Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых

Вторичная иммунная тромбоцитопения – иммунная тромбоцитопения, являющаяся симптомом других аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, ревматоидного артрита и др. Первичная иммунная тромбоцитопения – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников – мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0х10 9 /л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности. Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150,0х10 9 /л. Терапия 1-й, 2-й и 3-й линии – последовательность схем лечения ИТП.

Первичная иммунная тромбоцитопения – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников – мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0х10 9 /л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности [1].

Этиология ИТП не известна. ИТП является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител подкласса иммуноглобулина G 1 (IgG 1 ) к гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов и мегакариоцитов (МКЦ), в основном к ГП IIb/IIIa, реже к ГП Ib-IX-V, ГП Ia/IIa, ГП IV или ГП VI и формированием комплекса антиген-антитело, фиксирующегося своим Fc-фрагментом иммуноглобулина к Fcy рецепторам макрофагов и дендритических клеток ретикулоэндотелиальной системы. Разрушение патологического комплекса антиген-антитело идет путем его деструкции в основном в селезенке, реже в печени и лимфатических узлах, а также путем цитотоксического лизиса Т-клетками. Помимо антителообразования большую роль в патогенезе ИТП играют субпопуляции Т-лимфоцитов [2].

• 1. По длительности течения заболевания [1, 6–7]: впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики; персистирующая с длительностью 3–12 месяцев от момента диагностики; хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики. 2. По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация всемирной организации здравоохранения – ВОЗ) [1, 6–7]: 0-й степени – отсутствие геморрагического синдрома; 1-й степени – петехии и экхимозы (единичные); 2-й степени – незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье); 3-й степени – выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей); 4-й степени – тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом). К тяжелой ИТП относят случаи, сопровождающиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания и потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств. Рефрактерная форма ИТП определяется отсутствием непосредственного ответа на спленэктомию, потерей ответа после спленэктомии и необходимостью проведения дальнейшего лечения для купирования клинически значимых кровотечений. К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2-х и более курсов лекарственной терапии, требующие возобновления лечения [1, 6–7]. Хроническая ИТП входит в список редких (орфанных) заболеваний с распространенностью не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения и в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний [Приложение А3].

Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не существует, диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией [1,8]. Диагноз ИТП устанавливается на основании следующих критериев: изолированная тромбоцитопения менее 100,0х10 9 /л, зарегистрированная минимум в двух последовательных анализах крови; отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов; отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов; нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, если не было существенной кровопотери; повышенное или нормальное количество МКЦ в миелограмме; нормальные размеры селезенки; отсутствие других патологических состояний, вызывающих тромбоцитопению; наличие тромбоцитассоциированных антител [1,4]. Для диагностики ИТП необходимо наличие всех критериев, кроме теста на тромбоцитассоциированные антитела. Нормальный титр тромбоцитассоциированных антител не исключает ИТП, но значительно способствует диагностике.

