Коарктация аорты

Ангиокардиография – инвазивный метод лучевой диагностики, заключающийся в визуальном отображении полостей сердца и сосудов путем введения в кровоток рентген-контрастного препарата, при непосредственном измерении давления в полостях сердца и сосудах, получении проб крови из них для оценки ее газового состава, а также выполнении морфометрических расчетов на основе полученных рентген-контрастных изображений сердечно-сосудистой системы. Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур, применяют различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию – методику внутривенного болюсного введения рентгеноконтрастного препарата в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного вещества, с установленной скоростью и временем введения препарата, на основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный нерентгеновский компьютерный метод получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием контрастных препаратов на основе парамагнетиков (гадолиний). Прямая истмопластика – способ коррекции коарктации аорты, заключающийся в продольном рассечении стенки аорты через область обструкции с последующим ушиванием разреза в поперечном направлении. Непрямая истмопластика – способ коррекции коарктации аорты, заключающийся в продольном рассечении стенки аорты через область обструкции с последующим вшиванием в полученный разрез аутологичного или гетерологичного (биологического либо синтетического) пластического материала. Транслюминальная баллонная ангиопластика (ТЛБАП) – рентгенхирургический способ коррекции обструктивных поражений сосудов путем раздутия в просвете суженного сосуда баллона на конце специального катетера, проведенного пункционно через магистральный сосуд. Перешеек аорты – участок аорты, который локализуется сразу после отхождения брахиоцефальных сосудов и соединяет дугу аорты с грудным...

Коарктация аорты (КА) – это врожденное сужение верхней части нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения открытого артериального протока (так называемого перешейка аорты). В наиболее тяжелых формах отмечается атрезия просвета аорты, но при этом сохраняется непрерывность стенки аорты. Коарктация аорты обусловлена интерпозицией дуктальной ткани (ДТ), формирующей концентрическую складку в виде мембраны [1]. Под «дуктальной тканью» подразумевается скопление в субэндотелиальном слое интимы артериального протока и смежных с ним структур гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса – так называемой, «неоинтимы» [1,2,3]. Рекоарктация аорты – рецидив обструкции кровотока по дуге аорты в отдаленные сроки после хирургической коррекции КА [4]. Морфологические критерии порока [2-3,5-7]: локальное сужение просвета аорты на границе дуги и нисходящего отдела; наличие мембраны (интерпозиция дуктальной неоинтимы в стенке аорты) с отверстием либо без (гемодинамический перерыв дуги); дуктальная ткань может иметь разную степень и направление распространения в стенке аорты (на нисходящий отдел и/или перешеек аорты), а также внедряться в приустьевые участки близлежащих брахиоцефальных сосудов – как правило, левой подключичной артерии, реже – аберрантной правой подключичной артерии или отходящей отдельным устьем левой вертебральной артерии. естественная эволюция области КА морфологически сходна с естественной эволюцией ОАП: первоначально, обструкция обусловлена избыточным объемом ДТ, поэтому диаметр просвета аорты не коррелирует с ее внешним поперечным размером; по мере фиброзного метаморфоза ДТ ее объем сокращается, и область коарктации принимает характерную форму песочных часов. степень персистенции ОАП различная, вплоть до полного закрытия протока у пациентов старше 1 месяца жизни. с момента естественного закрытия ОАП у пациентов, переживших указанный период, на протяжении всей последующей жизни непрерывно развиваются межсистемные коллатерали; турбулентный кровоток ниже области обструкции предопределяет возможность постстенотического расширения этой части аорты; у взрослых пациентов при естественном течении заболевания формируются вторичные экстракардиальные морфологические изменения, обусловленные системной гипертензией в бассейне предуктального отдела аорты и развитием межсистемных коллатералей. Сопутствующие пороки [8,9]: открытый артериальный проток – выявляется у всех новорожденных с коарктацией аорты и впоследствии может оставаться открытым (до 33%) в различной степени значимости, либо закрываться. гипоплазия дистальных отделов дуги аорты; как правило, наблюдается у пациентов имеющих нерестриктивный межжелудочковый дефект, допускающий возможность шунта крови слева направо; гипоплазированные отделы дуги аорты могут иметь избыточную (для новорожденного – более 5 мм) длину (тубулярная гипоплазия) и, реже, патологическую извитость (кинкинг) [10-12]. двустворчатый клапан аорты (до 60%); дефект межжелудочковой перегородки (до 48%); единственный желудочек сердца (до 7%); транспозиция магистральных артерий (до 6%); атриовентрикулярный канал (до 4%) различные формы двухотточного правого желудочка, в т.ч., аномалия Тауссиг-Бинга (до 3%) прочие врожденные аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопутствуют коарктации аорты менее чем в 1% случаев. КА сопутствует синдрому гипоплазии левых отделов сердца в 80% случаев и более [13], однако при...

