Трехпредсердное сердце

Ангиокардиография – катетеризация полостей сердца и сосудов, инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт.ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как наиболее частой причины гибели пациентов. Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [1]. Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации [1]. Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Классическое (или типичное) трехпредсердное сердце (cor triatriatum sinister) – врождённый порок сердца, при котором лёгочные вены (ЛВ) дренируются в «проксимальную» камеру левого предсердия (ЛП), отделенную от «дистальной» камеры диафрагмой (мембраной) с одним или несколькими рестриктивными отверстиями [2]. В свою очередь, упоминаемый в литературе термин «cortriatriatumdexter», используется для обозначения различных аномалий развития сердца с разделением правого предсердия и не связан с классическим трехпредсердным сердцем

В связи с тем, что ТПС относится к аномалиям внутриутробного развития, любые события, влияющие на эмбриогенез, могут привести к этому пороку. Прежде всего, это воздействия различных физических, химических, инфекционных и токсических факторов на развивающийся плод. Нельзя также исключить наследственный характер патологии, так как нет данных ни подтверждающих, ни опровергающих данную возможность. В следствии нарушения эмбрионального развития перегородка в левом предсердии образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен. Возможен также вариант образования не перегородки, а выделенной камеры [3]. То есть эта аномалия является промежуточным вариантом между нормой и аномалией дренажа легочных вен, в основе ее — закладка и отделение сосудов легких. В результате данной аномалии камера левого предсердия разделяется мембраной. В типичных случаях трехпредсердного сердца представлена фиброзная или фиброзно-мышечная мембрана с одним или несколькими отверстиями, разделяющая полость левого предсердия. Обычно мембрана толстая, отверстие в ней тубулярное [4,5], она может содержать петрификаты. Мембрана разделяет ЛП на верхнюю или верхнезаднюю камеру (общую легочно-венозную камеру, проксимальную) и нижнюю или передненижнюю камеру (дистальную). В первую открываются ЛВ, вторая сообщается с ушком ЛП и МК. Мембрана от межпредсердной перегородки в области овальной ямки простирается до переднебоковой стенки ЛП, прикрепляясь тотчас ниже впадения устьев нижних ЛВ. Чаще мембрана прикрепляется над овальным окном [6] или от среднего отдела овального окна, причем последнее разделяется на две части. Обычно стенка проксимальной камеры толстая, тогда как стенка дистальной камеры тонкая. В 90% случаев проксимальная камера сообщается с дистальной левой камерой предсердия через центральное или эксцентричное отверстие в мембране. В 10% случаев сообщение между дополнительной камерой и собственно ЛП вообще отсутствует. В таких случаях имеется сообщение с ПП непосредственно через ДМПП или косвенно, через аномальную лёгочную венозную связь. Несмотря на высокое давление в проксимальной камере ЛВ не дилятированы. По отношению к верхней полой вене и ПП, правые ЛВ, впадающие в проксимальную камеру, расположены как в нормальном сердце. ПЖ обычно увеличен, но это увеличение зависит от наличия и степени лево-правого сброса на уровне предсердий. ЛЖ нормальных размеров или умеренно гипоплазирован. Овальная ямка может располагаться между общей легочно-венозной камерой и ПП, но чаще в перегородке между ЛП и ПП. При наличии открытого овального окна – оно растянуто. При трёхпредсердном сердце правые и левые ЛВ могут образовывать отдельную «камеру» позади, немного выше или медиальнее ЛП, аналогично общему венозному синусу характерному для ТАДЛВ. Среди сопутствующих внутрисердечных аномалий наиболее часто встречается комбинация трёхпредсердного сердца с аномальным дренажем ЛВ [2,7-12]. Среди прочих сопутствующих аномалий развития сердца можно отметить [13-17]: ДМПП, ЛВПВ, ДМЖП, КоАо, ООАВК, ТФ. При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из лёгких и аналогичны тем, которые наблюдают при стенозе МК. Степень их выраженности обратно пропорциональна площади сообщения между камерами сердца. При отсутствии сообщения между камерой с впадающими в нее ЛВ и левым предсердно-желудочковым отверстием...

