Нейросенсорная тугоухость у детей

Абилитация – система лечебно-психолого-педагогических мероприятий, направленных на формирование отсутствовавших у слабослышащего/глухого ребенка способностей к бытовой, общественной, профессиональной и иной деятельности. Абилитация направлена на устранение или возможно более полную компенсацию ограничений жизнедеятельности в целях социальной адаптации. Долингвальная тугоухость – снижение слуха, приобретенное до овладения речью. Двусторонняя (билатеральная, бинауральная) кохлеарная имплантация – комплекс аудиологических, cурдопедагогических, психологических и хирургических мероприятий по установке двух систем кохлеарной имплантации на оба уха. Заболевание спектра аудиторных нейропатий (аудиторная нейропатия, слуховая нейропатия) – полиморфные изменения, отражающие патологическое состояние слуховой системы, включая сенсорные элементы (внутренние волосковые клетки), синапсы, слуховой нерв, структурные элементы ствола мозга, при котором регистрируются отоакустическая эмиссия (ОАЭ) и/или микрофонный потенциал улитки (МП), при этом коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП) отсутствуют или значительно изменены. Индивидуальная программа реабилитации или абилитации (ИПРА) – комплекс оптимальных для инвалида реабилитационных мероприятий, включающий в себя отдельные виды, формы, объемы, сроки и порядок реализации медицинских, профессиональных и других реабилитационных мер, направленных на восстановление, компенсацию нарушенных функций организма, формирование, восстановление, компенсацию способностей инвалида к выполнению определенных видов деятельности. Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП) – ответы структур слухового проводящего пути на акустическую стимуляцию, регистрируемые посредством фиксированных на голове электродов в течение временного интервала соответствующего прохождению акустической информации на участке слухового нерва и ствола головного мозга. Результаты исследования отображаются в виде комплекса положительных пиков (волны I – VII), самым стабильным из которых является Vпик. Кохлеарная имплантация (КИ) – метод (ре)абилитации пациентов с глухотой с использованием системы электростимуляции слухового нерва установленной в улитку, состоящий из 3 этапов: 1) отбор пациентов 2) хирургическая операция введения носителя электродов в улитку; 3) послеоперационная слухоречевая (ре)абилитация. Также под термином «кохлеарная имплантация» может подразумеваться только хирургическая операция установки внутренней части системы кохлеарной имплантации. Кохлеарныйимплант (система кохлеарной имплантации, КИ) – электронное устройство, позволяющее людям с двусторонней глухотой или глубокой потерей слуха слышать окружающие звуки и речь. КИ состоит из внутренней части, имплантируемой в улитку височной кости и стимулирующей слуховой нерв (включает приемник, электродную решетку, заземляющий электрод), и внешней части, располагающейся на ухе/голове пациента (включает речевой процессор, микрофон, передатчик, блок питания). КИ передает звуки и речь в слуховую систему глухого человека посредством электрической стимуляции слухового нерва. Логопед медицинский / учитель-дефектолог (логопед) – специалист, который работает с детьми, имеющими речевые нарушения. В его задачи входит восстановление/формирование речевых умений и навыков, либо коррекция дефектов речи, снижение риска прогрессирования речевых нарушений и речевая адаптация в условиях...

Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур [1].