Генез КА связан с избыточным количеством гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса дуктального происхождения в субэндотелиальном слое интимы участка аорты, непосредственно прилегающего к устью ОАП (юкстадуктальный отдел аорты, граница дуги и нисходящей части аорты, граница пре- и постдуктального сегментов эмбриональной аорты) [14]. Естественный тканевой метаморфоз стенки аорты в области коарктации напоминает таковой для стенки ОАП. Сразу после рождения прирост парциального давления кислорода в крови и снижение уровня хорионального простагландина Е2 приводят к продукции и накоплению в субэндотелиальном слое интимы гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса («неоинтимы»), что прогрессивно сокращает просвет сосуда, обусловливая нарастающую обструкцию кровотоку, вплоть до полной окклюзии. Позже, мигрировавшие в неоинтиму недифференцированные предшественники гладкомышечных клеток, преобразовавшиеся в фибробласты, обусловливают соединительнотканный метаморфоз (уплотнение и сокращение в объеме) этой ткани дуктального происхождения с образованием характерной мембраны в просвете аорты («созревание» КА). Гемодинамика КА характеризуется обструкцией антеградного магистрального кровотока на границе предуктального и постдуктального эмбриональных сегментов грудной аорты. После рождения, по мере закрытия ОАП, кровоток в нисходящей аорте меняется с магистрального дукстус-зависимого на магистральный антеградный, который имеет разную степень дефицита в зависимости от степени обструкции. У пациентов, переживших естественное закрытие ОАП, редуцированный магистральный кровоток в бассейне нисходящей аорты со временем компенсируется коллатеральным. При персистенции ОАП направление сброса крови в нем может меняться с право-левого на перекрестный либо лево-правый, в зависимости от характера и преимущественной локализации обструкции в области КА. Гемодинамика в бассейне аорты проксимальнее области КА характеризуется прогрессирующей артериальной гипертензией, предопределяющей характерные морфологические изменения магистральных и периферических сосудов, а также левого желудочка (ЛЖ). Изменения ЛЖ выражаются в компенсаторной гипертрофии его миокарда, а впоследствии (либо при резко выраженной обструкции) – дилатации его полости. Наличие значимого сброса крови слева направо по персистирующему ОАП при КА сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения и прогрессирующей легочной гипертензией.

Коарктация аорты: С дуктус-зависимой гемодинамикой: Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока: Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС Коарктация аорты с гипоплазией перешейка аорты: С дуктус-зависимой гемодинамикой: Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока: Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС КА с гипоплазией перешейка и дистального отдела дуги аорты: С дуктус-зависимой гемодинамикой: Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока: Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС [18]

Критерии заболевания/тяжести состояния на основе жалоб/объективного обследования: Для критической коарктации аорты в периоде новорожденности - это, прогрессирующая ишемия нижней половины туловища, которая в первую очередь отражается на функции почек, желудочно-кишечного тракта и проявляется прогрессирующим снижением темпа диуреза и ослаблением моторики желудочно-кишечного тракта. Также для критического состояния характерно ослабление пульсации (вплоть до полного его отсутствия) на сосудах нижних конечностей, разница артериального давления (измеренного на руках и ногах: на ногах АД ниже либо не определяется), разница насыщения крови кислородом между верхними и нижними конечностями более 3% по данным пульсоксиметрии [8,19-20,25-26]. Для некритической коарктацией аорты у пациентов до 1 года – это, общие признаки (тахикардия, одышка, акроцианоз, увеличение размеров сердца и печени, периферические отеки), признаки сердечной недостаточности (одышка в покое или при физической нагрузке, учащенное сердцебиение, повышенная утомляемость, плохой аппетит, задержка в прибавке веса). В возрасте старше года основными критериями ВПС является артериальная гипертензия, которая регистрируется на верхних конечностях, жалобы на головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения (мелькание мушек, искры в поле зрения), склонность к кровотечениям при травмах верхней части тела. Отмечается разница в темпах развития верхней и нижней половин тела [7,19,21,27-29].

