Хроническая сердечная недостаточность у детей

Сердечная недостаточность (СН) – это клинический синдром, характеризующийся наличием типичных симптомов (одышка, тахикардия, повышенная утомляемость, отечность голеней и стоп) и признаков (повышение давления в яремных венах, хрипы в легких, периферические отеки), вызванных нарушением структуры и/или функции сердца, приводящим к снижению сердечного выброса и/или повышению давления наполнения сердца в покое или при нагрузке. Острая сердечная недостаточность (ОСН) – это опасное для жизни состояние, характеризующееся быстрым началом или резким ухудшением симптомов/признаков СН вплоть до развития отека легких или кардиогенного шока, требующее проведения неотложных лечебных мероприятий. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – состояние, характеризующееся постепенным усилением симптомов/признаков СН, длительно существующее и, как правило, прогрессирующее, вплоть до развития « декомпенсации ». Декомпенсация СН – состояние, для которого характерно выраженное обострение симптомов/признаков хронической сердечной недостаточности. Систолическая СН – СН, в основе которой лежит снижение сократительной способности желудочков. Диастолическая СН – СН, в основе которой лежит нарушение функции расслабления желудочков. ХСН с низкой фракцией выброса левого желудочка (ХСНнФВ) – СН с выраженно сниженной сократительной способностью левого желудочка (ФВ ЛЖ < 40 %). ХСН с умеренно низкой фракцией выброса левого желудочка (ХСНунФВ) – СН с умеренно сниженной сократительной способностью левого желудочка (ФВ ЛЖ 41-49 %). ХСН с сохраненной фракцией выброса левого желудочка (ХСНсФВ) – СН с сохранённой сократительной способностью левого желудочка (ФВ ЛЖ ≥ 50 %).

Сердечная недостаточность (СН) – это синдром, развивающийся в результате нарушения cпособности сердца к наполнению и/или опорожнению, протекающий в условиях дисбаланса вазоконстрикторных и вазодилатирующих нейрогормональных систем, сопровождающийся недостаточной перфузией органов и систем и проявляющийся жалобами: одышкой, слабостью, сердцебиением и повышенной утомляемостью и, при прогрессировании, задержкой жидкости в организме (отёчным синдромом) [1].

Причины ХСН у детей разнообразны, зависят от возраста и принципиально отличаются от таковых у взрослых (табл.1). Так, у новорожденных и детей раннего возраста основными причинами СН являются врожденные пороки сердца (ВПС). У 78 % детей с ВПС СН исчезает после коррекции ВПС [2,3]. В дошкольном и школьном возрасте причинами СН являются идиопатические и воспалительные заболевания сердца: инфекционные эндокардиты, миокардиты, кардиомиопатии, первичная легочная гипертензия, перикардит. Последнее время нарастает и число случаев поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, особенно при болезни Кавасаки. Кроме того, имеют значение заболевания, обуславливающие хроническую перегрузку миокарда из-за его повышенной интенсивной работы (тахиаритмии) или повышения периферического сопротивления сосудов (артериальная гипертензия) [4,5]. Основными причинами СН с низкой фракцией выброса (СНнФВ) у детей, т.е. систолической СН являются миокардиты и кардиомиопатия с дилатационным фенотипом. У пациентов при этом формируется патологическое ремоделирование левого желудочка (ЛЖ) с его дилатацией и изменением геометрии (ЛЖ становится сферичной формы), сопровождающееся нарушением сократительной способности миокарда ЛЖ. Указанные изменения у детей быстро прогрессируют. Предполагается, что в этом процессе участвуют несколько патофизиологических механизмов. Первое – это повреждение миокарда, приводящие к гибели кардиомиоцитов (например, воспаление, воздействие токсических веществ, генетически детерминированный процесс и т.д.). Второе – это системный ответ на снижение систолической функции ЛЖ, когда происходит повышение активности вазопрессорных систем: симпатоадреналовой (САС), ренин-ангиотензин-альдостероновой-системы (РААС), эндотелина, вазопрессина и цитокинов. Активация РААС и САС приводит к периферической вазоконстрикции, задержке натрия и жидкости, что увеличивает нагрузку на ЛЖ, а также оказывает прямое токсическое действие на миокард, стимулируя фиброз и апоптоз, что приводит к дальнейшему ремоделированию сердца и нарушению его функции. Кроме миокардиального повреждения активация нейрогуморальных систем оказывает неблагоприятное влияние и на другие органы - кровеносные сосуды, почки, мышцы, костный мозг, легкие и печень, формируя патофизиологический «порочный» круг и приводя ко многим клиническим проявлениям ХСН, в том числе электрической нестабильности миокарда. Клинически все эти изменения связаны с развитием и прогрессированием симптомов ХСН и приводят к ухудшению качества жизни, снижению физической активности пациентов, декомпенсации СН, требующей госпитализации. Именно воздействие на эти два ключевых процесса (повреждение миокарда и активацию нейрогуморальных систем) лежит в основе лечения ХСН [1,6]. Патофизиология ХСН с сохраненной фракцией выброса (ХСНсФВ) изучена значительно хуже, как у взрослых, так и у детей, что обусловлено гетерогенностью, сложностью диагностики и лечения этого состояния. В основе такой СН лежит преимущественно нарушение диастолической функции ЛЖ, т.е. его неспособность к адекватному наполнению без повышения среднего легочного венозного давления. Диастолическая функция ЛЖ зависит как от расслабления миокарда, так и от его механических свойств. Расслабление миокарда ЛЖ является активным процессом, зависящим от функционирования саркоплазматического ретикулума кардиомиоцитов. Нарушение активной...

