Врожденный стеноз клапана легочной артерии

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм.рт.ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как наиболее частой причины гибели пациентов. Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [1]. Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации [1]. Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Стеноз клапана легочной артерии (сЛА) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием препятствия тока крови между правым желудочком и легочной артерией на уровне клапана легочной артерии.

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии формируется в результате сращения створок без нарушения развития выводного отдела ПЖ. Створки клапана обычно сращены в области основания и сохраняют минимальную степень подвижности. Однако чаще они срастаются по всему периметру, образовываю мембрану с отверстием. При легком течении заболевания диаметр отверстия более 1 см, при тяжелом – менее 3-4 мм. Нередко встречается двустворчатое или воронкообразное строение клапана легочной артерии. Такая анатомия клапана встречается у 20% пациентов с данной патологией [1-3]. Также стеноз может быть обусловлен изменение структуры створок ЛА, а именно его дисплазией, при котором створки представлены эластичной тканью с прорастанием коллагеновых волокон и фиброзной ткани [2]. Нарушение гемодинамики при стенозе легочной артерии обусловлено нарушением оттока крови из ПЖ в ЛА. Повышение давления в ПЖ является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. Кроме повышенного давления определенное значение в поддержании необходимого объема выброса оказывает изменение структуры сердечного цикла в сторону увеличения периода изгнания. Во время систолы выброс крови достигает максимума, но в конце сокращения в полости желудочка сохраняется остаточный объем крови, вследствие чего ее выброс продолжается и во вторую фазу систолы [3-5]. Основная гемодинамическая характеристика данного порока – градиент систолического давления между ПЖ и ЛА. При этом систолическое давление в ЛА в большинстве случаев остается в пределах нормальных значений. Возникающая гипертрофия ПЖ приводит к увеличению ригидности ПЖ, уменьшению его полости, что обуславливает повышение диастолического давления, параллельно с ростом которого возрастает систолическое давление в правом предсердии, что вызывает дилатацию и гипертрофия ПП. Данные условия гемодинамики могут вызвать дилатацию овального окна, поэтому у ряда пациента обнаруживается значимое сообщение на уровне предсердий, шунтирующее часть крови в левые отдела сердца [5].

Большинство существующих классификаций изолированного стеноза ЛА разработано с учетом величины систолического давления в правом желудочке и градиента давления на уровне клапана легочной артерии, которые отражают не только степень нарушения внутрисердечной гемодинамики, но и коррелируют с клиническими проявлениями порока. С учетом этого признака E.W.Nugent выделил следующие группы: Умеренный стеноз – градиент систолического давления между ПЖ и ЛА менее 25 мм.рт.ст.; Стеноз средней степени тяжести – градиент систолического давления от 25 до 49 мм.рт.ст.; Выраженный стеноз – градиент систолического давления от 50 до 79 мм.рт.ст.; Тяжелый стеноз – градиент систолического давления более 80 мм.рт.ст. В.И. Пипия предложил классификацию по стадиям заболевания: I стадия – умеренный стеноз; в этой стадии отмечается повышенное систолическое давление в ПЖ до 60 мм.рт.ст, у пациентов отсутствуют жалобы, а по данным ЭКГ имеются лишь минимальные признаки перегрузки ПЖ; II стадия – выраженный стеноз; систолическое давление в ПЖ колеблется в пределах 61-100 мм.рт.ст., клинически определяется выраженная картина порока; III стадия – резкий стеноз с давлением более 100 мм.рт.ст., тяжелое клиническое течение порока, признаки нарушения кровообращения; IV стадия – стадия декомпенсации, в этой степени доминирующей является дистрофия миокарда с тяжелой степенью нарушения кровообращения, при этом могут определяться невысокие значения давления в ПЖ. Клапанный стеноз ЛА [7-10]: 1.1. Дисплазия клапана; 1.2. Моно- или двухстворчатый клапан; 1.3. Воронкообразный клапан. Стеноз ЛА с интактной МЖП включает в себя: сужение на одном из уровней на пути кровотока из ПЖ в малый круг кровообращения, интактную межжелудочковую перегородку, нормальное геометрическое строение конуса, гипертрофия миокарда ПЖ (возможно развитие концентрической гипертрофии ВОПЖ).

