Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

ЕОК – Европейское общество кардиологов. В тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания к тезисам в соответствии с рекомендациями Европейского кардиологического общества (ЕОК). В соответствие с международным документом, выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности. Исход – любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства. Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов. Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы. Синдром ятагана – инфракардиальная форма частичного аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену. Тезис-рекомендация – положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность. Частичный аномальный дренаж легочных вен – аномалия развития сердца, при которой одна или несколько (не все) легочные вены впадают не в левое предсердие, а в правое предсердие, либо в один или несколько системных венозных возвратов - коронарный синус, верхняя или нижняя полые вены. Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным. Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации. Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний. Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, при которой одна или несколько (не все) легочные вены (ЛВ) впадают не в левое предсердие, а в правое предсердие, либо коронарный синус (персистирующую левостороннюю верхнюю полую вену), либо верхнюю или нижнюю полые вены (или их крупные притоки). Возможно смешанное дренирование нескольких ЛВ в вышеперечисленные анатомические структуры.

В период эмбрионального развития кровоток от зачатков будущих легких дренируется в единое венозное чревное сплетение, наряду с общими кардинальными, пупочными и желточными эмбриональными венами. По мере развития закладок легких величина легочного венозного оттока в это сплетение возрастает, а отток от кардинальных и прочих эмбриональных вен, напротив, сокращается. В ходе дальнейшей дифференцировки, часть указанного сплетения дает начало венозному легочному руслу, а другая часть – портальной венозной системе печени. Сформировавшаяся эмбриональная легочная вена со временем гемодинамически соединяется с будущими левым предсердием (ЛП), позже расширяясь (в виде синуса) и дифференцируясь в четыре характерные для нормальной анатомии легочные вены. К моменту рождения метаморфоз задней стенки левого предсердия в области впадения эмбриональной легочной вены выражается в формировании 4-х отдельных устьев (двух правых и двух левых) легочных вен. Редким вариантом нормы может быть частичная персистенция единой легочной вены в виде расширения (ампулы) задней стенки ЛП, куда дренируются 4 легочные вены. При нарушении эмбрионального развития легочные вены могут полностью (общая легочная вена трансформируется в коллектор при тотальном аномальном дренаже ЛВ), либо частично сохранить гемодинамическую связь с кардинальными венами и/или формирующейся портальной венозной системой, утратив связь с ЛП. В результате, венозный отток от легких частично (при ЧАЛДВ), либо полностью (при тотальном аномальном дренаже) осуществляется в магистральные вены большого круга кровообращения, синусную часть правого предсердия (часть верхней правой кардинальной вены) либо воротную вену [1-3].

ЧАДЛВ принято называть (классифицировать) указывая какая (-ие) из легочных вен аномально дренируются и куда. Также отдельно указывается наличие или отсутствие дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или овального окна. Две анатомические формы ЧАДЛВ имеют тривиальные обозначения: Составляющий около 65% всех случаев, так называемый ЧАДЛВ с «синус-венозус» дефектом межпредсердной перегородки, при котором правые верхне-долевые и (реже) средне-долевые ЛВ впадают в устьевую часть верхней полой вены (ВПВ), а другим обязательным морфологическим компонентом является ДМПП типа «синус-венозус» [4]. Редкий клинико-морфологический вариант ЧАДЛВ, характеризующийся гораздо более тяжелым естественным течением и плохим прогнозом, предопределяющим особенности лечения и его результаты – это, так называемый «синдром ятагана» (синдром «турецкой сабли»). Название этой формы связано с рентгенологическим феноменом в виде характерной тени в правой части прямой проекции рентгенографии грудной клетки, обусловленной расширенными нисходящими венами обычно от нижней доли, а иногда и средней доли правого лёгкого. Гораздо реже все правые легочные вены нисходят и впадают в приустьевую часть нижней полой вены (НПВ) тотчас ниже или выше диафрагмы. Характерными клинико-морфологическими признаками синдрома «ятагана» являются: декстрокардия; гипоплазия правого легкого и системы правой легочной артерии; большие аорто-легочные коллатеральные артерии к нижней доле правого легкого, являющиеся обычно доминирующим источником ее кровоснабжения и предопределяющие развитие вторичных изменений в легочных, мышечных артериолах (легочная гипертензия). У 70% больных встречается ДМПП либо овальное окно [5,6]. До 90% всех случаев составляют аномальные дренажи правых ЛВ. Наиболее редкими формами являются изолированные дренажи одной или обеих левых легочных вен в добавочную левую верхнюю полую вену или левую безымянную вену через вертикальную вену [7].