I50.0 - Застойная сердечная недостаточность I50.1 - Левожелудочковая сердечная недостаточность I50.9 - Сердечная недостаточность неуточненная I42.0 - Дилатационная кардиомиопатия I42.8 - Другие кардиомиопатии I42.9 - Кардиомиопатия неуточненная P29.0 - Сердечная недостаточность у новорожденных Q24.8 - Другие уточнённые врожденные аномалии сердца

По фракции выброса ЛЖ [1] (табл. 2) : ХСН с низкой ФВ - менее 40 %, ХСН с умеренно низкой ФВ (ХСНунФВ) - от 41 % до 49 %, ХСН с сохраненной ФВ - 50 % и более. Таблица 2. Классификация сердечной недостаточности по фракции выброса левого желудочка Тип ХСН ХСНнФВ ХСНунФВ ХСНсФВ Критерий 1 Симптомы ± признаки(а) Симптомы ± признаки(а) Симптомы ± признаки(а) Критерий 2 ФВ ЛЖ 60 1-6 лет 45 7-10 лет 35 11-14 лет 28 ЧСС в мин 0-1 год 170 1-6 лет 115 7-10 лет 100 11-14 лет 90 Гепатомегалия 3 см Таблица 3 (б) Модифицированная класcификация (шкала) ROSS R.D. (2002 г.) Для определения функционального класса (ФК) ХСН у детей до 7 лет применяется классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г.), старше 7 лет - классификация NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца) (табл. 4). Таблица 4. Классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г.) и по NYHA ФК ХСН по Ross R.D. ФК ХСН по NYHA I ФК Нет симптомов. I ФК Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил. II ФК Небольшое тахипное или потливость при кормлении у грудных детей. Диспное при нагрузке у старших детей. II ФК Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением. III ФК Выраженное тахипное или потливость при кормлении у грудных детей̆. Удлиненное время кормления, задержка роста вследствие сердечной недостаточности. Выраженное диспное при нагрузке у старших детей. III ФК Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов. IV ФК В покое имеются такие симптомы как тахипное, втяжение мышц, «хрюканье», потливость. IV ФК Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы сердечной недостаточности присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности.

Для постановки диагноза ХСН необходимо наличие следующих критериев: Характерные жалобы. Клинические признаки. Доказательства наличия систолической и/или диастолической дисфункции (инструментальные и/или лабораторные).

Цели лечения: Улучшение самочувствия; Уменьшение степени выраженности проявлений сердечной недостаточности; Улучшение качества жизни; Улучшение прогноза. Принципы лечения хронической сердечной недостаточности: воздействие на этиологический фактор; снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления); воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция объёма циркулирующей крови); коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния, устранение нейрогормональных сдвигов, коррекция железодефицитной анемии, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома); регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца и проводимости. 3.1. Консервативное лечение Основные мероприятия по лечению ХСН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие ХСН. 3.1.1. Образ жизни и диетотерапия Рекомендуется умеренное ограничение физической активности всем пациентам с ХСН, а в период острой декомпенсации СН возможен строгий постельный режим на короткий срок с целью уменьшения нагрузки на сердце [4]. УДД 5, УУР С Комментарии: полное ограничение физической нагрузки крайне нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Снижение физической активности грудного ребенка может быть достигнуто за счет прекращения кормления грудью и перевода его на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки, при необходимости на зондовое питание. При ХСН остро возникает проблема восполнения энергетических потерь на фоне ограничения суточного объема потребления нутриентов. У больных с ХСН III-IV ФК происходит выраженная структурная перестройка слизистой оболочки тонкой кишки, проявляющаяся в повышенном отложении в ней коллагена, а также атрофией ворсинок, что приводит к морфофункциональным нарушениям [35]. Это приводит к повышенным энергопотребностям, снижению потребления пищи и мальабсорбции макро- и микронутриентов. Рекомендуется использование показателей Z-score, которые представляют собой отклонения значений индивидуальных показателей (масса тела, рост, ИМТ) от средних значений для педиатрической популяции, деленное на стандартное отклонение среднего значения,...

