Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного

Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) – это кровотечение в боковые и третий или четвертый желудочек мозга. Диагноз «внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного» определяет группу нетравматических состояний у новорожденных детей, связанных с наличием кровотечения в герминативный матрикс субэпендимальной области и/или желудочковой системы головного мозга, которые могут сочетаться с перивентрикулярным геморрагическим инфарктом. Перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ) – геморрагический некроз перивентрикулярного белого вещества, обусловленный нарушением венозного оттока по терминальной и медуллярным венам, дренирующим белое вещество головного мозга.

Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) – это кровотечение в боковые и третий или четвертый желудочек мозга. Перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ) – геморрагический некроз перивентрикулярного белого вещества, обусловленный нарушением венозного оттока по терминальной и медуллярным венам, дренирующим белое вещество головного мозга. ПГИ может быть осложнением ВЖК, как правило, возникает в период от нескольких часов до нескольких дней после первоначального кровотечения.

Причина и источник внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных и недоношенных детей существенно различаются [1,2]. Внутрижелудочковые кровоизлияния у недоношенных детей имеют многофакторный генез. Выделяют 3 группы факторов: антенатальные, интранатальные и постнатальные [3–5]. К антенатальным относят течение беременности на фоне артериальной гипертензии матери, патологических сокращений матки, сопровождающихся нарушением маточно-плацентарного кровотока и, соответственно, резко изменяющих мозговой кровоток плода [6,7], фето-плацентарную или фето-фетальную трансфузию (создающие риск кровопотери плода и связанных с этим гемодинамических расстройств), внутриутробную инфекцию, особенно вирусную, вызывающую амнионит и плацентит [8], отсутствие антенатальной профилактики респираторного дистресс синдрома. К интранатальным факторам относятся: отслойка плаценты, стремительные роды, развитие ДВС-синдрома у матери, осложненное родоразрешение и т.д., включая патологический характер преждевременных родов и аномальное предлежание плода [9–11]. Постнатальными факторами являются: респираторный дистресс синдром, пери- и постнатальная асфиксия с развитием гипоксии и гиперкапнии, колебания системного артериального давления, гипо- или гипергликемия, электролитные нарушения, открытый артериальный проток и пороки сердца, сепсис, коагулопатия, дегидратация или массивные внутривенные инфузии гиперосмолярных растворов, неадекватные режимы искусственной вентиляции легких (ИВЛ), пневмоторакс, множество инвазивных процедур, нарушение температурного и охранительного режима [4,5,12]. Патогенез ВЖК является многофакторным и включает в себя хрупкость сосудов герминативного матрикса, повышенную фибринолитическую активность зародышевого матрикса, отсутствие ауторегуляции и флюктуацию мозгового кровотока, колебания венозного давления, расстройства свертывающей системы крови и генетические факторы. Наиболее важным независимым фактором риска ВЖК является гестационный возраст [1,13–17]. Кровоизлияние развивается вследствие комбинированного воздействия сосудистых, интра- и экстраваскулярных факторов, значимость которых может быть разной в различных ситуациях. Кровотечение происходит в герминативный матрикс, который является эмбриональной тканью, источником нейронов и глиальных клеток, которые, начиная с 8 недели внутриутробного развития, мигрируют из него, формируя кору головного мозга и базальные ганглии. В герминативном матриксе происходит ускоренный ангиогенез, поэтому он содержит большое количество незрелых широких тонкостенных сосудов. Отсутствие перицитов и низкое содержание фибронектина в незрелых базальных пластинках способствуют хрупкости сосудов герминативного матрикса. Кроме того, клетки герминативного матрикса богаты митохондриями и весьма чувствительны к недостатку кислорода, что объясняет важность гипоксии герминативного матрикса в патогенезе развития ВЖК [13,15,18–22]. Герминативный матрикс располагается под эпендимой желудочков мозга, на ранних этапах развития он выстилает всю стенку боковых желудочков и третьего желудочка. После 24-26 недели на фоне продолжающейся нейрональной и глиальной миграции начинается регрессия герминативного матрикса, и к 32-34 неделе герминативный матрикс сохраняется только в области головки хвостатого ядра и в каудоталамической борозде, а к 36 неделе он, как правило, полностью перестает существовать. Остатки герминативного...

