная гипотония, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, атрофии мышц и структурные аномалии скелета. Как правило, не прогрессирующее течение. Гиперкифоз – превышение границы нормальных параметров грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости (>40°). Гипокифоз – уплощение грудного кифоза за пределы нижней границы его нормальных параметров (<20°), но без формирования грудного лордоза. Горб (gibbus) – островершинный угловой кифоз. Кифоз – изменение формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с формированием деформации, выпуклостью, обращенной дорсально; аномальный кифоз. Кифосколиоз – сочетание сколиотической деформации с истинным гиперкифозом. Ротационная деформация в сочетании с кажущимся кифозом не должна обозначаться этим термином. Коррекция и инструментальная фиксация позвоночника – хирургическое вмешательство, в ходе которого выполняется коррекция и стабилизация сегментов позвоночника фиксирующими устройствами. Мышечная дистрофия – мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера являются Х-сцепленными рецессивными расстройствами, характеризующимися прогрессирующей слабостью проксимальных мышц, вызванной дегенерацией мышечных волокон. Дистрофия Беккера имеет позднее начало и вызывает более легкие симптомы. Мышечные дистрофии представляют собой клинически неоднородную группу расстройств, которые все имеют общие клинические характеристики прогрессирующей мышечной слабости. Термин “дистрофия”, используемый в его самом строгом патологическом смысле, относится к хроническим и тяжелым миопатическим изменениям в мышцах. Большинство мышечных дистрофий имеют общие патологические признаки фиброза и замещения жировой ткани, особенно на поздних стадиях заболевания. Клинически и генетически разнообразная группа наследственных нарушений структуры поперечнополосатой мускулатуры, в том числе и сердечной, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и истощением. Прогрессирующим двигательным дефицитом. Нервно-мышечные болезни (НМБ) – обширная группа генетических гетерогенных заболеваний, основными клиническими проявлениями которых являются слабость и атрофии различных групп мышц. Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q (СМА) – это тяжелое аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующими симптомами вялого паралича и мышечной атрофии вследствие дегенерации α-мотонейронов передних рогов спинного мозга [1]. Спинальные мышечные атрофии (СМА) – группа...

Нейромышечный сколиоз – трехплоскостная деформация позвоночника, является ортопедическим осложнением группы нервно-мышечных заболеваний «с нарушением проведения нервного импульса по нервному волокну, либо связанных с нарушением нейромышечной передачи» [2].

В зависимости от уровня поражения различают нейропатические и миопатические деформации позвоночника [3]. Первые, в свою очередь, подразделяются на заболевания с поражением первого мотонейрона и второго мотонейрона (рис. 1). К нейропатическим деформациям с поражением первого мотонейрона относят сколиозы у пациентов, страдающих детским церебральным параличом (ДЦП), сирингомиелией, опухолями центральной нервной системы. Деформации позвоночника с поражениями нижнего мотонейрона могут вызывать полиомиелит и другие миелиты вирусной этиологии, спинальные мышечные атрофиии другие заболевания. Как правило, деформация позвоночника при данной патологии носит прогрессирующий характер [4, 5]. Миопатические деформации позвоночника могут наблюдаться при мышечных дистрофиях (миодистрофии Дюшенна, мерозин-негативная мышечная дистрофия), миастении. Также нейромышечный сколиоз (кифосколиоз) может развиться как на фоне опухоли спинного мозга, так и после удаления последней без адекватной стабилизации позвоночника [6]. При таких состояниях целесообразно говорить о денервационном или паралитическом (кифосколиозе). После хирургического лечения опухолей позвоночника возможно развитие деформации, сходной по характеру с постламинэктомической или посттравматической [7, 8]. Рис. 1. Схема уровней поражения нервной системы на этапах проведения нервного импульса при различных видах нейромышечных сколиозов (из атласа Spine Surgery Information Portal, Prof .Dr. med. J. Harms).

M41.4 – Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз вследствие церебрального паралича, атаксии Фридрейха, полиомиелита и других нервно-мышечных нарушений. В настоящих клинических рекомендациях аспекты течения различных нервно-мышечных болезней рассматриваются только в рамках оценки рисков, аспектов предоперационного обследования, интра- и послеоперационного ведения пациентов.

