Аневризмы грудной и торакоабдоминальной аорты

Американская ассоциация сердца (ААC) – в тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания в соответствии с рекомендациями Американской ассоциации сердца (American Heart Association – AHA). В соответствии с международным документом выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности (обоснованности). Американский колледж кардиологии (АКК) – в тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания в соответствии с рекомендациями Американского колледжа кардиологии (American College of Cardiology – ACC). В соответствии с международным документом, выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности (обоснованности). Аневризма аорты («истинная») – стойкое локальное расширение аорты, превышающее ее нормальный диаметр в данном отделе как минимум на 50%. Аортальный клапан – клапан сердца, располагающийся в устье аорты между начальным отделом последней и выходным трактом левого желудочка. Аортальная недостаточность – обратный ток крови из аорты в левый желудочек в фазу диастолы. Аортальный стеноз – обструкция на уровне аортального клапана на пути потока крови в результате врожденной или приобретенной структурной деформации и/или аномалии клапана, а также вследствие дисфункции любого протеза аортального клапана. Европейская ассоциация кардиоторакальной хирургии – в тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания в соответствии с рекомендациями Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии (European Association for Cardio-Thoracic Surgery – EACTS). В соответствии с международным документом выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности (обоснованности). Европейское общество кардиологов (ЕОК) – в тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания в соответствии с рекомендациями Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology – ESC). В соответствии с международным документом выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности (обоснованности). Корень аорты – наиболее проксимальная зона восходящей аорты, располагающаяся от уровня выходного тракта левого желудочка до синотубулярной зоны, являющейся границей между корнем и тубулярной частью восходящей аорты. Исход — любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства. Клапанные пороки сердца – нарушения работы сердца, обусловленные морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов. Изменения клапанов могут быть в виде стеноза, недостаточности или их сочетания. Клиническое исследование — любое исследование, проводимое с участием человека в качестве субъекта для выявления или подтверждения клинических и/или фармакологических эффектов исследуемых продуктов, и/или выявления нежелательных реакций на исследуемые продукты, и/или изучения их всасывания, распределения, метаболизма и выведения с целью оценить их безопасность и/или эффективность. Термины «клиническое испытание» и «клиническое исследование» являются синонимами. Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления...

Истинная аневризма грудной (АГА) и/или торакоабдоминальной аорты (ТААА) определяется как патологическое необратимое расширение аорты более чем на 50% от нормального диаметра (5,0-5,5 см и более). Диаметр аорты зависит от пола, возраста, веса, роста. Нормальным считается диаметр аорты менее 4,0 см. Расширение аорты свыше данного значения, но не достигшего критериев аневризмы, называют пограничным расширением аорты. При этом термин «эктазия» аорты, которым зачастую пользуются радиологи для описания умеренного расширения аорты, не является корректным в данном случае [1]. В отличие от «истинной» аневризмы, «ложная» (псевдоаневризма) представляет собой отграниченное окружающими артерию тканями скопление крови, сформировавшееся вне артериального сосуда в результате разрыва его стенки.

Основными этиологическими факторами АГА и ТААА являются наследственные заболевания, врожденные аортопатии, мультифакториальные дегенеративные заболевания, воспалительные заболевания и инфекционные заболевания. Кроме того, аневризматическое расширение нередко является исходом расслоения грудной или торакоабдоминальной аорты, в том числе в отсутствие значимого расширения аорты как до, так и сразу после развития расслоения. Аневризмы корня и восходящей аорты (ВА) нередко носят наследственный характер и формируются в более молодом возрасте, в то время как аневризмы нисходящего отдела грудной аорты чаще имеют дегенеративную этиологию и характерны для пациентов среднего и пожилого возраста [2,3]. Кроме того, аневризмы корня аорты и ВА также нередко развиваются у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном (ДАК), хотя остаются не полностью ясными генетические основы развития ДАК и развитие сопутствующей аортопатии далеко не у всех пациентов [4,5]. Большинство же аневризм корня и ВА относятся к группе несиндромных несемейных (спорадических) аортопатий. Поскольку тактика ведения пациентов с аневризмами корня и ВА может отличаться в зависимости от причины и дополнительных факторов риска осложнений, ассоциированных с аортой, рекомендации по консервативному, транскатетерному, хирургическому и гибридному лечению могут отличаться (см. раздел 3 «Лечение»). Примерно в 20% случаев АГА и ТААА связаны с генетически обусловленной или наследственной патологией. При этом их также называют наследственными заболеваниями грудной аорты (НЗГА), и некоторые из них сопровождаются мультисистемными симптомами (в этом случае они считаются синдромными НЗГА), а некоторые – изолированной патологией аорты с возможным вовлечением ее ветвей (несиндромные НЗГА) [6]. При НЗГА чаще всего поражаются корень, ВА или оба этих сегмента, но также они могут проявляться поражением дистальной аорты или расслоением аорты. Патогенные варианты множества генов могут приводить к формированию АГА, аневризм артерий головного мозга и АБА [6,7]. Примерно у 20% лиц с АГА или расслоением аорты имеются указания на заболевание грудной аорты в семейном анамнезе (по меньшей мере 1 заболевший родственник первой степени родства). Популяционные исследования продемонстрировали семейный характер АГА и расслоений – в случаях семейной патологии отмечается значимое увеличение риска развития АГА и расслоений аорты по сравнению со спорадическими случаями. В связи с этим среди пациентов с аневризмами корня и ВА, чрезвычайно важен скрининг родственников первой линии родства при помощи методов лучевой диагностики с целью определения нераспознанных, бессимптомных заболеваний грудной аорты. Хотя существует определенное анатомическое разграничение между АГА и ТААА, это не подразумевает сопоставимость их всех по этиологии или естественному течению. Аневризмы корня и ВА в типичных случаях выявляются у пациентов более молодого возраста по сравнению с аневризмами нисходящего отдела грудной и ТААА (60 лет и 72 года, соответственно) [2]. Даже при учете лишь «спорадических» аневризм (т.е. аневризм при отсутствии признаков синдромной, семейной или подтвержденной генетической этиологии) значимая разница в возрасте пациентов двух групп (64 и 72 года, соответственно) сохраняется [2]. Кроме того, типичные факторы риска атеросклероза (т.е. артериальная гипертензия, сахарный диабет, курение) значительно реже встречаются у...

