Системная красная волчанка

Интерлейкины (ИЛ) – группа цитокинов, опосредующих активацию и взаимодействие иммунокомпетентных клеток в процессе иммунного ответа, а также регулирующих процессы миело- и эритропоэза. Антинуклеарный фактор (АНФ) – аутоантитела, направленные против растворимых компонентов клеточного ядра (рибонуклеопротеинов), составляют целое семейство (более 200 разновидностей) антинуклеарных (антиядерных) антител (АНА). Ревматоидный фактор (РФ) – аутоантитела, реагирующие в качестве аутоантигена с собственными иммуноглобулинами G, подвергшимися изменениям под влиянием какого-либо агента (например, вируса). Антинейтрофильные Цитоплазматические Антитела (АНЦА , англ. – ANCA) – аутоантитела к компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Встречаются при так называемых АНЦА-ассоциированных заболеваниях, в том числе при АНЦА-ассоциированных васкулитах. Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду (АЦЦП, cсинонимы – анти-ЦЦП-АТ, анти-ЦЦП, анти-ССР ) – гетерогенная группа IgG-аутоантител, которые распознают антигенные детерминанты филаггрина и других белков, содержащих атипичную аминокислоту цитруллин. Антитела к Scl-70 – антисклеродермальные антитела к негистоновому хромосомному белку Scl-70, который представляет собой фермент топоизомеразы I с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I. HLA (Human Leukocyte Antigens) – человеческие лейкоцитарные антигены, или система тканевой совместимости человека – группа антигенов гистосовместимости, главный комплекс гистосовместимости у людей. Молекулы главного комплекса гистосовместимости I класса (A, B, C) – представляют пептиды из цитоплазмы на поверхности клетки (включая вирусные пептиды при их наличии). Эти пептиды представляют собой фрагменты белков, разрушенных в протеасомах. Длина пептидов в среднем около 9 аминокислот. Чужеродные антигены привлекают Т-киллеры (также называемые CD8-положительными или цитотоксическими Т-клетками), которые уничтожают клетку-носитель антигена. Молекулы этого класса присутствуют на поверхности всех типов клеток, кроме эритроцитов и клеток трофобласта. Молекулы главного комплекса гистосовместимости II класса (DP, DM, DOA, DOB, DQ, DR) – представляют антигены из пространства вне клетки T-лимфоцитам. Некоторые антигены стимулируют деление Т-хелперов, которые затем стимулируют B-клетки для производства антител к данному антигену. Молекулы этого класса находятся на поверхности антигенпредставляющих клеток: дендритных клеток, макрофагов, B-лимфоцитов. Молекулы главного комплекса гистосовместимости III класса кодируют компоненты системы комплемента, белков, присутствующих в крови. Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (НПВП) – группа лекарственных препаратов, обладающих обезболивающим, жаропонижающим и противовоспалительным эффектами. Подразделяются на селективные (с-НПВП) и неселективные (н-НПВП) ингибиторы фермента циклооксигеназы. Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, характеризующиеся селективным действием на определенные механизмы развития хронического воспаления, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов. К группе...

Системная красная волчанка – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических антител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов с развитием иммунного воспаления в тканях многих органов[1,2].

Этиология СКВ до настоящего времени остается неясной, что определяет трудности диагностики и лечения. Предполагается роль различных эндо- и экзогенных факторов. СКВ возникает у генетически предрасположенных лиц при воздействии комплекса гестационных и перинатальных факторов, гормональных нарушений и воздействия факторов окружающей среды, таких как солнечный свет, лекарственные препараты, вирусные инфекции и загрязнители воздуха (окись углерода, диоксид серы, диоксид азота, озон и твердые частицы) [1–6]. Генетическая предрасположенность О роли наследственности свидетельствуют высокая частота развития СКВ в семьях больных, многократно более высокий показатель конкордантности (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) среди монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными, выявление у клинически асимптомных родственников пациентов антинуклеарных АТ, ложноположительной реакции Вассермана и др. При наличии заболевания у матери риск развития СКВ у дочери составляет 1:40, у сына – 1:250. СКВ в большинстве случаев является полигенным заболеванием. Выявлено более 80 различных генов, полиморфизмы которых ассоциированы с СКВ, поскольку имеют отношение к регуляции различных путей иммунного ответа [7]. Моногенная волчанка, обусловленная дефектами отдельных генов, встречается очень редко, патогенетические механизмы ее развития ассоциированы с нарушениями в системе комплемента (в том числе дефицит C1q, C2, С4), системе оксидазы фагоцитов, апоптоза, репарации нуклеиновых кислот, деградации ДНК, зондирования ДНК, ИФН I типа и формированием В-клеток (Таблица 1) [8–10]. Таблица 1. Генетическая предрасположенность к СКВ [1–5,8] . Иммунологический процесс Гены, ассоциированные с СКВ Национальность Активация Т и В лиф LYN HLA DR3, HLA DR2 RASGRP3 MSH5 AFF1 EUR AFR, EAS EUR, HIS EUR, EAS EAS Элиминация иммунных комплексов ITGAM, FCGR2A AFR, EAS, EUR, HIS Продукция иммунных комплексов MECP2 PTPN22, TNFSF4, IL-10, STAT4 BANK1, BLK, ETS1 PXK, IL-21 IKZF2 EUR AFR, EAS EUR, HIS AFR, EAS EUR, HIS AFR, EUR, HIS, EAS Воспаление PRKCB, SLC15A4 UBE2L3, TNFAIP3 TNIP1 EAS AFR, EAS EUR, HIS TLR/IFN сигнал IRAK1 IRF8, TYK2, IRF7 IRF5, IFIH1, PRDM1 TNP03 JAK2 EAS, EUR, HIS AFR, EAS EUR, HIS AFR, EAS EUR, HIS, EAS, EUR Примечание: AFR – афроамериканцы, EAS – жители восточной Азии, EUR - европейцы, HIS - латиноамериканцы. Гормональные факторы Среди пациентов с СКВ преобладают женщины. У девочек-подростков начало заболевания связано с наступлением менархе, активность заболевания повышается во время беременности и после родов, что связывают с различным воздействием половых гормонов на иммунный ответ [11]. Эстрадиол способствует увеличению продукции IgG, путем повышения активности В-клеток и выработки ИЛ-10, а тестостерон, напротив, обладает противовоспалительным действием и ингибирует синтез АТ к ДНК [12]. У женщин с СКВ уровни андрогенов снижены из-за повышенной активности ароматаз, которые конвертируют предшественников андрогенов в эстрадиол. Патологическую активность ароматаз связывают с синтезом провоспалительных цитокинов. Эстрадиол повышает продукцию интерферонов и усиливает ИФН I ответ [12]. Хроническая активация сигнальных путей ИФН-I является одним из важных патогенетических механизмов развития СКВ. Факторы внешней среды Первостепенное значение имеет инсоляция. Ультрафиолетовое облучение (УФО) способно изменять антигенные свойства ДНК клеток кожи, индуцируя...

В МКБ 10 Системная красная волчанка кодируется в разделе «Системная красная волчанка» (M32). M32.0 Лекарственная системная красная волчанка M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем M32.8 Другие формы системной красной волчанки M32.9 Системная красная волчанка неуточненная Примеры диагнозов Пример №1. Системная красная волчанка, острое течение. Люпус-нефрит, IV тип, нефротический синдром. Панцитопения. SLEDAI 20 б. Пример №2. Системная красная волчанка, подострое течение. Поперечный миелит с распространением с уровня С6 до периферических отделов на уровне конуса, нижняя вялая параплегия, нарушение функции тазовых органов по периферическому типу, анестезия с уровня TH-8. SLEDAI 8 б.

Выделяют следующие степени активности СКВ [33]: Высокая активность (III степень) : - высокая лихорадка; - выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом (НС), эндомиокардит, экссудативный перикардит и/или плеврит), тяжелое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит); - СОЭ более 45 мм/ч; - АНФ и АТ к ДНК в высоком титре; - значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов С 3 , С 4 ). «Волчаночный криз»: - функциональная недостаточность какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса. Умеренная активность (II степень) - лихорадка обычно субфебрильная; - полиартралгии или полиартрит; - дерматит; - умеренная реакция со стороны серозных оболочек; - нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций; - СОЭ повышена в пределах 25-45 мм/час; - АНФ, АТ к ДНК, ЦИК в умеренном титре. Низкая активность (I степень): - общее состояние больных обычно не нарушено; - лабораторные показатели изменены мало; - признаки поражения внутренних органов определяются только при комплексном инструментальном обследовании; - отмечаются неяркие проявления кожного и суставного синдромов. Ремиссия: - отсутствие у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса. Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы. Оценка активности СКВ Оценка врачом активности болезни по визуальной аналоговой шкале. Индексы активности: SLEDAI (The Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index); SLAM (The Systemic Lupus Activity Measure); BILAG (The British Isles Lupus assessment Group Index); ECLAM (The European Consensus Lupus Activity Measured) В педиатрической ревматологии чаще используются шкалы SLEDAI и BILAG. Применение BILAG в повседневной клинической практике ограничено трудоемкостью его вычисления, используется в клинических исследованиях [29–32,34].

