Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное ревматическое заболевание с многочисленными клиническими проявлениями и непредсказуемым течением, поражающее любые органы или системы, которое довольно часто развивается в течение нескольких месяцев или лет, со стойкими или, наоборот, быстро меняющимися клиническими проявлениями, волнообразным течением, чередованием ремиссий и обострений. Критериальная (достоверная) СКВ – системное аутоиммунное ревматическое заболевание, удовлетворяющее классификационным критериям СКВ (SLICC 2012 г. и/или EULAR/ACR 2019 г.). Неполная (вероятная, неуточненная) СКВ – это состояние, которое не классифицируется в соответствии с современными критериями как «достоверная» СКВ, но имеет неполное количество признаков, характерных для данной болезни. Клиническая ремиссия – отсутствие признаков активного поражения внутренних органов в течение одного года при сохранении иммунологических нарушений (повышение уровня антител к нативной двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте (а-ДНК) и/или снижение фракций С3, С4 компонентов комплемента). Полная ремиссия СКВ – отсутствие клинических, лабораторных признаков активности и необходимости назначения терапии глюкокортикоидами (ГК) и иммунодепрессантами (иммуносупрессантами). Допускается назначение гидроксихлорохина** (ГХ). Противоревматические препараты – группа лекарственных средств с различной структурой, фармакологическими характеристиками и механизмами действия, относящихся к разным группам АТХ, объединяющая на функциональной основе препараты с противовоспалительным действием, применяющиеся для лечения ревматических заболеваний (Н02АВ Глюкокортикоиды, отдельные препараты из группы L04A Иммунодепрессанты, P01BA Аминохинолины (гидроксихлорохин**), L01AA Аналоги азотистого иприта (циклофосфамид**), L01BA Аналоги фолиевой кислоты (метотрексат**), отдельные препараты из группы L01XC Моноклональные антитела (#ритуксимаб**, обинутузумаб**). Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (НПВП) – группа синтетических лекарственных средств, обладающих симптоматическим обезболивающим, жаропонижающим и противовоспалительным эффектами, связанными в первую очередь с ингибицией активности циклооксигеназы - фермента, регулирующего синтез простагландинов (М01А). Глюкокортикоиды (ГК) – синтетические стероидные гормоны, обладающие естественной противовоспалительной активностью (Н02АВ). Низкие дозы ГК – ≤7,5 мг/сут. преднизолона** (или эквивалентная доза другого ГК). Средние дозы ГК – более 7,5 - 30 мг/сут. преднизолона** (или эквивалентная доза другого ГК). Высокие дозы ГК – более 30 мг/сут. преднизолона** (или эквивалентная доза другого ГК). Иммуносупрессанты (L04A иммунодепрессанты) – группа синтетических лекарственных препаратов химического происхождения, подавляющих иммунный ответ обратимым угнетением функций иммунокомпетентных клеток и гуморальных иммунных реакций. Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том числе моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмент IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, воздействующие на молекулы-мишени и тем самым специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс (в рамках данных клинических рекомендаций к ГИБП относятся препараты разных групп:...

Системная красная волчанка (СКВ ) – системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра и цитоплазмы с развитием иммуновоспалительного повреждения внутренних органов [1].

СКВ рассматривают как мультифакториальное полигенное заболевание, при котором генетические факторы в большей степени связаны с определенными клинико-иммунологическими вариантами, чем с заболеванием в целом. Обсуждается роль генетической предрасположенности, эпигенетических нарушений, этнических факторов, нарушений иммунорегуляции, гормональных нарушений и факторов внешней среды [1,2]. К этиологическим факторам СКВ относятся ультрафиолетовое облучение, курение, инфекции (особенно вирус Эпштейна-Барра), диетические факторы, нарушение микрофлоры кишечника (микробиом), гиперпродукция эстрогенов и воздействие лекарственных средств, психологический стресс, однако прямых доказательств участия какого-либо определенного фактора до сих пор не получено. О роли генетических факторов свидетельствует существенное (в 10 раз) увеличение риска развития СКВ у кровных родственников пациентов с СКВ по сравнению с популяцией. Конкордантность в отношении риска развития СКВ у монозиготных близнецов колеблется от 24 до 56%, а у дизиготных около 5%. В процессе широкомасштабного скрининга генома было идентифицировано более 100 локусов, ассоциирующихся с увеличением риска развития СКВ, в том числе связанных с сигнализацией цитокинов, синтезом интерферона (ИФН), клиренсом иммунных комплексов, апоптозом и метилированием ДНК [1–3]. Патогенетические механизмы развития СКВ определяются сложным нарушением врожденного и приобретенного иммунитета, приводящим к нарушению толерантности к собственным аутоантигенам, которое связано с ослаблением синтеза интерлейкина-2 (ИЛ-2) и поляризацией иммунного ответа по Th17 (Т-лимфоциты «хелперы»-17) типу в сочетании с дефектом Т регуляторных лимфоцитов и избыточной активацией аутореактивных В-лимфоцитов, развивающейся на фоне В-клеточной лимфопении. Особое значение имеет В-клеточный активирующий фактор (B cell-activating factor - BAFF), известный также как В-лимфоцитарный стимулятор (В lymphocyte stimulator - BLyS), который является важнейшим компонентом цитокиновой регуляции функции, пролиферации и дифференцировке В-лимфоцитов. Сигнализация, индуцированная взаимодействием BAFF/BLyS и соответствующих клеточных рецепторов, регулирует гомеостаз пре-иммунных В-клеток, приводит к увеличению «выживаемости» аутоантитело-продуцирующих B-лимфоцитов за счет предотвращения их селекции и апоптоза. Эти данные, послужили теоретическим обоснованием для разработки моноклональных антител к BAFF/BLyS для лечения СКВ [1–4]. Важное значение в иммунопатогенезе СКВ придают системе врожденного иммунитета, проявляющееся в активации Толл–рецепторов (Toll-Like Receptors-TLR) TLR7 и TLR9 плазмацитоидных дендритных клеток, которые синтезируют ИФН типа I при стимуляции нуклеиновыми кислотами и иммунными комплексами, содержащими нуклеиновые кислоты. Основными источниками нуклеиновых кислот являются клетки, подвергнутые апоптозу и нетозу, в первую очередь кератиноциты, которые под действием ультрафиолетового излучения высвобождают «апоптотические» пузырьки, содержащие ядерные аутоантигены (Ro, La, Sm, рибонуклеопротеиды (РНП)). Избыточное образование и нарушение клиренса (дефицит C1q компонента комплемента, фермента ДНКазы - 1) этого ядерного материала ассоциируется с развитием воспаления и синтезом антиядерных/антинуклеарных антител (АНА). Многие клинические проявления СКВ связаны с отложением иммунных комплексов, содержащих нуклеиновые кислоты, которые с одной...