Аневризма и расслоение аорты ( I71): I71.1 Аневризма грудной части аорты разорванная; I71.2 Аневризма грудной аорты без упоминания о разрыве; I71.5 Аневризма грудной и брюшной аорты разорванная; I71.6 Аневризма грудной и брюшной аорты без упоминания о разрыве; I71.8 Аневризма аорты неуточненной локализации разорванная I71.9 Аневризма аорты неуточненной локализации без упоминания о разрыве Примеры оформления диагнозов: Основной: Аневризма корня и восходящего отдела аорты. Тяжелая АН Осложнения: ХСНсФВ, 1 стадии. III ФК (NYHA).

Классификация аневризм грудной аорты включает в себя следующие понятия: ● Аневризма корня аорты; ● Аневризма восходящей аорты; ● Аневризма дуги аорты; ● Аневризма нисходящей аорты; ● Торакоабдоминальная аневризма; ● Нередко встречаются комбинации зон расширения аорты, например аневризма корня, восходящей части и дуги аорты и т.п. Среди истинных аневризм можно выделять веретеновидные и мешотчатые. Разными авторами предпринимались попытки классифицировать АГА по этиологическому признаку, однако, прежде всего, в связи с невозможностью выделения одного ведущего этиопатогенетического фактора, мы находим большинство подобных классификаций узконаправленными и имеющими ограниченное применение в научной и клинической практике. Одной из рациональных мы считаем систематизацию, предложенную исследователями Каролинского Института: предлагается аневризмы грудной аорты делить на моногенные (или синдромные, обусловленными генетическими нарушениями – синдромами Марфана, Элерса-Данло, Лойеса-Дитца и т.д.), ассоциированные с ДАК, и несиндромные несемейные, т.е. идиопатические [19]. На рисунке 1 представлен объединенный патогенетический подход, согласно которому аневризмы ВА предлагается делить на группы семейных и несемейных; в свою очередь, в каждой из данных групп выделяют подгруппы синдромных и несиндромных аневризм аорты, ассоциированных с мутациями различных генов, влияющих на структуру стенки аорты. ДАК может выступать в роли как (предположительно) самостоятельного этиологического фактора, так и являться «дополнительным состоянием». Таким образом, приблизительно около 75% пациентов с аневризмами ВА принадлежит к группе несиндромных несемейных, или спорадических аневризм, либо несиндромных несемейных аневризм ВА, ассоциированных с двустворчатым АК [20]. Аневризмы с вовлечением нисходящего отдела грудной и брюшной аорты обозначаются как ТААА. Классификация ТААА по Crawford, позже модифицированная Safi и соавторами [21] (Рисунок 2), не только описывает степень распространения аневризмы, но также позволяет прогнозировать заболеваемость и летальность при лечении аневризмы [22]. Кроме того, существует классификация воспалительных аневризм аорты Svensson L.G. и соавт., разработанная для пациентов с аортитами различной природы (болезнь Такаясу, гигантоклеточный аортит и др.) [23]. ● Тип I – в зону расширения аорты полностью вовлечены грудной отдел, а также нисходящий или...

