Расслоение аорты

Аневризма – выпячивание стенки артерии (реже вены) вследствие её истончения или растяжения. Интрамуральная гематома – состояние, при котором кровь подтекает в средний слой аорты на фоне низкого давления, образуя тромб, который выталкивает наружную стенку аорту кнаружи, при этом оставляя просвет аорты относительно нормальным (отсутствует ложный просвет). Истинная аневризма – аневризма, стенками которой являются структурные элементы сосудистой стенки. Истинный просвет аорты – просвет аорты, формирующийся при расслоении аорты и имеющий антеградный кровоток. Ложная аневризма – наполненная кровью полость, лежащая в тканях вне артерии, но сообщающейся с ней через отверстие в стенке. Ложный просвет аорты – просвет аорты, формирующийся при расслоении аорты и имеющий ретроградный кровоток или тромбоз. Острое расслоение аорты – время от момента начала появления симптомов расслоения аорты до 14 суток. Острый аортальный синдром – это внезапно возникшие ситуации с похожими клиническими характеристиками, сопровождающиеся поражением аорты. В основе различных проявлений ОАС лежит разрушение интимы и медии аорты, что может приводить к образованию интрамуральной гематомы, пенетрирующей аортальной язвы, расслоению или разрыву аорты. Отграниченный разрыв аорты – состояние, когда у пациента с острой болью (как правило, гемодинамически стабильного) при инструментальном исследовании обнаруживается аневризма аорты с сохранной стенкой (в отличие от разрушения всех слоев стенки как при разрыве) и периваскулярная гематома с/без образования ложной аневризмы. Пенетрирующая аортальная язва – это язва атеросклеротической бляшки аорты, проникающая через внутреннюю эластическую пластинку в медию. Подострое расслоение аорты – период от 15 суток с момента возникновения симптомов расслоения аорты до 90 суток. Расслоение аорты – разрушение среднего слоя ее стенки, вызванного внутристеночным попаданием крови, с последующим разделением/расслоением слоев стенки аорты и формированием ИП и ЛП с/без сообщения между ними. Синдром мальперфузии – нарушение кровоснабжения органов и/или частей тела (миокардиальная, церебральная, спинальная, мезентериальная, ренальная ишемия, ишемия конечностей), возникшее вследствие расслоения аорты и ее ветвей. Фенестрация – сообщение между истинным и ложным просветом расслоенной аорты. Хроническое расслоение аорты – время более 90 суток от момента начала появления симптомов расслоения аорты, а также у ранее оперированных пациентов с РА типа А и сохраняющимся расслоением нисходящей аорты. Эндолик – неполное выключение аневризматического мешка с постоянным притоком крови в мешок после endovascular aneurysm repair (EVAR).

Острый аортальный синдром (ОАС) – это опасные для жизни состояния, при которых происходит нарушение целостности стенки аорты. ОАС включает в себя расслоение аорты (РА), интрамуральную гематому (ИМГ) и пенетрирующую атеросклеротическую язву (ПАЯ), которые могут привести к разрыву аорты. Расслоение аорты – определяется как разрушение среднего слоя ее стенки, вызванного внутристеночным попаданием крови, с последующим разделением/расслоением слоев стенки аорты и формированием ИП и ЛП с/без сообщения между ними. В большинстве случаев причиной РА является разрыв интимы, вследствие чего кровь попадает в плоскость расслоения – в среднюю оболочку аорты. Далее следует либо разрыв аорты в случае разрушения адвентиции, либо повторное попадание крови в просвет аорты через второй участок разрыва интимы. РА может быть антеградным или ретроградным. Расслоение аорты может также распространяться на ее основные ветви. Другие осложнения включают тампонаду сердца, недостаточность аортального клапана и синдром мальперфузии органов. Воспалительная реакция на процессы тромбоза в медии способна инициировать дальнейший некроз и апоптоз ГМК и дегенерацию эластической ткани, что увеличивает риск разрыва медии. Интрамуральная гематома – это наличие крови в медиальном слое стенки аорты при отсутствии явного разрыва интимы или явного ложного просвета. Кровь может появиться либо из-за разрыва vasa vasorum, вызывающий кровотечение в медии, либо из-за небольших разрывов интимы, которые не визуализируются при помощи стандартных методов визуализации. ИМГ диагностируется с помощью компьютерно-томографической ангиографии аорты(КТА), магнитно-резонансной ангиографии с контрастированием (МРТ) и трансторакальной эхокардиографии по наличию утолщения стенки аорты в форме круглого или серповидного утолщения стенки > 5 мм без признаков кровотока. Пенетрирующая аортальная язва – это изъязвления атеросклеротической бляшки, приводящая к локальному дефекту в интиме аорты, что позволяет крови проникать в медиальный слой и часто ассоциируется с ИМГ различного размера. ПАУ чаще всего возникают в средней или дистальной части нисходящей грудной аорты, реже в дуге аорты и брюшной аорте и редко в восходящей аорте. Тупое травматическое повреждение аорты (ТПА) – это нарушение целостности стенки аорты, которое наиболее часто встречается вследствие резкого замедления из-за лобового или бокового столкновения, как правило, при высокоскоростных дорожно-транспортных происшествиях или падении с большой высоты. После травмы головного мозга, травма грудной аорты является второй наиболее распространенной причиной смерти у пациентов с тупой травмой, ранняя летальность может превышать 80 %. При улучшении оказания помощи и быстром обнаружении ТПА выжившие пациенты с большей вероятностью перенесут успешную хирургическую коррекцию.