Современными методами терапии полного излечения от ИТП достигнуть не удается. Возможно получение ремиссии различной длительности или состояния клинической компенсации. Четких прогностических критериев течения заболевания, ответа на терапию и исходов болезни не выделено [4-6,9,11,15]. Последовательность в назначении патогенетической (специфической) терапии при ИТП, разработанная на основании многолетнего клинического опыта, получила название линий терапии [1]. Эффективность проведенной терапии оценивается по следующим критериям: Полный ответ – количество тромбоцитов более 100,0х10 9 /л. Ответ – количество тромбоцитов более 30,0х10 9 /л или увеличение начального количества в 2 раза + отсутствие кровотечений. Время ответа – срок от начала терапии до достижения ответа или полного ответа. Отсутствие ответа – количество тромбоцитов менее 30,0х10 9 /л или увеличение начального количества менее чем в 2 раза или продолжающееся кровотечение. Потеря полного ответа – снижение количества тромбоцитов ниже 100,0х10 9 /л или возобновление геморрагического синдрома. Потеря ответа – снижение количества тромбоцитов ниже 30,0х10 9 /л или увеличение начального количества менее чем в 2 раза или наличие кровотечений. Длительность ответа – время от достижения ответа до его потери. [1]. 3.1 Терапия в экстренных ситуациях В случаях маточных, желудочно-кишечных, почечных, внутрибрюшных, носовых кровотечений, кровоизлияний в головной мозг, орбиту и др. с целью быстрого купирования тяжелого геморрагического синдрома проводится экстренная терапия [4-5, 9,11, 16–18]. Для быстрой остановки кровотечений всем пациентам рекомендуется проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** – 1000 мг/сут в/в капельно в течение 1-2 ч на протяжении 3-5 дней, 2-6 циклов с интервалом 10-21 день [19]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) С целью быстрой остановки кровотечений всем пациентам рекомендуется проведение пульс-терапии #дексаметазоном** по 40 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 2-4 недели, 1-4 цикла [4-5,9,11,16-18]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Для самого быстрого купирования геморрагического синдрома всем пациентам рекомендуется ВВИГ** (иммуноглобулин человека нормальный (раствор для внутривенного введения) – курсовая доза 2 г на 1 кг массы тела, распределенной на 2-5 последовательных дней; суточная доза от...

Методы профилактики и диспансерного наблюдения не разработаны. Пациентам с ИТП в рамках диспансерного наблюдения рекомендуется динамическое наблюдение у врача-гематолога для профилактики рецидивов [11]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: График диспансерного наблюдения устанавливается индивидуально каждым врачом-гематологом для каждого пациента в зависимости от тяжести течения болезни. При достижении ремиссии рекомендуется контроль 1-2 раза в год с последующим урежением частоты визитов. Необходимо соблюдать предписания врача-гематолога по лечению, не заниматься самолечением, избегать провоцирующих заболевание факторов, ограничить инсоляции и физиотерапевтические методы лечения, пройти курс обучения самостоятельным способам купирования геморрагического синдрома. Желательно изменить виды и условия труда на невредные и облегченные. К вредной относится работа, связанная с тяжелым физическим трудом и значительным нервно-психическим напряжением, воздействием токсических агентов, вибрации, пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, вождением транспортных средств, диспетчерские профессии и т.п.

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; первичная и вторичная иммунная тромбоцитопения; тромбоцитассоциированные антитела; терапия 1-й, 2-й и 3-й линий; глюкокортикостероиды; внутривенный иммуноглобулин; агонисты рецепторов тромбопоэтина; спленэктомия; беременность и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

АЛТ – аланинаминотрансфераза АДФ – аденозиндифосфат АНФ – антинуклеарный фактор АСТ – аспартатаминотрансфераза АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время В/В – внутривенно ВВИГ – иммуноглобулин человека нормальный (раствор для внутривенного введения) ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ГГТ – гамма-глутамилтрансфераза ГКС – глюкокортикоиды ГП – гликопротеины ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ЖДА – железодефицитная анемия ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (или первичная иммунная тромбоцитопения) КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛПЗ – лимфопролиферативные заболевания ЛУ – лимфатические узлы МДС – миелодиспластический синдром МКБ-10 – Международная классификация 10 пересмотра МКЦ – мегакариоциты ОАК – общий (клинический) анализ крови ПЦР – полимеразная цепная реакция ПЭ – преэклампсия РМП – реакция микропреципитации СОЭ – скорость оседания эритроцитов ТМА – тромботические микроангиопатии ТПО – тиреопероксидаза ТТГ – тиреотропный гормон УЗИ – ультразвуковое исследование ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия ЭДТА – этилендиаминтетрауксусная кислота F2 – фактор коагуляции II-протромбин F5 – фактор коагуляции V F7 – фактор коагуляции VII FBG – фибриноген HBsAg – поверхностный антиген вируса гепатита В HCV – вирус гепатита C HELLP-синдром – H emolysis (гемолиз), E lеvated L iver enzymes (повышение активности ферментов печени) и L оw P lаtelet соunt (тромбоцитопения) IgA – иммуноглобулин A IgM – иммуноглобулин М IgG – иммуноглобулин G ITGA2-альфа2 – рецептор интегрина ITGB3-b – тромбоцитарный фактор фибриногена MTHFR – метилентетрагидрофолатредуктаза MTRR – редуктаза метионин синтетазы MTR – метионин синтетаза PAI-1 – ингибитор активатора плазминогена VCA – капсидный антиген вируса NA – ядерный антиген RPR – Rapid Plasma Reagins