Общие положения Консервативное лечение аневризм грудного отдела аорты направлено на предотвращение увеличения диаметра аневризмы, развития осложнений, таких как разрыв или диссекция, отсрочки хирургического вмешательства, а также на контроль факторов риска, способствующих прогрессированию заболевания, снижение сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности. Немедикаментозная терапия включает модификацию образа жизни, отказ от курения и ограничение физической активности. Медикаментозная терапия играет ключевую роль в снижении артериального давления и замедлении роста аневризмы при регулярном мониторинге размеров аневризмы с использованием современных методов визуализации, таких как МРА или КТА. Хирургическое и эндоваскулярные методы лечения применяются в зависимости от размеров и локализации аневризмы, скорости её роста, симптоматики и наличия острых осложнений. Важным аспектом лечения АГА является мультидисциплинарный подход, который учитывает генетические факторы, сопутствующие заболевания и индивидуальные риски пациента (Приложение А3). 3.1 Консервативное лечение Рекомендуется пациентам с АГА и ТААА избегать интенсивных изометрических нагрузок (занятий тяжелой атлетикой или требующих маневра Вальсальвы), подъема тяжестей и занятий контактными видами спорта [32]. ЕОК\РКО I C, АКК и ААC I С (УДД 5, УУР C) Комментарии. Маневр Вальсальвы может вызвать резкое повышение САД до >300 мм рт. Ст. Кроме того, показано, что высокоинтенсивные спортивные тренировки являются независимым предиктором роста корня аорты [66]. При целевом уровне АД пациентам с АГА и ТААА, рекомендуется выполнять 30–60 минут аэробной активности легкой или средней интенсивности не реже 3–4 дней в неделю [32]. ЕОК\РКО Iia C, АКК и ААC Iia С (УДД 5, УУР С) Комментарии. Имеется консенсусное мнение экспертов, что легкая атлетика и аэробные упражнения низкой интенсивности безопасны и, вероятно, улучшают как физическое, так и психическое здоровье пациентов с АГА. Не существует единого консенсуса относительно безопасности статических и аэробных упражнений среднего уровня. Рекомендации по интенсивности упражнений лучше всего индивидуализировать, основываясь на нескольких факторах, которые включают в себя основную патологию аорты, диаметр аорты и, скорость роста аорты, возраст, семейный анамнез и любые другие признаки высокого риска (например, неконтролируемая гипертония) [32]. Рекомендуется...

5.1 Наблюдение при расширении и аневризме грудной и торакоабдоминальной аорты У пациентов с заболеваниями грудной аорты важна подробная исходная оценка всех сегментов грудной аорты, анатомии и функции АК. Для оценки состояния грудного отдела аорты обычно используются ТТ-ЭхоКГ, КТА грудной аорты и МРА грудной аорты. Рекомендуется выполнение ТТ-ЭхоКГ пациентам с расширением грудной аорты в процессе обследования и установления диагноза, а также при последующем наблюдении, в том числе для оценки диаметров грудной аорты, анатомии и функции АК [44,244]. ЕОК\РКО I C, АКК и ААС I C ( УДД 5, УУР С) Комментарии. Проведение детального обследования с помощью ТТ-ЭхоКГ для оценки анатомии и функции АК является важным на начальном этапе наблюдения за пациентами с заболеваниями грудной аорты, которые не имеют показаний к хирургическому вмешательству. ТТ-ЭхоКГ, как правило, обеспечивает получение четких изображений корня и восходящего отдела аорты, является безопасной, воспроизводимой и может использоваться для многолетнего наблюдения. У отдельных пациентов со сложными окнами трансторакальной эхокардиографической визуализации ЧП-ЭхоКГ является альтернативой для оценки анатомии АК и размеров аорты [26,44,245]. Рекомендуется в процессе установления диагноза и для последующего наблюдения для оценки анатомии и диаметра грудной аорты пациентам с расширенной грудной аортой проведение КТА грудной аорты или МРА грудной аорты [26,55,58,246]. ЕОК\РКО IIa C, АКК и ААС IIa C ( УДД 5, УУР С) Комментарии. Для оценки всех сегментов грудной аорты, включая ветви дуги аорты, в качестве золотого стандарта предложена визуализация поперечного сечения тела человека с помощью КТА грудной аорты или МРА грудной аорты [55,247]. Спиральная КТ сердца с ЭКГ-синхронизацией сводит к минимуму артефакты движения и, таким образом, позволяет точно определить размеры корня, восходящего отдела аорты, морфологические особенности АК и других сердечных структур [55,247]. Рекомендуется для определения скорости расширения аорты у пациентов с расширенной грудной аортой выполнять визуализацию каждые 6–12 месяцев в динамике (в зависимости от индивидуальной анатомии с помощью ЭхоКГ, КТА грудной аорты или МРА грудной аорты); если размер аорты стабилен, контрольная визуализация рекомендуется каждые 6–24 месяца (в зависимости от диаметра аорты) [26,58,244]. ЕОК\РКО IIa C, АКК и ААС IIa C (УДД 5, УУР С) Комментарии....

АА – аневризма аорты АВА – аневризма восходящей аорты АГА – аневризма грудной аорты АД – артериальное давление АК – аортальный клапан АН – аортальная недостаточность ВА – восходящая аорта ВТЛЖ – выходной тракт левого желудочка ГКА – гигантоклеточный артериит ГМК – гладкомышечные клетки ДАК – двустворчатый аортальный клапан ИБС – ишемическая болезнь сердца ИМГ – интрамуральная гематома ИЭ – инфекционный эндокардит КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек МРА – магнитно-резонансная томографическая ангиография НГА – нисходящая грудная аорта Недигидропиридиновые кальциевые блокаторы – селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце (C08D) НЗГА – наследственное заболевание грудной аорты ОАС – острый аортальный синдром ПАЯ – пенетрирующая аортальная язва ПКлА – подключичная артерия Протезирование аорты – резекция аорты с протезированием РКИ – рандомизированное клиническое исследование Контрастные препараты – Контрастные средства (V08) КТА – компьютерно-томографическая ангиография СРБ – С-реактивный белок СТС – синотубулярное соединение ТААА – торакоабдоминальная аневризма аорты ТТ-ЭхоКГ – трансторакальная эхокардиография ФВ – фракция выброса ФК – фиброзное кольцо Хирургическое лечение – резекция аорты с протезированием ЧП-ЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография ЭКГ – электрокардиография ACC – American College of Cardiology (Американский колледж кардиологии) AHA – American Heart Association (Американская ассоциация сердца) ESC – European Society of Cardiology (Европейское общество кардиологов) EACTS – European Association for Cardio-Thoracic Surgery (Европейская ассоциация кардио-торакальной хирургии) NIRS – near‐infrared cerebral spectroscopy (церебральная спектроскопия в ближней инфракрасной области) NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца) TAVI – транскатетерное протезирование аортального клапана ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи # – назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению.

