Транспозиция магистральных артерий

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография – инвазионный метод диагностики и оценки центральной гемодинамики, предполагающий непосредственное измерение давления в полостях сердца, получение проб крови из них для оценки газового состава и их контрастирование. Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур, применяют различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию – методику внутривенного болюсного введения рентгеноконтрастного препарата в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного вещества, с установленной скоростью и временем введения препарата, на основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный нерентгеновский компьютерный метод получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием контрастных препаратов на основе парамагнетиков (гадолиний). «Критические» врожденные пороки сердца – состояния, характеризующиеся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функции жизненно важных органов [1]. Пациент – физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от его состояния [2]. Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций и несущих общую ответственность за результаты данной работы. Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и/или физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи [2]. Синдром – устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом [3]. Тезис-рекомендация – положение, отражающее порядок и правильность...

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – группа врожденных пороков сердца, относящихся к аномалиям конотрункуса, общими признаками которых являются предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальная дискордантность [5]. Морфологические критерии порока [6]: Предсердно-желудочковая конкордантность; Желудочково-артериальная дисконкордантность; Наличие подаортального конуса; Отсутствие или гипоплазия подлегочного конуса; Наличие митрально-легочного фиброзного продолжения. Сопутствующие пороки: дефект межпредсердной перегородки; открытый артериальный проток; юкстапозиция предсердных ушек; аномалии коронарных артерий; добавочная левосторонняя верхняя полая вена; аномалии атриовентрикулярных клапанов; гипоплазия правого желудочка.

Основная черта рассматриваемой патологии характеризуется тем, что кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме. В аорту поступает венозная кровь из правого желудочка. Пройдя большой круг кровообращения, она возвращается в правые отделы сердца. В левый желудочек возвращается артериальная кровь из легочных вен и поступает в легочную артерию. Смешение крови двух кругов кровообращения возможно лишь при наличии сообщений на различных уровнях (чаще всего это межпредсердное сообщение или открытый артериальный проток, реже дефект межжелудочковой перегородки). Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и, соответственно, от объема смешивания легочного и системного венозного возврата крови. Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер привел бы к полному опорожнению одного из кругов кровообращения [7]. Различают две группы пациентов. К первой группе относятся пациенты с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП). При так называемой «простой транспозиции» смешивание венозной и артериальной крови происходит в основном на предсердном уровне через открытое овальное окно (ООО) и в меньшей степени на уровне магистральных артерий через открытый артериальный проток (ОАП). Обычно, это смешивание минимальное (особенно при небольшом «рестриктивном» межпредсердном сообщении), поэтому имеет место тяжелая гипоксемия. Внутриутробное кровообращение не страдает при этой аномалии. Однако сразу после рождения остро возникает угроза жизни из-за низкого насыщения системной артериальной крови кислородом. Состояние пациентов с ИМЖП более тяжелое, чем с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Исключение составляют пациенты с большим дефектом межпредсердной перегородки. Пациентам с ТМА хирургическая коррекция показана в раннем возрасте и обычно заключается в устранении вентрикуло-артериального несоответствия. Однако, в периоде новорожденности при выраженной артериальной гипоксемии и «рестриктивном» межпредсердном сообщении пациентам перед радикальной коррекцией нередко выполняется стабилизирующая процедура: баллонная атриосептостомия по Rashkind. Вторая клиническая группа представлена пациентами с ДМЖП. Смешивание крови двух кругов кровообращения происходит дополнительно к предсердному (через межпредсердное сообщение) и артериальному уровню (через ОАП), еще и на уровне желудочков. Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и, соответственно, от объема смешивания венозной и артериальной крови. Пациенты с ДМЖП менее цианотичны, но у них имеется склонность к развитию застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии, которая возникает уже к 3-4 мес. жизни. Поэтому им также показано выполнение анатомической коррекции в раннем возрасте.