Классификация I [29]: I. Добавочная камера принимает все ЛВ и соединяется с ЛП: А – без других коммуникаций (классическая форма порока); Б – с дополнительными аномальными коммуникациями (непосредственное соединение с ПП или соединение посредством ТАДЛВ). II. Добавочная камера принимает все ЛВ и не соединяется с ЛП: А – прямо соединяется с ПП; Б – соединяется с ПП посредством ТАДЛВ. III. Неполная форма трёхпредсердного сердца (часть ЛВ непосредственно впадает в ЛП, часть – в добавочную камеру): А – добавочная камера соединяется с ЛП; Б – добавочная камера соединяется с ПП. Классификация II [30]: А. Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает все ЛВ и сообщается с ЛП. 1. нет других соединений (классическое трехпредсердное сердце); 2. другие аномальные соединения: а) непосредственно с ПП; б) с тотальным аномальным лёгочно-венозным соединением. В. Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает все ЛА и не сообщается с ЛП. 1. аномальное соединение непосредственно с ПП (кардиальный тип ТАДЛВ, при котором все ЛВ сначала дренируются в венозный коллектор). 2. с тотальным аномальным лёгочно-венозным соединением (супра- или инфракардиальный тип ТАДЛВ). С. Субтотальное трёхпредсердное сердце. 1. Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает часть ЛВ и соединяется с ЛП: а) оставшиеся ЛВ соединяются с левым предсердием; б) оставшиеся ЛВ соединяются аномально (частичное трёхпредсердное сердце с ЧАДЛВ). 2. Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает часть ЛВ и соединяется с ПП: а) оставшиеся ЛВ соединяются с ЛП; б) оставшиеся ЛВ соединяются аномально (смешанный тип ТАДЛВ).

Диагноз трехпредсердного сердца верифицируется на основании сводных данных анамнеза развития заболевания, жалоб родителей пациентов, клинических проявлений порока, а также данных инструментальных методов исследования.

3.1 Консервативное лечение Поддерживающая терапия Тактика лечения трехпредсердного сердца определяется размером отверстия в мембране, степенью нарушения оттока по ЛВ и размером сброса по ДМПП (при его наличии. Основное консервативное лечение направлено на уменьшение легочного венозного застоя и применяется для стабилизации состояния пациента при подготовке к операции. Рекомендуется у детей с умеренно выраженным рестриктивным отверстием в мембране ЛП при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения симптоматическая терапия [2,25,35]. (УУР С, УДД 5). Комментарии: У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков. Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС. Сердечная недостаточность – наиболее частая проблема взрослых пациентов с трехпредсердным сердцем или после хирургической коррекции порока. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности [41,42]. Рекомендуется назначение диуретиков пациентам с трехпредсердным сердцем с явлениями сердечной недостаточности, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома [69,70,73-86]. (УУР В, УДД 3). Комментарии : Диуретики используются у детей для терапии сердечной недостаточности, снижают пред- и постнагрузку миокарда, а также количество внеклеточной жидкости, тем самым улучшая функциональное состояние внутренних органов. Дозы подбираются индивидуально, начиная с минимальной, постепенно увеличивая до клинически эффективной. При небольшой задержке жидкости используют тиазиды: # Гидрохлоротиазид** (C03AA03) у детей до 3 лет применяется в рамках препарата off label (тверлая лекарственная форма). #Гидрохлоротиазид** (C03AA03), согласно инструкции, применяется в дозе 1–2 мг/кг/сут или 30–60 мг/м2 поверхности тела 1 раз в сутки, однако в литературе описано применение более высоких доз – у детей до 6 мес – 2-3,3 мг/кг/сут в 2 приема, старше 6 месяцев – 2 мг/кг/сут в 2 приема [73] . Калийсберегающий диуретик #Спиронолактон** (Калийсберегающие диуретики / Альдостерона антагонисты / C03DA01) может применяться вместе с тиазидами у детей в рамках препарата off label в дозе 1-3 мг/кг/сут [73-75]: у недоношенных до 32 недель гестации – 1 мг/кг/сут, новорожденных – 1-2 мг/кг/сут, у младенцев и детей – 1-3...

Прогноз после хирургической коррекции трехпредсердного сердца благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии. Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с трехпредсердным сердцем после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [89]. (УУР С, УДД 4). Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у детского кардиолога/кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [58,59]. После выполнения операции рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, резидуальной легочной гипертензией должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с хорошим клиническим и гемодинамическим результатом операции при сохранной функции ЛЖ, отсутствии легочной гипертензии и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет. При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A,B,C,D): Группа А - сердечная недостаточность ФК I; - отсутствие анатомических гемодинамических нарушений; - отсутствие нарушений ритма сердца; - нормальная функция печени, почек и лёгких. Группа B - сердечная недостаточность ФК II; - минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени), - незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов); - ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40%; - гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs<1,5); - отсутствие гипоксемии; - нарушения ритма сердца, не требующие лечения; - отсутствие признаков легочной гипертензии; - нормальная функция почек и печени. Группа C - сердечная недостаточность ФК III; - умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II-III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов); - ФВ ЛЖ 40-49 %, ФВ ПЖ 35-39%; - гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs...

