Дилатационная кардиомиопатия

Болезнь модифицирующая терапия (БМТ) – комплекс лечебных мероприятий, воздействие которого способствует улучшению прогноза и снижению числа повторных госпитализаций из-за декомпенсации сердечной недостаточности, что имеет обоснование в виде современной доказательной базы, основанной на принципах GCP. БМТ при дилатационной кардиомиопатии состоит из медикаментозной терапии, немедикаментозных воздействий и применения электрофизиологических методов по показаниям. Внезапная сердечная смерть (ВСС) – термин применяется, если внезапная смерть возникла у субъекта с известным при жизни врожденным или приобретенным потенциально фатальным заболеванием сердца, или патология сердечно-сосудистой системы была выявлена на аутопсии и могла быть причиной смерти, или если очевидные экстракардиальные причины смерти по данным аутопсии не выявлены, и нарушение ритма служит наиболее вероятной причиной смерти [1]. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это генетическое или приобретенное заболевание миокарда, характеризующееся дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка (или обоих желудочков), не являющееся следствием ишемической болезни сердца или состояний, приводящих к перегрузке давлением или объемом. Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) – это форма ДКМП, которая проявляется признаками сердечной недостаточности в течение последнего месяца беременности или в течение 5 месяцев после родов. Паттерн экспрессии гена – предсказуемо повторяющийся процесс, в котором наследственная информация от гена (последовательности нуклеотидов ДНК) преобразуется в функциональный продукт – РНК или белок. Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным (доказанность пользы). Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации (настоятельность применения).

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это генетическое или приобретенное заболевание миокарда, характеризующееся дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка (или обоих желудочков), не являющееся следствием ишемической болезни сердца (ИБС) или состояний, приводящих к перегрузке давлением или объемом (артериальная гипертензия (АГ), пороки сердца). Быстрая и точная диагностика причин дилатации и дисфункции ЛЖ чрезвычайно важна, поскольку подходы к ведению больных существенно различаются в зависимости от этиологии заболевания.

Генетические причины. Современные технологии секвенирования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) позволили идентифицировать большое количество генов, мутации в которых ассоциированы с развитием ДКМП [2-4]. В 20-40% случаев ДКМП имеет семейный характер и наследуется преимущественно по аутосомно-доминантному типу, т.е. абсолютное большинство генетически детерминированных случаев относится к спорадическим. Наиболее хорошо генетические причины прослеживаются при семейных формах ДКМП, определяемых как ее развитие у более чем одного члена семьи первой или второй степени родства [5, 6]. Среди генетических факторов, ассоциированных с ДКМП, наиболее часто встречаются укорачивающие мутации гена TTN (титина), которые выявляются в 25% случаев семейных и 18% случаев спорадических форм [5] ( Приложение Б1 ). Прогностическое значение бессимптомного носительства мутаций не изучено [7], а способы воздействия на них (генная терапия) не разработаны [8]. Также недостаточно изучен вклад генетических особенностей при сочетании с факторами внешней среды в развитие ДКМП, хотя определенные взаимосвязи между ними описаны. Например, известно, что роль алкоголя в формировании ДКМП неодинакова для пациентов с различной генетикой [9]. При некоторых формах кардиомиопатии, которые ранее считались исключительно вторичными по отношению к внешним воздействиям (алкоголь, противоопухолевые препараты и др) уже доказана клиническая значимость носительства редких вариантов генетических девиаций (в генах титина ( TTN ), десмоплакина (DSP), филамина (FLNC) и BCL2-ассоциированного атаногена 3 (BAG3)) [2]. Воспаление. Повреждение миокарда, вызванное генетическими причинами или внешними факторами, запускает механизмы воспаления и привлекает иммунокомпетентные клетки в миокард. Наиболее частыми причинами (пост-) воспалительной ДКМП являются инфекции и аутоиммунные заболевания. В биопсийном и аутопсийном материале пациентов с ДКМП часто обнаруживается воспалительная клеточная инфильтрация, а также определяется паттерн экспрессии генов, свидетельствующий об активации иммунных клеток [10]. В процессе ремоделирования миокарда участвуют тучные клетки, макрофаги (M2 – альтернативно активированные макрофаги и миелоидные супрессорные клетки), Т-хелперы (TH2 и TH17). При наличии аутоиммунных механизмов заболевания задействованы B-лимфоциты, производящие аутоантитела, которые в дальнейшем формируют иммунные комплексы с собственными антигенами и компонентами комплемента. Иммунные клетки высвобождают цитокины, среди которых трансформирующий фактор роста β1 (TGFβ1), интерлейкины (IL-4, IL-1β, IL-17A, IL-33), фактор некроза опухоли, вызывающие отложение коллагена, фиброз и ремоделирование сердца [11, 12]. Инфекции. Показано, что примерно в 30% случаев развитие ДКМП ассоциировано с последствиями инфекционного процесса [10]. Наиболее прочная взаимосвязь прослеживается между ДКМП и энтеровирусной инфекцией (включая Коксаки вирус А и В). У пациентов с ДКМП часто обнаруживают адено-, герпес- и парвовирусы [13]. Идентификация вирусного генома при биопсии миокарда ассоциирована с большей скоростью прогрессии ДКМП и неблагоприятным прогнозом. Аутоиммунные заболевания. Такие аутоиммунные заболевания, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, являются редкими причинами ДКМП, обуславливая 5-10% случаев [14]. При этом антикардиальные аутоантитела могут выявляться у 60%...

I42.0 – дилатационная кардиомиопатия (застойная кардиомиопатия); I42.6 – алкогольная кардиомиопатия; I42.7 – кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов; I42.8 – другие кардиомиопатии; I42.9 – кардиомиопатия неуточненная; I43.0 – кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках; I43.1 – кардиомиопатия при метаболических нарушениях; I43.2 – кардиомиопатия при расстройствах питания; I43.8 – кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках; В МКБ-10 код I42.0 описывается как «Дилатационная кардиомиопатия (застойная кардиомиопатия)». В большинстве случаев, не зависимо от наличия и выраженности клинических симптомов, для кодирования основного диагноза ДКМП следует использовать этот код. Если при обследовании причины не выявлены, генетическая предрасположенность не подтверждена, возможно употребление термина «идиопатическая ДКМП» (также с кодом I42.0). Код I42.9 (кардиомиопатия неуточненная) может быть использован при невозможности обследования для уточнения этиологии ДКМП. O90.3 – Кардиомиопатия в послеродовом периоде.