3.1 Консервативное лечение Всем новорожденным с КА и дуктус-зависимой гемодинамикой в бассейне нисходящей аорты рекомендована внутривенная инфузия простагландинов [19, 37-40]. УДД 5, УУР С Комментарии : Всем новорожденным с КА и дуктус-зависимой гемодинамикой в бассейне нисходящей аорты рекомендована внутривенная инфузия простагландинов [19, 37-40, 106-108]. УДД 5, УУР С Комментарии : Инфузия простагландинов продолжается вплоть до операции [106-108] . У младенцев с КА и проявлениями сердечной недостаточности рекомендованы: ограничение энергозатрат, в т.ч. снижение нагрузки по дыханию, инотропная терапия, сбалансированная водная нагрузка (введение жидкости в объеме меньше физиологических потребностей, при необходимости – стимуляция диуреза) [19,40]. УДД 5, УУР С Комментарии: при непрогрессирующей сердечной недостаточности оптимально обходиться препаратами из фармакотерапевтической группы альфа- и бета-адреностимуляторов без адренергических и дофаминергических средств. Но при прогрессировании СН необходимо назначение препаратов из фармакотерапевтической группы адренергических и дофаминергических средств: рекомендуемым является добутамин** или допамин** (в начальных дозах от 2,5 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта); при недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо дополнительное назначение #эпинефрина** (в начальной дозе 0,01 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) [94-96] . У детей и у взрослых с коарктацией аорты не рекомендуется терапия высокими дозами препаратов из фармакотерапевтической группы альфа- и бета-адреностимуляторов и препаратами, ограничивающими частоту сердечных сокращений (сердечные гликозиды) [19,40]. УДД 5, УУР С В случае необходимости новорожденным пациентам с критической КА с дуктус-зависимой гемодинамикой, получающих инфузию простагландины СО1ЕА рекомендовано назначение дополнительной дотации кислорода [19,40]. УДД 5, УУР С Комментарии: пациентам с дуктус-зависимой гемодинамикой не рекомендовано назначение дополнительной дотации кислорода, т.к. кислород способствует закрытию ОАП. Инфузия простагландинов имеет обратный эффект – поддерживает проходимость артериального протока. Однако, в случае крайней тяжести состояния (чаще при наличии сопутствующей патологии дыхательной системы, либо наличии сопутствующей...

Пациентам, перенесшим хирургическую коррекцию КА, рекомендуется в течение первого года после операции не менее 2 раз пройти обследование (консультация врача-детского кардиолога, врача-кардиолога, ЭхоКГ) В последующем, при отсутствии необходимости повторного хирургического вмешательства, возможно наблюдение по месту жительства не реже 1 раза в год [41,69]. УДД 5, УУР C Комментарии: наиболее значимым осложнением в отдаленные сроки после операции является развитие повторного сужения в области операции – рекоарктация, которая в свою очередь может инициировать другие осложнения, такие как артериальная гипертензия, развитие аневризмы аорты и сосудов головного мозга, дисфункция левого желудочка, появление нарушений ритма, нарушений мозгового кровообращения. Пациенты, после устранения коарктации аорты, находятся под постоянной угрозой развития рекоарктации аорты. Пациенты даже после успешной операции должны быть под постоянным наблюдением врача-кардиолога на протяжении всей жизни. В структуру рутинных обследований должны быть включены ежегодный амбулаторный 24-часовой мониторинг артериального давления, эхокардиография с измерением размеров проксимальной и дистальной дуги аорты пересчитанные с учетом Z-score, измерением пикового градиента давления по Допплеру [85-86]. Всем пациентам после ранее выполненного оперативного устранения коарктации аорты рекомендуется динамическое наблюдение для своевременного выявления осложнений [41,69]. Комментарии: в случае выявления рецидива обструкции срок очередного амбулаторного обследования либо госпитализации в стационар устанавливается врачом-кардиологом. УДД 5, УУР C Пациентам после хирургической коррекции КА рекомендуется контроль АД на руках и ногах с целью оценки градиента давления и оценки эффективности выполненной операции, а также целесообразности назначения/продолжения медикаментозной гипотензивной терапии [41,69]. УДД 5, УУР C Комментарии: самым распространенным осложнением является развитие артериальной гипертензии, от которой страдают до половины пациентов к 40 годам жизни [47,87-88]. Пациентам после хирургической коррекции КА, в случае сохранения резидуальной артериальной гипертензии, рекомендуется проведение обследований и лечения согласно клиническим рекомендациям по артериальной гипертензии [19, 27, 109]. УДД 5, УУР С . Пациентам после хирургической коррекции КА в рамках амбулаторного эхокардиографического...