1.2.1 Расслоение аорты Считается, что этиология расслоения аорты связана с основной слабостью в средней оболочке (медии) аорты, усугубленной разрывом внутренней оболочки (интимы), разрывом vasа vasorum (интрамуральной гематомой) или разрывом атеросклеротической бляшки/язвы. Расположение первичного входного разрыва и степень аортального распространения определяют клиническое течение острого расслоения аорты. После первоначального повреждения стенки аорты на уровне интимы/медии распространение может происходить проксимально и/или дистально. Хотя первичный входной разрыв обычно может быть отнесен к сегменту аорты, проксимальное/дистальное распространение и степень поражения аорты определяют классификацию заболевания (будь то Стэнфорд или ДеБейки), клиническое течение и лечение. Мальперфузия возникает, когда расслоение нарушает приток крови к органу-мишени. Дистальное распространение ложного просвета в нисходящей аорте может вызвать коллапс истинного просвета, что приводит к мальперфузии внутренних органов, почек, позвоночника и/или конечностей. «Синдром мальперфузии» относится к ишемии органов-мишеней: внутренних органов, почек, сосудов нижних конечностей, головного или спинного мозга, проявляющейся клинически распознаваемыми патофизиологическими изменениями (например, ишемия кишечника с сопутствующим лактоацидозом). «Мальперфузия», определяется как просто уменьшение кровотока к артериальному руслу жизненно важного органа путем клинического или инструментального обследования (например, уменьшение/асимметричный пульс конечности). 1.2.2 Травматическое повреждение аорты Следствием быстрого замедления является воздействие скручивающих и сдвигающих сил на относительно неподвижные отделы аорты, такие, как корень аорты, область рядом с артериальной связкой или диафрагмой. Сочетание сжатия и смещения средостения кпереди, резкий подъем АД и растяжение аорты вдоль позвоночника также может объяснить патогенез ТПА. Соответственно, при ТПА повреждение находится у перешейка аорты в 90 % случаев.

I71.0 – Расслоение аорты (любой части) I72.1 – Аневризма и расслоение артерии верхней конечности Примеры оформления диагнозов: Основной: Расслоение аорты 1(3) типа с формированием аневризмы торакоабдоминального отдела аорты. Осложнения: Острая почечная недостаточность. Хроническая ишемия нижних конечностей 2Б степени.

1.5.1 Расслоение аорты В соответствии с классификацией DeBakey, различают три типа РА. Тип I (около 50 % от всех диссекций) - диссекции, начинающиеся в восходящем отделе аорты и распространяющиеся как минимум на дугу аорты или дистальнее, II тип (35 %) - начинаются и ограничиваются восходящим отделом аорты (проксимальнее брахиоцефального ствола), III тип – начинающийся ниже места отхождения левой подключичной артерии и распространяющиеся дистальнее. Расслоение аорты типа А по Стэнфордской классификации вовлекает восходящую аорту (проксимальнее брахиоцефального ствола) вне зависимости от расположения первичной фенестрации, что также рассматривается как РА тип I/тип II (в зависимости от дистальной протяженности расслоения) по DeBakey. Во временном аспекте различают следующие виды РА: острое РА ( 90 дней). 1.5.2 Интрамуральная гематома Интрамуральная гематома типа А Интрамуральная гематома типа В 1.5.3 Пенетрирующая атеросклеротическая язва Пенетрирующая атеросклеротическая язва с интрамуральной гематомой (с разрывом и без разрыва) Изолированная пенетрирующая атеросклеротическая язва 1.5.4 Травматическое повреждение аорты Классификация ТПА (см. Приложение А3 ): Тип I - разрыв интимы, Тип II - ИМГ, Тип III - псевдоаневризма, Тип IV - разрыв.

Критерии установления заболевания или состояния. Диагноз расслоение аорты предполагают при кардиологическом обследовании, прицельной рентгенографии органов грудной клетки, регистрации электрокардиограммы и подтверждают с помощью компьютерно-томографической ангиографии аорты.

