Болезнь Крона

Болезнь Крона (БК) - хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных осложнений [1]. Рецидив БК – возобновление типичных проявлений заболевания у пациента с установленным диагнозом БК, в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой или после оперативного лечения, подтвержденное объективными инструментальными и лабораторными тестами [2]. Ранний рецидив БК – возобновление типичных симптомов заболевания менее, чем через 3 месяца после достижения клинической ремиссии на предшествующей терапии. Клинический ответ БК – снижение индекса Харви-Брэдшоу 4 и менее балла, или активности БК (ИАБК) более, чем на 100 баллов. Клиническая ремиссия БК – отсутствие симптомов БК (соответствует значению индекса Харви-Брэдшоу ≤ 4 или индекса активности БК (ИАБК) <150) Эндоскопический ответ БК – снижение эндоскопической активности заболевания по шкале SES-CD более, чем на 50% от исходного. Эндоскопическое заживление слизистой оболочки (mucosal healing) – подразумевает не полную эндоскопическую ремиссию, а отсутствие язв слизистой оболочки по SES-CD в зоне поражения при возможном сохранении афт, гиперемии и других признаков воспаления. Эндоскопическая ремиссия БК – состояние, при котором воспалительная активность при эндоскопическом исследовании по шкале SES-CD составляет менее 4 баллов. Трансмуральное заживление БК - нормализация (⩽3 мм) толщины кишечной стенки (при лучевых методах исследования) [3]. Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том числе моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмент IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование заболевания [4]. Таргетные иммуносупрессоры (ТИС) – группа синтетических противовоспалительных лекарственных средств химического происхождения, по механизму действия специфически блокирующих функционирование внутриклеточных сигнальных путей «провоспалительных» и иммунорегуляторных цитокинов [4]. Бионаивный пациент – пациент, не получавший ранее генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) или таргетных иммуносупрессоров (ТИС). Биосимиляры - это биологические лекарственные средства, содержащие версию активного вещества, уже разрешенного оригинального биологического лекарственного средства (эталонного препарата). Стероидорезистентность В случае тяжелого обострения БК – отсутствие положительной динамики со стороны клинических и лабораторных показателей, несмотря на применение системных ГКС в дозе, эквивалентной 2 мг/кг массы тела преднизолона** в сутки, в течение более чем 7 дней В случае среднетяжелого обострения БК – сохранение активности заболевания при пероральном приеме ГКС в дозе, эквивалетной 1 мг/кг массы тела преднизолона** в сутки, в течение 2 недель Стероидозависимость Увеличение активности болезни, возникшее при уменьшении дозы ГКС после достижения исходного улучшения в течение 3 месяцев от начала лечения Возникновение рецидива болезни в течение 3 месяцев после окончания лечения ГКС [2]

Болезнь Крона (БК) - хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных осложнений [1].

Этиология воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), в том числе БК, не установлена. Заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов, включающих генетическую предрасположенность, дефекты врожденного и приобретенного иммунитета, нарушения кишечной микрофлоры и влияние факторов окружающей среды. Описано около 100 генетических полиморфизмов, ассоциированных с БК. Генетическая детерминированность приводит к изменениям врожденного иммунного ответа, аутофагии, нарушению механизмов распознавания микроорганизмов, нарушению эпителиального барьера и, как результат, извращению адаптивного иммунитета. Ключевым дефектом, предрасполагающим к развитию ВЗК является нарушение механизмов распознавания бактериальных молекулярных маркеров дендритными клетками, что приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей. Также при ВЗК отмечается уменьшение разнообразия кишечной микрофлоры за счет снижения доли анаэробных бактерий, преимущественно Bacteroidetes и Firmicutes [5, 6]. При наличии указанных микробиологических, иммунологических и генетических изменений ВЗК развиваются под действием пусковых факторов, к которым относят курение, нервный стресс, дефицит витамина D, питание с пониженным содержанием пищевых волокон и повышенным содержанием животного белка, кишечные инфекции, особенно инфекция Clostridioides difficile и цитомегаловирусная инфекция. Результатом взаимного влияния генетических и предрасполагающих факторов является активация различных субпопуляций Т-лимфоцитов: Т-хелперов 1, 2, 17 типов и регуляторных Т-лимфоцитов на разных этапах воспаления, что ведет к гиперэкспрессии провоспалительных цитокинов, таких как фактор некроза опухоли-альфа (ФНОα), интерлекинов 1, 12, 23, 17 (ИЛ1, ИЛ12, ИЛ23, ИЛ17) и других и молекул клеточной адгезии. Каскад гуморальных и клеточных реакций при БК приводит к трансмуральному воспалению кишечной стенки с образованием характерных для БК саркоидных гранулем, состоящих из эпителиоидных гистиоцитов без очагов некроза и гигантских клеток. При БК могут поражаться любые отделы ЖКТ – от полости рта до ануса. Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев БК поражает илеоцекальный отдел. БК, в отличие от ЯК, не может быть излечена ни терапевтическими, ни хирургическими методами [2]