Наиболее полная этиологическая классификация сколиозов, кифозов и лордозов представлена Lonstein E.J. с соавт. (1995) [32]: I. Идиопатические A. Инфантильные (от 0 до 3 лет): 1. саморазрешающиеся; 2. прогрессирующие. В. Ювенильные (от 3 до 10 лет). С. Подростковые (старше 10 лет). II. Нейромышечные A. Нейропатические: 1. На почве поражения верхнего мотонейрона: a. церебральный паралич; b. позвоночно-мозжечковая дегенерация: 1) болезнь Friedreich; 2) болезнь Charcot-Marie-Tooth; 3) болезнь Roussy-Levy; с. Сирингомиелия; d. опухоль спинного мозга; e. травма спинного мозга; f. другие причины. 2. На почве поражение нижнего мотонейрона: а. полиомиелит; b. другие вирусные миелиты; c. травма; d. позвоночно-мышечные атрофии: 1) болезнь Werdnig-Hoffmann; 2) болезнь Kugelberg-Welander; 3) миеломенингоцеле (паралитическое). 3. Дизаутономия (синдром Riley-Day). 4. Другие. В. Миопатические. 1. Артрогрипоз. 2. Мышечная дистрофия. 3. Врожденная гипотония. 4. Дистрофическая миотония. 5. Другие. III. Врожденные А. Нарушения формирования. 1. Клиновидный позвонок. 2. Полупозвонок. В. Нарушения сегментации. 1. Односторонние. 2. Двусторонние. С. Смешанные аномалии. IV. Нейрофиброматоз V. Мезенхимальная патология А. Синдром Marfan. В. Синдром Ehlers-Danlos. С. Другие. VI. Ревматоидные заболевания А. Ювенильный ревматоидный артрит. В. Другие. VII. Травматические деформации А. После перелома. В. После хирургического вмешательства. 1. Постламинэктомические. 2. Постторакопластические. VIII. На почве контрактур вне позвоночной локализации А. После эмпиемы. В. После ожогов. IX. Остео хондродистрофические А. Дистрофический дварфизм. В. Мукополисахаридоз (например, болезнь Morquio). С. Спондилоэпифизарная дисплазия. D. Множественная эпифизарная дисплазия. Е. Ахондроплазия. F. Другие. X. На почве остеомиелита. XI. Метаболические нарушения. А. Рахит. В. Несовершенный остеогенез. С. Гомоцистинурия. D. Другие. XII. На почве патологии пояснично-крестцового сочленения. А. Спондилолиз и спондилолистез. В. Врожденные аномалии пояснично-крестцового сочленения. XIII. На почве опухоли. А. Позвоночного столба. 1. Остеоид-остеома. 2. Гистиоцитоз Х. 3. Другие. В. Спинного мозга (см. нейромышечные сколиозы).

Критерии установления диагноза/состояния на основании: Анамнестических данных – установленное нервно-мышечное заболевание или подозрение на его наличие; Данных физикального обследования – выявлены признаки деформации позвоночника во фронтальной или сагиттальной плоскостях; Лабораторных исследований – подтвержденное нервно-мышечное заболевание на основании данных генетической экспертизы; Инструментального обследования – подтвержденная инструментальными методами исследования деформация позвоночника.

3.1. Консервативное лечение Рекомендуется корсетное лечение у пациентов с НМБ для поддержки ослабленного мышечного тонуса позвоночника и лечения сколиоза >20°, особенно у ребенка с быстрым ростом [47, 48]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: нет межэкспертного согласия по типу корсетов, который нужно использовать у таких больных. Большинство экспертов рекомендуют жесткие спинальные грудопоясничные ортезы (функционально-корригирующие корсеты) с опорой на таз, нижнюю апертуру грудной клетки и с «абдоминальным окном». Пациентам с НМБ рекомендуются любые варианты индивидуальных жестких корсетов на грудной и поясничный отдел позвоночника, позволяющие поддерживать положение тела сидя, если они не нарушают легочную функцию [49]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Консервативные методы лечения рекомендуются в качестве ведущего компонента в следующих ситуациях: – при отсутствии показаний к хирургическому лечению; – При наличии ограничений к хирургической коррекции сколиоза: низкий ИМТ <12; выраженный остеопороз (Z-критерий < -2.5 SD) [50, 118, 119]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: ортезирование является паллиативным методом, который, в качестве самостоятельного метода, способен повлиять на прогрессирование деформации позвоночника [48, 51]. Корсеты, которые обычно используются при лечении идиопатического сколиоза, часто неэффективны у пациентов с ЦП [52, 53, 54, 118, 119]. Кроме того, пациенты не всегда соблюдают правила использования корсетов. Синдром судорог при эпилептических формах, ограничение движений грудной стенки, связанных с ношением корсетов, может усугубить существующие проблемы с легкими и может привести к пролежням. Olafsson Y. и соавт. показали некоторые ограничения на прогрессирование кривой у амбулаторных пациентов с небольшими поясничными кривыми [55]. Nakamura N. и соавт. продемонстрировали улучшения при сколиозе, стабильность сидения и удовлетворенность попечителя в группе пациентов, использовавших функционально-корригирующие корсеты типа TSLO [56]. Pettersson K. и Rodby-Bousquet E. изучив 251 пациента с 2800 ЦП, использовали корсет, и они пришли к выводу, что большинство детей делают это для улучшения функции (стабильность, контроль головы и функции руки/кисти), а не предотвращения...

АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза БИПАП – от англ. Biphasic Positive Airway Pressure, BPAP, BiPAP СИПАП – от англ. Constant Positive Airway Pressure, CPAP ВАШ – визуально-аналоговая шкала Борга ДАГ – дистрофин-ассоциированный гликопротеиновый комплекс ДН – дыхательная недостаточность ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ДЦП – детский церебральный паралич ЖЕЛ – жизненная емкость легких ИАПФ – ингибитор ангиотензин-превращающего фермента (АТХ C09AA Ингибиторы АПФ) ИВЛ – инвазивная вентиляция легких кДа – килодальтон КТ – компьютерная томография КФК – креатинфосфокиназа (синоним – креатинкиназа) КЩС – кислотно-щелочной состав крови ЛДГ – лактатдегидрогеназа МНО – международное нормализованное отношение МРТ – магнитно-резонансная томография НИВЛ – неинвазивная вентиляция легких НМБ – нервно-мышечные болезни ОФВ1 – объем форсированного выдоха за первую секунду маневра форсированного выдоха ПДЕ – потенциалы двигательных единиц ПМДБ – прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера ПМДД – прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна ПСВ – пиковая скорость выдоха ПСК – пиковая скорость кашля РНК – рибонуклеиновая кислота СМА – спинальная мышечная атрофия СМА I – спинальная мышечная атрофия, тип I ТСР – технические средства реабилитации ФГБНУ МГНЦ – Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации ФЖЕЛ – функциональная жизненная емкость легких ЦП – церебральный паралич ЭКГ – электрокардиография ЭМГ – электромиография ЭНМГ – электронейромиография ЭХО-КГ – эхокардиография GMFSC – «Gross Motor Function Classification System» (англ.), Шкала глобальных моторных нарушений CFCS – «Communication Function Classification System» (англ.), Шкала коммуникативных возможностей. MACS – Manual Ability Classification System (англ.), классификация нарушений функции руки. MFM – «Motor Function measure» (англ.), шкала для оценки двигательной функции у больных с нервно-мышечными заболеваниями. HFMSE – «Hammersmith Function Motor Scale Expanded» (англ.), шкала функциональной двигательной активности Хаммерсмита для больных СМА. RULM – «Revised Upper Limb Module» (англ.), пересмотренный модуль оценки моторной функции верхних конечностей при СМА.