Этиологическая классификация ДКМП затруднена, поскольку точное установление связи с причинным фактором не всегда возможно, генетическое обследование не всегда доступно, а роль генетических факторов не всегда очевидна. Тем не менее, можно выделить довольно обширный список причин, вызывающих ДКМП [43, 44] ( Приложение Б1 ). Классификация ДКМП и кодирование диагноза по МКБ10 представлена в Приложении Б2 . Эксперты ESC считают, что окончательный диагноз ДКМП должен включать тщательное и последовательное описание как этиологии, так и морфологического и функционального фенотипа заболевания [2]. Примеры формулировки клинического диагноза ДКМП: ДКМП генетически обусловленная семейная (делеция c.21019A в 72-м экзоне гена TTN ). ХСН с низкой ФВ (ХСНнФВ), 2 стадия, III функциональный класс (ФК). Перипартальная кардиомиопатия. Частая наджелудочковая экстрасистолия. ХСН с умеренно сниженной ФВ (ХСНунФВ), 1 стадия, II ФК. Антрациклин-индуцированная кардиомиопатия. ХСНнФВ, 1 стадия, III ФК.

Критерии диагностики ДКМП Диагноз ДКМП устанавливается на основании следующих структурно-функциональных изменений сердца, не обусловленных ишемией миокарда, пороками сердца, артериальной гипертензией: дилатация левого или обоих желудочков сердца (индекс конечного диастолического объема (ИКДО) ЛЖ ≥75 мл/м 2 у мужчин и ≥62 мл/м 2 у женщин) [2, 50, 51]; значительное (≤40%) или умеренное (41-49%) снижение фракции выброса (ФВ) ЛЖ [52]. Кроме того, при диагностике ДКМП важно учитывать наличие следующих критериев: симптомов и/или признаков ХСН; диффузной гипокинезии ЛЖ; относительной толщины стенок (ОТС) ЛЖ менее 0,30 (за исключением дилатационной стадии заболеваний с исходно гипертрофическим морфофункциональным фенотипом сердца); верифицированной причины дилатации, характерной для ДКМП (генетический дефект, токсический, эндокринный, метаболический, алиментарный, иммунный, аутоиммунный, постинфекционный фактор, беременность). Диагностические критерии для родственников пациентов с ДКМП I. У родственников больного ДКМП может определяться недилатационная кардиомиопатия левого желудочка (НДКЛЖ), которая характеризуется наличием левожелудочковой или бивентрикулярной глобальной систолической дисфункции без дилатации (определяемой как ФВ ЛЖ 100 желудочковых экстрасистол (ЖЭ) в час за 24 часа или неустойчивая ЖТ (≥3 желудочковых комплексов при частоте ≥120 ударов в минуту). Сегментарные нарушения локальной сократимости левого желудочка в отсутствие нарушения внутрижелудочковой проводимости. Позднее контрастное усиление (LGE) неишемической природы при магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца. Признаки неишемических аномалий миокарда (воспаление, некроз и/или фиброз) по данным биопсии миокарда. Наличие сывороточных органспецифичных и специфичных к заболеванию кардиальных аутоантител по одному или более тестам на аутоантитела. Вероятный диагноз ДКМП у родственника пациента с ДКМП может быть установлен при наличии: 1) одного основного критерия плюс, по крайней мере, одного дополнительного критерия; 2) одного основного критерия плюс выявление причинной мутации у родственника с ДКМП. Диагноз ДКМП возможен в случае, когда имеют место: 1) два дополнительных критерия; 2) один дополнительный критерий плюс выявление причинной мутации у родственника с ДКМП; 3) один основной критерий, но без каких-либо дополнительных критериев и без генетических данных членов семьи.

Лечение пациентов с ДКМП строится на принципах терапии больных ХСНнФВ и ХСНунФВ [46, 148, 149]. Оптимальное воздействие, направленное на улучшение прогноза жизни и профилактику госпитализаций, включает: проведение современной БМТ, основанной на доказательствах; оптимальную профилактику жизнеугрожающих нарушений ритма и ВСС, включая имплантацию кардиовертера-дефибриллятора (КВД) имплантируемого*** с учетом генетического профиля пациента, аблацию аритмогенных субстратов, проведение СРТ, своевременную установку постоянного электрокардиостимулятора имплантируемого*** (ЭКС); достижение целевых показателей гемодинамики (ЧСС, АД, нормоволемический статус); профилактику тромбоэмболических осложнений (ТЭО); достижение и удержание целевых показателей биохимического и гормонального статуса (уровня в крови калия, натрия, кальция, альбумина, тиреотропного гормона, гликированного гемоглобина, ферритина, и индекса насыщения трансферрина железом); выявление и коррекцию внекардиальной патологии, которая способствует прогрессированию дисфункции ЛЖ (тиреоидные дисфункции, анемия и железодефицит, депрессия и др.); периодический скрининг для выявления прогрессирования атеросклеротических ССЗ, сахарного диабета у лиц с наличием очевидных факторов риска ССЗ с последующей их коррекцией в соответствии с клиническими рекомендациями; профилактику инфекционных заболеваний (вакцинации согласно рекомендациям), санацию очагов хронической инфекции; БМТ у пациентов с признаками терминальной стадии ХСН; направление на трансплантацию сердца, имплантацию системы желудочковой вспомогательной имплантируемой*** и паллиативные меры по показаниям; терапию мультидисциплинарной командой с привлечением специалистов соответствующего профиля при наличии значимой коморбидности (онкопатология, ревматологические заболевания, ВИЧ и др.) или беременности. 3.1 Медикаментозное лечение хронической сердечной недостаточности Тактика лекарственной терапии ХСН у пациентов с ДКМП не отличается от тактики лечения пациентов с ХСНнФВ и ХСНунФВ, обусловленной другими этиологическими факторами. В связи с этим представляется обоснованным использование последнего варианта клинических рекомендаций по СН [46, 52, 148]. Данные для рекомендаций по лечению бессимптомной дисфункции ЛЖ скудны, что представляет проблему при генетических КМП, при которых значительная часть молодых пациентов без или только с легкими симптомами СН,...