Р52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 1-ой степени у плода и новорожденного (Субэпендимальное кровоизлияние (без распространения в желудочки мозга)) Р52.1 Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 2-ой степени у плода и новорожденного (Субэпендимальное кровоизлияние с распространением в желудочки мозга) Р52.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 3-ей и 4-ей степени у плода и новорожденного (Субэпендимальное кровоизлияние с распространением в желудочки и ткани мозга) Р52.3 Неуточненное внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние у плода и новорожденного Р52.4 Кровоизлияние в мозг (нетравматическое) у плода и новорожденного

Классификация ВЖК базируется на методах нейровизуализации. В ее основе лежит объем излившейся крови, определяющий степень тяжести ВЖК [59–62]. (Приложение А3.2) В зарубежной практике на протяжении нескольких десятилетий широко использовалась классификации внутрижелудочковых кровоизлияний, предложенная Papile L. et al. в 1978 г. Классификация Papile L. строилась на предположении, что прогрессирование кровоизлияния от I степени к IV степени представляет собой континуум, а именно: субэпендимальное кровотечение, ограниченное зародышевым матриксом (степень I), внутрижелудочковое кровоизлияние, распространяющееся на желудочки нормального размера и обычно заполняющее <50% просвета желудочка (степень II), внутрижелудочковое кровоизлияние с распространением на расширенные желудочки (III степень), внутрижелудочковое кровоизлияние с распространением на паренхиму (IV степень) [62]. Однако современные патоморфологические исследования доказали, что ВЖК «IV степени» по Papile L. представляет собой перивентрикулярный геморрагический венозный инфаркт, связанный с компрессией мозговых вен, дренирующих белое вещество, а не с распространения исходного внутрижелудочкового кровоизлияния в паренхиму за счет разрыва. ПГИ может произойти при внутрижелудочковом кровоизлиянии любой степени, поэтому в настоящее время зарубежными авторами настоятельно рекомендуется классификация ВЖК с делением на три степени и с отдельным обозначением наличия ПГИ, как в классификации J. Volpe (2008 г). По J. Volpe ВЖК классифицируется: I степень – кровоизлияние, ограниченное зародышевым матриксом, II степень – ВЖК без дилатации желудочков, III степень – ВЖК с острой дилатацией желудочков. При этом считается, что острая дилатация желудочков при ВЖК III степени возникает из-за излития большого объема крови в просвет желудочков и развивается, как правило, в первые 3 дня. Дилатацию желудочков, возникающую позже 7-10 дня, следует расценивать как постгеморрагическую вентрикуломегалию, т.е. считать осложнением ВЖК. Перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ) не входит в классификацию ВЖК по J.Volpe, а описывается отдельно с указанием размеров и локализации. Современная классификация J. Volpe, основанная на количестве и распространении кровоизлияния в боковые желудочки и наличии острой дилатации желудочков, является сильным предиктором исходов развития нервной системы и рекомендуется к использованию как...

Критерии установления диагноза «Внутрижелудочковое кровоизлияние» Диагноз «Внутрижелудочковое кровоизлияние» может быть установлен на основании патогномоничных данных ультразвукового исследования головного мозга (нейросонографии), если выявлены кровоизлияния в зародышевом матриксе или внутри желудочковой системы.

Специальных методов лечения внутрижелудочковых кровоизлияний не существует. При диагностике ВЖК проводится терапия сопутствующей патологии и развившихся осложнений ВЖК. 3.1 Сопутствующая симптоматическая терапия Новорожденному с ВЖК при выявлении судорожного синдрома рекомендуется назначение противосудорожной терапии [124–128]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: показанием к противосудорожной терапии являются клинические судороги или признаки судорожной активности, выявленные при проведении амплитудно-интегрированной электроэнцефалографии (аЭЭГ). К препаратам противосудорожной терапии относятся: производные бензодиазепина (код АТХ N05CD), барбитураты и их производные (код АТХ N03AA), другие противоэпилептические препараты (код АТХ N03AX), производные жирных кислот. Перечень препаратов, используемых для противосудорожной терапии, может быть изменен в соответствии с локальными протоколами и формулярами. Новорожденному с ВЖК при сохраняющихся изменениях в коагулограмме после профилактики геморрагической болезни новорожденных, характерных для дефицита витамин К-зависимых факторов, рекомендуется назначение витамина К (код АТХ В02ВА) – фитоменадиона [129,130]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: фитоменадион (код АТХ В02ВА) назначается внутримышечно или внутривенно в дозе: доношенным новорожденным и недоношенным детям массой тела 2500 г и более – 1 мг (0,1 мл); недоношенным новорожденным массой тела менее 2500 г – 0,4 мг/кг (0,04 мл/кг). При отсутствии фитоменадиона (код АТХ В02ВА) допустимо использовать менадиона натрия бисульфит** (код АТХ В02ВА) в дозе 1 мг/кг/сут (0,1 мл/кг/сут) внутримышечно, но не более 4 мг в сутки [131]. Новорожденному с ВЖК рекомендуется назначение других гемостатических средств системного действия (код АТХ B02BX) – этамзилата** [132] Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: этамзилат** (код АТХ В02ВХ) применяют внутривенно 12,5 мг/кг (0,1мл/кг) каждые 6 часов в течение 4 дней [132]. Выполнение данной тезис-рекомендации для новорожденных детей ГВ 35 недель и более с диагностированным ВЖК 1 степени в стадии кистообразования не применимо. Новорожденному с впервые выявленным ВЖК или прогрессией ВЖК в сочетании с коагулопатией рекомендуется коррекция факторов свертывания крови...

