Аномалия Эбштейна

Европейское общество кардиологов - в тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания к тезисам в соответствии с рекомендациями Европейского кардиологического общества (ЕОК). В соответствии с международным документом, выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности. Инфекционный эндокардит - инфекционно-воспалительное сердечно-сосудистое заболевание, обусловленное прямой инвазией микроорганизмами (бактериями, грибами) эндокарда клапанных структур, поверхностей искусственных материалов, располагающихся на пути тока крови (протеза клапанов, внутрисердечных устройств) или, реже, пристеночного эндокарда с развитием полипозно-язвенных изменений пораженных структур сердца с их функциональной недостаточностью; протекающее с системным воспалением, бактериемией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, кардиогенными эмболиями и иммуннокомплексными внесердечными поражениями, инфекционное поражение эндокарда клапанов сердца различными возбудителями. Исход - любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства. Клиническое исследование - любое исследование, проводимое с участием человека в качестве субъекта для выявления или подтверждения клинических и/или фармакологических эффектов исследуемых продуктов и/или выявления нежелательных реакций на исследуемые продукты, и/или изучения их всасывания, распределения, метаболизма и выведения с целью оценить их безопасность и/или эффективность. Конфликт интересов - ситуация, при которой у медицинского или фармацевтического работника при осуществлении ими профессиональной деятельности возникает личная заинтересованность в получении лично, либо через представителя компании материальной выгоды или иного преимущества, которое влияет или может повлиять на надлежащее исполнение ими профессиональных обязанностей вследствие противоречия между личной заинтересованностью медицинского работника или фармацевтического работника и интересами пациента. Лабораторная диагностика - совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования. Медицинское вмешательство - виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность, а также искусственное прерывание беременности. Наджелудочковые тахикардии – три и более (по некоторым литературным источникам 5 и более) последовательных сокращения сердца с частотой сердечных сокращений (ЧСС) > 100 в 1 минуту при условии участия в механизме самоподдержания аритмии клеток синусового узла (СУ), миокарда предсердий, мышечных муфт легочных/полых вен и/или клеток атриовентрикулярного (АВ) соединения. Пациент - физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от его состояния. Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций - коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях...

Аномалия Эбштейна (АЭ) врожденный порок развития всех правых отделов сердца (правого предсердия, правого желудочка, трикуспидального клапана. Возможны патология легочного клапана и аномалии путей проведения ритма сердца: - Увеличение правого предсердия за счет расширение его полости и за счет атриализации правого желудочка; - Различной степени уменьшение размеров ПЖ за счет смещения запирающего элемента створок ТК в сторону выводного отдела; - Различной степени недостаточность ТК в зависимости от недоразвитости его створок; - Дилатация истинного фиброзного кольца ТК Анатомические и патофизиологические нарушения при Аномалии Эбштейна имеют широкую индивидуальную вариабельность от крайней формы порока, приводящей к развитию тяжелой сердечной недостаточности у новорожденных и требующей хирургической коррекции в ближайшие сроки, до случайно выявленных изменений ТК при плановом эхокардиографическом обследовании у людей пожилого возраста. Отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции [1,2] Сопутствующие аномалии сердца 1) Дефект межпредсердной перегородки присутствует в большинстве случаев. 2) Обструкция выходного отдела ПЖ различной степени выраженности. 3) Стеноз или атрезия легочной артерии 4) Открытый артериальный проток при атрезии легочной артерии 5) ДМЖП [3] Аритмии при Аномалии Эбштейна. У пациентов с Аномалией Эбштейна распространенность суправентрикулярных тахикардий составляет 26-65% [2,4-6] Предсердные re-entry тахикардии развиваются у пациентов после хирургической коррекции. Причиной развития аритмии является хроническая гемодинамическая перегрузка в сочетании с наличием послеоперационных рубцов. Самым распространенным типом ПРТ является кавотрикуспидальный истмус (КТИ) зависимое трепетание предсердий [7,8]. Пароксизмальная атриовентрикулярная re-entry тахикардия (АВРТ) связанная с наличием дополнительных предсердно-желудочковых соединений у 10-38% [5]. У 10-45% пациентов с Аномалией Эбштейна имеются правосторонние дополнительные пути проведения (ДПП), иногда их два и более [9-11]. Риск развития ФП повышается с увеличением возраста пациентов, прогрессирующими изменениями в миокарде предсердий, предрасполагающими к развитию аритмий, формированию аритмогенного субстрата [12]. Желудочковые аритмии встречаются редко, но могут присутствовать при дисфункции правых отделов сердца [13] Пациентам с Аномалией Эбштейна и признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ показано выполнение катетерной аблации (КА) в ближайшие сроки, из-за высокой вероятности наличия множественных ДПП, риска развития предсердных тахикардий с гемодинамической нестабильностью на фоне аритмии. У пациентов с ДПП фибрилляция предсердий или другая наджелудочковая тахикардия с быстрым проведением на желудочки являются потенциально жизнеугрожающими, вследствие риска трансформации в фибрилляцию желудочков [9,14,15]. Аномалия Эбштейна требует детального обследования пациента на наличие скрытых форм нарушений ритма сердца [5,10,11].