Частота возникновения деформации позвоночника зависит от основного нейромышечного заболевания и серьезности его проявления [9]. Таблица 1. Распространенность деформаций позвоночника при НМБ Диагноз Процент Церебральный паралич 25 Полиомиелит 17-80 Миелодисплазия 60 Спинальная мышечная атрофия 67 Атаксия Фридрейха 80 Мышечная атрофия Дюшенна 90 Травма спинного мозга (травма до 10 лет) 100 Суммарная распространенность НМБ составляет примерно 1 на 3-3,5 тыс. населения в различных популяциях мира [10, 11, 12]. Сейчас в федеральном регистре РФ более 1300 пациентов, однако, если пересчитать данную статистику на численность населения РФ, то можно предположить, что в стране насчитывается около 48 тысяч больных с НМБ. Прогрессирующие мышечные дистрофии и спинальные амиотрофии являются наиболее распространенными заболеваниями из этой группы (13-33 больных на 100 тыс. населения и 10 больных на 100 тыс. населения соответственно [12]). Распространенность проксимальной спинальной мышечной атрофии составляет 1 на 6000-10 000 новорожденных [13]. Данные по распространенности заболевания в РФ отсутствуют. Частота носительства заболевания – 1/40-1/50 в популяции в целом [14, 15]. По данным ФГБНУ МГНЦ Минобрнауки России частота носительства СМА в России – 1/36 человек и расчетная частота встречаемости 1 на 5184 новорожденных [16]. Сколиоз широко распространен у детей с CMA 1 и 2 типа, частота заболеваемости составляет 60-90% с началом в раннем детстве [17, 18]. Общая заболеваемость сколиозом в популяции ЦП варьируется от 21% до 76% в зависимости от серии и тяжести ЦП [11, 12, 19, 20, 21, 22]. Кривые обычно меньше 40°, но величина сколиоза, зависит от тяжести ЦП [11]. Заболеваемость сколиозом увеличивается с возрастом и уменьшается передвижение. Persson-Bunke M. с соавт. обнаружили, что риск развития сколиоза возрастает с увеличением возраста пациентов с ЦП и уровня GMFCS (у пациентов с ЦП с GMFCS IV-V имеется риск 50% клинически умеренного или тяжелого сколиоза в 18 лет) [20]. Hagglund G. с соавт. показали, что 8% пациентов с GMFCS V имели клинические признаки сколиоза в возрасте до 5 лет, а 75% пациентов с GMFCS V и мели деформацию позвоночника с углом Кобба ≥40° к 20 годам [23]. Гиперлордоз поясничного отдела позвоночника или кифосколиоз грудного отдела позвоночника также часто встречаются при ЦП [22]. Естественная история прогрессирования сколиоза у пациентов с ЦП...

Клинические проявления деформации позвоночника при НМБ характеризуются формированием: 1) сколиоза; 2) кифоза; 3) кифосколиоза; 4) поясничного гиперлордоза; 5) перекоса таза; 6) торсионной деформации грудной клетки. Основные особенности течения НМБ представлены в таблице 2 [33, 34]. Таблица 2. Основные особенности нейромышечных болезней [116] Болезнь (частота встречаемости) Начало (годы) Наследование Ожидаемая продолжительность жизни (годы) Презентация Прогрессирование слабости Потеря способности передвигаться (годы) Мышечные дистрофии Дюшенна (1:4000 новорожденных мужского пола) 1,5-4 XС 20±4 Проксимальная мышечная слабость, нижние слабее, чем верхние конечности, разгибатели слабее, чем сгибатели, мышцы сердца и респираторной системы Быстрое ухудшение от 5 до 13 лет, медленнее – после 14 лет 10±2,5 Беккера (4:100000 новорожденных мужского пола) 8,5±8,5 ХС 23-89 Распространение подобно Дюшенна Медленное ухудшение 25-58 Дистрофия Лейдена (частота не может быть оценена) 9±4 АР вариабельно Распределение подобно Дюшенна и Беккера, за исключением отсутствия разницы разгибателей и сгибателей Быстрая потеря 75% к возрасту 20 Миотоническая (AKASteinert’s) (1:20000 новорожденных) 23±13 АД вариабельно (зависит от аритмий) Лицевая слабость отличается первой, птоз, генерализованная слабость произвольных мышц конечностей, слабость дистальных мышц, и шеи, лицевых и мышц диафрагмы, и межреберных. Развивается блок сердца, неспособность освободить сжатие Медленная потеря Поздно в жизни, если и развивается Врожденная миотоническая С рождения АР вариабельно Сильная слабость, пассивный ребенок, требует вентиляцию и добавку питания в младенчестве, умеренная умственная ретардация Могут никогда не достичь способности ходить Артрогрипоз (1:3000 новорожденных) С рождения Негенетичес-кое, эмбриональ-ная акинезия, 30% АР Нормальная (50% неонатальная смертность при CNS ЦНС? ) Фокальная слабость в присутствии сильных контрактур суставов: классически руки, лучезапястные суставы, локтевые суставы, плечевые суставы, тазобедренные суставы, стопы и коленные суставы. Тяжелые случаи, все суставы, включая челюсти и позвоночник. Статическая, может прогрессировать с дисфункцией, атрофия может присутствовать, и мышцы или группы мышц могут отсутствовать Вариабельно Спинальная мышечная атрофия (1:6000 новорожденных) Тип I (острая младенческая, острая болезнь Верднига-Гоффманна 0-0,5 АР 1,5 (50%...