K 50.0 – Болезнь Крона тонкой кишки K 50.1 – Болезнь Крона толстой кишки K 50.8 – Другие разновидности болезни Крона K 50.9 – Болезнь Крона неуточненная

Для классификации БК применяется Монреальская классификация, по которой БК определяется по нескольким ключевым категориям: локализации воспалительного процесса, характеру течения (фенотипу заболевания) и возрасту начала заболевания (табл. 1). Необходимость выделения БК по возрасту обусловлена разницей клинических проявлений и разным прогнозом заболевания в различных возрастных группах [15]. Таблица 1. Монреальская классификация БК [15]. Классификационная категория Обозначение по Монреальской классификации Характеристика Локализация воспаления L1 Очаг воспаления ограничен терминальным отделом подвздошной кишки или илеоцекальной областью (с вовлечением или без вовлечения в процесс слепой кишки) L2 Любая локализация воспалительного очага в толстой кишке между слепой кишкой и анальным сфинктером, без вовлечения тонкой кишки или верхнего отдела ЖКТ L3 Терминальный илеит (с вовлечением или без вовлечения слепой кишки) в сочетании с одним или несколькими очагами воспаления между слепой кишкой и анальным сфинктером L4 Изолированное поражение верхних отделов ЖКТ (проксимальнее терминального отдела подвздошной кишки (исключая полость рта). L4 может сочетаться с локализациями L1–L3 Фенотип заболевания (характер течения) В1 Не стриктурирующая, не пенетрирующая (синонимы рус. – просветная, воспалительная, неосложненная, анг. – luminal) - воспалительный характер течения заболевания, которое никогда не было осложненным (в любое время в ходе болезни) В2 Стриктурирующая (стенозирующая) -сужение просвета кишки на любом уровне (по данным лучевых и/или эндоскопических методов или по результатам хирургического вмешательства) В3 Пенетрирующая (синонимы рус. - свищевая, англ. - fistulising) - формирование интраабдоминальных свищей, и/или воспалительного инфильтрата с абсцессом в любое время в течении болезни, исключая послеоперационные интраабдоминальные осложнения p Перианальная: наличие перианальных поражений (свищи, анальные трещины, перианальные абсцессы), которые могут сочетаться с любым из указанных фенотипов или быть самостоятельным проявлением перианальной БК Возраст установления диагноза А1 Менее 16 лет А2 От 17 до 40 лет А3 Более 40 лет По распространенности поражения выделяют [10]: 1. Локализованная БК: - Поражение протяженностью менее 30 см. Чаще встречается при изолированном поражении илеоцекальной зоны; - Возможно изолированное поражение небольшого участка толстой...

Однозначных диагностических критериев БК не существует, диагноз устанавливается на основании сочетания данных анамнеза, клинической картины и типичных эндоскопических и гистологических изменений [2,24,25]. Общепринятыми являются критерии достоверного диагноза БК по Lennard-Jones, включающие определение семи ключевых признаков заболевания [26]: 1. Локализация в любом месте ЖКТ от полости рта до анального канала; хроническое гранулематозное поражение слизистой оболочки губ или щек; пилородуоденальное поражение, поражение тонкой кишки, хроническое перианальное поражение. 2. Прерывистый характер поражения. 3. Трансмуральный характер поражения: язвы-трещины, абсцессы, свищи. 4. Фиброз: стриктуры. 5. Лимфоидная инфильтрация (гистология): афтоидные язвы или трансмуральные очаговые лимфоидные скопления. 6. Слизь (гистология): нормальное содержание слизи (сохранение секреции) в зоне активного воспаления слизистой оболочки толстой кишки. 7. Наличие эпителиоидной гранулемы. Диагноз БК считается достоверным при наличии 3 любых признаков или при обнаружении гранулемы в сочетании с любым другим признаком. Диагноз должен быть подтвержден: · эндоскопическим и морфологическим методом и/или эндоскопическим и лучевым методом диагностики. Эндоскопические критерии БК: · Регионарное (прерывистое) поражение слизистой оболочки; · Симптом «булыжной мостовой» (сочетание глубоких продольно и поперечно ориентированных язв с выбухающей гиперплазированной слизистой между ними); · Линейные язвы (язвы-трещины); · Афты; · В ряде случаев стриктуры и устья свищей. Для объективизации и количественной оценки эндоскопической картины применяются эндоскопические индексы. Наиболее удобным и простым для использования является простая эндоскопическая шкала оценки БК (Simple Endoscopic Score CD - SES-CD) (Табл. 6) [27]. В соответствии с этой шкалой эндоскопическая картина в обязательном порядке оценивается в 5 кишечных сегментах: подвздошная кишка, восходящая ободочная кишка, поперечная ободочная кишка, нисходящая ободочная кишка, включая сигмовидную, прямая кишка. В каждом сегменте определяют: наличие и размер язв, наличие афт, площадь поверхности изъязвлений, площадь поверхности поражений, наличие и выраженность стенозов. Каждый критерий оценивается в баллах. Таблица 6. Простая эндоскопическая шкала оценки БК (SES-CD) [27] SES-CD (оценивается в баллах по каждому из 5 подвздошно-толстокишечных...

