Лимфедема конечностей

Лимфедема или лимфатический отек – патологическое состояние, когда лимфа выходит из лимфатических капилляров в результате обратного кожного тока лимфы (dermal black flow) и накапливается в соединительной ткани перегородок между жировыми дольками подкожной жировой клетчатки в виде лимфатических полостей различного размера и формы. В результате такой отек называется лимфатическим так, как отечной жидкостью является лимфа. Первичная лимфедема – врожденная, связанная с пороком развития лимфатической системы. Вторичная лимфедема – приобретенная, связанная с воздействием факторов, приводящих к поражению лимфатической системы и нарушению лимфатического оттока.

Лимфедема – врожденное или приобретенное хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушением транспортной функции лимфатического русла, основным проявлением которого является увеличение в объеме пораженной части тела за счет лимфатического отека, а в последующем, развития фиброза мягких тканей и избыточного роста жировой ткани.

По этиологии лимфедема конечностей может быть первичной или вторичной [1]. Этиология лимфедемы схематично представлена на Рисунке 1 [2]: Рисунок 1. Этиология лимфедемы (по материалам по Kerchner K. с соавт.) 1.2.1 Физиология образования лимфы и лимфатического оттока. Лимфа является внутрисосудистой жидкостью, которая в норме находится в просвете лимфатических сосудов (Foldi, M 1952) [3]. Интерстициальная жидкость становится лимфой, только попадая в лимфатические капилляры [4]. Из лимфатических капилляров часть воды возвращается в интерстициальное пространство путем ультрафильтрации, в результате чего концентрация белков в лимфе повышается примерно в 3 раза [5]. Процессы ультрафильтрации воды через стенку лимфатического сосуда продолжаются по мере продвижения лимфы по собирающим лимфатическим сосудам, что приводит к дальнейшей её концентрации [6]. Эндотелиальные клетки лимфатических капилляров частично накладываются друг на друга, формируя входные клапаны. Плотных соединений между ними не имеется, а базальная мембрана фрагментирована [4]. Эндотелий лимфатических капилляров поддерживается соединительно-тканными волокнами или поддерживающими филаментами, которые с одной стороны вплетаются во входные клапаны, а с другой в эластические волокна окружающей соединительной ткани. При накоплении в межклеточном пространстве интерстициальной жидкости, поддерживающие филаменты срабатывают как тросы и открывают входные клапаны [7]. Поскольку давление интерстициальной жидкости оказывается выше, чем давление в лимфатическом капилляре, интерстициальная жидкость вместе с клетками крови, вышедшими из микроциркуляторного русла, и клетками Лангерганса по предлимфатическим каналам направляется в лимфатические капилляры. Это движение происходит до тех пор, пока лимфатический капилляр не заполнится [8]. При этом давление в нем возрастает и в тот момент, когда оно превышает давление интерстициальной жидкости, входные клапаны закрываются. 1.2.2. Патогенез лимфедемы. В патогенезе лимфедемы пусковым фактором каскада патологических процессов и реакций является повышенное эндолимфатическое давление, возникающее из-за длительного отставания активного транспорта лимфы от объма образующейся лимфы [9-11]. Рядом работ с использованием прямого метода измерения давления было доказано, что при первичной и вторичной лимфедеме, основным фактором, приводящим к развитию отека, является повышение эндолимфатического давления в инициальных отделах капиллярных лимфатических сетей кожи [12,13]. Таким образом, лимфедема характеризуется периферической капиллярной лимфогипертензией [12]. В последствии происходит деполяризация мембраны миоцитов, что приводит к изменению баланса возбуждающих и тормозящих влияний других регуляторных факторов [14]. В результате этого нарушается саморегуляция уровня насосной функции лимфангиона, что приводит к новому повышению эндолимфатического давления. Все это было положено в основу этиопатогенеза лимфедемы [15]. Таким образом, основным механизмом развития лимфедемы является первичное или вторичное поражение путей лимфатического оттока, что приводит к целому каскаду патологических процессов с развитием периферической лимфогипертензии, нарушению процессов обмена и метаболизма в интерстициальном пространстве. Основным фактором, обеспечивающий отток лимфы является сохранность сократительной способности лимфангионов лимфатических сосудов. Степень и уровень...

Q82.0 Наследственная лимфедема (врожденный лимфоотек). I89 Другие неинфекционные болезни лимфатических сосудов и лимфатических узлов I97.2 Синдром постмастэктомического лимфатического отека

