Врожденная катаракта

Врождённая катаракта – это частичное или полное помутнение хрусталика глаза, которое выявляется как у новорожденного ребенка, так и в более позднем возрасте. Афакия – это патологическое состояние органа зрения, для которого характерно отсутствие хрусталика в глазном яблоке врожденного или приобретенного генеза, которое сопровождается патологией рефракции, снижением остроты зрения и неспособностью к аккомодации. Глаз с отсутствующим хрусталиком в офтальмологии называют афакичным. Артифакия – это состояние глаза, в который в ходе операции имплантирован искусственный хрусталик, так называемая интраокулярная линза (ИОЛ). Глаз с имплантированной интраокулярной линзой в офтальмологии называют артифакичным. Биомикроскопия – это метод исследования переднего отрезка глаза с помощью щелевой лампы (специального микроскопа) в условиях медикаментозного мидриаза с акцентом на состояние хрусталика. Галактоземия – это нарушение углеводного обмена веществ, при котором изменен синтез фермента галактоза-1-фосфат-уридин-трансферазы, содержащегося в эритроцитах и хрусталике. Интраокулярная линза (ИОЛ) * – это искусственный хрусталик, который имплантируют внутрь глаза для восстановления его светопреломляющей функции после оперативного удаления собственного анатомического хрусталика, в основном при катаракте и ряде других заболеваний. Микрофтальм – это одна из частых форм сопутствующей патологии органа зрения при врождённой катаракте, характеризуется уменьшенным размером глазного яблока, наличием разнообразных аномалий и функциональной неполноценностью глаза. Микрокорнеа – это одна из частых форм сопутствующей патологии органа зрения при врождённой катаракте, характеризуется уменьшением диаметра роговицы на 1 мм и более. Факоаспирация – это способ удаление мягких хрусталиковых масс без применения ультразвука.

Врожденная катаракта – это частичное или полное помутнение хрусталика глаза, которое выявляется как у новорожденного ребенка, так и в более позднем возрасте [1-4].

ВК характеризуются выраженным этиологическим полиморфизмом [1-5]. Этиологическая диагностика ВК базируется на тщательном сборе анамнеза (состояние и заболевания матери в период беременности), на результатах иммунологических и вирусологических исследований. Ненаследственная (внутриутробная) катаракта. В большом числе случаев (66,9 %) ВК развиваются в результате внутриутробной патологии вследствие влияния на орган зрения и хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов как внешней, так и внутренней среды (физические, химические, биологические). Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, противозачаточные и абортивные средства, ряд снотворных и многих других препаратов), ионизирующие излучения, авитаминозы (дефицит витамина А, В и другие), резус–несовместимость матери и плода и ряд других факторов. Причиной развития ВК могут быть заболевания матери: сердечно-сосудистые, эндокринные и другие. Особое значение имеют инфекционные заболевания беременной женщины, вызываемые бактериями, простейшими (токсоплазмоз) и вирусами. Большинство вирусов (возбудители краснухи, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы, герпеса, гриппа) способны проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш или плод, являясь причиной ВК и других аномалий. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 2-7 неделя беременности. Наследственная катаракта Причиной наследственной катаракты могут быть генные, хромосомные и геномные мутации. Катаракта чаще наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако возможна и аутосомно-рецессивная передача, которая чаще встречается при кровном родстве родителей. При рецессивном, сцепленным с полом наследовании болеют мужчины, а переносчиками являются женщины. Реже встречается сцепленное с полом доминантное наследование, когда заболевание проявляется только у девочек. Катаракта при наследственных нарушениях обмена веществ Среди наследственных катаракт значительное число принадлежит помутнениям хрусталика, генетически обусловленным нарушениями обмена веществ. ВК встречается при нарушениях углеводного обмена (галактоземия, гипогликемия, сахарный диабет), метаболизма соединительной ткани (синдром Марфана, Маркезани, Элерса-Данлоса, врождённая хондродистрофия, синдромы Апера, Конради-Хюннермана), обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурия), минерального (псевдогипопаратиреоз), триптофанного (синдром Кнаппа-Комровера), липидного (синдром Бассена-Корнцвейга), фосфорно-кальциевого (синдром Лоу) обмена. Помутнение хрусталика также входит в состав синдромов с поражением других органов и тканей, при которых дефект нарушений обмена веществ остается не выявленным (синдром Ротмунда, врождённый ихтиоз, синдром Шефера, инфантильный пигментный дерматоз - болезнь Блоха-Сульцберга синдромы Сабуро, Андогского). Катаракта, развившая на фоне системной патологии, может быть врожденной или рано приобретённой, появляясь в разные сроки после рождения (от нескольких недель до нескольких лет).

