Меланоформный невус

Факторы риска развития меланомы - генетически предопределенные характеристики человека или внешнее воздействие на него, повышающие вероятность развития первичной меланомы. Скрининг - система первичного обследования групп клинически бессимптомных лиц с целью выявления случаев заболевания. Ранняя диагностика - максимально раннее выявление патологических состояний у пациентов с уже имеющимися симптомами. FAMMM-синдром – состояние, при котором у двух и более родственников первой линии родства отмечаются множественные диспластические невусы и меланома в анамнезе (1). Диспластический невус – доброкачественный приобретенный меланоцитарный невус с нетипичными клиническими характеристиками и гистологическими особенностями (нарушением строения и цитологической атипией, всегда вовлекающей пограничную зону (зону дермо-эпидермального соединения)), ассоциированный с повышенным риском развития меланомы у пациента. Дерматоскопия – неинвазивный оптический метод диагностики новообразований и заболеваний кожи и ее придатков. Дерматоскопическая модель строения – вариант распределения дерматоскопических структур в пределах новообразования кожи, определяемый при дерматоскопии. МРТ – магнитно-резонансная томография ПМ – продольная меланонихия Синдром диспластических невусов – генетически детерминированное состояние, характеризующееся множественными невусами, в том числе клинически атипичными и имеющими гистологические признаки диспластических невусов. Данный синдром ассоциирован с высоким риском развития меланомы кожи. Множественные диспластические невусы могут быть проявлением FAMMM-синдрома, ассоциированного с герминальными мутациями в генах CDKN2A и CDK4. Синдром меланомы и рака поджелудочной железы – наследственное заболевание, характеризующееся наличием множественных диспластических невусов (10–100) диаметром 5–15 мм, ранним развитием меланомы (20–45 лет), иногда множественными первичными меланомами, накоплением в семье случаев меланомы и аденокарциномы поджелудочной железы. Данный синдром является одним из фенотипических вариантов FAMMM-синдрома и ассоциирован с герминальными мутациями в гене CDKN2A. Синдром меланомы – астроцитомы – наследственное заболевание, проявляющееся предрасположенностью к развитию меланомы и/или глиальных опухолей ЦНС, как доброкачественных, так и злокачественных (2). Данный синдром является одним из фенотипических вариантов FAMMM-синдрома и ассоциирован с герминальными мутациями в гене CDKN2A. Синдром предрасположенности к опухолям или BAP1- синдром – предрасположенность к широкому кругу новообразований, ассоциированная с герминальными мутациями в гене BAP1. У пациентов с данным синдромом существенно повышен риск развития меланомы и базальноклеточного рака кожи, а также некоторых ЗНО внутренних органов – в первую очередь, увеальной меланомы, мезотелиомы плевры и брюшной полости и почечно-клеточного рака. Характерным признаком данного синдрома является наличие у пациента 5 и более специфических невусов, именуемых БАПомами (невусы с инактивацией BAP1; ранее их включали в число атипичных спитцоидных опухолей). При этом единичные БАПомы указанием на наследственную предрасположенность не являются! (3). Пигментная ксеродерма – наследственное заболевание, ассоциированное с герминальными мутациями в генах семейства XP. Эти гены отвечают за восстановление (репарацию) ДНК после повреждений, вызываемых, в частности, ультрафиолетовым...

Меланоформный невус – доброкачественный меланоцитарный пролиферат, клинически представленный коричневым, розовым или голубым симметрично окрашенным пятном или мягкой папулой с гладкой поверхностью. Доброкачественные приобретенные меланоцитарные невусы обычно имеют диаметр менее 6 мм. Приобретенные меланоформные невусы обычно не требуют лечения, но большое их количество либо клинически атипичный вид, гистологическое подтверждение наличия дисплазии в невусе либо наличие других клинических или анамнестических факторов риска (Приложение А2) могут указывать на повышение риска развития меланомы. Факторы риска развития меланомы - генетически предопределенные характеристики человека или внешнее воздействие на него, повышающие вероятность развития первичной меланомы. Группа риска развития меланомы кожи – пациенты, имеющие факторы риска развития меланомы кожи.