По классификации лимфедема делится на первичную и вторичную, которые отличаются причинами развития отека [24]. Первичная лимфедема — это порок развития лимфатической системы конечностей, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, который подразделяется на гипо, аплазию с преимущественным поражением проксимальных или дистальных отделов конечностей [25]. Другой вид поражения, наоборот, связан с первичной лимфангиоэктазией или гиперплазией лимфатических сосудов различных отделов лимфатической системы. Первичные формы лимфедемы по срокам появления отека подразделяются на врожденную, раннюю, и позднюю [25]. При этом определены конкретные сроки появления стойкого отека для каждой формы первичной лимфедемы, которые имеют следующую градацию: - врожденная лимфедема: у лиц моложе 1 года, - лимфедема praecox (ранняя): в возрастной группе от 1 до 35 лет, - лимфедема tarda (поздняя): у лиц старше 35 лет [26]. Mortimer P.S. предложил более детальную дифференцировку этиологического деления лимфедемы. Первичную форму лимфедемы подразделил на врожденную, семейную, отмечая наличие генетической предрасположенности, а также сохранил деление лимфедемы на раннюю и позднюю [27]. К врожденным формам Mortimer P.S. отнес врожденные сосудистые мальформации с лимфангиомой и хилезную лимфедему, а также болезнь Милроя, синдром Мейжа и лимфедему дистихиазис [28]. Лимфедему с поздним началом разделил на: дистальную гипоплазию (двухсторонний отек); проксимальное обструктивное поражение узлов (односторонний отек всей конечности); мегалимфатикс (двухсторонний отек всей конечности). В большинстве случаев первичная или врожденная лимфедема наследуется по аутосомно-доминантному типу [29]. В настоящее время выявлено 28 генов, которые в различной степени могут содержать мутации, а также многие другие факторы, являющиеся причиной развития первичной лимфедемы [30]. Генетические мутации в сигнальных путях фактора роста эндотелия сосудов-C (VEGF-C) и рецептора фактора роста эндотелия-3 (VEGFR-3) являются причиной развития первичной лимфедемы у 30-50% пациентов [29,31]. Вторичная лимфедема Вторичная или приобретенная форма лимфедемы – это отек конечности, вследствии обструкции лимфатического оттока, обусловленного травмой, хирургическими вмешательствами с лимфодиссекцией, воспалением, облучением, паразитарными заболеваниями и метастатическими процессами в лимфатические узлы [32]. Наиболее...

Диагноз «лимфедема» является в первую очередь клиническим диагнозом, основанным на собранном анамнезе, объективных признаках и симптомах, в том числе, физикальном обследовании, включающем измерение объема конечностей [38,61-66,75]. Внимательного сбора анамнеза и клинического обследования достаточно для установления диагноза лимфедема конечности в большинстве случаев [29,75]. По данным консенсусного международного документа по диагностике и лечению лимфедемы указано, что клиническое распознавание лимфедемы предпочтительнее инструментальной визуализации [59]. Использование инструментальных методов визуализации необходимо для дифференциальной диагностики лимфедемы в случаях неясного диагноза и при планировании хирургического лечения [59,76-77]. Расшифровка кодов НМУ представлена в Приложении А3.

3.1.Консервативное и хирургическое лечение лимфедемы конечностей. Терапия лимфедемы направлена на достижение социальной, функциональной и психологической адаптации пациентов. Цели лечения лимфедемы [61] : - Восстановление (при наличии возможности) лимфатического оттока; - Устранение или уменьшение лимфатического отека (уменьшение или нормализация объема пораженной конечности); - Улучшение функции конечности; - Устранение или уменьшение субъективных симптомов лимфедемы, уменьшение боли, ассоциированной с лимфедемой; - Снижение риска инвалидизации; - Повышение качества жизни; - Профилактика развития инфекционных и кожных осложнений лимфедемы; - Профилактика прогрессирования лимфедемы; - Уменьшение проявлений лимфедемы (интегральная цель, включающая уменьшение объема, улучшение/восстановление функции конечности, уменьшение боли, ассоциированной с лимфедемой); - Поддержание достигнутых результатов лечения максимально длительное время. Для достижения указанных целей используются программы комплексного лечения лимфедемы, построенные на принципах физического воздействия на ткани и физиотерапевтических методах, улучшающих дренирование застойной лимфы, местные иммунные и противоспалительные процессы. 3.1.1. Общие положения, принципы и тактика лечения лимфедемы. Пациента необходимо в доступной форме информировать обо всех аспектах его заболевания, предоставлять обучающие материалы, формировать у него правильные ожидания результатов лечения и чувство ответственности за удержание результатов, делая его активным участником процесса лечения и обучая самостоятельным методам ухода (селф-менеджмент). Основные принципы консервативного лечения лимфедемы. В отечественной литературе разработана программа консервативного лечения лимфедемы, основанная на концепции комплексной терапии лимфатических отеков (КТЛО). Лечение предполагает использование двух основных вариантов в виде КТЛО – как самостоятельного метода консервативного лечения лимфедемы и КТЛО как программу в сочетании с хирургическими операциями [143,144]. В зарубежной литературе используется понятие комплексной физической противоотечной терапии (КФПТ), которая основана на принципах лечения лифедемы с использованием физических методов воздействия на ткани [145,148]. Оба понятия по основным методам лечения схожи. Однако в программе КТЛО имеется более расширенное использование методов физиотреапии, включая прерывистую...

AGREE – оценочный инструмент анализа руководств, клинических рекомендаций (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation); AMSTAR – инструмент оценки качества систематических обзоров; CEAP – международная классификация хронических заболеваний вен нижних конечностей; ICG – лимфография флуоресцентная (indocyanine green, ICG, ICG-лимфография). Синоним – NIR-лимфография; ISL – Международное общество лимфологов (International Society of Lymphology); LPG – разновидность аппаратно-роликового массажа, аббревиатура образована из трех заглавных букв в имени создателя метода; NIR – лимфография флуоресцентная (near-infrared (NIR) lymphography, NIR-лимфография). Синоним – ICG-лимфография; по НМУ: Флюоресцентное спектроскопическое исследование при заболеваниях кожи, подкожно-жировой клетчатки, придатков кожи; NPWT – вакуумное воздействие (negative pressure wound therapy); PRISMA – стандарты представления систематических обзоров; RLCS – синдром рецидивирующего лимфангитического целлюлита (recurrent lymphangitic cellulitis syndrome); SD – стандартное отклонение (standard deviation); АЛР – Ассоциация лимфологов России; АЛТ – аланинаминотрансфераза; АСТ – аспартатаминотрансфераза; АФР – Ассоциация флебологов России; ДИ – доверительный интервал; ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота; ИМТ – индекс массы тела; КМБ – компрессионный многослойный бандаж (бандажи медицинские компрессионные), компрессионное многослойное бандажирование (эластическая компрессия нижних конечностей); КТ – компьютерная томография; КФПТ – комплексная физическая противоотечная терапия (Complete Decongestive Therapy (CDT), Complete Decongestive Physiotherapy (CDP)); ЛВА – лимфовенозный анастомоз; ЛНВА – лимфонодуловенозный анастомоз; ЛПИ – лодыжечно-плечевой индекс; ЛФК – лечебная физкультура (лечебная физкультура при заболевании периферических сосудов); МЛД – мануальный лимфодренаж (manual lymphatic drainage, MLD); МР-лимфография – магнитно-резонансная лимфография (бесконтрастная); МРТ – магнитно-резонансная томография (Магнитно-резонансная томография верхней конечности; Магнитно-резонансная томография нижней конечности); НИЛТ – низкоинтенсивная лазерная терапия (low-level laser therapy, LLLT), известна также как фотобиомодуляционная терапия (ФБМТ, photobiomodulation therapy, PBMT); НМУ – номенклатура медицинских услуг; НПВ – нижняя полая вена; ОР – относительный риск; ОШ – отношение шансов; ПЖК –...