В данных клинических рекомендациях представлена классификация Хватовой А.В. [1] с дополнениями Кругловой Т.Б., Хватовой А.В. [8] (Таблица 1). Таблица 1. Классификация врождённых катаракт (этиология, клиника, хирургическая тактика) Характер поражения и клинические формы Сопутствующие изменения органа зрения и организма Оптимальные сроки удаления катаракт при различных клинических формах Методика хирургического вмешательства Интраокулярная коррекция Характер поражения: Двусторонние Односторонние Клинические формы: Полная; Зонулярная (I-II-III-й степени); Переднекапсулярная; Заднекапсулярная; Центральная (ядерная); Полурассосавшаяся; Пленчатая; Полярная: передняя, задняя; Атипичная; Другие: (веретенообразная, передняя аксиальная эмбриональная, звездчатая, катаракта швов, порошкообразная, коронарная, точечная, коралловидная и другие). I. Патология органа зрения: отсутствует имеется: микрофтальм I-II-III-й степени; задний лентиконус; мезодермальный дисгенез передней камеры; синдром ППГСТ (удлиненные отростки цилиарного тела, гиалиновые мембраны, персистирующая сосудистая сумка хрусталика и другие); колобомы радужки и хориоидеи; аниридия; помутнение стекловидного тела; патология сетчатки и зрительного нерва; косоглазие, нистагм; амблиопия (обскурационнная, рефракционная, смешанная). I. Операции до 6 месяцев жизни: полные, молокообразные; зонулярные II-III-й степени; ядерные (Д помутнения 2,5 мм и более); переднее – и заднекапсулярные (Д помутнения 2,5 мм и более); атипичные; полурассосавшиеся; плёнчатые. II. Операции у детей более старшего возраста: зонулярные I-й степени; ядерные (Д помутнения менее 2,5 мм); передние и заднекапсулярные (Д помутнения менее 2,5 мм). Факоаспирация через тоннельные разрезы роговицы с\без имплантации ИОЛ, с сохранением прозрачной задней капсулы (все формы катаракт с сохранённым объёмом хрусталика). Аспирация-ирригация через тоннельные разрезы роговицы с\без имплантации ИОЛ с сохранением прозрачной задней капсулы (полурассосавшиеся формы катаракт, микрокорнеа, полный микрофтальм, недостаточный медикаментозный мидриаз). I. Показания: диаметр роговицы 9,5 х 10,0 мм и более; ПЗО возрастная норма или уменьшена на 0,5-1,0 мм (задний микрофтальм I-й степени). II. Противопоказания: Абсолютные диаметр роговицы 9,0 х 9,5 мм и менее; ПЗО – меньше возрастной нормы более чем на 1,0 мм; наличие удлиненных отростков цилиарного тела, занимающих 2\3 окружности задней камеры глаза. Характер поражения и клинические формы Сопутствующие изменения органа зрения и организма Оптимальные сроки удаления катаракт при различных клинических формах Методика хирургического вмешательства Интраокулярная коррекция II. Патология организма: отсутствует имеется: наследственная; врождённая: генетически обусловленные метаболические нарушения минерального (псевдогипопаратериоз и другие), аминокислотного (гомоцистинурия и др.), углеводного (галактоземия и др.), липидного обменов и соединительной ткани (синдром Марфана-Марчезани и др.), хромосомные заболевания (болезнь Дауна и другие) внутриутробные инфекции: вирусная (краснуха, ЦМВ, герпес, грипп и другие), токсоплазмоз; Врождённый порок сердца, поражение слуха; Неврологическая патология и другие; Недоношенность. Вискоаспирация (атипичные формы катаракт, задний лентиконус). Комбинированные вмешательства: дифференцированные методики выполнения переднего капсулорексиса; факоаспирация (аспирация-ирригация)...