3.1 Консервативное лечение 3.1.1 Медикаментозная терапия в острой стадии расслоения У всех пациентов с ОАС рекомендуется проведение медикаментозной терапии, включающей обезболивание (внутривенное введение морфина** (группа N02AA – природные алкалоиды опия; син.: наркотические анальгетики)) и стабилизацию АД для проведения антиимпульсной терапии (внутривенное введение бета-адреноблокатора (преимущественно метопролола**)) [172,173]. (УУР С, УДД 5). Комментарии: помимо обезболивания, морфин** способствует уменьшению страха, возбуждения, снижает симпатическую активность, увеличивает тонус блуждающего нерва, уменьшает работу дыхания, вызывает расширение периферических артерий и вен (последнее особенно важно при отеке легких). Доза, необходимая для адекватного обезболивания, зависит от индивидуальной чувствительности, возраста, размеров тела. Перед использованием 10 мг морфина** разводят как минимум в 10 мл 0,9 % раствора натрия хлорида** (группа B05BB – растворы, влияющие на водно-электролитный баланс). Первоначально следует ввести в/в медленно 2–4 мг лекарственного вещества. При необходимости введение повторяют каждые 5–15 мин. по 2–4 мг до купирования боли или возникновения побочных эффектов, не позволяющих увеличить дозу. При использовании морфина** возможны следующие осложнения: выраженная артериальная гипотензия; устраняется в горизонтальном положении в сочетании с поднятием ног (если нет отека легких). Если этого недостаточно, в/в капельно вводится 0,9 % раствор натрия хлорида**. В редких случаях - адрено- и допаминстимуляторы (группа C01CA - адренергические и дофаминергические средства); выраженная брадикардия в сочетании с артериальной гипотензией; устраняется атропином** (в/в 0,5–1,0 мг); тошнота, рвота; устраняются производными фенотиазина, в частности, метоклопрамидом** (в/в однократно 10 мг); выраженное угнетение дыхания; устраняется налоксоном** (в/в 0,1–0,2 мг, при необходимости повторно каждые 15 мин.), при этом уменьшается и анальгезирующее действие препарата. Опиаты могут ослаблять перистальтику кишечника и приводить к запорам. Препараты этой группы снижают тонус мочевого пузыря и затрудняют мочевыведение, особенно у мужчин с гипертрофией предстательной железы. Метопролол необходимо вводить в/в медленно под контролем ЭКГ и АД по 5 мг каждые 2 мин. до максимальной дозы 15 мг; при хорошей переносимости через 15 мин. после последнего в/в введения...

АБА — аневризма брюшной аорты АГ — артериальная гипертензия АГА — аневризма грудной аорты АД — артериальное давление АОС — аневризмо-остеоартритический синдром АРГА — аневризма и расслоение грудной аорты ВСУЗИ — внутрисосудистое ультразвуковое исследование ГКА — гигантоклеточный (или височный) артериит ГМК — гладкомышечные клетки ДАК — двустворчатый аортальный клапан ДИ — доверительный интервал иАПФ — ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ИМГ — интрамуральная гематома ИП — истинный просвет КоА — коарктация аорты КТ — компьютерная томография КТА — компьютерно-томографическая ангиография аорты КФК — креатинфосфокиназа ЛКС — левая коронарная створка ЛП — ложный просвет МРТ — магнитно-резонансная томография МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография НКС — некоронарная створка нсАРГА — несиндромные формы АРГА ОАС — острый аортальный синдром ОР — относительный риск (RR — (англ.) relative risk) ПАЯ — пенетрирующая атеросклеротическая язва ПКС — правая коронарная створка ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография РА — расслоение аорты РКИ — рандомизированное клиническое исследование САИ — синдром артериальной извитости СТ — синдром Тернера ТПА — травматическое повреждение аорты TT-ЭхоКГ — трансторакальная эхокардиография УДД — уровень достоверности доказательств УУР — уровень убедительности рекомендаций УЗДГ — ультразвуковая допплерография УЗИ — ультразвуковое исследование ФДГ — Флудезоксиглюкоза [18F] ЧП-ЭхоКГ — чреспищеводная эхокардиография ЭКГ — электрокардиограмма ЯРА — ятрогенное РА BSA — площадь поверхности тела EDS — синдром Элерса—Данло EVAR — эндоваскулярное лечение заболеваний аорты HR — отношение рисков (англ.: hazard ratio) LDS — синдром Лойеса—Дитца MIP — проекция максимальной интенсивности MPR — парасагиттальная многоплоскостная реконструкция (multiplanar reconstruction) TEVAR — эндоваскулярное лечение заболеваний грудной аорты TGF — трансформирующий фактор роста ULP — проекция, похожая на язву (ulcer-like projection)