В литературе описаны семейные случаи аномалии Эбштейна. McIntosh N. С соавторами диагностировали тяжелую аномалию Эбштейна пренатально у двух сестер, родившихся от родителей из Шри–Ланки [16]. Более детальные представления об этиологии аномалии Эбштейна можно получить, опираясь на цитогенетические исследования. de Lonlay-Debeney и соавторы описали 2 различных перестройки длинного плеча хромосомы 11 у пациента с аномалией Эбштейна [17]. В исследовании 44 пациентов с аномалией Эбштейна по результатам стандартного хромосомного анализа у 12 пациентов, у которых аномалия Эбштейна была частью синдрома, идентифицировали ряд хромосомных аномалий: у 3 из них: делецию 1p36 в сочетании с дупликацией Xpter-Xp22.3., делецию 8p23.1 и делецию 18q21.3-qter [18]. Мутации генов больных с аномалией Эбштейна были идентифицированы как гетерозиготные миссенс-мутации гена NKX2.5 с аутосомно-доминантным путем наследования и различной пенетрантностью. Белок NKX2.5 — член эволюционно-консервативного семейства транскрипционных факторов, действует как ДНК-связывающий активатор транскрипции. NKX2.5 регулирует экспрессию генов, необходимых для развития сердца [19]. Кроме того были обнаружены гетерозиготные мутации гена MYH7 с аутосомно-доминантным путем передачи и варьирующей экспрессивностью — три миссенс-мутации (Tyr283Asp, Asn1918Lys, Glu1573Lys) [20, 21]. На сегодняшний день доказано, что в определенной мере высокая частота порока во внутриутробном периоде связана с приемом матерью препаратов лития. У женщин, принимавших в течение первых триместров беременности препараты, содержащие карбонат лития, вероятность появления детей с аномалией Эбштейна значительно увеличивается. Известно то, что у плодов, у которых аномалия определяется внутриутробно, встречаются самые неблагоприятные анатомические варианты порока, определяющие высокую смертность внутриутробно или сразу после рождения. По данным D. Celermajer и соавт. (1992), наблюдавших естественное течение, умерли все младенцы с кардиоторакальным индексом (КТИ) >90%. В связи с этим, авторы разработали ЭхоКГ классификацию порока, позволяющую оценивать тяжесть пациентов с аномалией Эбштейна в зависимости от дилатации ПП и увеличения АЧПЖ. Как следует из данных, представленных авторами, смертность у младенцев, отнесенных к 1 и 2 степеням изменений, не превышает 7%, а 3-4 степени составляет 75-100% [22]. В литературе имеются сообщения о нормальных родах у неоперированных женщин. Иными словами, пациенты с незначительной недостаточностью ТК могут быть асимптомными достаточно долго, и такие пациенты в хирургическом лечении не нуждаются [2,4,8]. Взрослые с аномалией Эбштейна должны наблюдаться в специализированных центрах, имеющих опыт лечения ВПС у взрослых, в частности аномалии Эбштейна.

Врожденные аномалии (пороки развития) легочного и трехстворчатого клапанов (Q22): Q22.5 – Аномалия Эбштейна. I36.1 – неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана.