У пациентов с нервно-мышечными болезнями для комплексной диагностики статуса пациента и его динамики рекомендуется оценивать: – степень выраженности жалоб самого пациента и его родителей (для детей); – время появления деформации позвоночника и динамику ее нарастания; – темп появления и нарастания жалоб; – историю предшествовавшего лечения; – уровень двигательной активности, ее условия и ограничения; – наличие сопутствующей патологии; – получаемую лекарственную терапию или аппаратную зависимость и их сроки; – наличие аллергии, лекарственной непереносимости [32]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: первый этап диагностики – сбор анамнеза. Необходимо выяснить, в каком возрасте и кем впервые была замечена деформация позвоночника, обращались ли родители больного к врачу, проводилось ли лечение, какое именно и в чем выражался эффект. Производится оценка активности ребенка и соответствия развития возрасту. Оценивается имеющаяся медицинская документация, ранее проведенное лечение и заключения специалистов. Уже на этом этапе есть возможность заподозрить наличие наследственно-генетического синдрома или заболевания. При выявлении стигм дизэмбриогенеза, различных внешних признаков отклонения от нормального развития, таких как нарушение формирование органов, нарушение роста, изменение роста волос, цвета и влажности кожных покровов, аномалии развития и грубые отклонения от нормы по результатам общеклинических и параклинических методов обследования, пациент в первую очередь направляется на консультацию к генетику. При выявлении определенного наследственно-генетического синдрома и заболевания, назначаются дополнительные методы диагностики для определения состояния и функции различных органов и систем, которые могут быть вовлечены в патологический процесс при данном заболевании. При наличии уже известной генетической патологии – акцент в предоперационном обследовании делается на таргетные органы и системы, которые могут быть вовлечены в основное заболевание. В остальном, тактика ведения пациентов при синдромальных сколиозах, при отсутствии грубых отклонений от нормы, не отличается от таковой при врожденных идиопатических сколиозах. Следующий этап – выяснение жалоб пациента. В хирургии деформаций позвоночника этот элемент обследования приобретает особое звучание. Основных жалоб обычно две – косметический дефект,...

Для оценки ортопедического статуса всем пациентам с нейрогенными деформациями позвоночного столба рекомендуется оценка: – фронтального и сагиттального баланса позвоночника; – мобильности позвоночника с помощью тракционного теста; – компенсации перекоса таза; – постурального контроля самостоятельно или при помощи технических средств реабилитации (ТСР); – наличие и степени выраженности контрактур конечностей; – мышечной силы по бальной оценка силы мышц (Приложение Г1); – боли по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) (при ее наличии) (Приложение Г2); – ИМТ [3, 12, 13, 22, 33, 58]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Функциональные шкалы универсальные: функциональная шкала оценки глобальных моторных нарушений – GMFSC (Приложение Г3), а также CFCS (Приложение Г4), MACS (Приложение Г5), MFM (Приложение Г6) и нозологически-направленные: модуль оценки моторной функции верхних конечностей – RULM (Приложение Г7), функциональная шкала оценки моторных функций – HFMSE (Приложение Г8), могут применяться опционно специалистами врачами-неврологами и врачами физический и реабилитационной медицины в зависимости от основного заболевания. Всем пациентам с подозрением на нервно-мышечное заболевание или с подтвержденным диагнозом рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный с целью оценки и протоколирования неврологического статуса [3, 12, 13, 22, 23]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Всем пациентам с подозрением на нервно-мышечное заболевание или с подтвержденным диагнозом рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный с целью оценки и описания ортопедического статуса [3, 12, 13, 22, 23]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: Всем пациентам с подозрением на нервно-мышечное заболевание или с подтвержденным диагнозом целесообразно проводить совместный осмотр врача-невролога и врача-травматолога-ортопеда с целью диагностики и согласования тактики лечения. Всем пациентам с подозрением на нервно-мышечное заболевание или наследственно-генетическую патологию рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный с целью проведения генетического исследования, верификации или исключения генетической патологии [3, 12, 13, 22, 23]. Уровень убедительности рекомендаций C...

Пациентам с НМБ рекомендуется проведение клинических, биохимических и иных исследований с целью оценки состояния пациента в соответствии с имеющимися клиническими проявлениями вертебральной и вневертебральной патологии [32]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) На амбулаторном этапе пациентам с НМБ рекомендуется проведение следующих лабораторных исследований: – исследование уровня натрия в крови, – исследование уровня калия в крови, – исследование уровня хлоридов в крови, – определение основных групп по системе AB0, – определение антигена D системы Резус (резус-фактор), – определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, – определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, – определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, – определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови, – определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови, – коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), – общий (клинический) анализ крови, – анализ крови биохимический общетерапевтический, – общий (клинический) анализ мочи [32]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). На амбулаторном этапе пациентам с НМБ для прогноза течения заболевания рекомендуются консультации специалистов: – пациентам детского возраста требуется прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный, а пациентам взрослого возраста – прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный. – прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный; – прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный (при отсутствии верификации диагноза) [205, 206]; Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). На стационарном этапе пациентам с НМБ рекомендуется проведение лабораторных исследований: – коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), – общий (клинический) анализ крови, – анализ крови биохимический общетерапевтический, – общий (клинический) анализ мочи [32, 202]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: иные...