Диагноз ЧАДЛВ верифицируется на основании сводных данных жалоб родителей пациентов/пациентов, клинических проявлений порока, данных лабораторных и инструментальных методов исследования. Диагноз ЧАДЛВ устанавливается на основании данных: Электрокардиографии; Трансторакальной эхокардиографии; Компьютерной томографии сердца с контрастированием, либо магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов (с контрастированием); Чрезвенозной катетеризации сердца (ангиографии легочной артерии и ее ветвей).

3.1 Консервативное лечение Аномальный дренаж 1-2 ЛВ обычно мало- или бессимптомно и не требует медикаментозной терапии. Не рекомендуется медикаментозная терапия при бессимптомном течении заболевания у пациентов с ЧАДЛВ [15]. ЕОК нет, УУР С, УДД 5 Комментарии: Консервативное лечение пациентам с ЧАДЛВ назначают в случае развития признаков СН, суправентрикулярных тахиаритмий, ЛГ, при необходимости отсрочить выполнение хирургической коррекции порока. Лечение является индивидуальным и проводится опытным врачом детским кардиологом или врачом-кардиологом у взрослых пациентов [15]. Рекомендуется пациентам (чаще взрослым) с ЧАДЛВ при развитии признаков СН назначение «петлевых» диуретиков, в том числе с хронической СН, сопряженной с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы (ССС) во взрослом возрасте [11,12,15,33,36,37]. ЕОК/РКО IIaB, УУР С, УДД 5 Комментарии : Начальная разовая доза фуросемида** у детей определяется из расчета 1 мг/кг массы тела/сутки с возможным увеличением дозы до максимальной 6 мг/кг/сутки при наличии показаний и при условии приема препарата не чаще, чем через 6 ч (противопоказано применение таблетированной лекарственной формы у детей до 3-х лет). Начальная доза фуросемида** для взрослых составляет 20-80 мг/сутки, разделенная на 2-3 приема. Клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с сердечной недостаточностью. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности [15]. Рекомендуются диуретики взрослым пациентам при наличии явления выраженной СН, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома [15,38,39]. ЕОК/РКО IIaB, УУР С, УДД 5 Комментарии : Выбор диуретической терапии у взрослых пациентов после хирургической коррекции ЧАДЛВ или при некорригированном ЧАДЛВ ограничивается не только «петлевыми» диуретиками (фуросемид**, торасемид), но и антагонистами альдостерона и другими калийсберегающими средствами, не исключено применение тиазидных диурнтиков (тиазидов) и тиазидопободных диуретиков под тщательным контролем ионного состава крови и динамики диуреза. Существующие данные об эффекте Валсартан+сакубитрил**...