АВ – атриовентрикулярный АГ – артериальная гипертензия АД – артериальное давление AECCП – ассоциация европейских сердечно-сосудистых патологов АРА – антагонисты рецепторов ангиотензина II ББ – бета-адреноблокаторы БМТ – болезнь модифицирующая терапия ВСС – внезапная сердечная смерть ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии ДКМП – дилатационная кардиомиопатия ЖА – желудочковая аритмия ЖТ – желудочковая тахикардия ЖЭ – желудочковая экстрасистолия ЗСЛЖ – задняя стенка левого желудочка ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АТХ C09AA Ингибиторы АПФ) ИБС – ишемическая болезнь сердца ИКДО – индексированный показатель конечного диастолического объема ИМТ – индекс массы тела иНГЛТ2 – ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2 типа ИНЛС – индекс нарушения локальной сократимости ИОЛП – индекс объема левого предсердия КА – коронарная артерия КАГ – коронароангиография КВД – кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый однокамерный*** или двухкамерный*** КВД-Т – кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** КДО – конечный диастолический объем КДР – конечный диастолический размер КЖ – качество жизни КМП – кардиомиопатия КРТ – кардиореспираторное тестирование КСО – конечный систолический объем КСР – конечный систолический размер ЛА – легочная артерия ЛЖ – левый желудочек ЛНПГ – левая ножка пучка Гиса ЛП – левое предсердие МедР – медицинская реабилитация МЖП – межжелудочковая перегородка МК – митральный клапан МН – митральная недостаточность МПК – механическая поддержка кровообращения МП ЛЖ – механическая поддержка левого желудочка МРТ – магнитно-резонансная томография МР – митральная регургитация МССС – система для модуляции сократительной способности сердца НДКЛЖ – недилатационная кардиомиопатия левого желудочка НПВ – нижняя полая вена НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты НРС – нарушения ритма сердца НУП – натрийуретический пептид ОДСН – острая декомпенсированная сердечная недостаточность ОКС – острый коронарный синдром ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии ОССП – общество сердечно-сосудистой патологии ОТС – относительная толщина стенок ОФЭКТ – однофотонная эмиссионная компьютерная томография ПЖ – правый желудочек ПКМП – перипартальная кардиомиопатия ПОАК – прямые пероральные...

ДКМП – наиболее часто встречающаяся кардиомиопатия. Распространенность, заболеваемость и смертность от ДКМП четко не установлены, имеющиеся данные существенно различаются в зависимости от методологии исследования. Заболеваемость ДКМП оценивается разными авторами как 5-7,5 случаев на 100 тысяч населения в год, распространенность – 13,1-36,5 на 100 тысяч населения [39, 40]. О смертности от ДКМП можно судить по результатам ряда наблюдений. По данным исследования Global Burden of Disease, в 2017 году в мире умерло от алкогольной кардиомиопатии 88,9 (80,9-96,3) тысяч, от других кардиомиопатий – 233,2 (213,7-248,3) тысяч человек, а стандартизованная по возрасту смертность составила соответственно 1,1 (1,0-1,2) и 3,1 (2,8-3,3) случаев на 100 тысяч населения [39]. ДКМП может быть диагностирована в любом возрасте, у мужчин встречается в 2-5 раз чаще, чем у женщин [41]. Во всем мире ДКМП является третьей наиболее частой причиной хронической сердечной недостаточности (ХСН) и первой причиной трансплантации сердца [2, 42].

ДКМП характеризуется гетерогенными клиническими проявлениями. Возможна бессимптомная дисфункция левого желудочка (ЛЖ) [45]. В клинической картине превалируют симптомы (одышка, ортопное, пароксизмальная ночная одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам, повышенная утомляемость, отеки голеней и лодыжек) и объективные признаки (набухание шейных вен, гепатоюгулярный рефлюкс, смещение левой границы сердца и верхушечного толчка влево, «ритм галопа», патологические шумы клапанной относительной недостаточности и др.) сердечной недостаточности. У некоторых пациентов с ДКМП возможно развитие болевого синдрома в грудной клетке, в том числе по типу ангинозного [46, 47]. Часто регистрируются различные нарушения ритма и проводимости сердца. В 40-50% случаев диагностируются желудочковые нарушения ритма сердца (НРС): экстрасистолия высоких градаций, пароксизмы желудочковой тахикардии (ЖТ) [47]. У 15-30% пациентов выявляется фибрилляция предсердий (ФП) [47, 48]. Дилатация камер сердца и нарушения сердечного ритма приводят к развитию тромбоэмболических осложнений у 1-6% больных ДКМП. Возможно сочетание симптомов ДКМП с симптомами поражения других органов и систем, вплоть до полиорганного поражения. Случаи ВСС встречаются, приблизительно, у 12% пациентов с ДКМП [49]. У больных со специфической этиологией ДКМП, клиническая картина может включать симптомы основного заболевания.

Всем пациентам с подозрением на ДКМП рекомендуется сбор анамнеза и жалоб при патологии сердца и перикарда с целью уточнения диагноза [2, 53]. ЕОК IC (УУР С, УДД 5) Комментарии: В первую очередь необходимо оценить клиническую выраженность СН [46]. Всем пациентам с подозрением на ДКМП рекомендуется сбор семейного анамнеза, который должен включать информацию о наличии ДКМП, случаев ВСС, синкопальных состояний, имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС), инсультов в молодом возрасте, системных заболеваний у родственников [53]. Семейный характер заболевания устанавливается при наличии у одного или нескольких родственников первой степени родства диагностированной ДКМП, аритмогенной дисплазии правого желудочка, миодистрофии Дюшена или других мышечных дистрофий, ассоциированных с кардиомиопатией [54]. Отсутствие семейного характера ДКМП не исключает генетическую причину заболевания [2]. У всех пациентов с подозрением на ДКМП рекомендуется сбор анамнеза по употреблению алкоголя и наркотических средств, в том числе семейного анамнеза алкогольной зависимости (с указанием по материнской или отцовской линиям) у родственников 1-2 степени родства [54, 55]. При подозрении на ДКМП рекомендуется подробный сбор фармакологического, бытового и производственного анамнеза с целью установления факта применения токсичных лекарственных средств, наличия токсических производственных вредностей [56]. У всех пациентов с подозрением на ДКМП рекомендуется сбор инфекционного анамнеза, уточнение наличия метаболических или эндокринных расстройств [53, 56-58].

Всем пациентам с подозрением на ДКМП рекомендуется проведение антропометрических исследований, перкуссии, пальпации и аускультации при патологии сердца и перикарда с целью уточнения диагноза [2, 46]. ЕОК IC (УУР С, УДД 5) Комментарии: Рекомендуется измерение роста, массы тела, окружности талии, расчет индекса массы тела, проведение термометрии общей, проведение перкуссии и аускультации сердца и легких, аускультации магистральных сосудов (сонных, бедренных и почечных артерий, брюшной аорты), измерение частоты сердцебиения, частоты дыхания, пальпации пульса на лучевых артериях, оценка наличия дефицита пульса, измерение артериального давления (АД) на периферических артериях на правой и левой руках по методу Короткова, пальпации живота, определение размеров печени по Курлову, оценка набухания шейных вен и гепатоюгулярного рефлюкса, определение наличия отеков, изменений пигментации кожи [2, 46].