Эпидемиологические исследования по лимфедеме в России не проводились. Существует много различных зарубежных исследований по частоте встречаемости первичной и вторичной формы лимфедемы. Лимфедема – это заболевание, на которое пациенты часто не обращают внимания, а схожие по внешнему виду другие причины отека диагностируются неправильно. В результате точное количество людей, страдающих лимфедемой, неизвестно. Однако по данным Brix et al., 2021, оно колеблется во всем мире от 140 до 300 миллионов человек [34]. Согласно зарубежным исследованиям, проведенным в разных странах (Франция, Турция, Великобритания, Канада и другие), примерно 70–79% пациентов составляют женщины [35]. По сравнению с мужчинами заболеваемость лимфедемой выше у женщин (женщины: мужчины 4,6:1) [36]. Однако фактическая распространенность лимфедемы варьируется в зависимости от этиологии. Соответственно, первичная лимфедема, связанная с пороком развития лимфатической системы конечностей может манифестировать в любом возрасте, но чаще всего отек проявляется в пубертатном периоде [37], наблюдается у 1 из 100 000 человек [38]. При первичной лимфедеме в 19% случаев отек развивается у взрослых и обычно без видимых причин [39]. Вторичная лимфедема, которая возникает в результате различного воздействия на нормальную лимфатическую систему, в общей сложности наблюдается у 1:1000 человек [38]. Данные Jemal A., 2011, показывают, что в мире каждый год у 1,38 млн. женщин диагностируют рак молочной железы. Из них у 295320 (21%) после мастэктомии с лимфодиссекцией возникает лимфедема верхней конечности [40]. Актуальность проблемы лечения лимфедемы определяется тем, что она наблюдается у каждой пятой женщины, перенесшей мастэктомию [41]. По данным систематического обзора DiSipio T. (2013) частота развития вторичной лимфедемы после мастэктомии в среднем составляет 21,4%, которая колеблется в зависимости от сроков после операции. При расширенной лимфодиссекции составляет 19,9%, а при биопсии «сторожевого» лиматического узла - 5,6%. В систематическом обзоре Hahn, B. A., 2024, установили, что средняя частота распространенности вторичной лимфедемы после паховой лимфаденэктомии составила 24%. По поводу меланомы 25,75%, рака полового члена - 12,22% рака вульвы 30,96% и для прочих локализаций - 13,62% [42]. По данным другого систематического обзора [43] распространенность лимфедемы нижних конечностей после лечения...

1.6.1. Особенности клинических проявлений лимфедемы в зависимости от этиологии и патогенеза Клинические проявления лимфедемы одной стадии, но различной этиологии, не имеют существенных клинических различий. 1.6.2. Особенности клинических проявлений лимфедемы в зависимости от стадии Клинические проявления лимфедемы конечностей различаются в зависимости от стадии заболевания [52]: 0 стадия. Латентная или субклиническая стадия. Отек не определяется. Могут встречаться субъективные симптомы. Выделение в классификации лимфедемы по степени выраженности латентной стадии имеет важное значение для раннего выявления лимфедемы у пациентов группы риска. Раннее выявление и лечение лимфедемы может предотвратить ее прогрессирование и снизить негативные психосоциальные и функциональные последствия для пациентов. Выявление латентной стадии лимфедемы может быть затруднительно, так как клинические проявления лимфедемы на этой стадии отсутствуют, субъективные симптомы лишены специфичности, а методы инструментальной диагностики не стандартизованы в отношении выполнения и трактовки. I стадия. Отек минимальный или незначительно выраженный. Отек может полностью или почти полностью регрессировать в возвышенном положении конечности или за время ночного отдыха. Характерно выявление «отека с ямкой». Симптом Стеммера может не выявляться или быть сомнительным, особенно в начале заболевания или при старте манифестации лимфедемы с проксимального отдела конечности [67]. Отек может появляться только при нагрузке на лимфатическую систему и полностью исчезать в покое. II стадия. Клинические проявления могут значительно меняться по мере прогрессирования заболевания в пределах 2 стадии. В целом характерен отек с ямкой, однако в поздней фазе этой стадии за счет формирования фиброза может определяться отек без ямки. Отек выраженный, не проходит полностью в возвышенном положении конечности. Характерен положительный симптом Стеммера. За счет отека, избытка подкожной клетчатки и формирования фиброза возможно ограничение подвижности конечности. III стадия. Гипертрофия подкожной клетчатки, признаки фиброза подкожной клетчатки и трофические изменения кожи и/или наличие кожных осложнений лимфедемы являются отличительными признаками 3 стадии лимфедемы. Возможен элефантиаз («слоновость») конечности – крайняя степень пролиферации и гипертрофии подкожной жировой клетчатки. В связи с наличием фиброза...