Принципиально важным представляется раннее выявление ВК и, при наличии показаний, оказания оперативного вмешательства в установленные сроки для повышения эффективности лечения данной патологии. Врач-офтальмолог на основе анамнестических данных, осмотра больного, оценки клинической картины и дополнительных методов обследования верифицирует состояние по критериям МКБ-10. Клиническая картина является основой для диагностики ВК. Указанные в п. 1.6 симптомы и клинические признаки являются клиническими критериями установления данного заболевания.

3.1 Консервативное лечение При незначительных помутнениях хрусталика (частичные формы ВК), не требующих ранней экстракции катаракты, ребёнок должен находиться под наблюдением врача-офтальмолога. Рекомендовано с целью профилактики и лечения амблиопии пациентам с врожденной катарактой и подозрением на данное заболевание медикаментозное расширение зрачка и проведение плеоптического лечения [1,2,3,4,5,11]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) При односторонних ВК с целью профилактики и лечения амблиопии рекомендуется проведение окклюзии здорового глаза на половину периода бодрствования ребенка [1,2,3,4,5,11]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) 3.2 Хирургическое лечение Главным фактором при определении сроков хирургического вмешательства, как при двусторонней, так и при односторонней катаракте является выраженность помутнений хрусталика, определяющаяся формой ВК, влияющей на формирование зрительных функций ребёнка в сенситивный период. Рекомендовано при выявлении выраженных изменений хрусталика, вызывающих значительную зрительную депривацию проведение раннего хирургического вмешательства - факоаспирации, или аспирации-ирригации ВК (A16.26.093/A16.26.093.002) с\без имплантации ИОЛ в зависимости от характера помутнения хрусталика и наличия сопутствующей патологии глаза [1,2,3,4,5,12,13,14,15]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3) Рекомендовано при двусторонних катарактах с целью предупреждения развития амблиопии операцию (факоаспирацию врождённой катаракты (A16.26.093/A16.26.093.002) с\без имплантацией ИОЛ) второго глаза проводить через 3-7 дней в период неразвившегося тканеспецифического ответа парного глаза на операцию первого глаза или через 1 месяц и более после хирургии первого глаза в период угасающего тканеспецифического ответа на операцию. Неблагоприятный интервал для хирургии парного глаза – 10-14 дней (высокая частота выявления прогностически неблагоприятных титров тканеспецифических АТ и п/о осложнений) [16]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3) Комментарии: сроки её проведения определяются возможностью анестезиологического пособия и клинической формой ВК. При наличии противопоказаний к повторному наркозу в ранние сроки оперативное вмешательство на парном глазу откладывается на 1-2...