1.3.1 Расслоение аорты Актуальных данных по эпидемиологии РА мало. По данным Oxford Vascular Study, заболеваемость РА оценивается в 6 случаях на 100 000 человек в год. Заболеваемость выше среди мужчин и увеличивается с возрастом. Прогноз хуже у женщин из-за атипичных проявлений и поздней диагностики. Наиболее распространенным фактором риска, связанным с РА, является АГ, которая наблюдается у 65—75 % лиц. По данным регистра IRAD, средний возраст больных составляет 63 года, мужчины составляют 65 %. Другими факторами риска являются патология аорты или аортального клапана в анамнезе, семейный анамнез заболеваний аорты, перенесенные операции на сердце, курение, тупые травмы грудной клетки и использование наркотических средств. По данным аутопсий, погибших в ДТП, примерно у 20 % погибших был разрыв аорты. 1.3.2 Интрамуральная гематома Исследования показывают, что от 5 % до 25 % пациентов с предполагаемым ААС имеют ИМГ. При естественном течении ИМГ, менее чем в 10 % случаев ИМГ проходит самопроизвольно. От 16 % до 47 % случаев ИМГ прогрессирует до расслоения аорты, если интима разрывается и образуется сообщение с просветом аорты. 1.3.3 Пенетрирующая атеросклеротическая язва Истинная частота ПАУ неизвестна, но, по оценкам, составляет от 2 % до 7 % всех случаев ОАС. Как правило, пациенты с ПАУ старше 70 лет, чем пациенты с классическим расслоением аорты, и у них чаще наблюдается мультифокальный атеросклероз. Сопутствующими заболеваниями являются: гипертония, употребление табака, хроническую обструктивную болезнь легких и почечную недостаточность. ПАУ может возникать у более молодых пациентов, но часто на фоне заболевания соединительной ткани, причем мужчины страдают чаще, чем женщины. Естественное течение ПАУ четко не определено, поскольку они могут оставаться стабильными, увеличиваться или прогрессировать либо до ИМГ, расслоения, псевдоаневризмы, либо разрыва аорты. Риск разрыва достигает 40 %. Оптимальная стратегия ведения должна подбираться индивидуально с учетом клинической картины, особенностей визуализации ПАУ и сопутствующих заболеваний пациента. 1.3.4 Травматическое повреждение аорты ТПА представляет собой редкое травматическое образование, встречающееся у < 1% пациентов с тупой травмой. Пациенты с ТПА часто имеют сопутствующие травмы, такие как переломы ребер, повреждения внутренних органов брюшной полости и сердечные осложнения, которые влияют на решение...

Боль в грудной клетке является наиболее частым симптомом острого РА. Резко начавшаяся сильная боль в груди и/или в спине является наиболее типичной. Боль может быть острой, разрывающей, похожей на удар ножом и, как правило, отличается от других причин боли в груди, резкость ее начала является наиболее специфической характеристикой. Наиболее частой локализацией боли является грудная клетка (80 %), в то время как боль в спине или в животе встречается в 40 и 25 % случаев соответственно. Боль в передней части грудной клетки чаще ассоциируется с РА типа А, в то время как у пациентов с расслоением типа B чаще отмечается боль в спине или животе. Клинические проявления двух типов РА часто могут пересекаться. Дефицит пульса может встречаться у 30 % пациентов с РА типа A и 15 % при типе B. Тяжелая ишемия нижних конечностей встречается редко. Также может отмечаться разница АД на правой и левой плечевой артериях при распространении расслоения на ветви дуги. Аортальная недостаточность может сопровождать 40 – 75 % случаев РА типа. После острого разрыва аорты недостаточность аортального клапана является второй наиболее распространенной причиной смерти у больных с РА. У пациентов с острой тяжелой аортальной недостаточностью обычно развивается сердечная недостаточность и кардиогенный шок. Аортальная регургитация при РА является следствием расширения корня аорты и фиброзного кольца аортального клапана, разрыва фиброзного кольца или створок клапана, смещения одной из створок ниже линии закрытия клапана, отсутствия коаптации створок и физического воздействия отслоенной интимы на закрытие аортального клапана. Тампонада сердца наблюдается у 20 % пациентов с острым РА типа A и сопровождается удвоением летальности. Ишемия и инфаркт миокарда могут развиваться у 10 – 15 % пациентов с РА и являются следствием расширения ЛП аорты с последующим сдавлением или закрытием устьев коронарных артерий или распространением расслоения на коронарные артерии. Хроническая сердечная недостаточность в условиях РА обычно связана с аортальной недостаточностью. Чаще выявляемая при РА типа А сердечная недостаточность может также встречаться у пациентов с РА типа B, причиной которой является ишемия миокарда, ранее существовавшая диастолическая дисфункция или неконтролируемая артериальная гипертензия. Массивный гемоторакс вследствие кровотечения из аорты в средостение и плевральную полость встречается...