Различают эндогенные (носительство генов, ассоциированных с меланомой; фенотипические характеристики человека) и экзогенные (воздействие естественного или искусственного ультрафиолетового излучения, иммуносупрессия) этиологические факторы развития меланомы. Ультрафиолетовое излучение вызывает появление сигнатурных мутаций в ДНК. При формировании мутаций в генах, ассоциированных с развитием меланомы, наблюдается пролиферация злокачественных меланоцитов. Гены, ассоциированные с повышенным риском развития меланомы кожи, определяют фенотипические характеристики человека (фототип кожи, число невусов), которые в свою очередь при клиническом осмотре свидетельствуют о повышенном риске развития меланомы. Зависимость числа невусов от генетической предрасположенности подтверждена в 60-70% случаях по данным близнецовых исследований (6). Наиболее высок риск развития меланомы при ряде генетических синдромов, ассоциированных с меланомой. К ним относятся прежде всего FAMMM-сидром, синдром меланомы и рака поджелудочной железы, синдром меланомы – астроцитомы, синдром предрасположенности к опухолям или BAP1-синдром, пигментная ксеродерма, глазокожный альбинизм (в особенности 2-го типа) и наследственная ретинобластома, а также некоторые мультисистемные наследственные заболевания, в частности, синдром Коудена. Наиболее высока вероятность развития меланомы у лиц с пигментной ксеродермой и глазокожным альбинизмом; по данным разных авторов, у этих пациентов риск повышается в 1 000 – 2 000 раз по сравнению с общепопуляционным уровнем. При данных двух синдромах высокий риск развития меланомы и других ЗНО кожи проявляется начиная с подросткового возраста; при остальных перечисленных выше наследственных заболеваниях риск возрастает, начиная приблизительно с 30 лет. Заподозрить повышенный риск развития меланомы кожи, ассоциированный с теми или иными генетическими нарушениями, можно в следующих случаях: 1) Клиническая картина: A) Значительное число атипичных невусов кожи у пациента – более 20 диспластических невусов ИЛИ более 5 БАПом ИЛИ более 5 голубых невусов – ИЛИ большой врожденный невус в области позвоночника ИЛИ симметричные невусы верхнего и нижнего века («kissing naevi»); B) Признаки ненаследуемого генетического нарушения, связанного с аберрантной пролиферацией меланоцитов – гигантский врожденный невус ИЛИ клиническая картина синдрома пятен цвета портвейна; C) Клиническая картина наследственного заболевания, проявляющегося в том числе повышенным риском ЗНО кожи – гиперчувствительность к ультрафиолетовому излучению (пигментная ксеродерма, синдром Блума, Ниймегенский синдром) ЛИБО глазокожный альбинизм ЛИБО признаки мультисистемного наследственного заболевания на фоне большого числа невусов кожи. 2) Личный анамнез: A) Наличие в анамнезе двух и более первично-множественных меланом кожи (в особенности если хотя бы одна из них была диагностирована в возрасте до 40 лет); B) Наличие в анамнезе меланомы кожи и глиальной опухоли головного мозга; C) Наличие в анамнезе меланомы кожи и аденокарциномы поджелудочной железы; D) Наличие в анамнезе ретинобластомы с верифицированной герминальной мутацией или с поражением обоих глаз; E) Наличие в анамнезе увеальной меланомы с верифицированной герминальной мутацией или с поражением обоих глаз. 3) Семейный анамнез: A) Диагноз меланомы кожи у трех и более кровных родственников пациента; B) Диагноз увеальной меланомы у двух и...

Меланоформный невус (D22) D22.0 — Меланоформный невус губы D22.1 — Меланоформный невус века, включая спайку век D22.2 — Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода D22.3 — Меланоформный невус других и неуточненных частей лица D22.4 — Меланоформный невус волосистой части головы и шеи D22.5 — Меланоформный невус туловища D22.6 — Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса D22.7 — Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область D22.9 — Меланоформный невус неуточненный