Специфической профилактики врождённой катаракты не существует. Рекомендуется диспансерное наблюдение врачом-офтальмологом (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога B04.029.001) всех детей с врожденной катарактой и подозрением на данное заболевание, афакией и артифакией, что является необходимым для мониторинга состояния переднего и заднего отделов глаза, оптической коррекции\докоррекции и лечения амблиопии. Дети с ВК, афакией и артифакией ставятся на диспансерный учет в поликлинике с обязательным соблюдением установленной частоты осмотров (Таблица 11) [1,2,3,4,5,11,23,24]. Таблица 11. Частота осмотров детей с афакией и артифакией после удаления ВК Интервал осмотра Частота осмотров первый месяц после выписки из стационара 2 раза в месяц в течение первого года после хирургического лечения 1 раз в 2 месяца в течение 3 лет после хирургического лечения 2 раза в год в последующем 1 раз в год Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: дети с афакией и артифакией с диспансерного учета не снимаются. Родители должны знать, что операция – только первый шаг на пути к зрительной реабилитации. После хирургического вмешательства необходимо, прежде всего, проводить профилактику и лечение амблиопии. Это занимает не один год, и длится в большинстве случаев до 14-16-летнего возраста ребенка, являясь наиболее эффективным в возрасте до 3 лет. См. Раздел 4. "Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов".

МКБ-10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр) ПЗО – передне-задняя ось глазного яблока ППГСТ – первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело УЗИ – ультразвуковое исследование ИОЛ* – линза интраокулярная для задней камеры глаза, псевдофакичная*** Знак* – рекомендация относится к медицинскому изделию, имплантируемому в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи (Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, утвержденный распоряжением Правительства Российской Федерации от 31 декабря 2018 г. № 3053-р).

Врожденная катаракта (ВК) по оценкам разных исследований встречается от 1,91 до 4,24 на 10000 населения. В Российской Федерации ВК является одной из частых причин слепоты и слабовидения у детей, составляя 17,3 % в структуре детской инвалидности по зрению [6]. Распространенность данного заболевания по разным регионам РФ колеблется. По данным Катаргиной Л.А., Михайловой Л.А. в среднем по России выявляемость катаракты составляет 29,7 на 100 тыс. населения [7].

ВК – частичное или полное помутнение хрусталика глаза, развивающееся внутриутробно. Основным симптомом ВК является помутнение хрусталика разной степени, проявляющееся с момента рождения ребенка. В клинической картине проявляется от едва заметного белого пятнышка в области зрачка до полностью мутного хрусталика («серый зрачок»). В некоторых случаях, при прогрессирующих формах ВК, данный признак может отсутствовать и проявится в более поздние сроки. Нистагм и косоглазие появляются у детей с ВК после завершения сенситивного периода. До этого возраста у детей с ВК отмечаются плавающие движения глазных яблок. Ранние операции предупреждают развитие нистагма при двусторонней ВК. Практически у всех детей с двусторонней ВК отмечается нистагм - ритмическое дрожание глазного яблока. При односторонней ВК нередко отмечается косоглазие, как правило, сходящееся. ВК характеризуется снижением зрения либо полной утратой его. Ребенок не следит за предметом или поворачивается к нему здоровым глазом.

ВК относительно редко встречается как изолированное поражение органа зрения. У всех пациентов с врожденной катарактой и подозрением на данное заболевание рекомендуется сбор анамнестических данных и жалоб [1,2,3,4,5,9], во время которого следует выяснить: - время обнаружения ВК у ребенка; - наличие или отсутствие ВК у родственников; - течение беременности и родов у матери. При расспросе родителей (у маленьких детей) и пациента рекомендуется обратить внимание на жалобы связанные с особенностями клинической картины: - помутнение в области зрачка (серый зрачок); - косоглазие; - нистагм (глаза ребенка бегают без видимой причины); - снижение зрения (возможно обнаружить у детей старшего возраста). Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: для ранней диагностики ВК очень важна преемственность между врачами-акушерами-гинекологами, врачами-неонатологами, врачами-педиатрами и врачами-офтальмологами.