Всем пациентам с подозрением на РА рекомендуется сбор жалоб и анамнеза для верификации диагноза и выбора оптимальной тактики лечения [1]. (УУР С, УДД 4). Комментарии. Хотя классическим хрестоматийным описанием ОАС является острая или «рвущая» боль, пациенты чаще сообщают о резком возникновении сильной «острой» или «колющей» боли в груди или спине (а иногда и животе), максимальной в начале, которая иногда иррадиирует. В зависимости от протяженности вовлечения аорты, пациенты могут испытывать различные дополнительные симптомы. Для постановки диагноза очень важен тщательный детализированный сбор жалоб и анамнеза, в том числе семейного (наличие аневризм аорты, генетических аортопатий, РА или случаев внезапной смерти). Несмотря на то, что во многих случаях заболевания аорты могут не сопровождаться клиническими проявлениями, с различными поражениями аорты потенциально могут быть связаны широкие спектры симптомов: — острая резкая, ломящая или пульсирующая боль в груди или животе, которая может распространяться на спину, ягодицы, пах или ноги и наводить на мысль о РА или другом ОАС, лучше всего описывается как «ощущение разрыва»; — кашель, одышка, или затрудненное или болезненное глотание при больших АГА; — постоянная или перемежающаяся боль в животе или дискомфорт, чувство пульсации в животе, или чувство «переполнения» после минимального приема пищи при больших АБА; — инсульт, транзиторная ишемическая атака, или хромота вследствие атеросклероза аорты; — осиплость из-за паралича левого гортанного нерва при быстро прогрессирующих поражениях. Оценка анамнеза должна быть направлена на оптимальное понимание жалоб пациента, выявление персональных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, а также семейного анамнеза заболеваний артерий, и особенно наличия аневризм и случаев РА, либо внезапной смерти.

Рекомендуется физикальное обследование всех пациентов с подозрением на РА для установления диагноза [1,3,5]. (УУР С, УДД 4). Комментарии: в некоторых случаях физикальное обследование может выявить патологическую пульсацию артерий или турбулентный кровоток, перитонеальные симптомы из-за мезентериальной ишемии. Также необходимо сравнивать АД на обеих верхних конечностях, оценивать пульсацию на БЦА, нижних конечностях. АД должно измеряться на обеих руках и обеих нижних конечностях, чтобы выявить или исключить разницу АД, возникающую в результате ОАС. При аускультации (аускультация при патологии сердца и перикарда) можно услышать характерный для аортального стеноза шум, возможно, указывающий на лежащий в основе ДАК, или аортальную регургитацию, которая часто сопровождает РА типа А.

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови, в том числе развернутого с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с РА в рамках первичного обследования при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде, в процессе динамического амбулаторного наблюдения не менее 1 раза в год [168-170]. (УУР C, УДД 5). Рекомендуется всем пациентам с РА, поступающим в стационар для оперативного лечения исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО 2 , РО 2 , Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений, выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) ( активированное частичное тромбопластиновое время, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение концентрации Д-димера в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови), определение международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери, определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде [168-170]. (УУР С, УДД 5). Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина в крови, определение...

Пациентам с РА рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (12-канальной ЭКГ) для оценки сердечного ритма, выявления изменений комплекса QRS, нарушений сердечного ритма и проводимости, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде [34]. (УУР С, УДД 4). Пациентам с подозрением на расслоение аорты рекомендуется проведение эхокардиографии для предварительного визуализирующего исследования [2-3]. (УУР C, УДД 5). Комментарии: для обнаружения острой ИМГ аорты трансторакальной эхокардиографии недостаточно из-за ее низкой чувствительности. Пограничным пределом для ИМГ является значение 5 мм, чувствительность трансторакальной эхокардиографии для ее обнаружения составляет менее 40 %. Следовательно, трансторакальноая эхокардиография не может быть использована в качестве единственного метода визуализации у пациентов с подозрением на ОАС. Компьютерно-томографическая ангиография аорты и магнитно-резонансноая ангиография с контрастированием являются ведущими методами для диагностики и классификации интрамуральной гематомы. При оценке состояния аорты по компьютерно-томографической ангиографии аорты, определяющее значение для диагностики ИМГ имеют изображения без контрастного усиления. Высокоплотное серповидное утолщение аорты, распространяющееся в продольной, неспиралевидной плоскости, является отличительной чертой данной патологии. В отличие от РА, просвет аорты редко сужается при наличии ИМГ, а после введения контрастного средства не визуализируются фрагменты интимы, не усиливается контрастирование стенки аорты. Использование компьютерно-томографической ангиографии аорты с комбинацией нативных изображений и изображений с контрастным усилением при диагностике ИМГ обеспечивает чувствительность до 96 %. Иногда при компьютерно-томографической ангиографии аорты бывает трудно дифференцировать ИМГ от атеросклеротического утолщения аорты, тромботических масс или тромбированного расслоения. При этих обстоятельствах ценным методом, разрешающим эти проблемы, может стать магнитно-резонансная ангиография с контрастированием, с помощью которой также возможно определение сроков развития гематомы на основе сигнальных характеристик различных продуктов распада гемоглобина. При острой ИМГ типов А и В необходимо тщательно анализировать изображения и...