Заболеваемость ИТП в мире варьирует от 1,6 до 12,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения. В РФ заболеваемость ИТП взрослого населения в среднем составляет 2,09/100000 человек. ИТП не имеет географических особенностей. Мужчины болеют в 2-3 раза реже женщин [3-5].

При ИТП регистрируется изолированная тромбоцитопения ниже 100,0х10 9 /л с наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности [7]. Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим, кожным (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и десневыми кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже – желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих кровоизлияний не превышает 0,5% [7].

При сборе врачом-гематологом анамнеза заболевания и семейного анамнеза у всех пациентов для определения объема обследования рекомендуется устанавливать предшествующие развитию тромбоцитопении факторы (бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация или прием лекарственных препаратов, алкогольных и хинин-содержащих напитков, стресс, варикозная болезнь, тромбозы, сердечно-сосудистая патология, сопутствующие заболевания, трансфузии, пересадка органов в анамнезе, беременность, наличие и длительность кровотечений после хирургических вмешательств); уточнять семейный анамнез: кровоточивость, тромбоцитопения, тромбозы и болезни системы кроветворения у кровных родственников [1,4,5]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

При физикальном обследовании у всех пациентов врачу-гематологу рекомендуется обращать внимание на следующие данные: гипо- и гипертермия, снижение массы тела и симптомы интоксикации, гепато- и спленомегалия, лимфаденопатия, патология молочных желез, сердца, вен нижних конечностей, врожденные аномалии, а также характер, степень и выраженность геморрагического синдрома. Это позволит дифференцировать тромбоцитопению при ИТП от вторичных тромбоцитопений и оценить тяжесть ИТП [1,4,5,7,9]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Для получения максимального количества данных с целью диагностики ИТП, являющейся диагнозом исключения, проводятся обязательные лабораторные тесты. Рекомендуется всем пациентам назначение общего (клинического) анализа крови для верификации диагноза [4-9]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: объем исследования включает в себя дифференциальный подсчет клеток крови с использованием автоматического анализатора; определение количества ретикулоцитов, исследование морфологии эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов по мазку, скорости оседания эритроцитов (СОЭ); необходимо обращать внимание на наличие агрегатов тромбоцитов для исключения тромбоцитопении потребления и «ложной» тромбоцитопении при использовании консерванта этилендиаминтетрауксусная кислота (ЭДТА). При ИТП имеется только изолированная тромбоцитопения, д опустимы признаки постгеморрагической железодефицитной анемии (ЖДА) и ретикулоцитоз после массивной кровопотери. Рекомендуется всем пациентам проведение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) для дифференциальной диагностики ИТП с другими формами нарушений гемостаза [7,8]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: Расширенная коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) включает: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), международное нормализованное отношение (МНО) и/или протромбин по Квику, тромбиновое время (ТВ), концентрацию фибриногена, антитромбин III, протеин С, протеин S, фактор Виллебранда. Для исключения вторичной тромбоцитопении всем пациентам рекомендуется исследование крови на сифилис, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), антител к вирусам гепатитов В и С [4, 9,10,11]: 1) определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) иммуноферментным методом (ИФА) в сыворотке крови или определение антител к бледной трепонеме в нетрепонемных тестах (реакция микропреципитации (РМП) и Rapid Plasma Reagins (RPR) тест – качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови; 2) определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в сыворотке крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в сыворотке крови; 3) определение поверхностного антигена вируса гепатита B (HbsAg) (Hepatitis B virus) в...