С целью определения тактики консервативного и оперативного лечения всем пациентам с наличием деформации позвоночника рекомендуется проведение: – рентгенографии шейного отдела позвоночника, – рентгенографии грудного и поясничного отделов позвоночника в прямой и боковой проекциях стоя (при возможности вертикализации у пациентов амбулаторной стадии), сидя (при возможности вертикализации у пациентов ранней неамбулаторной стадии) или лежа (у пациентов поздней неамбулаторной стадии), – рентгенографии таза в прямой проекции лежа [3]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: снимки в прямой проекции рекомендуется выполнять ежегодно при искривлении позвоночника менее 15-20°, и каждые 6 месяцев при искривлении более 20° до созревания скелета. Промежуток между проведением рентгенографии более 1 года увеличивает вероятность того, что прогрессирование сколиоза останется незамеченным. После созревания скелета решение о необходимости проведения рентгенографии принимается снова, на основании клинической оценки. С целью определения тактики оперативного лечения всем пациентам с наличием деформации позвоночника рекомендуется проведение компьютерной томографии позвоночника (перед проведением оперативного вмешательства) [3] Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: компьютерная томография дает сведения о повреждениях костной структуры позвонков, дает возможность оценить форму, размер структур позвонков и позвоночного канала, что особенно важно при планировании оперативных вмешательств. Большое внимание уделяют изучению структурных особенностей и торсии позвонков на вершине деформации, остеопении каудальных отделов пояснично-крестцового отдела и таза, которые определяют объем и планирование хирургического вмешательства. С целью определения тактики оперативного лечения всем пациентам с наличием деформации позвоночника рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии позвоночника (при необходимости перед проведением оперативного вмешательства) [3]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: МРТ дает точные сведения о состоянии спинного мозга. Достаточно четко определяется морфология вертебрального синдрома, наличие миелопатии и вертебро-медулларного конфликта. Для оценки респираторной функции легких на этапе подготовки...

Рекомендуется: пациентам детского возраста с атипичным вариантом СМА, если диагноз CМА 5q не подтвержден генетически, с целью дифференциального диагноза СМА 5q и других нервно-мышечных заболеваний: – биопсия мышц [46]; – патолого-анатомическое (морфологическое) исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов с целью дифференциального диагноза [46]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарии: при морфологическом исследовании биоптата мышц у больных со спинальной мышечной атрофией выявляются неспецифические признаки пучковой атрофии и группировки мышечных волокон. Большинство увеличенных мышечных волокон относятся к I типу. Все иммуногистохимические маркеры будут нормальными. Ультраструктурные изменения также будут неспецифическими. Данные по необходимости оценке и результатам биопсийного (операционного) материала мышечной ткани у взрослых пациентов с атипичными формами СМА 5q отсутствуют. Целесообразно рассматривать этот вопрос в рамках мультидисциплинарного консилиума [Консенсус авторов клинической рекомендации].

Пациентам с нервно-мышечным сколиозом рекомендова н комплекс методик по медицинской реабилитации пациента с заболеванием опорно-двигательной системы, направленный на улучшение двигательных функций (в особенности поддержания положения туловища и передвижения в инвалидной коляске), улучшение дыхательной функции и толерантности к физической нагрузке, профилактику боли, вызванной спастичностью и/или соприкосновением ребер с гребнем подвздошной кости, улучшение самообслуживания и других повседневных жизненных функций [121, 122]. Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендовано с целью улучшения жизнедеятельности всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом при консервативном и (или) оперативном лечении проведение медицинской реабилитации на всех её этапах, включающей физические упражнения [49, 123-125] Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств – 1), корсетирование (только при консервативном лечении) [32, 47, 48, 49, 53, 56, 57]. Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 4) (см. раздел "Консервативное лечение"), гидрокинезотерапию, массаж, физиотерапию и рефлексотерапию [49, 131]. Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Корсетирование рекомендуется только при отсутствии показаний к хирургическому лечению и/или при наличии ограничений к хирургической коррекции сколиоза у детей: ИМТ <12; остеопения (Z-критерий <-3 SD) (см. раздел "Консервативное лечение") [52, 53, 48, 56, 51, 55]. Не рекомендуется корсетирование у пациентов, перенесших хирургическую коррекцию по поводу нервно-мышечного сколиоза. При современных методах лечения применение корсетов является избыточным и может отрицательно дыхательной функции, особенно в раннем послеоперационном периоде [122]. Рекомендован осмотр врача физической и реабилитационной медицины (ФРМ) всем пациентам с нервно-мышечным сколиозом при консервативном и (или) оперативном лечении проведение медицинской реабилитации на всех её этапах [32, 53, 47, 48, 49, 56, 57]. Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендовано привлечение cпециалиста по эргореабилитации (эргоспециалист) при проведение медицинской реабилитации на всех её этапах, для согласования комплекса физические упражнения, использования ТСР [32, 53, 47, 48, 49, 56,...