Базисная терапия хронической сердечной недостаточности; Диастолическая дисфункция; Кардиомегалия; Классификация сердечной недостаточности; Натрийуретический пептид; Сердечная недостаточность ; Сердечно-сосудистая система; Симпатоадреналовая система; Систолическая дисфункция; Хроническая сердечная недостаточность.

АМКР – антагонист минералкортикоидных рецепторов АРА – антагонист рецепторов ангиотензина АРНИ – ангиотензиновых рецепторов и неприлизина ингибитор БАБ – бета-адреноблокатор ВПС – врожденный порок сердца ИМТ – индекс массы тела иАПФ – ингибитор ангиотензин-превращающего фермента иНГЛТ2 – ингибитор натрий-глюкозного котранспортера 2 типа ЛЖ – левый желудочек МРТ – магнитно-резонансная томография ПЖ – правый желудочек РААС – ренин-ангиотензин-альдостероновая система САС – симпатоадреналовая система СН – сердечная недостаточность СРТ – сердечная ресинхронизирующая терапия ТС – трансплантация сердца ФВ – фракция выброса ФК – функциональный класс ХСН – хроническая сердечная недостаточность ХСНсФВ – хроническая сердечная недостаточность с сохранной фракцией выброса ХСНнФВ – хроническая сердечная недостаточность с низкой фракцией выброса ХСНунФВ – хроническая сердечная недостаточность с умеренно низкой фракцией выброса ЭКГ – электрокардиография ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация ЭКС – электрокардиостимулятор ЭхоКГ – эхокардиография GLS – Global longitudinal strain – глобальная продольная деформация NYHA – New York Heart Association – Нью-Йоркская ассоциация сердца ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов *** – медицинское изделие, имплантируемое в организм человека, при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи # – назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению

Достоверно частота ХСН у детей в России неизвестна в связи с отсутствием соответствующих исследований. Согласно имеющимся данным, частота ХСН в педиатрической популяции колеблется от 0.87/100,000 (Великобритания и Ирландия) до 7.4/100,000 (Тайвань) [7]. В большом популяционном исследовании распространенность ХСН среди детского населения Испании (6 мес. – 14 лет) составила 0,08 % [8].

Диагностика ХСН у детей может вызывать затруднения в связи с неспецифичностью симптомов и различной степенью их выраженности - от минимальных проявлений, возникающих только при физической нагрузке, до тяжелой одышки в состоянии покоя [5,10] (табл. 5). Причиной одышки при ХСН является застойное полнокровие в легких, что приводит к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Отеки могут быть как сердечные, так и несердечные (патология почек, хроническая венозная недостаточность, острый венозный тромбоз, лимфостаз и другие причины). Задача врача при обращении пациента с отеками – подтвердить или исключить их сердечное происхождение. Необходимо учитывать клинические особенности отеков при СН, выявление системной венозной гипертензии и наличие признаков органического заболевания сердца. При СН отеки локализуются в наиболее низко расположенной части тела (нижние конечности, при нарастании СН - отеки мошонки, живота, поясницы) и они симметричны. Таблица 5. Симптомы ХСН у детей Возраст Частые симптомы Менее частые симптомы Дети до 3-х лет Тахипноэ Тахикардия Трудности вскармливания Потливость Бледность Задержка физического развития Увеличение размеров печени, селезенки Цианоз Нарушения ритма сердца Обмороки Отеки Асцит Дети старше 3-х лет/подростки Утомляемость Нарушение толерантности к физическим нагрузкам Одышка Ортопноэ Боли в животе Тошнота Рвота Нарушения ритма сердца Боли в грудной клетке Отеки Асцит У детей первого года жизни наиболее ранними симптомами являются одышка, появляющаяся сначала при физической нагрузке (кормление), по мере прогрессирования заболевания одышка возникает в покое, появляются беспокойство, потливость, снижение аппетита (нередко требующее чреззондового питания), нарушение роста и отсутствие прибавки в массе тела [4,5,11]. Периферические отеки ввиду высокой гидрофильности тканей у детей раннего возраста могут не визуализироваться. Часто выявляется гепатоспленомегалия. У детей старшего возраста и подростков наиболее ранними симптомами являются одышка, утомляемость и снижение толерантности к физической нагрузке, прогрессирующие по мере течения заболевания. Неспецифическими, но характерными симптомами могут быть диспепсические явления: тошнота, рвота, нарушения стула, обусловленные недостаточностью кровоснабжения органов ЖКТ и застоем крови в мезентериальных сосудах. Одышка на начальных стадиях ХСН связана с физической...