На диагностическом этапе всем пациентам с лимфедемой рекомендуется сбор жалоб, анамнеза для верификации диагноза [49,53-58]. УДД 4 УУР С Комментарий: при сборе жалоб и анамнеза заболевания необходимо выяснять у пациентов информацию о наличии отека, возраста манифестации отека, время появления отека, парестезий, цвета кожных покровов. Для определения стадии заболевания большое значение имеет информация об обратимости отека, первоначальной локализации периферического отека (дистальный или проксимальный), его дальнейшего распространения. В случае хирургического вмешательства необходимо выяснить дату и характер проведенного лечения по поводу, а также расспросить о перенесенных воспалительных заболеваниях, заболеваниях вен на стороне поражения. В настоящее время критерии диагностики лимфедемы конечностей не определены [59 , 60,61,62]. При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на возраст, в котором произошла манифестация лимфедемы, области возникновения и распространения отека, хронологию прогрессирования проявлений лимфедемы, ассоциированные симптомы (дискомфорт, боль, ощущение отечности, тяжести, ощущения стеснения и др.), «медицинскую» историю (перенесенные инфекции кожи, противоопухолевая терапия, хирургические вмешательства), эпизоды значимого снижения подвижности (путешествия, иммобилизация) и семейный анамнез в отношении лимфедемы, динамику отека в течение суток [69]. УДД 5 УУР С

При установлении диагноза лимфедема конечностей рекомендуется оценить согласованность жалоб пациента, данных анамнеза заболевания, клинического осмотра и учесть наличие характерных объективных признаков лимфедемы [38,61-65]. УДД 3 УУР С Комментарий: в проанализированной рабочей группой литературе в различной форме формулируется положение, что в постановке диагноза «лимфедема» врач должен основываться на сочетании данных анамнеза и характерных клинических признаков. Рекомендуется в качестве характерных для лимфедемы рассматривать следующие объективные признаки [60-61,64,66,69,71-74]: - Симптом Стеммера (Штеммера) [66-68]; - Отек распространяется на тыльную поверхность стопы/кисти (в крайних проявлениях иногда именуется как «дорзальный горб», «буйволиный горб») [68,69]; - Безболезненность отека (болезненность в зонах увеличения объема конечности характерна для липедемы) [61,66,69,70]; - «Квадратные пальцы» (только для нижних конечностей, отек пальцев, придающий им форму прямоугольника в продольном сечении) [71]; - Асимметрия отека при билатеральном поражении конечностей [69,72]. УДД 2 УУР В Комментарий: при оценке наличия отека на конечностях на ранней стадии лимфедемы следует иметь в виду, что изначально отек может затрагивать только проксимальные или только дистальные отделы конечностей, а при РМЖ-ассоциированной лимфедеме может начаться на грудной клетке. Рекомендуется проводить измерение окружности конечности (A02.03.007.002; A02.03.007.003; A02.03.007.006; A02.03.007.007) пациента с лимфедемой при постановке диагноза, контроля выраженности эффективности лечения [59,61,78,91]. УДД 5 УУР С Комментарий 1: необходимость количественной оценки отека конечности при лимфедеме поддержало 94% экспертов международного согласительного документа по диагностике и лечению лимфедемы [59]. Количественная оценка отека может проводиться с помощью измерения окружности конечности в определенных позициях или разными методами волюметрии. Комментарий 2: измерение окружности конечности (определение окружности голени, бедра, шеи, предплечья, плеча) является простым и объективным способом количественной оценки степени отека, при этом он демонстрирует хорошую корреляцию с результатами волюметрии [80,81]. Измерения могут быть сделаны на любом уровне верхней или нижней конечности, если клиницист использует анатомические ориентиры для воспроизведения измерений. Для соотнесения...

Не рекомендуется применение методов лабораторной диагностики с целью установления диагноза лимфедемы конечности или определения тактики ее лечения [59-61,64,65,74,78,83]. УДД 5 УУР С Комментарий: в настоящее время не существует лабораторных показателей, которые применяются при установлении диагноза лимфедемы или влияют на тактику и методы ее лечения. Лабораторная диагностика не упоминается в существующих рекомендациях по диагностике и лечению лимфедемы. При выявлении признаков декомпенсированного сопутствующего заболевания целесообразно направить пациента к профильному специалисту для определения объема и характера требуемого дообследования и проведения лечения сопутствующей патологии. 2.3.1. Генетическая диагностика Проведение генетической диагностики для определения тактики лечения не рекомендуется [59,61,78,83]. УДД 5 УУР С Комментарий 1: на сегодняшний день генетическая диагностика в отношении лимфедемы конечностей не влияет на практику профилактики и лечения и имеет значение для проведения научных исследований и разработки перспективных направлений профилактики и лечения заболевания. Генетическая диагностика не предлагается в составе алгоритма диагностики лимфедемы конечностей в рекомендациях профессиональных сообществ, не обсуждается в Международном консенсусном документе по профилактике и лечению лимфедемы 2022 г. и рассматривается в руководствах и рекомендациях как перспективное направление диагностики, требующее дальнейшей разработки [59,61,78,83] . Комментарий 2: генетическая диагностика может использоваться при разработке перспективных направлений профилактики и лечения пациентов с лимфедемой конечностей. Панели для молекулярно-генетической диагностики первичной лимфедемы могут включать более 40 генов. Для пациентов с лимфедемой без признаков наследственных синдромов проводится тестирование на мутации в отдельных генах, ассоциированных с наиболее часто встречающимися подтипами первичной лимфедемы (ANGPT2, CALCRL, CELSR1, EPHB4, FLT4, GJC2, MDFIC, PIEZO1, TIE1, VEGFC) [84,85]. Тестирование на хромосомные аномалии и мутации в отдельных генах, ассоциированных с моногенными синдромами, проводится у пациентов, имеющих характерные дизморфизмы, врожденные пороки и задержки развития, и другие клинико-фенотипические проявления [86,87]. Комментарий 3: генетическая терапия перспективна в определении тактики лечения пациентов с лимфедемой конечности....