АКГ – ангиокардиография ВПС — врожденные пороки сердца ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки КоАо – коарктация аорты ЛА – легочная артерия ЛВ – легочные вены ЛВПВ – левосторонняя верхняя полая вена ЛГ – лёгочная гипертензия ЛЖ — левый желудочек ЛП – левое предсердие МК – митральный клапан МРТ – магнитно-резонансная томография НК — недостаточность кровообращения ПЖ – правый желудочек ПП – правое предсердие ТАДЛВ – тотальный аномальный дренаж легочных вен ЧАДЛВ – частичный аномальный дренаж легочных вен ЭКГ — электрокардиография ЭхоКГ — эхокардиография

Трёхпредсердное сердце является достаточно редкой врождённой аномалией и наблюдается примерно в 0,1-0,4% случаев среди всех врождённых пороков сердца [2,7,18,21]. Естественное течение и прогноз зависят от размера коммуникации между проксимальной камерой и дистальным ЛП. Приблизительно в 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре – крайняя форма стеноза, почти равная атрезии. В 35% случаев размер отверстия колеблется от 3 до 6 мм и соответствует тяжёлому стенозу. Больные обеих групп умирают в раннем детстве от сердечной недостаточности. В первой группе смерть может наступить в течение первых 6 месяцев жизни, во второй – до 2-летнего возраста [22-24]. При большом диаметре отверстия (более 7 мм у детей раннего возраста и подростков) порок протекает с клиникой митрального стеноза, а продолжительность жизни увеличивается до нескольких лет. Таким образом, у большинства пациентов отверстие рестриктивное и около 70% больных с классическим трёхпредсердным сердцем умирают в раннем детском возрасте [2]. Прогноз заболевания более благоприятен при имеющемся сообщении с правым предсердием, так как происходит декомпрессия общей лёгочно-венозной камеры. Течение заболевания при большом лево-правом сбросе более благоприятное в отличие от больных с рестриктивным отверстием в мембране [2,18,25]. Очень редко трёхпредсердное сердце может обнаружиться у взрослых [26-28]. Такая поздняя диагностика обусловлена меньшей обструкцией мембраны.

Клинические проявления заболевания чрезвычайно разнообразны и зависят от величины стеноза дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект [2,23,25,31,35]. При резком стенозе с первых дней жизни возникают и постепенно нарастают цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы в лёгких. Цианоз видимых слизистых и кожи обусловлен сообщением левого и правого предсердий через овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. В дальнейшем отмечается сердечная недостаточность, отставание в физическом развитии. При более благоприятных условиях, когда отверстие в мембране превосходит 6-7 мм [2,18,25,32,33], нарастание симптоматики происходит медленнее. Нередко больных лечат по поводу пневмонии, и только эхокардиографическое исследование помогает выявить порок. Другие симптомы относятся к правожелудочковой недостаточности – гепатомегалия, отёки на лице и ногах. Отмечаются трудности при кормлении, плохая прибавка в весе. Большинство больных погибает от недостаточности правого желудочка [2,8,25,34,35]. В отличие от больных митральным стенозом при трёхпредсердном сердце в анамнезе нет каких-либо указаний на перенесенный ранее ревматический процесс [2,26-28].

Рекомендуется выполнить сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с трехпредсердным сердцем [2,7,8,18,25]. (УУР С, УДД 5). Комментарии: В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается значительная вариабельность клинического течения трехпредсердного сердца. Состояние больного зависит от размера отверстий в мембране, степени нарушения оттока по легочным венам, а также анатомического варианта ВПС (сочетание с различными вариантами аномального дренажа легочных вен, наличия дефекта межпредсердной перегородки, размеров левого желудочка сердца). При сборе анамнеза необходимо уточнить наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний.