При опросе пациента и/или родителей ребенка, с целью выявления клинических проявлений сердечной недостаточности, рекомендуется обратить внимание на наличие у ребенка утомляемости, повышенной потливости, снижения аппетита, одышки (чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, затем в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении), сердцебиения [4,12,68]. УДД 5, УУР С Комментарии : данные жалобы должны быть основанием для предположения о наличии ХСН у ребенка, в то же время они могут быть обусловлены и экстракардиальной патологией. Рекомендуется тщательный сбор анамнеза (включая семейный и социальный анамнез) для выявления возможных факторов риска, которые могут объяснять или способствовать развитию сердечной недостаточности. Анамнез должен включать в себя следующие положения: • сроки возникновения симптомов и их изменение в динамике; • особенности течения беременности и родов; • динамика физического и психомоторного развития; • предшествующие эпизоды вирусных, бактериальных инфекций; • токсические воздействия (в том числе применение лекарственных препаратов); • наличие сопутствующий заболеваний, данных о диспансерном учете у врача-детского-кардиолога или иных специалистов; • наличие у родственников первой линии родства заболевания сердца, случаев операций по поводу патологии сердечно-сосудистой системы, случаев внезапной смерти в семье; • предыдущие операции или вмешательства [81]. УДД 5, УУР С Комментарии: наличие у ребенка врожденного порока сердца (ВПС), перенесенное хирургическое вмешательство по поводу ВПС, воспалительного заболевания миокарда, наличие заболеваний сердца, случаев внезапной смерти в семье у родственников первой линии родства повышает вероятность наличия СН у пациента. Аномальное развитие может указывать на возможную генетическую патологию, которая может включать сердечные аномалии. Низкий рост может указывать на давно существующую сердечную проблему. Инфекционные заболевания могут быть как этиологическим фактором сердечной недостаточности, так и способствовать увеличению метаболических потребностей у ребенка и, тем самым позволяя выявить заболевания у ребенка. У лиц с врожденным пороком сердца в анамнезе необходим полный обзор всех медицинских записей и исследований визуализации [81].

Рекомендуется проводить физикальное обследование пациента с целью выявления симптомов и клинических признаков, обусловленных задержкой натрия и воды [4,12,68]. УДД 5, УУР С Комментарии: наиболее распространенные клинические признаки и симптомы, выявляемые при физикальном осмотре у детей, представлены в таблице 6. Следует обратить особое внимание на весо-ростовые характеристики (отставание в физическом развитии), температуру тела (влияет на ЧСС и ЧД), частоту дыхания (ЧД) и частоту сердечных сокращений (ЧСС). Проводить аускультацию сердца и лёгких, измерение артериального давления в состоянии покоя, оценить наличие периферических отёков, размеры печени и селезенки. Таблица 6 . Характерные клинические признаки ХСН у детей Положение ортопноэ Напряжение и раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки, тахипноэ (реже диспноэ) Тахикардия (реже брадикардия) Жесткое дыхание, крепитация в легких Выбухание в области сердца (сердечный горб) Расширение границ относительной сердечной тупости при перкуссии Глухость сердечных тонов, возможен суммационный ритм галопа, часто шум недостаточности (относительной) митрального и/или трикуспидального клапанов Гепатомегалия Симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании на область печени Увеличение селезенки (характерно у детей раннего возраста) Периферические отеки, асцит Кахексия

Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем детям с предполагаемым диагнозом ХСН [13-16]. УДД 2, УУР А Комментарии : натрийуретические пептиды являются биологическими маркерами ХСН. Исследование позволяет: проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности - нормальный уровень натрийуретического пептида у нелеченых пациентов дает основание исключить ХСН; оценивать тяжесть ХСН, динамику состояния и эффективность проводимой терапии. Рекомендуется проведение рутинных анализов всем пациентам с ХСН для исключения сопутствующей патологии и определения тактики лечения ХСН [4,9,11]: УДД 5, УУР C - общий (клинический) анализ крови (исследование уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, уровня гематокрита); - исследование кислотно-основного состояния и газов крови; - исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови; - исследование уровня железа, трансферрина сыворотки крови, ферритина крови; - исследование уровня электролитов в крови (натрий, калий, хлориды, кальций, магний); - исследование уровня креатинина, мочевины в крови и скорости клубочковой фильтрации (расчётный показатель); - исследование уровня глюкозы в крови; - исследование уровня общего и прямого билирубина в крови; - определение активности аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинфосфокиназы, креатинфосфокиназы-МВ, лактатдегидрогеназы в крови; - исследование уровня общего белка и альбумина в крови; - исследование уровня тиреотропного гормона, свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови; - коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза): протромбин, протромбиновый индекс, тромбиновое время, международное нормализованное отношение - МНО, фибриноген, активированное частичное тромбопластиновое время. Комментарий: при наличии факторов, предрасполагающих к тромбообразованию (нарушения ритма, искусственные клапаны, значительная дилатация камер сердца, резкое снижение сократительной способности, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбоза ЛЖ) показано исследование уровня Д-димера в крови, уровня растворимых фибрин-мономерных комплексов -РФМК в крови. При выявлении признаков железодефицитной анемии дальнейшее лечение этого заболевания проводится согласно клиническим рекомендациям ««Железодефицитная...

