Аномалия развития коронарных сосудов

Синдром Бланд-Уайт-Гарланда (СБУГ) – ВПС с аномальным отхождением ЛКА от ЛС, характеризующийся развитием тяжелой сердечной недостаточности уже в младенческом возрасте и имеющий крайне неблагоприятное прогностическое течение. Инфантильный тип коронарного кровоснабжения – клинический вариант течения СБУГ с отсутствием хорошо развитых коллатералей между системой правой и левой венечных артерий, приводящий к серьезному ишемическому поражению миокарда ЛЖ сразу же после рождения ребенка, что в ряде случаев проявляется развитием терминальной сердечной недостаточности. Катетеризация сердца (ретроградная катетеризация левых отделов сердца) – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур. Применяются различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием рентгеноконтрастных средств, содержащих йод. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию (компьютерная томография сердца с контрастированием) – методику внутривенного болюсного введения контрастного средства в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного средства, с установленной скоростью и временем введения препарата. На основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный метод получения томографических медицинских изображений без ионизирующего излучения для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (например: фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием контрастных препаратов на основе парамагнетиков (гадолиний). Позитронно-эмиссионная томография – радионуклидный метод исследования перфузии миокарда, позволяющий выявить зоны измененного коронарного кровотока, с использованием флудезоксиглюкозы [18F], способной аккумулироваться только в жизнеспособном миокарде. Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [1]....

Аномалии коронарных артерий (КА) представляют собой разнообразную группу врожденных патологических изменений коронарных сосудов, формирующихся вследствие аномального отхождения, следования или строения терминального русла коронарных артерий. Частота встречаемости изолированных аномалий коронарных артерий составляет 0,6-1,8% от объема всех проводимых коронарографий [2]. В НМИЦ ССХ им. А.Н.Бакулева разработана следующая классификация аномалий КА, отражающая морфологические особенности выше обозначенного ВПС [3]: I. Аномалии отхождения венечных (коронарных) артерий от аорты. 1.варианты единственной КА (ЕКА). 1.1. аномальная ЕКА с нормальным распределением коронарных артерий. 1.2. сочетание ЕКА со свищами КА. 1.3. ЕКА, сочетающаяся с другими ВПС. 1.4. аномальная ЕКА с аномальным межартериальным следованием основных ветвей КА. А) межартериальное следование аномальной ветви левой КА. Б) межартериальное следование аномальной правой КА. 2. интрамуральные КА. 3. эктопии КА. II. Аномалии отхождения венечных артерий от легочной артерии. 1. Аномальное отхождение левой КА от ЛА – 90% от всех случаев коронарных аномалий. 2. Аномальное отхождение правой КА от ЛА – 0,003% по данным коронарографии. Высокая частота встречаемости сочетания аномалии с дефектом аорто-легочной перегородки и 2-х створчатым аортальным клапаном. 3. Аномальное отхождение ветвей правой и левой КА от ЛА. 4. Тотальное аномальное отхождение КА от ЛА III. Аномалии следования и ветвления венечных артерий, отходящих от аорты. 1. Отсутствие огибающей ветви. 2. Отсутствие передней межжелудочковой ветви. IV. Коронаро-сердечные фистулы. А. Аномальное отхождение ЛКА от ЛА (синдром Бланд-Уайт-Гарланда) представляет собой редкий врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся неблагоприятным течением уже в периодах новорожденности и младенчества и крайне сомнительным прогнозом при естественном развитии. Б . Коронаро-сердечные фистулы (КСФ) - аномальное сообщение между коронарными артериями с полостью сердца или другими сосудистыми структурами минуя капиллярное русло, приводящее к нарушению структуры коронарных артерий и кровотока по ним [2,3,5,6-10].