Согласно гистологической классификации, предложенной ВОЗ в 2018 году, различают: Меланоцитарные опухоли кожи, периодически подвергающейся солнечному излучению - Простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус - Пограничный, сложный и внутридермальный невус - Диспластический невус - Пятнистый невус (невус Спитц, nevus spilus) - Невусы в особых анатомических зонах (груди, подмышечных ямок, волосистой части головы, уха) - Гало-невус - Невус Мейерсона - Рецидивный невус - Глубоко пенетрирующий невус и меланоцитома - Пигментная эпителиоидная меланоцитома - Комбинированный невус, включая комбинацию BAP-1-инактивированного невуса и меланоцитомы Спитцоидные опухоли - Невус Спитц - Невус Рида Меланоцитарные опухоли на акральной коже - Акральный невус Меланоцитарные опухоли слизистых оболочек и гениталий - Невус гениталий Меланоцитарные опухоли, возникающие из голубого невуса - Голубой невус и клеточный голубой невус - Монгольское пятно - Невус Ито и невус Ота Меланоцитарные опухоли, возникающие из врожденного невуса - Врожденный меланоцитарный невус - Пролиферативные узелки во врожденном меланоцитарном невусе Меланоцитарные опухоли глаза - Конъюнктивальный первичный приобретенный меланоз с атипией / первичный приобретенный меланоз

Проведение лечения доброкачественных меланоцитарных невусов при типичной клинической и дерматоскопической картине лечения не требуется. Однако при физическом или эстетическом дискомфорте возможно удалениие доброкачественных образований кожи или деструкция доброкачественных меланоцитарных невусов с патоморфологической верификацией диагноза . Применение таргетной терапии рассматривается в качестве опции «последнего шанса» при неудалимых или рецидивирующих невусах большого размера, вызывающих значимые симптомы. В литературе описано как минимум два случая применения таргетной терапии больших и гигантских невусов, не подлежащих хирургическому лечению, после выявления молекулярной мишени для терапии; в обоих случаях был достигнут весьма существенный противоопухолевый эффект. [93-97]. Рекомендуется взрослым пациентам проводить лечение невуса Мейерсона (невуса с явлениями спонгиотическго дерматита) консервативно с применением наружных препаратов, а при неэффективности наружной терапии – направлять на хирургическое иссечение невуса [93]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4). Рекомендуется детям выполнять тотальное хирургическое удаление врожденных гигантских меланоцитарных невусов (ВГМН) кожи как профилактику развития меланомы в ВГМН [94-99]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: в отличие от малых и средних ВМН, меланомы, возникающие в крупных и гигантских ВМН, чаще развиваются глубоко в дерме или подкожной клетчатке, что затрудняет их раннее выявление. На основании нескольких крупных перспективных и ретроспективных когортных исследований риск появления меланомы, связанной с крупным или гигантским ВМН составляет 5% или более. В этой связи для крупных и гигантских ВМН желательно раннее и «полное» хирургическое удаление как профилактика развития меланомы, что, однако, часто представляется либо невозможной, либо крайне трудной задачей, сопряженной с большими рисками для жизни и здоровья ребенка. В практике детской онкологии применяется поэтапное иссечение ВГМН с использованием эспандеров для образования избытка кожи и последующей пластики дефектов. Альтернативой может стать тщательное динамическое наблюдение. Принятие решения о тактике ведения ребенка с ВГМН должно происходить на мультидисциплинарном консилиуме на уровне федерального центра. Применение обезболивания и...

Не проводится пациентам с множественными меланоцитарными новообразованиями профилактическое удаление клинически типичных очагов. Рекомендуется пациентов с факторами риска развития меланомы кожи обучить правилам самостоятельного визуального осмотра кожи, обследования лимфатических узлов, разъяснить признаки злокачественных новообразований кожи и правила применения средств фотозащиты и избегать активной инсоляции и получения солнечных ожогов [28]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: не рекомендуется пациентам с факторами риска развития меланомы пользоваться солярием. Необходимо использовать закрытую одежду, солнцезащитные средства. Пациентам с факторами риска развития меланомы кожи проводить ежемесячный самостоятельный полный осмотр всего кожного покрова. Рекомендуется при выявлении факторов риска развития меланомы кожи включить пациента в группу диспансерного наблюдения врачом-дерматовенерологом для проведения периодических осмотров всего кожного покрова с дерматоскопией и фотофиксацией новообразований кожи, либо направить пациента в учреждение, обеспечивающее диспансерное наблюдение пациентов с факторами риска развития меланомы кожи с полным осмотром кожи по увеличением (дерматоскопией) и фотофиксацией новообразований кожи[103, 139, 141]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется пациентам с меланоформными невусами с факторами высокого риска развития меланомы кожи при наличии технической возможности применять фотокартирование всего кожного покрова с фиксацией дерматоскопических изображений новообразований кожи с целью раннего выявления новообразований кожи, подозрительных на меланому [103,104]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –2). Комментарии: Динамическая цифровая дерматоскопия - это периодическая фиксация и оценка дерматоскопических изображений кожного покрова и новообразований кожи, для выявления новых дерматоскопических признаков меланомы. Рекомендуется пациентам с факторами очень высокого риска, которым проводится фотокартирование всего кожного покрова с фиксацией дерматоскопических изображений новообразований кожи, проводить первый контрольный визит к врачу через 1,5-4,5 месяца для исключения быстро растущих новообразований кожи. При стабильности клинической и дерматоскопической картины дальнейшие...