Всем пациентам с предполагаемым диагнозом ДКМП рекомендовано проведение общего (клинического) анализа крови развернутого, общего (клинического) анализа мочи, анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня натрия в крови, уровня калия в крови, уровня кальция в крови, уровня фосфора в крови, уровня глюкозы в крови, уровня креатинина в крови с расчетом скорости клубочковой фильтрации, уровня общего билирубина в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, активности аспартатаминотрансферазы в крови, активности гамма-глютамилтрансферазы в крови), исследование уровня триглицеридов в крови, уровня холестерина в крови, уровня липопротеинов в крови, уровня тиреотропного гормона в крови, уровня ферритина в крови и исследование насыщения трансферрина железом с целью уточнения диагноза и определения тактики ведения [2, 46]. ЕОК IC (УУР С, УДД 5) Всем пациентам с ДКМП рекомендуется исследование уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) или N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови с целью диагностики СН и контроля эффективности лечения [2, 46]. ЕОК IА (УУР С, УДД 5) Всем пациентам с предполагаемым диагнозом ДКМП рекомендуется определение активности креатинкиназы в крови, исследование уровня активности изоферментов креатинкиназы в крови, исследование уровня тропонинов I, T в крови, уровня С-реактивного белка в сыворотке крови с целью уточнения диагноза [2, 56]. ЕОК IC (УУР С, УДД 5) Комментарии: Постоянно повышенный уровень сывороточной креатинкиназы может указывать на миопатии или нервно-мышечные расстройства, включая дистрофинопатии (например, мышечную дистрофию Беккера или Х-сцепленную ДКМП), ламинопатии, десминопатии или, реже, миофибриллярную миопатию [2]. Отсутствие маркеров воспаления не исключает диагноз миокардита, а наличие значительно повышенного уровня С-реактивного белка, часто сопровождающего течение фульминантного миокардита, следует дифференцировать с учетом наличия у пациента иного воспалительного процесса [59, 60]. Всем пациентам с дилатационным фенотипом при подозрении на миокардит рекомендуется определение содержания антител к антигенам миокарда в крови с целью дифференциальной диагностики и уточнения дальнейшей тактики ведения [59-61]. РКО IIaC (УУР В, УДД 3) Пациентам с дилатационным фенотипом и подозрением на миокардит не рекомендуется проводить рутинное...

Рекомендации, сформированные в настоящем разделе, представлены преимущественно на основании данных по применимости инструментальных диагностических исследований при ДКМП, полученных в ходе нерандомизированных исследований, реестров, ретроспективных анализов, клинических случаев или мнений экспертов. В связи с этим наряду с использованием стандартной схемы классов рекомендаций и уровней доказанности указаны категоризации в соответствии с уровнем консенсуса (согласия) экспертов-авторов текущего документа. В данном разделе представлены тезисы из клинических рекомендаций «Хроническая сердечная недостаточность. Клинические рекомендации 2024», утвержденных МЗ РФ, рекомендаций Европейского общества кардиологов 2021 года «Рекомендации ESC по диагностике и лечению острой и хронической сердечной недостаточности», рекомендаций Европейского общества кардиологов 2023 года «Рекомендации ESC по диагностике и лечению кардиомиопатий» [2, 46, 52]. Инструментальная диагностика при ДКМП Инструментальное обследование пациентов с ДКМП включает как общие (для всех больных), так и персонализированные (для отдельных фенотипов заболевания) диагностические мероприятия. Поскольку диагноз ДКМП устанавливается в большинстве случаев путем исключения других нозологических форм, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием СН, спектр применяемых инструментальных тестов представлен широко от рутинных до высокотехнологичных. Эхокардиография Эхокардиография (ЭхоКГ) рекомендуется всем пациентам с подозрением на ДКМП для верификации диагноза и установления фенотипа ДКМП (оценка структуры и функции сердца) [2, 50, 51]. ЕОК IC (УУР С, УДД 5) Комментарии: ЭхоКГ является основным методом диагностики/исключения ДКМП. Рекомендовано использование следующих ЭхоКГ критериев [50-52]: - увеличение полости левого или обоих желудочков сердца: ИКДО ЛЖ≥75 мл/м 2 у мужчин и ≥ 62 мл/м 2 у женщин; - снижение ФВ ЛЖ ≤40% или ФВ ЛЖ 41-49%; - наличие диффузной гипокинезии ЛЖ; - снижение ОТС ЛЖ менее 0,30 (ОТС ЛЖ = (2*ТЗСЛЖ)/ КДР ЛЖ) или (ТМЖП+ТЗСЛЖ)/КДРЛЖ). По результатам ЭхоКГ могут быть исключены другие вероятные причины СН при наличии дилатации полостей сердца (постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца), выявляются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии. На острый миокардит может указывать сочетание изолированной дилатации левого желудочка и/или его систолической дисфункции с...

2.5.1 Генетическое тестирование и семейный скрининг При проведении комплексного генетического тестирования причинный генетический дефект развития ДКМП удаётся обнаружить у 30-70% пациентов с дебютом дилатации полостей сердца до 60 лет. Результат может зависеть от объема проведенного генетического тестирования и перечня генов, вовлеченных в анализ. Отрицательный результат генетического тестирования не позволяет полностью исключить диагноз ДКМП. Методы молекулярно-генетической диагностики имеют большое значение как для подтверждения диагноза ДКМП, определения прогноза пациентов и персонификации профилактики внезапной сердечной смерти, так и для последующего каскадного скрининга членов семьи пробанда [92, 93]. Пациентам с ДКМП, имеющим начало заболевания в возрасте до 60 лет, рекомендуется проведение генетического консультирования с подробным сбором семейного анамнеза (как минимум до 3-го поколения), выявлением информации о случаях внезапной смерти в семье, сердечно-сосудистой патологии у взрослых родственников и родственников в возрасте до 18 лет, включая информацию о наличии врожденных пороков сердца, с целью определения показаний к генетическому тестированию и возможного типа наследования патологии [92-94]. РКО IIa B (УУР С, УДД 5) Пациентам, имеющим клинические проявления ДКМП в возрасте до 60 лет, рекомендуется проведение комплексного генетического анализа методом секвенирования нового поколения с включением в анализ не менее 15 генов с целью определения возможного типа наследования патологии [95-100]. РКО IIa B (УУР В, УДД 3) Комментарии: В ходе исследования должно быть скринировано не менее 15 генов с обязательным включением LMNA, TTN, MYH7, RBM20, FLNC, SCN5A, BAG3, DSP, VCL, TNNT2, TNNC1, TPM1, ACTC1, PLN, NEXN. Генетическое тестирование при ДКМП должно выполняться в сертифицированных диагностических лабораториях, имеющих экспертные навыки в интерпретации генетических вариантов, связанных с развитием кардиомиопатий [92, 99, 101-104]. Проведение посмертного генетического исследования образцов сохраненных тканей или ДНК рекомендуется у умерших пациентов с патоморфологически подтвержденной ДКМП, чтобы иметь возможность выполнить каскадный генетический скрининг родственников [92, 105]. РКО IIa C (УУР С, УДД 4) Каскадный генетический скрининг после предварительного медико-генетического консультирования рекомендуется взрослым родственникам первой степени...