На этапе постановки диагноза у детей с врождённой катарактой и подозрением на данное заболевание рекомендуется : - проведение наружного осмотра пациента для исключения синдромной патологии, и дифференциального диагноза с другими глазными заболеваниями [1,2,3,4,5,9]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) - выполнение офтальмологического визуального осмотра с целью проведения визуального осмотра глаза и его придаточного аппарата [1,2,3,4,5,10]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: офтальмологический осмотр включает следующие процедуры: - визуальный осмотр глаза и его придаточного аппарата, включающий осмотр век и слезных протоков, изучение положения глазных яблок, исследования зрачков и их реакции на свет; - визометрию – определение остроты зрения вдаль, у детей до трех лет выполняют ориентировочно – определяют, есть ли у ребенка предметное зрение. Более точное измерение возможно по тесту предпочтительного взора, методами регистрации оптокинетического нистагма и зрительных вызванных потенциалов, у более старших пациентов проводится визометрия по таблицам с картинками, буквами, цифрами или другими знаками и называет объекты, на которые указывает врач-офтальмолог. За величину остроты зрения принимают тот ряд таблицы, в котором правильно распознаны все знаки. Определение остроты зрения проводится сначала без коррекции, затем, если есть нарушения, с коррекцией (с использованием специальной оправы и линз). Снижение зрения – важный симптом в диагностике заболеваний глаз.

Специфическая лабораторная диагностика врождённой катаракты не применяется. Перед госпитализацией всем пациентам рекомендуется проведение лабораторных методов исследования, включающих: общий (клинический) анализ крови и мочи с подсчетом лейкоцитарной формулы, анализ крови биохимический общетерапевтический [3]. Уровень убедительности рекомендаций С ( уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: эти исследования проводят для диагностирования общей патологии, выявления того или иного синдрома, одним из проявлений которого может быть катаракта и выявления противопоказаний к операции (выявление и санация очагов хронической инфекции и декомпенсации общих заболеваний), поскольку они могут в дальнейшем осложнить течение послеоперационного периода.

На этапе постановки диагноза всем пациентам с врожденной катарактой и подозрением на данное заболевание рекомендуется : – биомикроскопия переднего отрезка глаза (A03.26.001) – проведение наружного осмотра глаза с помощью щелевой лампы в условиях миоза и медикаментозного мидриаза для оценки состояния глаза [1,2,3,4,5]; Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: с помощью биомикроскопии врач-офтальмолог может видеть при большом увеличении такие ткани глаза, как конъюнктиву, роговицу, а также глубжележащие структуры радужку, хрусталик, стекловидное тело. – офтальмоскопия глазного дна (A02.26.003) в условиях миоза и медикаментозного мидриаза для уточнения локализации, степени и формы помутнения хрусталика, а также изучения состояния стекловидного тела, диска зрительного нерва, центрального и периферического отделов сетчатки для оценки состояния глаза, а при частичном помутнении решения вопроса срока проведения оперативного вмешательства [1,2,3,4,5]; Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: процедура проводится бесконтактно, с помощью специального прибора – офтальмоскопа с\без линзы; позволяет врачу увидеть глазное дно (внутреннюю поверхность глаза) – сетчатку, сосуды. – офтальмотонометрия (A02.26.015) – измерение внутриглазного давления (ВГД) пневмо- или апланационным тонометром для оценки исходного внутриглазного давления [1,2,3,4,5]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: может проводиться несколькими способами (с помощью пневмотонометра, грузиками (по Маклакову), пальпаторно и другие). При частичных помутнениях хрусталика рекомендуется проведение авторефрактометрии (A12.26.016) и\или скиаскопии – определение клинической рефракции [1,2,3,4,5]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: процедура в настоящее время осуществляется на автоматических рефрактометрах. Функциональные результаты лечения детей с ВК в значительной степени зависят от раннего её выявления и своевременного (по показаниям) проведения хирургического лечения. При обнаружении патологии хрусталика такой ребёнок должен быть направлен в стационар для более детального обследования под наркозом (с проведением биомикроскопии (A03.26.001), кератометрии, ультразвуковых (биометрия глаза...

Иные диагностические исследования пациентам с врожденной катарактой и подозрением на данное заболевание не проводятся.