Дж – джоуль ВГМН - врожденные гигантские меланоцитарные невусы ВМН - врожденные меланоцитарные невусы ПУВА – терапия препаратами из групп: псоралены для местного применения или псоралены для системного применения в сочетании с облучением ультрафиолетовым излучением спектра А УДД - уровень достоверности доказательств УУР - уровень убедительности рекомендаций УФ – ультрафиолет УФИ – ультрафиолетовое излучение FAMMM - синдром – семейный синдром атипичных невусов и меланомы

Доброкачественные меланоцитарные новообразования кожи претерпевают определенные изменения в течение жизни. Так, при рождении ребенка могут обнаруживаться только врожденные меланоцитарные невусы, а меланоцитарные новообразования, возникающие в течение первых трех лет жизни, называют “поздними врожденными невусами” по причине их гистологического сходства с врожденными невусами (14). В последующие годы у ребенка отмечается появление приобретенных невусов, которые при дерматоскопии имеют глобулярное строение. Наиболее активное появление и рост новых меланоцитарных новообразований отмечается в период пубертата, когда и дерматоскопические модели строения невусов становятся более разнообразными. Клинически невусы также приобретают разнообразные характеристики, что наиболее заметно во взрослом возрасте, когда часть невусов остаются в виде пигментного пятна, а часть эволюционируют в возвышающуюся папулу. В пожилом возрасте плоские невусы регрессируют, возвышающиеся невусы постепенно теряют пигмент и сохраняются в виде фиброзной папулы в старческом возрасте. Особый интерес представляет распространенность меланоцитарных новообразований, ассоциированных с повышением риска развития меланомы кожи (диспластических невусов, врожденных меланоцитарных невусов). В зависимости от того, поставлен ли диагноз диспластического невуса клинически либо гистологически, зарегистрированный уровень заболеваемости варьирует от 2% до 53% (15). Распространенность врожденных меланоцитарных невусов варьирует от 0,5 до 31,7%, гигантские врожденные меланоцитарные невусы формируются у 1 из 20 000 – 500 000 новорожденных (16).

Доброкачественные меланоцитарные новообразования имеют самостоятельное клиническое значение в случае немногочисленных (менее 50) очагов. Множественные меланоцитарные невусы характерны для ряда синдромов. Описание доброкачественных меланоцитарных новообразований, включенных в гистологическую классификацию ВОЗ (2018), и ассоциированных синдромов представлено ниже. Простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус Интенсивно пигментированное округлое или овальное пятно с четкими границами, обычно менее 5 мм в диаметре. Поскольку гистологически в лентиго определяется увеличение количества эпидермальных меланоцитов, в гистологической классификации новообразований (ВОЗ, 2018) простое лентиго отнесено к меланоцитарным новообразованиям и рассматривается как ранний этап формирования так называемых простых невусов. Пограничный, сложный и внутридермальный меланоцитарный невус (простые приобретенные невусы) Это пигментные пятна или папулы, правильных округлых очертаний и равномерной окраски, состоящие из доброкачественных пролифератов невусных клеток в коже. Простые приобретенные невусы составляют основную массу меланоцитарных образований, обнаруживаемых при осмотре невооруженным глазом. Пограничный невус (син.: юнкциональный, переходный невус) Имеет вид четко отграниченного равномерно окрашенного коричневого пятна (плоского при пальпации) или папулы (несколько возвышающейся при пальпации), округлых очертаний, с сохранным кожным рисунком на поверхности. Возникают в раннем детском возрасте, в последующие годы эволюционируют во внутридермальные невусы, могут приобретать признаки диспластических невусов. Внутридермальный невус Клинически определяется возвышающаяся папула или узелок цвета кожи с гладкой поверхностью, округлых или овальных очертаний. Обнаруживается преимущественно в 10-30 лет. Различают невус Унны (папилломатозный невус, клинически напоминающий ежевику, от телесного до темно-коричневого цвета, чаще расположенный на коже туловища) и невус Мишера (куполообразная папула с гладкой поверхностью, бледно-коричневого цвета или цвета кожи, чаще расположенная на коже лица). Сложный невус (син.: смешанный невус) Клинически обычно определяется возвышающийся интенсивно окрашенный узелок с сохранным кожным рисунком на поверхности, размером, как правило, менее 1 см. Может с годами эволюционировать во внутридермальный невус. Диспластический невус Диспластическими...