В настоящее время чаще других используется следующая классификация транспозиций магистральных артерий [9]: с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП); с ИМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ); с ДМЖП; с ДМЖП и обструкцией ВТЛЖ. Для систематизации множества вариантов ветвления коронарных артерий предложено несколько приемов. «Лейденская конвенция» является широко используемой системой классификации. Лейденская классификация коронарной анатомии [10]. Синусы (рассматриваются с позиции, когда сначала идет аорта, затем легочная артерия) - синус 1 – прилежащий к легочной артерии с правой стороны от наблюдателя (анатомически левый); - синус 2 – прилежащий к легочной артерии с левой стороны от наблюдателя (анатомически правый). Коронарные артерии: - правая коронарная артерия; - передняя нисходящая артерия; - огибающая артерия (ОВ). Классификация М.Н. Yacoub R. Radley-Smith [11] . Тип А – обычная анатомия коронарных артерий (КА). Правое и левое коронарные устья при этом типе расположены в центрах правого и левого аортальных синусов. Тип Б – обе КА отходят одним общим устьем, расположенным в непосредственной близости от задней комиссуры аортального клапана в одном из синусов. Тип В – два устья коронарных артерий расположены очень близко друг к другу в непосредственной близости от задней аортальной комиссуры. Тип Г – локализация устьев аналогична таковой при типе А. Курс ЛКА аналогичен таковому при типе А, за исключением отсутствия огибающей ветви в типичном месте. Тип Д – огибающая артерия берет начало от правого заднего синуса, и ее дальнейший курс аналогичен описанному при типе Г. другой коронарный ствол отходит от передней части левого синуса, идет вперед, после чего делится на основную правую коронарную и переднюю нисходящую артерии. Правая КА пролегает по передней поверхности выводного тракта впереди лежащего желудочка, достигая правой АВ-борозды. Тип Е – практически аналогичен типу Д, за исключением места отхождения передней нисходящей артерии. Классификация госпиталя MarieLannelongue основана главным образом на маршруте коронарных артерий и не акцентирует локализацию устьев. Выделяют четыре варианта маршрута коронарных артерий: Нормальный курс (около 60% всех случаев); Петлевой курс (35%); Внутримышечный курс (5%); Смешанный вариант прохождения, включающие внутримышечный и петлевой курс (0,1%). Классификация коронарной анатомии по степени риска хирургического лечения [12,13] предусматривает такие варианты распределения венечных артерий, которые способны определить прогноз артериального переключения, а именно: все коронарные артерии отходят от одного синуса; интрамуральные коронарные артерии; ретропульмональный ход всей системы левой коронарной артерии; ретропульмональное расположение только огибающей артерии; левая коронарная артерия или любая её ветвь, исходящая из синуса 2.

Диагноз устанавливается на основании данных: Электрокардиографии; Трансторакальной эхокардиографии; Чрезвенозной катетеризации сердца и ангиокардиографии; Компьютерной томографии сердца и сосудов с контрастированием или Магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием. Диагностические критерии Жалобы: одышка в покое или при кормлении; цианоз; плохая прибавка в весе (отставание в физическом развитии); частые респираторные заболевания; Анамнез: пренатальная диагностика ВПС. Физикальное обследование: тахикардия; одышка; гепатомегалия; цианоз различной степени; шумы различной интенсивности (наличие систолического шума в IV межреберье по левому краю грудины может быть обусловлено наличием ДМЖП. Систоло-диастолический шум во 2-3 межреберье по левому краю грудины может свидетельствовать о наличии функционирующего ОАП). Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для ТМА. Инструментальные исследования: ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка с положительной T-волной в отведении V 1; отклонение электрической оси вправо; другие желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма. ЭхоКГ: предсердно-желудочковая конкордантность; вентрикуло-артериальная дискордантность.