Встречаемость АГА за последние 2 десятилетия значительно возросла и к настоящему времени достигает 5-10 случаев на 100 тыс. населения в год. Данный прирост обусловлен, в основном, совершенствованием диагностики патологии аорты. Заболевание наиболее характерно для пациентов старшей возрастной группы (50-70 лет). Эта патология аорты выявляется у мужчин в 2-4 раза чаще, чем у женщин [13,14]. Выживаемость при естественном течении АГА составляет 20% за 5-летний период от момента установления диагноза. Таким образом, пациенты с АГА находятся в группе высокого риска, что подтверждается данными литературы: только 41% пациентов с АГА доживают до этапа стационарного лечения [15]. Важное значение для прогнозирования выживаемости имеет максимальный диаметр грудной аорты. Известно, что в течение жизни человека диаметр аорты постепенно увеличивается. Так, ежегодное увеличение аневризмы ВА составляет, в среднем, 1 мм, а для аневризмы нисходящей аорты этот показатель соответствует 3 мм. Большие аневризмы аорты склонны к более быстрому росту - позже поправлю, это взаимоисключающие предложения. Согласно данным Chau и соавт., при диаметре аорты 8,0 см скорость ее роста увеличивается в 2 раза и составляет 1,9 мм в год [16]. Анамнез нарушения мозгового кровообращения, курение, атеросклероз периферических артерий достоверно увеличивают скорость роста аневризмы аорты [17]. Установлено, что диаметр ВА в среднем больше у страдающих артериальной гипертензией. Из результатов исследования Kuzmik G.A. и соавт. следует, что риск разрыва аневризмы аорты или развития расслоения растет пропорционально её диаметру. Так, ежегодный риск осложнений со стороны грудной аорты у пациентов с диаметром последней 40-49 мм может достигать 2%, тогда как при диаметре грудной аорты более 6 см частота подобных осложнений, в том числе фатальных, возрастает в 3-4 раза [16,18].

Аневризма аорты во многих случаях никак себя не проявляет. Симптоматика может возникать при формировании большого аневризматического мешка, сдавливающего окружающие структуры: кашель, одышка, осиплость голоса (вследствие сдавления возвратного нерва), отек верхних конечностей (в результате сдавления верхней полой или брахиоцефальной вены), болезненное или нарушенное глотание (по причине сдавления пищевода) при больших аневризмах грудной аорты, постоянные или периодические боли или дискомфорт в грудной клетке, ощущение «пульсации» в груди [25].

Рекомендуется выполнять сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с подозрением на АГА и ТААА для верификации диагноза [26]. ЕОК/РКО I C (УДД 4, УУР С) Комментарии . Несмотря на то, что зачастую пациенты с аневризмой грудной аорты и незначительная часть больных с расслоением аорты не имеют клинических проявлений, с поражением аорты потенциально могут быть связаны следующие симптомы: — острая резкая, ломящая или пульсирующая боль в груди или животе («ощущение разрыва»), с возможной миграцией в спину, шею, ягодицы, пах или ноги и наводить на мысль о расслоении аорты или другом ОАС; — кашель, одышка или затрудненное / болезненное глотание, осиплость (из-за паралича левого гортанного нерва), дисфагия, гематемезис, отек верхних конечностей, кровохарканье при сдавлении аортой при ее аневризме или расслоении; — инфаркт миокарда может быть одной из масок острого расслоения ВА; — редкими проявлениями гигантских АВА являются сдавление различных отделов сердца, легочной артерии, а также правожелудочковая недостаточность — инсульт, транзиторная ишемическая атака, параплегия или перемежающаяся хромота как результат ишемии головного или спинного мозга при расслоении аорты, или материальной эмболии при выраженном атеросклерозе аорты (например, при «shaggy aorta») [27]. жалобы, обусловленные аортальной регургитацией (при хронической аортальной регургитации в стадии компенсации клинические проявления могут отсутствовать в течение продолжительного периода времени. При приближении и наступлении декомпенсации наступает постепенное снижение толерантности к физическим нагрузкам, появление одышки при нагрузках (вначале при высокоинтенсивных нагрузках), ощущение «сердцебиений» в груди и «пульсаций» в голове. Нередкими проявлениями хронической аортальной регургитации являются неприятные ощущения, дискомфорт и боли в области сердца и в грудной клетке. Периферические отеки, ортопноэ и отек легких могут наблюдаться как при хронической, так и при острой аортальной регургитации. Острая аортальная регургитация, как правило, характеризуется внезапным появлением выраженной одышки и/или удушья. Ишемия миокарда, нередко развивающаяся при острой аортальной регургитации, может проявляться болевым синдромом в грудной клетке [28,29]. Сведения об имеющейся аневризме и/или расслоении ВА позволяют заподозрить вторичный характер аортальной регургитации[28,30] ). Рекомендуется у пациентов с аневризмами...