Классификация Аномалии Эбштейна предложена А. Carpentier с соавторами в 1988 году. В ее основе лежат показатели, которые важно учитывать при планировании хирургической коррекции порока (функциональный размер ПЖ и состояние передней створки ТК) [27]. Тип А. Передняя створка ТК имеет нормальную морфологию, размер ПЖ достаточный. Тип В. Передняя створка ТК имеет аномальные хорды, но подвижность ее сохранена, ПЖ редуцирован, но размер его достаточен. Тип С. Передняя створка ТК имеет ограниченную подвижность, ПЖ маленький с большим атриализованным компонентом. Тип D. Створки ТК формируют «трикуспидальный мешок» из фиброзной ткани, сросшийся с внутренней поверхностью ПЖ. Единственной функциональной частью ПЖ является его инфундибулярный отдел.

Диагностические критерии постановки диагноза Жалобы: одышка; частые респираторные заболевания; плохая прибавка в весе; потливость при кормлении; отказ от груди; учащенное сердцебиение. Анамнез: пренатальная диагностика ВПС. Физикальное обследование: тахикардия; одышка; гепатомегалия; цианоз различной степени – при развитии сердечной недостаточности или сочетании АЭ с другими ВПС (функциональная или органическая атрезия легочной артерии); систолический шум различной интенсивности ( широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана), систолический шум трикуспидальной недостаточности, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана – у основания мечевидного отростка) . Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для АЭ. Инструментальные исследования: Рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия различной степени; ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо; признаки перегрузки правых отделов сердца; снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформация их в правых грудных отведениях; при сочетании с синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна; другие желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма. ЭхоКГ: отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции; недостаточность различной степени на трехстворчатом клапане; морфология створок ТК, размер функциональной части ПЖ, размер атриализованной части ПЖ.

3.1 Консервативное лечение Убедительные данные о пользе лекарственных препаратов, в том числе ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (ингибиторов АПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина II, бета-адреноблокаторов или ивабрадина** у пациентов с АЭ отсутствуют. Однако при наличии показаний: нарушений ритма сердца, ХСН следует рассмотреть возможность назначения ниже перечисленных лекарственных препаратов. Лечение сердечной недостаточности Причиной развития сердечной недостаточности у пациентов с АЭ часто могут являться суправентрикулярные аритмии. Фибрилляция и трепетание предсердий с большой частотой желудочковых ответов могут привести к развитию кардиомиопатии. Пациенты с АЭ плохо переносят аритмии и даже если ЧСС не большая, аритмия может способствовать развитию или прогрессированию сердечной недостаточности. Поэтому лечение аритмии так же является профилактикой и лечением сердечной недостаточности [57]. В настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых [58-60]. Ингибиторы АПФ (1А), антагонисты рецепторов ангиотензина II (IIAA), бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона (антагонисты минералокортикойдных рецепторов). Рекомендуется терапия «петлевыми» диуретиками пациентам с АЭ и проявлениями правожелудочковой ХСН для коррекции клинических проявлений отечного синдрома, за счет снижения объемной перегрузки ПЖ, показано назначение «петлевых» диуретиков в сочетание с антагонистами альдостерона и других калийсберегающих средств (Спиронолактон** - противопоказан до 3 лет, эплеренон – противопоказан до 18 лет). При недостаточной эффективности у детей старше 3-х лет и взрослых возможно добавление ингибиторов карбоангидразы (Ацетазоламид**) [58-61,103-106,108-109]. ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 5) Комментарии: Начальная разовая доза Фуросемида** ( раствор для внутривенного и внутримышечного введения ) у детей определяется из расчета 1 мг/кг массы тела/сут с возможным увеличением дозы до максимальной 20 мг/кг/сут) [110-111] ; Однако диуретики не смогут существенно повлиять на снижение выброса из-за дисфункции ПЖ и на тяжелую регургитацию на ТК. В основе развития сердечной недостаточности при АЭ лежат анатомические проблемы, поэтому основным методом лечения и профилактики сердечной недостаточности у пациентов с АЭ является хирургическая коррекция порока [57]. У таких пациентов необходимо взвешенно подходить к...