3.1 Консервативное лечение Всем новорожденным с ТМА, сразу после установления венозного доступа, рекомендуется наладить проведение инфузии препарата группы простагландинов (Алпростадил**) [37]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Комментарии: используется непрерывная инфузия препарата в дозе 0,01-0,1 мкг/кг/мин в/в. Скорость инфузии может быть медленно увеличена до минимально эффективной дозы (но не более 0,1 мкг/кг/мин) [82,91-92]. Инфузия препарата группы C01EA простагландины продолжается вплоть до операции. В случае рестриктивного открытого артериального протока (по данным ЭхоКГ, при снижении сатурации, лактат-ацидозе) всем новорожденным с «простой формой» ТМА рекомендовано увеличение дозы группы простагландинов (но не более 0,1 мкг/кг/мин) [15,37,82,91-92]. ЕОК нет (УДД 5, УУР С) Комментарии: Дозы выше 0,05 мкг/кг/мин требуют перевода ребенка в отделение реанимации и при необходимости (наличии дыхательных нарушении) перевод пациента на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Дозы более 0,1 мкг/кг/мин применять нецелесообразно [37,91,92] . Новорожденным пациентам с ТМА и при наличии факторов риска инфекции (аспирация околоплодными водами, наличие пупочного венозного катетера или центрального венозного катетера) рекомендуется назначение антибактериальных препаратов системного действия в возрастных дозировках в роддоме и продолжение их введения в течение 48-72 ч для улучшения результатов последующей хирургической коррекции порока [36]. ЕОК нет (УДД 5, УУР С) В случае подозрения (выраженные метаболические нарушения и низкий уровень сатурации) или ультразвукового подтверждения рестриктивного межпредсердного сообщения у новорожденного с ТМА рекомендуется перевод пациента на искусственную вентиляцию лёгких (ИВЛ), увеличение дозы препарата группы простагландинов, введение миорелаксантов в расчетных дозах и начало дополнительной инсуфляции кислорода во вдыхаемой смеси для потенциальной стабилизации состояния и последующего выполнения хирургической коррекции ВПС [15,37,91,92]. ЕОК нет (УДД 5, УУР С) Взрослым пациентам с систолической дисфункцией системного ПЖ и ТМА не рекомендуется использование ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов, антагонистов рецепторов ангиотензина II, антагонистов альдостерона в качестве монотерапии или в комбинации для улучшения прогноза [45]. ЕОК\РКО III C (УДД 2, УУР А) Комментарии: в настоящее время отсутствуют данные, подтверждающие...

Всем пациентам после хирургической коррекции ТМА рекомендуется сопровождение специалистом (прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога, прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога) на протяжении всей жизни для своевременного выявления и купирования возможных послеоперационных осложнений [6,14,22]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Комментарии: Периодичность наблюдения зависит от возраста, типа выполненного вмешательства и состояния гемодинамики. Вне зависимости от типа перенесенной хирургической коррекции, всем пациентам с ТМА рекомендуется наблюдение и прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога в специализированном центре, компетентном в вопросах оказания помощи взрослым пациентам с ВПС, не реже 1 раза в год [22]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Комментарии: Отдалённые осложнения операции артериального переключения: 1) окклюзия или стеноз коронарных артерий; 2) надклапанный стеноз лёгочной артерии; 3) недостаточность аортального клапана; 4) дилатация корня аорты; 5) резидуальный ДМЖП; 6) обструкция путей оттока из желудочков. Отдалённые осложнения операции внутрипредсердного переключения: 1) дисфункция системного правого желудочка; 2) недостаточность трёхстворчатого клапана; 3) обструкция оттока из левого желудочка; 4) обструкция системного или легочного венозного возврата; 5) внутрипредсердные шунты; 6) нарушения ритма (синдром слабости синусового узла, мерцательная аритмия, предсердные и желудочковые тахиаритмии). Частота диспансерного приема (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога/врача-кардиолога – через 1, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, электрокардиография с физической нагрузкой и/или эхокардиография с физической нагрузкой, пульсоксиметрия, и при необходимости – холтеровское мониторирование сердечного ритма, компьютерная томография сердца и/или магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-12 месяцев [14,39]. При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПС можно разделить на четыре группы (A, B, C, D): Группа А - сердечная недостаточность ФК I; - отсутствие анатомических гемодинамических нарушений; - отсутствие...