Для исключения лимфоидной гиперплазии и других объемных образований всем пациентам рекомендуется проведение ультразвукового исследования (УЗИ) или компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости с определением наличия внутрибрюшных лимфоузлов, размеров селезенки, печени [9,11,15]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Для исключения гиперплазии внутригрудных лимфоузлов и патологии органов грудной клетки всем пациентам рекомендуется рентгенография или КТ органов грудной клетки [9,11,15]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Большинство пациентов с ИТП (за исключением тяжелых форм заболевания) могут получать лечение амбулаторно, они не нуждаются в госпитализации для обследования, уточнения диагноза и консервативной терапии в лечебных дозах. Показания для плановой госпитализации: Консервативная терапия ГКС в высоких дозах; Хирургическое лечение ИТП (спленэктомия); Осложнения от проводимой терапии; Наличие отягощающих состояние пациента сопутствующих заболеваний; Несоблюдение пациентом лечебного режима в амбулаторных условиях. Показания для экстренной госпитализации: Геморрагический синдром III-IV степени; Глубокая тромбоцитопения не более 20,0х10 9 /л при наличии выраженного геморрагического синдрома в анамнезе. Показания к выписке пациента из стационара: Улучшение состояния пациента - купирование геморрагического синдрома; Окончание курса терапии при условии улучшения состояния пациента.

Беременность Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может дебютировать во время беременности, рецидивировать или ухудшаться у пациенток с ИТП в анамнезе [9,11,15,24,77,78,79]. Беременность пациенткам ИТП не противопоказана, но желательна в состоянии ремиссии и клинико-гематологической компенсации ИТП, а также при легкой форме заболевания, не требующей лечения [7,9,35-37]. Беременность не рекомендуется при резистентных и рефрактерных формах ИТП с геморрагическим синдромом тяжелой степени [9,11,15,24,77,78,79]. При ИТП нельзя прерывать беременность без наличия акушерских показаний только из-за тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Планирование беременности – одно из важнейших условий ее благополучного течения [7,9]. Дифференциальный диагноз ИТП с жизнеугрожающими состояниями в акушерстве Тромбоцитопения у беременных наблюдается при широком спектре заболеваний и состояний гематологической и негематологической природы: гестационная тромбоцитопения (вариант нормы), ИТП, тип II болезни Виллебранда, тромботические микроангиопатии (ТМА), тяжелые формы преэклампсии (ПЭ) и HELLP синдрома вследствие микрососудистых тромбозов, как проявлений ТМА [80-82]. С целью профилактики материнской смертности, своевременности и адекватности терапии жизнеугрожающих состояний дифференциальную диагностику тромбоцитопений следует проводить всем беременным со снижением тромбоцитов более 25% от исходного [80-82]. Ведение беременности у женщин с ИТП Все беременные женщины с ИТП должны находиться под совместным динамическим наблюдением у акушера-гинеколога и гематолога. В процессе наблюдения на первый план выходит акушерский статус, затем состояние беременной (геморрагический синдром, количество тромбоцитов, коморбидность). Частота динамического наблюдения должна составлять 1 раз в 1-2 нед. [7, 9]. Беременным с тяжелой, резистентной формой ИТП необходимо проведение лечения в качестве подготовки к беременности, а также планирование ее наступления на период ремиссии или клинико-гематологической компенсации [7,9,24,77,78]. Лечение беременных с ИТП Целью терапии беременных с ИТП является повышение количества тромбоцитов до минимального уровня, обеспечивающего безопасность вынашивания и родоразрешения. Показаниями к назначению терапии являются геморрагический синдром различной степени выраженности при количестве тромбоцитов менее 30,0х10 9 /л или тромбоцитопения менее 30,0х10 9 /л...

№ Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций 1. Проведен сбор жалоб и анамнеза пациента врачом-гематологом 5 C 2. Проведен физикальный осмотр пациента врачом-гематологом 5 С 3. Выполнен общий (клинический) анализ крови 5 С 4. Выполнена расширенная коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза). 5 C 5. Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 ( Human immunodeficiency virus HIV 1 ) в сыворотке крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 ( Human immunodeficiency virus HIV 2 ) в сыворотке крови 5 C 6. Выполнено определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B ( Hepatitis B virus ) в крови и определение антител к вирусу гепатита C ( Hepatitis C virus ) в крови 5 C 7. Выполнено определение антител к бледной трепонеме ( Treponema pallidum ) иммуноферментным методом (ИФА) в сыворотке крови или определение антител к бледной трепонеме в нетрепонемных тестах (реакция микропреципитации (РМП) и Rapid Plasma Reagins (RPR) тест (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови; 5 С 8. Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus), к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови, определение антител класса G (IgG) к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови, определение антител класса G(IgG) к ядерному антигену (NA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови, определение антител к вирусу ветряной оспы и опоясывающего лишая (Varicella-Zoster virus) и цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови 5 С 9. Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови (Ig G, M, A) 4 C 10. Выполнен анализ на Helicobacter pylori любым доступным методом: иммунохроматографическое экспресс-исследование кала на хеликобактер пилори; 13С-уреазный дыхательный тест на H.pylori; определение антител к хеликобактер пилори в крови; микробиологическое (культуральное) исследование биоптата стенки желудка на H.pylori; молекулярно-биологическое исследование фекалий на хеликобактер пилори; молекулярно-биологическое исследование биоптатов слизистой желудка на H. pylori 3 С 11. Выполнено цитологическое исследование костного мозга (миелограмма) 5 C 12. Выполнено патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала...

Меликян Анаит Левоновна , доктор медицинских наук, заведующий отделения стандартизации методов лечения гематологических заболеваний ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» МЗ РФ, член ассоциации содействия развитию гематологии и трансплантации костного мозга «Национальное гематологическое общество». Птушкин Вадим Вадимович, доктор медицинских наук, профессор, заместитель главного врача по медицинской части (по гематологии) ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ Пустовая Елена Игоревна , кандидат медицинских наук, врач-гематолог отделения стандартизации методов лечения гематологических заболеваний ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» МЗ РФ, член ассоциации содействия развитию гематологии и трансплантации костного мозга «Национальное гематологическое общество». Цветаева Нина Валентиновна , кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения химиотерапии орфанных заболеваний ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» МЗ РФ, член ассоциации содействия развитию гематологии и трансплантации костного мозга «Национальное гематологическое общество». Егорова Елена Константиновна, кандидат медицинских наук, врач-гематолог отделения стандартизации методов лечения гематологических заболеваний ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» МЗ РФ, член ассоциации содействия развитию гематологии и трансплантации костного мозга «Национальное гематологическое общество». Конфликт интересов : авторы не имеют конфликта интересов.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-гематолог; Врач-онколог; Врач-терапевт; Врач-акушер-гинеколог. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УУР Расшифровка A Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются...