Основные причины СНТ у детей можно объединить в две большие группы: наследственные (генетически детерминированные, семейные) и ненаследственные (экзогенные). По времени возникновения нарушения слуха могут быть врожденными (фактор воздействует на организм эмбриона, плода и новорожденного) и приобретенными. Изменения генотипа являются причиной нарушений слуха у 70% детей с врожденной и доречевой тугоухостью, причем в 70-85% случаев это несиндромальные формы. Более 100 генов кодируют мембранные, регуляторные и структурные белки внутреннего уха. Мутации в них приводят к нарушению работы органа Корти, и, соответственно, к периферической тугоухости [2,3,107]. Наиболее часто встречаются мутации в гене GJB2 . Самой распространенной в Центральном и Северо-Западном регионах России является мутация 35delG, в здоровой популяции частота ее гетерозиготного носительства составляет 2-6%. Распространенность данной формы врожденной тугоухости в Российской Федерации сегодня составляет более 50% среди всех детей, имеющих стойкое двустороннее нарушение слуха. Ген GJB2 кодирует синтез белка коннексина 26, который является структурной субъединицей коннексиновых каналов, ответственных за гомеостаз ионов К+ в улитке. Результатом рецессивных мутаций данного гена является врожденная двусторонняя несиндромальнаясенсоневральная тугоухость тяжелой степени и глухота. Ранее такие дети составляли группу неясной этиологии, поскольку у большинства из них не отягощен семейный анамнез и отсутствуют другие факторы риска по тугоухости [4]. К синдромам, сочетанным с врожденной СНТ, прежде всего относят синдром Пендреда (ген SLC26A4), синдром АшераIIAтипа (ген USH2A), бранхио-ото-ренальный синдром (ген EYA1), синдром Ваарденбурга и другие. Самой частой ненаследственной причиной врожденной СНТ на сегодняшний день считается врожденная цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ), которая выявляется у 1% новорожденных в общей популяции и у 25% недоношенных. В 10% случаев врожденной ЦМВИ развивается неспецифическая симптоматика, у половины таких детей выявляют сенсоневральную тугоухость. Однако 90% случаев врожденной ЦМВИ характеризуется бессимптомным течением, частота развития СНТ в этой группе составляет 25%. В половине случаев СНТ характеризуется прогрессирующим течением, с равной вероятностью развивается двустороннее или одностороннее нарушение слуха [5]. Другие внутриутробные инфекции в настоящее время гораздо реже являются причиной врожденных нарушений слуха (краснуха – успешная иммунизация, токсоплазмоз, сифилис – своевременное выявление и лечение) [6]. Нет убедительных данных о роли герпетической инфекции в развитии врожденной тугоухости [7]. К основным факторам возникновения стойкой врожденной, перинатальной тугоухости относят [1,8]: - наличие ближайших родственников, имеющих нарушения слуха с детства - наличие синдромов или генетических заболеваний, ассоциированных с нарушениями слуха - аномалии ушной раковины, слухового прохода, другие челюстно-лицевые аномалии (за исключением ушных привесков, изолированной расщелины верхней губы) - внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная инфекция, краснуха, токсоплазмоз, сифилис) - пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных более 48 часов - недоношенность 32 недели и менее или очень низкая масса тела (менее 1500 г) при рождении - гипербилирубинемия в неонатальном периоде с уровнем билирубина в крови, требующего...

H90.3 – Нейросенсорнаяпотеря слуха двусторонняя; H90.4 – Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе; H90.5 – Нейросенсорная потеря слуха неуточненная.

• 1. По степени тяжести (усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц): I степень – 26-40 дБ; II степень – 41-55 дБ; III степень – 56-70 дБ; IV степень – 71-90 дБ; глухота – 91 дБ и более. 2. По времени возникновения: врожденная - тугоухость, выявленная с момента рождения - обнаружение патологического генотипа независимо от сроков выявления тугоухости; - приобретенная - возникшая в результате установленной причины с последующим ухудшением реакции на звуки и возможным регрессом соответствующих возрасту речевых навыков. - возникшая по неизвестной причине при наличии доказательств имевшегося ранее нормального слуха 3. По характеру течения: стабильная; прогрессирующая; флюктуирующая; с улучшением. 4. По остроте заболевания: внезапная (идиопатическая) – развивается в срок до 12 часов острая – развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца от начала заболевания подострая – 1-3 месяца от начала заболевания; хроническая (стойкая) – более 3 месяцев или отсутствие анамнестических данных о начале заболевания. 5. По срокам речевого развития: доречевая (долингвальная – до овладения речью); послеречевая (постлингвальная – после овладения речью);

Перед началом проведения исследования слуха необходимо выполнить отоскопию. Диагностика СНТ у детей раннего возраста основана на результатах объективных методов аудиологического обследования – регистрации различных классов ОАЭ, КСВП, ASSR-теста, акустической импедансометрии, а также оценке поведенческих реакций ребенка на неречевые и речевые акустические стимулы. У детей старшего дошкольного и школьного возраста состояние слуховой функции дополнительно можно оценивать и с применением тональной пороговой аудиометрии, надпороговых тестов, речевой аудиометрии. Критерии установления сенсоневральной тугоухости у детей: выявление при универсальном аудиологическом скрининге новорожденных с подозрением на тугоухость, анамнестические данные об отсутствии или изменении поведенческих реакций ребенка на звуки, задержка, нарушение речевого развития, жалобы на снижение слуха, наличие факторов риска по тугоухости и глухоте; нормальная отоскопическая картина; повышение порогов регистрации КСВП и/или изменение морфологии пиков КСВП (регистрация МП при аудитороной (слуховой) нейропатии), повышение порогов слуха по данным ASSR-теста, отсутствие регистрации ОАЭ (возможна регистрация ОАЭ при аудиторной (слуховой) нейропатии); повышение порогов слышимости по данным тональной пороговой аудиометрии или других тестов оценки слуховой функции по типу нарушения звуковосприятия. Программа универсального аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни Рекомендуется проведение аудиологического скрининга всем новорожденным в первые дни жизни с целью раннего выявления врожденной СНТ [8,16,17]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: золотым рекомендованным стандартом для детей, родившимся доношенными, является: - скрининговое исследование слуха у всех новорожденных в возрасте до 1 месяца (1 этап скрининга); - подтверждающая аудиологическая диагностика детей, выявленных аудиологическим скринингом, в возрасте до 3 месяцев (2 этап скрининга); - начало индивидуальной программы (ре)абилитации детям с подтвержденной тугоухостью в возрасте до 6 месяцев. В России программа универсального аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни реализуется с 2008 года на государственном уровне [17-20]. Протокол программы предписывает на 1-м этапе проведение всем новорожденным регистрацию ОАЭ на 3-4-е сутки жизни в...

3.1 Консервативное лечение Рекомендуется назначение глюкокортикоидов системно или интратимпанально при лечении острой СНТ у детей [1,59]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1) Комментарии: глюкокортикоиды оказывают универсальное терапевтическое действие при острой СНТ независимо от этиологии. Например, возможно применение #метилпреднизолон** в дозировке 1 мг/кг в сутки (один раз в день) перорально в течение 14 дней с постепенным снижением дозы каждые 4 дня [60-62]. Рекомендуется лечение сопутствующей неврологической и иной патологии при острой, подострой и хронической СНТ у детей профильными специалистами [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Не рекомендуется консервативное лечение хронической (стойкой) СНТ у детей [1, 8,26,34,36]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) 3.2 Хирургическое лечение Рекомендуется проведение операции кохлеарной имплантации (КИ) детям со стойкой (хронической) СНТIV-й степени или глухотой [1,47,108,110,111,112,113,114,115]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: в настоящее время единственным эффективным методом реабилитации пациентов, страдающих сенсоневральной тугоухостью IVстепени и глухотой, является кохлеарная имплантация, которая представляет собой комплекс мероприятий аудиологического, cурдопедагогического, психологического и хирургического характера, направленных на полное или частичное восстановление нарушенных и/или компенсацию утраченных функций периферической части слухового анализатора – улитки, поддержание или формирование слухоречевой функции, предупреждение и снижение степени возможной инвалидности, улучшение качества жизни, сохранение работоспособности пациента и его социальную интеграцию в общество. Приоритет в оказании данного вида помощи предоставляется детям раннего возраста (до 3 лет). Проведение кохлеарной имплантации лицам старше 3 лет при отсутствии развития слухоречевых навыков возможно на основании решения врачебной комиссии центра, выполняющего хирургическое лечение, с обязательным консультированием и оценкой перспективности развития навыков слуха и речи врачом-сурдологом-оториноларингологом и после врачебно-педагогического наблюдения. Вопрос о показаниях для КИ решается после постоянного использования слуховых аппаратов...

аудиологический скрининг кохлеарная имплантация нарушение слуха односторонняя потеря слуха острая сенсоневральная тугоухость слухопротезирование сенсоневральная (нейросенсорная) потеря слуха двусторонняя

ASSR (auditorysteadystateresponse) – стационарные слуховые вызванные потенциалы GJB2 (gapjunctionproteinβ2) – ген, кодирующий белок коннексин 26) ВМП – высокотехнологичная медицинская помощь ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ВУЗД90 – выходной уровень звукового давления при входном уровне звукового давления, равном 90 дБ Гц – Герц дБ – децибел дБ нПС – децибел над нормальным порогом слышимости ИПРА – индивидуальная программа реабилитации или абилитации КИ – кохлеарныйимплант КСВП – коротколатентные слуховые вызванные потенциалы КТ (МСКТ) – компьютерная (мультиспиральная) томография МКБ 10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра МКФ – международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья МП – микрофонный потенциал улитки МРТ – магнитно-резонансная томография МСЭ – медико-социальная экспертиза ОАЭ – отоакустическая эмиссия ПЦР – полимеразная цепная реакция СА – слуховой аппарат СМСИ – стволомозговой слуховой имплант СНТ – сенсоневральная (нейросенсорная) тугоухость ТСР – технические средства реабилитации ЦМВИ – цитомегаловирусная инфекция ЦНС – центральная нервная система

Врожденная СНТ является самой частой врожденной сенсорной патологией. На 1000 здоровых новорожденных приходится рождение одного глухого ребенка, еще 2-3 ребенка теряют слух на первом году жизни. В популяции новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, 20-40 детей на 1000 имеют нарушения слуха [1,11,12]. С возрастом распространенность стойких нарушений слуха у детей увеличивается до 3-4 на 1000 [12,13]. В структуре врожденных нарушений слуха около 80-85% составляют случаи сенсоневральной тугоухости. Доля двусторонних нарушений слуха в структуре врожденной невральной тугоухости составляет 85-88%. Случаи приобретенной СНТ составляют лишь 11-12% [2,10,12-14, 117]. По данным Минздрава России, основанных на статистической отчетности по обращаемости, распространенность двусторонней сенсоневральной тугоухости среди детей в возрасте 0-14 лет в 2017 году составила 140 на 100 000 детского населения [15].

Основными признаками сенсоневральной тугоухости является отсутствие или сомнительная реакция ребенка на окружающие звуки и задержка этапов речевого развития (появления гуления, лепета, первых слов, простых фраз). Для сенсоневральной тугоухости, развившейся в послеречевом периоде, характерен распад речи (отсутствие новых слов, ухудшение звукопроизношения вплоть до полного исчезновения устной речи). Дети старшего возраста могут сами отмечать снижение слуха, нарушение разборчивости речи, шум в ушах. Среди данных анамнеза особое внимание стоит уделять состоянию слуха у ближайших родственников, течению беременности, гестационному возрасту на момент родов, особенностям течения родов, массе тела при рождении, оценки по шкале Апгар, течению перинатального периода, наличию инфекционных и соматических заболеваний, диспансерному наблюдению у других специалистов. Физикальное обследование включает отоскопию и осмотр других ЛОР-органов для исключения патологических состояний уха, носа и глотки, нарушающих воздушное звукопроведение. При отоскопии наружный слуховой проход свободный, барабанная перепонка перламутрово-серая, матовая, опознавательные знаки четко контурируются.

Рекомендуется молекулярно-генетическое исследование мутации в гене GJB2 (35delG) (нейросенсорнаятугоухость) в крови всем детям с несиндромальной двусторонней СНТ любой степени для подтверждения или исключения наследственного характера заболевания [2,4]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется консультация врача-генетика по результатам молекулярно­генетического исследованиявсем детям с несиндромальной двусторонней СНТ любой степени для подтверждения или исключения наследственного характера заболевания [2,4]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: у детей с двумя рецессивными мутациями в гене GJB2 при отсутствии воспалительных изменений в среднем ухе можно не ожидать восстановления слуха, пороги слышимости как правило стабильны. Раннее начало (ре)абилитации обеспечивает хорошие результаты при соблюдении всех условий. Рекомендуется новорожденным с подозрением на ЦМВИ в течение первых трех недель жизни определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР (качественное исследование) и/или определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР (количественное исследование) для подтверждения или исключения врожденной цитомегаловирусной инфекции [22]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: субклиническая форма врожденной ЦМВИ в 20% случаев является причиной нарушения слуха у новорожденных. В связи с высокой частотой бессимптомной формы заболевания и вероятностью развития отсроченной тугоухости необходима верификация факта внутриутробного инфицирования .