Пациентам с острым РА типа В после выписки из больницы рекомендуется тщательное неопределенно долгое наблюдение врачом-хирургом каждые 3 месяца по месту жительства (профилактический прием (осмотр, консультация) врача-хирурга) для мониторинга прогрессирования заболевания [4]. (УУР С, УДД 4). Комментарии: для мониторинга прогрессирования заболевания необходимо выполнять регистрацию электрокардиограммы, эхокардиографию, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, прицельную рентгенографию органов грудной клетки, компьютерно-томографическую ангиографию аорты 1 раз в год или при признаках прогрессирования заболевания . Пациентам после открытого или эндоваскулярного хирургического лечения (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, эндопротезирование аорты) ОРА типа А или ИМГ с сохраняющейся патологией резидуальной аорты рекомендован динамический контроль через 1, 6 и 12 месяцев с возможным выполнением компьютерно-томографической ангиографии аорты, а затем, при стабильном состоянии, ежегодно с целью контроля возникших осложнений [144-149]. (УУР С, УДД 4). Комментарии: то же касается и пациентов, получавших только консервативную терапию [150]. В дополнение к компьютерно-томографической ангиографии аорты, может быть полезным проведение трансторакальной эхокардиографии для динамического наблюдения за корнем аорты и аортальным клапаном. Пациентам после хирургического или медикаментозного лечения ОРА типа А или ИМГ с сохраняющейся резидуальной хронической патологией грудной аорты и ее аневризматическом расширении более 5,5 см, рекомендовано рассмотрение вопроса о хирургическом вмешательстве в зависимости от коморбидного состояния пациента и факторов риска для уменьшения нежелательных явлений и улучшения отдаленных результатов [145,147,151,152]. (УУР C, УДД 4). Комментарии: оптимальное послеоперационное ведение пациентов после ОРА типа А включает в себя контроль АД и пожизненное наблюдение с применением визуализирующих методов исследования. При этом следует принимать во внимание несколько важных аспектов долгосрочного наблюдения. Во-первых, медикаментозная терапия, направленная на нормализацию АД и снижение нагрузки на стенку аорты, должна быть назначена и должным образом объяснена пациентам, чтобы обеспечить адекватное соблюдение приема лекарств. Во-вторых, визуализирующие исследования должны планироваться с...

Пациентам после медикаментозного лечения ПАЯ рекомендовано динамическое наблюдение компьютерно-томографической ангиографией аорты через 1 мес., далее каждые 6 мес. в течение 2 лет при стабильном состоянии, затем – с соответствующими интервалами, в зависимости от возраста и характеристик ПАЯ для мониторинга прогрессирования заболевания [153,156]. (УУР C, УДД 4). Комментарии: показатели летальности при медикаментозном лечении в Европе и США высокие, в отличие от Азии. По данным IRAD, госпитальная летальность при ИМГ типа А аналогична таковой при РА типа А и обусловлена близостью поражения к аортальному клапану. С другой стороны, в ряде исследований было показано, что 30 – 40 % ИМГ типа A трансформируются в РА с наибольшим риском в первые 8 дней после начала заболевания. При острой ИМГ типа B риск госпитальной летальности составляет < 10 % аналогично РА типа В. Отдаленный прогноз у пациентов с ИМГ более благоприятен по сравнению с больными с РА. Однако 5-летняя выживаемость при ИМГ находится в диапазоне 43 – 90 % в зависимости от особенностей пациентов. Локальное разрушение (ulcer-like projection – ULP) аорты может появиться в течение первых дней или через несколько месяцев после дебюта симптоматики и этим отличается от ПАЯ, которая связана с атеросклерозом стенки аорты. Несмотря на то что ULP восходящей аорты имеет неблагоприятный прогноз, при ИМГ типа В течение заболевания более доброкачественное. Пациентам после хирургического лечения ПАЯ рекомендовано динамическое наблюдение компьютерно-томографической ангиографией аорты с интервалами, соответствующими вмешательству при ОРА типа А для мониторинга прогрессирования заболевания [153-155]. (УУР C, УДД 3).