Критерии установления диагноза: 1) анамнестические данные; 2) данные физикального обследования; 3) данные дерматоскопического исследования (осмотр кожи под увеличением с использованием дерматоскопа (дерматоскопия)); 4) подтверждение с помощью лабораторных методов обследования; 5) при необходимости, данные прижизненного патолого-анатомическогоисследования биопсийного (операционного) материала кожи. При сборе жалоб и анамнестических данных врачом-дерматовенерологом и/или врачом-онкологом/детским онкологом оцениваются факторы риска развития меланомы и факторы, которые могут повлиять на выбор методов диагностики, тактики лечения и вторичной профилактики. Пациент может сообщить устно либо предоставить соответствующую документацию, в которой указывается информация о времени появления или давности существования новообразования, факте регулярной травматизации, месте локализации выступающего над поверхностью кожи невуса, характеризующееся трением, субъективном восприятии невуса, как косметического дефекта [7,11,12,15,19-22]. Факторы риска развития меланомы кожи, выявленные при сборе анамнестических данных: семейный анамнез: меланома и/или немеланомный рак кожи (базальноклеточный рак, плоскоклеточный рак) в анамнезе; грибовидный микоз в анамнезе; меланома и/или немеланомный рак кожи (базальноклеточный рак, плоскоклеточный рак) у родственников; синдром семейных атипичных невусов и меланомы – FAMMM-синдром; избыточная УФ-инсоляция, в том числе использование искусственного УФ-облучения в анамнезе; ожоги в анамнезе; профессиональная вредность; хроническая иммуносупрессия (злокачественные опухоли, СПИД, трансплантация органов); носители мутации в генах CDKN2A и CDK4, в том числе родственники первой степени родства; Другие: возраст и пол – мужчины старше 50 лет; удаление подозрительных новообразований кожи в анамнезе; злокачественная опухоль, перенесенная в детстве (главным образом, пролеченная с использованием лучевой терапии), новые, изменяющиеся невусы, или невусы, сопровождающиеся развитием симптомов (например, субъективными ощущениями); регулярно травмируемые невусы.

При первичном обращении пациента с жалобами на новообразование кожи во время физикального обследования оценивается врачом-дерматовенерологом и/или врачом-онкологом/детским онкологом клиническая картина с параллельным осмотром всех кожных покровов, придатков кожи и видимых слизистых оболочек. При оценке новообразований кожи необходимо установить их количество (единичное/немногочисленные (менее 50))/множественные (более 50)), каким первичным морфологическим элементом или их комбинацией представлены (пятно/пятно-узел/узел). При осмотре необходимо выявить или исключить клинические признаки подозрительных в отношении меланомы новообразований кожи [7,11,12,15,19-24]. Визуальный осмотр - фундаментальный компонент оценки новообразований кожи, особенно с целью выявления подозрительных в отношении меланомы признаков. Однако данные свидетельствуют о том, что использование визуального осмотра как самостоятельного и единственного метода клинической оценки приводит к высокому уровню ложноотрицательных результатов. Таким образом, для обеспечения точной диагностики в комбинации с визуальным осмотром должны использоваться другие методы, в частности дерматоскопическое исследование. Необходимо правильно интерпретировать некоторые клинические признаки особых видов невусов, которые могут быть неправильно расценены как клинические признаки меланомы. К ним относятся гипопигментированный ободок вокруг гало-невуса, наличие эритемы с мелкопластинчатым шелушением по периферии невуса Мейерсона, редуцирующаяся глюкокортикоидами, применяемыми в дерматологии, при рецидивирующем невусе появление пигмента в течение 1-2 месяцев в центра рубца после предшествующего удаления невуса, наличие всех морфологических элементов разнообразных по цвету и форме на фоне гиперпигментированного пятна при пятнистом невусе, появление эритемы вокруг невуса и в пределах него при установлении факта травматизации. При первичном обращении пациента с жалобами на новообразование кожи во время физикального обследования оценивается наличие факторов риска развития меланомы [20-24]. Факторы риска развития меланомы кожи, выявленные при физикальном осмотре: количество невусов: более 20 приобретенных невусов на одной верхней конечности; >60 приобретенных невусов; >40 приобретенных невусов и по крайней мере 2 атипичных невуса; >40 приобретенных невусов и в анамнезе меланома или БКРК/ПКРК; >40 приобретенных невусов и...