3.1 Консервативное лечение Лечебные мероприятия при БК включают в себя назначение лекарственных препаратов, хирургическое лечение, психосоциальную поддержку и диетические рекомендации [74]. Глобально цели лечения БК в настоящее время определены стратегией «Treat-to-target (Т2Т)», что означает «Лечение до достижения цели». Эта концепция направлена на достижение долгосрочного эффекта лечения, профилактики осложнений, уменьшение частоты госпитализаций, снижение риска операций, улучшение качества жизни и снижение частоты инвалидизации у пациентов с хроническими заболеваниями [75,76]. С точки зрения ежедневной клинической практики целями терапии БК являются достижение и поддержание долговременной бесстероидной клинико-эндоскопической ремиссии [2,24,77]. При прогрессировании процесса и/или развитии опасных для жизни осложнений конкретной целью является своевременное проведение хирургического лечения. В рамках стратегии «Т2Т» предусмотрен непрерывный мониторинг эффективности лечения путем регулярного исследования биологических маркеров (СРБ, ФК) и проведения эндоскопического и лучевых методов исследования [76,78]. Варианты лечения пациентов с БК определяются на основании тяжести атаки, протяженности и локализации воспаления в ЖКТ, наличию внекишечных проявлений и кишечных осложнений (стриктура, абсцесс, инфильтрат), длительности анамнеза, эффективности и безопасности ранее проводившейся терапии, а также риска развития осложнений и наличием факторов риска негативного прогноза течения БК. Факторы негативного прогноза течения БК и риска развития осложнений [79, 80]: Возраст пациента 100 см по сумме пораженных сегментов) поражение кишечника Потребность в назначении системных ГКС в дебюте Наличие перианальных поражений Глубокие язвы слизистой оболочки по эндоскопи Осложненный фенотип болезни. Стриктурирующая или пенетрирующая БК Вовлечение верхних отделов ЖКТ Курение (более агрессивное течение) Наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний или ВКП Наличие гранулем. Поскольку хирургическое лечение не приводит к полному излечению пациентов с БК даже при радикальном удалении всех пораженных сегментов кишечника, необходимо проведение противорецидивной терапии, которую следует начать не позднее 2 недель после перенесенного оперативного вмешательства [81]. Лекарственные препараты, назначаемые пациентам с БК, условно подразделяются на: Средства для индукции ремиссии:...

АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза 5-АСК – аминосалициловая кислота** АЗА – азатиоприн БК – болезнь Крона БОС – биологическая обратная связь ВЗК – воспалительные заболевания кишечника ВТЭО – венозные тромбоэмболические осложнения гамма-ГТ – гамма-глютамилтранспептидаза ГИБП – генно-инженерный биологический препарат ГКС – глюкокортикостероиды ДИ – доверительный интервал ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИАБК – индекс активности болезни Крона ИАРА – илеоанальный резервуарный анастомоз ИМТ – индекс массы тела КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа МП – меркаптопурин МТ – метотрексат МРТ – магнитно-резонансная томография НПВС – нестероидные противовоспалительные средства НМГ – низкомолекулярный гепарин НФГ – нефракционированный гепарин ПЦР – полимеразная цепная реакция РКИ – рандомизированное контролируемое испытание СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок ТИС – таргетные иммуносупрессоры (L04AA Селективные иммунодепрессанты) ЦМВ – цитомегаловирус ФК - фекальный кальпротектин ФНО-альфа – фактор некроза опухоли-альфа УЗИ – ультразвуковое исследование ЭУЗИ – эндоректальное ультразвуковое исследование ЭндоУЗИ - эндосонография ЯК – язвенный колит SES-CD (Simple Endoscopic Score for crohn"s disease) – простая эндоскопическая шкала болезни Крона

Максимальная распространенность БК в мире в настоящее время составляет 322/100000 населения (в Европе), а заболеваемость в разных регионах колеблется в интервале от 0,3 до 20,2 на 100000 населения [7, 8, 9, 10]. Данные о распространенности и заболеваемости БК в Российской Федерации крайне ограничены, представлены частичными данными из региональных Регистров и в значительной степени отличаются друг от друга [11, 12, 13, 14]. Распространенность БК выше в северных широтах и на Западе, постоянно увеличивается и в настоящее время достигает до 1 на 200 человек [9]. Заболеваемость и распространенность БК в Азии ниже, однако постоянно увеличивается. Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас. Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни, а второй пик заболеваемости в некоторых странах описан в возрасте 60-70 лет. Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин.