Диагноз клапанного стеноза легочной артерии устанавливается на основании данных: Обязательные: 1. Регистрация электрокардиограммы 2. Эхокардиография Дополнительные: 3. Компьютерной томографии сердца с контрастированием

3.1 Консервативное лечение Поддерживающая терапия Тактика лечения пациентов с данной патологией определяется значимостью степени стеноза легочной артерии. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства. Большинство асимптомных пациентов не нуждаются в медикаментозной терапии. При наличии обструкции выводного тракта ПЖ пациентам рекомендовано назначение препаратов, снижающих частоту сердечных сокращений и увеличивающих время диастолического наполнения желудочка (бета-адреноблокаторов) [16,17]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4 При развитии признаков сердечной недостаточности (чаще всего правожелудочковой), в том числе в послеоперационном периоде (особенно при оперативных вмешательствах в условиях искусственного кровообращения), рекомендовано назначение «петлевых» диуретиков, тиазидов и антагонистов альдостерона [19,20,139-141]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 3 У пациентов с недостаточностью кровообращения рекомендовано прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, бета-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ. Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС. Целесообразно сочетание «петлевых» диуретиков (фуросемид** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения) 1-2 мг/кг/сут, максимальная суточная доза 6 мг/кг/сут (твердая лекарственная форма off-label у детей младше 3-х лет), с калийсберегающими диуретиками (спиронолактон** (в капсулах) 1-3 мг/кг/сут (твердая лекарственная форма off-label у детей младше 3-х лет) [17,18,139-142]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5 Пациентам с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (В01АВ группа гепарина) [90,107,109,110]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5 Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью. Тромбопрофилактика нефракционированным #гепарином натрия** (противопоказания: новорожденные, в особенности недоношенные или имеющие низкую массу тела (в связи с наличием в составе препарата бензилового спирта;...

Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции стеноза легочной артерии благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть восстановлены в полном объеме. У пациентов с не оперированными гемодинамически незначимыми стенозами прогноз для жизни благоприятный [15,20]. Рекомендуется всем пациентам со стенозом ЛА диспансерное наблюдение (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) [28,60]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4 Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врач-педиатра – через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. Дальнейшее наблюдение пациентов после операции или неоперированных пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [28,60]. После выполнения операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ПЖ, остаточным градиентом, ЛАГ должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с небольшим врожденным или остаточным градиенте давления между ЛА и ПЖ при сохранной функции ПЖ, отсутствии сопутствующих ВПС и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет. После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата – каждые 2-4 года. Для определении кратности и объема диспансерного наблюдения (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) за пациентами со стенозом ЛА (оперированными и неоперированными) рекомендуется руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности (функционального класса сердечной недостаточности), состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. (Приложение А4) [28,60]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4 Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам со стенозом ЛА на визитах при диспансерном наблюдении (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) [23,87,122,133-137]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5 Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам на визитах при диспансерном наблюдении (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога)...

ВПС – врожденные пороки сердца ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ЛА – лёгочная артерия ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛГ – лёгочная гипертензия ЛП – левое предсердие ЛСС – легочное сосудистое сопротивление ПЖ – правый желудочек ПП – правое предсердие МКК – малый круг кровообращения НК – недостаточность кровообращения ТЛБВП – транслюминальная баллонная вальвулопластика (транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии) ЭКГ – регистрация электрокардиограммы ЭхоКГ – эхокардиография Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому

Стеноз клапана легочной артерии является одним из самых распространенных врожденных пороком сердца (ВПС). Стеноз клапана ЛА – обычно изолированный порок, который встречается в 7 до 12% всех ВПС и составляет от 80 до 90% всех стенозов пути оттока ПЖ. Около 20% пациентов с клапанным стенозом ЛА имеют диспластичные створки клапана ЛА. При синдроме Noonan этот признак наследуется по аутосомно-доминантному типу, связанному с 12-й хромосомой. Данная группа ВПС часто сочетается с синдромами Вильямса и Алажеля [6].