До морфологического подтверждения диагноза лабораторная диагностика не проводится, если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии кожи. План лечения и обследований не следует составлять до получения данных патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала [25]. Рекомендуется исследование концентрации дофамина в суточном сборе мочи у детей с гигантскими врожденными невусами с более серьезным неврологическим течением, особенно у детей с нейро-кожным меланозом [26-27]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарий: Высокая концентрация дофамина в суточном сборе мочи у детей с гигантскими врожденными меланоцитарными невусами, особенно у детей с нейро-кожным меланозом может помочь в предсказании прогноза у пациентов с более серьезным неврологическим течением заболевания.

Обследование пациента с жалобами на новообразования кожи необходимо проводить врачу, владеющему навыками ранней диагностики злокачественных новообразований кожи с использованием дерматоскопического исследования (осмотр кожи под увеличением с помощью дерматоскопа (дерматоскопия). [23, 24, 28-35]. Рекомендуется проведение осмотра кожи под увеличением (дерматоскопия) всех новообразований кожи, ногтевых пластин, волосистой части головы, видимых слизистых оболочек с использованием обученным этому методу врачом -дерматовенерологом и/или врачом онкологом/детским онкологом для повышения точности диагностики и определения показаний для проведения биопсии кожи [23, 24, 36-41]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств 3) Комментарий : При дерматоскопии простого лентиго и лентигинозного меланоцитарного невуса определяется сетчатая модель строения. Специфическими дерматоскопическими признаками пограничного невуса являются типичная пигментная сеть, бесструктурная область, точки, глобулы округлой формы темно-коричневого или черного цвета, или комбинация этих структур при обязательном сохранении симметричности дерматоскопической картины. Для дерматоскопической картине внутридермального невуса характерны следующие характерные структуры: глобулярная модель строения (чаще в молодом возрасте), полигональные глобулы по типу «булыжной мостовой» серо-коричневого цвета (часто в невусах Унны), бесструктурная область гипо- и гиперпигментированная (серо-голубая, или «бело-голубая вуаль») (в невусах Мишера), сосуды по типу «шпилек», дугообразные сосуды или комбинация этих структур при обязательном сохранении симметричности дерматоскопической картины. При смешанном невусе дерматоскопическая картина характеризуется комбинацией структур, типичных для пограничного и внутридермального невусов. Пигментированный атипичный невус характеризуется многоструктурной (пигментная сеть, точки, глобулы округлой и полигональной формы, бесструктурная область), но симметричной дерматоскопической картиной и включает признаки как смешанного, так и внутридермального компонента. Беспигментный или малопигментированный атипичный невус характеризуется паттерном сосудов в виде «запятых» или «извитых». При дерматоскопии диспластического невуса могут определяться любые модели строения, характерные для доброкачественных меланоцитарных невусов согласно модельному анализу, но...