Инструментальная диагностика лимфедемы рекомендуется как объективный и документально-подтвержденный способ установления диагноза, а также для оценки эффективности различных методов лечения [59]. УДД 5 УУР С Комментарий: в настоящее время нет прямых сравнительных испытаний, подтверждающих эффективность одного инструментального диагностического метода по сравнению с другим, хотя исследования продолжаются [83]. Лимфосцинтиграфия рекомендуется для проведения дифференциальной диагностики этиологии отека и позволяет выявить наличие или отсутствие поражения лимфатической системы, наличие и степень проявления патологических процессов в лимфатической системе [59,61,65]. УДД 5 УУР С Комментарий 1: лимфосцинтиграфия имеет высокую специфичность (1,0), оценки чувствительности метода неоднородны: от умеренной (0,62) до высокой (0,96) [92,93,94]. Комментарий 2: лимфосцинтиграфия (ЛСГ) позволяет установить клинический диагноз лимфедемы и определить степень морфологических и функциональных нарушений. ЛСГ является малоинвазивным методом непрямой лимфографии, которая основана на резорбции радиофармпрепарата (РФП) (диагностические радиофармацевтические средства) в лимфатическое русло. Многоцентровой анализ [90] показал, что лимфосцинтиграфия остается «золотым стандартом» для диагностики лимфедемы и единственным документированным инструментальным методом диагностики с морфологической и функциональной интерпретацией результатов, который позволяет поставить клинический диагноз на основании анализа количественных и качественных результатов исследования . Комментарий 3: с помощью лимфосцинтиграфии проводится [95]: - оценка места введения РФП (депо), время заполнения и количество лимфатических сосудов, диагностика лимфатического блока; - оценка симметричности и своевременности фиксации наноколлоида (РФП) в лимфоузлах и их относительное количество; - выявление коллатерального лимфотока и обратного кожного рефлюкса, коллатерального заполнения лимфоузлов; - оценка влияния лечения на транспорт лимфы; - количественная оценка резорбционной функции лимфатических капилляров по клиренсу, который определяется по времени полувыведения радиофармпрепарата из депо или места его инъекции [96]. ЛСГ позволяет определить [97]: - накоплении наноколлоида (РФП) в местах инъекции (депо) и визуализацию дистального отдела коллектора; - количества функционирующих коллекторных лимфатических сосудов,...

4.1 Медицинская реабилитация при лимфедеме конечности: общие сведения Лимфедема верхних и нижних конечностей снижает качество жизни и трудоспособность пациентов, что продемонстрировано в ряде систематических обзоров [274,275]. Хирургическое и консервативное лечение лимфедемы улучшает качество жизни и функцию конечности, однако не всегда удается достигнуть максимально возможного эффекта лечения и сохранить его результат в течение длительного времени [274,276]. Поэтому в процессе наблюдения и лечения пациента с лимфедемой конечности целесообразно использовать методы реабилитации. Целью применения методов реабилитации является компенсация утраченных/нарушенных функций конечности и повышение качества жизни пациентов. Хотя вторичная лимфедема часто связана с онкологической патологией, в данной работе не рассматриваются методы и программы реабилитации пациентов с раком. Реабилитация пациентов с лимфедемой может включать элементы физической и психической реабилитации. Целесообразно рассмотрение санаторно-курортного лечения для реабилитации пациентов с лимфедемой конечности. При выборе санаторно-курортного лечения следует ориентироваться на возможность проведения лечебной физкультуры, методик ходьбы (терренкур), упражнений в воде (бассейне). Подробно упражнения в воде и ходьба как методы ЛФК описаны в пунктах «Упражнения в воде» и «Скандинавская ходьба» раздела «Консервативное лечение лимфедемы»/«КФПТ: ЛФК, физические упражнения» / «Отдельные виды физической активности». 4.2 Психологическая коррекция Применение психологической коррекции у пациентов с лимфедемой конечности рекомендуется с целью уменьшения проявлений тревоги и депрессии, астенического синдрома ( Приложение Г2 . Исследование качества жизни при лимфедеме (LYMQOL)) [277,278,279,280,281]. УДД 3 УУР B Комментарий 1: установлено, что у пациентов с ЛСЛР отмечается высокая степень тревоги и депрессии. В проведенном исследовании изучалось влияние методов релаксации на уровень отеков, тревоги и депрессии у женщин, проходящих КПТ в сравнении только с КПТ. Объем отека, показатели тревоги и депрессии сравнивали на первом и последнем сеансах первой фазы лечения и через шесть недель после него. Показатели уменьшения отеков, тревоги и депрессии составили 63,6%, 54,1% и 65,5% в группе релаксации плюс CDT и 60,7%, 31,4% и 35,2% в группе только CDT. Существовали значительные различия между двумя группами с точки...

