Язвенный колит

Язвенный колит – хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении. Обострение (рецидив, атака) ЯК – появление типичных симптомов заболевания у больных ЯК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой. На практике признаками клинического обострения являются увеличение частоты дефекаций с выделением крови и/или характерные изменения, обнаруживаемые при эндоскопическом исследовании толстой кишки. Ранним рецидивом называют рецидив, возникший менее чем через 3 месяца после медикаментозно достигнутой ремиссии. Ремиссия ЯК – исчезновение основных клинических симптомов заболевания и заживление слизистой оболочки толстой кишки («глубокая ремиссия»). Клиническая ремиссия ЯК – отсутствие примеси крови в стуле, отсутствие императивных/ложных позывов при частоте дефекаций не более 3 раз в сутки; Эндоскопическая ремиссия ЯК – отсутствие видимых макроскопических признаков воспаления при эндоскопическом исследовании толстой кишки; Гистологическая ремиссия ЯК – отсутствие микроскопических признаков воспаления; Ректальный спаринг – меньшая выраженность воспаления в прямой кишке по сравнению с проксимальными отделами у детей младшего возраста и на фоне местного лечения (использование свечей) Немедицинское переключение (НМП) – изменение проводимой пациенту терапии на альтернативную по причинам, не связанным с клинической неэффективностью, возникновением нежелательных побочных реакций (НПР) или непереносимостью терапии пациентом [1]

Язвенный колит (ЯК) – хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении.

Этиология воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), в том числе ЯК, не установлена: заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов, включающих генетическую предрасположенность, дефекты врожденного и приобретенного иммунитета, нарушение кишечной микрофлоры и различных факторов окружающей среды. Генетический фон предрасполагает к изменениям врожденного иммунного ответа, аутофагии, механизмов распознавания микроорганизмов, эндоплазматического ретикулоцитарного стресса, функций эпителиального барьера и адаптивного иммунного ответа. Ключевым дефектом иммунитета, приводящим к развитию ВЗК, является нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров дендритными клетками, что приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей. Также при ВЗК отмечается снижение разнообразия кишечной микробиоты за счет снижения доли анаэробных бактерий, преимущественно Bacteroidetes и Firmicutes и увеличение агрессивных типов (Proteobacteria, Fusobacteria) . К триггерным факторам относят нервный стресс, дефицит витамина D, антибиотикотерапия, курение, питание с пониженным содержанием пищевых волокон и повышенным содержанием животного белка, кишечные инфекции, особенно инфекция C.difficile [2]. Результатом взаимного влияния данных факторов риска является активация Th2-клеток, гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов, в первую очередь, фактора некроза опухоли-альфа и молекул клеточной адгезии. Недостаточность иммунной регуляции приводит к неконтролируемым ответам на повреждение ткани и развитию локального воспаления. Результатом этих реакций становится лимфоплазмоцитарная инфильтрация слизистой оболочки толстой кишки с развитием характерных макроскопических изменений и симптомов ЯК. При ЯК поражается только толстая кишка (за исключением ретроградного илеита), в процесс обязательно вовлекается прямая кишка, воспаление чаще всего ограничивается слизистой оболочкой (за исключением острого тяжелого колита) и носит диффузный характер.

К51.0 – Язвенный (хронический) панколит К51.2 – Язвенный (хронический) проктит К51.3 – Язвенный (хронический) ректосигмоидит K51.4 – Воспалительные полипы K51.5 – Левосторонний колит K51.8 – Другие язвенные колиты K51.9 – Язвенный колит неуточненный

Для классификации ЯК по локализации поражения и фенотипическим вариантам течения заболевания рекомендуется использовать международную классификацию, принятую в 2010 г. в Париже (табл.1 [6]) и обновленные Порто-критерии ESPGHAN [7]. Таблица 1. Парижская классификация язвенного колита [6]. Критерий Градации Протяженность поражения (по данным колоноскопии) E1 – язвенный проктит E2 – левосторонний ЯК (ниже селезеночного изгиба) E3 – распространенный ЯК (ниже печеночного изгиба) E4 – панколит (выше печеночного изгиба) Тяжесть S0 – Отсутствие тяжелой атаки в анамнезе S1 – Наличие тяжелой атаки в анамнезе (PUCAI ³65) Сейчас выделяют также ВЗК с очень ранним началом (ОРН ВЗК) – до 6 лет, а также младенческие ВЗК – с началом в первые 2 года жизни [2, 8]. По характеру течения выделяют: Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания); Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии); Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии). В зависимости от ответа на гормональную терапию выделяют: – стероидорезистентность (сохранение активности заболевания несмотря на пероральный прием адекватной дозы кортикостероидов системного действия в течение 7-14 дней). – стероидозависимость (определяется при достижении клинической ремиссии на фоне терапии кортикостероидами системного действия и возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены, а также в случаях, если терапию кортикостероидами системного действия не удается прекратить в течение 14-16 недель). Для определения тяжести текущего обострения (атаки) используют педиатрический индекс активности ЯК Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI). Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую атаки ЯК (Приложение Г1) [9]. Фазы течения заболевания: Клиническая ремиссия – отсутствие клинических симптомов заболевания и воспалительной активности по результатам лабораторных исследований крови (PUCAI <10 баллов). Клинико-эндоскопическая (или полная) ремиссия – наличие клинической ремиссии и полное заживление слизистой оболочки по данным эндоскопии. Обострение Появление типичных симптомов заболевания у больных ЯК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой. Фенотип заболевания и риск колэктомии определяются: протяженностью и топографией воспалительных изменений,...