АВС – атриовентрикулярное соединение; Ао – аорта; АК – аортальный клапан; АКГ – ангиокардиография; АПФ – ангиотензинпревращающий фермент; АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время; ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка; ВТЛЖ – выводной тракт левого желудочка; ГСД – градиент систолического давления; ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки; ДМПП – дефект межпредсердной перегородки; ЕОК – Европейское общество кардиологов; ИВЛ – искусственная вентиляция легких; ИК – искусственное кровообращение; ИМЖП – интактная межжелудочковая перегородка; ИМДЛА – инвазивный мониторинг давления в легочной артерии КА – коронарная артерия; КДО – конечный диастолический объем; КДР – конечный диастолический размер; КТ – Компьютерная томография; ЛЖ – левый желудочек; ЛА(С) – легочная(ый) артерия (ствол); ЛКА – левая коронарная артерия; МЖП – межжелудочковая перегородка; МК – митральный клапан; МНО – международное нормализованное отношение; МПП – межпредсердная перегородка; МПС – межпредсердное сообщение; МРТ – магнитно-резонансная томография; НК – недостаточность кровообращения; ОАП – открытый артериальный проток; ОВТЛЖ – обструкция выводного тракта левого желудочка; ОРИТН – Отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных; ООО – открытое овальное окно; ПЖ – правый желудочек; ПИ – протромбиновый индекс; ПКА – правая коронарная артерия; ПТВ – протромбиновое время; СРБ – С-реактивный белок; СЛА – системно-легочный анастомоз; ТМА – транспозиция магистральных артерий; ТМС – транспозиция магистральных сосудов; ФВ – фракция выброса; Эхо-КГ – эхокардиография; ACC – Американская коллегия кардиологов; AHA – Американская ассоциация кардиологов; NYHA – Нью-Йоркская ассоциация сердца

Транспозиция магистральных артерий является наиболее распространенным цианотическим врожденным пороком сердца после тетрады Фалло. В структуре всех ВПС составляет 2,5-5%. Нередко сочетается с другими ВПС, такими как ДМЖП (20-45%), обструкция выходного тракта левого желудочка (5-25%), аномалии коронарных артерий (25%), коарктация аорты (<5%), перерыв дуги аорты (<1%), предсердный изомеризм (<1%). Семейные варианты ТМА не встречаются. Также не установлена связь с известными генетическими синдромами и хромосомными аномалиями. Среди пациентов с ТМА преобладают лица мужского пола (2/3:1). ТМА чаще встречается у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом [8].

Ребёнок с ТМА симптоматичен с рождения. Ведущим симптомом у новорождённых является цианоз, интенсивность которого заметно не меняется при дыхании кислородом. Цианоз может быть менее выраженным при сочетании ТМА с большим ДМЖП. У детей с недостаточным смешиванием крови на уроне перегородок может развиться тяжелая артериальная гипоксемия, ацидоз и недостаточность кровообращения, которые усугубляются закрытием артериального протока [14,37]. У взрослых пациентов после хирургической коррекции ТМА возможны клинические проявления застойной сердечной недостаточности (обычно левожелудочковой, но возможно и правожелудочковой), коронарной ишемии. Также возможно возникновение в отдаленном периоде нарушении ритма сердца, которые могут сопровождаться жалобами на перебои в работе сердца и сердцебиение (с различной тяжестью клинических симптомов). У пациентов после операции Растелли клинические симптомы могут быть следствием стенозирования ПЖ-ЛА кондуита, формирования субаортальной обструкции или резидуального ДМЖП [16,17,18].

На этапе диагностики рекомендуется сбор анамнеза и жалоб при сосудистой патологии у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на ТМА для определения степени тяжести состояния пациента [14,22,29]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Комментарии: при сборе анамнеза и жалоб необходимо иметь представление о существовании одышки в покое или при кормлении, об отставании в физическом развитии, о подверженности простудным заболеваниям, о наличии и степени выраженности цианоза.

При осмотре пациента с подозрением на ТМА рекомендуется обратить внимание на аускультацию сердца, пульсацию на бедренных артериях, частоту сердечных сокращений и дыхания, оценку размеров печени, для определения тяжести состояния и выявления признаков недостаточности кровообращения [14,22,29]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Комментарии: Наличие систолического шума в IV межреберье по левому краю грудины может быть обусловлено ДМЖП. Наличие систоло-диастолического шума во 2-3 межреберье по левому краю грудины может свидетельствовать о наличии функционирующего ОАП. Отсутствие пульсации на бедренных артериях или ее ослабление может свидетельствовать о наличии коарктации аорты. При физикальном обследовании взрослых пациентов после предсердного (атриального) переключения рекомендуется обращать внимание на признаки венозного застоя, такие как отечность головы и шеи, отеки нижних конечностей, гепатомегалию [22] ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Комментарии: отечность головы и шеи могут быть клиническим проявлением обструкции кровотока на уровне верхнего сегмента предсердного венозного тоннеля, отеки нижних конечностей, гепатомегалия – на уровне нижнего сегмента предсердного венозного тоннеля.