При лечении ВК у детей, помимо хирургического вмешательства с последующей медикаментозной терапией, рекомендуется включить комплекс мероприятий, направленных на создание оптимальных условий для развития зрения [1,2,3,4,9,23]: • оптическая коррекция афакии (докоррекция артифакии), включающая очковую коррекцию и коррекцию контактными линзами рекомендуется всем пациентам; • своевременное и качественное плеопто-ортоптическое лечение; • устранение косоглазия, лечение нистагма; • выявление и лечение осложнений (вторичная катаракта, вторичная глаукома, иридоциклит, дислокация ИОЛ и другие). Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: важным является функциональное лечение, направленное на борьбу с амблиопией путем коррекции аметропии и плеоптики. Очковая коррекция Очки рекомендуются для коррекции двусторонней афакии и в случаях необходимости дополнительной коррекции рефракции у детей с артифакией после имплантации ИОЛ [3,4,5,9,13,14,15,19,20,21,22,23,24,25]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: очки детям назначают на основании данных объективного исследования рефракции с субъективной проверкой переносимости коррекции у более старших детей (после 4-5 лет). У детей до 3-4 лет приходится руководствоваться только объективными данными. С целью создания наиболее благоприятных условий для развития зрения, следует стремиться к полной коррекции афакии. Поэтому оптимальной является коррекция, соответствующая степени аномалии рефракции по данным, полученным при скиаскопии или кераторефрактометрии. Астиг­матизм следует корригировать полностью или почти полностью. Так как рефракция в первые 3-4 месяца после операции часто изменяется, в основном за счет роста длины ПЗО глаза у грудных детей, а также роговичного астигматизма, возникает необходимость в повторной проверке ее в эти сроки и внесении корректив в силу линз. В дальнейшем исследование рефракции и уточнение очковой коррекции должны проводиться ежегодно. В связи с отсутствием аккомодации, помимо коррекции для дали, уже при выписке из стационара необходимо назначать очки для зрительной работы на близком расстоянии. Они, как правило, на 2,0-3,0 дптр сильнее очковых линз, назначенных для дали. Следует иметь в виду, что очки для близи надо назначать не только детям школьного возраста, но и дошкольникам и даже детям...

Формы, виды и условия оказания медицинской помощи: Форма оказания медицинской помощи: плановая. Вид: первичная медико-санитарная помощь, специализированная, в том числе, высокотехнологичная, медицинская помощь. Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно. Медицинская помощь при врождённой катаракте осуществляется в плановом порядке. Оказание медицинской помощи пациентам с врожденной катарактой и афакией\артифакией осуществляется в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты, утвержденного приказом МЗ РФ № 442н от 25.10.2012 г. Вопросы организации оказания медицинской помощи при ВК, прежде всего, связаны с ранней диагностикой и своевременным направлением ребенка на хирургическое лечение в специализированное учреждение при наличии показаний. Существенное значение для раннего выявления детей с ВК и своевременного направления их на хирургическое лечение имеет преемственность между врачами-акушерами–гинекологами, врачами-неонатологами, врачами-педиатрами и врачами-офтальмологами. Первичная диагностика проводится пренатально во время планового УЗИ-скрининга беременных женщин. Уже во втором триместре беременности при ультразвуковом исследовании плода возможно зафиксировать помутнение хрусталика. После рождения ребенка врач-неонатолог и врач-педиатр смогут заметить интенсивное помутнение хрусталика центральной локализации в области зрачка и направить ребёнка на консультацию к врачу-офтальмологу. Согласно Приказу Минздрава РФ от 10 августа 2017 г. № 514н «О порядке проведения профилактических медицинских осмотров несовершеннолетних» (в ред. Приказов Минздрава РФ от 03.07.2018 г. № 410н, от 13.06.2019 г. № 396н, от 19.11.2020 г. № 1235н) при прохождении несовершеннолетними медицинских осмотров, в том числе при поступлении в образовательные учреждения и в период обучения в них, врач-офтальмолог осматривает детей в возрасте 1 месяц, 12 месяцев, 3 года, 6 лет, 7 лет, 10 лет, 13 лет, 15 лет, 16 лет и 17 лет. Врач-офтальмолог оценивает состояние глаза, проводит обследование, включающее визуальный осмотр и методы инструментальных исследований для верификации помутнения хрусталика, уточнения диагноза и исключения, схожих по клинике заболеваний. При затруднении осмотра из-за малого возраста ребёнка или неконтактного поведения его и необходимости проведения...