Рекомендуется проведение аудиологического скрининга, основанного на регистрации ОАЭ, всем новорожденным перед выпиской из родильного дома и/или в поликлинике в срок до 1 месяца жизни с целью ранней диагностики нарушений слуха [8,17,20,23-26]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: рекомендуется проведение аудиологического скрининга в поликлинике детям, у которых отсутствуют данные о его проведении, не проходившим скрининг в родильном доме и детям, рожденным вне родовспомогательного учреждения, в возрасте до 3 месяцев жизни. При обращении в более поздние сроки в связи сомнительной реакцией ребенка на звуки рекомендуется направление на полное аудиологическое обследование в специализированные центры. Рекомендуется направление детей с факторами риска по тугоухости и глухоте на полное аудиологическое обследование вне зависимости от результатов аудиологического скрининга с целью исключения нарушений слуха [8,27,28]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: в популяции новорожденных высокого риска вероятно развитие отсроченной или прогрессирующей тугоухости. Рекомендуется проведение исследованиякоротколатентных вызванных потенциалов(КСВП), регистрации вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) в сурдологическом центре/кабинете детям, выявленным на 1-м этапе универсального аудиологического скрининга новорожденных (ОАЭ не зарегистрирована), детям в возрасте до 3 лет с факторами риска по тугоухости и глухоте, детям в возрасте до 3 лет с задержкой развития при затруднении интерпретации поведенческих реакций на звуки для оценки функционального состояния слуховых проводящих путей [8,16,17,19]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: регистрация КСВП является одним из основных методов оценки слуховой функции у детей. Исследование проводится в состоянии естественного сна. Допустимо проведение исследования под медикаментозной седацией в учреждениях, оснащенных реанимационной службой. Определение порогов КСВП в каждом ухе выполняется посредством стимуляции щелчками и/или широкополосными Chirp-стимулами. Пороги должны определяться шагом не более 10 дБ. Целесообразно проведение анализа морфологии КСВП, а также оценки межпиковых интервалов, абсолютных и относительных латентных...

Рекомендуется пациентам с выявленной тугоухостью неясной этиологии и/или односторонней тугоухостью проведение компьютерной томографии (КТ) височных костей (с шагом не более 0,6 мм) для исключения аномалий развития внутреннего уха, изменений внутреннего слухового прохода и оссификации лабиринта, и по показаниям проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга (мостомозжечковый угол) и внутреннего уха – для исключения гипо/аплазии и объемных образований слухового нерва [39-44], фиброзной облитерации и ликворных свищей лабиринта, и поражений центральных отделов слухового анализатора. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) Комментарии: методы трехмерной визуализации являются основными в диагностике пороков развития слухового анализатора, требующих особой программы реабилитации. Рекомендовано проведение оценки слухоречевого, когнитивного и коммуникативного развития ребенка с нарушением слуха с целью оценки общего развития ребенка [45-50]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: оценку слухоречевого развития ребенка проводит сурдопедагог с использованием одного или нескольких опросников. Опросники должны соответствовать возрасту, уровню развития ребенка и цели тестирования, возможно применять следующие шкалы [45-50]: - Оценка слухового поведения ребенка раннего возраста (LittlEARS); - Шкала «Уровни развития слухового восприятия у ребенка с нарушением слуха»; - Шкала «Уровни разборчивости речи ребенка с нарушением слуха»; - PEACH(Родительские наблюдения за слухоречевым развитием ребенка); - Макартуровский опросник для оценки лексического развития. Сурдопедагогическое тестирование включает оценку слухового восприятия звуков речи у ребенка с использованием метода наблюдений и формализованных тестов батареи тестов «Оценка слухоречевого развития ребенка с КИ/СА» (EARS), а также речевого, языкового и коммуникативного развития ребенка [45]. Оценку общего развития ребенка, в том числе когнитивного, коммуникативного, проводится специалистом (предпочтительно психологом), для этой цели возможно использовать нижеперечисленные анкеты [51-56]: - Шкала KID для оценки развития ребенка до 16 месяцев; - Шкала RCDI-2000 для оценки развития ребенка от 1 года 2 мес. до 3 лет 6 мес; - Анкета M-CHATдля детей в возрасте от 16 до 30 месяцев, направленная на оценку способов...