ААП - антиаритмические препараты ААТ - антиаритмическая терапия АВ – атриовентрикулярный АВБ - атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) борозда АВК - антагонисты витамина К АВРТ – атриовентрикулярная риентри тахикардия АВУ - атриовентрикулярный узел АВУРТ - атриовентрикулярная узловая риентри тахикардия АКГ - ангиокардиография APT - антидромная риентри тахикардия АЧПЖ - атриализованная часть ПЖ АЭ - аномалия Эбштейна ВОПЖ - выходной отдел правого желудочка ВПС - врожденные пороки сердца ВСС - внезапная сердечная смерть ВТПЖ - выходной тракт правого желудочка ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки ДМПП - дефект межпредсердной перегородки ДПЖС - дополнительное предсердно-желудочковое соединение ДПП – дополнительные пути проведения ЕОК - Европейское общество кардиологов ЖТ – желудочковая тахикардия ИБС - ишемическая болезнь сердца ИК - искусственное кровообращение КА - катетерная аблация КГ - коронарография КТ - компьютерная томография КТИ - кардиоторакальный индекс ЛЖ - левый желудочек ПЖ - правый желудочек ЛП - левое предсердие ПП - правое предсердие МНО - международное нормализованное отношение МРТ - магнитно-резонансная томография НЖТ - наджелудочковая тахикардия НК - недостаточность кровообращения НОАК – новые оральные антикоагулянты НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты ОАП - открытый артериальный проток ОЛСС - общелегочное сосудистое сопротивление ООО - открытое овальное окно ОСН - острая сердечная недостаточность ПЖ – правый желудочек РЧА - радиочастотная аблация ТГ - триглицериды ТК - трикуспидальный клапан ТП - трепетание предсердий ТЭО-тромбоэмболические осложнения ФП - фибрилляция предсердий ХсЛВП - холестерин крови, уровень липопротеидов высокой плотности ХсЛНП - холестерин крови, уровень липопротеидов низкой плотности ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЭФИ - Внутрисердечное электрофизиологическое исследование ЭКГ - электрокардиография ЭхоКГ - эхокардиография QRS - желудочковый комплекс на электрокардиограмме WPW, ВПУ - синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта NYHA - Нью-Йоркская ассоциация кардиологов ** - препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов *** - медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи # - назначение лекарственного препарата по показаниям, не...

По данным литературы долгие годы считалось, что аномалия Эбштейна довольно редкая патология, частота которой среди всех врожденных пороков сердца не превышает 1%. Аномалия Эбштейна является редкой врождённой мальформацией, частота встречаемости которой составляет от 0,7 до 1% среди прочих ВПС. По данным некоторых ученых, эта патология встречается приблизительно в 1 случае на 20000 новорожденных. И, тем не менее, эта редкая аномалия представляет собой наиболее частый порок с патологией трехстворчатого клапана, составляя 40% среди всех врожденных пороков сердца с поражением правого атриовентрикулярного клапана, в равной степени страдают оба пола [2,4,8,23]. С ростом возможностей современных диагностических методов стало ясно, что приводимые здесь материалы по истинной частоте аномалии Эбштейна в разные периоды формирования сердца и в период после рождения пациентов несколько устарели и требуют пересмотра. Как показали недавние исследования, внутриутробная частота аномалии Эбштейна значительно превышает таковую в постнатальном периоде. В постнатальной педиатрической кардиологической практике аномалия Эбштейна встречается в одном случае из 1000 пациентов с врожденными пороками сердца. По данным G. Sharland и соавт. (1991), Lang и соавт., (1991) частота аномалии Эбштейна среди врожденных пороков сердца, диагностируемых пренатально, составляет 8,5% [24, 25]. Приблизительно такова же (7,8%) частота аномалии Эбштейна по данным пренатальной эхокардиографии. Выраженные нарушения функции сердца при аномалии Эбштейна, еще внутриутробно приводящие к кардиомегалии и тахикардии, являются одной из наиболее частых причин направления пациенток от врачей акушеров-гинекологов к врачам-кардиологам. С учетом того, что случаи с невыраженной кардиомегалией эхокардиографией обычно не диагностируются, истинная частота аномалии Эбштейна у плодов еще выше. Эти данные говорят о том, что истинная частота аномалии Эбштейна значительно выше предполагаемой [26].