Рекомендуется выполнять физикальное обследование всех пациентов с подозрением на АГА и ТААА для установления диагноза [26]. ЕОК/РКО I C (УДД 4, УУР С) Комментарии. Осмотр пациента с подозрением на аневризму аорты должен включать пальпацию и аускультацию грудной клетки и живота с целью выявления патологических артериальных пульсаций, шумов вследствие турбулентного кровотока, сравнение характеристик пульса и значений АД на руках.

Базовые лабораторные исследования включают выявление сердечно-сосудистых факторов риска и играют незначительную роль в диагностике заболеваний грудной аорты. Вместе с тем, существует ряд ситуаций, когда выполнение лабораторных исследований принципиально: Рекомендуется всем пациентам с АГА и ТААА, госпитализирующимся в стационар для оперативного лечения, исследование кислотно-щелочного состояния крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови (ПТИ), определение концентрации Д-димера в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови), определение международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска периоперационных кровотечений. Определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде [32,33]. ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5) Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, общего (клинического) анализа крови (с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов) и анализа крови биохимического общетерапевтического (исследования уровня калия в крови, уровня натрия в крови, уровня глюкозы в крови, уровня креатинина в крови, исследование уровня общего белка в крови, уровня мочевины в крови, уровня общего билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и...

Визуализирующие методы обследования имеют основополагающее значение для первичной диагностики и продленного наблюдения за пациентами с АГА и ТААА. Выбор адекватного метода обследования или их комбинации основывается на клинических проявлениях, объективном статусе, локализации патологического процесса, возраста пациента и сведений о дополнительных факторах риска ассоциированных с аортой осложнений. Кроме того, выбор метода определяться его наличием в медицинском, а также целесообразно учитывать опыт клиники в диагностике данных заболеваний и возможности выполнения различных визуализирующих исследований Диагностическая эффективность различных методов визуализации аорты представлена в Таблице 2. Выбор метода визуализации может зависеть от особенностей пациента, включая его гемодинамическую стабильность, наличие металлических имплантатов, сердечный ритм (тахикардия, частая экстрасистолия или фибрилляция предсердий), наличие аллергических реакций на йодсодержащие контрастные средства, функцию почек и переносимость процедуры (например, следует учитывать относительно более продолжительное время исследования и ограниченное пространство при проведении МРТ, что иногда требует седации) [40]. Таблица 2. Диагностическая эффективность различных методов визуализации аорты Показатель КТА аорты МРА аорты ТТ-ЭхоКГ ЧП-ЭхоКГ УЗДГ и ДС Доступность +++ ++ +++ ++ +++ Транспортабельность - - +++ +++ +++ Скорость проведения исследования +++ + ++ ++ ++ Пространственное разрешение +++ ++ ++ +++ ++ Временное разрешение + ++ +++ +++ +++ Трехмерный набор данных +++ ++ + + + Возможность оценки сосудов ветвей дуги +++ +++ ++ + НП Возможность оценки функции клапана и желудочка + ++ +++ +++ НП КТА – рентгеновская компьютерно-томографическая ангиография, МРА – магнитно-резонансная ангиография, НП – неприменимо, ЧП-ЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография, ТТ-ЭхоКГ – трансторакальная эхокардиография, УЗДГ и ДС – ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование. «+++» – отличные результаты, «++» – хорошие результаты, «+» – удовлетворительные результаты, «-» – недоступно. Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ТТ-Эхо КГ) всем пациентам с АГА и/или ТААА в качестве метода визуализации первой линии при оценке заболеваний грудной аорты [41]. ЕОК\РКО I В (УДД 4, УУР С) Комментарии. ТТ Эхо-КГ предоставляет важную анатомическую информацию (наличие расширения, или расслоения)...

Рекомендуется выполнять коронарографию (Ангиография коронарных артерий) всем пациентам с АГА и ТААА для выявления гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий перед «открытым» хирургическим, эндоваскулярным или гибридным вмешательством в следующих ситуациях: возраст старше 40 лет, анамнез и/или симптомы ИБС, признаки ишемии миокарда, снижение ФВ ЛЖ <50%, один и более факторов риска ИБС и/или постлучевое поражения [28]. ЕОК\РКО I C (УДД 5, УРР С) Комментарии . Инвазивное определение давлений в полостях сердца, измерение параметров центральной гемодинамики, оценка степени нарушений кровотока на клапанах и функции ЛЖ требуется в случаях недостаточно информативных неинвазивных исследований либо расхождения результатов последних с клиническими данными. Учитывая риск возможных осложнений, рутинное выполнение инвазивной манометрии одномоментно с коронарографией не рекомендуется. В связи с невысокой диагностической ценностью панаортографии в диагностике патологии грудной аорты не рекомендуется её выполнение при возможности выполнения КТА аорты или МРА аорты. Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения компьютерной томографической ангиографии коронарных артерий с ЭКГ синхронизацией в качестве альтернативы коронарографии у пациентов с планируемым лечением заболеваний на грудной аорте и невысокой вероятностью ИБС с целью выявления гемодинамически значимых стенозов, врожденных коронарных аномалий, а также уточнения анатомических особенностей коронарного русла [28]. ЕОК\РКО Iia C (УДД 5, УРР С) Комментарии. У молодых пациентов с АГА, которым выполнялась КТА грудной аорты, целесообразна одномоментная оценка анатомии коронарных артерий, наличия кальциноза и признаков стенозирования. У пациентов моложе 40 лет без факторов риска ИБС с планируемым вмешательством на грудной аорте целесообразно визуализировать анатомию коронарного русла при коронарографии. Рекомендуется использовать внутрисосудистое ультразвуковое исследование сосудистой стенки у пациентов с АГА и/или ТААА в качестве альтернативы при выполнении эндоваскулярного лечения для дополнительной диагностики, в качестве навигации, для уменьшения объема используемого контрастного средства, при неясных результатах МРА аорты или КТА аорты [57]. ЕОК\РКО I C (УДД 4, УУР C) Комментарии. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование сосудистой стенки при проведении эндоваскулярного лечения сложных патологий...