На пациентов с ДКМП могут быть распространены общие положения (цели, задачи, принципы, модули) и рекомендации по медицинской реабилитации (МедР) больных ХСН [52, 284, 285]. Цель МедР – улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациентов с ДКМП. Основные компоненты комплексной программы МедР могут быть объединены в следующие модули: 1) ОМТ, дополненная, при необходимости, инвазивными, интервенционными вмешательствами; 2) физическая реабилитация; 3) психологическая реабилитация; 4) образовательный модуль; 5) динамическое наблюдение. Пациентов с ДКМП рекомендуется включать в программы комплексной МедР с целью улучшения их КЖ и прогноза [52, 284, 285]. ЕОК IА (УУР С, УДД 5) Комментарии: Участие в программах комплексной МедР способствует повышению КЖ (за счет уменьшения тяжести симптомов, увеличения толерантности к нагрузке, нормализации психоэмоционального статуса), улучшению приверженности лечению и прогноза (за счет снижения частоты госпитализаций, кардиальной и общей смертности) . У пациентов с ДКМП рекомендуется раннее начало реабилитационных мероприятий для обеспечения более благоприятного течения и исхода заболевания [284]. РКО IC (УУР С, УДД 5) Комментарии: В случае стабильного течения заболевания, «раннее начало» предполагает инициацию реабилитации сразу после установления диагноза/при первом контакте с пациентом; в случае прогрессирования заболевания или хирургического лечения – сразу после стабилизации витальных функций . Рекомендуется всех пациентов с ДКМП информировать по вопросам, связанным с заболеванием, его лечением и профилактикой, обучать методам самоконтроля и самопомощи для повышения приверженности лечению, его безопасности и эффективности [52, 284, 285]. ЕОК IА (УУР С, УДД 5) Комментарии: Пациенты с ДКМП должны быть обучены признакам, симптомам ХСН и НРС. Все пациенты должны получить рекомендации по допустимой (безопасной) физической активности (бытовой, профессиональной, рекреационной, сексуальной) и питанию (потребление соли, жидкости, белка); отказаться от курения и/или избегать пассивного курения; должны быть обучены методам самоконтроля, знать целевые значения контролируемых параметров (пульс, АД, масса тела, водный баланс) и их допустимые колебания. Пациентам должен быть объяснен алгоритм действий в случае ухудшения самочувствия [52, 284, 285]. Пациенты с ДКМП должны быть информированы о недопустимости употребления...

Первичная профилактика ДКМП характеризуется следующими мероприятиями [53, 292-294]: полноценное лечение различных инфекционных (вирусных, бактериальных и др.) заболеваний с последующей реабилитацией пациентов и диспансерным наблюдением; ранняя диагностика, оптимальное лечение и реабилитация пациентов с различными формами миокардитов; отказ от злоупотребления алкоголем; отказ от употребления наркотиков и других психоактивных веществ; профилактика профессиональных отравлений и обеспечение безопасности рабочего места для работающих с пестицидами и тяжелыми металлами; лечение ожирения, особенно при ИМТ ≥40 кг/м 2 ; ранняя диагностика и оптимальное лечение эндокринных заболеваний: болезни щитовидной железы, сахарный диабет, акромегалия и др.; вакцинация против кори, паротита, полиомиелита, гриппа, пневмококковой инфекции; комплексное обследование и наблюдение за пациентами, которым планируется проведение химиотерапии [121, 293, 294]; тщательная предгравидарная и предродовая подготовка и консультирование пациенток из группы высокого риска развития ПКМП, оценка риска повторного события у женщин, перенесших ПКМП [119]. Вторичная профилактика ДКМП включает: применение современных медикаментозных и немедикаментозных методов лечения с целью профилактики прогрессирования ХСН, НРС, ТЭО; диспансерное наблюдение за пациентами с ДКМП в соответствии с нормативными документами (Приказ МЗ РФ от 15 марта 2022 г. №168н «Об утверждении порядка проведения диспансерного наблюдения за взрослыми»). 5.1 Диспансерное наблюдение за пациентами с ДКМП и состояниями, которые могут привести к развитию данного заболевания Мероприятия диспансерного наблюдения за пациентами с ДКМП зависят от степени выраженности ХСН, НРС и наличия риска ТЭО. Следует включать в список лиц, подлежащих диспансерному наблюдению, ближайших родственников пациентов в связи с риском развития ДКМП. Диспансерное наблюдение за пациентами регламентируется Приказом Министерства здравоохранения РФ от 15 марта 2022 г. №168н «Об утверждении порядка проведения диспансерного наблюдения за взрослыми», согласно которому диспансерное наблюдение за пациентами с кардиомиопатиями должно осуществляться врачом-кардиологом, при отсутствии такой возможности – врачом-терапевтом или врачом общей практики при обязательной периодической консультации врачом-кардиологом. Учитывая, что в Приложение № 2 к Приказу Минздрава РФ от 15 марта 2022...