Диагноз ЯК у детей должен устанавливаться на основании сочетания данных анамнеза, физикального осмотра и интестиноскопии и колоноскопии с множественной биопсией. Единого критерия для установления диагноза ЯК не существует. Как правило, диагноз ЯК следует подозревать у ребенка с хронической (≥4 недель) или повторяющейся (≥2 эпизодов в течение 6 мес.) диареей с кровью, тенезмами, болями в животе после исключения инфекционных и других причин, а в тяжелых случаях – с потерей массы тела, общей слабостью и рвотой. Особенно настораживающими данными в отношении ВЗК у ребенка являются сопутствующая задержка роста и/или пубертатного развития, наличие ВЗК в семье, повышение маркеров воспаления или наличие анемии. Язвенный колит, дебютирующий в детском возрасте, оказывается тотальным в 60-80% всех случаев, то есть в два раза чаще, чем у взрослых [26]. Поскольку доказано, что протяженность поражения коррелирует с большей активностью заболевания, в детском возрасте при первой атаке течение болезни становится более тяжелым, приводя к колэктомии у 30-40% детей в течение 10 лет, по сравнению с 20% у взрослых [26, 27]. Кроме того, при лечении детей приходится учитывать возрастные особенности, такие как рост, половое развитие, питание и прирост минеральной плотности костной ткани (МПК) в подростковом возрасте, возрастные ограничения к применению препаратов, а также особенности психосоциального поведения и развития [28, 29, 30]. Для формулирования диагноза и определения тактики лечения следует определять тяжесть текущего обострения (атаки), для чего применяют педиатрический индекс активности ЯК (PUCAI) (Приложение Г1). Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую атаки ЯК [9].

Лечебные мероприятия при ЯК включают в себя назначение лекарственных препаратов, хирургическое лечение, психосоциальную поддержку и диетические рекомендации. Выбор вида консервативного или хирургического лечения определяется тяжестью атаки, протяженностью поражения толстой кишки, наличием внекишечных проявлений, длительностью анамнеза, эффективностью и безопасностью ранее проводившейся терапии, а также риском развития осложнений ЯК [65, 66]. Целью терапии является достижение клинической, эндоскопической и (в идеале) гистологической ремиссии [50, 67]. При достижении ремиссии неоперированный пациент должен оставаться на постоянной поддерживающей (противорецидивной) терапии. 3.1. Консервативное лечение 3.1.1 Диетотерапия Нутритивный статус и рост детей с ЯК рекомендуется регулярно оценивать; при необходимости рекомендовано применять нутритивную поддержку с целью поддержания адекватного нутритивного статуса [30]. (УУР – С; УДД – 5) Комментарий: частота оценки роста и веса детей с ЯК – проводится при каждом поступлении в стационар или при каждом амбулаторном приеме Рекомендован у пациентов с ЯК прием обычной пищи, при невозможности – отдавать предпочтение энтеральному питанию (питательные смеси или жидкости). Парентеральное питание применять при полной невозможности энтерального питания [30, 35]. (УУР – С; УДД – 5) Специальная диета или биологически активные добавки неэффективны и не рекомендованы к использованию для индукции и поддержания ремиссии при ЯК у детей, а в некоторых случаях могут способствовать дефициту питательных веществ [30]. (УУР – С; УДД – 5) Рекомендовано назначение препаратов витамина D и его аналогов и препаратов кальция при гипокальциемии в рамках ВЗК (кальция глюконат** таблетки – согласно инструкции, противопоказан до 3 лет, кальция глицерофосфат – согласно инструкции, противопоказан до 2 лет или комбинированные препараты, например, кальция карбонат+колекальциферол – согласно инструкции, противопоказан до 2 лет) пациентам в активной фазе болезни и получающим глюкокортикоиды на основании результатов исследования уровня 25-ОН витамина Д в крови с целью коррекции дефицита витамина D и кальция [35, 68, 69, 70, 164]. (УУР – С; УДД – 5) Комментарии: Возможны различные стратегии назначения препаратов витамина D и аналогов, например, ежедневный прием (>2000 МЕ/день) или 50 000 МЕ колекальциферола** капли для приема внутрь (показан к применению у...

Воспалительные заболевания кишечника Болезнь Крона Язвенный колит Ремиссия Обострение Глюкокортикостероиды Иммуносупрессоры Месалазин Гормональная зависимость Гормональная резистентность Индукция ремиссии (индукционная терапия) Поддержание ремиссии (поддерживающая терапия) Биологическая терапия Колэктомия Колоноскопия Внекишечные симптомы Биопсия слизистой оболочки толстой кишки Ступенчатая биопсия Дети

АЗА** – азатиоприн** БК – болезнь Крона ВЗК – воспалительное заболевание кишечника ВКП – внекишечные проявления ГКС – глюкокортикоиды ДЭРА – двуэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника) ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИФМ** – инфликсимаб** КТ – компьютерная томография МПК – минеральный прирост костной ткани МПКТ – минеральная плотность костной ткани МРТ – магнитно-резонансная томография МТ** – метотрексат** ОРН ВЗК – ВЗК с очень ранним началом (до 6 лет) ПСХ – первичный склерозирующий холангит РКИ – рандомизированное контролируемое испытание СРБ – С-реактивный белок СР – степень рекомендаций СОЭ – скорость оседания эритроцитов Тиопурины – Другие иммунодепрессанты / Аналоги пурина. УД – уровень доказательности УЗИ – ультразвуковое исследование ЭРХПГ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография ЯК – язвенный колит PUCAI – индекс активности язвенного колита Аминосалициловая кислота и аналогичные препараты – аминосалицилаты, 5-АСК

Заболеваемость ЯК у детей колеблется от 1 до 4 случаев на 100 000 жителей в Северной Америке и Европе [3, 4, 5], что составляет приблизительно 15-20% от больных ЯК всех возрастов. Данные о распространенности ЯК в Российской Федерации ограничены. Распространенность ЯК выше в северных широтах и В Западной Европе. Заболеваемость и распространенность ЯК в Азии ниже, однако, увеличивается. Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас. Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни, а второй пик заболеваемости описан в возрасте 60-70 лет. Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин.

Кишечные проявления болезни: хроническая (≥4 недель) или рецидивирующая (≥2 эпизодов в течение 6 месяцев) диарея с кровью, преимущественно в ночное время (65% случаев); кровь в стуле; тенезмы, иногда в сочетании с запором (при дистальном поражении ), не более, чем у 15% больных, только при остром начале у 86% детей ночной стул ); боли в животе спастического характера; Проявления токсемии и метаболические нарушения: лихорадка, общая слабость, потеря массы тела, задержка роста и/или пубертатного развития. Внекишечные проявления: поражение кожи, слизистых, суставов, печени, глаз, и др. Внекишечные проявления болезни (ВКП) ВКП наблюдаются у 30% педиатрических пациентов с ЯК. При ВЗК возможны поражения любых органов, но наиболее часто встречаются поражения суставов, печени, глаз и кожи. Некоторые из ВКП четко связаны с активностью заболевания кишечника (узловатая эритема, периферические артриты), в то время как другие происходят независимо друг от друга (гангренозная пиодермия, увеит, анкилозирующий спондилит и первичный склерозирующий холангит (ПСХ) [15]. Данные 2-х детских реестров в США [16, 17] и Европе [15] показывают, что >1 ВКП присутствуют на момент постановки диагноза у 6%-17% педиатрических пациентов с ЯК, особенно у детей в возрасте старше 5 лет, с ростом почти на 50% с эволюцией болезни [18, 19, 20, 21]. ВКП более вероятны у больных с распространенным колитом [17]. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) в 3 раза чаще встречаются при ЯК, чем при БК [17], и ассоциируется с детьми более старшего возраста [17]. ПСХ может предшествовать появлению симптомов ВЗК на много лет, но может также развиваться у больных с ЯК после колэктомии. Кумулятивная частота ПСХ при ВЗК у детей увеличивается на 1,6% в течение 10 лет после установления диагноза [16]. Хотя внекишечные проявления язвенного колита, как правило, связаны с более тяжелым течением заболевания, это не верно для ПСХ [17]. В связи с тем, что ЭРХПГ трудно выполнить, особенно маленьким детям, магниторезонансная РХПГ может показать характерную картину нерегулярных желчных протоков, с зонами сужения и дилатации [22]. ПСХ может прогрессировать в цирроз печени, и, в конечном счете, потребовать пересадки печени. У пациентов с ПСХ и ЯК имеется больший риск развития злокачественных опухолей, таких как колоректальный рак и холангиокарцинома (8%-30% пациентов с ЯК и длительным течением ПСХ) [23, 24]. Пациенты, у...

При сборе жалоб и анамнеза следует оценить типичные клинические симптомы болезни: частота и характер стула, боли в животе, примеси крови в стуле (см. клиническую картину).

При физикальном осмотре могут быть обнаружены различные проявления ЯК, включая лихорадку, периферические отеки, дефицит питания, отставание в росте и половом развитии, наличие признаков перфорации или токсической дилатации толстой кишки, а также внекишечных проявлений. При проведении физикального обследования следует провести осмотр перианальной области, пальцевое исследование прямой кишки (Трансректальное пальцевое исследование) [29, 30, 31]. Для уточнения локализации и объема поражения следует обратить внимание на следующую симптоматику: 1. О наличии проктита, проктосигмоидита свидетельствуют: – стул ежедневный 1-2 раза в день, может быть нормальным оформленным или спастического характера, кровь располагается на каловых массах в виде ректального «плевка» или мазка, учащение ночных дефекаций, частые тенезмы; – боли в животе локализуются в левой половине живота, предшествуют акту дефекации; – дефицит массы тела развивается редко. 2. О наличии левостороннего колита, тотального колита свидетельствуют: – стул учащенный до 20-50 раз в сутки, примесь крови в большом количестве и перемешана с каловыми массами; – боли в животе локализуются по всему животу, предшествуют акту дефекации; – ночные позывы; – дефицит массы тела [29, 30, 31].

Всем пациентам при первичной диагностике и далее при динамическом наблюдении рекомендовано проводить общий (клинический) анализ крови развернутый (гематокрит, скорость оседания эритроцитов (СОЭ)) с целью оценки воспалительной реакции, выявления анемии и/или контроля терапии [29, 30, 32, 33]. (УУР – С УДД – 5) Комментарии: По общему (клиническому) анализу крови могут быть диагностированы анемия (железодефицитная, анемии хронического заболевания), лейкоцитоз (на фоне хронического воспаления или на фоне стероидной терапии), тромбоцитоз. Частота контроля исследований в динамическом наблюдении зависит от клинической необходимости, в среднем, не реже 1 раза в год, по показаниям – чаще (при иммуносупрессивной терапии – в среднем, каждые 3 месяца, при терапии тиопуринами – каждые 1-2 нед. в первый месяц лечения, затем ежемесячно до 3 месяца терапии, далее – каждые 3 месяца) Рекомендовано всем пациентам при первичной диагностике и далее при динамическом наблюдении исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови, анализ крови биохимический общетерапевтический (общий белок, альбумин, печеночные пробы (определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, гамма-глютамилтрансферазы, щелочной фосфатазы в крови), электролиты (исследование уровня натрия, калия, хлоридов в крови)), с целью оценки воспалительной реакции, определения наличия электролитных нарушений [29, 30, 32, 33]. (УУР – С УДД – 5) Комментарии: Лабораторные проявления ЯК носят неспецифический характер. Анализ крови биохимический общетерапевтический позволяет выявить электролитные нарушения, гипопротеинемию (в частности, гипоальбуминемию), а также повышение активности щелочной фосфатазы, что является возможным проявлением ассоциированного с ЯК первичного склерозирующего холангита. Уровень маркеров воспаления у детей с активным колитом может быть нормальным, особенно при низкой активности заболевания. Частота контроля исследований в динамическом наблюдении зависит от клинической необходимости, в среднем, не реже 1-2 раза в год, по показаниям – чаще (на фоне иммуносупрессивной терапии, в среднем, каждые 3 месяца). Исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови может контролироваться при госпитализации в комплексном контроле активности болезни. Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза – исследование уровня фибриногена в...

Диагностика ЯК преимущественно основана на инструментальных методах исследования. Для подтверждения диагноза необходимы следующие мероприятия. Рекомендовано проведение колоноскопии и интестиноскопии. Данные исследования являются обязательной процедурой для установления диагноза ЯК, а также для решения вопроса о колэктомии. Для интерпретации результатов исследования применяются эндоскопический индекс активности язвенного колита (UCEIS) (Приложение Г2) [42] и эндоскопический индекс активности язвенного колита Mayo ES (с оценкой состояния слизистой оболочки по Schroeder) (Приложение Г3) [43]. Интестиноскопия рекомендована для исключения болезни Крона (БК), особенно у пациентов с нетипичной клинической симптоматикой [29, 30, 31, 32, 33]. (УУР – С УДД – 5) Комментарии: эндоскопическое исследование толстой кишки является основным методом диагностики ЯК, однако, специфичные эндоскопические признаки отсутствуют. Наиболее характерными являются непрерывное воспаление, ограниченное слизистой оболочкой, начинающееся в прямой кишке и распространяющееся проксимальнее, с четкой границей воспаления. Эндоскопическую активность ЯК наилучшим образом отражают наличие или отсутствие эрозий и язв, контактная ранимость (выделение крови при контакте с эндоскопом), отсутствие сосудистого рисунка. Эндоскопическую оценку следует проводить для постановки диагноза, при существенных изменениях схемы лечения и затруднениях в оценке клинических симптомов. Эндоскопическое исследование у детей не следует проводить рутинно при нетяжелых обострениях или в период ремиссии, при отсутствии подозрений на развитие колоректального рака [44]. Во время нетяжелых рецидивов проведение колоноскопии и интестиноскопии обычно не показано, исследование проводят при высоком уровне кальпротектина (более 250 мг/г). У пациентов с острым тяжелым колитом, диагностическая сигмоскопия может использоваться в качестве первого исследования для оценки состояния, однако, в дальнейшем следует провести контрольную колоноскопию. Рекомендовано пациентам с подозрением на ЯК проведение эзофагогастродуоденоскопии,интестиноскопии и колоноскопии для проведения дифференциальной диагностики с болезнью Крона [30, 45, 46]. (УУР – С УДД –5) Комментарий: Поскольку различные обнаруживаемые проявления в отдельности могут не соответствовать ЯК, при диагностике ВЗК у детей важно выполнить интестиноскопию, колоноскопию и...

При неясности клинической картины рекомендовано селективное проведение дополнительных исследований [30, 31, 47]. (УУР – С; УДД – 5) Комментарии: в зависимости от клинической картины и лабораторно-инструментальных данных могут проводиться: o Ультразвуковое исследование тонкой кишки o Ультразвуковое исследование толстой кишки, ультразвуковое исследование сигмовидной и прямой кишки (Трансабдоминальное ультразвуковое сканирование тонко ободочной кишки и сигмовидной кишки) с целью оценки активности процесса и динамического наблюдения; o Ультразвуковое исследование прямой кишки трансректальное с целью оценки активности процесса и обнаружения/исключения параректальных абсцессов; o Эзофагогастродуоденоскопия с целью выявления изменений верхних отделов пищеварительного тракта; o Видеокапсульная эндоскопия (Тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная, Толстокишечная эндоскопия видеокапсульная) (при отсутствии стриктур кишечника) и/или интестиноскопия или интестиноскопия двухбаллонная с целью постановки альтернативного диагноза, если язвенный колит исключен или мало вероятен; При сверхтяжелом ЯК, возникающем как первая атака или как рецидив заболевания на фоне поддерживающей терапии, рекомендовано проведение следующих диагностических мероприятий: обзорной рентгенографии органов брюшной полости (для исключения токсической дилатации или перфорации толстой кишки); эндоскопического исследования дистального отдела толстой кишки (Ректосигмоидоскопия (при отсутствии стриктур кишечника)) (с целью оценки объема необходимого консервативного лечения) [31, 46]. ( УУР – С; УДД – 5) Комментарии: понятие «сверхтяжелая или крайне тяжелая атака» ЯК см. в разделе «Клиническая картина» Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования выполняются преимущественно с целью проведения дифференциальной диагностики с рядом заболеваний. Это инфекционные, сосудистые, медикаментозные, токсические и радиационные поражения, а также дивертикулит и др. На следующем этапе дифференциальной диагностики проводится верификация клинических диагнозов ЯК и БК, относящихся к группе ВЗК. Таким образом, дифференциальный диагноз ЯК проводится с болезнью Крона толстой кишки, острыми кишечными инфекциями (дизентерия, сальмонеллез, кампилобактериоз, иерсиниоз, амебиаз), паразитозами, антибиотико-ассоциированными поражениями кишечника (псевдомембранозный колит, вызываемый C. difficile) [59], туберкулезом...

Специфические меры реабилитации пациентов с ЯК отсутствуют. Меры медицинской реабилитации направлены на профилактику осложнений консервативной терапии Рекомендуется проведение психосоциальной поддержки (консультации медицинского психолога (Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный и повторный), мероприятия, способствующие повышению приверженности к терапии) с целью повышения качества жизни, облегчения адаптации к заболеванию и профилактики депрессии [32, 33]. (УУР – С; УДД – 5) У детей и подростков, особенно при нестабильном течении заболевания, рекомендовано учитывать возможное несоблюдение медицинских предписаний [139]. (УУР – С; УДД – 4) Комментарии: Отсутствие приверженности терапии ВЗК является важной и частой проблемой, и отмечается у 50%-66% детей [139, 140], особенно в подростковом возрасте. Отсутствие приверженности связано с повышенной активностью заболевания у подростков [140]. Индивидуальные исследования среди подростков с ВЗК сообщили о наличие проблем, идентичные тем, которые существуют среди взрослых, а также собственно педиатрических конкретных проблем: страх побочных эффектов лекарств, убеждение, что болезнь является неактивной, убеждение, что лечение не работает, >1 ежедневного лекарства [139]), забывчивость, вмешательство других видов деятельности, трудности при глотании таблеток [141], отсутствие мотивации, а также конфликты между родителями и ребенком [142]. Приверженность может быть оценена с помощью интервью подростка и родителей, мониторинга лекарственных средств (например, Исследование уровня лекарственных препаратов и их метаболитов в моче (тиопурина)). Приверженность к терапии может быть улучшена путем предоставления всеобъемлющей информации, касающейся предписанных лекарств, сохранения лекарственной нагрузки как можно ниже, а также однократного приема, когда это возможно, суточной дозы препаратов.

5.1. Профилактика Язвенный колит характеризуется хроническим рецидивирующим течением. Целью диспансерного наблюдения является, в первую очередь, раннее выявление рецидивов заболевания, а также профилактика колоректального рака. Следует учитывать особенности наблюдения за пациентами, получающими различные иммуносупрессивную и биологическую терапию (см. раздел 5.3). Пациенту следует разъяснить необходимость постоянного приема лекарственных препаратов, поскольку соблюдение предписаний по терапии существенно (в 2-2,5) раза снижает частоту обострений, а сама терапия является методом химиопрофилактики колоректального рака. 5.2. Вакцинация Воспалительные заболевания кишечника – состояния, которые характеризуются повышенным риском присоединения и/или реактивации различных инфекций, особенно подвержены риску пациенты на иммуносупрессивной терапии, а также имеющие хронические заболевания (например, диабет, хроническая болезнь почек, ВИЧ-инфекция, первичный иммунодефицит), а также нарушения нутритивного статуса. Стратегиями по нивелированию рисков для пациента признаны своевременная диагностика инфекций и вакцинация [187, 188, 189]. Рекомендовано пациентам с язвенным колитом, при диагностике заболевания оценить вакцинальный статус, риск заражения и последствия перенесённой инфекции с целью определения необходимости и вида вакцинации [143, 187]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: также следует уточнить, переносил ли пациент ранее вакцинопредотвратимые инфекции (например, корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический паротит и др.). В дальнейшем в ходе наблюдения и лечения следует регулярно мониторировать вакцинальный статус пациента. Рекомендовано пациентам с язвенным колитом проведение вакцинации в соответствии с национальным календарем профилактических прививок с целью предотвращения/уменьшения вероятности тяжелого (осложненного) течения инфекций, с учетом периода заболевания и получаемой терапии [187, 188, 189]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарий: пациентам, не получающим иммуносупрессивную терапию (таблица 1), могут применяться любые вакцины в соответствии инструкцией (инактивированные и живые). Пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, не назначаются вакцины (живые). В настоящее время нет однозначных данных об оптимальном интервале до...