АД – артериальное давление АКГ – ангиокардиография ВПС – врожденный порок сердца ДАК – двустворчатый аортальный клапан ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДТ – дуктальная ткань КА – коарктация аорты КС – контрастное средство КТ – компьютерная томография КТА – КТ-ангиография ЛЖ – левый желудочек МК – митральный клапан МРА – МР-ангиография МРТ – магнитно-резонансная томография НК – недостаточность кровообращения ОАП – открытый артериальный проток РКА – рекоарктация аорты СН – сердечная недостаточность ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография

КА встречается примерно у 2 – 5 на 10 000 новорожденных, что составляет 6 – 7% от всех выявляемых ВПС. КА у новорожденных детей относится к критическим ВПС. При дуктус-зависимой гемодинамике требуется хирургическое лечение в первые недели жизни ребенка. Около 80% всех выявленных случаев КА не сочетается с какими-либо сопутствующими ВПС. КА в 2 раза чаще встречается у представителей мужского пола [15-17].

Критическая коарктация аорты (предуктальная КА): характеризуется «дуктус-зависимой» гемодинамикой в нисходящей грудной аорте. При естественном закрытии артериального протока проявления дефицита кровотока доминируют над симптомами сердечной недостаточности. Отмечается прогрессирующая ишемия, которая в первую очередь отражается на функции почек, желудочно-кишечного тракта и проявляется прогрессирующим снижением темпа диуреза и ослаблением моторики желудочно-кишечного тракта с последующим развитием полиорганной недостаточности (сердечной, почечной, печеночной, дыхательной) на фоне тканевой гипоксии. Прогноз для жизни в этих случаях неблагоприятный, даже при условии выполнения неотложного хирургического вмешательства. Последствия ишемического повреждения желудочно-кишечного тракта проявляются позже, как правило, среди оперированных пациентов. Помимо дисфункции кишечной трубки, они могут выражаться в развитии ряда жизнеугрожающих осложнений (желудочно-кишечное кровотечение, язвенно-некротический энтероколит) в ранние сроки после хирургического вмешательства. Поэтому у данной группы пациентов важно медикаментозное поддержания функции ОАП на дооперационном этапе у пациентов с «дуктус-зависимой» гемодинамикой [7,19-20]. Некритическая коарктация аорты. Сердечная недостаточность определяет тяжесть состояния младенцев с системной гемодинамикой, не зависящей от функции артериального протока. Клинически она проявляется общими (тахикардия, одышка, акроцианоз, крепитирующие хрипы в легких, увеличение размеров сердца и печени, периферические отеки) и свойственными младенческому возрасту симптомами (повышенное беспокойство, потливость, быстрая утомляемость при крике и кормлении, дефицит массы тела, анемия и пр.) Отмечается разница в темпах развития верхней и нижней половин тела. [7,19]. С возрастом течение заболевания переходит в фазу относительной компенсации, выражающуюся в первую очередь в развитии многочисленных межсистемных коллатералей. В клинической картине заболевания доминирует артериальная гипертензия, которая регистрируется на верхних конечностях. Пациенты жалуются на головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения (мелькание мушек, искры в поле зрения), склонность к кровотечениям при травмах верхней части тела. Истощение компенсаторных ресурсов миокарда сопровождается сердечной недостаточностью [19,21-24].