А. При СБУГ правая КА отходит от первого лицевого синуса аорты и ход ее сохранен. При этом ее характерной особенностью является резкая дилатация (диаметр ее в 86,5% случаев превышает таковой ЛКА в 1,5-2 раза) и извитость [4]. Характерным для аномального отхождения ЛКА от ЛА является правый доминантный тип кровоснабжения сердца с задней межжелудочковой ветвью, сформированной за счет правой КА. Левая КА (ЛКА) отходит от задней поверхности ЛС, делясь практически сразу на переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ) и огибающую ветвь (ОВ), с дальнейшим неизмененным распределением и ходом артерий. Из характерных анатомических особенностей аномально отходящей ЛКА следует отметить, что ствол ЛКА очень короткий и может вообще отсутствовать, ЛКА и ее ветви не окружают ствол ЛА, как в норме, ЛКА может отходить от задней стенки ЛС в проекции заднего лицевого, нелицевого синусов легочного клапана, либо на их границе. Существует сеть коллатеральных сосудов, осуществляющих перетоки из системы правой КА в аномально отходящую левую КА. Как правило, это анастомозы между ветвями правой венечной артерии (конусная ветвь, ветвь острого края, задняя межжелудочковая ветвь и септальные коллатерали) и ПМЖВ. ПМЖВ и ОВ соединяются под острым углом (как и в сердцах со сформированной двухкоронарной системой кровоснабжения), а заполнение бассейна огибающей ветви ЛКА, в большинстве случаев, происходит ретроградно из ПМЖВ [4]. Вследствие нарушения эмбриологической закладки желудочкового комплекса при пороке формируется так называемая «доминантность» ЛЖ с соответствующими изменениями гемодинамики. Подобный феномен возникает при изменении пространственного взаимоотношения передней и задней межжелудочковых перегородок, формирующих при СБУГ угол равный в среднем 97° (±7,6°±1,1°). Подобные нарушения являются результатом смещения задней межжелудочковой перегородки в полость правого желудочка. В результате – полость правого желудочка уменьшается и в приточном, и в выводном отделах, а также резко сужается проходимость правого атриовентрикулярного отверстия за счет эквивалентного увеличения левого [3]. В основе нарушений гемодинамики при пороке лежит дефицит перфузии либо патологическое перераспределение крови со сниженным содержанием кислорода по системе ЛКА. Таким образом, особенности кровообращения при СБУГ зависят от соотношения давления в аорте и легочной артерии. Во внутриутробном периоде аномальное отхождение ЛКА от ЛА не приводит к нарушению кровоснабжения миокарда ЛЖ – в обоих венечных сосудах имеется антеградный ток крови с примерно одинаковой оксигенацией. После рождения прогноз и манифестация заболевания определяются степенью развития межкоронарных анастомозов и выраженностью ишемии миокарда ЛЖ. Без хирургического лечения около 90% больных погибают в первый год жизни [3,27,30-32]. Причиной смерти при отсутствии хороших коллатералей между системами ЛКА и ПКА, является возникающая после рождения острая ишемия миокарда ЛЖ, вплоть до образования обширных инфарктов. Согласно данным статистики, частота инфаркта миокарда в детской популяции составляет, приблизительно, 20 случаев на 100 тыс. этой популяции. При этом летальность от острого инфаркта миокарда у детей младше 1 года составляет 0,2 на 100 тыс., и причиной этого в 20% случаев является именно аномальное отхождение ЛКА от ЛА [33]. Таким образом, при отсутствии своевременной диагностики и хирургической коррекции...

А . Выделяют 2 варианта аномалии отхождения ЛКА от ЛА (СБУГ) , различные по клинико-инструментальным показателям и прогнозу [45]: инфантильный взрослый. Инфантильный тип – встречается в 85-90% всех случаев аномалии и характеризуется отхождением ЛКА от ЛА и отсутствием хорошо развитых коллатералей между системой правой и левой венечных артерий, вследствие чего сразу после рождения ребенка развивается серьезное ишемическое поражение миокарда ЛЖ со снижением его сократительной способности и дилатацией полости. Также возникает недостаточность митрального клапана (МК) за счет ишемии папиллярных мышц и дилатации фиброзного кольца [46,47]. Частота встречаемости «взрослого» типа СБУГ составляет 10-15% [17,23,40,47,48]. При данном типе порока ЛКА также отходит от ЛА, но имеется сеть многочисленных и хорошо развитых межсосудистых анастомозов в системе коронарных артерий. При подобном типе порока отмечается доминантность правой КА, а сообщение между ЛКА и ЛА является рестриктивным (рис. 3Б) [41,45-47]. Б. Существуют несколько классификаций КСФ: I. По этиологии: 1. Врождённые изолированные. 2. Врожденные в сочетании с другими ВПС: СГЛС с атрезией аорты; АЛА с ИМЖП; ТФ; 3. Приобретенные: после радикальной коррекции ТФ с резекцией мышечного пучка; вследствие травмы грудной клетки; после эндомиокардиальной резекции/биопсии; после РЧА; как осложнение ЧКВ. II. В зависимости от отхождения КА: ПКА – 40-50%. ПМЖВ – 30-40%. ОВ – 10-20%. Ствол ЛКА – 10-20%. Единственная коронарная артерия* [10,49]. * - единичные описания случаев III. В зависимости от размера КСФ: Малые – меньше диаметра дистального отдела коронарной артерии. Средние – >1-2 раза больше дистального отдела коронарной артерии. Большие – > 2-3 раза дистального отдела коронарной артерии [50].