Все пациенты с ДКМП при стабильном клиническом течении должны находиться на диспансерном наблюдении у врача-кардиолога, а при отсутствии такой возможности – у врача-терапевта или врача общей практики (семейного врача) при обязательной периодической консультации врачом-кардиологом. Профильные специалисты должны быть привлечены к диспансерному наблюдению пациента с ДКМП в зависимости от профиля сопутствующих заболеваний и осложнений. Порядок и периодичность консультации профильных специалистов определяется врачом, осуществляющим диспансерное наблюдение. В случаях территориальной удаленности от ведущих центров, где пациент с ДКМП может получить консультации специалистов, возможно проведение консультаций с применением телемедицинских технологий. Порядок проведения телемедицинских консультаций и консилиумов определен Приказом Министерства здравоохранения РФ от 30 ноября 2017 г. №965н. При нестабильном клиническом течении или развитии осложнений рассматриваются показания для госпитализации в стационар. Для пациентов с ДКМП приоритетна госпитализация в кардиологические отделения или профильные отделения оказания специализированной помощи пациентам с ХСН, НРС, ТЭО. При отсутствии возможности госпитализации в специализированный стационар или кардиологическое отделение возможна госпитализация в стационар терапевтического профиля. Показания для госпитализации пациентов с ДКМП: нестабильное клиническое течение ДКМП с целью установления причины ухудшения течения при невозможности проведения обследования в амбулаторных условиях, а также для решения сложных вопросов назначения медикаментозного лечения; декомпенсация ХСН [46]; НРС высоких градаций, требующие подбора и начала антиаритмической терапии в стационарных условиях или наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции); проведение инвазивных методов обследования больных, отбор пациентов с ДКМП на высокотехнологичное и хирургическое лечение, отбор пациентов на МПК, трансплантацию сердца и обследование перед этими видами лечения. Примечание: трансплантация сердца, имплантация системы желудочковой вспомогательной***, кардиовертеров-дефибрилляторов имплантируемых***, устройств для СРТ и лечения НРС осуществляется в специализированных кардиохирургических отделениях при наличии соответствующих показаний. Показания для госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ): ДКМП с декомпенсацией ХСН,...

Факторы, определяющие неблагоприятный исход заболевания, связаны с наличием бивентрикулярной ДКМП, ФВ ≤25%, частой ОДСН с госпитализацией, выраженностью стойких НРС и проводимости с увеличением длительности QRS >120 мс, наличием ТЭО, высокой ЛГ. Особенно неблагоприятной является ситуация, когда наблюдается сочетание всех вышеуказанных состояний. Пациент с дилатацией ЛЖ до 6,5 см и снижением ФВ до 35% может иметь достаточно благоприятный прогноз, особенно при соблюдении мер вторичной профилактики. Декомпенсация состояния больного часто обусловлена перенесенной респираторной инфекцией, в связи с чем необходимо проводить дифференциальный диагноз с миокардитом. Неприверженность медикаментозной терапии, несоблюдение водно-солевого режима, злоупотребление алкоголем, частый приём НПВП, половых гормонов и модуляторов функции половых органов, адреномиметиков и препаратов, обладающих кардиотоксичностью, ухудшают прогноз пациентов с ДКМП. Следует помнить о необходимости частого мониторирования таких ЭКГ-показателей как длительность интервалов PQ, QRS, QT, которые являются предикторами нежелательных явлений применения лекарственной терапии, НРС и проводимости, а также ВСС. Существенное значение имеет коллегиальность в ведении больных ДКМП, проведение консилиумов с участием врача-кардиолога, врача-сердечно-сосудистого хирурга, врача-анестезиолога-реаниматолога, врача-клинического фармаколога.

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при ДКМП (коды по МКБ-10: I42.0/I42.6/I42.7/I42.8/I42.9/I43.0/I43.1/I43.2/I43.8) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1 Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый, при обращении не менее 1 раза в год и при острой декомпенсации ХСН Да/Нет 2 Выполнен общий (клинический) анализ мочи при обращении не менее 1 раза в год и при острой декомпенсации ХСН Да/Нет 3 Выполнены исследование мочевины в крови, исследование креатинина в крови, определение скорости клубочковой фильтрации по уровню креатинина крови расчетным методом, исследование калия в крови, исследование натрия в крови, исследование кальция в крови, исследование фосфора в крови, исследование альбумина в крови, исследование глюкозы в крови, исследование билирубина в крови, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование гамма-глютамилтрансферазы в крови, исследование триглицеридов в крови, исследование холестерина в крови, исследование липопротеинов в крови, исследование тиреотропного гормона в крови, исследование ферритина в крови и насыщения трансферрина железом при обращении не менее 1 раза в год и при острой декомпенсации ХСН Да/Нет 4 Выполнено исследование уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) или N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови при первичной постановке диагноза и при острой декомпенсации ХСН Да/Нет 5 Выполнено определение активности креатинкиназы и ее изоферментов в крови, исследование уровня тропонинов I, T в крови Да/Нет 6 Выполнена регистрация электрокардиограммы в 12 отведениях при обращении не менее 1 раза в год и при острой декомпенсации ХСН Да/Нет 7 Выполнена рентгенография грудной клетки прицельная при обращении не менее 1 раза в год и при острой декомпенсации ХСН Да/Нет 8 Выполнена эхокардиография трансторакальная при обращении не менее 1 раза в год и при острой декомпенсации ХСН Да/Нет 9 Выполнена магнито-резонансная томография сердца с контрастированием Да/Нет 10 Назначено лечение ХСН (ИАПФ и (или) валсартаном+сакубитрилом**/бета-адреноблокаторами, антагонистами альдостерона, иНГЛТ2 (дапаглифлозином ** или эмпаглифлозином ** )), или проведена коррекция их дозы (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 11 Назначено лечение пероральными диуретиками...