Всем пациентам с ортопедической патологией при НМБ рекомендовано диспансерного наблюдение врача-травматолога-ортопеда [32]. Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5). Методами профилактики развития нервно-мышечного сколиоза использование ортезной/корсетной терапии и технических средств реабилитации (ТСР), информация контингентов групп риска (пациенты с НМБ) о мерах профилактики вторичных ортопедических осложнений. Период диспансерного наблюдения пациентов с ортопедическими осложнениями НМБ является бессрочным. Основные методы контроля – клинический осмотр, лабораторные и лучевые исследования. Критерием эффективного лечения нервно-мышечного сколиоза являются улучшение клинических и лучевых проявлений заболевания. Лучевые проявления контроля деформации при консервативном лечении – отсутствие прогрессирования деформации в пределах 20° по Cobb, отсутствие нарастания перекоса таза, улучшение костной плотности по данным рентгеновской денситометрии, чаще – проявляются через 6-8 месяцев от начала лечения. Для больных, перенесших хирургическое лечение, лучевыми признаками эффективности является сохранение коррекции деформации, отсутствие признаков прогрессирования деформации позвоночника и нестабильности металлоконструкции, отсутствие периимплантной резорбции и наличие признаков формирование блока костных структур – позвонков, в зоне фиксации. В первые 6 месяцев после операции пациенты осматриваются врачом-травматологом-ортопедом и врачом-неврологом 1 раз в 3 мес. При отсутствии клинических и лучевых признаков прогрессирования или осложнений заболевания рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника проводится через 3 и 6 месяцев, КТ позвоночника – через 12 месяцев. Контрольные МРТ или дополнительно КТ проводят у больных с признаками неврологических нарушений, при сохранении клинической активности, а также для решения вопроса последующей таргетной терапии с возможностью интратекального доступа. При наличии осложнений пациент продолжает наблюдение/лечение у профильных специалистов: – у врача-травматолога-ортопеда, врача-хирурга, врача-нейрохирурга – при наличии свищей, нестабильности и деформации позвоночника. При возможности ликвидации указанных осложнений проводят хирургическое лечение в специализированных отделениях/центрах хирургии позвоночника по согласованию с пациентом и информированием его о соответствующих...

Хирургическая помощь больным с нервно-мышечным сколиозом оказывается в рамках высокотехнологической медицинской помощи в стационарных условиях. Консервативное лечение, в зависимости от выраженности клинических проявлений и сложности изделий, может проводиться как в амбулаторном режиме, так и в специализированном (неврологический или реабилитационный профиль коек) стационаре. Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию являются: наличие показаний для хирургического лечения НМС; развитие неврологических осложнений НМС; не купируемый консервативными методами вертеброгенный болевой синдром; развитие нестабильности металлоконструкции позвоночника с риском повреждения мягких тканей, в т.ч. сопровождающееся болевым синдромом и деформацией позвоночника, ухудшающей качество жизни пациента; хронически (более 3 месяцев) функционирующий свищ. Показаниями к выписке пациента из медицинского стационара является: рентгенологическая картина сохранения коррекции НМС; отсутствие признаков и нестабильности металлоконструкции; нормализация общих лабораторных показателей – Hb, СОЭ, лейкоцитарной формулы; отсутствие признаков инфекционно-воспалительных изменений в зоне хирургического вмешательства; купирование вертеброгенного болевого синдрома до значений, не требующих назначения инъекционных обезболивающих препаратов или субъективно оцениваемых пациентом не более, чем в 3 балла ВАШ. Дальнейшее лечение пациента с купированием или улучшением клинических проявлений основного заболевания может быть продолжено, с учетом показаний, в стационарном или амбулаторном режиме, в т.ч. в профильных (неврологическом, реабилитационных) отделениях/центрах, под наблюдением хирурга и/или травматолога-ортопеда.

Пациент-ориентированные факторы, оказывающие негативное влияние на результаты лечения: соматическое состояние больного, в т.ч. наличие острых и хронических заболеваний – ожирение, дыхательная недостаточность; сопутствующие хронические воспалительные заболевания мочевыделительной и дыхательной систем, полости рта, кожи и подкожно-жировой клетчатки; заболевания, сопровождающиеся нейротрофическими нарушениям; остеопороз; иммунодефицитные состояния, в т.ч. вызванных предшествовавшей терапией (глюкокортикоиды, иммуносупрессия). Заболевание-ориентированные факторы, оказывающие неблагоприятное влияние на исход заболевания: неблагоприятное течение основного заболевания с прогрессированием поражения мышц; развитие вторичных деформаций грудной клетки. Потенциально неблагоприятные факторы, связанные с лечением заболевания. при консервативном лечении – развитие тяжелых нейротрофических проявлений мягких тканей; при хирургическом лечении – нестабильная инструментальная фиксация и раневая инфекция.

№ п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника Да/Нет 2. Выполнена рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника Да/Нет 3. Выполнена рентгенография таза Да/Нет 4. Выполнена компьютерная томография позвоночника (один отдел) (перед проведением хирургического вмешательства) Да/Нет 5. Выполнена хирургическая коррекции и фиксации сегментов позвоночника (при сколиозе более 40° по Соbb или при гиперкифозе более 50° по Cobb, или при гиперлордозе более 50° по Cobb, или при глобальном дисбалансе туловища во фронтальной и/или сагиттальной плоскости, или при быстром прогрессировании сколиотической деформации (более 5° в год), или при неэффективности консервативного лечения Да/Нет 6. Выполнен комплекс методик комплекс методик по медицинской реабилитации пациента с заболеванием опорно-двигательной системы Да/Нет 7. Назначено диспансерное наблюдение врача-травматолога-ортопеда Да/Нет