Рекомендуются комплексные программы, в которые входит обучение пациентов для самостоятельного лечения лимфедемы в профилактический период для предупреждения прогрессирования отека [37,144,291-292]. УДД 4 УУР C Комментарий: лимфедема является хроническим заболеванием, лечение которого является паллиативным и проводится в течение всей жизни. На стационарном этапе. лечения лимфедемы в программе комплексной терапии лимфатических отеков - КТЛО [37,144] предусмотрено обучение пациента основным методам самостоятельного лечения лимфедемы. На профилактическом этапе пациент проводит самостоятельное лечение для предупреждения прогрессирования отека. В качестве активного лимфодренирующего воздействия пациенты проводят самостоятельный лимфодренажный массаж [7]. Существуют различные специальные программы для самостоятельной профилактики лимфедемы у пациентов с раком молочной железы (SMLEP и SMLP) [291-292]. Учитывая схожий патогенез лимфедемы при любом этиологическом факторе, возможно применение данных программ у любой категории пациентов с лимфедемой. Целесообразно, при наличии такой возможности, предоставить пациенту обучающий буклет, содержащий информацию по заболеванию, программу упражнений и дневник для самоконтроля. В разделе информации о заболевании предпочтительно освещение следующих вопросов: − симптомы и признаки лимфедемы; − факторы риска развития и прогрессирования лимфедемы; − оценка выраженности лимфедемы; − профилактика инфекционных осложнений; − уход за кожей; − защита от травм; − контроль веса; − физические упражнения.

Организация оказания медицинской помощи пациентам взрослому населению по профилю «хирургия» регламентирована действующим приказом Министерства Здравоохранения Российской Федерации (от 15 ноября 2012 г. № 922н), и организация оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (от 15ноября 2012 г. № 918н), и оказывается в соответствии с установленным порядком. Медицинская помощь лицам с лимфедемой конечностей или ее осложнениями, а также при подозрении на указанные состояния может осуществляться в виде первичной медико-санитарной помощи, скорой, в том числе скорой специализированной, медицинской помощи, специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи. Медицинская помощь может оказываться в амбулаторно (то есть в условиях, не предусматривающих круглосуточного медицинского наблюдения и лечения); стационарно (при наличии показаний для обеспечения круглосуточного медицинского наблюдения и лечения), либо в условиях дневного стационара (в условиях, предусматривающих медицинское наблюдение и лечение в дневное время, не требующих круглосуточного медицинского наблюдения и лечения). Для большинства пациентов с установленным диагнозом лимфедема конечностей возможно амбулаторное лечение. Решение о необходимости госпитализации должно приниматься лечащим врачом индивидуально, исходя из стадии лимфедемы и возможности пациента получать лечение амбулаторно или в условиях дневного стационара, тяжести осложнений лимфедемы, наличия сопутствующей патологии, доступности хирургических методов лечения.

7.1 Дифференциальная диагностика лимфедемы и отеков иного происхождения Целью дифференциальной диагностики является исключение флебогипертензии различной этиологии. Отек верхней конечности. Для дифференциальной диагностики отека (не гипертрофии) верхней конечности достаточно исключить венозный тромбоз и вовлечение магистральных сосудов в рубцовый процесс [69]. Односторонний отек нижней конечности. Односторонний отек нижней конечности у взрослого человека в первую очередь требует исключения острого окклюзионного венозного тромбоза как состояния, требующего незамедлительного проведения лечебных мероприятий. Другими причинами распространенного одностороннего отека нижней конечности являются: - Посттромботическая болезнь; - Хроническая нетромботическая проксимальная венозная обструкция (синдр. Мей-Тернера); - Разрыв кисты Бейкера; - Отрыв медиальной головки икроножной мышцы. Двусторонний отек нижних конечностей. Наиболее частые причины двустороннего отека нижних конечностей [69,120-122]: - Хроническая сердечная недостаточность; - Хроническая венозная недостаточность (ХВН); - Почечная или печеночной недостаточность; - Гипопротеинемия; - Гипотиреоз; - Нефротический синдром; - Идиопатические циклические отеки; - Медикаментозные отеки; - Гиподинамия, вынужденное положение, параличи (в т.ч. ДЦП), парезы; - Ожирение. Идиопатические циклические отеки. Причиной умеренного двустороннего отека нижних конечностей может быть синдром идиопатических циклических отеков, ассоциированный с менструальным циклом [123]. Этот синдром проявляется отеком не только нижних конечностей, но и лица, верхних конечностей. Идиопатические циклические отеки сопровождаются временным увеличением массы тела за счет патологической задержки жидкости. Примечательно, что идиопатические циклические отеки могут сопровождать лимфедему. В исследовании Pereira de Godoy с соавторами этот синдром выявлен у 9% женщин с лимфедемой нижних конечностей 2 степени [124]. Возможно, что состояние, именуемое «предменструальный синдром», включающее возможные отеки конечностей, лица и разных областей туловища, и циклические идиопатические отеки относятся к одному и тому же патологическому циклическому состоянию. В исследовании Tacani P. с соавторами отеки конечностей, лица или туловища встречались у 65% женщин, которым был установлен диагноз «предменструального синдрома» [122]. Для дифференциальной диагностики таким...