Системная красная волчанка (M32) M32.0 Лекарственная системная красная волчанка M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем M32.8 Другие формы системной красной волчанки M32.9 Системная красная волчанка неуточненная

1.5.1 Клиническая классификация СКВ Основной диагноз: Системная красная волчанка Системная красная волчанка неуточненная Лекарственная волчанка В клинической практике для диагностики заболевания используют классификационные критерии СКВ: SLICC 2012 г. (см. Приложение А3.1 ) и EULAR/ACR 2019 г. (см. Приложение А3.2 ) [7–9]. Диагноз СКВ устанавливается согласно критериям SLICC 2012 г. при наличии 4-х критериев, из которых 1 должен быть клиническим и 1 иммунологическим (любой из следующих лабораторных показателей: а-ДНК, АНФ, анти-Sm, АФЛ, C3, C4- гипокомплементемия). Согласно критериям EULAR/ACR 2019 г. классифицировать заболевание как СКВ необходимо при значении суммы баллов дополнительных критериев 10 или более, при обязательном наличии позитивного (≥1/80) основного классификационного критерия (АНФ). При наличии менее 4-х критериев (SLICC 2012 г.) или менее 10 баллов при обязательном присутствии позитивного (≥1/80) АНФ (EULAR/ACR 2019 г.) устанавливается диагноз «СКВ неуточненная (вероятная, неполная)» [10,11]. Лекарственная волчанка - аутоиммунный феномен, хронологически связанный с длительным приемом (от месяца до нескольких лет) лекарственных препаратов и регрессирующий после их отмены. Симптомокомплекс имеет сходство с идиопатической СКВ по ряду клинических, гистологических и иммунологических признаков [12]. 1.5.2. Варианты течения СКВ в зависимости от характера начала заболевания по В.А. Насоновой острое течение характеризуется быстрым (до 1 года) развитием мультиорганных проявлений, включая поражение почек и ЦНС, выраженными иммунологическими нарушениями; подострое течение – в дебюте СКВ возникают конституциональные симптомы, поражение кожи, суставов, гематологические нарушения. Заболевание протекает волнообразно, с периодическими обострениями и развитием полиорганной симптоматики в течение 2-3-х лет с момента появления первых симптомов; хроническое течение – длительное превалирование одного или нескольких симптомов: дискоидных высыпаний, феномена Рейно, артрита, судорожного синдрома, гематологических нарушений. Множественные органные поражения появляются к 5-10-му году болезни [13]. 1.5.3. Активность СКВ Для оценки активности СКВ используются модификации индекса Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) – SLEDAI-2K и SELENA- SLEDAI (см. Приложение Г1, Г2 ) [14–16]. Выделяют 4 степени активности заболевания по индексу SLEDAI-2K или...

Основные методы ведения пациентов с СКВ: СКВ – потенциально тяжелое заболевание с разнообразными клиническими проявлениями, обычно требующее мультидисциплинарного терапевтического подхода, который должен координировать врач-ревматолог; Терапия должна быть оптимальной и основываться на взаимопонимании врача и пациента; Оптимальная терапия СКВ базируется на комбинации нефармакологических и фармакологических методов лечения. Лечение пациентов с СКВ должно быть индивидуальным, согласно: Имеющимся на момент осмотра клиническим проявлениям болезни (поражение различных органов и систем); Выраженности этих симптомов, активности заболевания, наличию необратимых повреждений органов, факторов неблагоприятного прогноза (развитие заболевания в детском и подростковом возрасте, мужской пол, острое течение, высокая активность в дебюте, развитие ВН в первые 3-6 месяцев от начала болезни, прогрессирующая почечная недостаточность, поражение ЦНС, тяжелая тромбоцитопения, коморбидные заболевания (инфекции, атеросклеротическое поражение сосудов), наличие более 2-х необратимых органных повреждений, беременность); Общему клиническому статусу, наличию сопутствующих заболеваний. Целью лечения СКВ является достижение ремиссии или низкой активности болезни (альтернативная цель), предотвращение поражения жизненно важных органов и систем, в первую очередь почек и ЦНС, снижение риска коморбидных заболеваний, что обеспечивает стабилизацию функциональных возможностей пациента, сохранение качества жизни и трудоспособности. Современная стратегия лечения СКВ строится по принципу «Лечение до достижения цели» (“Treat to target”) [108] и подразумевает активное назначение иммунодепрессантой (иммуносупрессивной) терапии и ГИБП с момента установления диагноза, частый (как минимум каждые 1-3 месяца до достижения ремиссии/низкой активности, каждые 6 месяцев после достижения ремиссии/низкой активности) и объективный (с применением количественных методов) контроль врачом-ревматологом за состоянием пациента, изменение схемы лечения при отсутствии достаточного ответа на терапию, вплоть до достижения целей лечения, после чего постоянное динамическое наблюдение. Лечение пациентов с СКВ рекомендуется проводить врачом-ревматологом (в виде исключения врачом-терапевтом, врачом общей практики (семейным врачом), но при консультативной поддержке врача-ревматолога) на протяжении всей жизни пациента [18,75]....