Для клапанного стеноза легочной артерии характерно длительное бессимптомное течение. Тяжесть течения порока зависит, в первую очередь, от степени сужения фиброзного кольца клапана легочной артерии. У детей с изолированным клапанным стенозом ЛА в 25% случаев не выявляются признаки сердечной недостаточности [8-14]. При наличии клинических проявлений характерной жалобой является наличие одышки, возникающей при физической нагрузке, а в тяжелых случаях наблюдаемой даже в покое. Резко выраженный стеноз в сочетании с открытым овальным окном у новорожденных проявляется цианозом и симптомами недостаточности кровообращения. Состояние таких пациентов может быть крайне тяжелым, требующим неотложного хирургического вмешательства. Пациенты среднего школьного возраста нередко имеют жалобы на боли в области сердца, связанные с недостаточностью коронарного кровотока гипертрофированного миокарда ПЖ. Цианоз не является патогномоничным признаком данного стеноза, однако может присутствовать в случае сохранения овального окна или сочетания стеноза ЛА с другими ВПС.

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с сЛА (сбор анамнеза и жалоб при патологии сердца и перикарда) [3,4,15,16,23]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4 Комментарии: В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается значительная вариабельность клинического течения порока. Состояние пациента зависит от степени стеноза ЛА, гипертрофии ПЖ и их изменений с возрастом. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок; плохой прибавки массы тела у детей первого года жизни и грудного возраста, наличие болевого синдрома в области сердца у более старшей возрастной группы: расширенные легочные артерии в редких случаях могут вызывать боль за грудиной, сдавливая ствол левой коронарной артерии [3,4,15,16,23].

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на сЛА проведение первичной консультации врача-детского кардиолога и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга с целью установления диагноза (прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный и/или прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный) [3,4,15,16,23]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4 У всех пациентов с сЛА рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца (визуальное исследование при патологии сердца и перикарда; пальпация при патологии сердца и перикарда) [3,4,15,16,23]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4 Комментарии: Характерно формирования сердечного горба, развивающегося в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки. При осмотре пациента отмечается набухание и пульсаций шейных вен. В проекции ЛА определяется систолическое дрожание. Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) [3,4,15,16,23]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5 Комментарии: при аускультации у пациентов со сЛА определяется: - грубый систолический шум во II-III межреберье, имеющий луч иррадиации в сторону левой ключице и межлопаточное пространство; - II тон над ЛА часто не выслушивается или резко ослаблен; - Может определяться нежный диастолический шум при недостаточности клапана ЛА, вызванной деформацией створок.

У пациентов с изолированным поражением ЛА не имеет специфичности. Всем пациентам с сЛА рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде [3,4,96,111-115,117]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5 Комментарии: Проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам со сЛА при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно исследование уровня железа сыворотки крови, ферритина, трансферина в крови и обшей железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевременной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови и исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови с целью своевременной коррекции B12- или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения [96-98]. Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с сЛА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде [4,3,15,73,96]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5 Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в...

Всем пациентам с сЛА рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [3,4,15,16,23-25]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4 Комментарии: При умеренной степени стеноза изменения на ЭКГ могут отсутствовать. При невысоких цифрах градиента ПЖ/ЛА электрическая ось сердца сохраняется нормальной, и лишь в правых грудных отведениях регистрируется увеличение амплитуды зубца Р. У пациентов со средней и выраженной степенью стеноза определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ, иногда сочетающиеся с дилатацией и гипертрофией ПП. Электрическая ось сердца отклоняется вправо. Может наблюдаться депрессия сегмента ST и инверсия зубца T в правых грудных отведениях, свидельствующие о крайней степени перегрузки ПЖ и недостаточности коронарного кровотока. Всем пациентам с сЛА рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [3,4,15,16,19,23]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 4 Комментарии: Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от степени стеноза на уровне ЛА и длительности существования порока [19]. Обычно тень сердца увеличена. В переднезадней проекции происходит расширение тени сердца вправо за счет гипертрофии и дилатации правого предсердия, влево – за счет гипертрофии правого желудочка, который смещает ЛЖ кверху и кзади. По левому контуру сердца отмечается резкое выбухание и удлинение дуги легочной артерии. Сосудистый рисунок легких остается без изменений. Расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обедненным легочным рисунком являются характерными признаками изолированного стеноза ЛА, особенно на уровне клапана. Всем пациентам с сЛА рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением доплерографии, что является основным диагностическим инструментом, особенно для выявления сопутствующих ВПС, таких как ДМПП или ДМЖП [123-127,132,138]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5 Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) – ключевой метод диагностики для установления диагноза стеноза легочной артерии и оценки тяжести пациентов: позволяет получить информацию о локализации (уровне стеноза),...