№ Критерий качества Оценка выполнения 1 Выполнено клиническое обследование пациента (сбор жалоб, анамнеза, осмотр, пальпация конечностей) Да/Нет 2 Выполнена количественная оценка отека конечности пациента с лимфедемой (измерения) Да/Нет 3 Проведены инструментальные исследования лимфатической системы конечностей при наличии показаний Да/Нет 4 Проведена комплексная консервативная терапия лимфедемы конечностей Да/Нет 5 Проведено хирургическое лечение лимфедемы при наличии показаний Да/Нет 6 На контрольном визите выполнена количественная оценка отека конечности пациента с лимфедемой (измерения) Да/Нет

Апханова Т.В., к.м.н., член Национальной ассоциации экспертов санаторно-курортного лечения, член Российского кардиологического общества (РКО), член Американского вено-лимфатического общества (AVLS), член Европейского общества кардиологов (ESC); Байтингер В.Ф., д.м.н., профессор, член Ассоциации лимфологов России (АЛР), член Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов, член общества Кистевых Хирургов "Кистевая группа", член Deutsche Gesellschaft fuer Plastische und Wiederherstellungschirurgie; Белянина Е.О., член Ассоциации флебологов России (АФР); Букина О.В., к.м.н., член Ассоциации флебологов России (АФР); Демехова М.Ю., член Ассоциации флебологов России (АФР), Ассоциации лимфологов России (АЛР), International Lipoedema Association; Джабаева М.С., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России (АССХ); Золотухин И.А., д.м.н., профессор, профессор РАН, исполнительный секретарь Ассоциации флебологов России (АФР); Илюхин Е.А., к.м.н., вице-президент Ассоциации флебологов России (АФР), член Российского общества хирургов (РОХ); Калинин Р.Е., д.м.н., профессор, член Исполнительного совета Ассоциации флебологов России (АФР), член Российского общества хирургов (РОХ), член правления Российского общества ангиологов и сосудистых хирургов (РОАиСХ), член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России (АССХ), член European Society for Vascular Surgery (ESVS); Каторкин С.Е., д.м.н., доцент, член Ассоциации флебологов России (АФР), член Российского общества хирургов (РОХ), член Ассоциации колопроктологов России (АКР); Кончугова Т.В., д.м.н., профессор, член Национальной Ассоциации экспертов по санаторно-курортному лечению; Кульчицкая Д.Б., д.м.н., профессор, член Национальной Ассоциации экспертов по санаторно-курортному лечению; Курочкина О.С., к.м.н., член Ассоциации лимфологов России (АЛР), член Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов, член общества Кистевых Хирургов "Кистевая группа"; Кушнарчук М.Ю., член Ассоциации флебологов России (АФР); Летягин А.Ю., д.м.н., профессор, член Ассоциации врачей рентгенологов, радиологов, врачей ультразвуковой диагностики и врачей по рентгеноэндоваскулярным диагностике и лечению Сибирского федерального округа (САРР), член Научного медицинского общества анатомов, гистологов и эмбриологов России (НМОАГЭ); Макаров И.Г., исполнительный директор Ассоциации лимфологов...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: - Врач-сердечно-сосудистый хирург; - Врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению; - Врач-хирург; - Врач ультразвуковой диагностики; - Врач-терапевт; - Врач-кардиолог; - Врач по лечебной физкультуре; - Врач по медицинской реабилитации; - Врач физической и реабилитационной медицины; - Врач по лечебной физкультуре; - Врач-физиотерапевт; - Врач-травматолог-ортопед; - Врач-онколог; - Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты. Рекомендации основаны на совокупном анализе доказательств, представленных в мировой литературе и полученных в результате клинического применения современных принципов и методов диагностики и лечения лимфедемы конечностей. Основные положения Рекомендаций ранжируются в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения РФ от 28 февраля 2019 г. № 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации”. Рекомендации подготовлены в соответствии с Методическими рекомендациями по проведению оценки научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации, ФГБУ «Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2019 г. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2 . Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики,...

Приложение А3.1. Дифференциальная диагностика лимфедемы, липедемы и ожирения Таблица составлена с использованием материалов руководства Best Practice Guidelines The Management of Lipoedema [72] Признак Липедема Лимфедема Ожирение Пол Ж (почти исключительно) Ж и М Ж и М Возраст начала Пубертат (возраст полового созревания) или период гормональных изменений Любой возраст Первичная м.б. в детском возрасте (до пубертата) Любой возраст Семейная история Возможна Возможна (характерна для первичной лимфедемы) Возможна ИМТ Может быть N или повышена Может быть N или повышена Увеличен всегда Соотношение окружностей талии и бедер N (Ж N (Ж >0.85, M >0.9) Симметричность Симметрично билатерально Асимметрично, унилатерально/билатерально Симметрично Локализация (вовлечение туловища) Туловище не вовлечено Туловище может быть вовлечено при отеке корпуса Преимущественно туловище Отек кистей/стоп Нет Возможен Нет Отек с ямкой Нет Есть чаще всего Нет Легко образуются кровоподтеки Да Нет Нет Боль/дискомфорт в зонах поражения Да Нет (м.б. дискомфорт) Нет Болезненность в зонах поражения Да Нет Нет Консистенция кожи Нормальная/мягкая Плотная Нормальная История инфекционного целлюлита/рожи Нет Часто Нет Симптом Стеммера Нет Возможен Нет Гиперкератоз Нет Возможен Нет Эффект от КФПТ Нет Да Нет Эффект от диеты, физических нагрузок Нет (есть при сочетании с ожирением) Возможен, опосредован, не сильно выражен Есть, выраженный Эффект от подъёма конечности Нет Есть на ранней стадии Нет Лимфосцинтиграфия Норма Патология Норма Приложение А3.2. Основные компоненты компрессионного многослойного бандажа (КМБ) [66] Компонент Назначение Характеристики Примечания 1 Уход за кожей Уход за кожей и лечение кожных поражений По показаниям Как минимум должны использоваться эмоленты для увлажнения и защиты кожи 2 Бинтование пальцев конечности Для профилактики появления или уменьшения отека пальцев Бандаж не должен нарушать подвижность пальцев 3 Защищающий и изолирующий слой (трубчатый бинт) Защищающий кожу и абсорбирующий слой между кожей и остальными компонентами КМБ Легкий хлопковый (или с вискозой) трубчатый бинт на всю длину бандажа, не создающий компрессии Бинт должен быть достаточно длинным, чтобы его можно было откинуть поверх основного слоя в паху или подмышечной впадине для защиты кожи от натирания 4 Заполняющий и формирующий слой (синтетическая вата) Моделирование формы конечности для...