Рекомендуется у всех пациентов с трехпредсердным сердцем проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца [7,8,10,18,25,35]. (УУР С, УДД 5). Комментарии: Для больных с развивающейся легочной гипертензией в большинстве случаев характерны пониженное питание и астенический тип телосложения. При присоединении к клинике правожелудочковой недостаточности у пациентов могут выявляться отеки на нижних конечностях, пояснице, передней брюшной стенке. Наличие выраженного нарушенного оттока по легочным венам может приводить к формированию на лице больного цианоза губ и румянца на щеках – так называемой «митральной бабочки». При развитии гипертрофии ПЖ (изолированной или же в сочетании с миогенной дилатацией) на фоне существования порока возможно усиление верхушечного толчка, а также появление разлитой пульсации в эпигастральной области [34]. Рекомендуется всем пациентам с трехпредсердным сердцем выполнить аускультацию сердца [2,7,8,10,18,25,35]. (УУР С, УДД 5). Комментарии: Аускультативная картина порока нехарактерна, в некоторых случаях может полностью отсутствовать. В большинстве случаев I тон нормальный или слегка усилен, II тон, прослушиваемый по левому краю грудины, громкий, иногда расщепленный. В случаях выраженного нарушенного оттока по легочным венам и развитии легочной гипертензии отмечается акцент II тона над ЛА. При развитии дилатации правых отделов сердца возможно возникновение систолического шума трикуспидальной недостаточности. При длительном существовании порока и развитии относительной недостаточности клапана ЛА на фоне повышенного давления во II м/р слева от грудины и вдоль левого края грудины может выслушиваться функциональный диастолический шум Грехема-Стилла [35].

Рекомендуется всем пациентам выполнить регистрацию электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [7,8,10,18,25,35]. (УУР С, УДД 5). Комментарии: При выполнении ЭКГ-исследования не имеется специфических признаков. В большинстве случаев отмечается отклонение электрической оси сердца вправо. Также могут регистрироваться: зубец P увеличенной амплитуды во II и V отведениях; признаки резкой гипертрофии ПЖ с формой qR в отведении VI; глубокие отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях, реже во II, III, aVF – признаки субэндокардиальной ишемии миокарда ПЖ при высоком давлении в нем. Возможно, но не всегда, появление признаков гипертрофии ЛП [18,25,35]. Всем пациентам рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [7,8,10,18,25,35]. (УУР С, УДД 5). Комментарии: На рентгенограмме в прямой проекции тень сердца незначительно или умеренно увеличена в размерах, у взрослых она почти нормальная. В косых проекциях выявляется увеличение сердца за счет правых отделов. Лёгочный рисунок усилен по венозному руслу, иногда наблюдается картина отёка лёгкого, ствол лёгочной артерии расширен [2,8,25,35]. Рекомендуется всем пациентам выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является ведушим диагностическим инструментом в постановке диагноза трехпредсердного сердца, определении локализации мембраны, наличия в ней отверстия и размера, наличие и размеры ДМПП, оценки вариантов впадения ЛВ, определения направления шунтирования крови [2,7-10,18,25,35]. (УУР C, УДД 5). Комментарии: Левое трехпредсердное сердце. В парастернальной проекции по длинной оси левого желудочка визуализируется фиксированный линейный эхосигнал, распространяющийся от свободной стенки левого предсердия к межпредсердной перегородке. Расположение и степень прикрепления к межпредсердной перегородке вариабельна. В апикальной позиции в проекции 4-х камер следует подтвердить наличие линейной эхоструктуры и исключить артефакт. Дифференциальный эхокардиографический диагноз трехпредсердного сердца включает дренаж ЛВПВ в коронарный синус, надклапанное митральное кольцо (между ушком ЛП и основанием передней митральной створки), видимой складки стенки ЛП на стыке нижней...

Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля наличия возможных нарушений ритма и проводимости сердца после выполненного оперативного вмешательства выполнить регистрацию электрокардиограммы [2,25,35] . (УУР С, УДД 5). Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить эхокардиографию [2,25,35] . (УУР С, УДД 5).

В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции трехпредсердного сердца в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная ЛГ, НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [88]. (УУР С, УДД 5) . Комментарии: После коррекции трехпредсердного сердца могут встречаться следующие состояния: - Рестеноз резецированной мембраны [4,22]. - Персистенция ЛГ может наблюдаться и после успешной коррекции ВПС. Персистирующая ЛГ после коррекции трехпредсердного сердца относится к 1-ой группе [55]. При наличии клинических проявлений, её лечение осуществляется в соответствии с имеющимися рекомендациями [46]. - Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в более отдаленные сроки. Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара [56,57]. (УУР С, УДД 5) . Комментарии: Через 8 месяцев после устранения трехпредсердного сердца пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной гипертензии; 2) симптомных тахиаритмий или АВ блокады II или III степени; 3) признаков дисфункции миокарда; 4) желудочковой или предсердной тахикардии.

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: 1) наличие симптомов сердечной недостаточности; 2) наличие лёгочной гипертензии; 3) плановое оперативное лечение. Показания для экстренной госпитализации: 1) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца; 2) инфекционный эндокардит; 3) острые нарушения ритма сердца. Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) отсутствие препятствия кровотоку на уровне предсердий; 2) отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения.