Клинические проявления сердечной недостаточности по правому типу при АЭ в первую очередь зависят от степени недостаточности ТК и атриализации ПЖ. Так же клиническая картина может зависеть от сочетанных аномалий, таких как атрезия легочной артерии, открытый артериальный проток, септальные дефекты, выраженные нарушения ритма сердца. Особенно тяжелой группой пациентов, являются новорожденные дети с анатомической атрезией легочной артерии. В этих случаях операция в периоде новорожденности неизбежна [28,29]. Клиническая картина аномалии Эбштейна у ряда пациентов может быть бессимптомна, и они ведут обычный образ жизни. В ряде случаев они могут выполнять даже тяжелую физическую работу. При этом появление признаков сердечной недостаточности может проявиться со временем при любой форме аномалии Эбштейна. У других пациентов, при раннем появлении цианоза, заболевание манифестирует в раннем детстве и резко прогрессирует [2,4,8,23]. Постоянной жалобой пациентов с аномалией Эбштейна является одышка. У подавляющего большинства пациентов одышка возникает только при физической нагрузке. Около 90% пациентов страдают от быстрой утомляемости. Патогномоничным признаком для аномалии Эбштейна, по нашему мнению, являются приступы сердцебиения (80-90% пациентов). При выраженной недостаточности ТК с большим межпредсердным сообщением возможно клинические проявления сердечной недостаточности с выраженным цианозом за счет право-левого сброса крови на уровне предсердий [2,4,8,23].

Рекомендуется при сборе жалоб и анамнеза у пациента с подозрением на АЭ обращать внимание на наличие одышки при физической нагрузке и в покое, приступов сердцебиения для исключения или выявления признаков аритмии и верификации диагноза, а также определения степени тяжести состояния пациента [4,30-32]. ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 4) Комментарии: Новорожденные дети могут поступить экстренно в клиники сразу после рождения по нескольким причинам [4,30,31,32,33]: 1. АЭ с атрезией легочной артерии. Как правило, дети страдают от разной степени нарушения циркуляции крови по малому кругу кровообращения с признаками цианоза на фоне проток-зависимой циркуляции; 2. АЭ у пациентов с функциональной атрезий ЛА, также с признаками цианоза на фоне работы открытого артериального протока. 3. Новорожденные дети с пароксизмальной тахикардией. Условно всех пациентов можно разделить на три группы: 1. Бессимптомные пациенты, которые, не имеют жалоб и проявлений недостаточности кровообращения даже при физической нагрузке. Как правило, запирательная функция ТК у таких пациентов практически нормальная и атриализация ПЖ не выраженная; 2 группа: пациенты, у которых при физической нагрузке проявляются признаки недостаточности кровообращения по правому типу (тахикардия, отдышка возможно цианоз); 3 группа: пациенты с проявлениями недостаточности кровообращения по правому типу в покое (отдышка, непереносимость физических нагрузок, гепатомегалия). Как правило, у таких пациентов отмечается выраженная недостаточность ТК. С возрастом пациенты могут переходить из одной группы в другую с постепенным нарастанием сердечной недостаточности. Риск возникновения нарушений ритма сердца с возрастом , также увеличивается [4,8].

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ проводить физикальный осмотр, пальпацию печени, оценку гемодинамики для выявления признаков основного заболевания, осложнений [4,30,31,32,34]. ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: При осмотре отмечается, одышка и усиленная пульсация яремных вен и сердцебиение . Рекомендуется всем пациентам выполнить аускультацию сердца с целью выявления шумов сердца [4, 30,31,32,34]. ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: Аускультативно выслушивается: Широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана). Систолический шум трикуспидальной недостаточности по классификации Levin 2-3/6, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана – у основания мечевидного отростка, и чуть левее по направлению к верхушке сердца (проекция смещенного клапана). Ранний диастолический шум образуется при колебательных движениях удлиненной передней створки. У большинства пациентов определялся систолический шум дующего характера.

Всем пациентам с АЭ, поступающим в стационар, рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений [4,30,31,32,34]. ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Всем пациентам с АЭ рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с оценкой уровня гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с АЭ в рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде всех пациентов с АЭ [4,23,30,31,35]. ЕОК\РКО I C (УУР С УУД 5) Всем пациентам, особенно старшего возраста, с АЭ ( в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении) с целью оценки функции печени и почек рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) [30, 31,33,35,36]. ЕОК\РКО I C (УУР С УУД 5) Комментарии: У взрослых пациентов дополнительно проводится исследование уровня общего холестерина крови, уровня липопротеидов низкой (ХсЛНП) и высокой (ХсЛВП) плотности, триглицеридов (ТГ), с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и, при необходимости, коррекции терапии у всех пациентов с АЭ [30, 31,33,35,36]. Биохимический анализ крови позволяет получить информацию о работе внутренних органов о метаболизме и уровне микроэлементов [112]. У пациентов с АЭ необходимо контролировать функцию печени, которая страдает при наличии значимой недостаточности ТК (уровень билирубина, активность аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы). Пациентам с АЭ с сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца необходим контроль функции печени, почек, электролитного баланса и тиреоидного статуса...