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние ГВ – гестационный возраст МНО – международное нормализованное отношение МРТ – магнитно-резонансная томография НСГ – нейросонография ОНМТ – очень низкая масса тела ПВ – протромбиновое время ПВЛ – перивентрикулярная лейкомаляция ПГИ – перивентрикулярный геморрагический инфаркт ПИВК – пери-интравентрикулярное кровоизлияние ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография РКИ – рандомизированное клиническое исследование СЗП – свежезамороженная плазма СМЖ – спинномозговая жидкость СЭК – субэпендимальное кровоизлияние УЗИ – ультразвуковое исследование ЭЭГ – электроэнцефалография

Частота внутрижелудочковых кровоизлияний составляет 20-25% среди детей очень низкой массой тела при рождении (ОНМТ) [4,23,51,52]. Внутрижелудочковое кровоизлияние первой степени у недоношенных новорожденных происходит с частотой около 17,0%, второй степени – с частотой около 12,1%, третьей степени – до 3,3% и ПГИ – с частотой до 3,8%. Риск и тяжесть ВЖК увеличивается с уменьшением гестационного возраста и/или массы тела при рождении: у выживших детей, родившихся на 24-й неделе беременности, частота наиболее тяжелых ВЖК колеблется от 10 до 25%, в то время как у выживших детей, родившихся после 28 недель в менее 5% случаев. У доношенных новорожденных внутрижелудочковые кровоизлияния развиваются значительно реже, выявляются в 3,5-5% случаев [2,15,21]. Приблизительно у 25% детей с ВЖК развивается постгеморрагическая гидроцефалия. Подавляющее число случаев прогрессирующей постгеморрагической гидроцефалии (до 80%) возникает после массивных ВЖК и при сочетании ВЖК с ПГИ. В большинстве случаев постгеморрагическая гидроцефалия в конечном итоге разрешается примерно в 40% случаев спонтанно и еще в 15% – после консервативного лечения. Однако около 35% детей с прогрессирующей постгеморрагической гидроцефалией требуют хирургического лечения, а 10% – умирают. Обструкция ликворных путей фрагментами тромбов является причиной прогрессирующей ПГГ лишь в 10% случаев. В 90% случаев основным патогенетическим механизмом гидроцефалии является нарушение резорбции ликвора из-за развития облитерирующего арахноидита в области задней черепной ямки, возникшего в результате реактивного воспаления на фоне ВЖК [53–56]. Внутрижелудочковые кровоизлияния часто протекают синхронно с характерными для этого периода патологиями других органов и систем: врожденные инфекции, бронхолегочная дисплазия, ретинопатия недоношенных, открытый артериальный проток, некротизирующий энтероколит и др. Смертность недоношенных детей с ВЖК сократилась с 31-56% до 20-25%, но сохраняется ее прямая зависимость от гестационного возраста и массы тела ребенка при рождении [57]. У 50-75% выживших после ВЖК развиваются отдаленные неврологические осложнения, включая церебральный паралич, нарушение обучаемости и когнитивные нарушения, психические расстройства и постгеморрагическую гидроцефалию, в 25% случаев требуется хирургическая установка шунтов [58].

При клинической манифестации ВЖК симптоматика и темпы ее формирования могут быть различными. Симптоматика проявляется в виде нарушения сознания различной степени тяжести, мышечной гипотонии, изменения характера или снижения общей двигательной активности, глазодвигательных нарушений (косоглазие, вертикальный парез взора, ограничение горизонтального движения глаз, блуждающие движения глаз, симптом "кукольных глаз"), снижения гематокрита. Могут развиться судороги, апноэ, напряжение и выбухание родничка, плохое усвоение энтерального питания, срыгивания. Менингеальные симптомы наблюдаются в 10% случаев. При прогрессирующем массивном геморрагическом поражении ЦНС клинические симптомы развиваются в течение нескольких часов. Ведущими симптомами становятся угнетение сознания до комы, нарушение дыхания и апноэ, генерализованное тоническое напряжение, судороги, децеребрационная поза, нарушение фотореакций (мидриаз), плавающие движения глаз. Нарастает брадикардия, артериальная гипотензия, нарушается терморегуляция, снижается гематокрит, развивается ацидоз, гипер- или гипогликемия, снижается объем циркулирующей крови. При данном клиническом течении летальный исход наиболее частый и наступает в 33% случаях [52,67]. Характер клинического течения кровоизлияния коррелирует с его степенью. При ВЖК 1 степени специфические клинические симптомы отсутствуют, и диагноз устанавливается при нейросонографии (НСГ) и данных лабораторного обследования. При ВЖК 2 степени может наблюдаться мышечная гипотония (75%), угнетение сознания (10%), умеренное расширение желудочков (84%), которое купируется без применения оперативных мероприятий. Субэпендимальные кисты, как следствие ВЖК 1-2 степени, разрешаются на протяжении следующих 3-10 месяцев без специфического лечения [57]. При ВЖК 3 степени может отмечаться угнетение сознания до ступора (64%) или комы (32%), апноэ (50%), судороги, мышечная гипотония (62%). Для ПГИ клиническая картина более тяжелая, характерно развитие жизнеугрожающих симптомов. Источником ВЖК у доношенных детей чаще выступают сосудистые сплетения, реже причиной может быть тромбоз церебрального венозного синуса. У доношенных детей особенности ВЖК и его клиническая картина схожи с таковыми у недоношенных детей. У доношенных и недоношенных детей ВЖК нередко сочетается с ишемическим поражением, т.к. имеют общие причины и провоцирующие факторы [67,68].