Рекомендуется пациентам с трехпредсердным сердцем и легочной гипертензией избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [56]. (УУР C, УДД 5). Рекомендуется у пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, профилактика инфекционного эндокардита [63]. (УУР С, УДД 5).

№ Критерии качества ЕОК УУР УДД Этап постановки диагноза 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента C 5 2 Выполнена аускультация сердца C 5 3 Выполнена регистрация электрокардиограммы C 5 4 Выполнена рентгенография органов грудной клетки C 5 5 Выполнена эхокардиография C 5 6 Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием пациентам (для уточнения данных ЭхоКГ или их неубедительности) С 4 7 Выполнена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием (взрослым пациентам с трехпредсердным сердцем для оценки их структурно-функциональных изменений) С 4 8 Выполнена чрезвенозная катетеризация сердца (при наличии повышенного давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления, а также уточнения анатомии при сложных анатомических вариантах или же сомнительности данных ЭХО-КГ) C 4 Этап консервативного и хирургического лечения 1 Назначена симптоматическая терапия при явлениях НК C 5 2 Назначены диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности и отечного синдрома B 3 3 Назначены адренергические и дофаминергические средства при декомпенсации НК C 5 4 Подключена система экстракорпоральной мембранной оксигенации (у новорожденных пациентов с трехпредсердным сердцем и рестриктивным сообщением между камерами предсердий, протекающих с синдромом низкого сердечного выброса и выраженной артериальной гипоксемией) C 5 4 Выполнена хирургическая коррекция порока С 4 Этап послеоперационного контроля 1 Выполнена регистрация электрокардиограммы перед выпиской из стационара С 5 2 Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара С 5

Авраменко А.А., (Самара) Арнаутова И.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Богданов В.Н., (Челябинск) Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Борисков М.В., д.м.н., (Краснодар) Борисова Н.А., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург) Горбатиков К.В., д.м.н., (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н., (Новосибирск) Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Кривощеков Е.В., д.м.н., (Томск) Купряшов А.А., д.м.н., (Москва) Левченко Е.Г., (Москва) Мовсесян Р.Р., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Санкт-Петербург) Плотников М.В., к.м.н., (Астрахань) Пурсанов М.Г., д.м.н., (Москва) Синельников Ю.С., д.м.н., (Пермь) Трунина И. И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Черногривов А.Е., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Шаталов К.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Москва) Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог Врач-кардиолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач ультразвуковой диагностики Врач-педиатр Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению В ходе разработки КР использованы новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 1, 2 и 3 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом, или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением метаанализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств). УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012)

Трехпредсердное сердце (cor triatriatum sinister) – врождённый порок сердца, при котором лёгочные вены дренируются в «проксимальную» камеру левого предсердия, отделенную от «дистальной» камеры мембраной с одним или несколькими отверстиями. Трёхпредсердное сердце является достаточно редкой врождённой аномалией и наблюдается примерно в 0,1-0,4% случаев среди всех врождённых пороков сердца. Среди сопутствующих внутрисердечных аномалий наиболее часто встречается комбинация трёхпредсердного сердца с аномальным дренажем легочных вен. Среди прочих сопутствующих аномалий развития сердца можно отметить дефект межпредсердной перегородки, левостороннюю верхнюю полую вену, дефект межжелудочковой перегородки, коарктацию аорты, общий атриовентрикулярный канал, тетраду Фалло. При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из лёгких и аналогичны тем, которые наблюдают при стенозе митрального клапана. Степень их выраженности обратно пропорциональна площади сообщения между камерами сердца. Клинические проявления заболевания чрезвычайно разнообразны и зависят от величины стеноза дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект. При резком стенозе с первых дней жизни возникают и постепенно нарастают цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы в лёгких. Цианоз видимых слизистых и кожи обусловлен сообщением левого и правого предсердий через овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. В дальнейшем отмечается сердечная недостаточность, отставание в физическом развитии. При более благоприятных условиях (большем размере отверстия в мембране) нарастание симптоматики происходит медленнее. Нередко больных лечат по поводу пневмонии, и только эхокардиографическое исследование помогает выявить порок. Другие симптомы относятся к правожелудочковой недостаточности – гепатомегалия, отёки на лице и ногах. Отмечаются трудности при кормлении, плохая прибавка в весе. Большинство больных погибает от недостаточности правого желудочка. Естественное течение и прогноз зависят от размера коммуникации между проксимальной камерой и дистальным левым предсердием. Приблизительно в 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре; крайняя форма стеноза, почти равная атрезии. В 35% случаев размер отверстия колеблется от 3 до 6 мм и соответствует тяжёлому стенозу. Больные обеих групп умирают в раннем детстве от...