Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур. Применяются различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием рентгеноконтрастных средств, содержащих йод. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию – методику внутривенного болюсного введения контрастных средств в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастных средств, с установленной скоростью и временем введения препарата. На основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный метод получения томографических медицинских изображений без ионизирующего излучения для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (например: фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием парамагнитных контрастных средств (гадолиний). Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [1]. Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации [1]. Фибробронхоскопия – метод исследования, выполняющийся при помощи комплекса специального оборудования (современный набор включает зонд или бронхоскоп, камеру с функцией записи и выведения изображения на экран, манипуляторы и подсветку и пр.) и позволяющий визуально оценивать состояние верхних и нижних дыхательных путей с возможностью проведения лечебных манипуляций. Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Врожденные аномалии восходящей аорты и дуги аорты – группа врожденных пороков сердца и сосудов, при которых имеет место нарушение ветвления, расположения, количества или области отхождения дуги и ветвей дуги аорты. К ним, среди прочих, относят перерыв дуги аорты и двойную дугу аорты. Перерыв дуги аорты (ПДА) – врожденный порок сердца (ВПС), который характеризуется как отсутствие непрерывности внутрисосудистого просвета или полное отсутствие сегмента между восходящей и нисходящей аортой. Кровоток в нисходящую аорту обеспечивается через открытый артериальный проток. Синонимы: врожденное отсутствие дуги аорты, отсутствие аорты [1-5]. Двойная дуга аорты подразумевает, напротив, удвоение, когда имеет место дополнительное сохранение правой или левой дуги аорты в различных вариантах (с сохранением просвета, гипоплазией, атрезией) с формированием полного сосудистого кольца вокруг трахеи и пищевода. Синонимы: сосудистое кольцо аорты [1-5].

Этиология полностью не установлена, но известно, что, как и в случаях других ВПС, важную роль играют факторы риска, а механизмы формирования, в целом установлены. Нарушения развития при формировании сердца, которые имеют место в первом триместре беременности, являются критическими для сердечно-сосудистой системы. Неблагоприятное воздействие в виде повреждающих факторов реализуется через генные или хромосомные мутации (в совокупности 10%) или полигенно-мультифакториальное наследование (около 90%), что приводит к появлению ВПС, включая перерыв дуги аорты или сосудистое кольцо [2,3,4,5]. Данная патология возникает преимущественно на X-XX стадии развития по классификации Стритера, однако, общепринятой концепции в этом разделе не выработано, и современные представления включают вполне обоснованные понятия мультфакторального наследования, преобладание роли окружающей среды, уникального механизма анатомически разных ВПС, генетической гетерогенности или гетерогенности механизмов формирования одного ВПС и др. [6]. Помимо этого, сегодня известно множество генов, ответственных за развитие того или иного ВПС [7]. В этом аспекте перерыв дуги аорты, как и двойная дуга аорты, может является частью других хромосомных аномалий. Так, типичное сочетания многих ВПС с синдромом микроделеции 22q11.2 не является исключением для перерыва дуги аорты, более чем в 80% случаях сочетаясь с синдромом ДиДжорджи (акроним CATCH 22) [8,9,10,11]. Установленными факторами риска формирования ВПС являются неблагоприятные хронические состояния организма у матери, например, сахарный диабет [9]. Характерным является ассоциация аномалий дуги аорты в целом, и ПДА и сосудистых колец с CHARGE (Колобома, ВПС, атрезия хоан, задержка роста или психического развития, аномалии уро-генитального тракта, ушные аномалии) синдромом, вызванным новыми мутациями 8q12.2 [12]. Перерыв дуги аорты характеризуется критическим состоянием, обусловленным выраженными отклонениями от нормальной гемодинамики в большинстве случаев вскоре после рождения. Совокупность нарушений представлена дуктус-зависимостью системного кровотока и патологическим сбросом крови слева направо (за счет внутрисердечного сброса крови), вызывающим объемную перегрузку. Объем сброса крови в легкие определяется почти величиной легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) и соотношения его с обще-периферическим сопротивлением (ОПС). Систолическое давление в желудочках сердца, восходящей аорте и ветвях ЛА в типичных случаях является равным сразу после рождения, что приводит, к резкому переполнению сосудов МКК [13,14]. В первые дни жизни, при условии функционирования ОАП, нарушения гемодинамики могут быть относительно не выражены [5,6]. Однако, с естественным снижением ЛСС, объем шунтирвания крови прогрессивно возрастает, что приводит к гипоперфузии соответствующих внутренних органов. В результате в большинстве случаев, на фоне развития СН, присоединяется метаболический лактат-ацидоз, выраженность которых усугубляется при закрытии ОАП [15]. В итоге состояние становиться критическим с развитием кардиогенного шока, внутричерепного кровоизлияния, почечной недостаточности и пр. с крайне высокой летальностью уже в течение первых месяцев жизни [5]. По данным патологоанатомических исследований в 75% случаев возраст умерших не превышает 1 месяца, а медианный возраст умерших составляет от 4 до 10 дней [15,16]. Коллатерали, обеспечивающие...