Всем пациентам с ТМА поступающим в стационар рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac – анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений [14,22,29]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Рекомендуется всем пациентам с ТМА, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, международного нормализованного отношения, концентрации фибриногена) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений [22,31,89-90,106-109]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Всем пациентам с ТМА рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [22,35]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Комментарии: Проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с ТМА при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно определение уровня железа сыворотки крови, ферритина, трансферина в крови и обшей железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевремнной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови и фолиевой кислоты в сыворотки крови с целью своевременной коррекции B12- или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения [22]. Кроме того, при диспансерном наблюдение и перед проведением хирургического лечения, также необходимо выполнять общий (клинический) анализ мочи для исключения инфекции мочеполовой системы и заболевания почек. Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование...

Всем пациентам с подозрением на ТМА рекомендуется проведение пульсоксиметрии для оценки степени выраженности артериальной гипоксемии [14,22,29]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Комментарии: измерение проводится на правой руке. Всем пациентам с подозрением на ТМА рекомендуется измерение артериального давления на периферических артериях (руках и ногах) для исключения коарктации аорты [14, 22]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Комментарии: измерение проводится на правой руке и любой ноге с целью определения градиента давления как признака коарктации аорты. Всем пациентам с ТМА рекомендуется проведение регистрации электрокардиограммы с целью диагностики нарушений ритма и проводимости [14,22,29]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Комментарии: Часто новорожденные с ТМА имеют нормальные показатели ЭКГ. Позднее возникают признаки гипертрофии правого желудочка с положительной T-волной в отведении V 1 и отклонение электрической оси вправо. Всем пациентам с подозрением на ТМА рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) в сочетании с цветным допплеровским картированием, для постановки диагноза, оценки морфологии порока и определения тактики лечения (см. Приложение А3) [14,22,29]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Комментарии: Во время трансторакальной ЭхоКГ необходимо: 1) определить предсердно-желудочковую конкордантность; 2) верифицировать магистральные артерии: вывести бифуркацию ветвей легочной артерии и (при возможности) устья коронарных артерий; 3) определить взаиморасположение магистральных артерий на уровне клапанов в проекции по короткой оси: расположение аорты спереди и справа от легочной артерии (ЛА); аорта справа и прилежит к ЛА «бок-о-бок»; 4) оценить размер дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП, открытое овальное окно) и наличие дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), размер, локализация. Определить «рестриктивность» дефекта межпредсердной перегородки измерением размера межпредсердного сообщения и среднего градиента давления (более 6 мм рт. ст.); 5) исключить аномалии атриовентрикулярных клапанов; 6) оценить анатомию коронарных артерий; 7) оценить размер/объем левого и правого желудочков (ЛЖ и ПЖ), толщину миокарда ЛЖ (нижне-боковой стенки), индексированную массу миокарда ЛЖ. Проведение чреспищеводной эхокардиографии рекомендовано выполнять пациентам, когда данные трансторакальной ЭхоКГ являются технически ограниченными или сомнительными (см....

Пациентам взрослого возраста с ТМА рекомендуется проведение кардиопульмонального нагрузочного теста (эргоспиромитрии) не реже, чем 1 раз в три года для оценки функционального резерва ЛЖ [37]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР С) Комментарии: проведение спироэргометрии у пациентов позволяет определить пиковое потребление кислорода (VO2), с целью прогнозирования развития миокардиальной дисфункции. Пациентам с низким сердечным выбросом, а также тем, кто перенес инфаркт миокарда или имеет стенокардию напряжения (проблемы с кровотоком по коронарным артериям) после операции артериального переключения в индивидуальном порядке показано проведение сцинтиграфии миокарда и/или сцинтиграфии миокарда с функциональными пробами. Помимо прочего, пациентам в индивидуальном порядке (редко) возможно выполнение биопсии миокарда с целью исключения воспалительных заболеваний миокарда, дилатационных и рестриктивных кардиомиоптий, а также в исследовании морфологического субстрата желудочковых нарушений ритма в до- постоперационном периоде у пациентов с ТМА.