У ребенка с подтвержденной тугоухостью в срок до 6 месяцев жизни (скорректированного возраста у недоношенных) должна быть сформирована индивидуальная реабилитационная программа. Реабилитационные мероприятия могут включать: различные виды слухопротезирования (коррекцию слуховой функции); сурдопедагогическую, логопедическую и психологическую помощь ребенку; информационную и психологическую поддержку семьи и ребенка; социальную поддержку ребенка; диспансерное наблюдение. При оформлении инвалидности готовится заключение для учреждений медико-социальной экспертизы для внесения вИПРА с указанием реабилитационных мероприятий и технических средств реабилитации (ТСР). Индивидуальная программа помощи должна начинаться сразу после выявления нарушения слуха у ребенка. Рекомендуется слухопротезирование детей с хронической сенсоневральной тугоухостью для обеспечения слухоречевого развития [1,67-70]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: рекомендовано слухопротезирование при наличии у ребенка двусторонней хронической тугоухости со средними порогами слуха (на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц) по воздушной проводимости на лучше слышащем ухе 31 и более дБ. При наличии двусторонней хронической тугоухости Iстепени (средний порог слуха 26‑40 дБ) на лучше слышащем ухе (или обоих ушах) и при корригируемой односторонней тугоухости показано проведение дополнительного обследования (речевое тестирование и/или психолого-педагогическая оценка), по результатам которой принимается окончательное решение о целесообразности слухопротезирования в каждом конкретном случае. В случае некорригируемой односторонней тугоухости (глухоты) может быть рекомендовано использование систем выносного микрофона. Противопоказания к слухопротезированию: - Острое снижение слуха, которое может свидетельствовать об остром заболевании или обострении хронического заболевания, требующем тщательной диагностики и лечения иными методами. - При протезировании СА воздушного звукопроведения: гнойно-воспалительные заболевания наружного или среднего уха в стадии обострения, которые могут быть усугублены обтурацией наружного слухового прохода ушным вкладышем. - В ряде случаев заболевания, сопровождающиеся тяжелыми головокружениями, могут являться противопоказанием к слухопротезированию. Критерии определения показаний для слухопротезирования должны основываться на...

Рекомендуется диспансерное наблюдение ребенка с подтвержденной сенсоневральной тугоухостью врачом-сурдологом-оториноларингологом по месту жительства [1,10,18]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: на протяжении всего реабилитационного процесса родители, члены семьи и другие лица, помогающие ребенку пользоваться слуховым аппаратом и кохлеарнымимплантом, должны получать постоянную профессиональную поддержку. Рекомендуемая частота повторных аудиологических обследований: - в течение первых двух лет жизни и/или в течение первых двух лет использования слухового аппарата – не менее одного раза в три месяца; - возраст 2-5 лет и/или второй-третий год использования слухового аппарата – каждые 3-6 месяцев; - старше 5 лет и/или после 3-4 лет пользования аппаратом – 1-2 раза в год; - после КИ – в соответствии с клиническими рекомендациями «Реабилитация пациентов после КИ». Для пациентов с односторонней тугоухостью/глухотой, а также при тугоухости, не требующей слухопротезирования, необходимо проводить динамическое наблюдение за слуховой функцией, развитием языка и речи каждые 6 месяцев до достижения ребенком возраста 3-х лет, далее – 1-2 раза в год. Для пациентов особых групп (с аномалией развития улитки, слухового нерва, других структур височной кости, с оссификацией улитки, с аудиторной (слуховой) нейропатией, с сопутствующими нарушениями, с длительным периодом глухоты, потерявшие слух после черепно-мозговой травмы и другими осложнениями), у которых могут возникать проблемы на разных этапах слухопротезирования и кохлеарной имплантации, может использоваться индивидуальный график тестирования состояния и коррекции настройки СА/процессора КИ [47,101]. Рекомендуется диспансерное наблюдение новорожденных с любой формой врожденной ЦМВИ врачом сурдологом-оториноларинглогом по месту жительства [102,104]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: у детей с врожденной ЦМВИ сенсоневральная тугоухость может развиться отсрочено. С целью своевременного выявления СНТ все дети с врожденной ЦМВИ требует периодического контроля слуха. Рекомендуемая частота аудиологических обследований при врожденной ЦМВИ [8,105]: - 1 раз в 3 месяца в возрасте до 12 месяцев; - 1 раз в 6 месяцев в возрасте 13-36 месяцев; - 1 раз в 12 месяцев в возрасте от 3-х до 6 лет. Повторные исследования и...

Показания для госпитализации в медицинскую организацию: - острая сенсоневральная тугоухость; - замена речевого процессора системы КИ (в условиях дневного стационара); - проведение объективного аудиологического обследования под общей анестезией (в условиях дневного стационара); Показания к выписке пациента из медицинской организации - выздоровление; - улучшение.