Диагноз аномалии КА верифицируется на основании сводных данных жалоб родителей пациентов, клинических проявлений порока, данных лабораторных и инструментальных методов исследования. Диагноз устанавливается на основании данных: Регистрация электрокардиограммы; Эхокардиографии; Ретроградной катетеризации левых отделов сердца с коронарографией и панаортографией; Сцинтиграфии миокарда; Однофотонной эмиссионной компьютерной томографии миокарда перфузионной; Спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией; Магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов.

3.1 Консервативное лечение Единственным признанным эффективным вариантом лечения сердечной недостаточности у пациентов с аномальным отхождением ЛКА от ЛС остается хирургическая коррекция порока. Однако, у пациентов, имеющих выраженные проявления недостаточности кровообращения на фоне данного ВПС, показано назначение медикаментозной терапии, направленной на лечение сердечной недостаточности. Грамотное и своевременное назначение соответствующих фармакологических средств способствует стабилизации состояния больного, а в ряде случаев улучшению клинического статуса, что позволяет выполнить хирургическую коррекцию порока на более благоприятном фоне. Пациентам с аномалиями развития коронарных сосудов с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (B01AB группа гепарина) [119,121-123]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью [119]. Тромбопрофилактика #гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у детей – 75 МЕ/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 МЕ/кг, у детей старше 1 года – 20 МЕ/кг, у взрослых - 18 МЕ/кг. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [119]. Тромбопрофилактика препаратами гепарина и его производными (B01AB группа гепарина) проводится из расчета: #эноксапарин натрия** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг, через 12 часов подкожно, #далтепарин натрия – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, через 12 часов подкожно. #Фондапаринукс натрия** может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет) в дозе 0,1 мг/кг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [119,121,123]. 3.2 Хирургическое лечение Рекомендуется хирургическая коррекция аномального отхождения ЛКА от ЛА всем пациентам сразу же после установки инструментально подтвержденного диагноза порока с целью коррекции выявленной аномалии [16,17,21,23,24,31,32,35,39,51,55-57]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: Выбор метода оперативного вмешательства определяется в...

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога всем оперированным или неоперированным пациентам с диагностированными аномалиями КА с целью своевременного выявления и купирования возникших до или послеоперационных осложнений [5,8,10,22,35,36,44,47,51,55-57,93]. (УУР С, УДД 5) Пациентам, перенесшим операцию хирургической коррекции аномалий КА, рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога с выполнением ЭКГ и Эхо-КГ 1 раз в 7 дней в течение 1 месяца после выписки из кардиохирургического стационара. В дальнейшем при стабильном клиническом состоянии пациента, диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога с выполнением ЭКГ и Эхо-КГ должен проводиться 1 раз в 3 месяца на протяжении года, далее частота определяется индивидуально [33,35,51,56,57]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: Проведение диспансерного приема (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога с выполнением ЭКГ и Эхо-КГ с подобной кратностью позволяет своевременно обнаружить прогрессирование ишемии миокарда, а также возможных осложнений корригированных аномалий КА. Рекомендуется пациентам с небольшими асимптомными КСФ 1 раз в год проходить диспансерный прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога с выполнением ЭКГ и Эхо-КГ-исследования [50,93]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: целью проведения подобных осмотров является исключение появления ишемической симптоматики, нарушений ритма, дилатации камер сердца, что может повлиять на дальнейшую тактику ведения пациента. Пациентам с аномалиями КА после хирургического лечения рекомендуется обследование в стационаре не реже 1 раза в год после хирургического лечения порока с целью своевременного выявления и устранения возможных возникших послеоперационных осложнений [93]. (УУР С, УДД 5) Рекомендуется в отдаленные сроки наблюдения всем оперированным пациентам с аномалиями КА выполнение МРТ сердца по показаниям при появлении повторных жалоб или ухудшении состояния и невозможности определения причины другими инструментальными методами [33,35,51,56,57]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: Выполнение данного исследования у пациентов, перенесших хирургическую коррекцию аномалии КА, необходимо для выявления дисфункции ЛЖ, оценки его объемных характеристик и сократительной способности, обнаружения возможной коронарной ишемии, очагов фиброза и рубцовых изменений.