Рекомендуется проведение эксцизионной биопсии кожи с целью патоморфологической верификации диагноза у пациентов с меланоформными невусами с подозрением на злокачественные образования (патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи) и определения дальнейшей диагностической и терапевтической тактики [42-58]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств 4) Комментарий. По результатам анализа жалоб, анамнеза, физикального обследования пациента с использованием дерматоскопических алгоритмов и выявлении дерматоскопических критериев сомнительного («серой зоны») или подозрительного в отношении меланомы новообразования кожи определяется необходимость биопсии. При выявлении клинически атипичных меланоцитарных новообразований, не имеющих клинических признаков меланомы по правилу ABCDE, но обнаруживающих подозрительные клинические или дерматоскопические признаки, необходимо направить пациента на эксцизионную биопсию кожи с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов (по показаниям) для патоморфологической верификации диагноза и определения дальнейшей тактики ведения. К подозрительным клиническим и дерматоскопическим признакам относят: появление и рост единичного меланоцитарного новообразования, отличного от остальных имеющихся по клиническим и/или дерматоскопическим признакам у пациентов в возрасте старше 50 лет. появление меланоцитарного новообразования с клиническими и дерматоскопическими признаками невуса Спитц или невуса Рида у пациентов в возрасте старше 12 лет; признаки, перечисленные в дерматоскопических алгоритмах диагностики меланомы (модельный анализ, алгоритм «хаос и признаки», алгоритм Аргенциано, алгоритм Мензеса, BRAAFF алгоритм) (см. раздел «Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния); регистрации изменений в меланоцитарном новообразовании у пациента с высоким риском развития меланомы кожи, если при сравнении дерматоскопических изображений в динамике отмечается появление признаков, характерных для меланомы кожи; выявление неясных новообразований кожи, которые возвышаются или пальпируются, имеют плотноватую консистенцию при пальпации, увеличиваются в размерах; формировании выраженных изменений дерматоскопических признаков при наблюдении в динамике; выявление...

Проведение медицинской реабилитации пациентам с доброкачественными меланоцитарными новообразованиями кожи не требуется. Рекомендуется проведение прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный детям при локализации крупных доброкачественных меланоцитарных невусов в эстетически значимых локализациях, стигматизации и невозможности медицинской коррекции очага [100-102]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4). Рекомендуется включить в план реабилитационных мероприятий на всем протяжении специального лечения оказание социальной помощи ребенку при локализации крупных доброкачественных меланоцитарных невусов в эстетически значимых локализациях, стигматизации и невозможности медицинской коррекции очага, а также социально-психологическую помощь семьи [100-102] Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

Первичная специализированная медико-санитарная помощь пациентам с доброкачественными меланоцитарными новообразованиями осуществляется врачами-дерматовенерологами, врачами-хирургами, врачами-онкологами/детскими онкологами в амбулаторных условиях. Специализированная медицинская помощь пациентам оказывается врачами-дерматовенерологами, врачами-хирургами, врачами-онкологами/детскими онкологами и включает в себя профилактику, диагностику, лечение доброкачественных меланоцитарных новообразований кожи, требующих использования специальных методов и сложных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию. При тяжелом течении доброкачественных меланоцитарных новообразований, неэффективности проводимой терапии в амбулаторных условиях, после уточнения диагноза, показано лечение в круглосуточном / дневном стационаре. Показания к госпитализации (дневной / круглосуточный стационар): Наличие доброкачественного меланоцитарного новообразования, требующего хирургического лечения в условиях стационара. Показание для выписки пациента Достижение ремиссии