Председатели рабочей группы Чесникова А.И., проф., д.м.н., г.Ростов-на Дону, РКО, ОССН, РНМОТ, РОПНИЗ Ситникова М.Ю., проф., д.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО, ОССН Рабочая группа Агеев Ф.Т., проф., д.м.н., г. Москва, РКО, ОССН Арутюнов Г.П., член-корр. РАН, проф., д.м.н., г. Москва, РКО, ЕАТ, ОССН, РНМОТ Баутин А.Е., проф., д.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО, ФАР Беграмбекова Ю.Л., к.м.н., г. Москва, РКО, ОССН, РНМОТ Беленков Ю.Н., академик РАН, проф., д.м.н., г. Москва, РКО, ОССН, ЕАТ Васюк Ю.А., проф., д.м.н., г. Москва, РКО, ОССН Виноградова Н.Г., д.м.н., г. Нижний Новгород, РКО, ОССН Галявич А.С., проф., д.м.н., г. Казань, РКО, ОССН, ЕАТ Гарганеева А.А., проф., д.м.н., г. Томск, РКО, ОССН, РНМОТ Гендлин Г.Е., проф., д.м.н., г. Москва, РКО, ОССН, ЕАТ Гиляревский С.Р., проф., д.м.н., г. Москва, РКО, ОССН Глезер М.Г., проф., д.м.н., г. Москва, РКО, ОССН Гордеев М.Л., член-корр. РАН , проф., д.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО, АССХ Готье С.В., академик РАН, проф., д.м.н., г. Москва, РКО, РТО Гудкова А.Я., д.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО Драпкина О.М., академик РАН, проф., д.м.н., г. Москва, РКО, ОССН, РНМОТ, РОПНИЗ Демченко Е.А., проф., д.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО Иртюга О.Б., д.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО Кобалава Ж.Д., член-корр. РАН, проф., д.м.н., г. Москва, РКО, ОССН, РНМОТ, РОПНИЗ Козиолова Н.А., проф., д.м.н., г. Пермь, РКО, ОССН, РНМОТ, ЕАТ Костарева А.А., д.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО Кужелева Е.А., к.м.н., г. Томск, РКО, ОССН, РНМОТ Лопатин Ю.М., проф., д.м.н., г. Волгоград, РКО, ОССН, ЕАТ Мареев Ю.В., к.м.н., г. Москва, ОССН Мелехов А.В., д.м.н., г. Москва, РКО Митрофанова Л.Б., проф., д.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО Михайлов Е.Н., д.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО, ВНОА Моисеева О.М., д.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО Никулина С.Ю., проф., д.м.н., г. Красноярск, РКО, ОССН Обрезан А.Г., проф., д.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО Орлова Я.А., проф., д.м.н., г. Москва, РКО, ОССН, ЕАТ Сафроненко В.А., д.м.н., г. Ростов-на-Дону, РКО, ОССН, РНМОТ, РОПНИЗ Тарловская Е.И., проф., д.м.н., г. Нижний Новгород, РКО, ОССН, ЕАТ Федотов П.А., к.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО, ОССН Фомин И.В., проф., д.м.н., г. Нижний Новгород, РКО, ОССН, ЕАТ Чернова А.А., д.м.н., г. Красноярск, РКО Шапошник И.И., проф., д.м.н., г. Челябинск, РКО, ОССН, ЕАТ Шляхто Е.В., академик РАН, проф., д.м.н., г. Санкт-Петербург, РКО, ОССН Все члены рабочей группы подтвердили отсутствие...

Представленные Рекомендации разработаны на основе анализа многолетнего опыта различных по целям, протоколам и объемам крупных исследований российских и европейских кардиологов. В Рекомендациях изложены основные аспекты этиопатогенеза, клинического течения, методы диагностики и принципы лечения пациентов с ДКМП с учетом индивидуальных особенностей пациента. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-кардиолог. Врач-терапевт. Врач общей практики (семейный врач). Врач сердечно-сосудистый хирург Врач функциональной диагностики Врач-рентгенолог. Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов (ЕОК). Класс рекомендаций (ЕОК) Определение Предлагаемая формулировка для использования I Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/лечение являются эффективными и полезными Рекомендовано/показано IIa IIb Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно Целесообразно применять Можно применять III Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны/не эффективны, а в ряде случаев могут приносить вред Не рекомендуется применять Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов (ЕОК). Уровни достоверности доказательств (ЕОК) A Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов B Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований C Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров Таблица 3. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным...

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012г. №918н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями". Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. №203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 №103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрирован 08.05.2019 №54588). Приказ Минздрава России от 13 октября 2017 г. №804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг». Приказ Минздрава России от 24 мая 2006 г. №381 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с кардиомиопатиями». Приказ Минздрава России от 15 марта 2022 г. №168н «Об утверждении порядка проведения диспансерного наблюдения за взрослыми». Таблица 1/А3. Препараты, рекомендованные для лечения ХСН, и дозы ИАПФ, рекомендованные для лечения ХСН Период титрации ИАПФ Начальная доза Максимальная доза Каптоприл ** 6,25 мг 3 раза в день 50 мг 3 раза в день Эналаприл ** 2,5 мг 1-2 раза в день 10-20 мг 2 раза в день Лизиноприл ** 2.5-5 мг однократно 20 мг однократно Рамиприл ** 1,25 мг однократно 5 мг 2 раза в день, или 10 мг однократно Периндоприл ** 2,5 мг однократно 10 мг однократно Хинаприл 5 мг 1-2 раза в день 20 мг 2 раза в день Фозиноприл 5 мг 1-2 раза в день 10-40 мг однократно Валсартан+сакубитрил** и подходы к выбору доз Период титрации Группы пациентов Начальная доза Целевая доза Для больных, получавших ранее ИАПФ/АРА в целевой дозе 100 мг (49+51 мг) 2 раза в день 200 мг (97+103 мг) 2 раза в день Для больных, не получавших ранее ИАПФ/АРА, или получавших препараты в низкой дозе 50 мг (25,7+24,3 мг) 2 раза в сутки 200 мг (97+103 мг) 2 раза в день АРА, рекомендованные для лечения ХСН Период титрации АРА Начальная доза Целевая доза Кандесартан 4 мг однократно 32 мг однократно Валсартан 40 мг 2 раза в день 160 мг 2 раза в день Лозартан ** 12,5 мг однократно 150 мг однократно Бета-адреноблокаторы, рекомендованные для лечения ХСН Период титрации Бета-адреноблокатор Начальная доза Целевая доза Бисопролол ** 1,25 мг однократно 10 мг однократно Карведилол ** 3,125 мг 2 раза в день 25-50 мг 2 раза в...