• - АКГ – ангиокардиография (ретроградная катетеризация левых отделов сердца с коронарографией и панаортографией); - Ао – аорта; - КА – коронарная артерия; - КГ – коронарография; - КДО – конечно-диастолический объем; - КДР – конечно-диастолический размер; - КСО – конечно-систолический объем; - КСР – конечно-систолический размер; - КТ – компьютерная томография; - КСФ – коронаро-сердечная фистула; - ЛА – легочная артерия; - ЛГ – легочная гипертензия; - ЛКА – левая коронарная артерия; - ЛС – легочный ствол; - ЛЖ – левый желудочек; - МК – митральный клапан; - МРТ – магнитно-резонансная томография; - ОАП – открытый артериальный проток; - ОВ – огибающая ветвь; - ОФЭКТ – однофотонная эмиссионная компьютерная томография; - ПКА – правая коронарная артерия; - ПМЖВ – передняя межжелудочковая ветвь; - ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография; - РФП - радиофармпрепарат (V09 Диагностические радиофармацевтические средства) - СБУГ – синдром Бланд-Уайт-Гарланда; - ФВ – фракция выброса; - ФК – фиброзное кольцо; - ФП – фибрилляция предсердий; - ЭКГ – электрокардиография (регистрация электрокардиограммы, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных); - Эхо-КГ – эхокардиография.

А. Частота встречаемости аномального отхождения ЛКА от ЛА, согласно данным литературы, составляет 0,25-0,5% среди всех ВПС [4,16-23]. По данным различных авторов порок встречается у 1 из 300 тыс. живых новорожденных [17-19,22-26]. В то же время, среди всех пороков венечных артерий, данная патология встречается наиболее часто – в 90% всех случаев [3,4,16,27]. Б. Частота встречаемости КСФ среди всех ВПС составляет 0,2-2%, а среди врожденных аномалий КА – вторую позицию после аномального отхождения коронарных артерий (48,7%) [2,5,6-10,28,29]. У 33000 пациентов, подвергнутых коронарографии, КСФ была выявлена в 0,1% случаев [15]. Данная патология может сочетаться с такими ВПС как критический клапанный стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, периферические стенозы легочной артерии, коарктация и перерыв дуги аорты, а также с различными коронарными заболеваниями и травматическими повреждениями сердца [2,3,10,15]. Ятрогенные КСФ в структуре КСФ составляют 20–25%. Наиболее часто они развиваются после операций реконструкции путей оттока из правого желудочка при ВПС, сопровождающихся обеднением кровотока в малом круге кровообращения (тетрада Фалло, атрезия ЛА, изолированный стеноз ЛА) [9,15].

А. Клиническая картина инфантильного типа течения СБУГ может проявиться сразу после рождения развитием терминального состояния вследствие обширного инфаркта миокарда либо множественных инфарктов (у некоторых младенцев – с кардиогенным шоком). При более благоприятном течении заболевания первые симптомы могут манифестировать в первые 3 месяца жизни, реже – во втором полугодии. Первыми признаками являются нарушение общего состояния – вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивания, одышка и тахикардия. У половины малышей отмечаются приступы внезапного резкого беспокойства с усилением одышки, бледности, потливости – именно они иногда становятся первыми признаками болезни. Как правило, приступы беспокойства возникают после или во время кормления и могут длиться несколько минут. В промежутках между приступами ребенок выглядит вполне здоровым, и настораживающим фактором может явиться только наличие одышки. В литературе эти приступы носят название «стенокардия кормления» из-за сходства с клиникой стенокардии у взрослых. Общность явлений подтверждается и данными аутопсии (признаки старых и свежих инфарктов миокарда). Многие дети на этой стадии заболевания отстают в физическом развитии. У них рано развивается левосторонний сердечный горб. С ростом ребенка к клиническим проявлениям порока присоединяется митральная недостаточность, возникающая вследствие хронической ишемии или инфаркта папиллярных мышц, дилатации полости ЛЖ и деформации створок клапана. В ряде клинических случаев (при серьезном ишемическом поражении клапанных и подклапанных структур) регургитация на МК может развиваться и в более раннем (грудном) возрасте, маскируя проявления основного порока, что может привести к диагностической ошибке и неправильной хирургической тактике [51]. Таким образом, на этой стадии заболевания у ребенка превалируют признаки сердечной недостаточности преимущественно по левожелудочковому типу, а клиническая картина «инфантильного» типа порока у детей младшей возрастной группы может напоминать таковую при миокардите, дилатационной кардиомиопатии, врожденной недостаточности МК или обструктивном поражении выводного отдела ЛЖ (стеноз аорты, коарктация аорты). При «взрослом» типе порока отмечается доминантность правой КА, а сообщение между ЛКА и ЛА является рестриктивным [45,52-54]. Родители детей, как правило, не предъявляют жалоб, свидетельствующих о...