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ и при диспансерном наблюдении для выявления нарушений ритма и проводимости, гипертрофии ПЖ проведение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная), а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и послеоперационном периоде [1,4,31,34,39,41] ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 4) Комментарии: Весьма характерным только для классических форм аномалии Эбштейна можно считать снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформацию их в правых грудных отведениях. Подобные изменения желудочковых комплексов служат достаточно веским основанием для постановки предварительного диагноза, так как при любом другом врожденном пороке сердца не наблюдаются столь сложные деформации комплекса QRS. Зубец Р обычно высокий и заострен (так называемый Гималайский зубец Р) [27]. У пациентов с сопутствующим синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна. Также у пациентов с АЭ часто выявляется удлинение PQ интервала, блокада правой ножки пучка Гиса, желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма. Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма пациентам с АЭ и подозрением на нарушения ритма или для наблюдения за пациентами с уже диагностированной аритмией (пароксизмальные суправентрикулярные тахиаритмии, фибрилляция и трепетание предсердий) или для оценки эффективности антиаритмической терапии [4,34,41,42,43,44,45]. ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 4) Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей данного ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [4,31,34,46,47]. ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 5) Комментарии: Рентгенологическая картина порока при аномалии Эбштейна типична и заключается в увеличении кардиоторакального индекса (КТИ) и наличии соответствующей формы тени сердца. Вследствие расширения сердца в обе стороны и наличия удлиненного сосудистого пучка, конфигурация тени сердечно-сосудистого пучка имеет типичную форму шара или...

Пациентам с АЭ, осложнившихся тяжелой трикуспидальной недостаточностью (неоперабельной) рекомендуется выполнять эргоспирометрию, включающую оценку пикового потребления кислорода, вентиляторный эквивалент по углекислоте VE/VCO2, хронотропную реакцию и реакцию на артериальное давление, для определения показаний к трансплантации сердца [13,31,55,56,61]. ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 5) для детей ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 4) для взрослых

Рекомендуется всем пациентам после хирургического вмешательства по поводу АЭ пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [23]. ЕОК нет (УУР С УДД 5) Рекомендуется ограничить физическую нагрузку всем пациентам после проведения хирургической коррекции в течение трех месяцев с момента выписки из стационара [23]. ЕОК нет (УУР С, УДД 5) .

Рекомендуется всем пациентам с АЭ, а также после ее хирургической коррекции пожизненное диспансерное наблюдение врача детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога врача общей практики, врача терапевта после 18 лет для определения частоты визитов, контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения терапии, оценки риска сердечно-сосудистых осложнений, направления на дополнительные исследования, при необходимости, — на госпитализацию [30,31,89]. ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 5) Рекомендуется при динамическом наблюдении пациента с АЭ оценивать изменения регургитации на трикуспидальном клапане, изменения клинического статуса, функции и размеров ПЖ, пульсоксиметрии, толерантности к физической нагрузке с целью мониторинга состояния, выявления возможных осложнений и своевременного определения показаний к хирургической коррекции порока [30,31,89]. ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 5) Комментарии. Бессимптомные пациенты с легкой трикуспидальной регургитацией, отсутствием: дилатации и дисфункции ПЖ, легочной гипертензии - могут наблюдаться 1 раз в год и должны быть проинструктированы о необходимости обращаться к врачу сразу при изменении симптомов болезни. Ежегодная ЭхоКГ не обязательна, если нет клинических данных за прогрессирование трикуспидальной регургитации. У пациентов с умеренной трикуспидальной регургитацией клиническая оценка, включая ЭхоКГ, должна выполняться ежегодно или чаще, при появлении новых симптомов Рекомендуется первый осмотр оперированных пациентов с АЭ через 2–4 недели после выписки из стационара с выполнением ЭхоКГ и если не проводилась при выписке, то ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, для исключения нарушений ритма сердца, декомпенсации сердечной недостаточности. Необходимо определение международного нормализованного отношения (МНО) при наличии протеза ТК [30,31,101,133-134]. ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5) Комментарии: очень важно не пропустить развитие дисфункции протеза, нарастание сердечной недостаточности, развитие посткардиотомического синдрома [91] и нарушений ритма сердца. Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с АЭ после протезирования трикуспидального клапана 1 раз в 6 мес., затем 1 раз в год, для оценки состояния, с оценкой жалоб, физикального осмотра, выполнения ЭКГ (через 2-4 недели, 6, 12 месяцев после выписки из стационара), ЭхоКГ (каждые 3 месяца в течении 1 года после выписки из стационара),...