Сниженный слух имеет большое социальное, медицинское, психологическое значение. Некомпенсированные потери слуха вызывают снижение качества жизни, уровень реализации образовательного потенциала и ограничивают выбор профессии пропорционально степени тугоухости и в зависимости от возраста и уровня социальной активности ребенка. И если при острой сенсоневральной тугоухости существует вероятность восстановить слух лечебным воздействием, то при хронической сенсоневральной тугоухости с точки зрения доказательной медицины возможность повысить пороги слышимости медикаментозным лечением крайне незначительна. Что касается хронической сенсоневральной тугоухости, то корректнее говорить о лечении ребенка со сниженным слухом по поводу сопутствующей соматической патологии, которую он имеет. Медикаментозное лечение сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний нервной системы, эндокринной патологии, нарушений иммунного статуса одновременно является лечением и профилактикой прогрессирования хронической сенсоневральной тугоухости у этих детей. При наличии вестибулярных нарушений и субъективного ушного шума на фоне хронической сенсоневральной тугоухости проводится патогенетическое и симптоматическое лечение. При наличии сенсоневральной тугоухости у ребенка со сниженным зрением и другими инвалидизирующими заболеваниями показания к слухопротезированию расширяются, а уровень требований к средствам технической реабилитации возрастает. Невозможность достигнуть эффекта с использованием слуховых аппаратов и кохлеарныхимплантов требует реализации альтернативного способа коммуникации – обучения основам дактильной азбуки и жестового языка (сурдоперевода).

№ Критерии качества Оценка выполнения (Да\Нет) 2 Проведение аудиологического скрининга основанного на регистрации КСВП Да\Нет 3 Проведение акустическойи импедансометрии Да\Нет 5 Молекулярно-генетическое исследование мутации в гене GJB2 (35delG) (сенсоневральная тугоухость) в крови пациентам с несиндромальной двусторонней СНТ любой степени. Да\Нет 6 Определение показаний к применению ТСР Да\Нет

Юнусов Аднан Султанович 1,4 , д.м.н., профессор, член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Мачалов Антон Сергеевич 1,3,4 , д.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Бобошко Мария Юрьевна 9 , д.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Таварткиладзе Георгий Абелович 9 , д.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна 4,15 , академик РАН, профессор, д.м.н., президент Союза педиатров России; паст-президент EPA/UNEPSA, конфликт интересов отсутствует. Баранов Александр Александрович 15,21 , академик РАН, профессор, д.м.н.; почетный президент Союза педиатров России, конфликт интересов отсутствует. Маркова Татьяна Геннадьевна 8,10 , д.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Никитин Михаил Владимирович 14 , д.м.н., главный внештатный специалист по санаторно-курортному лечению Министерства здравоохранения Российской Федерации, конфликт интересов отсутствует. Карнеева Ольга Витальевна 1,4 , д.м.н., профессор, член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Голованова Лариса Евгеньевна 2,16 , д.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Савельева Елена Евгеньевна 11 , д.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Кузнецов Александр Олегович 1,4 , д.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Пашков Александр Владимирович 15 , д.м.н., член союза педиатров России, конфликт интересов отсутствует. Туфатулин Газиз Шарифович 2,16,17 , д.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Ковлен Денис Викторович 13 , д.м.н., начальник кафедры физической и реабилитационной медицины, конфликт интересов отсутствует. Владимирова Оксана Николаевна 18 , д.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Сухинин Михаил Вячеславович 3,6 , к.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Торопчина Лия Владимировна 5 , к.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Сугарова Серафима Борисовна 2 , к.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Лебедева Наталья Афанасьевна 12 , к.м.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Гарбарук Екатерина Сергеевна 9,18 , к.б.н., член медицинской ассоциации, конфликт интересов отсутствует. Левина...

Методология разработки клинических рекомендаций основана на всестороннем анализе актуального состояния проблемы, изучения данных литературы, нормативных правовых актов с последующим обсуждением в профессиональной среде и внесении изменений по результатам резолюций конференций и национальных конгрессов в случае их утверждения в Министерстве здравоохранения. Несмотря на общий код диагноза Н90.3 по МКБ-10 у взрослых и детей, методология диагностики и реабилитации нарушений слуха у детей (особенно раннего возраста) и взрослых кардинально различается, поэтому рекомендации по диагностике врожденной тугоухости и системе аудиологического скрининга, последовательно переходящей в реабилитацию и диспансерное наблюдение, представлены отдельно. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций (в соответствии с приказом МЗ РФ от 2 мая 2023 г. №205н «Об утверждении номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников» ): Врачи-сурдологи-оториноларингологи и врачи-сурдологи-протезисты; Врачи-оториноларингологи; Врачи-педиатры, врачи-неонатологи, врачи-неврологи, врачи общей практики (семейные врачи). Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета­анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с...