Рекомендуется выполнение 12-канальной электрокардиографии (регистрация электрокардиограммы) (ЭКГ) всем пациентам с ХСН для оценки сердечного ритма, частоты сердечных сокращений (ЧСС), наличия признаков перегрузки/гипертрофии предсердий и/или желудочков сердца, нарушений атриовентрикулярной и желудочковой проводимости (БЛНПГ, блокады правой ножки пучка Гиса) сердечного ритма и проводимости, нарушений процесса реполяризации [4,9,11,68]. УДД 5, УУР С Комментарии: специфических признаков, соответствующих ХСН, не существует, но при абсолютно нормальной ЭКГ наличие ХСН маловероятно. Рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ всем пациентам с ХСН при первичном обследовании для оценки среднесуточных значений ЧСС, диагностики нарушений ритма сердца и латентной ишемии миокарда, а также при динамическом наблюдении для оценки эффективности терапии [4,9,11,68]. УДД 5, УУР С Комментарии: выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требует исключения аритмогенного генеза ХСН. Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам с ХСН для оценки структуры и функции сердца с целью подтверждения диагноза и установления фенотипа [18]. УДД 5, УУР С Рекомендуется повторное проведение ЭхоКГ пациентам с ХСН при ухудшении симптомов ХСН и для контроля эффективности медикаментозной терапии [19,20]. УДД 5, УУР C Комментарии: Обязательной оценке при первичном или повторном исследовании подлежит: - Оценка анатомии сердца и магистральных сосудов (наличие внутрисердечных шунтов, обструкции кровотока); - Измерение толщины стенок ЛЖ и ПЖ; - Измерение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров, конечно-диастолического объема и конечно-систолического объема ЛЖ с определением величины стандартного отклонения показателя от среднего для данного массо-ростового показателя (z-score) [21]; - Определение ФВ ЛЖ методом ультразвуковых дисков (метод Simpson, норма у детей раннего возраста более 55 %, у детей старшего возраста более 50 %); Так как методы вычисления ФВ по Teichgolz и вычисление фракции укорочения основаны на измерении линейных размеров, в настоящее время они не рекомендуются для клинического использования, поскольку могут давать неточные результаты у пациентов с нарушением локальной сократимости левого желудочка; - Определение функции правого желудочка: измерение систолической экскурсии кольца трикуспидального клапана-TAPSE...

Целью реабилитации является помощь пациентам и их родственникам в получении информации о заболевании, приобретении навыков самоконтроля, касающихся диетических рекомендаций, физической активности, строгого соблюдения режима медикаментозной терапии, наблюдения за симптомами ХСН и обращения за медицинской помощью в случае их усиления. Пациенты должны получать обучающие материалы, содержащие информацию по самоконтролю, сведения о диете, контроле веса, физической активности, правильном приеме препаратов и т. д. Важным аспектом в успешном лечении ХСН является соблюдение рекомендаций по питанию и физической активности. Реабилитационные мероприятия должны быть направлены на поддержание сердечной и легочной функции. Пациентам с СН рекомендуются регулярные физические аэробные нагрузки для улучшения функциональных статуса и симптомов СН. Противопоказаниями к физическим тренировкам являются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца, активный миокардит и перикардит, прогрессирование СН со снижением толерантности к физическим нагрузкам или одышка в покое в предшествующие 3-5 дней, тяжелые стенозы клапанов сердца, тяжелая обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, внутрисердечный тромбоз, острые системные заболевания. Также пациентам и членам семей необходимо оказывать клинико-психологическую коррекцию и проводить психологическое консультирование с целью разрешения проблем, адаптации пациента в семье и обществе, содействия сохранению семейных связей и переориентации семейных ролей в связи с болезнью члена семьи.

Профилактика ХСН заключается в раннем выявлении заболеваний, сопровождающихся развитием сердечной недостаточности, профилактика развития ухудшения состояния при уже выявленной ХСН. В случае ухудшения состояния необходима госпитализация в стационар для коррекции проводимой терапии. Рекомендуется плановое с обследование пациентов с ФК I ХСН при стабильном состоянии каждые 6-12 месяцев, включающее в себя оценку симптомов и ФК ХСН, проведение нагрузочного тестирования, ЭКГ, ЭхоКГ, исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови при каждом визите, холтеровского мониторирования сердечного ритма, магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием, компьютерной томографии сердца с контрастированием, чрезвенозной катетеризации полостей сердца при наличии клинических показаний, для контроля и коррекции терапии [85]. УДД 5, УУР С Рекомендуется плановое с обследование пациентов с ФК II-III ХСН при стабильном состоянии каждые 3-6 месяцев, включающее в себя оценку симптомов и ФК ХСН, ЭКГ, ЭхоКГ, исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови, оценку функции печени и почек при каждом визите, проведение нагрузочного тестирования, холтеровского мониторирования сердечного ритма, магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием, компьютерной томографии сердца с контрастированием, черзвенозной катетеризации полостей сердца при наличии клинических показаний, для контроля и коррекции терапии [85]. УДД 5, УУР С Рекомендуется плановое с обследование пациентов с ФК IV ХСН каждые 4-6 недель или по клиническим показаниям, включающее в себя оценку симптомов и ФК ХСН, ЭКГ, ЭхоКГ, исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови, оценку функции печени и почек, проведение нагрузочного тестирования, холтеровского мониторирования сердечного ритма, магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием, компьютерной томографии сердца с контрастированием, черзвенозной катетеризации полостей, для контроля и коррекции терапии [85]. УДД 5, УУР С Комментарии: все пациенты с признаками ХСН должны быть под диспансерным наблюдением врача-кардиолога по месту жительства. Диспансерное наблюдение осуществляется по основному заболеванию в соответствие с регламентированными сроками. При сохранении признаков ХСН...

Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями: 1 уровень: - оказание первичной (в том числе специализированной кардиологической) медико-санитарной помощи в амбулаторных условиях; - при выявлении признаков СН ребёнок должен быть направлен в медицинскую организацию 2 - 3 уровня (стационар); - после постановки диагноза СН ребёнок должен находится под диспансерным наблюдением врача-педиатра, врача-детского кардиолога по месту жительства с учётом рекомендаций специалистов 2-3 уровня. Кратность наблюдения определяется исходя из степени тяжести СН; - при ухудшении состояния и/или развитии осложнений ребёнок должен получить направление на госпитализацию в медицинскую организацию 2 - 3 уровня, либо должен быть госпитализирован по экстренным показаниям. На 1 уровне ребёнок с СН (ФК I - II в отсутствии жизнеугрожающих аритмий) может получить направление на реабилитацию при отсутствии медицинских противопоказаний. 2 уровень: - оказание специализированной кардиологической медицинской помощи, в том числе первично-специализированной; - направление для обследования и лечения при наличии медицинских показаний в медицинские организации 3 уровня. 3 уровень: - оказание плановой, неотложной и экстренной специализированной кардиологической, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи; - подготовка и направление для проведения кардиохирургических или рентгенэндоваскулярных исследований. Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию (стационар): декомпенсация ХСН, нестабильность гемодинамики, наличие жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма. К жизнеугрожающим состояниям при декомпенсации СН относятся кардиогенный шок, признаки гипоперфузии, признаки выраженной гиперволемии по одному или обоим кругам кровообращения, жизнеугрожающие нарушения ритма сердца, сатурация кислородом (SpO 2 ) < 90 %. Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию: - оказание специализированной кардиологической помощи, требующей постоянного врачебного наблюдения и выполнения лечебных процедур; - проведения обследования при подозрении на СН и необходимости назначения или коррекции терапии СН. Длительность пребывания в стационаре зависит от тяжести состояния и стадии ХСН, и, как правило, составляет: для ХСН 2Б-3 ст. - 3-4 нед., ХСН 2Б-А ст.- 2-3нед., ХСН 2А-1 ст. - 7-14 дней. При стабильном состоянии при НК 1 ст. и...