Перед выпиской из стационара всем пациентам с сЛА с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнение регистрации электрокардиограммы [23,122,133,136-137]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5 Перед выпиской из стационара всем пациентам с сЛА с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить эхокардиографию [23,134-135]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5

Рекомендуется пациентам с сЛА модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей с другими факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный***), каналопатии и др.) [143-152]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5 Комментарий: Благодаря внедрению усовершенствованных хирургических и интервенционных методов, в том числе периоперационной интенсивной терапии, выживаемость детей с ВПС заметно улучшилась за последние десятилетия, что привело к увеличению числа доживших до взрослого возраста [144]. По мере взросления пациентов с ВПС на здоровье их сердца могут дополнительно влиять приобретенные сердечно-сосудистые факторы риска (например, артериальная гипертензия, ожирение, диабет), обычно встречающиеся в общей популяции, что увеличивает риск метаболических заболеваний, инсульта и ишемической болезни сердца [145,146]. Известно, что развитие атеросклеротических и метаболических заболеваний, проявляющихся во взрослом возрасте, обычно начинается уже в раннем детстве. Известно, что детское ожирение и малоподвижный образ жизни являются основными способствующими факторами [147]. Это подчеркивает необходимость первичной профилактики, поэтому необходимы вмешательства в образ жизни для повышения физической активности (ФА) детей с ВПС, поскольку физическая активность незаменима для физического, эмоционального и психосоциального развития детей [148–152]. Детям с легкой степенью сЛА рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие во всех видах развлекательных/соревновательных видов спорта с обязательной оценкой тяжести сЛА не реже одного раза в год [154-155]. Уровень убедительности рекомендаций С; Уровень достоверности доказательств – 5 Детям с умеренной степенью сЛА рекомендуется ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, а также занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением...

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) наличие симптомов сердечной недостаточности; 2) наличие лёгочной гипертензии; 3) плановое оперативное лечение. Показания для экстренной госпитализации: 1) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца; 2) лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии. Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) отсутствие значимого градиента между ПЖ и ЛА; 2) отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения.

Беременность и роды Беременность и роды обычно хорошо переносятся [93]: - на фоне корригированного стеноза ЛА; - у пациентов с сохраненной функцией ПЖ; - при I-II функциональных классах NYHA; - при отсутствии значимой легочной гипертензии и значимой обструкции выводного отдела правого желудочка; - при некоррегированном стенозе и градиенте давления менее 30 мм.рт.ст. При наличии цианоза и ЛГ беременность пациенткам со стенозом ЛА противопоказана. При наступлении беременности у данной группы пациентов оптимально искусственное прерывание беременности (аборт) [93-94].

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при врожденном стенозе клапана легочной артерии (коды по МКБ - 10: Q22.1) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный (при установлении диагноза) Да/Нет 2. Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога Да/Нет 3. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 4. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения) Да/Нет 5. Выполнена эхокардиография (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при врожденном стенозе клапана легочной артерии (коды по МКБ - 10: Q22.1) п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) Да/Нет 2. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения) Да/Нет 3. Выполнена эхокардиография (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) Да/Нет 4. Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием и/или магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов (при недостаточной информативности данных эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 5. Выполнено хирургическое лечение (при выраженном и резком стенозе клапана легочной артерии) (при условии операбельности пациента) Да/Нет