Рекомендуется на этапе диагностики сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на аномалии КА с целью верификации диагноза, определения тяжести состояния и тактики лечения [2,5,10,16,50,54,56]. (УУР С, УДД 4) Комментарии : При наличии у пациента со СБУГ взрослого типа порока жалобы могут отсутствовать. Данный тезис также правомочен для детей с малыми размерами КСФ. Рекомендуется при сборе анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на аномалии КА расспросить о наличии у ребенка отставания в физическом развитии, повышенной потливости, одышки, учащенного сердцебиения, приступах беспокойства со срыгиванием во время или же сразу после кормления («стенокардия кормления») для уточнения степени тяжести состояния [16, 27,30,33,35,50,54,56]. (УУР С, УДД 4) Комментарии : Подобные жалобы могут быть свидетельством наличия у ребенка инфантильного типа течения СБУГ или же гемодинамически значимых КСФ больших размеров, требующих неотложной диагностики и последующего хирургического вмешательства. Рекомендуется при сборе анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на аномалии КА расспросить о появлении дискомфорта в области сердца или типичных загрудинных стенокардитических болей при повышенной физической нагрузке или занятии спортом с целью верификации диагноза, определения тяжести состояния и тактики лечения [16,23,27,30,33,35,50,54,56]. (УУР С, УДД 4). При осмотре у всех пациентов с подозрением на аномалии КА рекомендуется обратить внимание на наличие деформации грудной клетки в виде сердечного горба с целью определения гемодинамической значимости выявленной аномалии [23,27,30,33,35,51,56,57]. (УУР С, УДД 5) Комментарии : При неблагоприятном клиническом течении СБУГ (инфантильном типе порока) возможно раннее образование левостороннего сердечного горба на фоне быстрого развития дилатации ЛЖ сердца.

Рекомендуется у всех пациентов с подозрением на аномалии КА во время физикального обследования обратить внимание на пальпацию при патологии сердца и перикарда и перкуссию при патологии сердца и перикарда области сердца с целью верификации диагноза [27,30,33,35,51,56,57]. (УУР С, УДД 5) Комментарии : При аномальном отхождении ЛКА от ЛС пальпаторно может определяться разлитой верхушечный толчок, ослабленный, смещенный в шестое межреберье. При перкуссии выявляется расширение границ сердца, преимущественно влево. При КСФ среднего и большого размера также может наблюдаться перкуторное расширение границ сердца в основном за счет левых отделов. Рекомендуется у всех пациентов с подозрением на аномалии КА во время физикального обследования выполнить аускультацию при патологии сердца и перикарда с целью оценки степени выраженности сброса крови на уровне КСФ/аномального отхождения ЛКА от ствола ЛА или выявления сопутствующих врожденных пороков сердца [23,27,30,33,35,51,56,57]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: При аускультации пациента с аномальным отхождением ЛКА от ЛА – тоны сердца, как правило, приглушены, какие-либо шумы могут не выслушиваться на первом году жизни. Ко 2-3-ему году жизни над областью сердца может появиться продолжительный негрубый систолический шум с максимумом во втором межреберье слева, напоминающий шум при ОАП и отражающий сброс крови из ЛКА в легочную артерию. С ростом ребенка к клиническим проявлениям порока присоединяется митральная недостаточность, возникающая вследствие хронической ишемии или инфаркта папиллярных мышц, дилатации полости ЛЖ и деформации створок клапана. В результате – аускультативно начинает выслушиваться систолический шум недостаточности МК с максимумом на верхушке сердца. При аускультации КСФ средних и больших размеров может выслушиваться продолжительный шум, напоминающий таковой при открытом артериальном протоке, но нетипичной локализации (ниже у края грудины), с усилением шума в средней/поздней фазе диастолы, а не в период систолы, как у больных с открытым артериальным протоком. При больших фистулах определяется патологический III тон. Тоны сердца часто приглушены. На верхушке может выслушиваться голосистолический шум митральной недостаточности.

Рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) для новорожденных с аномалиями КА в тяжелом состоянии с целью оценки степени выраженности метаболических нарушений [103-105]. (УРР С, УДД 5) Рекомендуется всем пациентам с аномалиями КА выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости с целью исключения сопутствующей патологии [56,60,99,118]. (УУР С, УДД 5) Комментарий: Проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с аномалиями развития коронарных сосудов при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно исследование уровня железа сыворотки крови, ферритина, трансферрина в крови и железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевременной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B 12 (цианокобаламин) в крови и исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотки крови с целью своевременной коррекции B 12 - или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения [99]. Рекомендуется всем пациентам с аномалиями КА, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, определение основных групп крови по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител [97,98]. (УУР С, УДД 5) Рекомендуется всем пациентам с аномалиями КА, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к...

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на аномалии коронарных сосудов регистрация электрокардиограммы для определения признаков ишемии миокарда, перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [5,8,10,21,23,51,56,62-64]. (УУР С, УДД 4). Комментарии: Характерными ЭКГ-признаками, свидетельствующими о наличии аномального отхождения ЛКА от ЛС являются [66,70,76,81,86] глубокий (> 3 мм) и расширенный (> 30 мс) зубец Q в отведениях I, aVL, V5-6, сочетание глубокого зубца Q с инвертированным зубцом Т в отведении aVL (при свежем инфаркте), элевация сегмента ST выше изолинии и уменьшение амплитуды зубца R (при свежем инфаркте), «провал» амплитуды зубца R в отведениях V3 и V4 – формирование комплексов типа rS, QS, Qr (свидетельствует о ранее перенесенном инфаркте миокарда и формировании рубца). Дифференциальными ЭКГ признаками СБУГ от дилатационной кардиомиопатии и миокардита являются наличие зубца Q глубиной более 3 мм и шириной более 30 мс, по крайней мере, в одном из следующих отведений – I, aVL, V5-7, комплекс QR той же локализации, отсутствие зубца Q во II, III и aVF отведениях, элевация сегмента ST в отведении aVL [64]. В 15-20% случаев типичные ЭКГ-признаки СБУГ могут отсутствовать. Как правило, это касается пациентов старшего возраста и взрослых больных, имеющих хорошо развитые перетоки между ЛКА и ПКА и относительно сохранный миокард ЛЖ. В этой возрастной когорте вышеуказанные электрокардиографические критерии могут отсутствовать, быть «стертыми» и/или же проявляться только при проведении нагрузочных проб. Как уже указывалось ранее, нередко первым проявлением СБУГ у взрослых могут явиться различные нарушения ритма, представляющие риск развития «внезапной» сердечной смерти. Тем не менее, ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов присутствуют в 100% у всех пациентов со СБУГ. При КСФ маленьких и средних размеров ЭКГ обычно нормальная. При значительных размерах фистулы могут быть проявления объемной перегрузки левого предсердия и левого желудочка; при коронарном обкрадывании – признаки ишемии и/или нарушения ритма [5,8,10,56]. Рекомендуется всем пациентам с подозрением на аномалии КА выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки в прямой проекции для верификации диагноза и/или выявления патологии легких [4,17,27,33,35,51,54,55,57]. (УУР С, УДД 4) Комментарии: Прицельная рентгенография органов грудной...

Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с аномалиями КА с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить регистрацию электрокардиограммы для выявления наличия возможных нарушений ритма и проводимости [5,8,17,31,32,51,55-57] . (УУР С, УДД 4) Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с аномалиями КА с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить ЭхоКГ с целью оценки эффективности хирургической коррекции порока [5,8,17,31,32,51,55-57] . (УУР С, УДД 4)

Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции аномалий КА в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [93-95,115,135]. (УУР С, УДД 5) Комментарии: После коррекции аномалий КА могут встречаться следующие состояния: - формирование стеноза устья и ствола реимплантированной ЛКА после прямой имплантации ЛКА в Ао при коррекции СБУГ; - прогрессирование ишемии миокарда, сопровождающееся снижением контрактильной функции; - формирование надклапанного стеноза ЛА после операции прямой реимплантации ЛКА в Ао; - развитие дисфункции шунтов (окклюзии, стенозы) при шунтировании аномально отходящей ЛКА при коррекции СБУГ; - реканализация внутрилегочного тоннеля с формированием коронарно-легочных фистул при операциях гемодинамической коррекции типа Hamilton и Takeuchi; - стеноз внутрилегочного тоннеля при операциях гемодинамической коррекции типа Hamilton и Takeuchi; - прогрессирование регургитации на МК; - развитие протез-зависимых осложнений при имплантации протеза в митральную позицию (протез митрального клапана механический двустворчатый***) при коррекции СБУГ (эндокардит, тромбоз, системные эмболии, парапротезная регургитация или окклюзия, связанная с развитием паннуса); - развитие нарушений ритма сердца, в ряде случаев приводящее к внезапной сердечной смерти на фоне острой коронарной недостаточности; - реканализация КСФ Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара после выполнения хирургической коррекции аномалий КА с целью избегания нарушения регенерации грудины и деформации грудной клетки [93,94]. (УУР С, УДД 5) В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции аномалий КА пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная лёгочная гипертензия, СН, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного санаторно-курортного учреждения кардиологического профиля [115-116]. (УУР С, УДД 5)

Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию: наличие симптомов сердечной недостаточности; плановое оперативное лечение коронарной аномалии; исследование отдаленных результатов ранее выполненного хирургического лечения; Показания для экстренной госпитализации: ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца; развитие острой коронарной недостаточности; развитие дисфункции ЛЖ; инфекционный эндокардит; Показания к выписке пациента из медицинской организации: наличие документально подтвержденного кровотока по реимплантированной ЛКА при коррекции СБУГ; отсутствие гемодинамически значимой реканализации КСФ; отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения; отсутствие признаков коронарной ишемии; отсутствие гемодинамически значимых нарушений ритма сердца.

Контингент пациентов, подлежащий алгоритму обследования для выявления коронарной аномалии: а) новорожденные с необъяснимой кардиомегалией, сочетающейся в анамнезе с приступами «стенокардии кормления»; б) дети первых лет жизни с признаками необъяснимой, документально подтвержденной дисфункции ЛЖ сердца (ЭКГ-признаки ишемии миокарда и гипертрофии ЛЖ, увеличение его линейных и объемных характеристик со снижением контрактильной способности по данным ЭхоКГ) и/или с впервые диагностированной выраженной регургитацией на МК; в) подростки с впервые выявленными стенокардитическими болями, нарушениями ритма сердца и/или с наличием впервые выявленной выраженной недостаточности МК. Среди первичных анатомических факторов, определяющих выживаемость больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛС после операции, первостепенное значение имеют: степень развития межкоронарных анастомозов, тип доминантности кровоснабжения сердца, гипоплазия правого желудочка сердца. Все прочие анатомические факторы, такие как повреждение миокарда, дилатация ЛЖ (иногда с формированием огромной аневризмы), митральная недостаточность, являются вторичными [8,27,60]. Операционная летальность при операции перевязки или ушивания устья аномально отходящей ЛКА из просвета ЛА колеблется от 20 до 50% [44,114], а в отдаленные сроки после операции может достигать 33% [84,114,115]. В середине 80-х гг. летальность после операций перевязки или ушивания устья аномально отходящей ЛКА составляла в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах 40,0% и 11,1% соответственно [116]. Достаточно высокие цифры послеоперационной летальности объясняются тем, что подобные вмешательства не приводят к нормализации объема ЛЖ и восстановлению его сократительной способности, что, в свою очередь, ведет к возникновению критической сердечной недостаточности и, соответственно, к ухудшению отдаленных результатов [36,84,114,117,118]. В то же время, эти хирургические вмешательства технически легко выполнимы и могут служить первым этапом коррекции порока, направленным на предотвращение необратимой дисфункции миокарда, сосочковых мышц и клапанного аппарата сердца [119]. При анализе результатов шунтирующих операций в ранние сроки после операции у больных с функционирующими анастомозами результаты, как правило, хорошие [44,59]. Однако, венозные шунты, в силу своих морфологических особенностей со временем стенозируются или окклюзируются....

№ п/п Критерии качества Оценка выполнения 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на аномалии КА Да/Нет 2 Выполнена пальпация и перкуссия при патологии сердца и перикарда Да/Нет 3 Выполнена аускультация при патологии сердца и перикарда Да/Нет 4 Выполнена регистрация электрокардиограммы Да/Нет 5 Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки Да/Нет 6 Выполнена эхокардиография Да/Нет 7 Выполнена ретроградная катетеризация левых отделов сердца с коронарографией и панаортографией Да/Нет 8 Выполнена сцинтиграфия миокарда Да/Нет 9 Выполнена ПЭТ совмещенная с компьютерной томографией миокарда с контрастированием (с флудезоксиглюкозой [18F]) Да/Нет 10 Выполнено проведение спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией (КТ-коронарография) Да/Нет 11 Выполнена магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов Да/Нет 12 Выполнено хирургическое лечение по устранению аномалии КА при наличии показаний (чрезкожное вмешательство или операция на открытом сердце) Да/Нет 13 Выполнена регистрация электрокардиограммы перед выпиской из стационара Да/Нет 14 Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара Да/Нет

Авраменко А.А., (Самара) Апханова Т.В., д.м.н. «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению» Арнаутова И.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва), Богданов В.Н., (Челябинск) Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Борисков М.В., д.м.н., (Краснодар) Борисова Н.А., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург) Горбатиков К.В., д.м.н., (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н., (Новосибирск) Калашников С.В., к.м.н. (Москва) Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Кончугова Т.В., д.м.н., профессор, «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению»Кривощеков Е.В., д.м.н., (Томск) Купряшов А.А., д.м.н., (Москва) Левченко Е.Г., д.м.н. (Москва) Мовсесян Р.Р., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Санкт-Петербург) Плотников М.В., к.м.н., (Астрахань) Пурсанов М.Г., д.м.н., (Москва) Ручьева Н.А., к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Синицын В.Е., д.м.н., профессор (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»Синельников Ю.С., д.м.н., (Пермь) Трунина И. И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Фесюн Анатолий Дмитриевич, д.м.н., доцент, президент Национальной Ассоциации экспертов по санаторно-курортному лечению Шаталов К.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Яковлев Максим Юрьевич, д.м.н. «Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению» Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог Врач-кардиолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач ультразвуковой диагностики Врач-педиатр Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Врач-рентгенолог Врач функциональной диагностики Врач- неонатолог В ходе разработки КР использованы новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 1, 2 и 3 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств). УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом, или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением метаанализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012) Приказ Минздрава России №560н от 9 июня 2020 года «Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований» Приказ Минздрава России от 08.06.2020 N 557н "Об утверждении Правил проведения ультразвуковых исследований". Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии Требования: У новорожденных и детей раннего возраста: датчики с частотой 7.5-12 МГц, у подростков и взрослых – 2.5-7 МГц. Противопоказания : нарушение целостности кожных покровов в месте проведения исследования. Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна.

Алгоритмы действий врача при подозрении на аномалии КА Алгоритм действий врача у больного с подозрением на аномальное отхождение ЛКА от ЛА Алгоритм ведения пациентов с диагностированными КСФ в зависимости от размеров и локализации [50].

Уважаемый пациент (родители пациента), результаты обследования выявили у Вас (Вашего ребенка) врожденный порок сердца – аномалии коронарных артерий. Аномалии коронарных артерий представляют собой разнообразную группу врожденных патологических изменений коронарных сосудов, формирующихся вследствие аномального отхождения, следования или строения терминального русла коронарных артерий. Большинство аномалий коронарных артерий являются случайными находками при диспансерном обследовании пациентов и часто не представляют угрозы для пациента (поэтому и не требуют ни консервативного, ни хирургического лечения). Но следует понимать, что есть и исключения. К жизнеугрожающим аномалиям КА относится: 1) Аномальное отхождение ЛКА от ЛА (синдром Бланд-Уайт-Гарланда - СБУГ) представляет собой редкий врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся неблагоприятным течением уже в периодах новорожденности и младенчества и крайне сомнительным прогнозом при естественном развитии. 2) Коронаро-сердечные фистулы (КСФ) - аномальное сообщение между коронарными артериями с полостью сердца или другими сосудистыми структурами минуя капиллярное русло, приводящее к нарушению структуры коронарных артерий и кровотока по ним. Клиническая картина инфантильного типа течения СБУГ может проявиться сразу после рождения развитием терминального состояния вследствие обширного инфаркта миокарда либо множественных инфарктов (у некоторых младенцев – с кардиогенным шоком). При более благоприятном течении заболевания первые симптомы могут манифестировать в первые 3 месяца жизни, реже – во втором полугодии. Первыми признаками являются нарушение общего состояния – вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивания, одышка и тахикардия. У половины малышей отмечаются приступы внезапного резкого беспокойства с усилением одышки, бледности, потливости – именно они иногда становятся первыми признаками болезни. Как правило, приступы беспокойства возникают после или во время кормления и могут длиться несколько минут. В промежутках между приступами ребенок выглядит вполне здоровым, и настораживающим фактором может явиться только наличие одышки. В литературе эти приступы носят название «стенокардия кормления» из-за сходства с клиникой стенокардии у взрослых. Общность явлений подтверждается и данными аутопсии (признаки старых и свежих инфарктов миокарда). Многие дети на этой стадии...