Рекомендуется осмотр, тщательный сбор жалоб и анамнеза у новорожденных с «дуктус-зависимой» гемодинамикой с целью определения тяжести состояния пациента и тактики лечения [8,25]. УДД 5, УУР С Комментарии: у новорожденных с критической коарктацией аорты и «дуктус-зависимой» гемодинамикой клиническое ухудшение развивается в первые дни жизни в связи с нарастающей ишемией внутренних органов бассейна нисходящей аорты. Это, в первую очередь, выражается в прогрессирующем снижении темпа диуреза и угнетении функции желудочно-кишечного тракта. Дефицит дуктус-зависимого кровотока в нисходящей аорте выражается в ослаблении пульсации (вплоть до полного его отсутствия) на сосудах нижних конечностей, в разнице артериального давления (АД), измеренного на руках и ногах (на ногах АД ниже либо не определяется), а также в разнице насыщения крови кислородом между верхними и нижними конечностями [8,25-26]. Рекомендуется осмотр, сбор жалоб и анамнеза у пациентов с некритической коарктацией аорты с целью определения тяжести состояния пациента и дальнейшей тактики лечения [21,27-29]. УДД 5, УУР С Комментарии: у пациентов грудного возраста с некритической коарктацией аорты в клинической картине доминируют признаки сердечной недостаточности (СН) (одышка в покое или при физической нагрузке, учащенное сердцебиение, беспокойство и повышенная утомляемость, плохой аппетит, задержка в прибавке веса, отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, деформация грудной клетки в виде сердечного горба) [21,27-28]. Дети в возрасте от 1 года до 15 лет обычно не предъявляют жалоб, коарктация аорты обнаруживается при случайном осмотре и обследовании по другим причинам. При этом обычно находят шум над областью сердца и повышение артериального давления. в сосудах верхней половины тела (разница в темпах развития верхней и нижней половины тела, головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения в виде мелькания мушек, искр в поле зрения, склонность к обильным кровотечениям при травмах верхней части тела). У пациентов, переживших младенческий возраст, жалобы, связанные с проявлениями артериальной гипертензии, доминируют. Лишь у 5% больных в этом возрасте имеются признаки сердечной недостаточности [27,29].

У детей и у взрослых с целью определения гемодинамической и клинической значимости коарктации аорты рекомендовано проводить симметричную сравнительную пальпацию периферических артерий и измерение артериального давления (АД) на 4-х конечностях с последующим определением разницы полученных величин [7,29-31]. УДД 5, УУР С Комментарии: У пациентов отмечается систолическая артериальная гипертензия на руках, отсутствие нормальной асимметрии систолического артериального давления на верхних и нижних конечностях (в норме САД на руках ниже, чем на ногах на 20 и более мм рт.ст.). Артериальное давление у пациентов с сердечной недостаточностью возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов. В редких случаях отхождения левой подключичной и/или правой аберрантной подключичной артерий от нисходящей аорты диагностическая ценность этих признаков нивелируется. У новорожденных с компенсированным дуксут-зависимым магистральным кровотоком в бассейне нисходящей аорты пульсация и АД в сосудах ног могут быть сопоставимы с таковыми на руках даже при критической степени обструкции. Рекомендовано у детей в возрасте старше года при осмотре обращать внимание на наличие усиленной пульсации межреберных артерий и артерий в лопаточной области (симптомы развития коллатерального кровообращения) [19,29,31]. Комментарии: Выявление пульсации коллатералей имеет важное значение у взрослых больных для исключения такой патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюшной аорты или бедренных артерий. УДД 5 УУР С У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендовано проводить пульсоксиметрию верхних и нижних конечностей [29-31]. УДД 5, УУР С Комментарии: при разнице насыщения крови кислородом более 3% между правой рукой и нижними конечностями следует думать о коарктации аорты и проводить дополнительную инструментальную диагностику ВПС. У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендовано проводить аускультацию. Для коарктации аорты характерным считается систолический шум, который выслушивается по левому краю грудины, точка максимального выслушивания коарктации находится в межлопаточной области слева от позвоночника [27, 101]. УДД 5, УУР С для детей УДД 4 УУР С для взрослых Комментарии: У симптомных новорождённых II тон на основании сердца значительно усилен, нередок «ритм галопа», выслушивается систолический шум над область сердца неспецифичен и...

Рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови для новорожденных в критическом состоянии с целью выявления и оценки степени метаболических нарушений. Причем набор капиллярной пробы необходимо одновременно проводить как с верхней, так и с нижней конечности [27,29-31]. УДД 5, УУР С Комментарии: при разнице насыщения крови кислородом более 3% между верхними и нижними конечностями следует думать о коарктации аорты и проводить дополнительную инструментальную диагностику ВПС.