Ф.И.О. исполнителей Учреждение 1. Рябых Сергей Олегович (ответственный исполнитель), д.м.н. 1, 2, 3 2. Климов Владимир Сергеевич, д.м.н. 1, 3 3. Калашников Алексей Андреевич 1 ОСП НИКИ педиатрии и детской хирургии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, г. Москва 4. Губин Александр Вадимович, д.м.н., профессор 1, 2, 3 5. Глухов Дмитрий Александрович, к.м.н. Клиника высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова Санкт-Петербургского государственного университета, г. Санкт-Петербург 6. Филатов Егор Юрьевич, к.м.н. 1, 2, 3 7. Очирова Полина Вячеславовна, к.м.н. 1, 2, 3 8. Савин Дмитрий Михайлович, к.м.н. 1, 2, 3 9. Сергеенко Ольга Михайловна, к.м.н. 1, 2, 3 10. Сайфутдинов Марат Саматович, д.б.н. ФГБУ НМИЦ ТО имени академика Г.А. Илизарова Минздрава России, г. Курган 11. Млявых Сергей Геннадьевич, д.м.н. 1, 2, 3 АО «Ильинская больница» 12. Рябых Татьяна Викторовна Клиническая больница МЕДСИ в Отрадном, г. Москва 13. Ветрилэ Марчел Степанович, д.м.н. 1,2 14. Колесов Сергей Васильевич, д.м.н., профессор 1,2 15. Кулешов Александр Алексеевич, д.м.н., 1,2 16. Третьякова Анастасия Николаевна 17. Кокорев Алексей Иванович, к.м.н 1,2 18. Отделёнов Виталий Александрович, к.м.н. ФГБУ НМИЦ ТО имени Н.Н. Приорова Минздрава России, г. Москва 19. Михайловский Михаил Витальевич, д.м.н., профессор 1, 2 ФГБУ ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна Минздрава России, г. Новосибирск 20. Ульрих Эдуард Владимирович, д.м.н., профессор 1, 2 ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России, г. Санкт-Петербург 21. Мушкин Александр Юрьевич, д.м.н., профессор 1, 2, 3 22. Наумов Денис Георгиевич, к.м.н. 1, 2, 3 ФГБУ СПбНИИФ Минздрава России, г. Санкт-Петербург 23. Виссарионов Сергей Валентинович, д.м.н., профессор, чл.-корр. РАН 24. Кокушин Дмитрий Николаевич, к.м.н. 25. Асадулаев Марат Сергеевич, к.м.н. ФГБУ НМИЦ ДТО им. Г.И. Турнера Минздрава России, г. Санкт-Петербург 26. Буйлова Татьяна Валентиновна, д.м.н., доцент 2,4 России, ФГАОУ ВО «Национальный исследовательский Нижегородский государственный университет им. Н.И. Лобачевского», г. Нижний Новгород 27. Шейко Геннадий Евгеньевич, доцент, к.м.н. 4 ФГБОУ ВО «ПИМУ» Минздрава, г. Нижний Новгород 1 – Российская ассоциация хирургов-вертебрологов (RASS); 2 – ассоциация травматологов-ортопедов России (АТОР); 3 – глобальная ассоциация специалистов по патологии позвоночника AOSpine; 4 – Союз реабилитологов России. Конфликт...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-травматологи-ортопеды. Врачи-нейрохирурги. Врачи-неврологи. Врачи-хирурги. Этапы оценки уровней достоверности доказательств и убедительности рекомендаций: Определение критериев поиска и отбора публикаций о клинических исследованиях (КИ) эффективности и/или безопасности медицинского вмешательства, описанного в тезисе-рекомендации. Систематический поиск и отбор публикаций о КИ в соответствии с определёнными ранее критериями. Систематический поиск и отбор публикаций о клинических исследованиях: Доказательной базой для рекомендаций явились публикации, отобранные с помощью информационного поиска в базах данных ЦНМБ «Российская медицина», MEDLINE (НМБ США) и COCHRANE Library, научных электронных библиотеках eLibrary.ru и «КиберЛенинка», а также в сети Интернет с помощью поисковых систем Яндекс, Google и Google Scholar, путем просмотра ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналов по данной тематике и рекомендаций по лечению переломов международной Ассоциации Остеосинтеза AO/ASIF. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные...

Приложение А3.1 Оценка реабилитационного потенциала и процедуры [118, 119] Оценка Рекомендации по уходу Не вертикализируемые (лежачие) пациенты, поздняя неамбулаторная стадия Постуральный контроль. Сколиоз. Лабильность тазобедренного сустава. Способность сидеть. Деформация грудной клетки. Ортезы следует снимать за 60 минут до сна. Длительность занятий для эффективного растяжения и увеличения объема движения зависят от конкретных потребностей пациента, состояния суставов и целей реабилитации. Контрактуры (углометрия, ROM) Минимальная частота занятий для растяжки и увеличения объема движений составляет 3-5 раз в неделю. Минимальная частота эффективного ортезирования – 5 раз в неделю. Мышечная слабость (движения против гравитации). Функциональные шкалы (CHOP INTEND). Развитие моторики (HINE). Рекомендуйте игрушки с переключателями, легкие погремушки, оборудование для ванны, адаптированные кровати, а также подъемники (лифты), Прогулочные коляски с откидной крышей и кресла с электроприводом, приводящиеся в горизонтальное положение/наклонное положение, адаптированные сидения. Вертикализируемые в положении сидя (сидячие) пациенты (ранняя неамбулаторная стадия) Постуральный контроль. Деформации стопы и грудной клетки. Сколиоз и тазовое искривление. Нестабильность тазобедренного сустава. Ортезы следует снимать за 60 минут до сна. Минимальная частота для ортезирования: 5 раз в неделю. Контрактуры (углометрия, оценка объема движений в суставах ROM- range of motion) Минимальная частота занятий по растяжке и ROM: 5-7 раз в неделю. При растяжке или суставных упражнениях обеспечьте выравнивание суставов. Поддерживаемое положение стоя должно составлять до 60 минут, а минимальная частота – 3-5 раз в неделю, оптимальная 5-7 раз в неделю. Функциональные шкалы (HFMSE, RULM, MFM). Мышечная слабость (тесты на силу). Упражнения могут эффективно влиять на функцию, силу, ROM, выносливость, ADL, участие и равновесие Пациенты, способные к самостоятельной ходьбе (амбулаторная стадия) Мобильность. Временные тесты. Оценка выносливости (6MWT). Падения. Функциональные шкалы (HFMSE, RULM). Мышечная слабость (тесты на силу). Рекомендуйте плавание, иппотерапию и занятия спортом. Все сидячие пациенты должны быть обеспечены инвалидными креслами с электроприводом, индивидуальными устройствами для поддержания позы и приспособлениями для сидения Легкие ручные кресла-коляски идеально подходят для...