Показания для плановой госпитализации: 1) наличие симптомов мальперфузии головного мозга, внутренних органов, почек, нижних конечностей, аортальной регургитации, аневризмы аорты; 2) плановое оперативное лечение. Показания для экстренной госпитализации: 1) острое расслоение аорты; 2) осложненное течение хронического расслоения. Показания к выписке пациента из стационара: 1) стабилизации состояния пациента в подострой и хронической стадии расслоения аорты; 1) отсутствие показаний к экстренному оперативному вмешательству.

№ Критерии качества Оценка выполнения Этап постановки диагноза 1 Выполнена трансторакальная эхокардиография пациенту с подозрением на ОАС в качестве предварительного визуализирующего исследования для определения диагноза РА Да/Нет 2 Выполнена чреспищеводная эхокардиография и/или магнитно-резонансная ангиография с контрастированием для начальной диагностической визуализации у пациентов с подозрением на ОАС для дифференциальной диагностики Да/Нет 3 Выполнена компьютерно-томографическая ангиография аорты для установления диагноза у пациента с подозрением на РА Да/Нет 4 Выполнены повторные визуализирующие исследования (КТА или магнитно-резонансная ангиография с контрастированием) через 24-48 часов после первого исследования при сохраняющемся подозрении у пациента ОАС для уточнения диагноза Да/Нет Этап консервативного и хирургического лечения 1 Выполнена медикаментозная терапия, включающая обезболивание и стабилизацию АД для антиимпульсной терапии (см. раздел 3.1.1) у пациента с ОАС Да/Нет 2 Назначена терапия для снижения АД и ЧСС (целевые значения САД 100-120 мм рт. ст., целевые значения ЧСС менее 60 уд./мин.) у пациентов, поступающих в стационар с ОАС, в качестве начальных лечебных мероприятий, направленных на снижение нагрузки на стенку аорты, а также измерение артериального давления на периферических артериях при помощи артериального катетера (см. раздел 3.1.1) Да/Нет 3 У пациентов с ОАС в начальном лечении назначено внутривенное введение бета-адреноблокаторов для контроля ЧСС (см. раздел 3.1.1) Да/Нет 4 Пациентам с РА назначено длительное лечение бета-адреноблокаторами (если нет противопоказаний) для обеспечения контроля частоты сердечных сокращений и АД с целью уменьшения вероятности развития долгосрочных нежелательных явлений, связанных с поражением аорты (см. раздел 3.1.2) Да/Нет 5 Выполнено профилактическое TEVAR для уменьшения поздних нежелательных явлений, связанных с аортой и смерти у пациентов с неосложненным РА типа В Да/Нет 6 Выполнено открытое хирургическое реконструктивное вмешательство (резекция аорты с протезированием и пластикой ветвей, резекция аорты с протезированием, пластика аорты заплатой) при осложненных сверхострых, острых или подострых РА для пациентов, у которых анатомия не подходит для TEVAR (эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом) с целью улучшения отдаленных результатов Да/Нет 7 Выполнено TEVAR у...

Экспертная группа по подготовке рекомендаций: Куратор рабочей группы: Аракелян В.С., д.м.н. (Москва). Ответственные исполнители: Мироненко В.А., д.м.н., (Москва), Папиташвили В.Г., к.м.н. (Москва). Ответственный секретарь: Кокоев М.Б., к.м.н, Хон В.Л., к.м.н. (Москва). Члены экспертной группы: С.А. Абугов (Москва), Т.Б. Аверина (Москва), Б.А. Аксельрот (Москва), Р.С. Акчурин (Москва), Б.Г. Алекян (Москва), В.С. Аракелян (Москва), Ю.В. Белов (Москва), А.Н. Вачев (Самара), М.Л. Гордеев (Санкт-Петербург), Р.К. Джорджикия (Казань), А.А. Дюжиков (Ростов-на-Дону), И.А. Ерошкин (Москва), Т.Э. Имаев (Москва), З.А. Кавтеладзе (Москва), А.М. Караськов (Москва), С.А. Ковалев (Воронеж), Л.С. Локшин (Москва), В.А. Мироненко (Москва), К.В. Петросян (Москва), Е.В. Росейкин (Пенза), М.М. Рыбка (Москва), В.В. Соколов (Москва), А.В. Троицкий (Москва), А.А. Фокин (Челябинск), И.Е. Чазова (Москва), Э.Р. Чарчян (Москва), И.И. Чернов (Астрахань), А.М. Чернявский (Новосибирск), А.В. Чупин (Москва), К.В. Шаталов (Москва), В.Н. Шиповский (Москва), Е.В. Шляхто (Санкт-Петербург), Ю.А. Шнейдер (Калининград). Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций: Врач-сердечно-сосудистый хирург Врач-торакальный хирург Врач-хирург Врач ультразвуковой диагностики Врач-рентгенолог Методы сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой рекомендаций являются публикации, включенные в базы данных PubMed, Scopus, Google Scholar. Глубина поиска составила 30 лет. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) Уровни достоверности доказательств (УДД) Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 г. № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации» (зарегистрирован 08.05.2019 г. № 54588) 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т. ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4...