У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендуется трансторакальное эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ): с определением степени и характера обструкции на границе дуги и нисходящей аорты, наличия и гемодинамической значимости ОАП, анатомии дуги аорты (положение дуги, диаметр и протяженность каждого из сегментов, характер отхождения брахицефальных ветвей, наличие прочих особенностей строения), размеров восходящей аорты и ее клапанного кольца (в том числе, Z-score показатель), анатомия клапана аорты и гемодинамика (количество и функциональность створок, стеноз/регургитация), оценить степень «магистральности» кровотока в брюшной аорте [19,29,31-32]. УДД 5, УУР С У детей и у взрослых с коарктацией аорты для определения патологического градиента АД между руками и ногами, а также для определения характера кровотока на артериях нижних конечностей (магистральный/коллатеральный) рекомендовано проведение дуплексное сканирование артерий верхних и нижних конечностей [26,29,31, 110]. УДД 5, УУР С У детей старшего возраста и у взрослых пациентов с коарктацией аорты с целью определения выраженности артериальной гипертензии и характера ее течения рекомендовано проведение суточного мониторинга артериального давления [26-27,31, 110]. УДД 5, УУР С Рекомендуется выполнение КТ сердца и грудной аорты с внутривенным болюсным контрастированием или МРТ сердца и магистральных сосудов с внутривенным болюсным контрастированием (предпочтительно) у пациента с КА при планировании хирургического лечения. У пациентов с КА, находящихся в критическом состоянии при планировании хирургического лечения рекомендуется выполнение КТ-ангиографии сердца и сосудов [19,33-35,106]. УДД 5, УУР C Комментарии: прямая визуализация дуги и проксимального отдела нисходящей грудной аорты часто ограничена при трансторакальной ЭхоКГ, кроме того при наличии обширных коллатералей тяжесть обструкции КА трудно оценить только при помощи доплер-ЭхоКГ, в таких случаях томография помогает определить или подтвердить точную локализацию, длину, степень обструкции, наличие гипоплазии, удлинения, извитости, перегиба без сужения просвета или перерыва дуги аорты, а также наличие и развитость коллатеральных сосудов, вариантную анатомию ветвей грудной аорты, исключить наличие сосудистых колец со сдавлением трахеи и бронхов, сопутствующую патологию органов грудной клетки. Мультимодальная визуализация у пациентов с КА...

У детей и взрослых пациентов с КА иные методы лабораторной и инструментальной диагностики не применяются [27, 85, 90].

Пациентам после хирургической коррекции КА рекомендуется в течение 4-6 последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхнюю конечность со стороны послеоперационного шва [19, 27]. УДД 5, УУР С Младенцам после хирургической коррекции КА рекомендуется в течение 4-х последующих месяцев избегать процедур лечебной гимнастики [19, 27] УДД 5, УУР С

Этапы оказания медицинской помощи и показания к госпитализации: 1. уточнение диагноза; 2. в случае подтверждения «критической» коарктации аорты начало консервативной терапии и организация экстренного перевода в кардиохирургический стационар для неотложной хирургической помощи, тотчас после медикаментозной стабилизации клинического состояния; 3. асимптомные формы коарктации аорты – близкие к физиологическому значения градиента давления на перешейке у новорожденных и «пограничная» степень обструкции у пациентов более старшего возраста (более 20 мм рт.ст.) – нуждаются в динамическом наблюдении. 4. показанием к хирургическому лечению коарктации аорты является любая клинически манифестирующая форма патологии. Поэтому при первичном отсутствии клинических проявлений коарктации аорты и отсроченном развитии клинической картины также рекомендован перевод пациентов в специализированный кардиохирургический стационар для определения дальнейшей тактики лечения. Основы консервативной терапии Ключевая роль в предоперационной консервативной терапии в случае «критической» коарктации аорты при этом отводится внутривенной инфузии простагландинов СО1ЕА поддерживающих проходимость артериального протока; Критериями эффективности предоперационной консервативной терапии являются нормализация кислотно-щелочного равновесия, регресс содержания сывороточного лактата, тенденция к нормализации диуреза и сокращение уровня остаточного азота плазмы крови.