Первичная профилактика СКВ не разработана. Всем пациентам с СКВ рекомендовано избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (инсоляция, интеркуррентные инфекции, стресс, приём препаратов, содержащих эстрогены, и др.) [18,197]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Всем пациентам с СКВ рекомендовано отказаться от курения, стремиться к поддержанию нормальной массы тела, целевым уровням АД и холестерина липопротеидов низкой плотности [18,197]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: курение, избыточная масса тела, дислипидемия, АГ – факторы риска увеличения летальности, в том числе обусловленной сердечно-сосудистыми заболеваниями; - курение и ожирение – факторы риска снижения эффективности лечения метотрексата** и ГХ**. Рекомендуется проведение вторичной профилактики прогрессирования СКВ и развития коморбидной патологии, которая должна быть основана на подавлении аутоиммунных реакций и иммунокомплексного воспаления [18,197]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: достижение низкой активности или ремиссии снижает смертность и позволяет контролировать развитие необратимых органных повреждений. У всех пациентов с СКВ рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога с оценкой активности заболевания и эффективности терапии с использованием стандартизованных индекса активности SLEDAI-2K или SELENA-SLEDAI каждые 1-3 мес. и индекса повреждения SLICC/DI каждые 6 месяцев до достижения состояния ремиссии (или низкой активности), а затем каждые 6-12 месяцев (см. Приложение Г1, Г2, Г3 ) [18,75,198,199]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

АГ – артериальная гипертензия АД – артериальное давление а-ДНК – антитела к нативной двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте а-β2-ГП-1 – антитела к β2-гликопротеину 1 а-КЛ – антитела к кардиолипину АЛТ – аланинаминотрансфераза АНА – антиядерные антитела Анти-С1q – антитела к С1q компоненту комплемента Анти-La/SSB – антитела к La антигену Анти-Ro/SSA – антитела к Ro антигену Анти-Sm – антитела к антигену Smith АНФ – антинуклеарный фактор АПФ – ангиотензинпревращающий фермент АСТ – аспартатаминотрансфераза АФЛ – антифосфолипидные антитела АФС – антифосфолипидный синдром #ВВИГ** – внутривенный иммуноглобулин человека нормальный** ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВН – волчаночный нефрит ГИБП – генно-инженерные биологические препараты ГК – глюкокортикоиды ГХ** – гидроксихлорохин** ИП – индекс повреждения ИФА – иммуноферментный анализ ИФН типа I – интерферон типа I КТ – компьютерная томография ЛП – лекарственные препараты ЛФК – лечебная физическая культура МРТ – магнитно-резонансная томография НЛР – нежелательные лекарственные реакции НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты ППТ – площадь поверхности тела РКИ – рандомизированное контролируемое испытание СКВ – системная красная волчанка СКФ – скорость клубочковой фильтрации СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок УЗИ – ультразвуковое исследование ЦНС – центральная нервная система ЭКГ – электрокардиография ЭХО-КГ – эхокардиография ЭЭГ – электроэнцефалография ACR – American College of Rheumatology (Американская коллегия ревматологов) С3, С4, С1q – фракции комплемента ELISA - Enzyme-linked Immunosorbent Assay (иммуноферментный анализ) EULAR – European League Against Rheumatism (Европейская антиревматическая лига) IgA – иммуноглобулин А IgG – иммуноглобулин G IgM – иммуноглобулин М ISN/RPS - International Society of Nephrology /Renal Pathology Society (Международное общество нефрологов/Общество патологии почек) KDIGO – Kidney Disease: Improving Global Outcomes (заболевания почек: улучшение глобальных исходов) SELENA-SLEDAI – Safety of Estrogen in Lupus National Assessment - Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (индекс активности системной красной волчанки в модификации SELENA) SLEDAI – Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (индекс активности системной красной волчанки) SLEDAI-2K – Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity...

АГ – артериальная гипертензия АД – артериальное давление а-ДНК – антитела к нативной двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте а-β2-ГП-1 – антитела к β2-гликопротеину 1 а-КЛ – антитела к кардиолипину АЛТ – аланинаминотрансфераза АНА – антиядерные антитела Анти-С1q – антитела к С1q компоненту комплемента Анти-La/SSB – антитела к La антигену Анти-Ro/SSA – антитела к Ro антигену Анти-Sm – антитела к антигену Smith АНФ – антинуклеарный фактор АПФ – ангиотензинпревращающий фермент АСТ – аспартатаминотрансфераза АФЛ – антифосфолипидные антитела АФС – антифосфолипидный синдром #ВВИГ** – внутривенный иммуноглобулин человека нормальный** ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВН – волчаночный нефрит ГИБП – генно-инженерные биологические препараты ГК – глюкокортикоиды ГХ** – гидроксихлорохин** ИП – индекс повреждения ИФА – иммуноферментный анализ ИФН типа I – интерферон типа I КТ – компьютерная томография ЛП – лекарственные препараты ЛФК – лечебная физическая культура МРТ – магнитно-резонансная томография НЛР – нежелательные лекарственные реакции НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты ППТ – площадь поверхности тела РКИ – рандомизированное контролируемое испытание СКВ – системная красная волчанка СКФ – скорость клубочковой фильтрации СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок УЗИ – ультразвуковое исследование ЦНС – центральная нервная система ЭКГ – электрокардиография ЭХО-КГ – эхокардиография ЭЭГ – электроэнцефалография ACR – American College of Rheumatology (Американская коллегия ревматологов) С3, С4, С1q – фракции комплемента ELISA – Enzyme-linked Immunosorbent Assay (иммуноферментный анализ) EULAR – European League Against Rheumatism (Европейская антиревматическая лига) IgA – иммуноглобулин А IgG – иммуноглобулин G IgM – иммуноглобулин М ISN/RPS – International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (Международное общество нефрологов/Общество патологии почек) KDIGO – Kidney Disease: Improving Global Outcomes (заболевания почек: улучшение глобальных исходов) SELENA-SLEDAI – Safety of Estrogen in Lupus National Assessment - Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (индекс активности системной красной волчанки в модификации SELENA) SLEDAI – Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (индекс активности системной красной волчанки) SLEDAI-2K – Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity...

В последние 40 лет отмечается увеличение заболеваемости СКВ, что может быть связано с совершенствованием диагностики, она колеблется в пределах от 0,3 до 31,5 случая на 100 тыс. человек в год. Распространенность во всем мире приблизилась к 50–100 случаям среди 100 тыс. взрослого населения. В Российской Федерации распространенность СКВ составляет 9,0–20,6 случаев на 100 тыс. населения в зависимости от региона, а заболеваемость – 0,3–1,66 на 100 тыс. населения. Преобладают женщины молодого и среднего возраста, соотношение к мужскому полу составляет 10:1, инвалидизация пациентов с СКВ сохраняется на уровне 50-75%, 10-летняя выживаемость зависит от характера течения, своевременного назначения патогенетической терапии, мониторинга активности и в среднем составляет 93% [5]. Бремя СКВ уменьшает общую продолжительность жизни пациентов в среднем на 24 года по сравнению с общей популяцией [6].

Начало болезни может быть представлено поражением одного или двух органов, однако для развернутой клинической картины СКВ характерна полиорганная симптоматика. Течение болезни волнообразное, с чередованием ремиссий и обострений. При обострениях возможно вовлечение в патологический процесс ранее интактных органов и систем. Слабость, лихорадка и снижение массы тела отражают общую активность патологического процесса, нередко встречаются в дебюте болезни. Как правило, СКВ начинается подостро с рецидивирующего полиартрита, повышения температуры тела, различных кожных высыпаний, нарушения аппетита, сна, усиленного выпадения волос, недомогания, слабости, потери веса. Лихорадка не имеет специфических характеристик. Реже наблюдается острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, стойкой эритемой скуловой области лица («бабочки»), поражением жизненно-важных органов (почек, нервной системы, сосудов, сердца и др.). Большое значение в анамнезе имеет наличие недавней беременности, родов, приема препаратов половых гормонов, интенсивной инсоляции, стресса, инфекционного заболевания, указание на СКВ или другое аутоиммунное ревматическое заболевание у близких родственников. У детей и подростков СКВ часто дебютирует с вовлечения ЦНС – депрессия, повышенная возбудимость, упорные головные боли, эписиндром, хорея. При поражении головного мозга отмечается нарушение настроения, памяти, интенсивные головные боли, нарушение зрения, парестезии; спинного мозга – параличи, нарушение функции тазовых органов. При развитии плеврита характерны жалобы на боли в грудной клетке, ассоциированные с дыханием. При поражении почек в дебюте заболевания исподволь появляются отёки от мигрирующих вначале до выраженных в развёрнутую стадию болезни, снижение диуреза, жажда, сухость кожи, повышение артериального давления (АД).

При сборе жалоб и анамнеза с целью выявления критериальных и некритериальных признаков рекомендуется у всех пациентов с подозрением на СКВ уточнять наличие: – фотосенсибилизации (повышение чувствительности кожи к инсоляции) [8]; Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2) – кожных высыпаний и язв на слизистой ротовой (нёбо, щеки, язык) и носовой полостях [8]; Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2) – алопеции (выпадение волос может быть генерализованным или очаговым) [8]; Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2) – боли и/или припухлости в 2-х или более суставах, утренней скованности длительностью 30 минут и более [8]; Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2) – боли в мышцах [20–22]; Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) – слабости в мышцах [23]; Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 2) – боли в грудной клетке в положении лежа, купирующиеся при положении сидя с наклоном вперед, усиливающиеся при глубоком вдохе [24,25]; Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4) – эпилептических приступов [26]; Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3) – отеков нижних конечностей, лица и снижение диуреза [27–30]; Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4) – лихорадки [22]; Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5) – снижение массы тела за короткий период времени [22]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Всем пациентам с подозрением на СКВ рекомендуется проводить оценку внешнего вида для выявления дефицита массы тела, лихорадки, потливости, увеличения лимфоузлов, отеков [22]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Всем пациентам с подозрением на СКВ рекомендуется оценивать поражение кожных покровов и волос с целью выявления острого или хронического поражения кожных покровов [8]. Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2) Комментарии: оценка поражения кожных покровов включает наличие острого, активного поражения кожи, и хронического. К острому поражению кожи относят сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания), буллезные высыпания, токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ, макулопапулезную сыпь, фотосенсибилизацию или подострую кожную волчанку (неиндурированные псориазоформные и/или круговые полициклические эритематозные высыпания, которые проходят без образования рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией, гиперпигментацией или телеангиэктазиями). К хронической кожной волчанке относят: классическую дискоидную сыпь (локализованную (выше шеи) и генерализованную (выше и ниже шеи)), гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи, панникулит, отечные эритематозные бляшки на туловище, капилляриты (красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей, кончика носа), эритему околоногтевых валиков, дискоидную красную волчанку по типу красного плоского лишая или overlap; Тяжёлые поражения кожи при СКВ считаются при наличии высыпаний, занимающих более 18% общей площади поверхности тела (ППТ). ППТ определяется по правилу девяток (используется при оценке площади ожогов): ладонь (не считая пальцы) = 1%, каждая нога = 18%, каждая рука = 9%, передняя поверхность туловища = 18%, задняя поверхность туловища и ягодицы = 18%, голова = 9%, область мужских гениталий = 1%. Оценка поражения волос: нерубцовая алопеция – диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками (при отсутствии таких причин, как очаговая алопеция, лекарственная, вследствие дефицита железа и андрогенная). Всем пациентам с подозрением на СКВ рекомендуется проводить оценку поражения слизистых оболочек с целью выявления характерных для заболевания клинических признаков [8]. Уровень...

Результаты лабораторных и иммунологических методов исследования используют для: - диагностики заболевания; - определения активности заболевания; - анализа эффективности и безопасности терапии. 2.3.1 Лабораторные исследования для постановки диагноза и определения активности заболевания Для диагностики и уточнения активности СКВ всем пациентам рекомендуется проводить исследование уровня общего гемоглобина в крови и выполнять прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) [8,33,38–41]. Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2) Комментарии: аутоиммунная гемолитическая анемия с положительным антиглобулиновым тестом (прямой пробой Кумбса) входит в классификационные критерии и развивается при активной форме болезни. - Гипохромная анемия может быть следствием железодефицитного состояния, хронического воспалительного процесса, скрытого желудочного кровотечения, приема некоторых ЛП. Пациентам с СКВ и выявленной анемией рекомендуется проводить комплекс обследований, исключающих другие причины анемии, кроме СКВ: исследование уровня железа сыворотки крови, ферритина, ретикулоцитов и шизоцитов в крови, трансферрина сыворотки крови для дифференциальной диагностики характера анемии [22,42–44]. Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3) Для диагностики и уточнения активности заболевания всем пациентам рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого [8,22,45–48]. Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3) Комментарии: наиболее важными показателями общего (клинического) анализа крови для диагностики и уточнения активности заболевания являются лейкоциты, лимфоциты и тромбоциты. Уровни лейкоцитов менее 4,0х10⁹/л, по крайней мере 1 раз (при отсутствии других причин, таких как синдром Фелти, прием определенных ЛП и портальная гипертензия) или лимфоцитов менее 1,0х10⁹/л, по крайней мере 1 раз (при отсутствии других причин, таких как прием ГК и других ЛП, наличие инфекции), входят в классификационные критерии. Уровень тромбоцитов менее 100 х10⁹/л, по крайней мере 1 раз (при отсутствии других причин, таких как прием ЛП, портальная гипертензия и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), ассоциируется со степенью активности заболевания, входит в классификационные критерии. Тромбоцитопения может развиваться у пациентов с...

Для диагностики СКВ, выявления осложнений терапии заболевания и с целью проведения дифференциального диагноза всем пациентам с наличием жалоб на боли и припухлость в суставах рекомендовано проведение рентгенографии пораженных суставов. По показаниям рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) суставов (в режиме энергетического допплера) [80]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3) Комментарии: выявление ранних структурных повреждений суставов помогает уточнить диагноз в случаях, когда классификационные критерии не позволяют поставить достоверный диагноз СКВ; - для СКВ не характерно наличие эрозий при рентгенологическом исследовании; - выявление осложнений терапии и самого заболевания, например, остеонекрозов; - характеристика повреждений суставов перед ортопедическим и хирургическим лечением и ортезированием; - частота рентгенологического исследования (рентгенографии) суставов определяется клиническими показаниями (подозрение на септический артрит, подготовка к оперативному вмешательству и др.); - МРТ и УЗИ (в режиме энергетического допплера) суставов следует использовать как дополнительный к клиническому осмотру метод выявления синовита, теносиновита с целью подтверждения диагноза в сложных клинических ситуациях. Для диагностики СКВ и оценки активности заболевания всем пациентам рекомендуется проведение обзорной прицельной рентгенографии органов грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях для выявления возможного поражения, характерного для СКВ (плеврит, интерстициальное поражение легких, перикардит), а также сопутствующих поражений лёгких (туберкулёз, идиопатическое заболевание легких и др.) при первичном обследовании и затем ежегодно (более частое проведение должно быть оправдано клинической ситуацией) [82–84]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: входит в обязательный перечень инструментальных методов обследования до назначения терапии ГИБП. В случае поступления пациента в стационар проводится при отсутствии проведения в последние 6 месяцев. Компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости рекомендуется проводить пациентам с СКВ, имеющим клинические признаки поражения легких вне зависимости от наличия изменений, выявленных при обзорной рентгенографии органов грудной клетки в прямой и...