Алгоритм ведения пациента с лимфедемой конечности или группы риска ее развития (на основе Международного консенсусного документа «Lymphoedema Framework. Best Practice for the Management of Lymphoedema. International consensus») [66]

Лимфа. Это прозрачная жидкость, содержащая в основном белок и лейкоциты (клетки крови, которые борются с инфекцией). Лимфатические сосуды отводят лимфатическую жидкость от тканей и органов организма. Жидкость фильтруется через лимфатические узлы и, в итоге, попадает в кровоток. Лимфедема. Это отек, вызванный скоплением жидкости, соединительной ткани и жира, который чаще всего возникает на руках, ногах или в других частях тела в результате нарушения транспортной функции лимфатической системы. В организме есть сеть сосудов, называемая лимфатической системой. Лимфатические узлы являются частью этой системы. Лимфатическая система аналогична системе кровеносных сосудов, но вместо крови она несет лимфу. Лимфедема возникает при нарушении тока лимфы в лимфатической системе. Кто заболевает лимфедемой? Причиной развития лимфедемы могут быть как врожденные (первичная лимфедема) так и приобретённые (вторичная лимфедема) нарушения транспорта лимфы. Причины развития заболевания нужно искать совместно с врачом. Каковы симптомы лимфедемы? Наиболее распространенные: - отек конечности; - ощущение стеснения или тяжести в пораженной конечности; - проблемы с движением пораженной конечности. В некоторых случаях эти симптомы развиваются до появления заметного отека. Как можно скорее сообщите врачу при появлении каких-либо из этих симптомов: распознавание и лечение лимфедемы на ранних стадиях может помочь предотвратить их прогрессирование с течением времени и уменьшить их тяжесть. Имейте в виду, что симптомы могут развиваться очень медленно. Как диагностируется лимфедема? Диагноз выставляет врач на основе осмотра и сбора анамнеза. Важной частью обследования является в том числе измерение объема пораженной конечности. Врач или медсестра измеряют окружность конечности в нескольких местах. Необходимо наблюдать за конечностями в соответствии с указаниями врача. Как лечиться лимфедема? Лечение следует начинать как можно раньше. Перед началом терапии лимфедемы необходимо исключить другие причины отека конечностей, такие как тромбоз глубоких вен или рецидив рака (при вторичной лимфедеме). Лекарства от лимфедемы нет, но есть методы лечения, которые могут помочь уменьшить отек и сделать жизнь более комфортной. Эти методы работают лучше всего, если начаты на самой ранней стадии болезни, поэтому обратитесь к врачу сразу же, как только заметите какой-либо отек. Лучше всего обращаться в...

Приложение Г1. Название на русском языке: Шкала оценки хирургического лечения лимфедемы Оригинальное название: Grading Scale for the Surgical Treatment of Lymphedema Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): [304] Тип (подчеркнуть): шкала оценки Назначение: измерения конечности проводятся в двух или трех участках как верхней, так и нижней конечности, соответственно. На верхней конечности измерения окружности проводятся на 10 см выше и ниже локтевого сустава. На нижней конечности – на бедре и верхней части голени на 15 см проксимальнее и дистальнее нижнего края надколенника и на 10 см проксимальнее лодыжки. Ключ (интерпретация): ТАБЛИЦА 1 Шкала оценки хирургического лечения лимфедемы Стадия Степень лимфедемы Окружность (%) Лимфосцинтиграфия Методы лечения 0 Обратимая 40 Полная окклюзия Charles procedure + Пересадка васкуляризированного лимфатического узла Приложение Г2. Название на русском языке: Исследование качества жизни при лимфедеме (LYMQOL) LYMQOL — это вопросник, используемый для оценки эффективности планов лечения, связанных с лимфедемой [305]. Оригинальное название: Lymphoedema Quality of Life Study (LYMQOL) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): https://lymphoedemaeducation.com.au/wpcontent/uploads/2019/03/JoL_Quality_of_Life_Measures1.pdf. Тип (подчеркнуть): -шкала оценки -индекс -в опросник -другое (уточнить) Назначение: оценка качества жизни пациентов в лимфедемей конечности, как для клинической оценки лимфедемы, так и для оценки результатов лечения. LYMQOL охватывает 4 раздела: функциональную активность, внешний вид, симптомы и настроение, а также общее качество жизни. Каждый пункт оценивается, как: совсем не беспокоит =1; немного = 2; значимо = 3; сильно = 4. Содержание (шаблон): Приложение Ia. Lymphoedema Quality of Life Study (LYMQOL) Верхняя конечность. 1. Как отек верхней конечности влияет на ежедневную активность? Совсем не беспокоит Немного Значимо Сильно a) занятия b) работы по дому c) расчесывание волос d) надевание одежды e) застегивание/расстегивание кнопок f) письмо g) прием пищи h) прием душа i) чистка зубов j) нанесение макияжа/бритье 2. Как сильно отек влияет на досуг/социальную жизнь? 3. Как сильно вы зависите от других людей? 4. Насколько отек влияет на Ваш внешний вид? 5. Насколько сложно Вам подбирать одежду по размеру? 6. Насколько сложно вам найти одежду, которую вы...