Показания для плановой госпитализации: 1) Недостаточность ТК 3-4 степени; 2) Сердечная недостаточность III-IV ФК; 3)Плановое оперативное вмешательство. Показания для экстренной госпитализации: 1) Приступы наджелудочковой тахикардии, резистентные к антиаритмическим препаратам. Показания к выписке пациента из стационара: Удовлетворительный результат хирургического вмешательства, с устранением недостаточности ТК и дополнительных путей предсердно-желудочковых соединений.

№ Критерии качества ЕОК УДД УУР 1 Выполнен сбор жалоб и анамнеза у пациента с подозрением на АЭ I C 4 C 2 Всем пациентам с подозрением на АЭ выполнено проведение физикального осмотра, I C 5 C 3 Всем пациентам с подозрением на АЭ выполнено ЭКГ для выявления нарушений ритма и проводимости I C 4 C 4 Всем пациентам с подозрением на АЭ проведена трансторакальная эхокардиография I C 5 С 6 Всем пациентам с подозрением на АЭ проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки IIa C 5 С 7 Всем пациентам с АЭ и симптомами аритмии и/или признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ выполнено внутрисердечное электро-физиологическое исследование IIa C 5 С 8 Выполнена хирургическая коррекция у пациентов с АЭ и тяжелой выраженной трикуспидальной регургитацией I C 5 С 9 Всем пациентам после хирургического вмешательства по поводу АЭ проведен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога или врача-детского кардиолога I C 5 С

Авраменко А.А. к.м.н. член Российского кардиологического общества, главный внештатный специалист детский кардиолог. Член межрегионального общества детских кардиохирургов (Самара). Бокерия Л. А., д.м.н., проф., академик РАН, Президент Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Подзолков В.П., д.м.н., проф., академик РАН, член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Горбачевский С.В., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Зеленикин М.М., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Иртюга О.Б., к.м.н., член Российского кардиологического общества (Санкт-Петербург); Калашников С.В., к.м.н., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Ким А.И., д.м.н., проф., главный внештатный специалист детский кардиохирург МЗ РФ, президент межрегионального общества детских кардиохирургов, вице-президент Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Кокшенев И.В., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Кривощеков Е.В. д.м.н., вице-президент межрегионального общества детских кардиохирургов (Томск) Мовсесян Р.Р. д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, главный внештатный специалист детский кардиохирург СПб (Санкт-Петербург); Низамов Х.Ш., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Сабиров Б.Н., д.м.н., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Стовпюк О.Ф. член Российского кардиологического общества (Санкт-Петербург); Шаталов К.В., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва); Чернова А.А., д.м.н., проф., член Российского кардиологического общества (Красноярск); Никулина С.Ю., д.м.н., проф. (Красноярск), член Российского кардиологического общества; Янулевич О.С. к.м.н. главный внештатный специалист детский кардиолог (Томск) Конфликт интересов отсутствует.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-педиатр; Врач-кардиолог; Врач - детский кардиолог; Врач-сердечно-сосудистый хирург. В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств ( Таблицы 1 и 2 ), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы 3, 4 и 5 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций ЕОК Определение Предлагаемая формулировка I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано II IIa IIb Противоречивые данные и/или мнения об эффективности/пользе диагностической процедуры, вмешательства, лечения Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны /неэффективны, а в ряде случаев могут приносить вред. Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств ЕОК A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров Таблица 3. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики...

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011) Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012)

На сегодняшний день доказано, что в определенной мере высокая частота порока во внутриутробном периоде связана с приемом матерью препаратов лития. У женщин, принимавших в течение первых триместров беременности препараты, содержащие карбонат лития, вероятность появления детей с аномалией Эбштейна значительно увеличивается. После выписки из специализированного центра строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у врача-кардиолога по месту жительства – не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения. Наблюдение кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита. Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций обязательно согласуются с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства. Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач. При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов необходимо в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом. Следует избегать чрезмерных физических нагрузок. При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки необходима внеочередная консультация кардиолога: утомляемость, одышка, цианоз, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза.