Болезнь Крона

Болезнь Крона (БК) – хроническое, рецидивирующее мультисистемное заболевание неясной этиологии, с преимущественным поражением желудочно-кишечного тракта на всем его протяжении, характеризующееся фокальным, асимметричным, трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением, стенки тонкой и/или толстой кишки или всего желудочно-кишечного тракта, сопровождающееся кишечными и внекишечными осложнениями. воспалением. Устаревшее наименование – регионарный энтерит. Обострение (рецидив, атака) БК – это появление типичных симптомов заболевания впервые или у больных БК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой. Ремиссия БК – исчезновение типичных проявлений заболевания. Ремиссия БК, клиническая – отсутствие симптомов БК (соответствует значению Педиатрического Индекса активности БК (PCDAI) <10 [1]. Ремиссия БК, эндоскопическая – отсутствие видимых макроскопических признаков воспаления при эндоскопическом исследовании [1], соответствующие значению упрощенного эндоскопического индекса тяжести БК (SES CD) <= 3 Немедицинское переключение (НМП) – изменение проводимой пациенту терапии на альтернативную по причинам, не связанным с клинической неэффективностью, возникновением нежелательных побочных реакций (НПР) или непереносимостью терапии пациентом [2, 3].

Болезнь Крона (БК) - хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, воспалением стенки тонкой и/или толстой кишки или всего желудочно-кишечного тракта с развитием местных и системных осложнений.

Этиология воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), в том числе БК, точно не установлена: заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов, включающих генетическую предрасположенность, дефекты врожденного и приобретенного иммунитета, изменение кишечной микробиоты и различные факторы окружающей среды. Обнаружено более 100 генов, предрасполагающих к ВЗК, большинство из которых контролирует взаимодействие иммунной системы с внешними антигенами, среди них при БК с большей частотой встречаются мутации NOD2, IL23R, ATG16L1, IRGM, NKX2-3, 1q24, 5p13, HERC2, CCNY, 10q21. Более 50% генов, определяющих предрасположенность к ВЗК, ассоциированы и с другими воспалительными и аутоиммунными заболеваниями, что может объяснить развитие внекишечных проявлений ВЗК [4]. При этом каких-либо специфических генетических особенностей, свойственных детям, обнаружено не было, за исключением группы детей раннего возраста. Изменения кишечной микробиоты выявлены у всех больных БК, они характеризуются уменьшением видового разнообразия, уменьшением числа толерогенных видов (например, Faecalibacterium prausnitzii , Bacteroides thetaiotaomicron ), увеличением жгутиковых бактерий, изменением вирома, усилением проницаемости слоя слизи и количества микробов, пенетрирующих слизистый слой [5]. Хроническое воспаление при ВЗК является следствием аномальной и пролонгированной активации иммунной системы кишечника. Многочисленные исследования продемонстрировали, что нарушения имеют место практически во всех звеньях иммунного ответа [6], начиная от барьерных функций эпителия и распознавания антигена паттерн-распознающими рецепторами, передачи сигнала дендритными клетками и сигнальными молекулами, презентации антигена HLA, и заканчивая эффекторными функциями моноцитов-макрофагов, Т- и В-лимфоцитов. Образование инфламмасом, активация каспазы-1 и секреции провоспалительных цитокинов: IL-1, IL-17, IL-23, IL-6, TNF-a обусловливают кишечное воспаление с развитием массивной глубокой воспалительной инфильтрации кишечника. Младенческие формы ВЗК могут быть обусловлены нарушением формирования иммунологической толерантности к собственной микробиоте кишечника вследствие мутации отдельных генов, например, IL-10, FOXP3, XIAP и др [7]. Каскад гуморальных и клеточных реакций при БК приводит к трансмуральному воспалению кишечной стенки с образованием характерных для БК саркоидных гранулем, состоящих из эпителиоидных гистиоцитов без очагов некроза и гигантских клеток. При БК могут поражаться любые отделы желудочно-кишечного тракта - от полости рта до ануса. Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев у детей доминирует поражение илеоцекального отдела (70%), изолированное поражение толстой кишки встречается в 30%, аноректальной области – у 20%, поражение верхних отделов ЖКТ – у 5-15% [8].

К 50 Болезнь Крона [регионарный энтерит] K50.0 Болезнь Кронa тонкой кишки K50.1 Болезнь Кронa толстой кишки K50.8 Другие рaзновидности болезни Кронa K50.9 Болезнь Кронa неуточненнaя K52.3 Неопределенный колит K52.9 Неинфекционный гастроэнтерит и колит неуточненный

Для классификации БК по локализации поражения и фенотипическим вариантам течения рекомендуется использовать, применительно к детям, международную классификацию болезни Крона, принятую в 2010 г. в Париже (табл.1). Таблица 1. Классификация Болезни Крона Критерий Градации Сочетания Возраст начала болезни 1 А1а – 0 - 40 лет Локализация L1 - Терминальный илеит L2 - Изолированный колит – L3 - Илеит и колит L4a - Верхние отделы с поражением до связки Трейца L4b – Верхние отделы с поражением ниже связки Трейца, но выше дистальной 1/3 подвздошной кишки L1+L4 L2+L4 L3+L4 L4ab Форма В1 - нестриктурирующая и непенетрирующая (воспалительная) В2 - стриктурирующая В3 – пенетрирующая В2В3 - стриктурирующая и пенетрирующая р – перианальные проявления B2B3 – сочетание стеноза и пенетрации Сочетание с перианальным поражением В1р, В2р, В3р Рост Go – нет задержки роста, G1 – задержка роста Сейчас выделяют также ВЗК с очень ранним началом (ОРН ВЗК) – до 6 лет, а также младенческие ВЗК – с началом в первые 2 года жизни [8]. По характеру течения выделяют: Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания); Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии); Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии). В зависимости от ответа на гормональную терапию и облегчения выбора рациональной лечебной тактики, поскольку целью консервативного лечения является достижение стойкой ремиссии с прекращением терапии ГКС выделяются: стероидорезистентность (сохранение активности заболевания несмотря на пероральный прием адекватной дозы ГКС в течение 7-14 дней); стероидозависимость (определяется при достижении клинической ремиссии на фоне терапии глюкокортикоидами и возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены, а также в случаях, если терапию глюкокортикоидами не удается прекратить в течение 14-16 недель). Также определяется педиатрический индекс активности болезни Крона (для определения клинической активности атаки БК) (приложение Г1) [10].

Однозначных диагностических критериев БК не существует, диагноз устанавливается на основании сочетания данных анамнеза, клинической картины и типичных эндоскопических и патолого-анатомических (гистологических) изменений [15,16]. В практике возможно ориентироваться на критерии диагностики болезни Крона по Lennrd-Johns включающими определение семи основных признаков заболевания: Поражение любого отдела ЖКТ от полости рта до анального канала: хроническое гранулематозноепоражение слизистой оболочки губ или щек; пилородуоденальное поражение, поражение тонкой кишки, хроническое перианальное поражение Прерывистый характер поражения ЖКТ Трансмуральный характер поражения: афтозные язвы, язвы-трещины, абсцессы, свищи Фиброз: стриктуры Лимфоидное: трансмуральное воспаление, лимфоидные скопления Муцин: нормальное содержание муцина в зоне активного воспаления слизистой оболочки толстой кишки Обнаружение неказеозной гранулемы Диагноз БК достоверен: 3 признака или 1 любого признака+гранулема Также выделяют фенотипы ВЗК в зависимости от частоты и вероятный диагноз в зависимости от первоначального фенотипа (у нелеченного ребенка) [8,17] (табл.3) Таблица 3. Фенотипы ВЗК в зависимости от частоты и вероятный диагноз в зависимости от первоначального фенотипа (у нелеченного ребенка) Для верификации периода заболевания (обострение или ремиссия), оценки тяжести обострения, а также для динамической оценки эффективности лечения больного следует использовать расчет Педиатрического индекса активности болезни Крона (PCDAI) (Приложение Г1) [10].

Цель лечения БК у детей – это: максимально быстрое достижение «полной» или «глубокой» ремиссии, под которой подразумевается не только клиническая, но и эндоскопическая ремиссия. Достижение морфологической ремиссии в настоящее время не является целью терапии; как можно более длительное поддержание ремиссии без приема ГКС; профилактика осложнений; предупреждение операций, а при прогрессировании процесса и развитии опасных для жизни осложнений – своевременное назначение хирургического лечения; улучшение качества жизни; обеспечение нормальных темпов роста и развития ребенка. Выбор терапии должен проводиться с учетом факторов риска неблагоприятного течения БК. По мнению экспертов ESPGHAN [10], это: глубокое язвенное поражение толстой кишки при эндоскопическом исследовании сохраняющееся тяжелое течение заболевания, несмотря на адекватную индукционную терапию распространенное поражение (тотальное поражение тонкой кишки) значительное замедление линейного роста (показатель отклонения роста Z> -2,5) тяжелый остеопороз стенозирующее и (или) пенетрирующее течение на момент дебюта заболевания (течение заболевания B2 и/или B3) тяжелое поражение перианальной области. Наличие даже одного из этих факторов позволяет предположить неблагоприятный исход заболевания, что должно послужить основанием для оптимизации проводимой терапии и применения препаратов, которые, как было установлено, изменяют естественное течение заболевания, таких как тиопурины, #метотрексат** и ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) (биологические препараты), а при осложнениях - соответствующей операции. Выбор терапии БК должен проводиться в соответствии с ее локализацией, распространенностью и тяжестью. Недостаточная эффективность индукционной терапии требует интенсификации лечении. По достижении ремиссии проводится дальнейшая поддерживающая терапия. 3.1 Консервативная терапия 3.1.1 Индукция ремиссии Потенциальное влияние БК на рост, половое и эмоциональное развитие пациентов подчеркивает необходимость специфического подхода к лечению в детском возрасте. Целью терапии является не только ослабление симптомов, но также обеспечение физического развития в соответствии с возрастом и удовлетворительного качества жизни [57] Факторы, которые влияют на использование специального энтерального питания включают: выбор пациента и его родителей, характер осложнений, вкусовые предпочтения пациента,...

МП – меркаптопурин** АЗА – азатиоприн** БК – болезнь Крона ГКС – глюкокортикоиды ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИФМ – #инфликсимаб** КТ – компьютерная томография МР – энтерография – магнитно-резонансная энтерография МРТ – магнитно-резонансная томография МТ – метотрексат** НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты «Печеночные» ферменты - определение активности аланинаминторансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гамма-глютамилтрансферазы (ГГТ), щелочной фосфатазы в крови ПКВ13 – вакцина для профилактики пневмококковой инфекции полисахаридная, конъюгированная, адсорбированная** и вакцина для профилактики пневмококковых инфекций**(конъюгированная) (13-валентные) ППВ23 – вакцина для профилактики пневмококковых инфекций**(полисахаридная, 23-валентная) ПСХ – первичный склерозирующий холангит ПЭП – полное энтеральное питание РКИ – рандомизированное контролируемое исследование СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок Тиопурины – (L04AX) Другие иммунодепрессанты / (L01BB) Аналоги пурина УЗИ – ультразвуковое исследование ЯК – язвенный колит PCDAI – педиатрический индекс активности болезни Крона

Во всем мире наблюдается рост частоты воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК) у детей, в частности - болезни Крона (БК), заболеваемость которой варьирует от 1,5 до 11,4 на 100000 [9,10], при этом расчетное значение распространенности БК составляет 58/100000. Точных данных о распространенности БК у детей в России нет, но отдельные региональные наблюдения указывают на аналогичную тенденцию. Так, в Санкт-Петербурге заболеваемость БК возросла за последние 10 лет более чем в 10 раз и составила 5,5 на 100000, а распространенность – 20 на 100000 детей и подростков [8]. Примерно у 10% больных БК впервые манифестирует в возрасте до 17 лет, за последние 10 лет ВЗК с началом в детском возрасте возросли в 3 раза [11].

В детском возрасте ВЗК характеризуются более агрессивным течением, чем у взрослых, процесс имеет более распространенный характер, склонен к прогрессирующему нарастанию тяжести, заболевание сопряжено с более вероятным развитием осложнений и требует более интенсивной терапии, в частности, назначения глюкокортикоидов, тиопуринов, #метотрексата** и ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) (антицитокиновых препаратов) [12,13]. Вероятность осложнений, требующих хирургического вмешательства, также более высока у пациентов с дебютом БК в детском возрасте. К 30 годам риск резекции части кишки составляет у них 48 ± 5% в сравнении с 14 ± 2% заболевших взрослыми [14]. Клиническая картина на ранних этапах развития БК может быть стертой, симптоматика неспецифичной, что затрудняет своевременную диагностику. Иногда БК протекает латентно, проявляясь лишь задержкой физического развития ребенка, иногда первыми симптомами могут быть осложнения или внекишечные проявления (ВКП). К осложнениям БК относят: наружные свищи (кишечно-кожные), внутренние свищи (межкишечные, кишечно-пузырные, ректо-вагинальные), инфильтрат брюшной полости, межкишечные или интраабдоминальные абсцессы, стриктуры ЖКТ (с нарушением кишечной проходимости и без таковой), анальные трещины, парапроктит (при аноректальном поражении), кишечное кровотечение (редко). Более 40% детей имеют внекишечные проявления болезни [10] (табл.2). Вероятность развития ВКП повышается с нарастанием длительности БК, они чаще встречаются при толстокишечной форме БК, ассоциированные с активностью заболевания ВКП нередко сочетаются друг с другом. Принципиально при ВЗК возможны поражения любых органов, но наиболее часто встречаются поражения суставов, печени, глаз и кожи [8]. Таблица 2 – Внекишечные проявления болезни Крона Аутоиммунные, связанные с активностью заболевания Аутоиммунные, не связанные с активностью заболевания Обусловленные длительным воспалением и метаболическими нарушениями Периферическая артропатия 1-го типа (олигомоноартрит) Поражение кожи (узловатая эритема, гангренозная пиодермия, синдром Свита) Поражение слизистых (афтозный стоматит) Поражение глаз (увеит, ирит, иридоциклит, эписклерит) Периферическая артропатия 2-го типа (полиартрит) Анкилозирующий спондилит (сакроилеит) Первичный склерозирующий холангит (редко) Остеопороз, остеомаляция Псориаз Холелитиаз Стеатоз печени, стеатогепатит Тромбоз...

К наиболее частым клиническим симптомам БК у детей относятся [10]: длительная хроническая диарея (более 6 нед), чаще без примеси крови; боль в животе упорного характера с четкой локализацией; потеря массы, значительный дефицит массы тела, отставание в росте; длительная лихорадка неясного генеза; анемия, чаще железодефицитная и/или анемия хронического воспаления; перианальные осложнения (хронические анальные трещины, парапроктит, свищи прямой кишки). У пациентов с БК с поражением верхних отделов ЖКТ могут наблюдаться и другие гастроэнтерологические жалобы. Так, при поражении пищевода отмечаются жалобы на боли в грудной клетке, изжогу и срыгивание (напоминающие таковые при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни), в более тяжелых случаях – на дисфагию и одинофагию, рвоту и потерю массы тела. При БК с поражением желудка и двенадцатиперстной кишки больные могут предъявлять жалобы на боли, тяжесть и переполнение в эпигастральной области, тошноту, снижение аппетита [1,15]. При сборе анамнеза стоит обратить внимание на информацию о поездках в южные страны, непереносимости пищевых продуктов, приеме лекарственных препаратов (включая антибактериальные препараты системного действия и нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (НПВП)), курении и семейном анамнезе в отношении ВЗК и других аутоиммунных заболеваний.

В объективное обследование ребенка следует включать оценку физического и полового развития, полный осмотр, включая осмотр перианальной области. При осмотре могут быть обнаружены различные проявления болезни, включая дефицит массы тела, отставание в росте и половом развитии, афты слизистой рта, наличие инфильтрата брюшной полости, наружных кишечных свищей, перианальных изменений (трещин, свищей), а также внекишечных проявлений.

Рекомендовано при подозрении на БК (см. раздел 2.1 «Жалобы и анамнез») провести исследование уровня кальпротектина в кале (определение кальпротектина в кале) как показателя активности воспаления в кишечнике с целью диагностики БК. [18,19,20]. (УУР – А УДД - 1). Комментарии: Уровень фекального кальпротектина значительно выше при толстокишечном воспалении. При повышении уровня фекального кальпротектина более чем в 5 раз (250 мг/г либо выше, в зависимости от возраста) ребенок должен быть направлен в гастроэнтерологическое отделение для углубленного обследования (следует учесть, что у детей раннего возраста уровень кальпротектина всегда повышен и может в норме составлять до 2000мкг/г) [21,22]. Детям с установленным диагнозом БК – контроль уровня фекального кальпротектина – в среднем, 1 раз в год с целью контроля воспалительной реакции кишечника и своевременной коррекции терапии либо при обострении. Фекальный кальпротектин является чувствительным маркером воспаления, применяется также в качестве способа мониторинга активности заболевания. Для повышения чувствительности фекального кальпротектина в мониторинге активности заболевания, рекомендовано также дополнительно определение СРБ и клинического индекса активности БК. PCDAI [10]. Рекомендовано всем пациентам при подозрении на БК и далее – при динамическом наблюдении исследовать Общий (клинический) анализ крови развернутый (оценка гематокрита, Исследование уровня эритроцитов в крови, Исследование уровня тромбоцитов в крови, Исследование уровня лейкоцитов в крови, Дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, Определение размеров эритроцитов, скорость оседания эритроцитов (СОЭ)) с целью выявления анемии и признаков воспалительной реакции, С-реактивный белок – для оценки воспалительной реакции. [19,20,23]. (УУР – С УДД -3). Комментарии: Доказательных данных по необходимой частоте проведения этих лабораторных исследований нет. Следует контролировать показатели общего (клинического) анализа крови развернутого и С-реактивного белка, в среднем не реже 1-2 раза в годпри ремиссии заболевания, при необходимости (дебют, обострение) контроль показателей м.б. чаще (при госпитализации – обязательно) и определяется тяжестью состояния пациента. Общий (клинический) анализ крови развернутый контролируется у пациентов,...

2.4.1 Эндоскопические методы исследования Всем детям с подозрением на БК рекомендовано проводить: колоноскопию с илеоскопией (Колоноскопия, Видеоколоноскопия, Интестиноскопия) эзофагогастродуоденоскопию ступенчатую биопсию слизистой оболочки всех осмотренных отделов [19,20]. ( УУР – C; УДД -5 ) Комментарии: детям колоноскопия, видеоколоноскопия, интестиноскопия проводится под наркозом, эзофагогастродуоденоскопия – при наличии показаний. Данные исследования также проводятся в динамическом наблюдении – частота устанавливается индивидуально (в т.ч., при рецидивах, при подозрении на прогрессирование, при контроле после хирургического лечения) При подозрении на поражение тонкой кишки и невозможности достоверного подтверждения диагноза по данным колоноскопии (с исследованием терминального отдела тонкой кишки), КТ и МРТ, невозможности проведения видеокапсульного исследования рекомендовано селективноепроведение баллонной энтероскопии (Интестиноскопия двухбаллонная) с биопсией (Биопсия тонкой кишки эндоскопическая) с целью уточнения диагноза [33, 34]. (УУР – В; УДД – 3). Комментарии: исследование проводится под наркозом 2.4.2 Методы визуализации При подозрении на поражение тонкой кишки при БК рекомендовано проведение: МР-энтерографии (гидро-МРТ, (Магнитно-резонансная томография тонкой кишки, Магнитно-резонансная томография тонкой кишки с контрастированием)) и/или КТ-энтерографии (гидро-КТ, (Компьютерная томография тонкой кишки с контрастированием)) с целью уточнения диагноза [20,35] (УУР – С; УДД - 5) Комментарии: МРТ может быть предпочтительна у детей в связи с отсутствием лучевой нагрузки, однако КТ больше подходит при неотложных состояниях. При выборе исследования следует ориентироваться на состояние, возраст и возможности пациента, медицинской организации. Наркоз проводится по показаниям. При невозможности проведения МРТ или КТ рекомендуется рентгеноконтрастное исследование тонкой кишки с рентгенконтрастными средствами, содержащими бария сульфат**(Рентгенография тонкой кишки с контрастированием) (после исключения признаков непроходимости или перфорации) [19,20,36, 37]. (УУР – С; УДД - 5) Комментарии: исследования с барием сульфатом** противопоказаны пациентам с известной или предполагаемой перфорацией, т.к. в таких случаях может развиться бариевый перитонит. Вместо бария сульфата** следует использовать препарат группы «контрастные средства» (водорастворимый)....

Не применимо. 2.5.1 Патолого-анатомическое исследование (гистологическое исследование) Патолого-анатомическое исследование взятых в ходе эндоскопического исследования биоптатов и резецированных участков кишечника рекомендуется для диагностики болезни Крона и оценки эффективности лечения [52,53]. В случае эндоскопических признаков поражения пищевода, желудка и 12-перстной кишки также проводится патолого-анатомическое исследование биоптатов, полученных из указанных отделов (до 23% случаев в педиатрической практике) [54]. (УУР – С, УДД – 5) Комментарии: Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тонкой кишки, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тонкой кишки с применением иммуногистохимических методов, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тонкой кишки с применением гистохимических методов. Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала толстой кишки, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала толстой кишки с применением иммуногистохимических методов, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала толстой кишки с применением гистохимических методов, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала прямой кишки, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала прямой кишки с применением гистохимических методов, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала прямой кишки с применением иммуногистохимических методов. Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пищевода, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пищевода с применением иммуногистохимических методов, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пищевода с применением гистохимических методов. Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала желудка, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала желудка с применением иммуногистохимических методов, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала желудка с применением гистохимических методов. Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала 12-перстной кишки, Патолого-анатомическое исследование...

Дети с болезнью Крона, как правило, нуждаются в социальной и психологической реабилитации [313]. А также в нутритивной поддержке при белково-энергетической недостаточности. В настоящее время нет доказательств достаточного уровня для выбора методики реабилитации при слабости и утомляемости, характерных для пациентов с БК [314]. Болезнь Крона в детском возрасте противопоказана для санаторно-курортного лечения.

5.1. Профилактика 5.1.1 Профилактика заболевания Не существует 5.1.2 Вакцинация детей с БК Воспалительные заболевания кишечника – состояния, которые характеризуются повышенным риском присоединения и/или реактивации различных инфекций, особенно подвержены риску пациенты на иммуносупрессивной терапии, а также имеющие хронические заболевания (например, диабет, хроническая болезнь почек, ВИЧ-инфекция, первичный иммунодефицит), а также нарушения нутритивного статуса. Стратегиями по нивелированию рисков для пациента признаны своевременная диагностика инфекций и вакцинация [315, 316, 317]. Рекомендовано пациентам с БК, при диагностике заболевания оценить вакцинальный статус, риск заражения и последствия перенесённой инфекции с целью определения необходимости и вида вакцинации [318, 315]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: также следует уточнить, переносил ли пациент ранее вакцинопредотвратимые инфекции (например, корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический паротит и др.). В дальнейшем в ходе наблюдения и лечения следует регулярно мониторировать вакцинальный статус пациента. Рекомендовано пациентам с БК проведение вакцинации в соответствии с национальным календарем профилактических прививок с целью предотвращения/уменьшения вероятности тяжелого (осложненного) течения инфекций, с учетом периода заболевания и получаемой терапии [319, 315, 316, 317, 320]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: пациентам, не получающим иммуносупрессивную терапию (таблица 2), могут применяться любые вакцины в соответствии инструкцией (инактивированные и живые). Пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию не назначаются вакцины (живые). В настоящее время нет однозначных данных об оптимальном интервале до возможности применения вакцин (живых) после завершения иммуносупрессивной терапии. Согласно [Методическим указаниям МУ 3.3.1.1095—02. «Медицинские противопоказания к проведению профилактических прививок препаратами национального календаря прививок»], дозой кортикостероидов системного действия, вызывающей иммуносупрессию, является для преднизолона** 2 мг/кг/сут, принимаемой в течение 14 дней и более; введение вакцин (живых) этим пациентам допускается через 1 месяц и более после окончания терапии. Использование такой дозы в течение менее 2 недель или меньших доз в течение...

Пациентам с БК, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации. Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-гастроэнтерологом, врачом-колопроктологом/врачом-детским хирургом и иными врачами-специалистами. Для диагностики БК пациент, в большинстве случаев, направляется в стационар. При подозрении и (или) выявлении у пациента БК в ходе оказания ему скорой медицинской помощи таких пациентов переводят или направляют в стационар для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного лечения, включая проведение таргетной биологической терапии и хирургического лечения. Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь при БК оказывается врачами-гастроэнтерологами, врачами-колопроктологами/врачами-детскими хирургами. Показания для госпитализации в круглосуточный или дневной стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную медицинскую помощь при БК определяются врачом-гастроэнтерологом и/или врачом-колопроктологом (врачом-детским хирургом) и/или врачом-инфекционистом и др. Показанием для госпитализации пациента в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме является: наличие осложнений БК, требующих оказания ему специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме; наличие осложнений лечения БК (хирургическое вмешательство, биологическая терапия, гормональная и цитостатическая терапия и т.д.). Показанием для госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме является: необходимость выполнения сложных инвазивных диагностических медицинских вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара; наличие показаний к специализированному лечению БК (хирургическое вмешательство, гормональная и иммуносупрессивная терапия, биологическая и таргетная терапия), требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара. Организация диетического питания пациентов при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с Приложением 3 приказа Минздрава России от 23.09.2020 № 1008н «Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием». Показанием к выписке пациента из медицинской организации...

7.1 Исходы и прогноз Прогностически неблагоприятными факторами при БК являются курение, дебют заболевания в детском возрасте, перианальные поражения, пенетрирующий фенотип заболевания и распространенное поражение тонкой кишки. С ребенком/законными представителями следует провести профилактическую беседу о вреде табакокурения. С пациентом - курильщиком в обязательном порядке должна быть проведена беседа о необходимости прекращения табакокурения, в том числе, электронных сигарет. Ранняя диагностика, адекватное ведение и лечение пациентов улучшает исходы и прогноз при БК у детей.

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при болезни Крона (коды по МКБ - 10: K50) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена эзофагогастродуоденоскопия и/или колоноскопия (с проведением илеоскопии) (при установлении диагноза или через 6-12 месяцев после хирургического лечения) Да/Нет 2. Выполнена биопсия пищевода с помощью эндоскопии и/или биопсия желудка с помощью эндоскопии, и/или биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, и/или биопсия тонкой кишки эндоскопическая, и/или биопсия ободочной кишки эндоскопическая, и/или биопсия сигмовидной кишки с помощью видеоэндоскопических технологий, и/или биопсия прямой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий (при установлении диагноза) Да/Нет 3. Выполнено исследование кала на наличие токсина клостридии диффициле (Clostridium difficile) или иммунохроматографическое экспресс-исследование кала на токсины A и B клостридии (Clostridium difficile), или молекулярно-биологическое исследование фекалий на возбудителя диффициального клостридиоза (Clostridium difficile) (при остром начале диареи и/или при недавно проведенном курсе антибиотикотерапии или пребывании в стационаре) Да/Нет 4. Проведено лечение кортикостероидами для местного применения и/или кортикостероидами системного действия, и/или метотрексатом, и/или азатиоприном, или меркаптопурином, или инфликсимабом, или адалимумабом, или устекинумабом, или ведолизумабом (при индукции или поддержании ремиссии, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 5. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный (в случае стриктурирующего, пенетрирующего или абсцедирующего течения болезни Крона, при перианальных поражениях, при определении показаний к хирургическому лечению) Да/Нет

Баранов Александр Александрович - акад. РАН, профессор, д.м.н.; почетный президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист педиатр Минздрава России Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна - акад. РАН, профессор, д.м.н., президент Союза педиатров России; паст-президент EPA/UNEPSA; руководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», заведующая кафедрой факультетской педиатрии педиатрического факультета иснститута материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Минздрава России Разумовский Александр Юрьевич - член-корр. РАН, д.м.н., проф., заведующий кафедрой детской хирургии ФГАОУ ВО РНИМУ имени Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет), руководитель Российской ассоциации детских хирургов Хавкин Анатолий Ильич - д.м.н., профессор, заведующий кафедрой гастроэнтерологии и диетологии им. А.В. Мазурина, руководитель Московского областного центра детской гастроэнтерологии и гепатологии Научно-исследовательского клинического института детства Министерства здравоохранения Московской области; профессор кафедры педиатрии с курсом детских хирургических болезней Медицинского института Белгородского государственного национального исследовательского университета, председатель Общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов России, Член Союза педиатров России. Аверкина Наталья Анатольевна - к.м.н., главный специалист ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России, врач-гастроэнтеролог, врач-педиатр детского КДО НМИЦ ТИО им.ак. В.И.Шумакова, член Союза педиатров России Аксельров Михаил Александрович , д.м.н., доцент, заведующий кафедрой детской хирургии ФГБОУ ВО Тюменского государственного медицинского университета, заведующий хирургическим отделением для детей №1 ГБУЗ ТО ОКБ №2 г. Тюмень, главный детский хирург Тюменской области, член РАДХ. Бельмер Сергей Викторович - профессор, доктор медицинских наук профессор кафедры госпитальной педиатрии №2 ПФ ФГАОУ ВО РНИМУ им....

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-педиатры Врачи общей практики (семейные врачи) Врачи-гастроэнтерологи, осуществляющие медицинскую помощь детям Врачи-колопроктологи Врачи-детские хирурги Врачи-эндоскописты Медицинские работники со средним медицинским образованием Организаторы здравоохранения Врачи-эксперты медицинских страховых организаций (в том числе при проведении медико-экономической экспертизы). Рекомендации составлены на основании данных литературы, Европейского доказательного консенсуса по диагностике и лечению БК у детей [9], представленного совместно Европейским обществом по изучению язвенного колита и болезни Крона и Европейским обществом педиатров гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN) в 2014г, Британского [322] и Североамериканского [46], а также на основе доказательного консенсуса Всемирной Организации Здравоохранения по лечению ВЗК [11] и лечению перианальной формы БК [285]; клинических рекомендаций по лечению взрослых пациентов с БК - Европейских [194,253] и Российскими рекомендациями по диагностике и лечению болезни Крона у взрослых пациентов Российских Ассоциаций колопроктологов и гастроэнтерологов [1]. Клинические рекомендации отражают мнение экспертов по ключевым вопросам. В клинической практике могут возникать ситуации, выходящие за рамки представленных рекомендаций, поэтому окончательное решение о тактике ведения каждого пациента должен принимать лечащий врач, на котором лежит ответственность за его лечение. Таблица 1 . Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма...

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: Об утверждении порядка оказания педиатрической помощи (Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации N 366н от 16 апреля 2012 г.) «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля» Приказ от 2 апреля 2010 г. № 206н Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации; «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «гастроэнтерология»; приказ Минздрава России от 12 ноября 2012 г. № 906н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская хирургия» приказ Минздрава России от 31 октября 2012 г. № 562н Информация о лекарственных препаратах: https://grls.rosminzdrav.ru/ Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи Федеральный закон "О внесении изменений в Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам оказания паллиативной медицинской помощи" от 06.03.2019 № 18-ФЗ. Приказ Минздрава России № 345н, Минтруда России от 31.05.2019 № 372н «Об утверждении положения об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций, организаций социального обслуживания и общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья». Приказ Минздрава России № 348н от 31 мая 2019 года «Об утверждении перечня медицинских изделий, предназначенных для поддержания органов и систем организма человека, предоставляемых для использования на дому». Приказ Минздрава России № 505н от 10 июля 2019 года «Об утверждении Порядка передачи от медицинской организации пациенту (его законному представителю) медицинских изделий, предназначенных для поддержания функций органов и систем организма человека, для использования на дому при оказании паллиативной медицинской помощи». Прочие нормативно-правовые документы, с учетом которых разработаны клинические рекомендации: Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 г., № 48, ст. 6724); Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ – 10);...

БК – хроническое воспалительное заболевание ЖКТ, которое может затрагивать любой отдел ЖКТ, от ротовой полости до заднего прохода и перианальной области. На настоящий момент способа полностью исцелиться от этого заболевания не существует, поэтому при БК в большинстве случаев проводится постоянное лечение различными препаратами, чтобы подавить и ограничить распространение воспаления, а также, чтобы предотвратить развитие осложнений. При БК чередуются периоды усиления заболевания (рецидивы) и периоды улучшения самочувствия (наступает ремиссия). У очень небольшой части больных ремиссия может сохраняться и без лечения, однако, в подавляющем большинстве случаев без постоянной терапии развиваются частые обострения и, главное, прогрессирует необратимое повреждение кишечной стенки. Со временем это приводит к осложнениям, которые включают сужение кишки (стриктуру), свищи (гнойные ходы из кишечника на кожу, во влагалище, в мочевой пузырь или в другую петлю кишки), перианальные поражения, общее истощение организма (кахексию) и даже рак. Эти осложнения могут угрожать жизни и часто требуют операции с удалением части кишечника, иногда – с формированием кишечной стомы. Поскольку БК – достаточно редкое заболевание, ребенку с этой болезнью необходимо регулярно наблюдаться у врача, специализирующегося на лечении именно данной патологии, и строго следовать его рекомендациям по длительной, нередко, пожизненной, лекарственной терапии. Следует отказаться от курения, в т.ч., пассивного, т.к. курение негативно влияет на течение болезни. Ни уровень физической нагрузки, ни прием конкретных продуктов питания, не влияют на риск обострения БК так, как влияет на него нерегулярный прием лекарств и несвоевременное обращение к специалисту.

Приложение Г1. Педиатрический индекс активности болезни Крона PCDAI Название на русском языке: Педиатрический индекс активности болезни Крона PCDAI Оригинальное название: PCDAI (Pediatric Crohn’s Disease Activity Index) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): [323,324] Тип: индекс Назначение: определение активности болезни Крона у детей Содержание (шаблон): Критерии балл Боли в животе Нет 0 Малой интенсивности 5 Сильной интенсивности 10 Стул, частота, консистенция 0-1 раза в день, жидкий без примесей крови 0 2-5 раза в день, с небольшой примесью крови 5 Более 6 раза в день 10 Самочувствие, активность Нет ограничения активности 0 Умеренное ограничение активности 5 Значительное ограничение активности 10 Масса тела Нет снижения массы тела 0 Снижение массы тела на 1-9% 5 Снижение массы тела более 10% 10 Рост Ниже одного центеля 0 От 1-2 центелей 5 Ниже двух центелей 10 Болезненность в животе Нет болезненности 0 Болезненность, отмечается уплотнение 5 Выраженная болезненность 10 Параректальные проявления нет 0 Активная фистула, болезненность, абсцесс 10 Внекишечные проявления нет 0 одно 5 Более двух 10 Гематокрит у детей до 10 лет >33 0 28-32 2,5 34 0 29-34 2.5 35 0 30-34 2,5 37 0 32-36 2,5 50 5 Альбумин (г/дл) >3.5 0 3.1-3.4 5 30 баллов Пояснения: нет. Приложение Г2. Макро- и микроскопические признаки БК в биоптате тонкой кишки в соответствии с обновленными Порто критериями Оригинальное название (если есть): ESPGHAN revised Porto criteria for the diagnosis of inflammatory bowel disease in children and adolescents Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Levine A., Koletzko S., Turner D., et al. ESPGHAN revised Porto criteria for the diagnosis of inflammatory bowel disease in children and adolescents – J.Pediatric Gasroenterol Nutr., 2014, v.58 (6), p.795-806 [17] Тип: другое (уточнить): критерии Назначение: постановка диагноза болезни Крона Содержание (шаблон): Ключ (интерпретация): Макро- и микроскопические признаки болезни Крона у детей Макроскопические Микроскопические Специфические: Афтозные язвы Щелевидные линейные или извитые язвы Булыжная мостовая в терминальном илеуме Стеноз с престенотической дилатацией Утолщение стенки кишки с сужением просвета Перианальные поражения (свищи, абсцессы, язвы или стеноз анального канала) Язвы в тощей или подвздошной кишках Специфические: Неказеозные гранулемы на...