Пациентам с язвенным колитом, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации. Диагностику и динамическое наблюдение с подбором и коррекцией терапии осуществляет врач-гастроэнтеролог (врач-педиатр с опытом оказания медицинской помощи таким пациентам), также на всех этапах может быть необходимо участие врача-педиатра, врача общей практики (семейного врача), врача-инфекциониста, врача-ревматолога, врача-аллерголога-иммунолога, медицинского психолога и других (по клинической необходимости) Показания для экстренной или неотложной госпитализации в медицинскую организацию: 1) наличие осложнений язвенного колита, требующих оказания пациенту специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме. 2) наличие осложнений лечения (хирургическое вмешательство, биологическая терапия, гормональная и цитостатическая терапия и т.д.) язвенного колита. Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию: 1) необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических медицинских вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара; 2) наличие показаний к специализированному лечению язвенного колита (хирургическое вмешательство, гормональная и цитостатическая терапия, биологическая и таргетная терапия), требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара. Показания к выписке пациента из медицинской организации: 1) завершение курса лечения, или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи, в условиях круглосуточного или дневного стационара при условии отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях; 2) отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара, установленной консилиумом медицинской организации, оказывающей лечение язвенного колита при условии отсутствия осложнений основного заболевания и/или лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях; 3) необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи. Заключение о...

Риск тяжелого обострения ЯК в течение жизни составляет 15%, при этом вероятность тяжелой атаки выше у больных с тотальным поражением толстой кишки. При проведении адекватной противорецидивной терапии в течение 5 лет обострений удается избежать у половины пациентов, а в течение 10 лет – у 20% больных. В течение первого года после постановки диагноза вероятность колэктомии составляет 4-9% (при тяжелой атаке – около 50%), в дальнейшем с каждым годом заболевания риск колэктомии увеличивается на 1%. Факторами риска агрессивного течения ЯК являются детский и подростковый возраст на момент начала заболевания, прогрессирование поражения от дистального (проктита) к тотальному и первичный склерозирующий холангит. К хроническим кишечным осложнениям ЯК относят дисплазию эпителия высокой степени и колоректальный рак. У больных с длительным анамнезом ЯК существенно повышен риск колоректального рака, что обусловливает необходимость регулярного обследования для выявления дисплазии эпителия толстой кишки. На вероятность развития рака влияют следующие факторы: 1) длительность анамнеза ЯК: риск колоректального рака составляет 2% при 10-летнем, 8% – при 20-летнем и 18% – при 30-летнем анамнезе [126]; 2) начало заболевания в детском и подростковом возрасте, хотя этот фактор может лишь отражать длительность анамнеза и не являться независимым предиктором колоректального рака [145]; 3) наличие первичного склерозирующего холангита [146], 4) семейный анамнез колоректального рака, 5) тяжелые обострения ЯК в анамнезе или непрерывное течение ЯК. Последствием высокой активности ЯК может являться «воспалительный полипоз», также являющийся фактором риска развития колоректального рака [147]. Послеоперационные осложнения В послеоперационном периоде возможны как общехирургические осложнения – гнойно-септические инфекции, спаечная кишечная непроходимость [148], так и осложнения, связанные с особенностью течения иммунного заболевания – резервуарит и каффит [149, 150]. В послеоперационном периоде возможны осложнения, обусловленные техникой формирования резервуара – несостоятельность резервуарно-анального анастомоза или резервуара, либо формирование стриктур или свищей, а также бесплодие у женщин, как результат спаечного процесса в малом тазу [151]. К факторам высокого риска послеоперационных осложнений, обусловливающих выбор объема операции, относится лечение кортикостероидами системного...

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при язвенном колите (коды по МКБ - 10: K51) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена колоноскопия (с проведением илеоскопии) (при установлении диагноза и при решении вопроса о колэктомии (за исключением пациентов с острым тяжелым колитом)) Да/Нет 2. Выполнена ректосигмоидоскопия (при остром тяжелом колите или сверхтяжелом колите) (при установлении диагноза (при отсутствии стриктур кишечника)) Да/Нет 3. Выполнена биопсия тонкой кишки эндоскопическая и/или биопсия ободочной кишки эндоскопическая, и/или биопсия сигмовидной кишки с помощью видеоэндоскопических технологий, и/или биопсия прямой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий (при установлении диагноза) Да/Нет 4. Выполнено исследование кала на наличие токсина клостридии диффициле (Clostridium difficile) или иммунохроматографическое экспресс-исследование кала на токсины A и B клостридии (Clostridium difficile), или молекулярно-биологическое исследование фекалий на возбудителя диффициального клостридиоза (Clostridium difficile) (при остром начале диареи и/или при недавно проведенном курсе антибиотикотерапии или пребывании в стационаре) Да/Нет 5. Проведено лечение препаратом 5-АСК и аналогичными препаратами (A07EC) (при легкой и среднетяжелой активности язвенного колита, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 6. Проведено лечение кортикостероидами системного действия или азатиоприном**, или #меркаптопурином**, или #такролимусом**, или #циклоспорином**, или инфликсимабом**, или адалимумабом**, или #голимумабом**, или #ведолизумабом** (при тяжелом колите, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н.; почетный президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист педиатр Минздрава России Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., президент Союза педиатров России; паст-президент EPA/UNEPSA; руководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», заведующая кафедрой факультетской педиатрии педиатрического факультета института материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Минздрава России Разумовский А.Ю., член-корр. РАН, д.м.н., проф., заведующий кафедрой детской хирургии ФГАОУ ВО РНИМУ имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Президент Российской ассоциации детских хирургов Хавкин А.И., д.м.н., профессор, главный научный сотрудник отдела гастроэнтерологии НИКИ заведующий кафедрой гастроэнтерологии и диетологии им. А.В. Мазурина, руководитель Московского областного центра детской гастроэнтерологии и гепатологии Научно-исследовательского клинического института детства Министерства здравоохранения Московской области; профессор кафедры педиатрии с курсом детских хирургических болезней Медицинского института Белгородского государственного национального исследовательского университета, председатель Общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов России, Член Союза педиатров России. Аверкина Н.А., к.м.н., главный специалист ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России, врач-гастроэнтеролог, врач-педиатр детского КДО НМИЦ ТИО им.ак. В.И. Шумакова, член Союза педиатров России Аксельров М.А., д.м.н., доцент, заведующий кафедрой детской хирургии ФГБОУ ВО Тюменского государственного медицинского университета, заведующий хирургическим отделением для детей №1 ГБУЗ ТО ОКБ №2 г. Тюмень, главный детский хирург Тюменской области, член РАДХ. Бельмер С.В., профессор, доктор медицинских наук профессор кафедры госпитальной педиатрии №2 ПФ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, сопредседатель Общества детских...