В периоде новорожденности тяжесть состояния пациентов с обструктивными аномалиями развития дуги аорты и прогноз естественного течения заболевания предопределяют следующие факторы: Характер кровотока в бассейне нисходящей аорты: он может быть «дуктус-зависимым» и компенсированным магистральным. Во втором случае даже при закрытии артериального протока через суженный перешеек аорты обеспечивается адекватное кровоснабжение нижней половины тела. Развитых межсистемных коллатералей, способных обеспечить компенсированный коллатеральный кровоток в нисходящей аорте, у новорожденных, как правило, не бывает. Сброс крови «слева направо» через нерестриктивный ДМЖП или аорто-легочное окно усугубляют тяжесть состояния пациентов и прогноз. Особенности внутрисердечной анатомии: изолированная форма коарктации, как правило, имеет более благоприятное течение и прогноз, нежели ее сочетание с септальным дефектом (ДМЖП, аорто-легочное окно) и, тем более, перерыв дуги аорты. Сложная внутрисердечная анатомия, как при коарктации, так и при перерыве дуги, делает прогноз гораздо более серьезным. Среди внесердечных факторов риска следует выделить низкую массу тела, недоношенность и морфофункциональную незрелость при рождении, перинатальное инфицирование, сопутствующие внесердечные пороки развития и стигмы дизэмбриогенеза [19,89-92].

№ Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности Этап постановки диагноза 1 Выполнено трансторакальное эхокардиографическое исследование 5 С 2 При гипоплазии дуги аорты, либо при подозрении на аномалии отхождения брахиоцефальных сосудов выполнена МРТ сердца и магистральных сосудов с внутривенным болюсным контрастированием или компьютерно-томографическая ангиография грудной аорты 2 В 3 Для сложных ВПС, требующих инвазивной диагностики, выполнена чрезвенозная катетеризация сердца с введением контрастных средств V08 5 С Этап консервативного и хирургического лечения 1 Выполнена хирургическая /рентгенохирургическая коррекция КА 5 С Этап послеоперационного контроля 1 Проведено амбулаторное обследование в клинике, где была выполнена операция не менее 2 раз в течение первых 12 месяцев после операции 5 С 2 Выполнен ЭхоКГ-контроль и МРТ сердца и магистральных сосудов в динамике 5 С 3 Выполнен контроль АД и градиента «рука-нога» в динамике 5 С 4 При выявлении гемодинамически значимой рекоарктации проведена рентгенохирургическая транслюминальная баллонная ангиопластика 5 С

• 1. Авраменко А.А., (Самара) 2. Алекян Б.Г., академик РАН (Москва) «Российское Научное Общество Специалистов по Рентгенэндоваскулярной Диагностике и Лечению» 3. Аракелян В.С., проф. (Москва) 4. Богданов В.Н., (Челябинск) 5. Бокерия Л.А., академик РАН (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 6. Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар) 7. Бродский А.Г., к.м.н. (Сургут) 8. Гаврилов Р.Ю., (Волгоград), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 9. Григорян А.М. к.м.н. (Москва) «Российское Научное Общество Специалистов по Рентгенэндоваскулярной Диагностике и Лечению» 10. Горбатиков К.В., д.м.н. (Тюмень) 11. Горбатых Ю.Н., д.м.н. (Новосибирск) 12. Есаян А.А., к.м.н. (Москва) 13. Калашников С.В., к.м.н. (Москва) 14. Ким А.И., проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 15. Ковалёв И.А., д.м.н. (Москва), "Ассоциация детских кардиологов России" 16. Кокшенев И.В., проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 17. Кривощеков Е.В., д.м.н. (Томск),"Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 18. Купряшов А.А., проф. (Москва) 19. Левченко Е.Г., д.м.н. (Москва) 20. Мовсесян Р.Р., член-корреспондент РАН, (Санкт-Петербург), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 21. Налимов К.А., к.м.н. (Хабаровск) 22. Петрушенко Д.Ю., к.м.н. (Казань) 23. Плотников М.В., к.м.н. (Астрахань), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" 24. Свободов А.А., проф. (Москва) 25. Синельников Ю.С., д.м.н. (Пермь) 26. Теплов П.В., (Красноярск) 27. Трунина И. И., проф. (Москва) "Ассоциация детских кардиологов России" 28. Александрова С.А., к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» 29. Барышникова И.Ю., к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» 30. Берген Т.А., д.м.н. (Новосибирск) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» 31. Рычина И.Е., к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» 32. Синицын В.Е., д.м.н., профессор (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-педиатр Врач-кардиолог Врач- детский кардиолог Врач-рентгенолог Врач ультразвуковой диагностики Врач функциональной диагностики Врач-сердечно-сосудистый хирург ординаторы. Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PubMed, Scopus. Глубина поиска составляла 30 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств · консенсус экспертов; · оценка качества рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П1). · оценка силы доказательств в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П2). В ходе разработки КР использована новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы П1, П2 и П3 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) Уровни достоверности доказательств (УДД) Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации» (зарегистрирован 08.05.2019 № 54588) 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности...