АДЛВ – аномальный дренаж легочных вен АВ – артерио-венозный АКГ – ангиокардиография АЛТ– аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза ВА – вено-артериальный ВПВ – верхняя полая вена ВПС – врожденный порок сердца ДЛА – давление в легочной артерии ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ЖТ – желудочковая тахикардия ИБС – ишемическая болезнь сердца КС – коронарный синус КТ – компьютерная томография ЛА – легочная артерия ЛВ - легочные вены ЛГ – легочная гипертензия ЛЖ – левый желудочек ЛП – левое предсердие ЛСС – легочное сосудистое сопротивление МРТ – магнитно-резонансная томография НПВ – нижняя полая вена ОАП – открытый артериальный проток ОЛС – общее легочное сопротивление ОПС – общее периферическое сопротивление ПЖ – правый желудочек ПП – правое предсердие ПРТ – предсердная ри-ентри тахикардия СВТ – суправентрикулярная тахикардия СН – сердечная недостаточность ССС – сердечно-сосудистая система СССУ – синдром слабости синусового узла ТП – трепетание предсердий ФП – фибрилляций предсердий ХсЛНП – холестерин липопротеидов низкой плотности ЧАДЛВ – частичный аномальный дренаж легочных вен ЧПЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография Qp/Qs – соотношение объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения QRS – желудочковый комплекс электрокардиограммы Sat O2 – насыщение крови кислородом

ЧАДЛВ редкий врожденный порок сердца, выявляемый в 0,6-0,9% по данным патологоанатомических исследований. Он, как правило, сочетается с межпредсердным сообщением. Тем не менее, межпредсердная перегородка в редких случаях может быть интактна [3].

Клиническую картину ЧАДЛВ предопределяет величина лево-правого сброса крови на венозно-предсердном уровне, которая в свою очередь зависит от количества и размера аномально дренирующихся ЛВ. В редких случаях, частичного аномального дренажа более двух ЛВ на клиническое течение может оказывать влияние наличие и размер межпредсердного сообщения, по аналогии с тотальным аномальным дренажом. У пациентов с синдромом «ятагана» на манифестацию порока существенно влияют степень обструкции аномально дренирующихся ЛВ у места впадения в НПВ, а также выраженность коллатерального легочного кровотока в правом легком и степень гипоплазии последнего. В типичных случаях аномального дренажа 1-2 легочных вен с межпредсердным сообщением или без него сброс крови слева направо на венозно-предсердном уровне предопределяет мягкое длительное прогрессирование легочной гиперволемии с клинической манифестацией в старшем детском возрасте. Часто такие формы ЧАДЛВ становятся случайной находкой при плановом обследовании «здоровых» детей либо выдают себя развитием суправентрикулярных нарушений ритма, обусловленных дилатацией правого предсердия [7]. Клиническая картина ЧАДЛВ складывается из снижения толерантности к физической нагрузке, склонности к респираторным инфекциям, невыраженных либо умеренных проявлений недостаточности кровообращения, несвойственной одышки при физической нагрузке. На фоне дилатации правого предсердия отмечаются нарушения ритма сердца. Важно отметить, что клиническая манифестация ЧАДЛВ в течение первого года жизни возможна при аномальном дренаже более двух ЛВ, у пациентов с практически полным отсутствием межпредсердной перегородки (функционально единое предсердие), однако также и характерна у пациентов с синдромом «ятагана». Уже в первые месяцы жизни эти пациенты отстают в физическом развитии, у них отмечается одышка, цианоз при нагрузке, выраженные проявления сердечной недостаточности. Наличие большого количества аорто-легочных и бронхиальных коллатералей и/или обструкция на пути венозного аномального оттока из правого легкого в НПВ и/или вторичные изменения в гипоплазированном правом легком дополняют клиническую картину этих пациентов проявлениями тяжелой дыхательной недостаточности, метаболическими нарушениями газового состава крови и кислотно-основного равновесия, симптомами отёка правого легкого (влажные хрипы, кровохарканье) [8,9].

При сборе анамнеза у пациентов с подозрением на ЧАДЛВ рекомендуется выяснить наличие ВПС у ближайших родственников, уточнить особенности течения беременности матери с целью упрощения верификации врожденного порока сердца [9-11]. ЕОК/РКО IIa, УУР С, УДД 5 При выяснении жалоб у пациентов с подозрением на ЧАДЛВ рекомендуется уточнить наличие одышки, учащенного и/или неритмичного сердцебиения, утомляемости (у младенцев – повышенной потливости, нарушений вскармливания) при физических нагрузках; задержки темпов физического развития; склонности к респираторным инфекционным заболеваниям [9-11]. ЕОК IIa C, УУР С, УДД 5 Комментарии: в детском возрасте симптомы недостаточности кровообращения обычно отсутствуют или слабо выражены, и проявляются слабостью, потливостью ребенка при физических нагрузках.