Рекомендуется изучить анамнез матери, течение беременности, родов и анамнез жизни новорожденного для выявления факторов риска развития внутрижелудочковых кровоизлияний [69–82]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: к факторам риска относятся: отсутствие антенатальной кортикостероидной терапии, хориоамнионит, многоплодная беременность, гестационный возраст 32 недели и менее, масса тела при рождении 1500 граммов и менее, оценка по шкале Апгар 5 баллов и менее, роды через естественные родовые пути при сроке гестации 32 недели и менее, снижение температуры тела 35С 0 и менее, транспортировка в другой стационар, потребность в искусственной вентиляции легких, потребность в инотропной терапии, коагулопатия, тромбоцитопения, метаболический ацидоз, потребность в использовании растворов электролитов (код АТХ В05ХА) – натрия гидрокарбоната**.

См раздел 1.6 «Клиническая картина» Рекомендуется новорожденному с ВЖК измерение окружности головы для оценки темпов прироста размеров черепа с целью определения признаков внутричерепной гипертензии и гидроцефалии [83–85]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: измерение окружности головы проводится сантиметровой лентой по ориентирам (затылочный бугор и надбровные дуги). Прирост окружности головы с двойной скоростью в течение двух недель, расхождение черепных швов, выбухание и напряжение большого родничка расцениваются как симптомы внутричерепной гипертензии [86]. Выполнение данной тезис-рекомендации для новорожденных детей ГВ 35 недель и более с диагностированным ВЖК 1 степени в стадии кистообразования не обязательно и проводится на усмотрение лечащего врача.

Рекомендуется новорожденному с ВЖК провести исследование общего (клинического) анализа крови развернутого для выявления патологических изменений, требующих коррекции [87–91]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: у ребенка могут отмечаться изменения в клиническом анализе крови, требующие коррекции (анемия, тромбоцитопения). Выполнение данной тезис-рекомендации для новорожденных детей ГВ 35 недель и более с диагностированным ВЖК 1 степени в стадии кистообразования не обязательно и проводится на усмотрение лечащего врача. Новорожденному с ВЖК рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) – исследование уровня фибриногена в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, международного нормализованного отношения (MHO) для оценки нарушений в системе гемостаза и определения дальнейшей тактики терапии [89,90,92]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: Исследование коагулограммы и спектр анализируемых показателей зависит от возможностей лаборатории медицинской организации (МО). Для оценки внешнего и внутреннего пути свертывания, уровня фибриногена и его функции, фибринолитической активности используются методы тромбоэластометрии и тромбоэластографии, полученные результаты позволяют проводить таргетную терапию нарушений свертывающей системы [93–95]. Выполнение данной тезис-рекомендации для новорожденных детей ГВ 35 недель и более с диагностированным ВЖК 1 степени в стадии кистообразования не обязательно и проводится на усмотрение лечащего врача.