Рекомендуется назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза СКВ, в условиях ревматологического стационара [1,2,117]. (УДД 5, УУР С) 3.1. Консервативное лечение 3.1.1. Лечение системной красной волчанки без волчаночного нефрита, антифосфолипидного синдрома и гемофагоцитарного синдрома Рекомендуется назначение только НПВП (М01А) у пациентов с неустановленным диагнозом СКВ с целью купирования лихорадки и болевого синдрома на этапе обследования [1,2,300–303]. (УДД 5, УУР С) Комментарии : до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза СКВ (см. разделы 2, 3) назначение иных лекарственных препаратов – ГК (Н02АВ) перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов ( # метотрексата**, # микофенолата мофетила**, # микофеноловой кислоты**, # циклоспорина**, азатиоприна**, циклофосфамида**), и/или ГИБП # белимумаба** или # ритуксимаба**) и/или # тофацитиниба** – не проводится [1,2]. Применение ГК, иммунодепрессантов (метотрексата**, # микофенолата мофетила**, # микофеноловой кислоты**, циклоспорина**, азатиоприна**, циклофосфамида**), ГИБП ( # белимумаба** или # ритуксимаба**), # тофацитиниба** при онкологических и онко-гематологических заболеваниях, протекающих под маской СКВ, значительно затруднит в дальнейшем верификацию диагноза, так как они обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом, нивелируют клиническую и морфологическую картину злокачественных новообразований. Рекомендуется назначение НПВП (М01А) с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом СКВ [1,117,300–305]. (УДД 5, УУР С) Рекомендуются следующие режимы назначения НПВП: — диклофенак** (M01AB) в соответствии с инструкцией по применению препарата или — # нимесулид (M01AX) - детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2–3 приема, (не более 5 мг/кг/сут.), детям старше 12 лет в дозе 3–5 мг/кг/сут., или — мелоксикам (M01AC) в соответствии с инструкцией по применению препарата, или — ибупрофен** (М01АЕ01) в соответствии с инструкцией по применению препарата с целью достижения противовоспалительного, обезболивающего и жаропонижающего эффекта [1,2,306–309]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: Диклофенак** (M01AB) применяется у детей с 6 лет...

5.1. Профилактика Первичная профилактика не разработана, поскольку этиология СКВ окончательно не установлена. Профилактика осложнений СКВ и побочных эффектов противоревматической терапии Рекомендуется проведение профилактики осложнений и обострений всем пациентам с СКВ с целью предотвращения прогрессирования заболевания инвалидизации детей [2]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: для профилактики обострений и осложнений СКВ под постоянным контролем клинических и лабораторных показателей активности заболевания проводится длительная поддерживающая терапия, разработанная с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни, а при необходимости ее коррекция; обеспечивается охранительный режим (ограничиваются психо-эмоциональные и физические нагрузки, в период обострения дети обучаются на дому и посещают школу в стадии неактивной болезни/ремиссии, ограничиваются контакты с целью уменьшения риска развития инфекционных заболеваний); исключаются инсоляция, поездки в регионы с высоким уровнем инсоляции и применение УФО, обязательно используются солнцезащитные кремы, рекомендуется ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями; предупреждается переохлаждение; разрабатывается индивидуальный подход к вакцинации; исключается применение живых вакцин и иммуномодуляторов. Рекомендуется проведение профилактики побочных эффектов противоревматической терапии всем пациентам с СКВ с целью предотвращения развития тяжелых последствий [2]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: для снижения риска развития побочных эффектов противовоспалительных и противоревматических препаратов проводится регулярный мониторинг безопасности терапии (см. Приложения Г1-Г10), исключается применение лекарственных препаратов, усиливающих токсичность ГК , иммунодепрессантов и ГИБП. Вакцинопрофилактика Не рекомендуется проведение вакцинации живыми и живыми ослабленными вакцинами одновременно с терапией ГИБП и иммунодепрессантами [100,444]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: безопасность подобного сочетания не установлена. Может развиться обострение СКВ. Отсутствуют данные о вторичной передаче инфекции от пациентов, иммунизированных живыми вакцинами, к пациентам, получающих ГИБП. Рекомендуется проведение доконтактной профилактики новой коронавирусной инфекции, пациентам в возрасте 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг, получающим иммунодепрессанты, и/или ГИБП, и/или ГК, путем проведения...

Системная красная волчанка Жалобы Анамнез Физикальное обследование Диагностика Лечение Алгоритмы лечения Ведение в стационарных условиях Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях Информация для пациентов

АКР – Американская коллегия ревматологов АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов АЛТ – Аланинаминотрансфераза АНФ – Антинуклеарный фактор АНЦА – Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (антитела к цитоплазме нейтрофилов) АСТ – Аспартатаминотрансфераза АЦЦП – Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду аФЛ – Антитела к фосфолипидам АФС – Антифосфолипидный синдром ВВИГ – Иммуноглобулин человека нормальный (Код АТХ: J06BA – иммуноглобулины нормальные человеческие) ВН – волчаночный нефрит ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты (Код АТХ L01XC - моноклональные антитела) ГК – Глюкокортикоиды (Код АТХ: H02AB) ГГТ – Гамма-глютамилтрансфераза ГФС – Гемофагоцитарный синдром ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт ИЛ – Интерлейкин КТ – Компьютерная томография КФК – Креатинкиназа ЛДГ – Лактатдегидрогеназа ЛФК – Лечебная физкультура МКБ – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем МРТ – Магнитно-резонансная томография МФФ – Микофенолата мофетил** (Код АТХ L04AA: Селективные иммунодепрессаеты) НПВП – Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (Код АТХ M01A) ОРИ – Острая респираторная инфекция ПЭТ – Позитронная эмиссионная томография РДС – Респираторный дистресс-синдром РФ – Ревматоидный фактор РФП – Радиофармпрепарат (Код АТХ V09: Диагностические радиофармацевтические средства, V10: Терапевтические радиофармацевтические средства) СКВ – Системная красная волчанка СОЭ – Скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок УДД – уровень достоверности доказательств УЗИ – Ультразвуковое исследование УУР – уровень убедительности рекомендаций ЦМВ – Цитомегаловирус ЦФ – Циклофосфамид** (Код АТХ L01AA01: Циклофосфамид) ЩФ – щелочная фосфазатаза ЭГДС – Эзофагогастродуоденоскопия ЭКГ – Электрокардиография ЭхоКГ – Эхокардиография Ig G, М, А – Иммуноглобулин G, М, А ILAR – International League of Associations for Rheumatology (Международная Лига Ревматологических Ассоциаций) Per os – Через рот, перорально Scl-70 – Негистонный хромосомный белок Scl-70, который представляет собой фермент топоизомеразу I с молекулярной массой 70 кДа Тh – Т лимфоциты хелперы Расшифровка примечаний … ** – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения; … # – « сведения о...

Системная красная волчанка (СКВ) – наиболее часто встречающаяся патология из группы системных заболеваний соединительной ткани; поражает преимущественно девушек и молодых женщин. СКВ редко начинается у детей в дошкольном возрасте; подъем заболеваемости отмечается с возраста 8–9 лет, а пик ее приходится на 14–25 лет. Среди пациентов в возрасте до 15 лет соотношение девочек и мальчиков составляет в среднем 4,5:1. Распространенность СКВ у детей от 1 года до 9 лет колеблется в пределах 1,0–6,2, а в 10−19 лет – от 4,4 до 31,1 случая на 100 тыс. детского населения. Заболеваемость составляет в среднем 0,3–0,9 случая на 100 тыс. детского населения в год [29–32].

Ювенильная СКВ по сравнению с СКВ у взрослых отличается острым началом и тяжелым течением, большей частотой рецидивов, что обуславливает более высокие показатели летальности. У детей и подростков чаще, чем у взрослых пациентов с СКВ в дебюте заболевания и при дальнейшем течении развивется полиорганное поражение: нефрит, нейропсихиатрический, гематологический синдромы и синдром активации макрофагов [6,14,35–44]. Моноорганные варианты дебюта наблюдаются только у 20% пациентов. Клинические симптомы СКВ у детей характеризуются выраженным полиморфизмом. Общие проявления Лихорадка (обычно неправильного типа), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, потеря массы тела, усиленное выпадение волос. Поражение кожи и ее придатков Наблюдается у 80–95% больных детей. Волчаночная «бабочка» – симметричные эритематозные высыпания на коже лица – отмечается у 80% детей, из них у 40% – уже в дебюте заболевания. Располагается на скуловой области и переносице. Может распространяться на кожу лба, подбородка, свободного края ушной раковины и мочки. Эритематозные высыпания также могут отмечаться на открытых участках кожи: в области верхней трети груди и спины (область декольте), над локтевыми, коленными суставами и др. Дискоидные очаги – эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией – локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи; наблюдаются обычно при хроническом течении СКВ. Фотосенсибилизация – эритематозные высыпания на коже – появляются у детей в весенне-летний период. Их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФ-облучением. Капиллярит – отечная эритема с телеангиоэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп – наблюдается у большинства детей в остром периоде заболевания. Геморрагические высыпания – петехиальные или пурпурозные элементы – обычно располагаются симметрично на коже дистальных отделов конечностей. Сетчатое ливедо – синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку – локализуются на коже нижних, реже – верхних конечностей и туловища. Синдром Рейно – периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов. У детей с СКВ наблюдается значительно реже, чем у взрослых. Алопеция характерна для больных СКВ. Истончение и...

Рекомендуется проведение анализа жалоб у всех пациентов с подозрением на СКВ с целью разработки плана обследования [1,2,6,35,39,40]. (УДД С, УУР 5) Комментарии: пациенты могут жаловаться на: — повышение температуры тела выше 38°С от одного до нескольких раз в сут., — высыпания на коже, усиливающиеся при пребывании на солнце (фотодерматит), — геморрагические высыпания, — изменение цвета кожных покровов, — изменение чувствительности кожных покровов (синдром Рейно), — слабость, — плохое самочувствие на высоте лихорадки, — боли в мышцах, боли и/или припухлость в суставах и/или утреннюю скованность, — отеки на лице и конечностях, — выпадение волос, — афты в полости рта, — изменение цвета мочи, — изменение настроения и поведения, — судорожный синдром, — кровотечения из носа, — обильные менструации, — потерю аппетита, — потерю массы тела. Рекомендуется проведение анализа гинекологического и акушерского анамнеза матерей у всех пациентов с подозрением на СКВ с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания [1,2,6,35,39,40]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: выяснение наличия урогенитальных и других инфекций (хламидийной, микоплазменной, цитомегаловирусной, герпетической, вируса Эпштейна-Барр и др.), которые могут быть триггерами СКВ у ребенка, до и во время беременности. Данные о течении предыдущих беременностей. Необходимо выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Все эти патологии могут быть следствием внутриутробного инфицирования плода, в частности вирусной и бактериальной инфекцией, а также о течении антифосфолипидного синдрома. Данные о течении настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности). Данные о течении родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество). Рекомендуется проведение анализа анамнеза жизни у всех пациентов с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания [1,2,6,35,39,40]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: необходимо обратить внимание на наличие аллергических реакций, а также реакций на...

Рекомендуется проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, в условиях ревматологического стационара, всем пациентам с подозрением на СКВ [1,2]. (УДД 5, УУР С) Рекомендуется проведение термометрии общей у всех пациентов с целью оценки выраженности и характера лихорадки [1,2,6,30,35,39–41]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: при СКВ температура тела может быть субфебрильной и фебрильной. Рекомендуется проведение оценки общего состояния у всех пациентов с целью последующего динамического мониторинга [1,2,6,30,35,39–41]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: на высоте лихорадки общее состояние детей среднетяжелое, тяжелое. При снижении температуры тела самочувствие нормализуется, ребенок становится активным. Рекомендуется проведение осмотра кожных покровов у всех пациентов с целью выявления сыпи и признаков васкулита [1,2,6,30,35,39–41]. (УДД 4, УУР С) Комментарии: поражение кожи наблюдается у 80–95% детей. Волчаночная «бабочка» отмечается у 80% детей, из них у 40% – уже в дебюте заболевания. Представляет собой симметричные эритематозные высыпания на коже лица. Располагается на скуловой области и переносице. Может распространяться на кожу лба, подбородка, свободного края ушной раковины и ее мочки. Эритематозные высыпания также могут отмечаться на открытых участках кожи: в области верхней трети груди и спины (область декольте), над локтевыми, коленными суставами и др. Дискоидные очаги – эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи; наблюдаются обычно при хроническом течении СКВ. Фотосенсибилизация – эритематозные высыпания на коже появляются у детей в весенне-летний период. Их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФ-облучением. Капиллярит – отечная эритема с телеангиоэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп. Наблюдается у большинства детей в остром периоде заболевания. Геморрагические высыпания – петехиальные или пурпурозные элементы, обычно располагаются симметрично на коже дистальных отделов конечностей. Сетчатое ливедо – синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку. Локализуются на коже нижних, реже – верхних конечностей и туловища. Синдром Рейно – периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная...

Оценка патологических изменений и воспалительного процесса Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью оценки активности заболевания и выявления патологических изменений [1,2,6,30,35,39,40,61–68]. (УДД 4, УУР С) Комментарии : при СКВ выявляются лейкопения с лимфопенией, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), анемия, возможна тромбоцитопения Рекомендуется исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы всем пациентам с целью выявления патологических изменений [1,2,50,69–75] . (УДД 5, УУР С) фКомментарии: Повышение уровня КФК, ЛДГ , АЛТ, АСТ может наблюдаться при миопатическом синдроме. Повышение уровня ферритина, триглицеридов, АЛТ, АСТ, ЛДГ может наблюдаться при ГФС, а также токсическом влиянии лекарственных препаратов, онкологическом заболевании, гемобластозе, лимфопролиферативном заболевании, другом ревматическом заболевании, сепсисе, что...

Оценка функции почек, печени, селезенки Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования внутренних органов всем пациентам с целью выявления увеличения размеров и изменения паренхимы почек, печени, селезенки, лимфаденопатии [1,2]. (УДД 5, УУР С) Оценка функции сердца Рекомендуется проведение эхокардиографии всем пациентам с целью оценки состояния сердца [1,2,134,135]. (УДД 4, УУР С) Комментарии: при миокардите выявляется дилатация левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка, гипокинезия задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки, аортит, признаки относительной недостаточности митрального, аортального и/или трикуспидального клапанов, повышение давления в легочной артерии. При перикардите – сепарация листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости перикарда. Выявление признаков эндокардита, вальвулита. В случае наличия поражения эндокарда необходимо исключать острую ревматическую лихорадку, септический эндокардит. Рекомендуется регистрация электрокардиограммы всем пациентам с целью оценки состояния функции сердца [1,2,50]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: при наличии миокардита выявляются признаки перегрузки левых и/или правых отделов сердца. Перикардит в большинстве случаев не сопровождается снижением вольтажа зубцов, подъемом сегмента ST, инверсией зубца T на электрокардиограмме. Исследование необходимо для выявления признаков ишемии миокарда. Суставы Рекомендуется проведение ультразвукового исследования сустава всем пациентам с целью оценки выраженности выпота в полость сустава и состояния синовиальной оболочки, хряща [51,136–138]. (УДД 3, УУР С) Комментарии: при артрите при СКВ определяется увеличение количества синовиальной жидкости, реже утолщение (разрастание) синовиальной оболочки, разволокнение хряща, эрозии хряща. Рекомендуется проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии кисти и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьютерной томографии...