Рекомендуется выполнить физикальное обследование всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ для верификации диагноза [9-11]. ЕОК IB, УУР С, УДД 5 Комментарии: Аускультация сердца выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью во втором-третьем межреберье слева от грудины. При больших сбросах крови у части пациентов над трехстворчатым клапаном прослушивается нежный диастолический шум; II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.

Специфической лабораторной диагностики для ОАП нет. Рекомендуется всем пациентам с ЧАДЛВ проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде всех пациентов с ЧАДЛВ [13-16]. ЕОК/РКО IС, УУР С, УДД 5 Комментарий : Проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с ЧАДЛВ при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и своевременной медикаментозной коррекции. У пациентов со снижением уровня гемоглобина и гематокрита целесообразно дальнейшее исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови и исследование железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевременной коррекции железодефицитных состояний, способных отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента [16]. Рекомендуется всем пациентам с ЧАДЛВ, поступающим в стационар для оперативного лечения, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови, а также определение международного нормализованного отношения (МНО)) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений [15,20,51,52]. ЕОК/РКО IС, УУР С, УДД 5 Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня хлоридов в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови и определение...

Основным методом визуализации при диагностике ЧАДЛВ является эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ). Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ и при диспансерном наблюдении для выявления нарушений ритма и проводимости сердца, гипертрофии/перегрузки правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца проведение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в покое (расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная)), а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и послеоперационном периоде [13,14]. ЕОК/РКО I B, УУР С, УДД 5 Комментарии : Для ЧАДЛВ характерно отклонение электрической оси сердца вправо (от +100 до +180°), гипертрофия миокарда ПЖ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия. Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ и при диспансерном наблюдении выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для диагностики, как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца, и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей данного ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [20,32]. ЕОК/РКО IB, УУР С, УДД 5 Комментарии . Рентгенография легких позволяет выявить изменения легочно-артериального русла на фоне гиперволемии или легочной артериальной гипертензии, признаки увеличения ПЖ и/или ПП, выбухание дуги легочной артерии. Большинству пациентов с ЧАДЛВ не свойственна какая-либо специфическая рентгенологическая картина. Рентгенологическая картина у пациентов с синдромом «ятагана» специфична, в первую очередь за счет тени нисходящих аномально дренирующихся расширенных ЛВ, напоминающих силуэт турецкой сабли (отсюда и название). К тому же, у этих пациентов можно выявить признаки гипоплазии правого легкого, ателектазы его отделов, различную степень выраженности легочного сосудистого рисунка, смещение тени сердца вправо за счет компенсаторной гипервоздушности здорового (левого) легкого. Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) всем пациентам с ЧАДЛВ и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости с целью выявления последних, и при необходимости подбора...

Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с ЧАДЛВ с целью контроля после оперативного вмешательства выполнить регистрацию электрокардиограммы для выявления наличия возможных нарушений ритма и проводимости [15,20,21,26,27] . ЕОК/РКО IIa C, УУР С, УДД 5 Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с ЧАДЛВ с целью контроля после оперативного вмешательства выполнить ЭхоКГ для оценки эффективности хирургической коррекции порока [15,20,22-25] . ЕОК/РКО IIa C, УУР С, УДД 5

Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ЧАДЛВ в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [15,20,21,29,33,40,48,49]. ЕОК нет, УУР С, УДД 5 Комментарии: После радикальной коррекции порока могут встречаться следующие состояния: Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургической коррекции ЧАДЛВ. В связи с чем, могут появиться такие симптомы, как, повышение температуры тела, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль. Необходимо незамедлительное выполнение ЭхоКГ с целью исключения этого осложнения. Наблюдение и (при необходимости) лечение в соответствии с принятыми рекомендациями [20,21,29]. Резидуальный сброс между предсердиями может встречаться в 5% случаев после коррекции порока. Реоперация показана при гемодинамически значимом шунтировании крови [33,48]. С тенозы устьев и обструкции системных вен и легочных вен могут встречаться в после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимой степени обструкции просвета вены. Возможно катетерное вмешательство при наличии технической возможности и соответствующей морфологии участка стеноза [15,33]. Низкоскоростной венозный кровоток увеличивает риск тромбоза вен, на которых выполнялось вмешательство, особенно при синдроме «ятагана», что требует незамедлительного назначения антикоагулянтной терапии [15]. Нарушения ритма и проводимости сердца (суправентрикулярные тахиаритмии, СССУ и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в более отдаленные сроки [26,27] . Резидуальная ЛАГ может сохраняться до 5% случаев после коррекции порока. Наблюдение и (при необходимости) назначение ЛАГ специфической терапии осуществляются на основании принятых рекомендация по ЛГ [15,37,40]. Неврологические нарушения – энцефалопатия, судорожный синдром и т.д. встречаются до 2 % случаев и требуют динамичесого наблюдения невролога по месту жительства [36 ]. Рекомендуется ограничить физическую нагрузку всем пациентам непосредственно после проведения хирургической коррекции [15,27,33,48,49]. ЕОК нет, УУР С, УДД 5 Комментарии : Ограничить физическую нагрузку оптимально в течение 3-6 месяцев с момента...

Прогноз после хирургической коррекции ЧАДЛВ благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных остаточных осложнений [15,20,33]. Рекомендуется всем пациентам с ЧАДЛВ после хирургической коррекции порока пожизненное диспансерное наблюдение врача-детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога/врача общей практики, врача-терапевта после 18 лет для определения частоты визитов, контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения терапии, оценки риска сердечно-сосудистых осложнений, направления на дополнительные исследования, при необходимости, на госпитализацию [15,33,39]. ЕОК/РКО IIА, УУР С, УДД 5 Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога и врача взрослого кардиолога через 3 (при наличии показаний), 6 и 12 месяцев после операции. Целесообразно регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, а затем, в зависимости от результатов медицинского вмешательства, каждые 12-60 месяцев и проводится до достижения 18 лет, затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться с прежней частотой при наличии показаний врачом-кардиологом, врачом-терапевтом общей практики, врачом-терапевтом. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма, а также при необходимости, пульсоксиметрия. Пациенты с дисфункцией желудочков, остаточным межпредсердным шунтом, стенозом и окклюзией полых вен и легочных вен, венозным тромбозом, нарушениями ритма и проводимости сердца, ЛАГ, неврологическими нарушениями, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах [15,33]. При определении кратности наблюдения следует руководствоваться состоянием гемодинамики, наличием ятрогенных остаточных осложнений, симптомов сердечной недостаточности, наличием нарушений ритма и проводимости сердца, степенью ЛАГ, гипоксемии и др. В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом инструментальных исследований [39] : Кратность наблюдения (мес.) /методы исследования I ФК в течение 24 мес. после операции, затем при нарастании ФК. II ФК III ФК VI ФК Осмотр врача-детского кардиолога 12 12 6 3 Электрокардиография 12 12 6-12 3-6...