Рекомендуется пациентам с ТМА модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей со «сложной ТМА» или другими факторами риска (наличие электрокардиостимулятора имплантируемого однокамерного, частотно адаптивного***, электрокардиостимулятора имплантируемого двухкамерного, частотно-адаптивного***, кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого двухкамерного***, кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного***, каналопатии и др.) [83,84]. ЕОК нет (УДД 4, УУР C) Комментарий: поскольку дети с ТМА в настоящее время имеют хорошую долгосрочную выживаемость после хирургического лечения, повышение качества жизни этих детей становится все более важным. Здоровье (эмоциональное, поведенческое и социальное) и дефицит любой из этих составляющих может повлиять на способность выполнять важные социальные роли в будущем [83]. Установлено, что пациенты с оперированной ТМА имеют несколько сниженную толерантность к физической нагрузке [84]. Некоторые предикторы плохой работоспособности включают: восстановление ДМЖП, снижение функции левого желудочка [85]. Проведенные исследования также показали, что пациенты, перенесшие хирургическую коррекцию ТМА, чаще имеют нарушения развития нервной системы. Один центр сообщает, что 65% подростков, столкнувшихся с ТМА в младенчестве, нуждались в услугах специального обучения [56]. Пациенты с хирургически исправленной ТМА чаще страдают синдромом дефицита внимания/гиперактивности, поэтому важно чтобы дети, перенесшие корректирующую операцию по поводу ТМА, проходили постоянный скрининг и направлялись к специалистам по поводу нарушений развития нервной системы [56]. Рекомендуется пациентам с хирургически исправленной ТМА физические упражнения, а также занятия спортом, с исключением изометрических или длительных упражнений после проведения теста на толерантность к физическим нагрузкам [86]. ЕОК нет (УДД 3, УУР C) Комментарий: установлено, что необходимо дополнительное внимание к последующему наблюдению за детьми с «простой ТМА», особенно когда речь идет о занятиях спортом [86]. Детей после хирургической коррекции ТМА следует поощрять к полной активности в повседневной жизни, однако следует избегать изометрических или длительных...

Показания для плановой госпитализации: 1) Неэффективность медикаментозной терапии на догоспитальном этапе; 2) Невозможность оказания специализированной медицинской помощи и диагностики (КТ-АГ, МРТ, зондирование полостей сердца) в амбулаторных условиях; 3) Плановые операции. Показания для экстренной госпитализации: Состояния угрожающие жизни. Показания к выписке пациента из стационара: 1) При выздоровлении пациента; 2) При стойком улучшении, когда по состоянию здоровья пациент может без ущерба для здоровья продолжить лечение в амбулаторно-поликлиническом учреждении или домашних условиях; 3) При необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения; 4) По письменному требованию пациента либо его законного представителя, если выписка не угрожает жизни пациента и не опасна для окружающих. В случае пренатально установленного диагноза ТМА родоразрешение всех пациентов проводится в специализированном стационаре, располагающем отделением реанимации новорожденных (ОРИТН) и находящемся в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического центра. Пациенты сразу после родоразрешения и стабилизации состояния переводятся в ОРИТН для организации адекватного мониторинга жизненно важных функций и дальнейшей стабилизации состояния [48,54].