Клиническая картина БК включает четыре клинических синдрома: Кишечный синдром. Типичные кишечные симптомы включают диарею (более 6 недель), в большинстве случаев без примеси крови, боль в животе. Эндотоксемия – признаки системного воспаления, обусловленные высокой активностью воспалительного процесса в кишке. Эндотоксемия в разной степени сопутствует среднетяжелым и тяжелым формам БК. Основные симптомы – общая интоксикация, лихорадка, тахикардия, анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение уровня острофазных белков: СРБ, фибриногена. Метаболические расстройства являются следствием токсемии, избыточной потери белка с калом вследствие экссудации и нарушением всасывания воды и электролитов. Клинические симптомы типичны: потеря массы тела (иногда до степени истощения), гипопротеинемия, гипоальбуминемия с развитием отечного синдрома, гипокалиемия и другие электролитные нарушения, гиповитаминоз. Внекишечные системные проявления (ВКП) (табл. 5). Таблица 5. Основные внекишечные (системные) проявления БК [14,20,21,22,23]. Аутоиммунные, связанные с активностью заболевания Аутоиммунные, не связанные с активностью заболевания Обусловленные длительным воспалением и метаболическими нарушениями Артропатии (артралгии, артриты) Поражение кожи (узловатая эритема, гангренозная пиодермия) Поражение слизистых (афтозный стоматит) Поражение глаз (увеит, ирит, иридоциклит, эписклерит) Поражение печени (аутоиммунный гепатит) Первичный склерозирующий холангит Анкилозирующий спондилит (сакроилеит) Остеопороз, остеомаляция Псориаз, псориатический артрит Холелитиаз Стеатоз печени, стеатогепатит Тромбоз периферических вен, тромбоэмболия легочной артерии Амилоидоз Аутоиммунные проявления, связанные с активностью воспалительного процесса, появляются вместе с основными кишечными симптомами обострения и исчезают вместе с ними на фоне лечения. Аутоиммунные проявления, не связанные с активностью процесса (в англоязычной литературе их часто называют «сопутствующими аутоиммунными заболеваниями»), имеют тенденцию к прогрессированию независимо от фазы основного заболевания (обострение или ремиссия) и часто определяют негативный прогноз болезни. Клиническая картина БК на ранних стадиях не всегда имеет четко выраженные симптомы, что затрудняет своевременную диагностику. В связи с этим у значительной части больных в момент установления диагноза, заболевание уже имеет осложненное...

С целью первичной диагностики всем пациентам рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-колопроктолога и/или врача-гастроэнтеролога с обязательным трансректальным пальцевым исследованием (при наличии свищей и/или перианальных проявлениях болезни Крона, наружных кишечных свищей, свищей с полыми органами, межкишечных свищей, стриктуры кишечника), а также при наружных кишечных свищах, свищах с полыми органами, межкишечных свищах, стриктурах кишечника, проявлениях, кровотечениях рекомендован осмотр/консультация врача-колопроктолога или врача-хирурга) [29, 246-251]. Уровень убедительности рекомендации - С (уровень достоверности доказательств – 5) При опросе пациента стоит обратить внимание на частоту и характер стула, длительность данных симптомов, наличие примеси крови, характер болей в животе, наличие эпизодов повышения температуры тела, появление анемии неясного генеза, симптомов нарушения кишечной проходимости, перианальных осложнений (хронические анальные трещины, рецидивирующие после хирургического лечения, парапроктит, свищи прямой кишки), внекишечные проявления заболевания [14,20,21,22,23]. При сборе анамнеза стоит уточнить наличие аутоиммунных проявлений, связанных и не связанных с активностью воспалительного процесса, а также на симптомы, связанные с осложнениями БК. Кроме того, следует уточнить характер начала заболевания, информацию о поездках в южные страны, непереносимости пищевых продуктов, приеме лекарственных препаратов (включая антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), курении и семейном анамнезе.

Рекомендуется при физикальном обследовании всех пациентов с подозрением на БК кроме общих методов (осмотр, аускультация, перкуссия и пальпация живота) выполнять с целью первичной диагностики: - осмотр перианальной области - пальцевое исследование прямой кишки с целью выявления перианальных проявлений БК [29]. Уровень убедительности рекомендации - С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: при физикальном обследовании могут быть обнаружены различные проявления БК, включая лихорадку, дефицит питания, наличие инфильтрата брюшной полости, наружных кишечных свищей, перианальных проявлений (трещин, свищей), а также внекишечные проявления.

Рекомендуется всем пациентам с целью определения степени анемии, признаков системного воспаления и метаболических нарушений выполнять определение уровня общего гемоглобина, железа, трансферрина и ферритина, гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов крови и скорости оседания эритроцитов (СОЭ) [24, 29, 30]. Уровень убедительности рекомендации - С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется определение уровня C-реактивного белка, общего белка, альбуминов, глюкозы, АЛТ, АСТ, холестерина, К+, Na+, Сl-, щелочной фосфатазы, фибриногена крови [24, 31]. Уровень убедительности рекомендации - С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: лабораторные проявления БК носят неспецифический характер. При клиническом анализе крови могут быть диагностированы анемия (железодефицитная, анемии хронического заболевания, В-12- или фолат-дефицитная), лейкоцитоз (на фоне хронического воспаления, при наличии абсцесса или на фоне стероидной терапии). Биохимическое исследование позволяет выявить электролитные нарушения, гипопротеинемию (в частности, гипоальбуминемию). Пациентам с БК при необходимости дифференциальной диагностики анемии рекомендуется исследовать уровень фолиевой кислоты, витамина В-12, сывороточного железа, общую железосвязывающую способность сыворотки, ферритина [236]. Уровень убедительности рекомендации - В (уровень достоверности доказательств – 3) Рекомендуется пациентам с БК, при необходимости оценки или мониторинга активности воспаления в кишечнике, выполнять анализ кала на фекальный кальпротектин (ФК) [32,33,34,35]. Уровень убедительности рекомендации - А (уровень достоверности доказательств – 2) Рекомендуется пациентам с БК, при недавно проведенном курсе антибиотикотерапии или пребывании в стационаре, выполнять копрологическое исследование для исключения острой кишечной инфекции, выполнить исследование кала на токсины А и В Cl. difficile для исключения клостридиальной инфекции [36,37,38,39]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4) Рекомендуется выполнение лабораторного исследования кала для идентификации токсигенной Cl. difficile методами: иммуноферментного анализа с определением токсинов А и В и/или иммунохемилюминесцентного анализа с определением токсинов А и В и/или полимеразной цепной реакции (ПЦР) [237-239]. Уровень убедительности рекомендации - С (уровень достоверности...

Пациентам с подозрением на БК с целью первичной диагностики рекомендуется выполнение ректороманоскопии [29]. Уровень убедительности рекомендации - С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется пациентам с симптомами кишечной непроходимости выполнить обзорную рентгенографию брюшной полости [43, 44]. Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам с БК для определения локализации, протяженности, степени активности воспалительного процесса рекомендовано проведение колоноскопии с исследованием терминального отдела подвздошной кишки и биопсией из зоны патологического процесса [45, 46, 48]. Уровень убедительности рекомендации - С (уровень достоверности доказательств – 5) Для оценки эндоскопической активности БК рекомендована к использованию простая эндоскопическая шкала оценки БК (SES-CD) (cм. Раздел 2 «Эндоскопические критерии БК») (табл.6). Для оценки активности послеоперационного рецидива БК применима шкала Rutgeerts (Табл.7) [49]. Пациентам при первичной диагностике БК, подозрении на прогрессирование заболевания, при признаках рецидива, а также при ежегодном контроле рекомендовано проведение эзофагогастродуоденоскопии для исключения/подтверждения поражения верхних отделов ЖКТ [50,51,52]. Уровень убедительности рекомендации - С (уровень достоверности доказательств – 4) Пациентам с БК при необходимости определения локализации, протяженности, степени активности воспалительного процесса, также для выявления абдоминальных инфильтратов, межкишечных и межорганных свищей, перфораций, стриктур рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) и/или компьютерной томографии (КТ) с контрастированием кишечника [53,54]. Уровень убедительности рекомендации - А (уровень достоверности доказательств – 1) Пациентам с перианальными проявлениями БК в виде свищей прямой кишки или при подозрении на них, рекомендовано проведение МРТ малого таза с внутривенным контрастированием для подтверждения диагноза, определения локализации, протяженности свищевого хода и наличия/отсутствия осложнений [53,55,56]. Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарий: целью обследования при перианальных проявлениях БК является, в первую очередь, исключение острого гнойного процесса в параректальной области, требующего срочного хирургического лечения. МРТ является основным методом диагностики...

Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования выполняются, преимущественно, с целью проведения дифференциальной диагностики с рядом заболеваний [71,72,73]. Дифференциальный диагноз БК проводится с: язвенным колитом острыми бактериальными инфекционными колитами (дизентерия, сальмонеллез, кампилобактериоз, иерсиниоз, амебиаз) вирусными колитами (прежде всего цитомегаловирусным) паразитозами гельминтозами поражениями кишечника, ассоциированными с Cl.difficile, в том числе вызванными антибиотиками туберкулезом кишечника системными васкулитами ишемической болезнью кишечника (ишемическим колитом, энтеритом) раком толстой кишки дивертикулитом микроскопическими колитами (коллагеновым и лимфоцитарным) лучевым колитом (обычно проктитом) первичными иммунодефицитными состояниями, имитирующими БК (общий вариабельный иммунодефицит, первичный дефицит IgA) лекарственными поражениями кишечника (НПВС).

Меры медицинской реабилитации направлены на профилактику осложнений консервативной терапии и нежелательных последствий хирургического лечения. Легкая и умеренная степень нарушения функционирования требует лечения в амбулаторных условиях. Тяжелая степень нарушения функции, либо абсолютная ее невозможность требуют госпитализации в круглосуточный стационар. У пациентов, которым потребовалось хирургическое лечение осложнений БК возможна реабилитация в три этапа. 1-й этап – ранняя реабилитация, осуществляется непосредственно после хирургического лечения со 2-х по 14-е сутки. Основной задачей 1 этапа реабилитации является восстановление нормального функционирования ЖКТ после хирургического вмешательства. Именно на этом этапе чаще всего выявляются и должны быть корригированы нарушения мочеиспускания. Важная роль отводится также контролю гомеостаза, мероприятиям, направленным на заживление послеоперационных ран, купированию послеоперационного болевого синдрома, активизации пациента. В данный период проводится контроль общего анализа крови, биохимического анализа крови, коагулограммы крови, общего анализа мочи. 2-й этап реабилитации начинается после 15 суток и продолжается по мере необходимости в последующем. Направлен на окончательное заживление послеоперационных ран с контролем за деятельностью ЖКТ и других систем организма. Данный этап возможно осуществлять как амбулаторно, так и в условиях стационара дневного или круглосуточного пребывания. 3-й этап реабилитации осуществляется в поздний реабилитационный период у пациентов как с постоянной илеостомой, так и перед реконструктивно-восстановительной операцией. Основной задачей на данном этапе является компенсация функции ЖКТ, мероприятия, направленные на выявление и коррекцию нарушений функции запирательного аппарата прямой кишки. Недостаточность анального сфинктера (НАС) – реабилитация возможна на 2 и 3 этапах. У пациентов после оперативного вмешательства по поводу БК с формированием стомы отмечается снижение функции держания. Пациентам с недостаточностью анального сфинктера перед реконструктивно-восстановительным лечением рекомендуется исследование функции сфинктерного (запирательного) аппарата прямой кишки с последующей консультаций врача-физиотерапевта [214]. Уровень убедительности рекомендации - С (уровень достоверности доказательств – 5) Пациентам при выявлении недостаточности анального сфинктера 2-3 степени...

БК характеризуется прогрессирующим поражением кишечника. На момент установления диагноза осложнения (стриктуры, свищи) обнаруживаются у 10-20% пациентов, в то время как в течение 10 лет подобные осложнения развиваются более чем 90% наблюдений. В течение 10 лет хирургические вмешательства в связи с осложнениями и/или неэффективностью консервативной терапии выполняются у половины пациентов с БК, а у 35-60% в течение 10 лет после оперативного вмешательства развивается рецидив заболевания. Гормональная зависимость при БК в течение 10 лет хотя бы раз констатируется в 30% случаев [217]. В связи с прогрессирующим характером заболевания пациенты, страдающие БК, должны получать постоянную (пожизненную терапию) и проходить регулярный (пожизненный) мониторинг активности заболевания. Контроль активности заболевания важно проводить используя не только инструментальные методы исследования, но и посредством изучения маркеров воспаления, в первую очередь, уровня ФК, концентрация которого в стуле коррелирует со степенью язвенного поражения ЖКТ. Периодичность и объем диспансерного наблюдения определяется индивидуально, но у большинства пациентов целесообразно придерживаться следующего: - В среднем, каждые 6 месяцев - консультация врача-гастроэнтеролога, каждые 12 месяцев осмотр врача-колопроктолога с обязательным трансректальным пальцевым исследованием для исключения перианальных проявлений БК, наружных кишечных свищей, свищей с полыми органами, межкишечных свищей, стриктуры кишечника. Каждые 6 месяцев - общий (клинический) анализ крови развернутый, исследование уровня СРБ, определение уровня ФК. - Рутинное (ежегодное) эндоскопическое исследование при отсутствии клинических показаний (сомнений в диагнозе, необходимости исключения сопутствующих состояний, нарастания клинических проявлений, подозрений на осложнения, необходимости контроля после оперативного лечения) в большинстве случаев не проводится - При ухудшении состояния, нарастании уровня маркеров воспаления (C-реактивного белка, фекального кальпротектина) следует выполнять колоноскопию для оценки активности заболевания, затем осмотр врачом-гастроэнтерологом и/или врачом-колопроктологом с полным объективным обследованием. При необходимости определения локализации, протяженности, степени активности воспалительного процесса, для исключения осложнений основного заболевания в виде инфильтратов брюшной полости, межкишечных,...