Хроническая ИТП внесена в список редких (орфанных) заболеваний с распространенностью не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения и в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний на основании следующих документов: Постановление Правительства РФ от 26.04.2012г. N 403; Постановление Правительства России от 20 ноября 2018 г. N 1390. Дифференциальная диагностика ИТП с другими заболеваниями, протекающими с тромбоцитопениями Заболевания сгруппированы по механизму формирования тромбоцитопений. Приобретенные тромбоцитопении Тромбоцитопении вследствие повышенной деструкции тромбоцитов Тромбоцитопении вследствие нарушения продукции тромбоцитов 1) Вторичная иммунная тромбоцитопения при следующих заболеваниях: аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром и другие коллагенозы, лимфопролиферативные заболевания, лекарственно-опосредованная, вирусного генеза (герпесвирусы, хронические вирусные гепатиты, ВИЧ), постинфекционная и др. 2) Посттрансфузионная пурпура 3) Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, фаза истощения 4) Сердечно-сосудистые аномалии и заболевания (аневризмы, пороки сердца, стентирование) 5) Гестационная тромбоцитопения 6) Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура 7) Гемолитико-уремический синдром 8) Тромботическая микроангиопатия 1) Лекарственно-опосредованная тромбоцитопения 2) Тромбоцитопения при инфекционных заболеваниях 3) Токсическая тромбоцитопения (алкоголь и др.) 4) Метастатическое поражение костного мозга при неоплазмах 5) Заболевания системы кроветворения (острый лейкоз, апластическая анемия, миелодиспластический синдром, лимфопролиферативные заболевания и др.) Наследственные тромбоцитопении Ложная тромбоцитопения 1) Тромбастения Гланцмана 2) Синдром Бернара-Сулье 3) Синдром серых тромбоцитов 4) Синдром Вискотта-Олдрича 5) Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения 6) Анемия Фанкони и другие Псевдотромбоцитопения Лечение впервые диагностированной ИТП в зависимости от уровня тромбоцитов и геморрагического синдрома Количество тромбоцитов 50,0х10 9 /л Геморрагический синдром есть ( + ) Геморрагический синдром отсутствует ( - ) Геморрагический синдром отсутствует ( - ) Геморрагический синдром есть ( + ) 1-я линия терапии ГКС (внутрь или в/в, 1 мг/кг массы тела) ГКС (пульс-терапия) ВВИГ** Динамическое наблюдение Лечение при подготовке к операциям и при работе...

Первичная иммунная тромбоцитопения – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это аутоиммунное заболевание, при котором в организме происходит выработка антител к собственным тромбоцитам и их разрушение в селезенке. Это вызывает снижение количества тромбоцитов и клинически приводит к повышенной кровоточивости или геморрагическому синдрому. Он проявляется коже в виде экхимозов (синяков), единичной или генерализованной мелкоточечной петехиальной сыпью и крупными гематомами; на слизистых ротовой полости также петехиями и экхимозами, десневыми кровотечениями как после чистки зубов, так и самопроизвольно, без травматизации (привкус крови по утрам после сна). Пациентов могут беспокоить частые, обильные и длительные (больше 10-15 минут) носовые кровотечения, не останавливающиеся простым придавливанием, а требующие тампонады носа, а также кровоизлияния в склеру глаза. Проблемой у девушек и молодых женщин являются обильные месячные (как в течение дня, так и по количеству дней более 5). Опасными для здоровья являются желудочно-кишечные (черный жидкий стул) и почечные кровотечения (гематурия – моча, содержащая кровь). Кровоизлияния могут наблюдаться и в другие органы и ткани. Частота жизнеугрожающих кровоизлияний в головной мозг очень редка. Нормальный уровень тромбоцитов колеблется в пределах от 150,0х10 9 /л до 450,0х10 9 /л. Количество тромбоцитов 100,0х10 9 /л и более полностью обеспечивает нормальную свертываемость крови и позволяет проводить оперативные вмешательства и родоразрешение без какого-либо риска развития кровотечений и не требует проведения терапии. Число тромбоцитов 50х10 9 /л и выше считается «безопасным», так как в спокойном состоянии, без травматизации синяков и других кровотечений не отмечается. В настоящее время существует много методов лечения ИТП. Правильное выполнение пациентом назначений врача, своевременное соблюдение всех установленных правил является гарантией быстрого улучшения состояния и возвращения к нормальной полноценной жизни. Беременность пациентам ИТП не противопоказана, но необходимо ее планировать. Начало беременности должно происходить в ремиссии. В течение беременности необходимо наблюдаться не только у гинекологов, но и у гематологов.