Приложение Б1. Этиологическая классификация дилатационной кардиомиопатии Генетическая Связанная с воздействием внешних факторов Связанные с инфекцией или с инвазией Связанная с системными иммуноопосредованными заболеваниями Мутации в генах, кодирующих белки кардиомиоцитов: TTN, LMNA, MYH7, RBM20, FLNC, BAG3, SCN5A, PLN, TPM1, TNNI3, TNNT2 и другие Токсины: алкоголь, амфетамины, экстази, каннабиоиды, кокаин, анаболические стероиды, мышьяк, тяжелые металлы (ртуть, олово, кобальт), угарный газ Вирусы: семейств: адено-, корона-, энтеро- (коксаки- групп А и В), цитомегало-, эховирусы, денге, Эпштейна-Барра, гепатита В, С, вирусы простого герпеса, герпеса 6 типа, гриппа А и В, эпидемического паротита, рубулавирус, краснухи, парвовирус В19, полиомиелита, бешенства, респираторно-синцитиальный вирус, кори, ветряной оспы, ВИЧ Аутоиммунные: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, полимиозит, саркоидоз, синдром Дресслера, постинфекционная аутоиммунная болезнь, целиакия, первичный билиарный цирроз, некоторые васкулиты, myasthenia gravis, пемфигус, пемфигоид Мутации в генах, ассоциированных с развитием нейромышечных заболеваний с кардиальным фенотипом: миодистрофия Дюшенна и Беккера, пояснично-конечностные миодистрофии, миофибриллярные миопатии, миотоническая дистрофия Противоопухолевые препараты и другие лекарства: антрациклины и родственные соединения, трастузумаб**, антиметаболиты, алкилирующие средства, моноклональные антитела, фторурацил**, ингибиторы протеинкиназы, иммуномодуляторы. Бактерии: β-гемолитические стрептококки, Borrelia burgdorferi, Brucella spp., Campylobacter jejuni, Chlamydia spp., Clostridium spp., Corynebacterium diphtheriae, Neisseria spp., Haemophilus influenza, Legionella pneumophila, Listeria monocytogenes, Mycoplasma pneumoniae, Neisseria meningitidis, Salmonella (Berta и Typhi), Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus spp., Treponema palidum Аутовоспалительные: болезнь Крона, неспицефический язвенный колит, реактивный артрит, подагра, редкие моногенные заболевания Митохондриальные болезни, в редких случаях – врожденные нарушения метаболизма и болезни накопления Простейшие: Entamoeba histolytica, Leishmania spp., Plasmodium vivax, Plasmodium falciparum, Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi Связанная с эндокринными/метаболическими расстройствами: сахарный диабет, акромегалия, феохромоцитома,...

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание сердца в основе которого лежит генетическое или приобретенное изменение мышцы сердца, что приводит к увеличению размеров сердца и снижению его насосной функции. Это заболевание не связано с ишемической болезнью сердца или повышенным артериальным давлением. Чаще встречаются такие причины как, вирусные инфекции, аутоиммунные заболевания, воздействие токсинов (например, алкоголя, наркотиков) или беременность. Примерно в 30% (1 из 3) случаев при ДКМП имеется явный семейный анамнез и генетическая причина. Это означает, что ДКМП вызвана дефектом (мутацией) в одном или нескольких генах, который может передаваться в семье. ДКМП – это серьезное заболевание, которое требует обязательного регулярного наблюдения и лечения. Наличие ДКМП означает, что левый желудочек (или иногда оба желудочка) сердца расширяется (увеличивается), при этом сердце больше не может перекачивать кровь эффективно по всему телу и к легким, органы и системы испытывают хроническое кислородное голодание. В результате снижения эффективности работы сердца развиваются симптомы сердечной недостаточности (СН), которая может приводить к скоплению жидкости в легких, появлению сердцебиений, одышки, общей слабости и отеков лодыжек и голеней. В некоторых случаях на фоне выраженного изменения сердца могут возникать угрожающие жизни нарушения ритма. Диагностика ДКМП Для постановки диагноза ДКМП необходимы медицинский и семейный анамнез (оценка симптомов и семейной истории заболевания), физикальное обследование, лабораторные и инструментальные методы исследования. Основными симптомами ДКМП и СН являются: одышка, приступообразная ночная одышка, снижение переносимости физических нагрузок, повышенная утомляемость, отеки лодыжек. Иногда при ДКМП отеки могут быть очень выраженными, что требует госпитализации в стационар. Дополнительными симптомами при ДКМП, которые встречаются реже, являются боли в грудной клетке, сердцебиения, ощущения “замирания” сердца. Так же могут быть дополнительные симптомы, связанные с основным заболеванием, которое привело к ДКМП, что необходимо обсудить с вашим лечащим врачом. Стандартное обследование для выявления ДКМП, помимо сбора анамнеза и осмотра, включает: регистрацию электрокардиограммы; анализы крови (общий (клинический) анализ крови и анализ крови биохимический общетерапевтический); нагрузочные пробы; тест 6-минутной ходьбы;...

Приложение Г1. Тест с шестиминутной ходьбой [46] Функциональный класс ХСН Дистанция 6-минутной ходьбы, м 0 551 I 426-550 II 301-425 III 151-300 IV <150 Приложение Г2. Опросник «Возраст не помеха» для скрининга синдрома старческой астении [288] Название на русском языке: «Возраст не помеха» Оригинальное название (если есть): «Возраст не помеха» Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Разработчик ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России – ОСП Российский геронтологический научно-клинический центр, www.rgnkc.ru Ткачева О.Н., Рунихина Н.К., Остапенко В.С., Шарашкина Н.В., Мхитарян Э.А., Онучина Ю.С., Лысенков С.Н. Валидация опросника для скрининга синдрома старческой астении в амбулаторной практике. Успехи геронтологии. 2017. Т. 30. № 2. С. 236-242. Тип: опросник Назначение: скрининг синдрома старческой астении Содержание (шаблон): 1 Похудели ли Вы на 5 кг и более за последние 6 месяцев? Да/нет 2 Испытываете ли Вы какие-либо ограничения в повседневной жизни из-за снижения зрения или слуха? Да/нет 3 Были ли у Вас в течение последнего года травмы, связанные с падением? Да/нет 4 Чувствуете ли Вы себя подавленным, грустным или встревоженным на протяжении последних недель? (настроение) Да/нет 5 Есть ли у Вас проблемы с памятью, пониманием, ориентацией или способностью планировать? Да/нет 6 Страдаете ли Вы недержанием мочи? Да/нет 7 Испытываете ли Вы трудности в перемещении по дому или на улице? (Ходьба до 100 м, подъем на 1 лестничный пролет) Да/нет Ключ (интерпретация): За каждый положительный ответ начисляется 1 балл. Результат 2 балла и менее – нет старческой астении, 3-4 балла – вероятная преастения, 5-7 баллов – вероятная старческая астения. Приложение Г3. Оригинальная шкала Борга (Borg RPF, Rating of Perceived Exertion) [283] Название на русском языке: Оригинальная шкала Борга Оригинальное название (если есть): Borg Rating of Perceived Exertion Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Borg GA. Psychophysical bases of perceived exertion. Med Sci Sports Exerc. 1982;14:377-381. Borg G. Psychophysical scaling with applications in physical work and the perception of exertion. Scand J Work Environ Health. 1990;16(Suppl 1):55-58. Тип: шкала оценки Назначение: субъективная оценка переносимости физического напряжения/тренирующей нагрузки Баллы по шкале Borg RPF Интенсивность нагрузки 6 Очень-очень легко 7...