6.1 Многопрофильные бригады, диспансерное наблюдение и логистика пациентов с заболеваниями грудной аорты В стандартах оказания помощи при различных заболеваниях, основанных на доказательствах, отмечается, что результаты лечения пациентов критически взаимосвязаны как с количеством госпитализаций в целом, так и с объемом выполняемых в клинике операций на грудной аорте. Эффективность оказания медицинской помощи еще больше повышается при условии сотрудничества специалистов многопрофильных бригад, что способствует выбору наилучшей лечебной тактики для пациентов. Особенно это актуально в трудных случаях, когда имеется угроза развития мультиорганного поражения. Несмотря на отсутствие согласованного определения многопрофильной бригады по вмешательствам на аорте («аортальной» команды), за ее основу можно принять следующее: это специализированная бригада врачей, обладающих исключительно глубокими знаниями в области оценки и лечения заболеваний аорты, при этом помощь такой бригады носит комплексный и междисциплинарный характер [264]. Концепция таких комплексных центров, занимающихся патологией клапанов сердца, была официально закреплена в «Рекомендациях АСС/АНА 2020 г. по ведению пациентов с клапанными пороками сердца» [157]. В этом документе подчеркиваются многочисленные важные компоненты таких центров, начиная от знаний, опыта врачей, их технических навыков для сбора данных, а также научных достижений и уровня образования до оборудования и ресурсов, которыми должно располагать учреждение. Конкретные компоненты многопрофильных «аортальных» бригад могут отличаться от центра к центру, однако можно выделить наиболее общие черты, которые характерны для таких команд: наличие кардиохирургов, сосудистых хирургов и специалистов по эндоваскулярным методам лечения, обладающих большим опытом работы со сложными заболеваниями аорты в клинике, где ежегодно проводится большое количество оперативных вмешательств на аорте, наличие специалистов по визуализации, имеющих опыт работы с заболеваниями аорты, для выполнения и интерпретации КТА аорты, МРА аорты и ТТ-ЭхоКГ, наличие анестезиологов, имеющих опыт лечения острых заболеваний аорты и дренирования спинномозговой жидкости, и специалистов отделения реанимации и интенсивной терапии, также имеющих опыт ведения таких пациентов. Заболевания грудной аорты, в особенности острые, являются опасными для жизни состояниями и требуют...

7.1 Стандартизация диаметров корня аорты и восходящего отдела грудной аорты в зависимости от размеров тела В соответствии с пороговыми значениями диаметра аорты, представленными в настоящих рекомендациях в отношении планирования хирургических вмешательств, пороговые значения диаметра 4,0–4,5 см предусмотрены для пациентов, чьи рост, площадь поверхности тела (ППТ) или оба этих показателя находятся в пределах 1–2 стандартных отклонений от средних значений. Для мужчин и женщин, рост которых значительно меньше или больше средних значений, эти диаметры должны быть скорректированы в меньшую или бóльшую сторону соответственно. Некоторые методики стандартизации диаметра аорты в настоящее время используются в клинической практике и клинических исследованиях [67]. Z-оценка. Z-оценка довольно часто применяется при анализе расширения аорты у детей, поскольку возрастные изменения размеров тела ребенка делают определение нормальных размеров аорты особенно проблематичным, как и отличие нормального роста аорты от патологического. Для расчета z-индекса подготовлены нормограммы, где показатели ППТ сопоставлены с диаметром корня аорты. Одним из недостатков ППТ является наличие нескольких формул для ее расчета, согласно которым для одного пациента можно получить разные результаты. Также существует несколько калькуляторов Z-оценки, и все они также работают по-разному. Наконец, большинство литературных источников, касающихся естественного течения ОАС, базируются на диаметрах аорты, в то время как сообщения об исходах на основе Z-оценок не представлены широко, в связи с чем Z-оценка обычно не применяется для регистрации степени расширения аорты у взрослых. Размерный индекс аорты и ростовой индекс аорты. Чаще всего в рамках клинической работы со взрослыми пациентами проводят стандартизацию диаметров аорты, используя отношения диаметра аорты к ППТ или росту пациента. В 2006 году Davies и соавт. [268] показали, что размерный индекс аорты (РазмИА), который определяют по формуле «диаметр аорты (см)/ППТ (м2)», является лучшим предиктором нежелательных аортальных явлений по сравнению исключительно с диаметром, а для стратификации пациентов с аневризмами аорты по группам низкого, среднего и высокого рисков достаточно воспользоваться простой номограммой. Однако неясно, влияет ли значимым образом масса тела взрослого на ожидаемый нормальный диаметр аорты, при этом выраженные колебания...