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врачи-педиатры Врачи-гастроэнтерологи Врачи-детские хирурги Врачи-эндоскописты Врачи-рентгенологи Врачи-патологоанатомы Врачи общей практики (семейные врачи) Врачи-инфекционисты Врачи-аллергологи-иммунологи Студенты медицинских ВУЗов, обучающиеся в ординатуре и аспирантуре Данные рекомендации составлены на основании данных литературы, Европейского доказательного консенсуса по диагностике и лечению ЯК, представленного Европейским обществом по изучению язвенного колита и болезни Крона. Клинические рекомендации отражают мнение экспертов по ключевым вопросам. В клинической практике могут возникать ситуации, выходящие за рамки представленных рекомендаций, поэтому окончательное решение о тактике ведения каждого пациента должен принимать лечащий врач, на котором лежит ответственность за его лечение. Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая 5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа 2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа 3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования 4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» 5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства...

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: 1) Стандарт специализированной медицинской помощи детям при язвенном (хроническом) илеоколите (неспецифическом язвенном колите) (Приказ Минздрава России от 07.11.2012 № 649н). 2) Об утверждении порядка оказания педиатрической помощи (Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации № 366н от 16 апреля 2012 г.). 3) Информация о лекарственных препаратах: https://grls.rosminzdrav.ru/ . Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи Федеральный закон "О внесении изменений в Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам оказания паллиативной медицинской помощи" от 06.03.2019 № 18-ФЗ. Приказ Минздрава России № 345н, Минтруда России от 31.05.2019 № 372н «Об утверждении положения об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций, организаций социального обслуживания и общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья». Приказ Минздрава России № 348н от 31 мая 2019 года «Об утверждении перечня медицинских изделий, предназначенных для поддержания органов и систем организма человека, предоставляемых для использования на дому». Приказ Минздрава России № 505н от 10 июля 2019 года «Об утверждении Порядка передачи от медицинской организации пациенту (его законному представителю) медицинских изделий, предназначенных для поддержания функций органов и систем организма человека, для использования на дому при оказании паллиативной медицинской помощи». Приказ МЗ РФ № 831 от 3 октября 2019 года «Об утверждении ведомственной целевой программы «Развитие системы оказания паллиативной медицинской помощи». Прочие нормативно-правовые документы, с учетом которых разработаны клинические рекомендации: Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 г., № 48, ст. 6724); Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ-10); Приказ МЗ РФ от 20 декабря 2012г. № 1183н Об утверждении номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников. Приказ МЗ РФ от 23 июля 2010 г. № 541н. Единый квалификационный справочник...