7.1. Факторы, влияющие на исход заболевания или состояния Прогноз ХСН определяется степенью тяжести заболевания и заболеванием, ставшем причиной её развития. По данным Педиатрического Кардиомиопатического Регистра США за 5 лет умирают до 50 % детей с ХСН. По данным Британской сердечной ассоциации 34 % детей с остро возникшей ХСН вследствие поражения сердечной мышцы нуждаются в трансплантации сердца или погибают в пределах первого года наблюдения. 7.2. Вакцинопрофилактика у детей с ХСН Дети с заболеваниями, сопровождающимися ХСН должны рассматриваться как иммунокомпрометированная группа. Тесная морфофункциональная связь сердечно-сосудистой и бронхолегочной систем (когда острые бронхолегочные заболевания могут осложнить течение и исход сердечной недостаточности) делает обязательной вакцинацию против пневмотропных инфекций по достижении минимума гемодинамических нарушений, в том числе на фоне медикаментозной терапии ХСН. Рекомендуется вакцинация против пневмотропных инфекций всем детям с ХСН: ежегодно - против гриппа, против пневмококковой инфекции - начиная с 2х месяцев жизни и введением бустерных доз с 2х летнего возраста, против коклюша - на 1м году жизни, с проведением ревакцинации в 18 мес., в 6-7 лет и в 14 лет, а также вакцинация против гемофильной инфекций для снижения риска ухудшения заболевания и смерти [79]. УДД 5, УУР С Рекомендуется «кокон-вакцинация» близких контактов детей с ХСН против вакциноуправляемых инфекций для снижения риска ухудшения заболевания и смерти [79]. УДД 5, УУР С Рекомендуется пассивная иммунизация от респираторно-синтициальной инфекции детям первых двух лет жизни с ХСН, обусловленной гемодинамически значимыми врожденными заболеваниями сердца (ВПС, легочная гипертензия, кардиомиопатии и др.) для снижения риска ухудшения заболевания и смерти. Рекомендуемый курс пассивной иммунизации предполагает 5 инъекций паливизумаба**, вводимых с интервалом в 1 мес. [80]. УДД 5, УУР С

№ Критерии качества Да/нет 1 Проведена оценка жалоб пациента (и законных представителей) и сбор анамнеза 2 Проведено физикальное обследование с оценкой параметров по всем органам и системам 3 Выполнено исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови 4 Выполнен общий (клинический) анализ крови 5 Выполнено исследование кислотно-основного состояния и газов крови 6 Выполнено исследование уровня С-реактивного белка, железа, ферритина, трансферрина, уровня электролитов в крови (натрий, калий, хлориды, кальций, магний), креатинина, мочевины, глюкозы, общего и прямого билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинфосфокиназы, креатинфосфокиназы-МВ, лактатдегидрогеназы, общего белка, альбумина в крови 7 Выполнено исследование уровня тиреотропного гормона, свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови 8 Выполнено исследование коагулограммы (протромбин, протромбиновый индекс, тромбиновое время, международное нормализованное отношение, фибриноген, активированное частичное тромбопластиновое время) 9 Выполнено исследование уровня маркеров повреждения миокарда (тропонина I, Т) в крови 10 Выполнена 12-канальная электрокардиография (регистрация электрокардиограммы) 11 Выполнено суточное мониторирование электрокардиограммы 12 Выполнена эхокардиография 13 Выполнена повторная эхокардиография при ухудшении симптомов хронической сердечной недостаточности и для контроля эффективности терапии 14 Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции 15 Проведена магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов с контрастированием пациентам с хронической сердечной недостаточностью, у которых эхокардиография недостаточно информативна 16 Проведена компьютерно-томографической ангиография аорты и коронарография пациентам с хронической сердечной недостаточностью при необходимости уточнения анатомии крупных сосудов, для исключения поражения коронарных артерий 17 Выполнение катетеризации правых отделов сердца (чрезвенозная катетеризация сердца) пациентам с хронической сердечной недостаточностью перед выполнением трансплантации сердца или невозможности установить точный диагноз неинвазивными методами диагностики 18 Проведено исследование с дозированной физической нагрузкой пациенту с хронической сердечной недостаточностью старше 7 лет...

Басаргина Е.Н., д.м.н., профессор (Москва) – председатель рабочей группы, член АДКР Васичкина Е.С., д.м.н. (Санкт-Петербург) – член АДКР Гандаева Л.А., к.м.н. (Москва) – член АКДР Жарова О.П., к.м.н. (Москва) – член АДКР Ковалёв И.А., д.м.н., профессор (Москва) – член АКДР Колоскова Н.Н., д.м.н. (Москва) – член РТО Котлукова Н.П., д.м.н., профессор (Москва) – член АКДР Леонтьева И.В., д.м.н., профессор (Москва) – член АКДР Первунина Т.М., д.м.н. (Санкт-Петербург) – член АДКР Рябцев Д.В., к.м.н. (Москва) – член РТО Трунина И.И., д.м.н., профессор (Москва) – член АКДР Члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов. В случае сообщения о наличии конфликта интересов член(ы) рабочей группы был(и) исключен(ы) из обсуждения разделов, связанных с областью конфликта интересов.