Этапы оказания медицинской помощи: Первичное звено здравоохранения; Специализированная амбулаторная помощь; Специализированная медицинская помощь в стационаре и/или высокотехнологичная помощь в стационаре; Этап послеоперационной реабилитации, динамическое наблюдение; Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, скорая медицинская помощь; Условия оказания медицинской помощи: стационарно, амбулаторно, вне медицинской организации; Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная. Показания для плановой госпитализации : Наличие врожденного порока сердца; Наличие симптомов недостаточности кровообращения; Наличие легочной гипертензии; Наличие суправентрикулярных нарушений ритма и проводимости сердца; Выявление синдрома «ятагана» вне зависимости от возраста пациента и клинической картины; Неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести ЧАДЛВ; Плановое хирургическое вмешательство по поводу ЧАДЛВ. Показания для экстренной госпитализации: Пароксизм суправентрикулярных или желудочковых аритмий, или тяжелые нарушения проводимости сердца с синкопальными и пресинкопальными состояниями; Декомпенсация хронической сердечной недостаточности; Наличие парадоксальной эмболии системных сосудов, в том числе головного мозга. Показания к выписке пациента из стационара : Установленный̆ с использованием специальных методов исследования диагноз ЧАДЛВ с определением его тяжести и дальнейшей тактики лечения; Выполненная операция по поводу хирургической коррекции ЧАДЛВ с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений; Подобранная медикаментозная терапия ХСН, антиаритмическая и ЛАГ специфическая терапия при отказе от хирургического вмешательства, при наличии показаний; Купированный пароксизм суправентрикулярной аритмии; Купированный пароксизм желудочковой аритмии и/или имплантированный кардиовертер-дефибрилятор; Купированное синкопальное и пресинкопальное состояние при СССУ и/или имплантированный электрокардиостимулятор; Компенсация явлений сердечной недостаточности.

Рекомендуется всем взрослым пациентам с ЧАДЛВ избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [15,37]. ЕОК/РКО I C, УУР С, УДД 5 Рекомендуется всем взрослым пациентам с ЧАДЛВ иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции до и после лечения [15,37]. ЕОК/РКО IIаC, УУР С, УДД 5 Рекомендуется всем взрослым пациентам с ЧАДЛВ с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с резидуальной ЛГ, профилактика инфекционного эндокардита до и после лечения [15,37]. ЕОК/РКО IIаC, УУР С, УДД 5 Беременность и роды Беременность и роды обычно хорошо переносятся: после коррекции порока; у пациенток с сохраненной функцией обоих желудочков; при I-II функциональных классах NYHA; при отсутствии значимого стеноза полых и легочных вен, значимого нарушения ритма и проводимости сердца, ЛГ, других сопутствующих заболеваний ССС [15,34]. Пациентки с ЧАДЛВ без ЛГ входят в группу низкого риска материнской смертности или тяжелой заболеваемости во время беременности и после родов, хотя возможно увеличение риска парадоксальных эмболий при наличии ДМПП. В таких случаях наблюдение пациенток проводится мультидисциплинарной командой, включающей кардиолога, специализирующегося в области оказания помощи взрослым пациентам с ВПС, акушера-гинеколога и анестезиолога, при необходимости других специалистов, в т.ч. по медицинской генетике [15,34]. Беременность пациенток со значимой дисфункцией одного/обоих желудочков, при наличии ЛГ сопряжена со значительным риск о м для матери и плода. В таких случаях тактика ведения и лечения соответствует рекомендациям ЕОК по диагностикеи лечению сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности, 2018 [15,34].

№ Критерии качества ЕОК Класс и уровень УУР УДД Да/нет Этап постановки диагноза 1 Проведен сбор жалоб и анамнеза IB C 5 Да/нет 2 Проведено физикальное обследование IB C 5 Да/нет 3 Выполнена регистрация 12-канальной ЭКГ в покое всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ и при диспансерном наблюдении у пациентов с установленным диагнозом для выявления нарушений ритма и проводимости сердца, перегрузки правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца, а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и/или послеоперационном периоде IB C 5 Да/нет 4 Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ и при диспансерном наблюдении у пациентов с установленным диагнозом для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде IB C 5 Да/нет 5 Выполнена эхокардиографии (трансторакальная) с применением режима цветного допплеровского картирования всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ или ранее диагностированный ЧАДЛВ для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде IA A 3 Да/нет 6 Выполнено МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием для определения топографии впадения и наличия рестрикции на уровне аномального дренажа легочных вен перед хирургическим лечением и выявления стеноза/обструкции/тромбоза полых и легочных вен в послеоперационном периоде, оценки объема и функции обоих желудочков при наличии дисфункции IC С 5 Да/нет 7 Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма (24 часа) всем пациентам с ЧАДЛВ с сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости сердца с целью выявления последних, и при необходимости подбора и коррекции терапии, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде IIаА С 5 Да/нет 8 Выполнена чрезвенозная катетеризация сердца, ангиография легочной артерии и ее ветвей для уточнения внутрисердечной анатомии, топической диагностики полых и легочных вен, наличия...