Сопутствующие заболевания и осложнения Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача–детского кардиолога первичный пациентам с поражением сердца с целью исключения других заболеваний сердца [6,35,39,40,134,135,182,183]. (УДД 5, УУР С) Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача–детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или онко-гематологическое заболевание с целью их исключения [1,2,158,168]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: проводится по результатам обследования (компьютерной томографии органов грудной полости; магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов малого таза с внутривенным контрастированием; цитологического исследования мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологического и иммуноцитохимического исследования отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге; цитологического исследования препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала лимфоузла; позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с контрастированием, позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)); сцинтиграфии полипозиционной костей; патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга (трепанобиоптат) с применением иммуногистохимических методов, биопсии кости с патолого-анатомическимое исследованием биопсийного (операционного) материала кости костной ткани. Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача–фтизиатра первичный пациентам с положительными очаговыми пробами с туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или инфильтративными очагами в легких с целью исключения туберкулеза [95,152,184]. (УДД 4,...

Рекомендуется проведение услуги по медицинской реабилитации пациента с системными поражениями соединительной ткани, воспалительными артропатиями, спондилопатиями. [201,202]. (УДД 2, УУР В) Комментарии: проводится у всех пациентов; разрабатывается индивидуальная программа реабилитации; формулируются цели и задачи проведения реабилитационных мероприятий на основе реабилитационного диагноза и реабилитационного потенциала на день, на нед., на весь период реабилитации; определяются двигательный режим, индивидуальные границы интенсивности применяемых воздействий на пациента, имеющего нарушения функций; разрабатывается индивидуальная программы ЛФК; определяются методы реабилитации: медикаментозные средства, кинезотерапия, механотерапия, в том числе лечебная механотерапия в воде, физиотерапия, экзоскелеты, информационные технологии, клинико-психологическая коррекция, эрготерапия; выбираются формы медицинской реабилитации на различных этапах ее применения, в различные периоды течения заболевания (индивидуальное, групповое занятие, занятие с применением телемедицинских технологий); осуществляется консультирование законных представителей детей, нуждающихся в медицинской реабилитации, и обучение их реабилитационным методикам, разрешенным к применению в домашних условиях, и навыкам ухода за тяжелобольными детьми. Рекомендуется проведение физиотерапии всем пациентам с поражением суставов, мышечной атрофией, стероидной миопатией при достижении низкой степени активности заболевания, стадии неактивной болезни/ремиссии [201,202]. (УДД 5, УУР С) Комментарии: разрабатывается план, формулируются цель и задачи применения физиотерапии у пациента с СКВ при реализации индивидуальной программы реабилитации; методы физиотерапии, механотерапия, методы санаторно-курортного лечения (воздействие климатом, грязевые ванны, ванны минеральные лечебные) выбираются в зависимости от различных периодов течения заболевания. Рекомендуется проведение школы психологической реабилитации для пациентов с СКВ и их родственников [201,202]. (УДД 2, УУР В) Комментарии: медицинская реабилитация обязательно сочетается с психологической реабилитацией детей и их родителей; разрабатывается индивидуальная программа психологической реабилитации и психотерапевтической программы с учетом клинической картины заболевания, выявленных психологических и психосоциальных механизмов психического расстройства, с учетом...

6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов Подозрение на СКВ Проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики и назначения противоревматической терапии всем пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара. Показания к выписке Завершение обследования; постановка диагноза СКВ. Назначение противоревматической терапии. Отсутствие побочных эффектов, непереносимости. Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома. Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных показателей активности. Установленный диагноз СКВ, активная стадия. Обследование и коррекция терапии при ее неэффективности всем пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара. Показания к выписке Завершение обследования. Коррекция терапии. Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов. Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки, других системных проявлений, нормализация функции жизненно важных органов. Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных показателей активности. Установленный диагноз СКВ с активным гемофагоцитарным синдромом Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, и назначение терапии всем пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара. Показания к выписке Завершение обследования. Назначение терапии. Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов. Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки, других системных проявлений, нормализация функции жизненно важных органов. Купирование клинических и лабораторных признаков гемофагоцитарного синдрома. Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных показателей активности СКВ. Установленный диагноз СКВ Обследование и коррекция терапии при развитии осложнений/непереносимости медикаментозного лечения проводится в условиях ревматологического отделения стационара. Показания к выписке Завершение обследования. Купирование побочных эффектов. Коррекция терапии. Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов. Отсутствие признаков активности заболевания. Установленный диагноз СКВ в стадии ремиссии Контроль эффективности и безопасности противоревматической терапии проводится в...

Рекомендуется направлять детей в бюро медико-социальной экспертизы для оформления статуса «ребенок-инвалид». При наличии статуса «ребенок-инвалид» ребенок и его родители будут иметь права на ряд социальных услуг; льготный проезд; льготы на лечебные аппараты, инструменты, лекарства; льготы при поступлении в среднее и высшее учебные заведения; бесплатный проезд ребенку и сопровождающему его взрослому до места лечения (санаторий, курорт) и обратно; ежегодную путевку на санаторно-курортное лечение ребенку и взрослому, который его сопровождает. Присвоение статуса «ребенок инвалид» детям с СКВ проводится в соответствии со следующими нормативно-правовыми документами: Постановлением Правительства РФ от 20.02.2016 № 95 «О порядке и условиях признания лица инвалидом» (в ред. Постановлений Правительства РФ от 07.04.2008 № 247, от 30.12.2009 № 1121, от 06.02.2012 № 89, от 16.04.2012 № 318, от 04.09.2012 № 882, от 06.08.2015 № 805, от 10.08.2016 № 772, от 24.01.2018 № 60, от 29.03.2018 № 339, от 21.06.2018 № 709, от 22.03.2019 № 304, от 16.05.2019 № 607, от 04.06.2019 № 715, от 27.06.2019 № 823, от 14.11.2019 № 1454). Приказом Министерства труда и социального развития РФ от 27 августа 2019 г. № 585н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» В соответствии с подпунктом 5.2.105 Положения о Министерстве труда и социальной защиты Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 610 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3528; 2013, № 22, ст. 2809; № 36, ст. 4578; № 37, ст. 4703; № 45, ст. 5822; № 46, ст. 5952; 2014, № 21, ст. 2710; № 26, ст. 3577; № 29, ст. 4160; № 32, ст. 4499; № 36, ст. 4868; 2015, № 2, ст. 491; № 6, ст. 963; № 16, ст. 2384; 2016, № 2, ст. 325; № 4, ст. 534; № 23, ст. 3322; № 28, ст. 4741; № 29, ст. 4812; № 43, ст. 6038; № 47, ст. 6659; 2017, № 1, ст. 187; № 7, ст. 1093; № 17, ст. 2581; № 22, ст. 3149; № 28, ст. 4167; 2018, № 10, ст. 1494; № 24, ст. 3530; № 36, ст. 5634; № 46, ст. 7052; № 49, ст. 7600; № 53, ст. 8678; 2019, № 1, ст. 31; № 5, ст. 408; № 21, ст. 2563) Приложение № 2 к классификациям и критериям, используемым при осуществлении медико-социальной экспертизы федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы,...

Организационно-технические условия оказания медицинской помощи. Вид медицинской помощи Специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи Стационарно / в дневном стационаре Форма оказания медицинской помощи Плановая Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза системная красная волчанка № Критерии качества Уровень достоверности доказательств 1 Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем пациентам с подозрением на СКВ выполнена в условиях ревматологического стационара С 2 Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) С 3 Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы С 4 Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови C 5 Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови C 6 Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; определение содержания ревматоидного...

Данные клинические рекомендации подготовлены профессиональной ассоциацией детских ревматологов, утверждены рабочей группой Ассоциации детских ревматологов. Алексеева Е.И., д.м.н., профессор, чл.-корр. РАН Дворяковская Т.М., д.м.н. Шилькрот И.Ю., к.м.н. Костик М.М., д.м.н. Никишина И.П., к.м.н. Ушакова С.А., д.м.н., профессор Ульянова Е.А., к.м.н. Глазырина Г.А., к.м.н. Жолобова Е.С., д.м.н., профессор Сударева О.О., к.м.н. Игишева Л.Н., д.м.н., доцент Лигостаева Е.А., к.м.н. Малиевский В.А., д.м.н., профессор Криулин И.А., к. м.н., старший научный сотрудник Криулина Т. Ю., младший научный сотрудник Конфликт интересов: члены рабочей группы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Целевая аудитория Врачи-педиатры Врачи-травматологи-ортопеды Врачи-инфекционисты Врачи-ревматологи детских ревматологических отделений Врачи-ревматологи детских ревматологических кабинетов детских поликлиник Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств : доказательной базой для рекомендаций, являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска – 5 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов; оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Методы, использованные для анализа доказательств: обзоры опубликованных мета-анализов; систематические обзоры с таблицами доказательств. Описание методов, использованных для анализа доказательств При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Таблицы доказательств : заполнялись авторами клинических рекомендаций. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов. Экономический анализ Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Метод валидации рекомендаций Внешняя экспертная оценка. Внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидации рекомендаций Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций. От детских ревматологов первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики. Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались авторами рекомендаций. Каждый пункт обсуждался в отдельности. Консультация и экспертная оценка Проект рекомендаций был рецензирован...

Схема 1 Схема 2 Схема 3 Схема 4 Схема 5 Схема 6 Схема 7 Схема 8 Схема 9 Схема 10. Стратегия терапии волчаночного нефрита у детей (по рекомендации SHARE [476] ) Примечание: ГК – глюкокортикоиды**, ЦФ – циклофосфамид**, МФФ – микофенолата мофетил**, ЦП – циклоспорин**, МП – метилпреднизолон**, РТБ – ритуксимаб**, АЗА – азатиоприн** Схема 10 Рекомендации EULAR 2019 по лечению СКВ взрослых пациентов без поражения почек [35] . Легкая степень : артрит легкой степени тяжести, сыпь менее 9% поверхности тела, число тромбоцитов 50-100 х 10 9 /л, SLEDAI ≤ 4, BILAG C или ≤ 1BILAG B в дебюте. Средняя степень : артрита как при ревматоидном артрите, сыпь 9-18% поверхности тела, кожный васкулит ≤ 18 % поверхности тела, число тромбоцитов 20-50 х 10 9 /л, серозит, SLEDAI 7-12, ≥2 BILAG B в дебюте Тяжелая степень : нефрит, цереброваскулит, миелит, пневмонит, васкулит мезентериальных сосудов, тромбоцитопения: число тромбоцитов 12, ≥1 BILAG A в дебюте