Алгоритм диагностики и лечения детей с ЯК Примечания: Медикаментозные средства лечения ЯК следует разделить на препараты для индукции ремиссии (Аминосалициловая кислота и аналогичные препараты [5-АСК], кортикостероиды системного действия, Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) [иФНО], ингибиторы кальциневрина) и для поддержания ремиссии (Аминосалициловая кислота и аналогичные препараты (5-АСК), тиопурины, Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа)). 1 При любой тяжести активного заболевания следует исключить следующие состояния: инфекционный колит (включая цитомегаловирусный (ЦМВ) и Cl.difficile), 5-АСК-ассоциированный колит, непереносимость лактозы, синдром раздраженного кишечника, ошибочный диагноз, целиакия и схожие состояния. 2 В отличие от взрослых, эндоскопическая оценка слизистой оболочки прямой кишки у детей представляется более инвазивной для рутинного мониторирования активности заболевания и ответа на терапию. В связи с этим, оценивать статус заболевания предпочтительнее на основании неинвазивных косвенных маркеров активности колита. 3 Аминосалициловая кислота и аналогичные препараты (5-АСК) назначаются в дозе 60-80 мг/кг/сутки до 4,8 г/сутки [8]. Последние данные свидетельствуют, что однократный прием 3 г Аминосалициловая кислота и аналогичные препараты (5-АСК) не менее эффективен, чем назначение этой дозы на 2 приема. 4 Клизмы с Аминосалициловая кислота и аналогичные препараты (5-АСК)(25 мг/кг, до 1 г) более эффективны, чем клизмы с кортикостероидами системного действия [8]. 5 При отсутствии улучшения (т.е. при снижении PUCAI менее чем на 20 пунктов) после 7-10 дней или при увеличении PUCAI на ≥20 пунктов на любом этапе лечения следует рассмотреть применение внутривенных кортикостероидов системного действия или назначение Ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (реже – #такролимус**). При гормональной зависимости следует усилить поддерживающую терапию. 6 Turner D et al 2011 [29]. 7 Ответ определяется как снижение PUCAI не менее чем на 20 пунктов; в то же время, целью индукционной терапии является достижение полной клинической ремиссии (PUCAI <10). 8 Если инфликсимаб** назначался пациенту, ранее не получавшему тиопурины (Другие иммунодепрессанты), после достижения полной ремиссии возможно их подключение к терапии и последующая отмена инфликсимаба** через 4-8 месяцев. В отдельных случаях после длительной устойчивой...

Язвенный колит (ЯК) – хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся повторяющимися острыми обострениями, после которых следуют периоды ремиссии. Многочисленные исследования показывают, что без лечения у больных ЯК существенно снижается качество жизни, повышается риск развития колоректального рака и смертность. Несвоевременное и недостаточное лечение может привести к прогрессированию заболевания и не только нарастанию симптомов (диареи с кровью, болей в животе), но и к системным проявлениям: снижению массы тела, лихорадке, анемии. Тяжелое обострение язвенного колита представляет угрозу для жизни из-за риска перфорации (прободения) кишки и развития перитонита. Самое главное, что даже при слабо выраженных симптомах или их отсутствии в кишке может сохраняться воспаление. При неполноценном лечении э постоянное воспаление приводит к развитию колоректального рака, который при ЯК протекает особенно агрессивно. Только регулярная противовоспалительная терапия может уменьшить вероятность развития опухоли. Язвенный колит – достаточно редкое заболевание, человек с этой болезнью должен по возможности наблюдаться у врача, специализирующегося на лечении именно данной патологии, и строго следовать его рекомендациям по длительной, нередко, пожизненной, лекарственной терапии. Ни уровень физической нагрузки, ни прием конкретных продуктов питания, не влияют на риск обострения язвенного колита так, как влияет на него нерегулярный прием лекарств и несвоевременное обращение к специалисту.

Приложение Г1. Педиатрический индекс активности язвенного колита Оригинальное название: Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index: PUCAI Источник: [32] Тип: шкала оценки Назначение: оценка активности язвенного колита Содержание (шаблон): Симптом Пункты 1. Боль в животе Нет боли 0 Болью можно пренебречь 5 Сильные боли 10 2. Ректальное кровотечение Нет 0 Незначительное количество, менее чем при 50% дефекаций 10 Незначительное количество при большинстве дефекаций 20 Значительное количество (более 50% количества стула) 30 3. Консистенция стула при большинстве дефекаций Оформленный 0 Полуоформленный 5 Полностью неоформленный 10 4. Частота стула за 24 часа 0-2 0 3-5 5 6-8 10 >8-15 15 5. Дефекация в ночное время (любой эпизод, вызвавший пробуждение) Нет 0 Есть 10 6. Уровень активности Нет ограничений активности 0 Эпизодическое ограничение активности 5 Выраженное ограничение активности 10 Суммарный индекс PUCAI (0-85) Ключ (интерпретация): Критерии PUCAI: Ремиссия – до 10 баллов (чувствительность 89%, специфичность 89%) Минимальная активность (легкая атака) – 10-34 балла (чувствительность 95%, специфичность 95%) Умеренная активность (среднетяжелая атака) – 35-64 балла (чувствительность 92%, специфичность 94%) Высокая активность (тяжелая атака) – более 65 баллов Клинически значимый ответ соответствует снижению PUCAI не менее, чем на 20 баллов. Приложение Г2. Эндоскопический индекс активности язвенного колита (UCEIS) [42] Оригинальное название : Ulcerative Colitis Endoscopic Index of Severity (UCEIS) Источник : [42] Тип : шкала оценки Назначение : эндоскопическая оценка активности язвенного колита Оцениваемый признак (наиболее выраженные изменения) Точки шкалы Likert Определение Сосудистый рисунок Нормальный (0) Нормальный сосудистый рисунок с четко выраженными ветвлениями капилляров или с нечеткой или пятнистой потерей краев капилляров Очаговая облитерация (1) Очаговая облитерация сосудистого рисунка Отсутствует (2) Полная облитерация сосудистого рисунка Кровоточивость Нет (0) Нет видимой крови Слизистая (1) Некоторые пятна или полосы свернувшейся крови на поверхности слизистой оболочки, которые можно смыть. Внутрипросветное лёгкой степени (2) Немного свободной жидкой крови в просвете Внутрипросветное средней или тяжелой степени (3) Кровь в просвете или видимое просачивание из слизистой оболочки после промывания внутрипросветной крови, или видимое просачивание из...