Авраменко А.А., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Самара) Белов В.А., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Пермь) Богданов В.Н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Челябинск) Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Борисков М.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Краснодар) Борисова Н.А., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург) Бродский А.Г., к.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Сургут) Волков С.С., к.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Москва) Гаврилов Р.Ю., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Волгоград) Горбатиков К.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Новосибирск) Евтушенко А.В., "Российское кардиологическое общество", (Кемерово) Зеленикин М.А., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Зеленикин М.М., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Иванов С.Н., д.м.н., "Российское кардиологическое общество", (Новосибирск) Калашников С.В., к.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Москва) Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Комиссаров М.И., (Санкт-Петербург) Кривощеков Е.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Томск) Купряшов А.А., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Москва) Левченко Е.Г., д.м.н. (Москва) Мартынюк Т.В., "Российское кардиологическое общество", (Москва) Моисеева О.М., д.м.н., "Российское кардиологическое общество", (Санкт-Петербург) Налимов К.А., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Хабаровск) Петрушенко Д.Ю., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Казань) Плотников М.В., к.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Астрахань) Пурсанов М.Г., д.м.н. (Москва) Свободов А.А., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Москва) Синельников Ю.С., д.м.н., (Пермь) Теплов П.В., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Красноярск) Трунина И. И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Яковлева А.Н., (Санкт-Петербург)...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог Врач-кардиолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач-хирург Врач ультразвуковой диагностики Врач-педиатр Врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств ( Таблицы 1 и 2 ), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 3, 4 и 5 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразноприменять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров Таблица 3....

Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 28.12.2024) "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (с изм. и доп., вступ. в силу с 01.03.2025) Приказ Минздрава России от 15.11.2012 № 918н (ред. от 21.02.2020) "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями" Мониторинг и коррекция дозы нефракционированного гепарина (#гепарин натрия**) [107] Приложение А4. Деление пациентов на группы в зависимости от симптомов. Частота диспансерного контроля за пациентами. В зависимости от симптомов пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A,B,C,D): Группа А - сердечная недостаточность ФК I; - отсутствие анатомических гемодинамических нарушений; - отсутствие нарушений ритма сердца; - нормальная функция печени, почек и лёгких. Группа B - сердечная недостаточность ФК II; - минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени), - незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов); - ФВ ЛЖ не менее 50%, ФВ правого желудочка не менее 40%; - гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs <1,5); - отсутствие гипоксемии; - нарушения ритма сердца, не требующие лечения; - отсутствие признаков ЛГ; - нормальная функция почек и печени. Группа C - сердечная недостаточность ФК III; - умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II-III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов); - ФВ ЛЖ 40-49%, ФВ ПЖ 35-39%; - гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs ≥1,5); - умеренно выраженная гипоксемия (SatpO2 ≥85%); - нарушения ритма сердца, контролируемые терапией; - лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии I-II); - нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией. Группа D - сердечная недостаточность ФК IV; - значительная дилатация аорты; - выраженная гипоксемии (SatpO2 <85%); - нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии; - лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии III-IV); - нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии. В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным стенозом ЛА к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований: Таблица 1. Кратность наблюдения за пациентами в зависимости от группы. Кратность наблюдения (мес.)/методы исследования Группа А Группа B Группа C Группа D Осмотр...

Стеноз клапан легочной артерии является довольно частым врожденным пороком сердца. Наличие препятствия току крови (стенозу) из правого желудочка в легочную артерию бывает единственным нарушением нормального развития сердца, или частью другого, более сложного порока. Данные структуры начинают свое внутриутробное формирование на 4-5 неделе. По некоторым причинам во время внутриутробного развития во время разделения единого сосуда на легочную артерию и аорту может происходить нарушение развития клапана легочной артерии. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения возникает разница в давлении между правым желудочком и легочной артерией. И тогда при нагнетании крови из правого желудочка в легочную артерию поток крови встречает препятствие в виде стеноза, что ведет к недостаточному попаданию объема крови в легочную артерию (легкие пациента). То есть при каждом сокращении сердца часть крови остается в правом желудочке. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы преодолеть преграду для прохождения крови в легочную артерию. Клапанный стеноз легочной артерии может протекать бессимптомно. В большинстве случаев, примерно в 55-65%, стенозы легкой степени тяжести, не нуждаются в оперативном лечении. Но если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам тем не менее могут предложить операцию. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба, при наличии измененных створок клапана легочной артерии, возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала – всего 1-2% случаев, она существует. [95]. Стенозы средней и тяжелой степени тяжести – уже совершенно другая ситуация, гораздо более опасная. В тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: правый желудочек переполняются возросшим объемом лишней крови, в то время как в легочную артерию поступает недостаточное количество крови для оксигенации организма. Важнейшими показателями такого развития событий являются градиент давление между легочной артерией и правым желудочком. Эти данные дает сегодня ультразвуковое исследование (УЗИ). Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса правого желудочка, приспосабливаются и сосуды...