Прогноз врожденной катаракты у детей определяется возрастом ребенка, сроком выявления заболевания, стадией и тяжестью глаукоматозного поражения глаза ребенка на момент выявления глаукомы, своевременностью диагностики и хирургического лечения.

Название группы: врождённая катаракта МКБ коды: Q12.0, H27.0 Возрастная группа: дети Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно. Проведение диагностических и лечебно-профилактических мероприятий на этапе постановки диагноза может осуществляться амбулаторно или в условиях дневного стационара. Более детальное обследование детей раннего возраста может осуществляться с применением анестезиологического сопровождения в условиях специализированных отделений стационара. Хирургическое лечение рекомендуется проводить в условиях специализированных отделений стационара с применением анестезиологического сопровождения. Проведение диспансерного наблюдения с проведением профилактических и лечебных мероприятий в позднем послеоперационном периоде рекомендуется проводить амбулаторно или в условиях дневного стационара. Критерий Оценка выполнения Выполнен офтальмологический осмотр пациента (визуальный осмотр и визометрия) да\нет Выполнена офтальмотонометрия да\нет Выполнена биомикроскопия глаза да\нет Выполнена офтальмоскопия глаза в условиях мидриаза да\нет Выполнена авторефкератометрия и/или скиаскопия глаза да\нет Выполнено плеопическое лечение и/или экстракция врожденной катаракты методом факоаспирации и/или мануальной аспирации –ирригации с и/или без имплантации интраокулярной линзы (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) да\нет Выполнена терапия антибактериальными лекарственными препаратами широкого спектра действия и/или лекарственными препаратами группы кортикостероиды и/или лекарственными средствами группы нестероидные противовоспалительные средства и/или гипотензивными препаратами и/или мидриатиками (в раннем послеоперационном периоде при хирургическом вмешательстве, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) да\нет

Катаргина Людмила Анатольевна – главный внештатный специалист детский офтальмолог Министерства здравоохранения РФ, Заместитель директора по научной работе ФГБУ «НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России, профессор, д.м.н.,г. Москва. Ассоциация врачей-офтальмологов; Круглова Татьяна Борисовна – старший научный сотрудник отдела патологии глаз у детей ФГБУ «НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России, д.м.н. г. Москва. Ассоциация врачей-офтальмологов; Егиян Наира Семёновна – заведующий отделением, врач – офтальмолог, операционный блок №3 ФГБУ«НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России, к.м.н. г. Москва. Ассоциация врачей-офтальмологов; Бржеский Владимир Всеволодович – заведующий кафедрой офтальмологии, ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский Государственный Педиатрический медицинский университет» Минздрава РФ, профессор, д.м.н., г. Санкт-Петербург. Ассоциация врачей-офтальмологов; Маркова Елена Юрьевна – заведующий отделом микрохирургии и функциональной реабилитации глаза у детей ФГБУ МНТК «Микрохирургии глаза» имени академика Федорова С.Н. Министерства здравоохранения РФ, д.м.н., г. Москва; Зайдуллин Ильдар Саитгалиевич – заведующий детским отделением ГБУ «Уфимского НИИ глазных болезней АН РБ», д.м.н. г. Уфа. Конфликт интересов отсутствует.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме врожденной катаракты в России и за рубежом, обобщение практического опыта российских и иностранных коллег. Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которые прокомментировали доступность интерпретации доказательств, лежащих в основе рекомендаций, для практических врачей и пациентов. Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизированы и обсуждены председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсужден и внесены соответствующие изменениям рекомендации. В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме. Целевая аудитория клинических рекомендаций: Врач-офтальмолог; Врач-педиатр, врач общей практики (семейный врач); Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты. 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1. Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2. Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3. Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4. Несравнительные исследования, описание клинического случая 5. Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) (в ред. Приказа Минздрава России от 23.06.2020 г. № 617н) УДД Расшифровка 1. Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2. Отдельные рандомизированные клинические...

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих документов: 1) «Порядок оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты», утвержденного приказом МЗ РФ № 442н от 25.10.2012 г.; 2) Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994; 3) Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации) Приказ Минздрава России от 13.10.2017 г. № 804н (ред. от 24.09.2020 г., с изм. от 26.10.2022 г.) "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг" (Зарегистрировано в Минюсте России 07.11.2017 г. № 48808); 4) Федеральный закон от 21.11.2011 г. № 323-Ф3 «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»; 5) Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019 г. № 2406-р (ред. от 16.04.2024 г.) «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи»; 6) Приказ МЗ РФ от 27 марта 2024 г. № 143н «Об утверждении классификации природных лечебных ресурсов, указанных в пункте 2 статьи 2.1 Федерального закона от 23 февраля 1995 г. № 26-ФЗ "О природных лечебных ресурсах, лечебно-оздоровительных местностях и курортах", их характеристик и перечня медицинских показаний и противопоказаний для санаторно-курортного лечения и медицинской реабилитации с применением таких природных лечебных ресурсов».

Врожденная катаракта - врожденное заболевание, являющееся одной из основных причин слепоты, слабовидения и нарушений зрения у детей с раннего возраста. Функциональные результаты лечения детей с ВК в значительной степени зависят от раннего её выявления и своевременного (по показаниям) проведения хирургического лечения. ВК относительно редко встречается как изолированное поражение органа зрения, и для ранней диагностики её очень важна преемственность между врачами-акушерами-гинекологами, врачами-неонатологами, врачами-педиатрами и врачами-офтальмологами. При обнаружении патологии хрусталика такой ребёнок должен быть направлен в стационар для более детального обследования под наркозом и определения дальнейшей тактики лечения. При выявлении выраженных изменений хрусталика, вызывающих значительную зрительную депривацию, рекомендуется проведение раннего хирургического вмешательства - факоаспирации, экстракапсулярной экстракции ВК с\без имплантации ИОЛ в зависимости от характера помутнения хрусталика и наличия сопутствующей патологии глаза. При лечении ВК у детей, помимо хирургического вмешательства с последующей медикаментозной терапией, рекомендуется проведение комплекса мероприятий, направленных на создание оптимальных условий для развития зрения: - оптическая коррекция афакии (докоррекция артифакии); - своевременное и качественное плеопто-ортоптическое лечение; - устранение косоглазия, лечение нистагма; - выявление и лечение осложнений (вторичная катаракта, вторичная глаукома, иридоциклит, дислокация ИОЛ и другие). Дети после хирургического лечения становятся на диспансерный учет в поликлинике. Врач-офтальмолог должен обследовать ребенка 2 раза в первый месяц после выписки из стационара, 1 раз в 2 месяца в течение первого года после операции, 2 раза в год в течение 3 лет и 1 раз в год в последующем. Следует помнить, что дети с афакией и артифакией с диспансерного учета не снимаются. Родители должны знать, что операция – только первый шаг на пути к зрительной реабилитации. После хирургического вмешательства необходимо, прежде всего, проводить профилактику и лечение амблиопии. Это занимает не один год, и длится в большинстве случаев до 14-16-летнего возраста ребенка, являясь наиболее эффективным в возрасте до 3 лет.