Факторы риска развития меланомы кожи у пациентов с меланоформными невусами 1) Меланома в анамнезе у пациента Риск развития второй первичной меланомы у пациентов с меланомой в анамнезе выше, чем в общей популяции. Вторая опухоль выявляется у 1-11% пациентов, у половины из них в течение первого года [115, 116]. При наличии меланомы у родственников пациента этот показатель увеличивается до 19% [117]. У трети из этих пациентов вторая меланома выявляется одновременно с первой, остальные – в процессе наблюдения (117). 2) Немеланомный рак кожи в анамнезе у пациента (базальноклеточный рак, плоскоклеточный рак кожи, грибовидный микоз) Поскольку развитие злокачественных эпителиальных опухолей кожи (базалиомы, плоскоклеточной карциномы), как и меланомы, коррелирует с кумулятивной экспозицией ультрафиолета, полученной в течение жизни, риск развития меланомы у пациентов с указанными злокачественными эпителиальными опухолями кожи в анамнезе повышен в 17 раз. При этом 80% образований возникает на закрытых участках кожи [118]. У пациентов с грибовидным микозом риск развития меланомы кожи повышается в 15 раз, возможно, вследствие применения иммуносупрессивной терапии [119]. 3) Меланома у родственников (включая синдром семейных атипичных невусов и меланомы) и некоторые другие злокачественные опухоли и наследственные синдромы у родственников До 12% пациентов меланомой имеют наследственную форму заболевания [119-121]. Наследственную форму меланомы следует подозревать при множественных случаях меланомы по одной линии родственников в семье, при множественных первичных злокачественных опухолях у одного пациента и при установлении диагноза меланомы в молодом возрасте (до 40 лет). При этом меланома у одного родственника повышает риск её развития у пациента в 1,7 раза, наличие меланомы у двух родственников увеличивает риск в 9 раз. 4) FAMMМ-синдром (синдром семейных атипичных невусов и меланомы) регистрируется тогда, когда у двух и более родственников первой линии (т.е., у родителей, братьев/сестер или детей) имеются множественные диспластические невусы и меланома в анамнезе [122]. В популяции этих пациентов накапливаются мутации зародышевой линии в гене CDKN2A, а также в генах CDK4 и ARF, с аутосомно-доминантным наследованием и неполной пенетрантностью. Меланомы у этих пациентов возникают в более молодом возрасте, чем обычно [123]. 5) Возраст и пол – мужчины старше 50 лет Меланомы...

№ Критерии качества Уровень убедительности рекомендаций Уровень достоверности доказательств 1 Проведен прием (осмотр, консультация) врачом-дерматовенерологом и/или врачом-онкологом/детским онкологом С 5 2 Выполнен осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия) С 5 3 Выполнена диагностическая биопсия кожи (новообразование, подозрительное на злокачественное) С 5 4 Пациенту разъяснен порядок самостоятельного визуального осмотра кожного покрова и критерии подозрительных новообразований кожи С 5 5 Пациенту разъяснена роль профилактических мероприятий по ограничению инсоляции и использованию фотозащитных средств С 5

• 1. Потекаев Н.Н. – доктор медицинских наук, профессор, президент Союза «Национальный Альянс дерматовенерологов и косметологов», член Европейского союза по борьбе с ИППП (IUSTI/ВОЗ), Почетный президент Евро-Азиатской ассоциации дерматовенерологов (EAAD), член Совета директоров Европейской академии дерматовенерологии (ЕАDV), член корреспондент Немецкого общества дерматовенерологов (DDG), Заслуженный врач Российской Федерации, главный внештатный специалист по дерматовенерологии и косметологии Минздрава России, главный внештатный специалист по дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы, директор ГБУЗ «Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии ДЗМ», заведующий кафедрой кожных болезней и косметологии ФДПО ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России 2. Бобко С.И. – кандидат медицинских наук, член Союза «Национальный Альянс дерматовенерологов и косметологов», старший научный сотрудник ГБУЗ «Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии ДЗМ» 3. Бобров М.А. – член Союза «Национальный Альянс дерматовенерологов и косметологов», руководитель лаборатории патоморфологии ГБУЗ «Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии ДЗМ» 4. Волнухин В.А. – доктор медицинских наук, профессор, член Союза «Национальный Альянс дерматовенерологов и косметологов», главный научный сотрудник ГБУЗ «Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии ДЗМ» 5. Гаджигороева А.Г. – доктор медицинских наук, член Союза «Национальный Альянс дерматовенерологов и косметологов», руководитель отдела клинической дерматовенерологии и косметологии ГБУЗ «Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии ДЗМ» 6. Гаранина О.Е. – кандидат медицинских наук, ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России, член Ассоциации специалистов по проблемам меланомы 7. Демидов Л.В. –доктор медицинских наук, заведующий отделением хирургических методов лечения N12 (онкодерматологии) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член Общероссийского национального союза «Ассоциация онкологов России», председатель правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы 8. Доля...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врачи –онкологи; 2. Врачи-хирурги; 3. Врачи-генетики; 4. Врачи-дерматовенерологи; 5. Врачи-патологанатомы; 6. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы и аспиранты. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или...