Критерии оценки качества медицинской помощи № Критерии качества Класс и уровень в зарубежных рекомнедациях УУР УУД Оценка выполнения 1. Проведен сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с подозрением на АГА и ТААА и осмотр генетика при наличии данных за НЗГА или семейную аортопатию ЕОК/РКО I C С 4 да/нет 2. Выполнено физикальное обследование всех пациентов с подозрением на АГА и ТААА для установления диагноза. ЕОК/РКО I C С 4 да/нет 3. Выдано направление в экспертный аортальный центр с большим операционным объемом (определение «экспертный центр» представлено в главе 3) имеющий в штате опытных хирургов в составе многопрофильной бригады по вмешательствам на аорте при рассмотрении оперативного вмешательства в целях оптимизации результатов лечения и диспансерного наблюдения пациентов с бессимптомным течением обширного поражения аорты, для тех, кому может помочь комплексное открытое и эндоваскулярное лечение аорты, или тех, кто имеет множественные сопутствующие заболевания. ЕОК/РКО IIa C, АКК и ААC IIa C C 4 да/нет 4. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки всем пациентам с подозрением на АГА и ТААА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде для подтверждения диагноза. ЕОК\РКО I С С 5 да/нет 5. Во время постановки диагноза и для последующего наблюдения для оценки анатомии и диаметра грудной аорты пациентам с расширенной грудной аортой выполнено КТА грудной аорты или МРА грудной аорты. ЕОК/РКО I B, АКК и ААC 1 В С 4 да/нет 6. Выполнена ТТ-ЭхоКГ пациентам с расширенной грудной аортой во время постановки диагноза и для последующего наблюдения, в том числе для оценки анатомии аортального клапана, функции аортального клапана и диаметров грудной аорты. ЕОК/РКО I B А 2 да/нет 7. Выполнены всем пациентам с АГА и ТААА, поступающим в стационар для оперативного лечения анализ кислотно-щелочного состояния крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений, выполнение коагулограммы (ориентировачного исследования системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови (ПТИ), определение концетрации Д-димера в крови, исследование уровня фибриногена в...

Председатели рабочей группы: Чарчян Эдуард Рафаэлович , Член-корреспондент РАН, профессор, д.м.н., зав. отделения кардиохирургии I, ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б. В. Петровского», Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (АССХ), Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов (РОАиСХ), European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), The Society of Thoracoc Surgeons (STS) Брешенков Денис Геннадьевич к.м.н., ст. научный сотрудник отделения кардиохирургии I, ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б. В. Петровского», Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (АССХ) Иртюга Ольга Борисовна , д.м.н., заведующая НИЛ врожденных и приобретенных пороков сердца, профессор кафедры кардиологии, заместитель директора по клинической работе ИМО, ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» МЗ РФ, Российское кардиологическое общество Другие члены рабочей группы: Абугов Сергей Александрович, д.м.н., член-корреспондент РАН, заведующий отделением рентгенохирургических (рентгенэндоваскулярных) методов диагностики и лечения ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б. В. Петровского», Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов (РОАиСХ), Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Акчурин Ренат Сулейманович , академик РАН, д.м.н., профессор, заместитель генерального директора по хирургии, руководитель отдела сердечно-сосудистой хирургии ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е. И. Чазова» МЗ РФ, Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов (РОАиСХ), European Society for Vascular Surgery (ESVS) Алекян Баграт Гегамович , академик РАН, д.м.н., профессор, руководитель Центра рентгенэндоваскулярной хирургии Института хирургии им. А.В. Вишневского, главный специалист Минздрава России по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов (РОАиСХ) Аракелян Валерий Сергеевич , д.м.н. профессор, заведующий отделом хирургии артериальной патологии ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ, Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов (РОАиСХ), European Society for Vascular Surgery (ESVS) Бабакехян Мэри Вартановна , врач-кардиолог, младший научный сотрудник НИЛ врожденных и приобретенных пороков сердца, ассистент кафедры кардиологии ИМО, ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» МЗ РФ, Российское кардиологическое общество Базылев Владлен Владленович,...