Ультразвуковое исследование головного мозга (нейросонография) может надежно выявлять такие патологические изменения головного мозга, как кровоизлияние в зародышевый матрикс и внутрижелудочковое кровоизлияние, перивентрикулярный геморрагический инфаркт, постгеморрагическую дилатацию желудочка, кровоизлияние в мозжечок и повреждение белого вещества. Таким образом, нейросонография остается универсальным инструментом для скрининга и мониторинга повреждений головного мозга у новорожденных (Приложение А3.3). Новорожденному с подозрением на ВЖК рекомендуется проведение нейросонографии для выявления внутрижелудочкового и паренхиматозного кровоизлияния [73,96–108]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии. Нейросонографию рекомендуется проводить всем новорожденным детям при наличии неврологических симптомов и ухудшении состояния, позволяющим подозревать развитие ВЖК, прогрессии или его осложнений. С учетом высокого риска развития ВЖК, недоношенным детям гестационного возраста 32 недели и менее или массой тела менее 1500 г целесообразно планово проводить нейросонографию – на 1-2, 3-4 и 7 сутки жизни, далее – по показаниям. Ультразвуковое исследование головного мозга, выполненное в первые сутки жизни, позволяет выявить антенатальное повреждение головного мозга, но, если антенатальное ВЖК произошло задолго до рождения, остаточные признаки, такие как дилатация желудочков, внутрижелудочковые сгустки и тяжи, паренхиматозные дефекты, могут быть малозаметными. Нейросонография после первой недели жизни позволяет выявить постгеморрагическую вентрикуломегалию и позднее развитие ВЖК. Ультразвуковая оценка головного мозга при внутрижелудочковых кровоизлияниях включает в себя: 1) обнаружение кровоизлияния в герминативном матриксе или внутри желудочковой системы, 2) измерение размеров желудочков для оценки их дилатации, 3) оценку эхогенности перивентрикулярного белого вещества для выявления ишемического или геморрагического повреждения паренхимы. Новорожденным с ВЖК 2-3 степени и/или с паренхиматозным кровоизлиянием рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга при необходимости коррекции тактики ведения пациента для уточнения объема и характера поражений головного мозга [97,109–114]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: Проведение данного...

Новорожденному ребенку с ВЖК рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный/повторный для диагностики неврологических нарушений [115–118]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Комментарии: Выполнение данной тезис-рекомендации для новорожденных детей ГВ 35 недель и более с диагностированным ВЖК 1 степени в стадии кистообразования с отсутствием патологической неврологической симптоматики не обязательно и проводится на усмотрение лечащего врача. Новорожденному ребенку с ВЖК при нарастании размеров боковых желудочков рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный/повторный для определения показаний нейрохирургического вмешательства [119–121]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) Недоношенному ребенку с ВЖК рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный/повторный для выявления и наблюдения детей с ретинопатией недоношенных [122,123] Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: Первичный осмотр врачом-офтальмологом недоношенных детей, рожденных гестационным возрастом менее 27 недель, проводится на 31 неделе гестации, рожденных более 27 недель – в возрасте 4 недель жизни 1 . 1 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 25 октября 2012 г. № 442н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты" (с изменениями и дополнениями)

Для достижения наибольшей эффективности в снижении частоты формирования инвалидизирующих состояний у детей с последствиями перинатального поражения ЦНС (в т.ч., ВЖК) выделяют следующие общие принципы реабилитации/абилитации: 1) раннее начало реабилитации в отделении реанимации, включая недоношенных детей экстремально низкой массы тела при рождении; 2) индивидуальный подход с позиций целостного организма ребенка с учетом возраста, степени зрелости, тяжести течения основной патологии, совокупности сочетанных заболеваний, индивидуальных конституционально-генетических характеристик; 3) комплексное сочетание различных методик – медикаментозных, хирургических, физических, психолого-педагогических, иммунопрофилактических и нутрициологических; 4) преемственность между различными этапами реабилитации с соблюдением логичной последовательности применяемых методов и оценкой эффективности реабилитации при динамическом наблюдении за пациентом. 3 Новорожденным с ВЖК, имеющим высокий риск формирования ДЦП, рекомендуется проведение комплекса физических методов реабилитации/абилитации в зависимости от ведущего патологического симптома в возрасте от 0 месяцев до 2х лет. Принцип комплексности мероприятий предполагает использования физических, психологических, медикаментозных и других методов. Общий массаж и гимнастика у детей раннего возраста, массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста (массаж общий классический, трофический, точечный, сегментарный, лечение положением, корригирующая гимнастика) [153]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Эффективность комплексной реабилитации намного выше в случае ее более раннего начала (до 6 месяцев жизни). У пациентов, начавших лечение в первые 6 месяцев, значительно улучшается двигательная активность [154]. Основными методами комплексной физической реабилитации, направленные на снижение спастичности, двигательных нарушений: основные средства лечебной физкультуры, лечебная гимнастика, различные виды массажа, лечение положением (позиционирование), укладки (Бобат), услуги по медицинской реабилитации детей с неврологическими заболеваниями методами прикладной кинезотерапии (Войта-терапия, гидрокинезотерапия) [155–159]. 3 Распоряжение Правительства РФ №1839-р от 31 августа 2016 г. «Об утверждении Концепции развития ранней помощи в Российской Федерации на период до...