Рекомендуется всем пациентам прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога – для диагностики заболевания и оценки активности заболевания, направления к врачам-специалистам для дополнительного обследования [18,22,45]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Для уточнения диагноза СКВ, в случае наличия клинических и лабораторных признаков поражения почек, рекомендуется проводить биопсию почек под УЗИ контролем почки с последующим проведением патолого-анатомического исследования биопсийного материала почки с применением иммуногистохимических методов (с оценкой гломерулярных депозитов Ig A, M, G, легкие цепи лямбда и каппа, фибриноген, фракции комплемента C3, C1q), микроскопией микропрепарата тканей почки (окраска на парафиновых срезах: гематоксилином и эозином, трихромальная окраска по Массону, ПАС-реакция, импрегнация серебром по Джонсу) и электронной микроскопией микропрепаратов ткани почки [96–99]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: биопсия почки, при отсутствии противопоказаний, должна проводиться у всех пациентов с СКВ с подозрением на волчаночный нефрит. В биоптате должно быть ≥10 клубочков и ≥1 артериола. Результаты патолого-анатомического исследования биопсийного материала почки необходимо оценивать по классификации ВН, разработанной ISN/RPS, 2003 г, пересмотр 2018 г. (см. Приложение A3 ). У всех пациентов с высокой и средней активностью СКВ для определения динамики активности заболевания и эффективности терапии рекомендовано оценивать индекс SLEDAI-2K или SELENA-SLEDAI не реже 1 раза в 3 месяца (см. Приложение Г1, Г2 ) [18,100,101] . Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) У всех пациентов с низкой активностью или ремиссией СКВ для определения динамики активности заболевания и эффективности терапии рекомендовано оценивать индекс активности SLEDAI-2K или SELENA-SLEDAI не реже 1 раза в 6 месяцев [18,100,101]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) У всех пациентов с высокой и средней активностью СКВ для установления наличия потенциально необратимых поражений различных органов рекомендовано оценивать ИП по шкале SLICC/DI не реже 1 раза в 6 месяцев (см. Приложение Г3 ) [18,100,101]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) У всех...

Рекомендуется всем пациентам с СКВ назначать выполнение специальных упражнений лечебной физической культуры (ЛФК), включая аэробные тренировки, сначала под руководством инструктора по ЛФК, затем дома с профессиональной поддержкой [197]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: ЛФК является необходимым дополнением к медикаментозному лечению. - При высокой активности СКВ, обусловленной поражением жизненно-важных органов: почек, ЦНС, сердца, тяжелой тромбоцитопении, ЛФК практически не проводится, в ряде случаев ограничивается дыхательной гимнастикой. - У пациентов с низкой активностью или ремиссией СКВ динамические, силовые и аэробные тренировки, адаптированные к потребностям и возможностям пациента, улучшают силу мышц, функциональный статус, аэробные возможности, психологическое состояние и снижают риск коморбидных заболеваний, в первую очередь сердечно-сосудистой системы, без усиления активности СКВ. - При назначении ЛФК пациентам с поражением кожи следует избегать плавания в бассейне. - Пациенты должны быть проинформированы о существующих физиотерапевтических методах, но доказательной базы их эффективности при СКВ недостаточно.

Лечение пациентов с СКВ настоятельно рекомендуется проводить врачами-ревматологами (в виде исключения – врачами-терапевтами и врачами общей практики (семейными врачами), но при консультативной и организационной поддержке врача-ревматолога) с привлечением других специалистов и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента [18,22,45] . Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии : мультидисциплинарный подход к ведению пациентов с СКВ позволяет снизить влияние коморбидной патологии на течение заболевания, эффективность фармакотерапии и прогноз заболевания. При необходимости могут быть привлечены врач-травматолог-ортопед, врач по медицинской реабилитации, врач-кардиолог, врач-нефролог, врач-невролог, врач-психотерапевт, врач-офтальмолог и др. 6.1 Показания к направлению к врачу-ревматологу Рекомендуется пациента с клиническим подозрением на СКВ направлять на прием (осмотр, консультацию) врача-ревматолога для уточнения диагноза и назначения терапии [18,22] . Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: клиническое подозрение на СКВ формируется врачом «первого контакта» (врачом общей практики (семейный врач), врачом-терапевтом или врачом другой специальности) на основании клинических и/или лабораторных проявлений, входящих в классификационные критерии СКВ (см. Приложение А3 ). 6.2 Показания к госпитализации в специализированное отделение по профилю «ревматология» диагностика СКВ/проведение дифференциальной диагностики и подбор терапии; дебют СКВ; наличие высокой и средней степени активности СКВ; инициация, подбор и, при необходимости, коррекция дозы ГК и иммунодепрессантов (#метотрексата**, #микофенолата мофетила**, ингибиторов кальциневрина (#циклоспорина**, #такролимуса**), азатиоприна** и циклофосфамида**); решение вопроса о назначении ГИБП ( # ритуксимаб**, белимумаб**, анифролумаб**, обинутузумаб**) и инициация данных методов терапии; поражение жизненно-важных органов – почек (активный ВН), нервной системы (острое нарушение сознания, судорожный синдром, психоз, миелит, моно-/полинейропатия, неврит зрительного нерва), суставов (полиартрит), кожи (поражение более 18% поверхности тела) и слизистых оболочек тяжелой степени, легких (геморрагический альвеолит, интерстициальное поражение легких, экссудативный плеврит), сердца (пери-, эндо-/миокардит),...

7.1 Коморбидность Характер сопутствующих (коморбидных) заболеваний имеет важное значение для выбора тактики лечения пациентов с СКВ с точки зрения как эффективности, так и безопасности терапии. Всем пациентам с СКВ рекомендуется определение содержания антител к фосфолипидам в крови [45]. Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3) Комментарии: присутствие АФЛ ассоциировано с тромботическими осложнениями, акушерской патологией и высоким риском необратимых органных повреждений. Рекомендуется пациентам с СКВ, имеющим носительство АФЛ высокого риска тромбозов (позитивность по трем классам АФЛ, наличие ВА, персистирующий средний/высокий титр а-КЛ), при исключении риска кровотечений назначать гидроксихлорохин** и антитромботические средства (антиагреганты, кроме гепарина), особенно при наличии атеросклеротических/тромбофилических факторов риска [18,200]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: ГХ** кроме противовоспалительного действия обладает антитромботическим эффектом, ингибируя агрегацию тромбоцитов и высвобождение арахидоновой кислоты из активированных тромбоцитов. - У всех пациентов с профилем АФЛ высокого риска следует контролировать кардиоваскулярные факторы риска, такие как: гипертензия, курение, гиперхолестеринемия, приём оральных контрацептивов, независимо от наличия предшествующих тромбозов. Пациентам с СКВ и АФЛ в периоды высокого риска тромботических осложнений, таких как хирургические вмешательства, длительная иммобилизация, беременность и послеродовый период, рекомендовано получать терапию препаратами группы гепарина (нефракционированным или низкомолекулярным) [18]. Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5) Всем пациентам с СКВ в сочетании с АФС для вторичной профилактики (тромбозы, осложнение/потеря беременности) рекомендован терапевтический подход в том же объеме, что и при первичном АФС [18]. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Повышение риска сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) при СКВ может быть обусловлено как традиционными кардиоваскулярными факторами риска (ТФР), так и факторами, связанными с самим заболеванием (активностью болезни, ВН, присутствием АФЛ и использованием ГК) [201–203]. Пациентам с СКВ рекомендовано регулярно проводить оценку кардиоваскулярных...

№ Критерии качества Оценка выполнения 1. Выполнен прием (осмотр-консультация) врача-ревматолога первичный Да/нет 2. Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый Да/нет 3. Выполнен общий (клинический) анализ мочи, определение скорости клубочковой фильтрации, определение количества белка в суточной моче Да/нет 4. Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический: исследование общего белка в крови, исследование креатинина в крови, исследование активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование активности аспартатаминотрансферазы в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование глюкозы в крови, анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический Да/нет 5. Выполнено исследование уровня С-реактивного белка (количественным методом) в сыворотке крови Да/нет 6. Выполнено определение содержания в крови антинуклеарного фактора, определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену (при установлении диагноза) Да/нет 7. Выполнено определение содержания антител к ДНК нативной доступным методом, исследование уровней С3 и С4 фракции комплемента (кроме госпитализаций для циклического введения ГИБП) Да/нет 8. Выполнена регистрация электрокардиограммы Да/нет 9. Выполнена обзорная прицельная рентгенография органов грудной клетки Да/нет 10. Выполнена эхокардиография (кроме госпитализаций для циклического введения ГИБП) Да/нет 11. Выполнена рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника и проксимального отдела бедренной кости не реже 1 раза в 12 мес. Да/нет 12. Выполнено количественное определение содержания антител к фосфолипидам в крови: определение содержания антител к кардиолипину в крови (IgG, IgM), содержания антител к бета-2-гликопротеину в крови (IgG, IgM), волчаночного антикоагулянта (тест с ядом гадюки Рассела или тайпана) (при подозрении на антифосфолипидный синдром) Да/нет 13. Выполнена оценка активности болезни с использованием индекса SLEDAI-2К или SELENA-SLEDAI Да/нет 14. Выполнена оценка индекса повреждения жизненно-важных органов с использованием индекса SLICC/DI Да/нет 15. Проведена терапия лекарственными препаратами группы глюкокортикостероиды и/или иммунодепрессанты и/или метотрексат** и/или циклофосфамид** и/или гидроксихлорохин** и/или моноклональные антитела (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) 16. Проведена терапия генно-инженерными биологическими...

Насонов Евгений Львович – научный руководитель федерального государственного бюджетного научного учреждения «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, г. Москва, президент Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России»; Лила Александр Михайлович – директор федерального государственного бюджетного научного учреждения «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», заведующий кафедрой ревматологии федерального государственного бюджетного образовательного учреждения дополнительного последипломного образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» министерства здравоохранения Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, г. Москва, член Правления и президиума Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России»; Попкова Татьяна Валентиновна – начальник отдела системных ревматических заболеваний, заведующий лаборатории системной красной волчанки федерального государственного бюджетного научного учреждения «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», доктор медицинских наук, г. Москва, член Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России»; Соловьев Сергей Константинович – научный консультант лаборатории системной красной волчанки федерального государственного бюджетного научного учреждения «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», доктор медицинских наук, профессор, г. Москва; член Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России»; Решетняк Татьяна Магомедалиевна – заведующий лаборатории тромбовоспаления федерального государственного бюджетного научного учреждения «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», доктор медицинских наук, профессор, г. Москва, член Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России»; Асеева Елена Александровна – ведущий научный сотрудник лаборатории системной красной волчанки федерального государственного бюджетного научного учреждения «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», доктор медицинских наук, г. Москва, член Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России»; Каратеев Дмитрий Евгеньевич – руководитель отделения...

Клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи пациентам с СКВ составлены в соответствие с требованиями по разработке клинических рекомендаций медицинскими профессиональными некоммерческими организациями, часть 2 статьи 76 Федерального закона от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ « об основах охраны здоровья граждан в российской Федерации», приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации №103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации». Клинические рекомендации основаны на доказательном клиническом опыте, описывающем действия врача, по диагностике, дифференциальной диагностике, лечению, реабилитации и профилактике СКВ. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: Врач-ревматолог; Врачи других специальностей, занимающихся диагностикой и ведением пациентов с СКВ. Медицинским работникам следует придерживаться данных рекомендаций в процессе принятия клинических решений. В то же время, рекомендации не заменяют личную ответственность медицинских работников при принятии клинических решений с учетом индивидуальных особенностей течения СКВ и мнения пациентов. Настоящие рекомендации учитывают накопленный российский и международный опыт ведения пациентов с СКВ и базируются на рекомендациях, опубликованных Общероссийской общественной организацией «Ассоциация ревматологов России», Европейской антиревматической Лиги (EULAR, European League Against Rheumatism) 2019 г, Британского ревматологического общества , Канадской ассоциации ревматологов. Приложение А2-1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств) УДД Расшифровка 1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа 2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа 3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том...