Прогноз хирургического лечения Почти все пациенты умирают в течение первого года жизни без хирургического вмешательства. Хирургическая 30-дневная смертность после анатомической коррекции составляет около 5,6% (EACTS database). Факторами риска являются недоношенность, вес при рождении, <2,5 кг, ДМЖП или патология аорты [14]. Отдаленная 25-летняя выживаемость и свобода от аритмии составляют 97%. У большинства пациентов сохраняется нормальная систолическая функция желудочков и переносимость физической нагрузки. Основные причины летальных исходов – внезапная смерть, инфаркт миокарда. Наиболее частое осложнение в отдаленном периоде – недостаточность клапана неоаорты, связанная с дилатацией ее корня, развивается у 7% пациентов через 10 лет после операции артериального переключения и у 35% пациентов через 5 лет после артериального переключения с устранением обструкции выводного тракта левого желудочка. Госпитальная летальность после предсердного переключения варьирует от 0 до 6%, отдаленный послеоперационный период характеризуется тяжелыми осложнениями в виде дисфункции правого желудочка, недостаточностью трехстворчатого клапана и наджелудочковыми аритмиями. Выживаемость через 10 и 25 лет составляет 90 и 74%, соответственно. Непосредственные результаты операции Rastelli характеризуются низким уровнем госпитальной летальности (от 0 до 7%). Отдаленная выживаемость ниже, чем после операции Mustard и гемодинамической коррекции порока и через 10 и 20 лет составляет 93 и 57% соответственно. Основная причина летальных исходов сердечная недостаточность, аритмии. Свобода от обструкции выводного тракта правого желудочка через 20 лет составляет 32%. Получены обнадеживающие промежуточные результаты операций REV, Bex-Nikaidoh, трункального переключения. Требуется дальнейшее накопление опыта.

№ Критерии качества ЕОК класс ЕОК уровень УДД УУР 1. Выполнена регистрация электрокардиограммы на этапе диагностики нет нет 5 С 2. Выполнена эхокардиография на этапе диагностики нет нет 5 С 3. Выполнена чрезвенозная катетеризация сердца с инвазивным мониторингом давления в легочной артерии (ИМДЛА) перед выполнением хирургического лечения при наличии показаний нет нет 5 С 4. Выполнена коррекция транспозиции магистральных артерий нет нет 5 С 5. Пациент взят под диспансерное наблюдение нет нет 5 С 6. Пациентам после оперативного лечения ТМА выполнено ежегодное обследование, включающее сбор анамнеза, ЭКГ (12 отведений) и эхокардиография I C 5 С

Апханова Т.В., д.м.н. «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению» Барышникова И.Ю., к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Бокерия Л.А., академик РАН (Москва) Гармаш О.И., заместитель директора по науке ГБУЗРК «НИИ детской курортологии, физиотерапии и медицинской реабилитации Голубова Т.Ф., директор ГБУЗРК «НИИ детской курортологии, физиотерапии и медицинской реабилитации, д.м.н., профессор Голухова Елена Зеликовна, академик РАН, д.м.н. профессор (Москва) РКО, АССХ Гуласарян Рубен Сергеевич, к.м.н. (Москва) АССХ Докторова В.П. (Москва) АССХ Елисеева Л.В., научный сотрудник отделения функциональной диагностики, клинической физиологии и методов исследования ГБУЗРК «НИИДКФиМР» Иртюга Ольга Борисовна, д.м.н. (Санкт-Петербург) РКО Калашников С.В., к.м.н. (Москва) АССХ Ким Алексей Иванович, д.м.н. профессор (Москва) РКО, АССХ Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Кончугова Т.В., д.м.н., профессор, «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению» Крупянко С.М., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Курганова А.В., зав. отделением функциональной диагностики, клинической физиологии и лабораторных методов исследования ГБУЗРК «НИИДКФиМР», к.м.н. Морозов Александр Александрович, д.м.н. (Санкт-Петербург) РКО Попов Алексей Евгеньевич, к.м.н. (Калининград) АССХ Рычина Инна Евгеньевна, к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Трунина И. И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Барышникова И.Ю., к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Синицын В.Е., д.м.н., профессор (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Фесюн Анатолий Дмитриевич, д.м.н., доцент, президент Национальной Ассоциации экспертов по санаторно-курортному лечению Юрпольская Л.А., д.м.н (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Яковлев Максим Юрьевич,...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врач-детский кардиолог; врач-сердечно-сосудистый хирург; врач-педиатр; врач-неонатолог; врач-кардиолог; врач ультразвуковой диагностики; врач функциональной диагностики; врач-рентгенолог. Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PubMed, Scopus. Глубина поиска составляла 30 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств консенсус экспертов; оценка качества рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П1). оценка силы доказательств в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П2). В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств (Таблицы П1 и П2), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы П3, П4 и П5), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица П1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/ показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны/не эффективны, а в ряде...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (от 21.11.2011 ФЗ №323) Об утверждении порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России от 15.11.2012 №918н) Приказ Минздрава России от 28.02.2019 №103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 №54588); Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. №203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи"; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. №804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»; Приказ Минздрава России от 06.06.2012 №4н (ред. от 07.07.2020) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий". «Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований» (Приказ Минздрава России от 09.06.2020 №560н (ред. От 18.02.2021)) «Об утверждении Правил проведения ультразвуковых исследований» (Приказ Минздрава России от 08.06.2020 №557н). А3.1 Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии Требования у новорожденных: датчики с частотой 7.5-12 МГц, у взрослых – 2.5-7 МГц. Противопоказания : нет. Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна Важные показатели при анализе и интерпретации полученных изображений: Проведение трансторакальной ЭхоКГ В дооперационном периоде В проекции 4-х камер сердца визуализируют предсердно-желудочковую конкордантность. В проекции по длинной оси ВОЛЖ из субкостального или левого парастернального доступа визуализируется параллельный ход сосудов, при этом легочная артерия отходит от левого желудочка. В проекции на уровне клапанов по короткой оси для верификации магистральных артерий необходимо визуализировать бифуркацию ветвей легочной артерии или устья коронарных артерий, определить взаиморасположение магистральных артерий: расположение аорты спереди и справа от ЛА; аорта справа и прилежит к ЛА «бок-о-бок». Из субкостального доступа в проекции по длинной оси предсердий в режиме цветного допплеровского картирования визуализируют дефект межпредсердной перегородки (открытое овальное окно). Рестриктивность дефекта межпредсердной перегородки определяется...