Клинические рекомендации разработаны специалистами-экспертами Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» — на основе достижений доказательной медицины, отечественного и зарубежного клинического опыта в области лечения хронической сердечной недостаточности у детей. Основой настоящей версии клинических рекомендаций стали российские и зарубежные фундаментальные руководства и монографии по детской кардиологии, кардиологии, результаты исследований, последние версии европейских и американских методических руководств. Источниками современных обновлений были журнальные публикации в авторитетных рецензируемых журналах, входящих в российские и зарубежные индексы научного цитирования. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-детский кардиолог. Врач-педиатр. Врач-сердечно-сосудистый хирург. Врач общей практики (семейный врач). В ходе разработки использованы система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств ( Таблицы ПА2-1, ПА2-4 и ПА2-2 ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Таблица ПА2-1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов У ПА2-1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3...

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 г. № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. № 440н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская кардиология». Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». Методические рекомендации по оценке достоверности доказательств и убедительности рекомендаций. ФГБУ "ЦЭККМП" Минздрава России, 2018. Распоряжение Правительства РФ от 31 декабря 2018 г. № 3053-р «Об утверждении перечня медицинских изделий, имплантируемых в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, а также перечня медицинских изделий, отпускаемых по рецептам на медицинские изделия при предоставлении набора социальных услуг». Распоряжение Правительства РФ от 12 октября 2019 г. № 2406-р «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи».

Алгоритм назначения терапии иАПФ и БАБ у детей раннего возраста Титрование дозы основных иАПФ и БАБ при лечении ХСН у детей раннего возраста Препарат Доза препарата, мг/кг/сут. 1-й день 2-й день 3-й день 4-й день 5-й день 6-й день 7-й день 8-й день 9-й день 10-й день 11-й день 12-й день 13-й день иАПФ каптоприл 0,15 0,4 0,8 1,2 1,6 2,0 2,4 иАПФ эналаприл 0,05 0,1 0,2 0,3 0,4 0,5 БАБ карведилол 0,1 0,2 0,4 0,6 0,8 1 БАБ бисопролол 0,05 0,1 0,15 0,2 0,25 0,3 В первый день назначают терапию иАПФ в дозе 1/10 от терапевтической, на следующий день назначают БАБ, также начиная с 1/10 от терапевтической дозы, далее через день увеличивают дозу препарата, соблюдая правило чередование дней подъема доз иАПФ и БАБ. Ежедневно контролируют массу тела пациента, количество потребляемой и выделенной жидкости, частоту дыхания, частоту сердечных сокращений, оценивают наличие гепатомегалии. При необходимости скорость титрования дозы может быть уменьшена или увеличена [77].

Сердечная недостаточность (СН) – синдром, отражающий неспособность сердца поддерживать кровообращение, адекватное потребностям организма. СН не является самостоятельным заболеванием, это осложнение, которое развивается при ряде заболеваний/состояний, как сердечно-сосудистой системы, так и при патологии других органов и систем. СН может быть острой или хронической, левожелудочковой и правожелудочковой, систолической и диастолической. Развитие СН возможно у детей любого возраста и пола. Хроническая СН (ХСН) – состояние, характеризующееся постепенным усилением симптомов/признаков СН, длительно существующее и, как правило, прогрессирующее, вплоть до развития « декомпенсации ». В раннем возрасте ХСН может быть проявлением врожденных пороков сердца, миокардитов, в старшем – кардиомиопатий, в любом возрасте – нарушений ритма сердца. Основными проявлениями при СН являются: повышенная утомляемость, потливость, снижение аппетита, одышка (затрудненное частое дыхание), тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений), отеки. У детей грудного возраста первым симптомом может быть недостаточная прибавка массы тела, потливость при кормлении, удлинение времени кормления. При появлении подобных симптомов необходимо обратиться к врачу для исключения заболеваний, которые сопровождаются развитием СН. В случае подозрения на патологию сердечно-сосудистой системы ребенку, после осмотра врача, проводят комплексное обследование для выяснения характера патологии. Для уточнения диагноза могут потребоваться: лабораторные и инструментальные обследования. Среди лабораторных нередко назначают: клинический анализ крови, клинический анализ мочи, биохимический анализ крови с определением уровня электролитов крови, газовый состав крови, натрийуретический пептид. К инструментальным методам диагностики относятся: электрокардиограмма, рентгенологическое исследование грудной клетки, эхокардиография. В случае выявления заболевания врачом будет рекомендована терапия, которой необходимо строго следовать. Объем терапии зависит от степени выраженности признаков СН, ее стадии и функционального класса. В ряде случаев может потребоваться госпитализация в стационар для проведения дообследования и подбора терапии (при выраженной/декомпенсированной СН может потребоваться внутривенное введение препаратов и искусственная вентиляция легких). Основными и важными моментами в лечении ХСН являются:...