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, организуется и оказывается согласно: 1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти; 2) в соответствии с порядками оказания помощи по профилям «гастроэнтерология», «колопроктология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями; 3) на основе настоящих клинических рекомендаций; 4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-гастроэнтерологом, врачом-колопроктологом и иными врачами-специалистами в медицинских организациях, имеющих лицензию на оказание соответствующих видов медицинской деятельности. При подозрении или выявлении у пациента БК врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в медицинскую организацию, имеющую в своем составе кабинет врача-гастроэнтеролога, врача-колопроктолога, амбулаторный гастроэнтерологический центр (отделение), амбулаторный колопроктологический центр (отделение), центр диагностики и лечения воспалительных заболеваний кишечника (при наличии в субъекте возможна организация на функциональной основе) для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи. Консультация в указанных структурных подразделениях медицинской организации должна быть проведена не позднее 14 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию, а в случаях тяжелых форм БК не позднее 3 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-гастроэнтеролог, врач-колопроктолог медицинской организации, имеющей в своем составе кабинет врача-гастроэнтеролога, врача-колопроктолога, амбулаторный гастроэнтерологический центр (отделение), амбулаторный колопроктологический центр (отделение), центр диагностики и лечения воспалительных заболеваний кишечника организуют выполнение диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая определение степени выраженности воспалительного процесса, протяженности поражения, наличия кишечных и внекишечных проявлений, в том числе взятие...

Прогностически неблагоприятными факторами при БК являются курение, дебют заболевания в детском возрасте, перианальные поражения, пенетрирующий фенотип заболевания и распространенное поражение тонкой кишки. С пациентом-курильщиком в обязательном порядке должна быть проведена беседа о необходимости прекращения табакокурения. Планирование беременности необходимо осуществлять в период ремиссии ВЗК, что позволяет улучшать исходы беременности. Применение беременными большинства препаратов для лечения ВЗК сопряжено с низким риском неблагоприятного воздействия на плод, за исключением #МТ**. Отмена анти-ФНО возможна лишь у ограниченного числа пациенток с низким риском реактивации БК. Лечение ГИБП, не противопоказанными при беременности (см. инструкцию по применению препарата), может быть продолжено, если польза для матери превышает потенциальные риски для плода.

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при болезни Крона № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога и/или врача-колопроктолога с обязательным трансректальным пальцевым исследованием (при наличии свищей и/или перианальных проявлениях болезни Крона, наружных кишечных свищей, свищей с полыми органами, межкишечных свищей, стриктуры кишечника) Да/Нет 2. Выполнена колоноскопия с исследованием терминального отдела подвздошной кишки (при установлении диагноза) Да/Нет 3. Выполнена биопсия слизистой оболочки кишечника (при установлении диагноза) Да/Нет 4. Выполнена магнитно-резонансная томография и/или компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием (при необходимости определения локализации, протяженности, степени активности воспалительного процесса, для исключения осложнений основного заболевания в виде инфильтратов брюшной полости, межкишечных, межорганных свищей, перфораций, стриктур при отсутствии медицинских противопоказаний к введению контрастных средств) Да/Нет 5. Выполнено назначение антибактериальных препаратов системного действия (при выявлении воспалительного инфильтрата брюшной полости или внекишечных проявлений заболевания) Да/Нет Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при болезни Крона № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-колопроктолога и/или врача-гастроэнтеролога с обязательным трансректальным пальцевым исследованием (при наличии свищей и/или перианальных проявлениях болезни Крона, наружных кишечных свищей, свищей с полыми органами, межкишечных свищей, стриктуры кишечника) Да/Нет 2. Выполнена колоноскопия с исследованием терминального отдела подвздошной кишки (если не проводилась в течение 6 месяцев до момента госпитализации) Да/Нет 3. Выполнена биопсия слизистой оболочки кишечника (при установлении диагноза в случае, если не была выполнена в амбулаторных условиях) Да/Нет 4. Выполнена обзорная рентгенография органов брюшной полости в течение 2 часов с момента госпитализации или компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства(при наличии клинических признаков кишечной непроходимости) Да/Нет 5. Выполнена магнитно-резонансная томография и/или компьютерная томография органов брюшной полости...