1.1 Системная красная волчанка. Что это такое? Системная красная волчанка (СКВ) является хроническим аутоиммунным заболеванием, которое может поражать различные органы: кожу, суставы, систему кроветворения, почки, легкие и центральную нервную систему. «Хронический» означает, что это заболевание может длиться в течение продолжительного времени. «Аутоиммунный» означает, что имеет место нарушение иммунной системы, которая вместо защиты организма от бактерий и вирусов атакует собственные ткани пациента. Название «системная красная волчанка» восходит к началу ХХ века. «Системная» означает, что заболевание влияет на многие органы тела. Слово «волчанка» происходит от латинского слова « lupus » (волк) и это относится к характерной, похожей по форме на бабочку сыпи на лице, которая похожа на белые отметины на морде волка. Слово «красный» указывает на кожные высыпания красного цвета. 1.2 Как часто встречается это заболевание? СКВ распространена во всем мире. Заболевание чаще встречается у людей афроамериканского, испанского, азиатского и индейского происхождения. В Европе частота СКВ составляет около 1:2500, примерно у 15% всех пациентов волчанка диагностируется до 18 лет. СКВ редко развивается в возрасте до 5 и нечасто – до начала подросткового возраста. Если СКВ разивается в возрасте до 18 лет, врачи используют различные названия: педиатрическая форма СКВ, ювенильная форма СКВ и детская форма СКВ. Заболевают чаще всего женщины детородного возраста (от 15 до 45 лет), и в этой возрастной группе соотношение заболевших среди лиц женского и мужского пола составляет 9 к 1. До наступления полового созревания доля заболевших среди лиц мужского пола выше, и примерно каждый пятый среди больных СКВ детей – мальчики. 1.3 Каковы причины заболевания? СКВ не заразна; это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека теряет способность отличать чужеродные вещества от собственных тканей и клеток. Иммунная система совершает ошибку и вырабатывает аутоантитела, которые расценивают собственные нормальные клетки человека как чужеродные и атакуют их. В результате развивается аутоиммунная реакция, которая приводит воспалению в различных органах (кожа, суставы, почки и др.). «Воспаление» означает, что поднимается температура, краснеет кожа лица и туловища, конечностей, опухают и болят суставы. Длительно существующее воспаление, как это бывает при СКВ, может вызвать...

Приложение Г1. Оценка эффективности терапии у детей с СКВ Название на русском языке: Композитный индекс ответа на терапию (дети) Оригинальное название (если есть): PRINTO/ACR cSLE core Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Ruperto N, Ravelli A, Oliveira S, Alessio M, Mihaylova D, Pasic S, Cortis E, Apaz M, Burgos-Vargas R, Kanakoudi-Tsakalidou F, Norambuena X, Corona F, Gerloni V, Hagelberg S, Aggarwal A, Dolezalova P, Saad CM, Bae SC, Vesely R, Avcin T, Foster H, Duarte C, Herlin T, Horneff G, Lepore L, van Rossum M, Trail L, Pistorio A, Andersson-Gäre B, Giannini EH, Martini A; Pediatric Rheumatology International Trials Organization. The Pediatric Rheumatology International Trials Organization/American College of Rheumatology provisional criteria for the evaluation of response to therapy in juvenile systemic lupus erythematosus: prospective validation of the definition of improvement. Arthritis Rheum. 2006 Jun 15;55(3):355-63. doi: 10.1002/art.22002. PMID: 16739203. Тип (подчеркнуть): - индекс Назначение: оценка эффективности терапии Содержание (шаблон): В базовый набор переменных для оценки эффективности терапию при СКВ у детейвключены 5 валидированных показателей: – Родительская оценка состояния ребенка (ParentGA, ВАШ 0–10 см) – Глобальная врачебная оценка активности заболевания (PGA, ВАШ 0–10 см) – Комплексная оценка активности синдрома красной волчанки (SELENA-SLEDAI или ECLAM, или SLAM) – Оценка качества жизни, связанного со здоровьем (PedsQL –опросник качества жизни (шкала 0–100) или СHQ (суммарный счет физического статуса) – Поражение почек (протеинурия 24-часовая) Ключ (интерпретация): PRINTO/ACR 30: 30% улучшение 3 параметров, ухудшение не более 1 более, чем на 30% PRINTO/ACR 50: 50% улучшение 2 параметров, ухудшение не более 1 более, чем на 30% Пояснения: нет Приложение Г2. Визуальная аналоговая шкала (ВАШ) Название на русском языке: Визуальная аналоговая шкала (ВАШ) Оригинальное название (если есть): Visual Analog Scale for Pain (VAS Pain) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Hawker G.A., Mian S., Kendzerska T., French M. Measures of adult pain: Visual Analog Scale for Pain (VAS Pain), Numeric Rating Scale for Pain (NRS Pain), McGill Pain Questionnaire (MPQ), Short-Form McGill Pain Questionnaire (SF-MPQ), Chronic Pain Grade Scale (CPGS), Short Form-36 Bodily Pain Scale (SF-36 BPS),...