• 1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011) 2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012) 3. «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (Приказ Минздрава России №1024н от 17 декабря 2015 г.) 4. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 N 54588); 5. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи"; 6. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»; 7. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. № 700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование»; Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1183н (ред. от 01.08.2014) «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников»; 8. Приказ Минздрава России от 06.06.2012 N 4н (ред. от 25.09.2014) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий" 9. Приказ Минздрава России №560н от 9 июня 2020 года «Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований» Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии Требования: У новорожденных: датчики с частотой 7.5-12 МГц, у взрослых – 2.5-7 МГц. Противопоказания : нет. Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна Важные показатели при анализе и интерпретации полученных изображений: Проведение трансторакальной ЭхоКГ Обзорная эхокардиография (перед проведением исследования аорты) для исключения сочетанного ВПС, оценки размеров и сократительной функции сердца, функциональной состоятельности клапанов (митрального и аортального). Измерение конечного диастолического размера левого желудочка (ЛЖ) и количественную оценку сократительной функции ЛЖ определяют в М-режиме из левого парастернального доступа в...

Алгоритм диагностики КА Алгоритм ведения пациентов с гемодинамически значимой КА Алгоритм ведения пациентов с гемодинамически не значимой (пограничная степень обструкции) КА Использование методов лучевой диагностики при подозрении на коарктацию аорты и ведении пациентов с коарктацией аорты

Уважаемый пациент (родители пациента), результаты обследования выявили у Вас (Вашего ребенка) врожденный порок сердца – коарктацию аорты. Добровольно соглашаясь на операцию, Вы должны понимать цель и опасности операции, о которых Вам расскажет лечащий врач. Предпосылки к формированию ювенильной КА закладываются в период внутриутробного развития. Причины их многочисленны. Среди возможных факторов риска следует упомянуть внутриутробное инфицирование, перенесенные матерью вирусные инфекции в первом триместре беременности, вредные привычки родителей, экологические и наследственные факторы и пр. В зависимости от степени препятствия кровотоку по аорте, наличия и характера сопутствующих аномалий развития сердца нарушения гемодинамики и клинические проявления порока могут существенно варьировать. Необходимость хирургического лечения может возникнуть в первые дни жизни Вашего ребенка, в более поздние сроки либо операция может не потребоваться вовсе. В ряде случаев вместо полостной открытой операции может быть выполнена минимально инвазивная процедура при помощи специальных гибких трубок (катетеров) с небольшим баллоном на конце, проводимых под рентгенологическим контролем через крошечный прокол на бедре. В некоторых случаях, особенно при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, может потребоваться несколько хирургических вмешательств в разные периоды жизни. В любом случае, при наличии КА, значимой для кровообращения, без должного хирургического лечения здоровье Вашего ребенка будет прогрессивно ухудшаться и может возникнуть серьезная угроза для жизни. Собственно хирургическое вмешательство также сопряжено с риском для жизни и здоровья, особенно у младенцев. Операция выполняется под наркозом, а все сопутствующие хирургические манипуляции – в условиях общего или местного обезболивания. Во время операции дышать за Вашего ребенка будет аппарат искусственной вентиляции легких. Также во время и после операции может потребоваться переливание компонентов донорской крови, что является жизненно важным, поэтому требует Вашего согласия. Во время операции хирург выделит аорту из окружающих тканей, перевяжет лигатурой артериальный проток, выключит из кровообращения участок аорты с областью коарктации при помощи специальных зажимов. Область коарктации будет иссечена (вырезана), а между смежными краями аорты – сформировано соустье при помощи шва тончайшими нитями. После...