Размеры ПАЯ А – максимальный диаметр аорты в области язвы (от дна язвы до противоположной стенки), В – глубина язвы, С – протяженность дефекта интимы в области язвы, D – максимальная ширина язвы внутри аортальной стенки (адаптировано из [157]) Классификация ТПА Травматическое повреждение аорты классифицируются на основании изменений, выявленных при диагностической визуализации: 1 – разрыв интимы и/или лоскут интимы, 2 – интрамуральная гематома, 3 – надрыв аортальной стенки с формированием псевдоаневризмы, 4 – свободный разрыв аортальной стенки (адаптировано из [114]). Цели начальной медикаментозной терапии у пациентов с нормальным или повышенным артериальным давлением должны быть сосредоточены на снижении напряжения на стенки аорты, подавлении распространения ложного просвета и в конечном счете предотвращении разрыва. Силы, остро влияющие на процесс расслоения, включают частоту сердечных сокращений, артериальное давление и скорость сокращения желудочков. Эти параметры могут быть стабилизированы путем ранней блокады до целевых значений систолического артериального давления от 100 до 120 мм рт. ст. и частоты сердечных сокращений ниже 60 ударов в минуту. Благодаря уменьшению постнагрузки и снижению скорости потребления кислорода, антиимпульсной терапии (антигипертензивные средства) также обеспечивает улучшение перфузии миокарда. Типичными агентами являются внутривенные пропранолол, эсмолол, или метопролол**. Эсмолол имеет уникально короткий период полувыведения, а бета-адреноблокатор с присущей ему частичной симпатомиметической активностью, дает мощное преимущество в достижении контроля частоты сердечных сокращений и артериального давления, потенциально снижая потребность в дополнительных препаратах. Некоторыми противопоказаниями к применению бета-адреноблокаторов являются астма, хроническая обструктивная болезнь легких или атриовентрикулярная блокада. Потенциальными альтернативами у пациентов с противопоказаниями или у тех, кто не может переносить бета-адреноблокаторы, являются недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (производные фенилалкиламина и бензотиазепина) – верапамил** или дилтиазем. Оба препарата следует применять с осторожностью в условиях тяжелой АН, поскольку они могут вызвать рефлекторную тахикардию. Дополнительные препараты могут потребоваться, если артериальная гипертензия невосприимчива к одному препарату. Периферические...

Что такое расслоение аорты и как он возникает? Расслоение аорты - это разрушение среднего слоя стенки аорты, вызванного внутристеночным попаданием крови, с последующим разделением/расслоением слоев стенки аорты и формированием двух просветов с/без сообщения между ними. Расслоение аорты может также распространяться на ветви внутренних органов. Другие осложнения включают тампонаду сердца, недостаточность аортального клапана и синдром недостаточного кровоснабжения органов. Такие изменения чаще всего встречаются у курильщиков, больных сахарным диабетом, при повышенном артериальном давлении и при повышенном содержании в крови жиров. Считается, что этиология расслоения аорты связана с основной слабостью в средней оболочке (медии) аорты, усугубленной разрывом внутренней оболочки (интимы), разрывом vaso vasorum (интрамуральной гематомой) или разрывом атеросклеротической бляшки/язвы. Среди других причин может быть врожденная дисплазия соединительной ткани (“слабость”) стенки сосуда. Что может произойти без лечения? Естественное течение этого заболевания связано с высоким риском возникновения грозных осложнений: Прогрессирование нарушения кровообращения внутренних органов с развитием полиорганной недостаточности, вплоть до летального исхода Развитие аневризмы аорты, стенки которой очень тонкие и может внезапно произойти ее разрыв, следствием чего является острое, почти всегда смертельное кровотечение; Хирургическое лечение позволяет избежать этих опасностей. Как проводится операция? Оперативное вмешательство проводится под наркозом. Риск анестезии вам детально объяснит врач-анестезиолог. Целью операции является устранение симптомов недостаточности кровообращения внутренних органов (головной мозг, верхние и нижние конечности, почки, органы ЖКТ, сердце) и профилактика развития осложнений (развитие аневризмы аорты, прогрессирование расслоения, разрывы стенки аорты и др.). Для этого через разрез (по средней линии живота, боковым разрезом через живот, рассечение грудины) обнажается аорта, пережимается аорта, пришивается синтетический протез для устранения последствий расслоения аорты. Протезы аорты и артерий не отторгаются и верно служат в течение всей жизни больного. При малоинвазивном вмешательстве, через разрез на бедре в просвет аорты устанавливается специальный протез (стент-граф). Для отсасывания раневого секрета в ране оставляются временные дренажи (трубочки)....