Q25.4 — Другие врожденные аномалии аорты (отсутствие аорты, двойная дуга орты, сосудистое кольца аорты) – МКБ 10.

Сосудистые аномалии дуги аорты и ее ветвей классифицируются как: I.Аномалии левосторонней дуги аорты; II. Аномалии правосторонней дуги аорты; III. Двойная дуга аорты; IV. Персистирование пятой дуги аорты; V. Перерыв дуги аорты; VI.Другие аномалии дуги аорты (классификация Weinberg P.) [13]. Перерыв дуги аорты локализуется в одном из трех сегментов аорты. Соответственно этому данный ВПС и классифицируется. Классификация перерыва дуги аорты (типы А, В и С по Celoria G.C., Patton R.B., 1959, в модификации Oppenheimer-Dekker .A., 1982) [23,24]. A – перерыв дистальнее левой подключичной артерии 1. без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий 2. с ретропищеводной подключичной артерий 3. с изолированной подключичной артерией B – перерыв между подключичной и сонной артериями 1. без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий 2. с ретропищеводной подключичной артерий 3. с изолированной подключичной артерией C – перерыв между сонными артериями 1. без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий 2. с ретропищеводной подключичной артерий 3. с изолированной подключичной артерией Данная классификация также используется обществом торакальных хирургов (STS) и является частью Международной Номенклатуры ВПС (Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project) [25]. По некоторым данным указанное разделение по уровню локализации ПДА имеет значение и в отношении оценки других особенностей порока [26]. При типе А имеющийся ДМЖП может быть различной локализации и типа (мышечный, отточный, центральный мембранозный, приточный) и дуга может атрезирована или отсутствовать. При типе В очень часто ДМЖП отточный, расположен между ножками септального пучка с отсутствием аортально-трехстворчатого продолжения. Сегмент дуги аорты в области перерыва обычно полностью отсутствует. Сопутствующим ВПС для типа А чаще будет открытый атриовентрикулярный канал и транспозиция магистральных сосудов. Для типа В таковыми считаются ОАС и двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Согласно Международной Номенклатуре, сосудистые кольца аорты разделяются на следующие типы [25,28,29]: A. Полные сосудистые кольца ДДА I. Доминантная правая дуга аорты (≈ 75% случаев) II. Доминантная левая дуга аорты (≈ 25% случаев) III. Сбалансированные (без сужений) дуги аорты (≈ 5% случаев) Правостороння (правая) дуга аорты I. Правостороння дуга аорты + аберрантная левая...

Диагноз ПДА или ДДА верифицируется на основании сводных данных жалоб родителей пациентов/пациентов, клинических проявлений порока, данных инструментальных методов исследования. Диагноз ПДА и ДДА устанавливается на основании данных: Трансторакальной эхокардиографии; Компьютерной томографии сердца с контрастированием, либо магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов (с контрастированием); Чрезвенозной катетеризации сердца (ангиографии легочной артерии и ее ветвей).

3.1 Консервативное лечение Поддерживающая терапия Тактика лечения ПДА определяется степенью гемодинамически значимых нарушений. Всем пациентам с ПДА показано оперативное лечение. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения или до момента относительной стабилизации состояния пациента. У детей первых недель жизни с ПДА при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется соответствующая медикаментозная терапия с решением вопроса о возможности оперативного лечения [7,11,37,47,91,92]. ЕОК I (УУР С, УДД 4) Комментарии: У пациентов периода новорожденности при высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и/или иных отягощающих факторов и с проявлениями сердечной недостаточности целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, бета-адреноблокаторов, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента. Лечение должно быть «мостом» до хирургической коррекции ВПС. «Петлевые» диуретики рекомендуются пациентам с ПДА и сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [12,,158-161,166-167]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии : Рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ПДА, как и при многих других ВПС, отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности. В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно внутривенное капельное введение фуросемида** под контролем системного АД, центрального венозного давления и почасового диуреза. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения. Целесообразно сочетание «петлевых» диуретиков (#фуросемид** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет), #торасемид** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 18 лет)) с антагонистами альдостерона (#спиронолактон** (off-label у детей до 3-х лет), #эплеренон**...

БКК – большой круг кровообращения ВПС – врожденные пороки сердца ДАЛП – дефект аортолегочной перегородки ДДА – двойная дуга аорты ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ЕОК – Европейское общество кардиологов КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ЛА – лёгочная артерия ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛГ – лёгочная гипертензия ЛП – левое предсердие ЛСС – легочное сосудистое сопротивление МКК – малый круг кровообращения НК – недостаточность кровообращения ОЛС – общее легочное сопротивление ОПС – общее периферическое сопротивление ПДА – перерыв дуги аорты ПЖ – правый желудочек ПП – правое предсердие ПРТ – предсердная ри-ентри тахикардия СКА – сосудистое кольцо аорты ТШХ – тест 6-минутной ходьбы ФП – фибрилляция предсердий ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому

Данная группа заболеваний является редкой даже с учетом суммарной частоты. Соответственно, перерыв дуги аорты относится к редко встречающимся, но характеризующимся высокой естественной летальностью, ВПС. Частота его в клинике варьирует в зависимости от типа, не превышая 0,5% от всех случаев в структуре врожденной сердечной патологии и 1,5% от количества критических ВПС [19,20]. Различные типы ПДА в пределах самой патологии также имеют различную частоту, при которой ПДА дистальнее левой подключичной артерии может составлять 30-41% от перерывов дуги, между подключичной и сонной артериями – 55-69%, и перерыв между сонными артериями лишь 4-17% [12,13]. ПДА весьма часто встречается в сочетании с другими ВПС. Частота подобных сочетаний составляет до 98% [20]. Типичным является сочетание с открытым артериальным протоком и межжелудочковым дефектом (не менее 90%), двухстворчатым аортальным клапаном (до 60%), реже с общим артериальным стволом, единственным желудочком сердца, обструкцией выводного отдела левого желудочка (часто из-за заднего смещения конусной перегородки при наличии межжелудочкового дефекта типа “malalignment”), транспозицией магистральных сосудов, аберрантными плече-головными ветвями дуги аорты, реже, аорто-легочным окном [21]. Более редкими являются формы порока, также относящиеся к аномалиям восходящей аорты и дуги аорты в виде сосудистых колец по типу двойной дуги аорты, которая тем не менее, является наиболее часто встречающимся сосудистым кольцом [13,15]. В основном, это единичные наблюдения или ограниченные серии больных, но по современным данным частота порока выше, составляя 1:15 000 новорожденных [21]. Синдром ДиДжорджи, делеции 22q11 хромосомы наблюдается приблизительно в 20% случаев ДДА. Не частыми, но типичными сопутствующими ВПС являются тетрада Фалло, ДМЖП, ОАС, атрезия легочной артерии [22]. При их наличии диагностический поиск позволяет диагностировать и ДДА. В иных случаях, при отсутствии явной симптоматики, диагноз ДДА может выставляться намного позже, вплоть до достижения взрослого состояния.

При ПДА клинические проявления в виде одышки, респираторного дистресса, признаками сердечной недостаточности (на фоне снижения периферической пульсации, цианоза различной степени) с прогрессированием вплоть до развития шокового состояния часто имеют место, начиная с первых дней жизни [4,5,6]. Указанные симптомы характерны для ВПС, при котором имеется массивный сброс крови «слева-направо» с явными признаками гиперволемии МКК и тяжелым течением СН [11,12]. Типичными признаками являются одышка в покое, усиливающаяся при кормлении, плохая прибавка веса, частые респираторные заболевания [5]. По риску развития ряда тяжелых осложнений ПДД в этом возрасте относится к группе критических ВПС, имеющих крайне плохой прогноз без необходимого лечения. Так, особенно высоким является риск развития некротического энтероколита, присоединение которого ухудшает общий прогноз [31]. Однако, прогноз в случае успешного оперативного лечения кардинально отличается от естественного течения заболевания. Не смотря на сложность, хирургической коррекции в настоящее время разработана, и ранняя летальность обусловлена, в основном, сопутствующими факторами риска и низкой массой тела при рождении [11,14]. К последним также ряд авторов относит тип В ПДА, необходимость этапного лечения и устранения подаортальной обструкции в момент первой госпитализации [32]. Совершенствование диагностики и хирургической техники, а также разработка новых хирургических методик, в последние годы позволило на порядок уменьшить число летальных послеоперационных осложнений [32,33,34,35]. Отдаленные результаты при этом, как правило, сопровождаются высокой выживаемостью [11,32]. ДДА не вызывает непосредственных гемодинамических расстройств, в отличие от ПДА. Симптомы при ДДА обусловлены сдавлением трахеи и пищевода [12,36,37]. Типичным является их появление в первые 6 месяцев жизни и, нередко, уже в течение первого месяца. Инспираторный стридор также может присутствовать при рождении, часто в сочетании с экспираторным хрипом и тахипноэ. При этом возможно усиление стридора в различных положениях — например, когда ребенок лежит на спине, а не на боку. Часто ребенок может принимать вынужденное положение, когда стридор облегчается, например, при вытягивании шеи. Крик ребенка может быть хриплым, а при отсутствии явного стридора дыхание шумным. Другим частым симптомом является присутствие постоянного лающего кашля. При...

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов, родителей и ухаживающих за больными детьми с ПДА с целью упрощения верификации врожденного порока сердца и определения степени тяжести состояния пациента [5,6,11-14]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: Допускается вариабельность клинического течения ПДА, однако, порок не протекает совсем бессимптомно. Состояние больного зависит от типа порока, функционирования ОАП, величины ЛСС и их изменений с возрастом. В периоде новорожденности, грудном возрасте и раннего детства проводится сбор сведений, касающихся ребенка с подозрением на ВПС со стороны матери или ухаживающих. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [5,6,11-14]. Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов, родителей и ухаживающих за больными детьми с ДДА с целью упрощения верификации врожденного порока сердца и определения степени тяжести состояния пациента [5,6,11-14,36,37,40]. ЕОК нет (УУР С, УДД 4) Комментарии: Допускается невыраженная клиническая картина при ДДА, также порок может протекать под маской респираторных заболеваний с трудностями при кормлении. При наличии сопутствующих ВПС (до 25%) проводимая по обследуемому ВПС диагностика позволяет выявить и наличии ДДА. В периоде новорожденности, грудном возрасте и раннего детства проводится сбор сведений, касающихся ребенка с подозрением на ВПС со стороны матери или ухаживающих. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, стридорозного дыхания, изменения характера стридора на фоне изменения положения тела, наклона шеи и головы, эпизодов поперхивания, частого и обильного срыгивания, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [5,6,11- 14,36,37,40]. Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех взрослых пациентов с ДДА с целью упрощения верификации врожденного порока сердца и определения степени тяжести состояния пациента [5,6,11-14,36,37,40]. ЕОК нет (УУР С, УДД 4) Комментарии: Клиническая картина при ДДА у взрослых обычно связана с умеренными симптомами, которые маскируются в периоды ухудшения состояния респираторными заболеваниями, например, по типу пневмонии, длительным кашлем. Следует уделить внимание сбору данных о периоде раннего детства у таких больных на предмет схожих,...

У всех пациентов с ПДА рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца, оценкой наличия и степени цианоза, пальпацией периферических сосудов с оценкой наличия и характера пульсации для верификации диагноза [4,5,6,11-14,40-44]. ЕОК нет (УУР С, УДД 4) Комментарии: при физикальном осмотре больного топический диагноз ПДА установить невозможно [5,40]. Физикальное обследование направлено на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии ВПС: у новорожденных и грудных детей поиск направлен на определение симптомов СН или СЛН при формах порока, сопровождающихся системной гипоперфузией и значимой гиперволемией МКК. Возможен дифференцированный цианоз, который может быть уже с рождения, но в большинстве случаях при наличии ДМЖП признак не выражен или даже отсутствует за счет имеющегося значимого лево-правого сброса [40]. Учитывая высокую частоту синдрома Ди Джорджи, выявление признаков данного синдрома – важный аспект диагностики [4,41]. Обращают внимание на такие симптомы как гипертелоризм, низко посаженные уши, микрогнатия, маленький «рыбий» рот, короткий губной желобок, двухсторонняя катаракта, наклонные ладонные складки, расщепление губы, высокое, расщепленное небо, деформация или отсутствие ушных раковин, мальформация носа [42]. Пальпация магистральных сосудов при проходимом ОАП не выявляет разницы между верхними и нижними конечностями. Констрикция артериального протока сопровождается ослаблением пульсации на нижних конечностях или левой верхней при типе В ПДА [44]. При аберрантной правой подключичной и ее отхождении ниже месте перерыва, пульсация в этих случаях также будет соответственно ослаблена на правой верхней конечности. При прекордиальной пальпации типичным будет определение разлитого сердечного правожелудочкового толчка сердца, поскольку легочная гипертензия при наличии ОАП и ДМЖП всегда будет иметь место [40]. У всех пациентов с ДДА рекомендуется проводить физикальный осмотр с внешней оценкой формы грудной клетки, пальпацией области сердца, определения наличия и степени цианоза, пальпацией и оценкой пульсации периферических сосудов для верификации диагноза или выявления сопутствующей сердечно-сосудистой патологии [5,6,27,37-40,146-148]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: Физикальное обследование часто не выявляет ничего, однако, могут выявляться различной степени хрипы,...

Рекомендуется всем пациентам с ПДА или ДДА, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, определение группы крови по системе AB0, резус-принадлежности, определение антигенов эритроцитов C, c, E, e системы Rh, антигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных антител [12,40,50-54,124,126]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Рекомендуется всем пациентам с ПДА или ДДА, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом [12,40,50-54,123,125]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Рекомендуется у всех пациентов с ПДА и ДДА выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [12,40,50-54]. EОК IС (УУР С, УДД 5) Комментарии: изменения в формуле и основных показателях крови могут часто встречаться у пациентов с ВПС, как при развитии ЛГ, так и до присоединения данного осложнения. Также, при различной сопутствующей патологии, изменения в анализах требуют интерпретации и, при необходимости, соответствующего лечения. При планировании оперативного лечения обследование является необходимым на предмет оценки нейтропении, анемии, тромбоцитопении и пр. [35,51-54] . Рекомендуется всем пациентам с ПДА и ДДА, поступающим в стационар для оперативного лечения, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови, а также международного нормализованного отношения (МНО)) с целью...

Всем пациентам с ПДА и ДДА рекомендуется выполнение электрокардиографии (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [5,6,12,14,40,58-60,152]. ЕОК нет (УУР С, УДД 4) Комментарии: ЭКГ исследование при ДДА в пределах нормы, за исключением сопутствующих ВПС, но во всех случаях исследование позволяет заподозрить, при ее наличии и соответствующих ЭКГ проявлениях, сопутствующую патологию. При ПДА по данным ЭКГ обычно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка, нежели левого, также, в типичных случаях, присутствует нормальная ЭОС или ее отклонение вправо с нарушениями проводимости по правой ножке пучка Гиса [5,6,12,14,40]. При формировании ЛГ также определяются P pulmonale, отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка, перегрузка правого желудочка по типу «стрейн», блокады правой ножки пучка Гиса, удлинение сегмента QT [58]. Последние два признака свидетельствуют о явной выраженности заболевания, тогда как гипертрофия и признаки перегрузки обладают достаточной чувствительностью и специфичностью для скрининговых исследований [59,60,152]. Всем пациентам с ПДА и ДДА рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения, а также исключения возможной сопутствующей патологии [5,6,12,14,40,61-63]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Комментарии: Данные рентгенологического исследования при ПДА имеют сходство с таковыми у детей до года, имеющих гемодинамически значимые ВПС с массивным лево-правым сбросом [5,6,12,14,40,61]. Сосудистая тень магистральных сосудов часто сужена, особенно в отсутствии тимуса при сопутствующем синдроме Ди Джорджи. Легочный сосудистый рисунок усилен за счет артериального и венозного компонентов. Характерно увеличение тени сердца за счет обоих желудочков, особенно резкое увеличение наблюдается в случае закрытия ОАП как результат развития резкой гиперволемии и перегрузки объемом левого желудочка сердца. Контур аорты не имеет «клюва» восходящего сегмента из-за его уменьшения и более вертикального расположения. Трахея не имеет характерного отклонения, вызываемого дугой аорты и, соответственно, имеет срединное расположение. В отсутствие межжелудочкового дефекта и ОАП рентгенологическая картина имеет сходство с коарктацией аорты, в более старшем возрасте возможно появления узураций ребер...

Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить электрокардиографию [11,12,152-154]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить эхокардиографию [11,12,152]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ПДА или ДДА пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [11,12,109,113-119,130-141]. ЕОК нет, УУР С, УДД 5 Комментарии: После радикальной коррекции порока могут встречаться следующие состояния: - Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургической коррекции ПДА. В связи с чем, могут появиться такие симптомы, как, повышение температуры тела, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль. Необходимо незамедлительное выполнение ЭхоКГ с целью исключения этого осложнения. Наблюдение и (при необходимости) лечение в соответствии с принятыми рекомендациями . - Резидуальный сброс между желудочками при устранении ПДА с ДМЖП может встречаться до 5% случаев после коррекции порока. Реоперация показана при гемодинамически значимом шунтировании крови . - С тенозы нео-аорты могут встречаться после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимой степени обструкции. Возможно катетерное вмешательство при наличии технической возможности и соответствующей морфологии участка стеноза . - Нарушения ритма и проводимости сердца (атрио-вентрикулярные блокады, суправентрикулярные тахиаритмии и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции ПДА, так и в более отдаленные сроки . - Резидуальная ЛАГ может сохраняться до 5% случаев после коррекции порока (особенно при поздней хирургической коррекции ПДА). Наблюдение и (при необходимости) назначение ЛАГ специфической терапии осуществляются на основании принятых рекомендация по ЛГ . - Неврологические нарушения - энцефалопатия, судорожный синдром и т.д. встречаются до 2 % случаев и требуют динамичесого наблюдения невролога по месту жительства [11,12,109,113-119,130-141 ]. Рекомендуется ограничить физическую нагрузку всем пациентам после проведения хирургической коррекции в течение 3-6 месяцев с момента выписки из стационара при неосложненном течении послеоперационного периода [11,12,109,113-119,130-141]. ЕОК нет, УУР С, УДД 5 Комментарии : Через 1 год после радикальной коррекции пациенты, оперированные по поводу устранения ДДА, могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии:...

Прогноз после хирургической коррекции ПДА и ДДА (в большинстве случаев) благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных остаточных осложнений [11,12,109,113-119,130-141]. Рекомендуется всем пациентам с ПДА и ДДА после хирургической коррекции порока пожизненное диспансерное наблюдение врача детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога/врача общей практики, врача терапевта после 18 лет для определения частоты визитов, контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения терапии, оценки риска сердечно-сосудистых осложнений, направления на дополнительные исследования, при необходимости, на госпитализацию [11,12,109,113-119,130-141]. ЕОК/РКО IIА, УУР С, УДД 5 Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога и врача взрослого кардиолога через 3 (при наличии показаний), 6 и 12 месяцев после операции. Целесообразно регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, а затем, в зависимости от результатов медицинского вмешательства, каждые 12-60 месяцев и проводится до достижения 18 лет, затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться с прежней частотой при наличии показаний врачом-кардиологом, врачом- терапевтом общей практики, врачом-терапевтом. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма, а также при необходимости, пульсоксиметрия. Пациенты с дисфункцией желудочков, остаточным межпредсердным шунтом, стенозом и окклюзией полых вен и легочных вен, венозным тромбозом, нарушениями ритма и проводимости сердца, ЛАГ, неврологическими нарушениями, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах . При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A,B,C,D): Группа А - сердечная недостаточность ФК I; - отсутствие анатомических гемодинамических нарушений; - отсутствие нарушений ритма сердца; - нормальная функция печени, почек и лёгких. Группа B - сердечная недостаточность ФК II; - минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени), - незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов); - ФВ ЛЖ не менее...

Этапы оказания медицинской помощи: Первичное звено здравоохранения; Специализированная амбулаторная помощь; Специализированная медицинская помощь в стационаре и/или высокотехнологичная помощь в стационаре; Этап послеоперационной реабилитации, динамическое наблюдение; Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, скорая медицинская помощь; Условия оказания медицинской помощи: стационарно, амбулаторно, вне медицинской организации; Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная. Показания для плановой госпитализации : Наличие врожденного порока сердца (ДДА); Наличие симптомов недостаточности кровообращения; Наличие легочной гипертензии; Наличие суправентрикулярных нарушений ритма и проводимости сердца; Неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести ДДА или скорректированного ПДА; Плановое хирургическое вмешательство по поводу ДДА или повторное плановое у пациентов с ПДА. Показания для экстренной госпитализации: Выявленный пренатально или постнатально перерыв дуги аорты; Жизнеугрожающие осложнения после устранения ПДА или ДДА; Пароксизм суправентрикулярных или желудочковых аритмий, или тяжелые нарушения проводимости сердца с синкопальными и пресинкопальными состояниями; Декомпенсация хронической сердечной недостаточности. Показания к выписке пациента из стационара : Выполненная операция по поводу хирургической коррекции ПДА или ДДА с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений; Подобранная медикаментозная терапия ХСН, антиаритмическая и ЛАГ специфическая терапия при наличии показаний; Компенсация явлений сердечной недостаточности.

Пациентам с ПДА и развитием послеоперационных осложнений рекомендуется избегать избыточной физической активности до устранения возникших осложнений [109,113-119,130-141]. EOK IB (УУР С, УДД 5) Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с остаточной ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [50,134]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) У пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с резидуальным шунтом на ДМЖП, рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита [130-141]. EOK IA (УУР С, УДД 5) Беременность и роды Беременность и роды обычно хорошо переносятся [130-141]: - на фоне корригированного ДДА и ПДА; - у пациентов с сохраненной функцией ЛЖ; - при I-II функциональных классах NYHA; - при отсутствии значимой легочной гипертензии и значимой обструкции выводного отдела правого желудочка;

№ Критерии качества ЕОК УУР УДД Этап постановки диагноза 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента нет C 5 2 Выполнена аускультация сердца нет C 5 3 Выполнена электрокардиография нет C 5 4 Выполнена рентгенография органов грудной клетки нет C 5 5 Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования IC А 2 6 Выполнено зондирование камер сердца при наличии показаний IC А 2 Этап консервативного и хирургического лечения 1 Назначены диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности нет А 2 2 Выполнено хирургическое лечение по устранению ПДА или ДДА IC С 5 Этап послеоперационного контроля 1 Выполнена электрокардиография перед выпиской из стационара нет С 5 2 Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара нет С 5

Авраменко А.А., (Самара) Алекян Б.Г., академик РАН, "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Москва) Белов В.А., (Пермь) Богданов В.Н., (Челябинск) Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Борисков М.В., д.м.н., (Краснодар) Борисова Н.А., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург) Бродский А.Г., к.м.н., (Сургут) Гаврилов Р.Ю., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Волгоград) Григорян А.М., к.м.н., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению», (Москва) Гладышев И.В., (Челябинск) Горбатиков К.В., д.м.н., (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н., (Новосибирск) Гуляев Ю.В., (Москва) Евтушенко А.В., "Российское кардиологическое общество", (Кемерово) Зеленикин М.М., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Иванов С.Н., д.м.н., "Российское кардиологическое общество", (Новосибирск) Калашников С.В., к.м.н., (Москва) Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Комиссаров М.И., (Санкт-Петербург) Кривощеков Е.В., д.м.н., (Томск) Крупянко С.М., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Купряшов А.А., д.м.н., (Москва) Левченко Е.Г., (Москва) Лежнев А.А., (Москва) Мартынюк Т.В., "Российское кардиологическое общество", (Москва) Мовсесян Р.Р., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Санкт-Петербург) Моисеева О.М., д.м.н., "Российское кардиологическое общество", (Санкт-Петербург) Налимов К.А., (Хабаровск) Никифоров А.Б., (Москва) Петрушенко Д.Ю., (Казань) Плотников М.В., к.м.н., (Астрахань) Подоксенов А.Ю., (Москва) Пурсанов М.Г., д.м.н., (Москва) Свободов А.А., д.м.н., (Москва) Синельников Ю.С., д.м.н., (Пермь) Теплов П.В., (Красноярск) Трунина И. И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва) Черногривов А.Е., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва) Шехмаметьев Р.М., (Пермь) Яковлева А.Н., (Санкт-Петербург) Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог Врач-кардиолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач-хирург Врач ультразвуковой диагностики Врач-педиатр Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств ( Таблицы 1 и 2 ), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 3, 4 и 5 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразноприменять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров Таблица 3....

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012) «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (Приказ Минздрава России №1024н от 17 декабря 2015 г.)

Перерыв дуги аорты (ПДА) и двойная дуга аорты (ДДА) – врожденные пороки сердца, которые относятся к группе врожденной сосудистой патологии аорты. Пороки встречаются редко, но имеют крайне важное значение, поскольку несвоевременная диагностика, особенно при ПДА, всегда приводит к развитию тяжелых осложнений с высоким риском смерти больного. ДДА характеризуется более благоприятным прогнозом в целом, однако, при наличии выраженной обструкции анатомических структур, в особенности трахеобронхиального дерева, вызванной данным ВПС, прогноз также резко ухудшается. ПДА представляет собой фактически отсутствие, на различном протяжении, тубулярного сегмента аорты. Отсутствие функционального просвета на уровне дуги аорты приводит к потенциально тяжелейшим нарушениям гемодинамики. Нарушение кровотока по дуге аорты сопровождается прекращением кровоснабжения нижней половины туловища, если только не сохраняется функция артериального протока. Только в такой ситуации состояние больного с ПДА может расцениваться как сравнительно компенсированное. Однако, это крайне неустойчивое состояние гемодинамики, поскольку закрытие ОАП может произойти в любой момент без назначения особых лекарственных препаратов. К последним относятся простагландины Е, инфузия которых таким больным требуется постоянно вплоть до выполнения оперативного вмешательства. Очевидно, что назначение таких препаратов необходимо вовремя, и это возможно только при точно установленном диагнозе. Современные диагностические возможности позволяют заподозрить этот, как и многие другие ВПС, уже внутриутробно. Однако, не смотря на высокую разрешающую способность современной ультразвуковой аппаратуры, случаи запоздалой диагностики возможны. Все же, своевременная постановка беременных на учет, проведение обязательных, и если необходимо, экспертных пренатальных исследований плода, позволяет установить диагноз с точностью свыше 90%. Хирургическое лечение данной патологии сегодня разработано на высоком уровне. Первичная радикальная коррекция является вмешательством выбора и сопровождается вполне приемлемыми результатами. Следует все же учитывать, что ВПС часто сочетается с сопутствующими пороками сердца и сосудов. Этот факт, а также частая необходимость использования при радикальной коррекции дополнительных материалов, создания анастомозов на самой дуге нео-аорты, обусловливает высокую частоту повторных операций в дальнейшем....