Приложение Б1. Алгоритм действий врача при подозрении на острое воспалительное заболевание позвоночника

Реабилитация после операции. Ранний реабилитационный период продолжается до момента полного заживления раны и восстановления дооперационного уровня вертикализации. Темп и особенности реабилитационного периода индивидуальны для каждого человека. Послеоперационные швы. В большинстве случаев пациент выписывается после заживления швов первичным натяжением. Это значит, что на поверхности шва образуется «корочка», под которой формируется узкий линейный рубец. Ежедневный уходом за швами производится по назначениям лечащего врача. После отрыва «корочки» рубец не обрабатывается. Созревание рубца обычно происходит в течение 1 месяца. Рекомендуется носить хлопчатобумажную или трикотажную одежду, не раздражающую кожу в области послеоперационного шва. Крайне нежелательно прикасаться к шву руками (обработка производится ватными палочками); подвергать шов воздействию воды, влаги. До полного заживления не рекомендуется посещать сауны, бани. Для приема душа можно самостоятельно наклеить на шов герметичную повязку; отрывать «корочки» до образования рубца; Изменения со стороны психоэмоциональной сферы. В некоторых случаях после выписки могут наблюдаться следующие явления: эмоциональная неустойчивость, раздражительность, плаксивость; сниженный фон настроения, апатия, быстрая утомляемость; нарушение сна. Данные проявления являются естественной реакцией организма на «операционный стресс», и проходят по мере улучшения общего состояния без какого-либо лечения. В редких случаях (когда состояние вызывает выраженный дискомфорт) рекомендуется обратиться к врачу-психотерапевту, врачу-неврологу или лечащему врачу. С целью стабилизации эмоционального фона полезно соблюдение активного режима и отдыха, прослушивание и просмотр музыкальных релаксационных программ. При нарушении засыпания целесообразно переключиться на какое-либо другое занятие (послушать музыку, почитать, сменить положение тела), проветрить комнату. Организму необходимо какое-то время для восстановления сна. В случае длительного нарушения сна рекомендована консультация врача-невролога. Боль. Возможна боль в шейном, грудном или поясничном отделах позвоночника. Эта боль может возникать или усиливаться после физической нагрузки. Это распространенное явление и не должно вызывать тревоги. Возможен прием лекарственных препаратов по назначению лечащего врача, упражнения на расслабления и легкий массаж. Если боль становится...

Приложение Г1. Балльная оценка силы мышц Название на русском языке: Балльная оценка силы мышц Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией) [110]: Тип (подчеркнуть): шкала оценки Назначение: оценка силы мышц Содержание (шаблон): 0 – отсутствие активных движений – плегия 1 – сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мышц) – глубокий парез 2 – возможность движения в полном объеме только после устранения силы тяжести – глубокий парез 3 – умеренное снижение силы мышц (активные движения в полном объеме при действии силы тяжести на конечность) – умеренный парез 4 – легкое снижение силы (уступчивость) – легкий парез 5 – мышечная сила в полном объеме – норма Приложение Г2. Визуальная аналоговая шкала боли Название на русском языке: Визуальная аналоговая шкала боли (цифровая) (ВАШ) Оригинальное название (если есть): Visual Analog Scale (VAS) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): [111] Тип (подчеркнуть): шкала оценки Назначение: оценка выраженности болевого синдрома Содержание (шаблон): Приложение Г3. Функциональная шкала оценки глобальных моторных нарушений Название на русском языке: Функциональная шкала оценки глобальных моторных нарушений – GMFSC Оригинальное название: Gross Motor Function Classification System (GMFSC) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): [120] Тип: шкала оценки Назначение: оценка моторной функции верхней конечности Содержание (шаблон): Это описательная система, учитывающая степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет. Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций: Уровень I – ходит без ограничений До 2-х лет – начало самостоятельной ходьбы С 2-х до 4-х лет – самостоятельная ходьба без прыжков и бега С 4-х до 6-ти лет – самостоятельная ходьба, подъем по лестнице, бег и прыжки С 6-ти до 12 лет, с 12-ти до 18 лет – самостоятельная ходьба через препятствия, бег и прыжки, участие в спортивных мероприятиях Уровень II – ходит с ограничениями До 2-х лет – ползают на животе и четвереньках, ходят вдоль опоры С 2-х до 4-х лет – ползают на четвереньках, ходят у опоры, самостоятельная ходьба к 4-м годам С 4-х до 6-ти лет – самостоятельная ходьба на короткие расстояния, подъем по лестнице с перилами, не умеют...