При угрожающих преждевременных родах рекомендуется антенатальная профилактика РДС плода с целью снижения частоты ВЖК [160,161]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Родоразрешение при сроке беременности менее 32 недель рекомендуется путем операции кесарево сечения с целью снижения риска развития ВЖК [162–164]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2) При родоразрешении рекомендуется проведение процедуры отсроченного пережатия пуповины 60-120 секунд и более с целью снижения частоты и тяжести ВЖК [165–168]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) При родоразрешении не рекомендуется проведение процедуры сцеживания пуповины при сроке беременности менее 32 недель [169]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Рекомендуется поддержание температуры тела новорожденному 36,5-37,5С 0 с целью снижения частоты и тяжести ВЖК [170–174]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Рекомендуется поддержание новорожденному нормогликемии с целью снижения частоты и тяжести ВЖК [175–177]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) Рекомендуется профилактическое назначение других гемостатических средств системного действия (код АТХ B02BX) – этамзилата** с целью снижения частоты и тяжести ВЖК детям гестационного возраста менее 35 недель [132] Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: этамзилат**(код АТХ В02ВХ) применяют внутривенно 12,5 мг/кг (0,1 мл/кг) каждые 6 часов в течение 4 дней [132] . Глубоко недоношенным детям в первые 72 часа после рождения рекомендуется неонатальный нейропротективный комплексный уход с целью снижения частоты развития ВЖК [178–184] : 1) поддержание расположения головы по срединной линии, повышенное положение головного конца инкубатора для новорожденных стандартного на 15-30 градусов, избегание резкого и избыточного поднятия таза и нижних конечностей [178–183,185]; Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) 2) минимизация контакта с пациентом – соблюдение охранительного режима [184]; Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3) 3) устранение световых и шумовых раздражителей [186]; Уровень...

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: Для своевременной диагностики и выбора дальнейшей тактики ведения новорожденного с подозрением на ВЖК оказание медицинской помощи рекомендуется проводить в медицинском учреждении 3-А или 3-В уровня с обеспечением возможности проведения реанимационной и интенсивной терапии, консультированием специалистами (врач-невролог, врач-нейрохирург, врач-офтальмолог), обследования (НСГ, МРТ) и проведения терапии. Показания к выписке пациента с ВЖК из медицинской организации: - стабилизация пациента с возможностью самостоятельной поддержки витальных функций; отсутствие симптомов внутричерепной гипертензии и прогрессирующего гидроцефального синдрома (нейровизуализационные доказательства); - отсутствие судорожного синдрома; - отсутствие симптомов нарушения гемостаза. После выписки из стационара дети подлежат амбулаторному наблюдению врача-невролога и других специалистов в зависимости от выявленной этиологии ВЖК [90]. Частота выполнения консультаций врача-невролога решается индивидуально, в зависимости от развившихся осложнений и неврологического дефицита. Нейровизуализация (выбор метода исследования и кратность) определяется врачом-неврологом в каждом случае индивидуально. Решение о необходимости повторной госпитализации принимается врачом в каждом случае индивидуально. Подозрение на формирование окклюзионной гидроцефалии (нарастание симптомов внутричерепной гипертензии, нейросонографические признаки прогрессирования гидроцефалии), симптомы церебральной недостаточности (возбуждение/угнетение, судороги, нарушение сосания/глотания) являются показанием для повторной госпитализации ребенка с перенесенным ВЖК. Вопросы, касающиеся реабилитации неврологического дефицита, решаются врачом-неврологом в индивидуальном порядке.

Прогноз заболевания зависит от степени тяжести ВЖК, этиологических факторов, наличия осложнений. При небольшом объеме ВЖК, отсутствии перинатальной асфиксии, прогноз благоприятный [42,90]. У новорожденных с кровоизлияниями III и IV степени вероятность развития задержки психомоторного развития и детского церебрального паралича составляет более 75 %. Так, в группе детей с ВЖК 3-4-й степени (согласно классификации Papile L.) в 27% случаев был выявлен монопарез, в 67% – гемипарез, в 35% – парапарез, в 50% – тетрапарез, в 39% – гипотоническая форма церебрального паралича. Только у 14% детей не было верифицировано каких-либо значительных моторных нарушений [213–215]. Задержка психомоторного развития, судороги, перивентрикулярная лейкомаляция, повышение внутричерепного давления, гидроцефалия и церебральный паралич обнаруживают у 35-40% детей с ВЖК [216,217]. Сочетание перинатальных внутрижелудочковых кровоизлияний с поражениями подкорковых ядер и коры мозга приводит к наиболее тяжелым последствиям, сочетание поражения данных областей и ствола, перивентрикулярной области приводит к более тяжелому сенсомоторному дефициту [218].

№ Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1. Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый Да/нет 2. Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) – исследование уровня фибриногена в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, международного нормализованного отношения (MHO) (при возможности МО) Да/нет 3. Выполнена нейросонография Да/нет 4. Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга новорожденным с ВЖК 2-3 степени и/или с паренхиматозным кровоизлиянием при необходимости коррекции тактики ведения пациента Да/нет 5. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога в стационаре Да/нет 6. Выполнено введение витамина К (код АТХ В02ВА) при сохраняющихся изменениях в коагулограмме после профилактики геморрагической болезни новорожденных, характерных для дефицита витамин К-зависимых факторов Да/нет 7. Выполнено введение других гемостатических средств системного действия (код АТХ B02BX) – этамзилата** Да/нет 8. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга новорожденному ребенку с ВЖК при нарастании размеров боковых желудочков Да/нет 9. Выполнено профилактическое назначение других гемостатических средств системного действия (код АТХ B02BX) – этамзилата** детям гестационного возраста менее 35 недель Да/нет

Балашова Екатерина Николаевна – кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник ОРИТ имени проф. А.Г. Антонова Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП имени В.И. Кулакова» Минздрава России, доцент кафедры неонатологии, член Совета Российского общества неонатологов Быкова Юлия Константиновна – кандидат медицинских наук, врач ультразвуковой диагностики отдела ультразвуковой диагностики Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП имени В.И. Кулакова» Минздрава России, доцент кафедры лучевой диагностики детского возраста РМАНПО МЗ РФ. Володин Николай Николаевич – доктор медицинских наук, академик РАН, профессор, Президент РАСПМ, руководитель отдела педиатрии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» МЗ РФ. Ворона Любовь Дмитриевна – кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник, врач-неонатолог, педиатр Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого Департамента здравоохранения города Москвы», ассистент кафедры госпитальной педиатрии им. академика В.А. Таболина ФГБОУВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова») МЗ РФ, член РАСПМ. Дегтярев Дмитрий Николаевич – доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России, заведующий кафедрой неонатологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ (Сеченовский Университет), член Совета Российского общества неонатологов Дегтярева Мария Григорьевна – доктор медицинских наук, профессор РАН, профессор кафедры неонатологии Факультета дополнительного профессионального образования ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ Думинская Мария Викторовна – врач невролог отделения неонатальной и детской неврологии Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП имени В.И. Кулакова» Минздрава России Зубков Виктор Васильевич – доктор медицинских наук, директор Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП имени В.И. Кулакова» Минздрава России, профессор кафедры неонатологии Клинического института детского здоровья им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ (Сеченовский Университет), член Совета Российского общества неонатологов Ермилин Алексей Евгеньевич –...

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являлись публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных PubMed, EMBASE и MEDLINE, Scopus, Web of Science, e-library, clinicaltrial.gov, электронные библиотеки, клинические рекомендации, размещенные на ресурсах The National Institute for Health and Care Excellence, The European Association of Perinatal Medicine, The European Society for Pediatric Research, The European Foundation for the Care of Newborn Infants, The European Society for Neonatology. Глубина поиска составляла 45 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов; оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Шкалы оценки уровней достоверности доказательств (УДД) (Таблица П1) для методов диагностики, профилактики, лечения и реабилитации (диагностических, профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) с расшифровкой и шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) (Таблица П2) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств). Методы, использованные для анализа доказательств: обзоры опубликованных метаанализов; систематические обзоры с таблицами доказательств. Описание методов, использованных для анализа доказательств. При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучалась для того, чтобы убедиться в её валидности. Методологическое изучение базировалось на вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследований, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Для минимизации потенциальных ошибок субъективного характера каждое исследование оценивалось независимо, по меньшей мере, двумя членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Экономический анализ: Анализ стоимости не проводился, и публикации по фармакоэкономике не анализировались Метод валидизации рекомендаций: внешняя экспертная оценка; внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидизации рекомендаций: Настоящие рекомендации в...

Приложение А3.1 Связанные документы Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 № 323 Ф3. МЗ РФ, Приказ от 10 мая 2017 г. № 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) версия 2019. Приказ Минздрава России от 13.10.2017 № 804н (ред. от 24.09.2020, с изм. от 26.10.2022) "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг". Распоряжение Правительства РФ от 31.12.2018 № 3053-р (ред. от 20.02.2024) «Об утверждении перечня медицинских изделий, имплантируемых в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, а также перечня медицинских изделий, отпускаемых по рецептам на медицинские изделия при предоставлении набора социальных услуг». Приказ Минздрава России от 17.04.2025 № 222н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «неонатология» (Зарегистрировано в Минюсте России 02.06.2025 № 82516. Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи. (Распоряжение Правительства РФ от 12 октября 2019 г. № 2406-р). Приложение А3.2. Классификация внутрижелудочковых кровоизлияний Классификация внутрижелудочковых кровоизлияний [59–62] Papile L. et all. 1978г РАСПМ 2000г J.Volpe 2008г ВЖК 1 Одно- или двустороннее СЭК на уровне герминативного матрикса СЭК Кровоизлияние, ограниченное герминативным матриксом ВЖК 2 Прорыв кровоизлияния в полость желудочка без его расширения СЭК в сочетании с ВЖК Кровоизлияния в полость желудочка без его расширения ВЖК 3 ВЖК с расширением желудочковой системы ВЖК в сочетании с паренхиматозным ВЖК с острой дилатацией желудочков ВЖК 4 Прорыв ВЖК в перивентрикулярную паренхиму - - Перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ) – геморрагический некроз перивентрикулярного белого вещества, обусловленный нарушением венозного оттока по терминальной и медуллярным венам, дренирующим белое вещество головного мозга. ПГИ может быть осложнением ВЖК, как правило, возникает в период от нескольких часов до нескольких дней после первоначального...