№ Ф.И.О. Ученая степень Ученое звание Профессиональная ассоциация 1. Абдулганиева Диана Ильдаровна д.м.н. Профессор Российская гастроэнтерологическая ассоциация 2. Абдулхаков Рустем Аббасович д.м.н. Профессор Российская гастроэнтерологическая ассоциация 3. Адамян Лейла Владимировна д.м.н. Профессор, Академик РАН Ассоциация колопроктологов России 4. Алексеева Ольга Поликарповна д.м.н. Профессор Российская гастроэнтерологическая ассоциация 5. Алексеенко Сергей Алексеевич д.м.н. Профессор Российская гастроэнтерологическая ассоциация 6. Александров Тимофей Леонидович Российская гастроэнтерологическая ассоциация 7. Аносов Иван Сергеевич к.м.н. Ассоциация колопроктологов России 8. Ачкасов Сергей Иванович д.м.н. Профессор, член-корр. РАН Ассоциация колопроктологов России 9. Бакулин Игорь Геннадьевич д.м.н. Профессор Российская гастроэнтерологическая ассоциация 10. Барышева Ольга Юрьевна д.м.н. Профессор Российская гастроэнтерологическая ассоциация 11. Белоусова Елена Александровна д.м.н. Профессор Российская гастроэнтерологическая ассоциация 12. Болихов Кирилл Валерьевич к.м.н. Ассоциация колопроктологов России 13. Варданян Армен Восканович к.м.н. Ассоциация колопроктологов России 14. Веселов Виктор Владимирович д.м.н. Профессор Ассоциация колопроктологов России 15. Головенко Олег Владимирович д.м.н. Профессор Российская гастроэнтерологическая ассоциация 16. Губонина Ирина Владимировна к.м.н. Доцент Российская гастроэнтерологическая ассоциация 17. Долгушина Анастасия Ильинична д.м.н. Профессор Российская гастроэнтерологическая ассоциация 18. Драпкина Оксана Михайловна д.м.н. Профессор, Академик РАН Российская гастроэнтерологическая ассоциация 19. Ивашкин Владимир Трофимович д.м.н. Профессор, Академик РАН Российская гастроэнтерологическая ассоциация 20. Жигалова Татьяна Николаевна к.м.н. Российская гастроэнтерологическая ассоциация 21. Каграманова Анна Валерьевна к.м.н. Российская гастроэнтерологическая ассоциация 22. Кашников Владимир Николаевич д.м.н. Доцент Ассоциация колопроктологов России 23. Князев Олег Владимирович д.м.н. Российская гастроэнтерологическая ассоциация 24. Костенко Николай Владимирович д.м.н. Профессор Ассоциация колопроктологов России 25. Ликутов Алексей Александрович к.м.н. Ассоциация колопроктологов России 26. Ливзан Мария Анатольевна д.м.н. Профессор, член-корр. РАН Российская гастроэнтерологическая ассоциация 27. Ломакина Екатерина...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: 1. Врачи - гастроэнтерологи 2. Врачи - колопроктологи 3. Врачи - хирурги 4. Врачи - терапевты 5. Врачи общей практики (семейные врачи) 6. Врачи - эндоскописты В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме. Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов Таблица П3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УРР) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УРР Расшифровка А Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются...

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, организуется и оказывается согласно: Федеральному закону от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ (с изменениями на 13.06. 2023 г.) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» Постановлению Правительства Российской Федерации от 17.11.2021 г. № 1968 «Об утверждении Правил поэтапного перехода медицинских организаций к оказанию медицинской помощи на основе клинических рекомендаций, разработанных и утвержденных в соответствии с частями 3, 4, 6 - 9 и 11 статьи 37 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» Приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 2 апреля 2010 г. № 206н (ред. от 21.02.2020) «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля» Приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 12 ноября 2012 г. № 906н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «гастроэнтерология» Приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14.02.2022 № 76н «Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Крона (диагностика и лечение)» Приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15.03.2022 № 168н «Об утверждении порядка проведения диспансерного наблюдения за взрослыми» Приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 23.12.2020 № 1363н "Об утверждении Порядка направления застрахованных лиц в медицинские организации, функции и полномочия учредителей в отношении которых осуществляют Правительство Российской Федерации или федеральные органы исполнительной власти, для оказания медицинской помощи в соответствии с едиными требованиями базовой программы обязательного медицинского страхования" Приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10.05.2017 № 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи" Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов: Статьей 76 Федерального Закона Российской Федерации от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», в части разработки и утверждении медицинскими профессиональными некоммерческими организациями клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи...

БК – хроническое воспалительное заболевание ЖКТ, которое может затрагивать любой отдел ЖКТ, от рта до заднего прохода. На настоящий момент способа полностью исцелиться от этого заболевания не существует, поэтому при БК в большинстве случаев проводится постоянная терапия различными лекарствами, чтобы подавить и ограничить распространение воспаления, а также, чтобы предотвратить развитие осложнений. При БК чередуются периоды усиления заболевания (рецидивы) и периоды улучшения самочувствия (наступает ремиссия). У очень небольшой части больных ремиссия может сохраняться и без лечения, однако, в подавляющем большинстве случаев без постоянной терапии развиваются частые обострения и, главное, прогрессирует необратимое повреждение кишечной стенки. Со временем это приводит к осложнениям, которые включают сужение кишки (стриктуру), свищи (гнойные ходы из кишечника на кожу, во влагалище, в мочевой пузырь или в другую петлю кишки), анальные поражения, общее истощение организма (кахексию) и даже рак. Эти осложнения могут угрожать жизни и часто требуют операции с удалением части кишечника, нередко – с формированием кишечной стомы. Поскольку БК – достаточно редкое заболевание, человек с этой болезнью должен по возможности наблюдаться у врача, специализирующегося на лечении именно данной патологии, и строго следовать его рекомендациям по длительной, нередко, пожизненной, лекарственной терапии. Вы также можете облегчить течение заболевания, отказавшись от курения, если вы курите. Ни уровень физической нагрузки, ни прием конкретных продуктов питания, не влияют на риск обострения БК так, как влияет на него нерегулярный прием лекарств и несвоевременное обращение к специалисту.