Порядок оказания медицинской помощи по профилю «сурдология- оториноларингология»: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 апреля 2015 года №178н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю сурдология-оториноларингология» Приказ от 17 сентября 2014 года №526н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при нейросенсорной потере слуха двусторонней после кохлеарной имплантации пациентам, нуждающимся в замене речевого процессора системы кохлеарной имплантации» (с изменениями на 22 декабря 2014 года) Приказ от 17 сентября 2014 года №527н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при нейросенсорной потере слуха двусторонней после кохлеарной имплантации (за исключением замены речевого процессора системы кохлеарной имплантации)» Приказ Министерства здравоохранения РФ от 23.10.2019 №878н «Об утверждении порядка организации медицинской реабилитации детей» Приказ Министерства труда и социальной защиты РФ и Министерства здравоохранения РФ от 10 июня 2021 г. №402н/631н «Об утверждении перечня медицинских обследований, необходимых для получения клинико-функциональных данных в зависимости от заболевания в целях проведения медико-социальной экспертизы» Приказ Министерства труда и социальной защиты РФ от 5 марта 2021 года №107н «Об утверждении сроков пользования техническими средствами реабилитации, протезами и протезно-ортопедическими изделиями» Приказ Минтруда России от 27.08.2019 г. №585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» . Приказ Минтруда России от 13.02.2018 г. №86н «Об утверждении классификации технических средств реабилитации (изделий) в рамках федерального перечня реабилитационных мероприятий, технических средств реабилитации и услуг, предоставляемых инвалиду, утвержденного распоряжением Правительства Российской Федерации от 30.12.2005 г. №2347-р». Письмо Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 01.04.2008 г. №2383-РХ «О проведении универсального аудиологического скрининга детей первого года жизни в родовспомогательных учреждениях, детских поликлиниках и центрах реабилитации слуха». Письмо Минздрава России от 15.06.2000 №2510/6642-32 «О внедрении критериев отбора больных для кохлеарной имплантации, методик предоперационного обследования...

На Iэтапе аудиологического скрининга при непрохождении теста родители должны быть информированы, что скрининговая процедура является не диагностикой, а лишь отбором на диагностику нарушений слуха, которую необходимо осуществить до 3-х месяцев жизни. Тест, основанный на регистрации отоакустической эмиссии, может быть ложноположителен на фоне проблем наружного и среднего уха. Если отоакустическая эмиссия не зарегистрирована, то с диагнозом «тугоухость неуточненная» ребенок должен быть направлен на IIэтап аудиологического скрининга в сурдологический кабинет или центр. Пример информационной памятки «Аудиологический скрининг новорожденных»: «Первые три года жизни ребенок учится слушать и говорить. Если малыш плохо слышит, то он будет плохо понимать речь или совсем не сможет ее понимать. Из-за этого трудно научиться говорить. Со сниженным слухом рождается примерно 3 малыша из 1000, из них 1 – с глубокими потерями слуха. В прошлые годы для такого ребенка был бы закрыт мир звуков и полноценной жизни, у него бы не было речевого общения, социальной адаптации. Сегодня появились новые возможности ранней диагностики слуха и слухоречевого развития слабослышащих детей. При своевременной начатой программе помощи дети со сниженным слухом мало чем отличаются от сверстников. Они ходят в обычные детские сады и школы, учатся играть на музыкальных инструментах, изучают иностранные языки. Однако, программа помощи наиболее эффективна, если она начата в первые месяцы жизни малыша. Именно поэтому все новорожденные должны пройти проверку слуха сразу после рождения. Для проверки слуха используется быстрый, безболезненный и абсолютно безопасный для здоровья малыша способ. Слух проверяется на 3-4 день методом регистрации вызванной отоакустической эмиссии. Обследование проводится во сне или в состоянии покоя. В ухо ребенка вставляется маленький зонд, через который подается звук. Здоровое, слышащее ушко отвечает «эхом» на этот звук. При отсутствии «эха» ни в коем случае нельзя сразу говорить о тугоухости. Причинами отсутствия «эха» могут быть: а) наличие послеродовых масс в наружном слуховом проходе; б) заболевания среднего уха; в) наличие истинной патологии слуховой системы. Если «эхо» не зарегистрировано, то Вашему малышу следует повторить скрининг через 1 месяц. Слух не всегда остается нормальным и со временем может ухудшаться. Если у вас есть сомнения, хорошо ли Ваш малыш слышит и...