Внутрижелудочковое кровоизлияния (ВЖК) – это кровоизлияние в желудочки головного мозга. Желудочки головного мозга (их всего 4) заполнены ликвором. Ликвор – своеобразная биологическая жидкость, отличающаяся от всех остальных жидкостей организма, необходима для правильного функционирования мозговой ткани. Ликвор образуется в желудочках мозга, затем перетекает в подоболочечные пространства головного и спинного мозга и всасывается там в кровеносную систему. В силу незрелости, у недоношенных детей имеется опасность разрыва хрупких сосудов головного мозга и развитие кровоизлияния в головной мозг, и наиболее часто это кровоизлияние происходит в желудочки головного мозга. Чем меньше гестационный возраст ребенка, тем выше частота ВЖК. Особенно высока встречаемость ВЖК у детей, рожденных до 28 недели гестации. Как правило, ВЖК развиваются в течение первых 3 дней после рождения ребенка. Диагностируется ВЖК с помощью УЗИ головного мозга (нейросонографии – НСГ). Диагностика и лечение ВЖК проводится в условиях стационара. Различают три степени ВЖК. ВЖК 1 степени – это небольшое кровоизлияние, которое не приводит к осложнениям и не требует лечения. Однако, необходимо повторное проведение нейросонографии, чтобы убедиться, что кровоизлияние не прогрессирует и затем переходит в стадию разрешения. Неблагоприятного влияния на развитие ребенка ВЖК 1 степени не оказывает. После выписки из стационара необходимо наблюдение врача-невролога по месту жительства в плановом порядке. ВЖК 2 и, особенно, 3 степени – это уже более значительные кровоизлияния, которые могут повлиять как на состояние ребенка, так и привести к осложнениям. При ВЖК 2 степени наблюдается излитие крови в желудочек, в связи с чем может произойти увеличение размеров желудочков (вентрикуломегалия). При ВЖК 3 степени кровоизлияние происходит в желудочек и в окружающее желудочек вещество мозга (перивентрикулярную область). Развитие ВЖК 2 и 3 степени могут ухудшить общее состояние ребенка, привести к остановке дыхания и нарушению сердечной функции. Также возможно развитие судорог. Лечение проводится в стационаре, в специализированных отделениях, с учетом всех развивающихся симптомов. При массивном излитии крови в желудочки мозга повышается опасность возникновения основного осложнения – окклюзионной гидроцефалии. К сожалению, в настоящее время нет средств, которые могут предотвратить это осложнение. Окклюзионная...

Приложение Г1. Оценка новорожденного по шкале Апгар Название на русском языке: Оценка новорожденного по шкале Апгар 4 Оригинальное название: The Apgar Score Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Apgar V, Holaday DA, James LS, Weisbrot IM, Berrien C. Evaluation of the newborn infant-second report. JAMA. 1958; 168 (15): 1985–1988. doi:10.1001/jama.1958.03000150027007 [224] Тип: шкала оценки Назначение: оценка состояния новорожденного ребенка после рождения Содержание (шаблон): Признак 0 баллов 1 балл 2 балла ЧСС Сердцебиение отсутствует Меньше 100 в минуту 100 и более в минуту Дыхание Отсутствует Брадипноэ, нерегулярное Активное регулярное, громкий крик и плач Мышечный тонус Конечности свисают Некоторое сгибание конечностей, слабые движения Активные движения Рефлекторная возбудимость (реакция на раздражение при санации ВДП, раздражение подошв) Реакция отсутствует Гримаса Кашель или чихание Окраска кожи Генерализованная бледность или генерализованный цианоз Розовая окраска тела и синюшная конечностей (Акроцианоз) Розовая окраска всего тела и конечностей Ключ интерпретации оценки по шкале Апгар Оценка 4-7 баллов через 1 мин после рождения соответствует средней и умеренной асфиксии при рождении (Р21.1), 0-3 балла через 1 мин после рождения – тяжелой асфиксии (Р21.0). Несмотря на то что по МКБ-10 сумма 7 баллов через 1 мин после рождения соответствует асфиксии средней и умеренной тяжести, нецелесообразно выставлять этот диагноз, поскольку оценка 7 баллов по шкале Апгар к концу 1-й минуты не является клинически и/или прогностически значимой. 4 Методическое письмо «Реанимация и стабилизация состояния новорожденных детей в родильном зале». Под ред. Байбариной Е.Н. М.: Министерство здравоохранения РФ; 2020.