Приложение Б1. Алгоритм ведения пациентов с ТМА и ИМЖП (простая форма) Приложение Б2. Алгоритм ведения пациентов с ТМА и ДМЖП Приложение Б3. Алгоритм ведения пациентов с ТМА и сопутствующим стенозом лёгочной артерии Приложение Б4. Алгоритм использования методов лучевой диагностики при ТМА

Уважаемые родители пациента, результаты обследования выявили у Вашего ребенка сложный врожденный порок сердца – транспозиция магистральных артерий. Добровольно соглашаясь на операцию, Вы должны понимать цель и опасности операции, о которых Вам расскажет лечащий врач. ТМА возникает на ранних этапах развития плода. Причины нарушений эмбриогенеза многочисленны: инфекционные заболевания матери на ранних сроках беременности, вредные привычки родителей, экологические и генетические факторы и т.д. В зависимости от варианта порока нарушения гемодинамики и клинические проявления порока могут существенно варьировать. Однако в любом случае они ухудшают физическое состояния и уменьшают продолжительность жизни пациентов. В определённых случаях может потребоваться этапное лечение ТМА, при этом первым этапом выполняется подготовительная операция. Радикальная коррекция ТМА выполняется в условиях искусственного кровообращения. Она предполагает перемещение аорты в левый желудочек, а лёгочной артерии в правый. А также устранение сопутствующих аномалий развития сердца. При невозможности выполнения анатомической коррекции прибегают к операции обхода правых отделов сердца, после которой кровь из полых вен поступает в легочную артерию непосредственно, минуя сердце. В отдельных случаях могут возникать осложнения: сердечная недостаточность; длительная искусственная вентиляция легких; острая почечная недостаточность, требующая перитонеального диализа или гемодиализа; послеоперационные кровотечения, крупные гематомы; инфекционные осложнения; реакции гиперчувствительности (аллергии) на медикаменты, средства для наркоза и рентгенологического исследования, которые могут проявляться, например, зудом. Крайне редко встречаются сильно выраженные реакции, такие как коллапс, судороги и нарушение дыхания, которые требуют стационарного лечения и могут приводить к необратимым последствиям; В большинстве случаев операция приводит к улучшению состояния и исчезновению жалоб. В некоторых случаях могут потребоваться повторные вмешательства, чаще всего связанные с ростом ребенка. Особенно важными являются контрольные обследования после операции для своевременной оценки результатов коррекции и выявления возможных осложнений.