Бокерия Л.А., академик РАН (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Азаринова И.В., к.м.н. (Томск), Ассоциация детских кардиологов России, Российское кардиологическое общество Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар) Волков С.С., к.м.н. (Москва) Горбатиков К.В., д.м.н. (Тюмень) Горбатых Ю.Н., д.м.н. (Новосибирск) Горбачевский С.В., проф. (Москва) Зеленикин М.М., проф. (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Ким А.И., проф. (Москва) Калашников С.В., к.м.н. (Москва) Кокшенев И.В., проф. (Москва) Купряшов А.А., д.м.н (Москва) Мовсесян Р.Р., д.м.н. (С-Петербург), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Никифоров А.Б. (Москва) Петрушенко А.В., к.м.н. (Казань) Плотников М.В., к.м.н. (Астрахань) Подзолков В.П., академик РАН (Москва) Соколов А.А., проф. (Томск), Российское кардиологическое общество Туманян М.Р., проф. (Москва) Шаталов К.В., д.м.н. (Москва) Шмальц А.А., д.м.н. (Москва) Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций: Врач-педиатр Врач-кардиолог Врач- детский кардиолог Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач-ультразвуковой диагностики Врач-терапевт Врач общей практики. Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств ( Таблицы 1 и 2 ), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 3, 4 и 5 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011); Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012); Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 N 54588); Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи"; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»; Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. № 700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование»; Приказ Минздрава России от 02.05.2023 N 205н (ред. от 04.12.2023) "Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников». Приказ Минздрава России от 06.06.2012 N 4н (ред. от 25.09.2014) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий".

Частичный аномальный дренаж легочных вен обычно сочетается с наличием межпредсердного сообщения (дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно) и неправильным аномальным впадением одной или двух (реже трех) легочных вен в правое предсердие, в верхнюю или нижнюю полые вены, или в системные вены меньшего порядка, вместо левого предсердия. При существовании отверстия в межпредсердной перегородке возникает шунт со сбросом крови слева направо. При дефекте межпредсердной перегородки кровь из левого предсердия частично уходит в правое предсердие при каждом сокращении сердца. Соответственно, правые камеры сердца переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя лишний объем крови, который прошел через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда склонность к респираторным инфекциям (бронхит, пневмония). Давление в предсердиях низкое, а правое предсердие самая "растяжимая" камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой достаточно легко до определенного времени. Новорожденные, грудные дети, и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудным заболеваниям, которые могут заканчиваться бронхитом или пневмонией, что должно насторожить родителей. Иногда дети с ЧАДЛВ растут с дефицитом веса и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Жалобы «на сердце» могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте. Это жалобы на "перебои" сердечного ритма, которые человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Чтобы избежать подобного "естественного" течения порока, рекомендуется выполнять хирургическое лечение на сердце: дефект межпредсердной перегородки закрывают заплатой из перикарда ребенка, а аномально дренирующие легочные вены перемещают в полость левого предсердия заплатой в виде тоннеля в полости правого предсердия, которая направляет оксигенированную в легких кровь в левые отделы сердца. Обычно, вмешательство носит не срочный характер. Но нужно проводить операцию в более раннем возрасте, если респираторные заболевания нижних дыхательных путей (бронхит, пневмония) становятся более частыми, увеличиваются размеры правых камер сердца и возрастает риск развития бронхиальной астмы. Выполнение...