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов: Приказ Минздрава России от 12.11.2012 г. № 900н (ред. от 21.02.2020 г.) «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю "ревматология"». Постановление Правительства РФ от 27.12.2024 г. № 1940 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2025 год и на плановый период 2026 и 2027 годов». Приложение А3.1. Классификационные критерии СКВ (SLICC 2012 г) КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ: 1 Острое, активное поражение кожи: Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания) Буллезные высыпания Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ Макулопапулезная сыпь Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиэктазиями) 2 Хроническая кожная волчанка: Классическая дискоидная сыпь Локализованная (выше шеи) Генерализованная (выше и ниже шеи) Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи Панникулит Поражение слизистых Отечные эритематозные бляшки на туловище Капилляриты (красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей) Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap 3 Язвы слизистых: (в отсутствии следующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета¸ инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов) Ротовой полости: неба, щек, языка Носовой полости 4 Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками) (в отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вследствие дефицита железа и андрогенная) 5 Артрит: Синовит с участием 2-х или более суставов, характеризующийся отеком или выпотом или болезненность 2-х или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут 6 Серозит: Типичный плеврит в течении более чем 1 дня Или плевральный выпот Или шум трения плевры Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более 1 дня Или...

Схема 1: Системная красная волчанка (алгоритм) Схема 2: Мониторинг согласно стратегии «Лечение до достижения цели» *снижение ГК до ≤ 5 мг/сут. ^оценка должна проводиться по валидированным индексам оценки активности СКВ (SLEDAI)

Системная красная волчанка (СКВ) – это сложное заболевание, причины которого до конца не изучены. Предполагают, что развитие СКВ обусловлено сочетанием следующих факторов: генетических (то есть наследственных), гормональных (половое созревание, прием гормональных контрацептивов системного действия, беременность, аборт, менопауза), а также факторов окружающей среды - ультрафиолетовое облучение (пребывание на солнце, солярий и т.п.), психологический стресс и травма, инфекции (на первом месте вирусы), курение и другие. Полагают, что наследственная предрасположенность играет важную роль в развитии заболевания, однако специфический «ген СКВ» до сих пор не найден. Иммунная система здорового человека производит антитела, это белковые молекулы, которые помогают организму бороться и разрушать вирусы, бактерии и другие чужеродные вещества, попадающие в него. При СКВ наблюдаются нарушения в иммунной системе, в результате чего образуются аутоантитела («ауто» значит "свои, собственные") против здоровых клеток и тканей собственного организма, которые способствуют воспалению различных органов. Некоторые аутоантитела, соединяясь с частицами разрушенных клеток организма (особенно частями ядер клеток), формируют компоненты, называемые иммунными комплексами. У пациентов с СКВ образование этих иммунных комплексов приводит к воспалению и повреждению различных органов и тканей. Большинство заболевших СКВ – это молодые женщины от 18 до 35 лет, редко болезнь впервые проявляется у пациентов старше 45 лет. На одного заболевшего мужчину приходится от 9 до 11 заболевших женщин. СКВ встречается во всех странах и среди всех национальностей, населяющих земной шар. В России распространенность СКВ составляет 9,0-20,6 случаев на 100 тысяч населения в зависимости от региона. Болезнь проявляется в различных вариантах: может протекать агрессивно, когда за короткий период времени поражаются жизненно важные органы, но может иметь и более длительный период развития, когда симптомы общей слабости, повышение температуры тела, изменения в анализах крови появляются в течение нескольких лет. При СКВ повреждаются различные органы и системы: кожа, почки, суставы, легкие, сердце, мозг. Заболевание может сопровождаться высыпаниями на коже, длительной лихорадкой (повышением температуры тела), болями в суставах или их припухлостью, увеличением лимфатических узлов, поражением серозных оболочек (плевритом...

Приложение Г1. Индекс активности СКВ (SLEDAI-2К) Название на русском языке: Индекс активности СКВ (SLEDAI-2К) Оригинальное название: Systemic lupus erythematosus disease activity index -2000 Источник: [14] Тип: Индекс Назначение: Оценка общей активности СКВ Содержание: В колонку SLEDAI-счёт вносят баллы, если данное проявление выявлено на момент осмотра или присутствовало в течение 10 предшествующих осмотру дней Баллы SLEDAI-счёт Проявления Определение 8 Эпилептический приступ Недавно возникший. Исключить метаболические, инфекционные и лекарственные причины 8 Психоз Нарушение способности выполнять действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая галлюцинации, бессвязность, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мыслительной деятельности, выраженное алогичное мышление; странное, дезорганизованное или кататоническое поведение. Исключить подобные состояния, вызванные уремией или лекарственными препаратами 8 Органические мозговые симптомы Нарушение умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими проявлениями, включая затуманенность сознания со сниженной способностью к концентрации и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс как минимум два признака из следующих: нарушение восприятия бессвязная речь бессонница или сонливость в дневное время снижение или повышение психомоторной активности. Исключить метаболические, инфекционные и лекарственные воздействия 8 Зрительные нарушения Изменения на сетчатке, включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке, или неврит зрительного нерва. Исключить случаи подобных изменений при АГ, инфекции, лекарственных воздействиях 8 Расстройства со стороны черепно-мозговых нервов Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых нервов 8 Головная боль Выраженная, персистирующая головная боль, может быть мигренозной, но обязательно не отвечающая на наркотические анальгетики 8 Нарушение мозгового кровообращения Впервые возникшее, исключая таковое вследствие атеросклероза 8 Васкулит Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты, геморрагии либо данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит 4 Артрит Два и более болезненных сустава с признаками воспаления (то...