Вследствие того, что Российское кардиологическое общество (РКО) входит в состав Европейского общества кардиологов (ЕОК), и члены РКО также являются членами ЕОК, все европейские рекомендации формируются с участием российских экспертов, которые являются соавторами рекомендаций. Таким образом, существующие рекомендации ЕОК отражают общее мнение ведущих российских и европейских кардиологов. В связи с этим, формирование национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, доступности той или иной медицинской помощи. По этой причине в ходе разработки российских клинических рекомендаций РКО использованы международные классы показаний рекомендаций, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций и уровни достоверности доказательств данных классов (Таблицы П1 и П2). В тех случаях, когда в европейских рекомендациях отсутствовали классы и уровни доказательности, но по мнению экспертов РКО данные тезисы являлись крайне необходимыми для выполнения или, наоборот, абсолютно не рекомендованы к применению, эксперты РКО, основываясь на правилах формирования классов показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов, сами проставляли классы и уровни. В данной ситуации обозначение ЕОК заменено на РКО-классы и уровни, проставленные экспертами РКО. Кроме того, добавлена новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы П3, П4 и П5), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Таким образом, в тексте клинических рекомендаций, разрабатываемых экспертами РКО, одновременно использованы две шкалы (Таблицы П1-П5). Порядок обновления клинических рекомендаций Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию — не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации новых методов лечения. Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций: Врач сердечно-сосудистый хирург Врач-кардиолог Врач...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011) О внесении изменений в отдельные законодательные акты Российской Федерации по вопросам применения информационных технологий в сфере охраны здоровья (ФЗ №242 от 29.07.2017) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012 с изменениями и дополнениями от 21.02.2020) О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы (Приказ Минздрава России №585нн от 27.08.2019) О Порядке организации медицинской реабилитации взрослых (Приказ Министерства здравоохранения РФ №778н от 31.07.2020) Об утверждении порядка проведения диспансерного наблюдения за взрослыми (Приказ Министерства здравоохранения РФ №168н от 15 марта 2022) Методические рекомендации по проведению оценки научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации ФГБУ «ЦЭККМП» Минздрава России, 2019 ПА3-1. Опросник SF-36 «Оценка качества жизни» ПА3-2. Шкала EuroSCORE Возраст <60 (0 балла(ов)) 60-64 (1 балл) 65-69 (2 балла(ов)) 70-74 (3 балла(ов)) 75-79 (4 балла(ов)) 80-84 (5 балла(ов)) 85-89 (6 балла(ов)) 90-94 (7 балла(ов)) 95-100 (8 балла(ов)) Пол Женщины (1 балл) Мужчины (0 балла(ов)) Фракция выброса 30–50 % (1 балл) < 30 % (3 балла(ов)) Нарушение функции почек (2 балла(ов)) Заболевания периферических сосудов (2 балла(ов)) Респираторное заболевание (1 балл) Сосудистое заболевание головного мозга (2 балла(ов)) Кардиохирургическая операция в анамнезе (3 балла(ов)) Активный эндокардит (3 балла(ов)) Критическое предоперационное состояние (3 балла(ов)) Нестабильная стенокардия (2 балла(ов)) Недавний инфаркт миокарда (2 балла(ов)) Легочная гипертензия (2 балла(ов)) Экстренная хирургическая операция (2 балла(ов)) Операция помимо изолированного аортокоронарного шунтирования (АКШ) (2 балла(ов)) Разрыв межжелудочковой перегородки (4 балла(ов)) Операция на грудной аорте (3 балла(ов)) Общий результат 0 - 2 баллы: Низкий риск 3 - 5 баллы: Умеренный риск 6 - 45 баллы: Высокий риск ПА3-3. Шкала EuroSCORE II

Диагностика пациентов с заболеваниями грудной аорты и протоколы генетических анализов Алгоритм ведения пациента с аневризмой нисходящего грудного отдела аорты

Что такое аневризма аорты? Аорта – самый крупный кровеносный сосуд в организме. Он доставляет насыщенную кислородом кровь от сердца к остальным частям тела. Аневризма аорты представляет собой выбухающий, ослабленный участок стенки аорты. Со временем аорта увеличивается и возникает риск разрыва или расслоения. Это может вызвать опасное для жизни кровотечение и потенциально смерть. После формирования аневризма постепенно увеличивается в размерах, и стенка становится все слабее. Лечение аневризмы грудной аорты может включать хирургическое вмешательство с удалением аневризмы или установку стент-графта для поддержки стенки аорты и предотвращения разрыва. Что вызывает формирование аневризмы грудной аорты? Различные болезненные процессы могут вызвать аневризму грудной аорты, в том числе: Дегенеративное заболевание, вызывающее разрушение ткани стенки аорты. Генетические нарушения Семейные аортопатии Атеросклероз Инфекция (редко) Воспаление артерий (васкулит) Что может произойти без лечения? Естественное течение этого заболевания связано с высоким риском возникновения грозных осложнений: Развитие аневризмы аорты, стенки которой очень тонкие и может внезапно произойти ее разрыв, следствием чего является острое, почти всегда смертельное кровотечение; Хирургическое лечение позволяет избежать этих опасностей. Каковы симптомы аневризмы грудного отдела аорты? Аневризмы грудной аорты могут не вызывать симптомов. Когда симптомы действительно возникают, они могут быть связаны с местоположением, размером и скоростью роста аневризмы. Внезапная сильная боль, связанная с аневризмой грудной клетки, может быть признаком опасной для жизни неотложной медицинской помощи. Симптомы грудной аневризмы могут включать: Боль в челюсти, шее или верхней части спины Боль в груди или спине Свистящее дыхание, кашель или одышка в результате давления на трахею Охриплость голоса в результате давления на нервы иннервирующие связки. Проблемы с глотанием из-за давления на пищевод. Симптомы аневризмы грудной аорты могут быть похожи на другие состояния. Как проводится операция? Хирургическая операция проводится под наркозом. Риск анестезии вам детально объяснит врач-анестезиолог. Целью операции является устранение аневризмы аорты с замещением ее протезом или стент-графтом. Для этого через разрез (по средней линии живота, боковым разрезом через живот, рассечение грудины) обнажается аорта, пережимается...